BAB 37

Anestesia pada Pasien dengan Penyakit Neuromuskuler

KONSEP PENTING
1. Kelemahan yang berhubungan dengan myasthenia gravis dapat dipikirkan
sebagai akibat dari gangguan autoimmun atau inaktivasi dari reseptor asetilkolin
pasca sinap pada neuromuskuler junction, yang menimbulkan berkurangnya
sejumlah reseptor dan hilangnya selaput pada membran pasca sinaptik.
2. Pasien myasthenia gravis dengan gangguan pada otot pernapasan atau bulbar
dapat meningkatkan resiko terjadinya aspirasi pulmonal.
3. Beberapa pasien myasthenia gravis secara halus sensitif terhadap obat-obat
pelumpuh otot non depolarisasi.
4. Pasien myasthenia gravis mempunyai resiko terbesar untuk terjadinya gagal
nafas pasca operasi. Lama penyakit lebih dari 6 tahun, bersamaan dengan
adanya penyakit paru, tekanan inspirasi < -25 cmH2O (yaitu : -20 cmH2O),
kapasitas vital < 4 ml/kg, dan dosis pyridostigmine > 750 mg/hari diprediksikan
akan memerlukan ventilasi pasca operasi setelah thymectomy.
5. Pasien dengan sindroma myasthenic sangat sensitif terhadap obat pelumpuh
otot depolarisasi maupun non depokarisasi.
6. Degenerasi otot-otot respirasi pada pasien dengan distrofi otot dipengaruhi oleh
mekanisme batuk yang efektif dan menimbulkan retensi dari sekresi dan infeksi
paru yang berkali-kali.
7. Degenerasi otot jantung pada pasien distrofi otot juga umum terjadi, tetapi
menghasilkan dilatasi atau hipertrofi kardiomiopati pada 10% pasien.
8. Suksinilkolin dapat digunakan dengan aman pada beberapa pasien dengan
distrofia otot Duchenne dan Becker tetapi sebaiknya dihindari karena terdapat
respon yang tidak dapat diprediksikan dan beresiko untuk mencetuskan
hiperkalemia berat atau memicu hipertermia malignant.
9. Pada pasien dengan paralisis periodik, penatalaksanaan anestesia langsung
ditujukan terhadap pencegahan serangan. Monitoring EKG secara cermat
diperlukan untuk mengetahui serangan dan adanya aritmia selama anestesi.
10. Pada pasien dengan paralisis periodik, respon terhadap obat pelumpuh otot tidak
bisa diprediksikan. Meningkatnya sensitivitas terhadap obat pelumpuh otot non

1
 depolarisasi terutama sekali mungkin dapat ditemukan pada pasien dengan
paralisis periodik hipokalemia.

Meskipun kelainan neuromuskuler relatif jarang, beberapa pasien datang ke kamar

operasi dengan teratur di pusat kesehatan untuk studi diagnostik, perawatan
komplikasi, atau untuk penatalaksanaan bedah terhadap kelainan yang lain.
Berkurangnya kekuatan otot pernapasan dan meningkatnya sensitivitas terhadap
obat pelumpuh otot merupakan predisposisi pasien mengalami kegagalan ventilasi
pasca operasi. Pengertian dasar tentang kelainan utama dan kecenderungan
interaksi dengan obat-obat anestesi sangat diperlukan untuk menghindari
morbiditas terutama pasca operasi.

MYASTHENIA GRAVIS
Myasthenia gravis ditandai dengan kelemahan dan mudahnya otot skeletal
mengalami kelelahan dan hal ini diklasifikasikan menurut kelemahan otot yang
dialami pasien, apakah hanya kelemahan otot okular atau kelemahan otot okular
dan non okular (Tabel 37-1).

Tabel 37-1. Klasifikasi myasthenia.

Kelas I Kelemahan otot okuler
Kelas II Kelemahan otot non okuler ringan 1

Kelas III Kelemahan otot non okuler sedang2

Kelas IV Kelemahan otot non okuler berat1
Kelas V Intubasi tracheal2 atau tracheostomy untuk melindungi jalan nafas
dengan atau tanpa ventilasi mekanik
1 Kelemahan otot okuler menurut beratnya
2 Kecuali dalam periode perioperatif

Prevalensi hidup pada myasthenia gravis di beberapa tempat antara 5 dan 40 per
100.000 orang. Insidens sekitar 4-11 per satu juta dan paling tinggi pada wanita
selama dekade ketiga; pada pria, khususnya tampak pada dekade keenam dan
ketujuh. 1Kelemahan yang berhubungan dengan myasthenia gravis dapat
dipikirkan sebagai akibat dari gangguan autoimmun atau inaktivasi dari
reseptor asetilkolin pasca sinap pada neuromuskuler junction, yang

2
menimbulkan berkurangnya sejumlah reseptor dan hilangnya selaput pada
membran pasca sinaptik. Antibodi (IgG) terhadap reseptor asetilkolin nikotinik
pada neuromuskuler junction didapatkan pada 85-90% pasien dengan myasthenia
gravis umum dan meningkat 50-70% pada pasien dengan myasthenia okuler.
Sepuluh sampai 15% pasien dengan myasthenia menjadi suatu thymoma, di mana
65% mengalami hyperphasia thymic. Penyakit autoimmun yang lain
(hypothyroidism, hyperthyroidism, rheumatoid arthritis) juga didapatkan pada 10%
pasien.
Perjalanan penyakit ini ditandai dengan exaserbasi dan remisi. Remisi
mungkin terjadi parsial atau komplit. Kelemahan dapat terjadi asimetris, terbatas
pada satu kelompok otot, atau keseluruhan. Otot-otot okuler adalah yang paling
sering terkena, menyebabkan timbulnya ptosis dan diplopia. Adanya kelemahan otot
yang melibatkan bulbar, larynx, dan pharynx dapat menyebabkan dysartria,
kesulitan dalam mengunyah dan menelan, masalah dalam pengeluaran sekret, atau
aspirasi pulmonal. Beratnya penyakit biasanya juga berhubungan dengan
kelemahan otot proksimal (terutama di daerah leher dan bahu) dan terlibatnya otot-
otot respirasi. Pulihnya kekuatan otot diperbaiki dengan istirahat tetapi akan
memburuk secara cepat dengan aktivitas. Infeksi, stress, pembedahan, dan
kehamilan mempunyai efek yang tidak dapat diprediksi pada penyakit ini, tetapi
sering menimbulkan exaserbasi.
Obat-obat antikolinesterase merupakan obat yang paling umum digunakan
untuk mengobati kelemahan otot. Obat-obat ini meningkatkan jumlah asetilkolin
pada neuromiuskuler junction melalui inhibisi asetilkolinesterase end-plate.
Pyridostigmine adalah obat yang paling sering digunakan; bila diberikan secara oral,
mempunyai durasi efektif selama 2-4 jam. Pemberian antikolinesterase yang
berlebihan dapat memicu terjadinya krisis kolinergik, yang ditandai dengan
meningkatnya kelemahan dan efek muskarinik yang berlebihan, termasuk salivasi,
diare, miosis, dan bradikardia. Tes edrophonium dapat membantu membedakan
krisis kolinergik dari krisis myasthenic. Meningkatnya kelemahan setelah pemberian
edrophonium intravena sampai 10 mg menunjukkan adanya krisis kolinergik,
sedangkan bila terjadi peningkatan kekuatan otot menunjukkan adanya krisis
myasthenic. Jika hasil tes ini meragukan atau pasien secara jelas menunjukkan
manifestasi hiperaktivitas kolinergik, semua obat kolinesterase seharusnya
dihentikan dan pasien harus diobservasi secara ketat (pada umumnya di unit

3
perawatan intensif). Hanya obat-obat antikolinesterase yang sering digunakan untuk
merawat pasien dengan kelainan yang ringan. Pada pasien dengan penyakit yang
sedang dan berat diterapi dengan kombinasi antara obat antikolinesterase dan
terapi immunomodulating. Kortikosteroid biasanya diberikan pertama kali, diikuti
dengan azathioprine atau cyclosporine. Beberapa alternatif pemberian
immunomodulating juga dicoba termasuk cyclophosphamide, mycophenolate,
mofetil, dan immunoglobulin intravena. Plasmapheresis sebagai cadangan untuk
pasien dengan dysphagia atau gagal nafas, atau untuk menormalkan kekuatan otot
preoperatif pada pasien yang menjalani prosedur pembedahan. Sampai 85% pasien
di bawah usia 55 tahun menunjukkan perbaikan secara klinis setelah thymectomy
meskipun tidak ada tumor, tetapi perbaikan mungkin terlambat sampai beberapa
tahun.

Pertimbangan Anestesi
Pasien dengan myasthenia mungkin datang untuk thymectomy atau untuk
pembedahan yang tidak berhubungan dengan kelainannya atau prosedur obstetrik.
Pada semua kasus, pasien sebaiknya berada dalam kontrol medis yang sebaik
mungkin sebelum operasi. Pasien myasthenic dengan kelemahan otot respirasi dan
oropharyngeal seharusnya diterapi secara agresif preoperatif dengan
immunoglobulin intravena atau plasmapheresis. Bila kekuatan otot normal, insidens
komplikasi respirasi pasca operasi adalah sama dengan pasien nonmyasthenic
yang menjalani prosedur pembedahan yang sama. Pasien yang dijadwalkan
thymectomy sering mengalami perburukan kekuatan otot, sehingga untuk menjalani
prosedur elektif lainnya sebaiknya dikontrol dengan baik atau dalam remisi.
Penyesuaian dalam medikasi antikolinesterase, immunosuppresan, atau terapi
steroid mungkin diperlukan. Penatalaksanaan pada masa perioperatif dengan terapi
antikolinesterase masih kontroversial tetapi kemungkinan bersifat individual.
Masalah yang mungkin timbul dalam kelanjutan terapi termasuk perubahan
kebutuhan pasien setelah pembedahan, meningkatnya vagal reflex, dan
kemungkinan gangguan anastomosis usus sekunder sampai hiperperistalsis. Selain
itu, karena obat-obat tersebut juga menghambat plasma cholinesterase, dapat
memperpanjang durasi anestetik lokal tipe ester dan suksinilkolin. Sebaliknya,
pasien dengan penyakit keseluruhan yang berat mungkin terjadi perburukan yang
signifikan dengan penghentian pemberian obat-obat antikolinesterase.

4
 Obat-obat ini sebaiknya dimulai kembali ketika pasien mendapatkan obat oral.
Bila perlu, antikolinesterase juga dapat diberikan secara parenteral sejumlah 1/30
dosis oral.
Evaluasi preoperatif yang penting pada perjalanan penyakit yang terakhir,
kelompok otot yang terkena, terapi obat-obatan, dan penyakit lain yang menyertai.
2Pasien myasthenia gravis dengan gangguan pada otot pernapasan atau
bulbar dapat meningkatkan resiko terjadinya aspirasi pulmonal. Premedikasi
dengan metoclopramide atau H2 blocker mungkin mengurangi resiko tersebut, tetapi
studi yang mendukung sangat kurang pada kelompok pasien ini. Karena beberapa
pasien dengan myasthenia sering sangat sensitif terhadap depresan nafas,
premedikasi dengan opioid, benzodiazepine, dan obat-obat yang serupa biasanya
dihindari.
Dengan perkecualian obat pelumpuh otot, obat-obat anestesi standar mungkin
digunakan pada pasien dengan myasthenia gravis. Ancaman depesi nafas,
bagaimanapun mungkin terjadi setelah pemberian barbiturat atau opioid dosis
sedang. Propofol mungkin lebih disukai karena lama kerjanya yang pendek. Obat
anestesi volatile secara umum memuaskan. Anestesi dalam hanya dengan volatil
pada pasien dengan myasthenia memberikan relaksasi yang cukup untuk intubasi
tracheal sebaik pada sebagian besar prosedur pembedahan lainnya. Beberapa
klinisi secara rutin mencoba menghindari obat pelimpuh otot. Respon terhadap
suksinilkolin tidak dapat diprediksikan. Pasien mungkin menunjukkan relatif resisten,
efek yang diperpanjang, atau suatu respon yang tidak biasa (fase II blok; lihat Bab
9). Dosis suksinilkolin mungkin meningkat sampai 2 mg/kg untuk mengatasi
resistensi, tetapi efek yang memanjang harus diantisipasi. 3Beberapa pasien
myasthenia gravis secara halus sensitif terhadap obat-obat pelumpuh otot
non depolarisasi. Meski dengan dosis defasikulasi, pada beberapa pasien hampir
dapat terjadi paralisis komplit. Bila obat pelumpuh otot diperlukan, lebih disukai
penggunaan dosis kecil obat non depolarisasi dengan lama kerja yang relatif singkat
(cisatracurium atau mivacurium). Blokade neuromuskuler sebaiknya dimonitor
sangat ketat dengan suatu stimulator saraf. Fungsi ventilasi harus dievaluasi secara
cermat sebelum extubasi. 4Pasien myasthenia gravis mempunyai resiko
terbesar untuk terjadinya gagal nafas pasca operasi. Lama penyakit lebih dari
6 tahun, bersamaan dengan adanya penyakit paru, tekanan inspirasi < -25
cmH2O (yaitu : -20 cmH2O), kapasitas vital < 4 ml/kg, dan dosis pyridostigmine

5
> 750 mg/hari diprediksikan akan memerlukan ventilasi pasca operasi setelah
thymectomy.
Wanita dengan myasthenia dapat mengalami peningkatan kelemahan pada
saat trimester terakhir kehamilan dan periode awal postpartum. Anestesi epidural
secara umum lebih disukai untuk pasien tersebut karena dapat menghindari
timbulnya masalah terhadap depresi pernapasan dan penggunaan obat-obat
pelumpuh otot selama anestesi umum. Blokade motorik pada level tinggi yang
berlebihan, bagaimanapun, juga dapat menyebabkan hipoventilasi. Bayi-bayi dari
ibu yang myasthenic kemungkinan menunjukkan myasthenia sementara selama 1-3
minggu, disebabkan karena transfer transplasental antibodi reseptor asetilkolin,
kadang-kadang memerlukan ventilasi mekanik yang terkontrol.

LAMBERT-EATON MYASTHENIC SYNDROME

Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) adalah suatu sindroma
paraneoplastik yang ditandai dengan kelemahan otot proksimal yang secara khusus
dimulai dari extremitas bawah, tetapi mungkin menyebar sampai melibatkan
anggota gerak bagian atas, bulbar, dan otot-otot pernapasan. Mulut kering,
impotensi pada pria, dan manifestasi dari disfungsi otonom lainnya juga sangat
sering didapatkan. LEMS biasanya berhubungan dengan small cell carcinoma pada
paru. Hal ini juga dapat dijumpai pada keganasan yang tidak tampak lainnya atau
sebagai suatu penyakit autoimmun idiopatik. Kelainan ini disebabkan karena adanya
defek presinaptik pada transmisi neuromuskuler. Antibodi terhadap voltage-gated
calcium channels pada akhir saraf secara nyata mengurangi pelepasan sejumlah
asetilkolin pada motor end-plate. Sel-sel pada small cell carcinoma memperlihatkan
voltage-gated calcium channels yang identik, merupakan suatu pencetus respon
autoimmun pada pasien dengan LEMS paraneoplastik.
Berbeda dengan myasthenia gravis, kelemahan otot membaik dengan latihan
yang berulang dan perbaikan ini kurang dramatis dengan obat-obat
antikolinesterase. Guanidine hydrochloride dan 3,4-diaminopyridine (DAP) yang
meningkatkan pelepasan asetilkolin, sering menghasilkan perbaikan yang signifikan
pada LEMS. Penggunaan guanidine hydrochloride dibatasi oleh hepatotoksisitas.
DAP hanya tersedia untuk penggunaan secara cuma-cuma di Amerika Serikat,
tetapi secara luas tersedia di negara-negara lainnya. Beberapa pasien dengan
LEMS membaik dengan immunosuppression atau plasmapheresis.

6
 5Pasien dengan sindroma myasthenic sangat sensitif terhadap obat
pelumpuh otot depolarisasi maupun non depokarisasi. Respon terhadap obat-
obat anestesia lain yang digunakan biasanya normal. Obat volatile tunggal sering
dapat mencukupi untuk memberikan relaksasi otot pada tindakan intubasi dan
sebagian besar prosedur bedah. Obat-obat pelumpuh otot sebaiknya diberikan
hanya dalam penambahan dosis kecil dan dengan monitoring neuromuskuler secara
teliti. Penatalaksanaan defek otonom dibicarakan pada Bab 27.

MUSCULAR DYSTROPHIES
Pertimbangan Preoperatif
Muscular dystrophies merupakan suatu kelompok heterogen dari kelainan herediter
yang ditandai dengan nekrosis dan regenerasi serabut otot, menyebabkan
kelemahan dan degenerasi otot secara progresif. Pada kasus tertentu diduga
sebagai akibat mutasi. -Dystroglycan (-DG) dysglycosylation merupakan
patofisiologi yang paling sering pada muscular dystrophies kongenital dan salah
satu bentuk limb girdle muscular dystrophy.

Duchennes Muscular Dystrophy

Duchennes muscular dystrophy merupakan bentuk muscular dystrophy yang paling
sering dan paling berat. Jenis utama lainnya termasuk Beckers, myotonic
facioscapulohumeral, dan limb-girdle dystrophies. Suatu kelainan resesif yang
berhubungan dengan X, Duchennes muscular dystrophy sebagian besar hanya
mempengaruhi laki-laki. Insidensnya kira-kira satu sampai tiga kasus per 10.000
kelahiran hidup laki-laki dan sebagian besar biasanya tampak antara 3 dan 5 tahun.
Individu yang mengalaminya akan menghasilkan dystrophin yang abnormal, suatu
protein yang terdapat pada sarkolema serabut otot. Yang khas pada pasien ini
adalah terdapat kelemahan otot proksimal yang simetris dan tampak sebagai suatu
gangguan gaya berjalan. Infiltrasi lemak secara khusus menyebabkan pembesaran
(pseudohypertrophy) otot, terutama pada betis. Kelemahan yang progresif dan
kontraktur akhirnya menyebabkan kyphoscoliosis. Pada usia 12 tahun, sebagian
besar pasien tergantung pada kursi roda. Pada beberapa pasien perkembangan
penyakit ini dapat diperlambat sampai 2-3 tahun dengan terapi glukokortikoid.
Kegagalan dapat terjadi tetapi umumnya tidak progresif. Kadar plasma creatine
kinase (CK) 10-100 kali normal meski di awal penyakit dan diduga sebagai

7
perwujudan dari peningkatan yang abnormal pada permeabilitas membran sel otot.
Wanita pembawa juga sering mempunyai kadar plasma CK yang tinggi, kelemahan
otot dengan derajat yang bervariasi, dan termasuk terlibatnya jantung, meski jarang.
Konsentrasi myoglobin plasma juga mungkin meningkat. Diagnosis dikonfirmasi
dengan biopsi otot. Pengurangan atau penggandaan pada gen dystrophin dapat
diperiksa dengan analisis Southern blot atau metode polymerase chain reaction
pada 65% pasien dengan Duchennes atau Beckers muscular dystrophy.
6Degenerasi otot-otot respirasi pada pasien dengan distrofi otot
dipengaruhi oleh mekanisme batuk yang efektif dan menimbulkan retensi dari
sekresi dan infeksi paru yang berkali-kali. Kombinasi dari kyphoscoliosis yang
nyata dan kerusakan otot akan menimbulkan defek ventilasi restriktif yang berat.
Hipertensi pulmonal biasa terjadi pada perjalanan penyakit ini. 7Degenerasi otot
jantung pada pasien distrofi otot juga umum terjadi, tetapi menghasilkan
dilatasi atau hipertrofi kardiomiopati pada 10% pasien. Regurgitasi mitral
sekunder pada disfungsi muskulus papillaris juga dapat dibuktikan sampai pada
25% pasien. Abnormalitas elektrokardiografi (EKG) termasuk pemanjangan interval
P-R, kelainan segmen QRS dan ST, dan peninggian gelombang R melebihi
precordium kanan dengan gelombang Q yang dalam melebihi prekordium kiri.
Aritmia atrial sering terjadi. Kematian pada umumnya disebabkan karena infeksi
paru yang berulang, gagal nafas, atau gagal jantung pada usia 15-25 tahun.

Beckers Muscular Dystrophy

Beckers muscular dystrophy, suatu kelainan yang jarang terjadi (1:30.000
kelahiran laki-laki), juga merupakan kelainan resesif muscular dystrophy yang
berhubungan dengan X. Juga diduga merupakan akibat dari pengurangan atau
mutasi langsung pada gen dystrophin, yang menyebabkan suatu defek pada
produksi dystrophin. Manifestasi kelainan ini hampir sama dengan Duchennes
muscular dystrophy kecuali pada kelainan ini biasanya tampak pada usia berikutnya
(remaja) dan perkembangannya lebih lambat. Retardasi mental jarang terjadi.
Pasien dapat mencapai usia dekade keempat atau kelima, meskipun beberapa
pasien dapat bertahan sampai usia 80 tahun. Kematian pada umumnya akibat
komplikasi respirasi. Kardiomiopati dapat terjadi pada beberapa kasus dan mungkin
didahului kelemahan otot skeletal yang berat.

8
Myotonic Dystrophy
Myotonic dystrophy (MD) adalah kelainan multisistem yang biasanya
menyebabkan myotonia melambatnya relaksasi setelah kontraksi otot sebagai
respon terhadap rangsangan elektrik atau perkusi. Penyakit ini diturunkan secara
autosomal dominan dan insidensnya 1:8.000. Bentuk yang paling sering terdapat
pada kromosom 19, lokus q12.3; kode gen untuk serine/threonine protein kinase.
Berulangnya rantai panjang trinucleotide yang abnormal diduga sebagai penyebab
kelainan ini. Manifestasi MD tampak pada dekade kedua sampai ketiga kehidupan
pasien; bagaimanapun, dapat muncul sejak usia bayi sampai kehidupan dewasa.
Myotonia merupakan manifestasi awal yang utama pada penyakit ini, tetapi sesuai
perkembangan penyakitnya, kelemahan otot dan atrophy menjadi lebih menonjol.
Kelemahan dan atrophy otot ini biasanya mengenai otot kranial (orbicularis oculi dan
oris, masseter, dan sternocleidomastoid) dan menimbulkan bentuk wajah yang khas.
Berlawanan dengan myopathi pada umumnya, otot-otot distal lebih banyak terlibat
daripada otot proksimal. Kadar plasma CK normal atau sedikit meningkat.
Bermacam-macam sistem organ ikut terlibat dalam penyakit ini yang
dibuktikan dengan adanya katarak presenile; premature drontal baldness;
hypersomnolence dengan sleep apnea; dan disfungsi endokrin yang menyebabkan
insufisiensi pankreas, adrenal, thyroid, dan gonad. Terganggunya respirasi
mengakibatkan penurunan kapasitas vital. Hipoventilasi alveolar disebabkan oleh
pulmonal atau disfungsi sistem saraf pusat. Hipoksemia kronik mungkin
menyebabkan cor pulmonale. Hipomotilitas gastrointestinal dapat menjadi
predisposisi pasien mengalami aspirasi pulmonal. Atonia uteri dapat
memperpanjang persalinan dan meningkatkan insidens retensio plasenta.
Manifestasi cardiac, yang sering muncul sebelum gejala yang lain tampak, terdiri
dari aritmia atrial, blok jantung dengan derajat yang bervariasi, dan yang kurang
banyak dijumpai adalah depresi fungsi ventrikel.
Myotonia pada umumnya digambarkan pada pasien dengan kekakuan yang
mereda dengan aktivitas yang berkelanjutan, disebut juga fenomena warm-up.
Pasien sering dilaporkan makin memburuk kekakuannya dengan temperatur yang
dingin, walaupun penelitian elektrofisiologis menunjukkan perbaikan pada
penghentian myotonia dengan pendinginan. Terapi antimyotonia dapat dilakukan
dengan obat-obat yang menstabilkan membran. Fenitoin, quinine sulfate, dan
procainamide telah digunakan dalam hal ini. Fenitoin tidak tampak memperburuk

9
kelainan konduksi jantung, di mana quinine dan procainamide dapat
memperpanjang interval P-R. Mexiletine dan tocainide sebaiknya tidak digunakan
pada pasien dengan MD. Alat pacu jantung seharusnya dipasang pada pasien
dengan defek konduksi yang signifikan, meskipun mereka tidak menunjukkan gejala.

Facioscapulohumeral Dystrophy
Facioscapulohumeral dystrophy merupakan suatu variasi dari autosomal dominant
dengan insidens kira-kira 1-3:100.000, akibat dari pengurangan DNA pada
kromosom 4q35. Dapat mengenai pria maupun wanita, meskipun pada wanita
dengan defek gen yang asimtomatik. Biasanya tampak pada pasien dalam dekade
usia kedua atau ketiga dengan kelemahan yang utama melibatkan otot-otot wajah
dan gelang bahu. Otot-otot pada ekstremitas bawah biasanya jarang terkena, dan
otot-otot pernapasan pada umumnya tidak terlibat. Penyakit ini berjalan lambat dan
bervariasi. Kadar plasma CK biasanya normal atau hanya sedikit meningkat. Jarang
melibatkan jantung, namun paralisis atrial telah dilaporkan terjadi pada sebagian
kecil pasien. Kejadian ini menyebabkan hilangnya aktivitas elektrik atrium dan
terdapat ketidakmampuan memompa jantung pada bagian atrial; pompa ventrikuler
masih memungkinkan. Pasien dengan usia lanjut jarang terkena pada penyakit ini.

Limb-Girdle Dystrophy
Limb-girdle muscular dystrophy merupakan penyakit neuromuskuler yang heterogen
terdiri dari beberapa variasi, yang lebih jauh ditentukan oleh molekul genetik.
Sindroma limb-girdle termasuk severe childhood autosomal recessive muscular
dystrophy (SCARMD, kromosom 13), autosomal recessive muscular dystrophy
(kromosom 15), dan sindroma lainnya yang ditentukan autosomal resesif inkomplit
seperti Erbs (tipe scapulohumeral) dan Leyden-Mobius (tipe pelvifemoral).
Sebagian besar pasien tampak pada masa anak-anak sampai usia dekade kedua
atau ketiga dengan kelemahan otot yang melibatkan gelang bahu, gelang panggul,
atau keduanya. Penyakit ini cenderung untuk berjalan sangat lambat. Kadar plasma
CK biasanya meningkat. Terlibatnya jantung, serupa dengan yang terjadi pada
Duchennes muscular dystrophy, dapat menimbulkan aritmia yang frekuen atau
gagal jantung kongestif tetapi hal ini relatif jarang terjadi. Komplikasi pada
pernapasan, seperti hipoventilasi dan infeksi pernapasan yang berulang, dapat

10
terjadi di awal penyakit tetapi lebih sering didapatkan setelah penyakit berjalan lama
(> 30 tahun).

Pertimbangan Anestesi
A. Duchennes dan Beckers Muscular Dystrophies
Penatalaksanaan anestesi pada pasien ini cukup rumit bukan hanya karena
kelemahan otot tetapi juga karena manifestasi pada jantung dan paru. Diduga ada
hubungan dengan hipertermia malignan tetapi tidak terbukti. Premedikasi preoperatif
dengan sedatif atau opioid dihindari, karena kemungkinan pasien sangat beresiko
tinggi terhadap aspirasi akibat kelemahan otot-otot pernapasan atau hipomotilitas
gaster. Posisi intraoperatif dapat menjadi sulit bila pasien mengalami kyphoscoliosis
atau kontraktur fleksi pada ekstremitas atau leher. 8Suksinilkolin dapat digunakan
dengan aman pada beberapa pasien dengan distrofia otot Duchenne dan
Becker tetapi sebaiknya dihindari karena terdapat respon yang tidak dapat
diprediksikan dan beresiko untuk mencetuskan hiperkalemia berat atau
memicu hipertermia malignant. Walaupun beberapa pasien menunjukkan respon
yang normal terhadap obat-obat pelumpuh otot non depolarisasi, pasien yang lain
mungkin menjadi sangat sensitif. Tanda-tanda depresi napas dan sirkulasi dapat
dilihat pada pasien yang mendapat obat anestesi volatil dengan penyakit yang
cukup parah. Anestesi regional atau lokal lebih dipilih pada pasien-pasien seperti ini.
Komplikasi respirasi sangat besar perannya terhadap morbiditas perioperatif. Pasien
dengan kapasitas vital kurang dari 30% diperkirakan akan mendapat resiko yang
paling besar dan sering memerlukan ventilasi mekanik sementara pasca operasi.

B. Myotonic Dystrophy
Pasien dengan MD beresiko tinggi terhadap komplikasi respirasi dan jantung
perioperatif. Pembedahan dengan anestesi umum sebaiknya dihindari, kecuali bila
benar-benar diperlukan. Pengetahuan tentang diagnosa MD pada pasien sangat
diperlukan untuk perawatannya; bagaimanapun, pasien dengan penyakit ini
mungkin tidak mendapatkan informasi tentang penyakitnya, dan beberapa pasien
mungkin hanya presimtomatik dan tidak terdiagnosa. Diagnosa MD dibuat pada
beberapa pasien hanya setelah mengalami henti napas yang berkepanjangan
setelah anestesi umum. Masalah perioperatif yang timbul paling banyak pada pasien

11
MD dengan kelemahan yang berat dan pada kasus-kasus di mana ahli bedah dan
ahli anestesi tidak menyadari akan diagnosa tersebut.
Pasien dengan MD mengalami perubahan respon terhadap sejumlah obat-
obat anestesi. Mereka sering sangat sensitif sekalipun terhadap dosis kecil opioid,
sedatif, obat-obat inhalasi dan intravena lainnya, di mana kesemuanya dapat
mengakibatkan henti napas tiba-tiba dan kemudian memanjang. Oleh karena itu
pemberian premedikasi lebih baik dihindari, jika memungkinkan. Suksinilkolin
merupakan kontraindikasi relatif karena dapat mempercepat kontraksi myotonik
dengan hebat; trismus dapat mempersulit pembukaan mulut saat intubasi. Kontraksi
myotonik pada otot pernapasan, otot dinding dada, atau otot larynx dapat membuat
ventilasi menjadi sulit atau tidak mungkin. Obat-obat lain yang bekerja pada motor
end plate, seperti decamethonium, neostigmine, dan physostigmine, dapat
memperburuk myotonia. Anestesi regional dapat digunakan tetapi tidak selalu dapat
mencegah kontraksi myotonia. Myotonia yang mengganggu jarang terjadi, tetapi
dapat dikurangi dengan pemberian injeksi procaine pada otot atau quinine
hydrochloride 300-600 mg intravena.
Respon terhadap obat pelumpuh otot non depolarisasi dilaporkan normal;
bagaimanapun, mereka tidak mencegah atau mengurangi kontraksi myotonik secara
konsisten. Seperti halnya obat reversal terhadap obat-obat pelumpuh otot dapat
menimbulkan kontraksi myotonia, penggunaan obat-obat pelumpuh otot non
depolarisasi yang bekerja singkat (cisatracurium atau mivacurium)
direkomendasikan. Kejadian menggigil pasca operasi pada umumnya berhubungan
dengan obat volatil, terutama yang berhubungan dengan penurunan suhu tubuh,
dapat menimbulkan kontraksi myotonia di ruang pemulihan. Dosis kecil meperidine
sering dapat mencegah menggigil dan mungkin kontraksi myotonia.
Induksi anestesi tanpa komplikasi dilaporkan pada sejumlah obat termasuk
thiopental, obat inhalasi, dan propofol (dengan atau tanpa ketamin). Penghambatan
neuromuskuler, bila diperlukan, sebaiknya menggunakan obat pelumpuh otot yang
bekerja singkat. Nitrous oxide dan obat inhalasi dapat digunakan dapat digunakan
untuk pemeliharaan anestesi. Reversal dengan antikolinesterase harus dihindari,
bila memungkinkan. Dalam hal ini tidak ada hubungan antara jenis anestesi yang
digunakan dengan beberapa komplikasi pasca operasi.
Komplikasi utama pasca operasi pada paru : hipoventilasi yang memanjang,
atelektasis, dan pneumonia. Diindikasikan perawatan paru secara agresif dengan

12
terapi fisik, dorongan spirometri, monitoring yang cermat pasca operasi. Juga
diindikasikan profilaksis aspirasi. Pasien yang menjalani pembedahan abdomen
bagian atas atau dengan kelemahan otot proksimal yang berat pada umumnya akan
mengalami jenis komplikasi tersebut. Abnormalitas konduksi jantung perioperatif
jarang terjadi tetapi masih tetap diperlukan monitoring kardiovaskuler secara ketat.
Adanya hubungan antara MD dan hipertermia malignant telah diduga namun
tidak berlanjut. Hal ini tidak tampak, oleh karena itu, pasien dengan MD resiko untuk
terjadi hipertermia malignan akan meningkat. Yang menarik, kedua penyakit
tersebut terdapat pada kromosom 19, meskipun dalam lokasi yang berbeda.

C. Penyakit Muscular Dystrophy Lainnya

Pasien dengan facioscapulohumeral dan limb-girdle muscular dystrophy pada
umumnya mempunyai respon yang normal terhadap obat-obat anestesi. Namun,
karena besarnya variasi dan kesamaan antara berbagai bentuk dari muscular
dystrophy, obat-obat pelumpuh otot non depolarisasi sebaiknya digunakan secara
hati-hati, dan suksinilkolin seharusnya dihindari.

MYOTONIAS
Myotonia Congenita & Paramyotonia Congenita
Myotonia congenita merupakan kelainan yang muncul di awal kehidupan dengan
myotonia secara umum. Penyakit ini disebabkan oleh mutasi gen pada kromosom
7q35 yang memberi kode untuk chloride channel pada permukaan membran serabut
otot skeletal. Kedua bentuk autosomal dominant (Thomsens) dan resesif (Beckers)
didapatkan. Penyakit ini terbatas pada otot skeletal dan tidak menyebabkan,
minimal, atau kelemahan yang tidak progresif. Beberapa pasien pada kenyataannya
mempunyai perkembangan otot yang baik akibat kontraksi otot yang hampir
konstan. Myotonia biasanya lebih banyak pada pasien yang bermasalah dengan
myotonia daripada pasien dengan MD. Terapi antimyotonic termasuk phenytoin,
mexiletine, quinine sulfat, atau procainamide. Obat-obat lain yang biasa digunakan
termasuk tocainide, dantrolene, prednisone, acetazolamide, dan taurine. Tidak ada
keterlibatan otot jantung pada myotonia congenita, dan diharapkan masa hidup yang
normal.
Paramyotonia congenita merupakan suatu kelainan autosomal dominan yang
sangat jarang, terdapat pada kromosom 17q. Mutasi pada subunit sodium channel

13
yang berhubungan dengan penyakit. Tanda-tanda paramyotonia congenita termasuk
kekakuan sementara (myotonia) dan kadang-kadang kelemahan setelah terpapar
oleh suhu dingin. Kekakuan diperburuk dengan aktivitas, hal ini berlawanan dengan
myotonia yang sebenarnya, sehingga timbul istilah paramyotonia. Konsentrasi
potassium plasma dapat meningkat setelah serangan serupa dengan paralisis
periodik hiperkalemik (lihat keterangan di bawah). Obat-obat yang digunakan untuk
menghambat respon dingin termasuk mexiletine dan tocainide.
Penatalaksanaan anestesi pada pasien dengan myotonia congenita dan
paramyotonia cukup rumit dengan adanya respon yang abnormal terhadap
suksinilkolin, kontraksi myotonik intraoperatif yang menyulitkan, dan perlunya
menghindari hipotermia. Obat-obat pelumpuh otot secara paradoksal menyebabkan
spasme otot menyeluruh, termasuk trismus, yang mengakibatkan kesulitan saat
intubasi dan ventilasi.
Infiltrasi otot di lapangan operasi dengan suatu larutan anestetik lokal dapat
mengurangi kontraksi myotonik yang refrakter. Tidak ada pasien dengan myotonia
jenis ini yang dilaporkan mempunyai hasil tes in vitro yang positif terhadap
hipertermia malignant. Otot yang hilang pada pasien tersebut, bagaimanapun,
menunjukkan kontraksi myotonic yang berkepanjangan saat terpapar oleh obat
pelumpuh otot depolarisasi. Kontraksi otot yang berlebihan selama anestesi, oleh
karena itu, mungkin menunjukkan myotonia yang makin berat dan bukan hipertermia
malignant.

PERIODIC PARALYSIS
Kelainan dalam kelompok ini ditandai dengan serangan mendadak berupa
kelemahan otot sementara atau paralisis. Gejala biasanya dimulai pada masa anak-
anak. Timbulnya serangan pada umumnya berakhir dalam beberapa jam dan
khususnya kecuali otot respirasi. Serangan yang berupa kelemahan ini akibat
hilangnya eksitabilitas serabut otot karena depolarisasi parsial saat potensial
istirahat. Depolarisasi tersebut mencegah timbulnya aksi potensial berikutnya dan
dengan demikian menyebabkan kelemahan.
Kelompok penyakit ini diklasifikasikan menjadi primary genetic
channelopathies dan secondary acquired forms. Tipe yang genetik atau diwariskan
merupakan akibat mutasi secara dominan yang diturunkan dalam voltage-gated
sodium, calcium, atau potassium ion channels. Klasifikasi ini berdasarkan

14
perbedaan klinis, tetapi hal ini tidak menunjukkan hubungan dengan channel ion
tertentu. Defek yang berbeda pada channel yang sama dapat menyebabkan
gambaran klinik yang berbeda, di mana mutasi pada channel yang berbeda mungkin
mempunyai gambaran klinik yang serupa. Bagaimanapun, klasifikasi secara klinis
bermanfaat sebagai pedoman untuk menentukan prognosa dan terapi.
Pada kelainan yang diwariskan secara dominan terdapat defek pada voltage-
gated, calcium channels. Pada kelompok ini secara khusus berhubungan dengan
kadar potassium serum yang rendah selama serangan kelemahan. Suatu defek
yang diturunkan secara dominan pada channel sodium, juga menyebabkan paralisis
periodik, yang berhubungan dengan peningkatan kadar potassium serum selama
episode kelemahan. Masing-masing defek ini menyebabkan membran otot tidak
dapat bereksitasi baik terhadap stimulasi yang langsung maupun tidak langsung
akibat penurunan konduksi potassium atau peningkatan konduksi sodium secara
berturutan. Kedua defek ini berhubungan dengan pergeseran cairan dan elektrolit.
Kedua kelainan tersebut diturunkan sebagai sifat yang autosomal dominant, tetapi
masing-masing mempunyai sejumlah variasi pasangan yang menyebabkan
perbedaan gambaran pada keluarga yang berbeda. Paramyotonia dengan
sensitivitas terhadap dingin merupakan salah satu contoh dari sodium
channelopathies.
Bentuk primer dari penyakit ini mempunyai sejumlah kesamaan secara klinis.
Ditandai dengan episode kelemahan yang sporadis (jarang). Kekuatan otot dan
konsentrasi potassium serum pada umumnya normal di antara serangan. Kelainan
ini juga ditandai dengan perburukan yang disebabkan oleh hipotermia. Kelemahan
biasanya berakhir kurang dari 1 jam, tetapi dapat berakhir sampai 2 hari, dan
serangan yang teratur dapat menimbulkan kelemahan progresif dalam waktu yang
lama pada beberapa pasien. Episode ini dapat meningkat dengan istirahat setelah
latihan yang keras, tetapi dapat diminimalkan dengan latihan otot secara
berkesinambungan.

1. Voltage-Gated Calcium Channelopathy (Paralisis Periodik Hipokalemik)

Jenis hipokalemik ini sering muncul pada masa anak-anak hingga awal masa
dewasa. Sesuai perjalanan waktu, biasanya terjadi peningkatan frekuensi serangan,
walaupun kelainan ini mungkin mereda atau menghilang di usia selanjutnya.

15
 Jenis hipokalemik ini paling sering terjadi dan mungkin dapat diturunkan,
kejadiannya sangat jarang, atau berhubungan dengan hipertiroidism. Sampai 10%
dari laki-laki hipertiroid keturunan Latin atau Asia mempunyai episode paralisis
periodik hipokalemik. Serangan tersebut ditandai dengan kelemahan atau paralisis
otot anggota gerak yang berlangsung selama 3-4 jam, tetapi dapat berlangsung
sampai beberapa hari. Serangan paling sering terjadi pada pagi hari dan dipicu oleh
latihan yang keras atau makanan yang mengandung karbohidrat tinggi. Latihan
yang ringan dapat mencegah atau memperlambat terjadinya paralisis. Yang
menarik, anestesi lokal dengan antiphlogistics dapat memicu timbulnya serangan.
Selama serangan, kadar potassium dapat normal atau sedikit menurun, sesuai
dengan kadar fosfor. Ginjal akan menahan sodium, potassium, chloride, dan air,
yang berhubungan dengan peningkatan volume cairan intraseluler dan penurunan
volume ekstraseluler. Kelainan ini mungkin berhubungan dengan oliguria, obstipasi,
dan diaphoresis. Bisa terjadi perubahan EKG (lihat Bab 28) yang sesuai dengan
kadar potassium yang rendah. Seperti yang telah disebutkan, kerusakan otot yang
permanen dapat terjadi sesuai dengan peningkatan frekuensi serangan.
Diagnosa biasanya ditegakkan dengan menanyakan riwayat keluarga dengan
cermat, riwayat pasien, dan catatan perubahan myotonia potassium pada
elektromiografi. Serangan akut diterapi dengan 2-10 gram potassium oral tanpa
glukosa, dengan aktivitas fisik ringan yang dianjurkan. Potassium intravena lama
tidak direkomendasikan karena dapat menyebabkan hiperkalemia. Kelainan ini
dapat dicegah dengan pemberian acetazolamide dosis rendah. Larutan glukosa
sebaiknya dihindari, karena pengambilan glukosa oleh sel-sel, berhubungan dengan
perubahan potassium serum, dapat memperburuk hipokalemia dan kelemahan.
Bentuk kedua dari penyakit ini berhubungan dengan tirotoksikosis. Hal ini
menyerupai bentuk primernya tetapi lebih sering terjadi pada pria daripada wanita,
terutama pada orang-orang keturunan Asia dan pada dewasa muda. Kondisi tiroid
telah diterapi sekali, maka episode penyakit biasanya akan berhenti. Penyakit ini
dapat muncul di berbagai tempat dari 10 sampai 20% laki-laki Asia yang hipertiroid.
Gejala sisa metabolik dan pergeseran cairan dan elektrolit yang tampak pada
bentuk primer ini juga dapat ditemukan pada paralisis periodik hipokalemik
sekunder. Penatalaksanaan penyakit ini meliputi pengelolaan hipertiroidism,
menghindari makanan dengan karbohidrat yang tinggi dan rendah potassium, dan
potassium chloride untuk serangan akut.

16
 Paralisis hipokalemik sekunder juga dapat terjadi bila terdapat kehilangan
potassium yang nyata melalui ginjal atau melalui saluran gastrointestinal. Hal ini
berhubungan dengan kelemahan, pada saat serangan. Kadar potassium lebih
rendah dibandingkan jenis yang lain. Banyak hal yang dapat menjadi penyebabnya.
Terapi penyakit primernya dengan penggantian potassium seperti pengobatan
asidosis atau alkalosis merupakan hal yang penting untuk mencegah timbulnya
serangan.
Pasien yang mengkonsumsi sejumlah besar garam barium, yang dapat
menghambat channel potassium, juga dapat terjadi paralisis periodik hipokalemik.
Keadaan ini dapat diterapi dengan menghentikan garam barium dan pemberian
potassium oral.

2. Sodium Channelopathy (Paralisis periodik Hiperkalemik)

Pasien dengan paralisis periodik tipe ini cenderung lebih pendek masa serangannya
(1-2 jam) tetapi frekuensi serangan lebih sering. Penyakit ini merupakan hiperkalemik
primer membran otot sodium channelopathy. Meskipun bersifat dominan, merupakan
mutasi pasangan yang multipel. Paralisis dipicu oleh inaktivasi abnormal sodium
channel dengan peningkatan ringan pada potassium. Aliran sodium dan air ke dalam
sel dengan depolarisasi yang memanjang. Terdapat hemokonsentrasi yang
berhubungan dengan peningkatan kadar potassium serum.
Gambaran klinik biasanya muncul selama masa anak-anak dengan serangan
pada pagi hari, di mana terjadi peningkatan frekuensi yang berlebihan. Frekuensi
serangan lebih sering dan memburuk dengan istirahat setelah latihan yang berat.
Bagaimanapun, latihan yang ringan dapat mencegah paralisis pada otot yang sama.
Frekuensi terjadinya serangan dapat menurun pada usia selanjutnya. Hipotermia,
kehamilan, pemberian glukokortikoid dan potassium dapat memperburuk keadaan
ini. Selama serangan, kadar potassium biasanya meningkat sampai lebih dari 6
mEq/L tetapi tetap normal di antara serangan. Karena terjadi pergeseran sodium dan
air ke dalam sel, hal ini juga dapat berhubungan dengan hiponatremia dan
hemokonsentrasi. Pergeseran elektrolit lain juga disebutkan. Hipotermia dapat
menyebabkan kelemahan atau memperburuk keadaan.
Paralisis periodik normokalemik menyerupai paralisis periodik hiperkalemik
dan sering mempunyai genotip yang sama. Keduanya berbeda dalam hal kurangnya
manfaat dari glukosa, karena kadar potassium normal selama episode. Meskipun

17
kadar potassium biasanya normal, pasien juga dapat mengalami myopathy
persisten.
Kadar potassium yang tinggi di antara episode kelemahan diduga merupakan
bentuk sekunder dari kelainan ini. Pada keadaan ini, diagnoasa ditegakkan dengan
menggali secara cermat riwayat keluarga, dokumentasi klinik tentang peningkatan
kadar potassium di antara serangan, dan elektromiogram yang menunjukkan
myotonia yang berhubungan dengan latihan berat yang diikuti dengan istirahat. Pada
keadaan ini, terapi dengan makanan yang mengandung karbohidrat yang tinggi
secara teratur, pemeliharaan dengan diet potassium yang rendah bila
memungkinkan, dan menghindari aktivitas yang berat dan suhu dingin.
Acetazolamide juga dapat membantu mencegah terjadinya serangan. Yang menarik,
paramyotonia congenita merupakan jenis mutasi yang berpasangan dari sodium
channel.
Kelainan hiperkalemik sekunder tampak pada pasien (pria lebih sering
daripada wanita) dengan kadar potassium lebih dari 7 mEq/L. Kelemahan yang
menetap terjadi di antara serangan. Hal ini disebabkan berbagai faktor medis, tetapi
yang paling sering terjadi pada semua kelainan hiperkalemik adalah kelemahan
dengan istirahat setelah latihan. Tujuan perawatan adalah untuk mengatasi penyakit
primernya dan mengurangi potassium.

3. Potassium Channelopathy (Andersens syndrome)

Andersens syndrome ditetapkan baru-baru ini, merupakan kelainan yang diwariskan
secara dominan yang tampak pada kelompok pasien dengan paralisis periodik dan
aritmia ventrikuler yang tidak tergantung pada potassium serum. Jarak yang lebar
pada bentuk aritmia jantung dapat terjadi, dan mungkin merupakan bagian yang
dysmorphic, terutama pada wajah dan kepala.

Pertimbangan Anestesi
9Pada pasien dengan paralisis periodik, penatalaksanaan anestesia langsung
ditujukan terhadap pencegahan serangan. Monitoring EKG secara cermat
diperlukan untuk mengetahui serangan dan adanya aritmia selama anestesi.
Pengukuran konsentrasi potassium plasma secara teratur selama intraoperatif
dapat dianjurkan bila memungkinkan. Cairan intravena yang mengandung glukosa
sebaiknya tidak digunakan pada pasien dengan paralisis hipokalemik, di mana

18
larutan tersebut mungkin menguntungkan pada pasien dengan paralisis
hiperkalemik dan normokalemik (lihat keterangan di atas). Fungsi neuromuskuler
sebaiknya dimonitoring secara cermat selama anestesi umum. 10Pada pasien
dengan paralisis periodik, respon terhadap obat pelumpuh otot tidak bisa
diprediksikan. Meningkatnya sensitivitas terhadap obat pelumpuh otot non
depolarisasi terutama sekali mungkin dapat ditemukan pada pasien dengan
paralisis periodik hipokalemia. Suksinilkolin merupakan kontraindikasi pada
paralisis hiperkalemik dan mungkin pada varian lainnya karena resiko hiperkalemia.
Karena menggigil dan hipotermia dapat memicu terjadinya serangan, pemeliharaan
suhu tubuh selama intraoperatif sangat penting.

DISKUSI KASUS : ANESTESI UNTUK BIOPSI OTOT

Seorang anak laki-laki berusia 16 tahun dengan kelemahan otot proksimal
yang progresif diduga mengalami myopathy primer dan dijadwalkan untuk biopsi
otot quadriceps.

Abnormalitas potensial lain apakah yang seharusnya diperhatikan oleh

anesthesiologist?
Diagnosa myopathy dapat menjadi sulit untuk dibuat dan diagnosa banding
mungkin termasuk salah satu dari beberapa penyakit herediter, inflamasi, endokrin,
metabolik, atau keracunan. Biopsi otot mungkin diperlukan sebagai pelengkap
temuan klinis, laboratorium, konduksi saraf, dan elektromiografi dan membantu
menegakkan diagnosa. Walaupun penyebab myopathy pada kasus ini belum jelas,
klinisi harus selalu mempertimbangkan masalah yang potensial yang dapat
berhubungan dengan myopathy primer.
Terlibatnya otot pernapasan sebaiknya selalu dicurigai pada pasien dengan
kelemahan otot. Cadangan paru dapat dinilai secra klinis dengan menanyakan
adanya dyspnea dan tingkat aktivitas. Tes fungsi paru diindikasikan jika ditemukan
sesak saat aktivitas yang signifikan. Meningkatnya resiko aspirasi pulmonal diduga
bila terdapat riwayat dysphagia, regurgitasi, infeksi paru yang berulang, atau distensi
abdomen. Abnormalitas jantung dapat berupa aritmia, prolaps katup mitral, atau
kardiomiopati. EKG 12 lead juga bermanfaat untuk menyingkirkan kemungkinan
abnormalitas konduksi. Foto thorax dapat mengevaluasi usaha inspirasi, parenkim
paru, dan ukuran jantung; distensi gaster sekunder terhadap otot polos atau

19
disfungsi otonom mungkin juga menjadi jelas. Evaluasi laboratorium preoperatif
seharusnya dapat menyingkirkan penyebab metabolik dengan mengukur
konsentrasi sodium, potassium, magnesium, calcium, dan fosfat dalam serum.
Begitu pula dengan kelainan thyroid, adrenal, dan pituitary seharusnya disingkirkan.
Pengukuran plasma CK tidak banyak membantu, tetapi kadar yang sangat tinggi (10
kali normal) pada umumnya diduga sebagai suatu muscular dystrophy atau
polymyositis.

Teknik anestesi apakah yang sebaiknya digunakan?

Pilihan anestesi yang akan digunakan sebaiknya berdasarkan atas keperluan
pasien dan pembedahan. Pada umumnya biopsi otot dapat dilakukan di bawah
anestesi lokal atau anestesi regional dengan tambahan sedasi intravena,
menggunakan midazolam dosis kecil. Karena sebagian besar prosedur dilakukan
pada pasien rawat jalan, anestesi spinal dan epidural sering dihindari. Blok nervus
femoralis dapat memberikan anestesi yang sangat baik untuk biopsi otot quadriceps;
injeksi yang terpisah mungkin diperlukan pada nervus cutaneus femoralis lateral
untuk menganestesi femur anterolateral. Anestesi umum harus dipersiapkan pada
pasien yang tidak kooperatif atau bila anestesi lokal yang diberikan ternyata tidak
adekuat. Oleh karena itu anesthesiologist harus selalu siap dengan rencana
anestesi umum.

Obat-obat apakah yang dapat digunakan dengan aman untuk anestesi umum?
Prinsip yang sama telah dibicarakan dalam Bab 36 sebaiknya digunakan.
Ttujuan utama termasuk mencegah aspirasi pulmonal, menghindari depresi napas
dan sirkulasi yang berlebihan, jika memungkinkan menghindari penggunaan obat
pelumpuh otot, dan mungkin menghindari obat-obat yang telah diketahui dapat
memicu terjadinya hipertermia malignant. Respon yang normal terhadap anestesi
umum sebelumnya pada pasien atau anggota keluarganya mungkin menenangkan
tetapi tidak menjamin respon yang sama berikutnya. Pada anestesi umum, induksi
dan pemeliharaan dengan kombinasi barbiturat (thiopental atau methohexital),
benzodiazepine (midazolam), propofol, atau opioid (fentanyl) dan nitrous oxide.
Pasien dengan resiko aspirasi yang tinggi sebaiknya diintubasi (lihat keterangan di
atas). Bila diperlukan obat pelumpuh otot, sebaiknya digunakan obat non
depolarisasi yang bekerja singkat (cisatracurium atau mivacurium). Suksinilkolin

20
pada umumnya dihindari karena resiko yang tidak diketahui dari respon yang tidak
biasa (kontraksi myotonic, durasi yang memanjang, atau blok fase II), dapat
menimbulkan hiperkalemi berat atau memicu hipertermia malignant.

BACAAN YANG DIANJURKAN

Booij LH, Vree TB : Skeletal muscle relaxants : pharmacodynamics and
pharmacokinetics in different patient groups. Clin Pract 2000;54:526.
Ichizo N, Eijiro O : Muscular dystrophies. Curr Opin Neurol 2002;15:539.
Mathieu J, Allard P, Gobeil G, et al : Anesthetic and surgical complications in 219
cases of myotonic dystrophy. Neurology 1997;49:1646.
Pourmand R: Neuromuscular Diseases: Expert Clinicians Views. Butterworth-
Heineman, 2001.
Stoelting RK, Dierdorf SF: Handbook for Anesthesia and Co-existing Disease, 2nd
ed. Churchill Livingstone, 2002.

21