MANAJEMEN GIGI DAN MULUT PADA BETA THALASEMIA UTAMA PADA

ANAK
Eriska Riyanti
Departemen Kedokteran Gigi Anak Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Padjadjaran

ABSTRAK
Thalasemia beta mayor adalah penyakit anemia hemolitik herediter dengan berbagai kelas
keparahan, yang dapat ditemukan tanpa atau rantai globin kurang sintesis kualitatif. Pasien
sering mengalami hepatosplenomegali, keterlambatan pertumbuhan dan gangguan tulang dan
fasies thalassemia/tupai menghadapi premaxillae protrusive karena hiperplasia eritroid
dengan jembatan tertekan hidung. Gigi menunjukkan tonjolan, pembakaran dan jarak dari
gigi anterior rahang atas, open bite yang mengarah ke maloklusi. Kondisi anemia membuat
pasien sulit untuk melakukan semua instruksi kebersihan mulut sehingga indeks karies akan
meningkat. Dental praktisi khususnya dokter gigi anak diwajibkan untuk memiliki kesadaran
terhadap sifat penyakit dan implikasinya terhadap perawatan gigi. Coollaboration dengan
hematologi harus dibuat dalam setiap perawatan gigi.
Kata kunci: Thalassemia beta mayor, gangguan orofacial, fasies thalassemia

PENDAHULUAN
Baru-baru ini, thalassemia telah ditemukan di beberapa negara. Distribusi utama Penyakit ini
termasuk daerah perbatasan Laut Mediteranian, sebagian besar Afrika Tengah, Tengah East,
India sub-benua dan Asia Tenggara termasuk Indonesia dengan kejadian 5 - 20%. Saat ini, di
Indonesia diperkirakan ada sekitar 5.000 beta mayor pasien thalassemia dengan sekitar 380
pasien yang dirawat di Dr Hasan Sadikin Rumah Sakit Bandung. Membawa enam sampai
sepuluh dari 100 Indonesian gen untuk penyakit ini. Kementerian Kesehatan memperkirakan
bahwa satu dari 1.600 bayi baru lahir di Indonesia menderita talasemia berat dan 200.000 dari
semua bayi yang baru lahir menderita thalassemia minor. The Thalassemia Center di Cipto
Rumah Sakit Mangunkusumo Jakarta melayani 1.200 pasien setiap bulan, sedangkan klinik
thalassemia di Dr Hasan Sadikin Hospital General melayani sekitar 380 pasien. Data
menunjukkan bahwa prevalensi penyakit thalassemia di Indonesia tinggi tenang.
Berbicara tentang thalassemia, itu difined sebagai anemia hemolitik herediter dengan
berbagai derajat keparahan yang ditandai dengan tidak ada atau kurang globin sintesis rantai
karena abnormal rantai globin genetik sintesis kuantitatif yang umum ditemukan di seluruh
dunia. Ini Penyakit dapat disebabkan oleh perkawinan antara dua operator thalassemia dan
sering ditemukan antara anak-anak karena pasien dari jenis thalassemia jarang mencapai
dewasa. Di Ferrara, pasien thalassemia yang mencapai usia enam tahun hanya 9% pada
periode 1949-1957. Pada paruh tahun 1970-an, setengah dari pasien di Italia meninggal
sebelum usia 12. Sekitar 3% dari populasi dunia, yaitu 150 juta, memiliki beta gen
thalassemia mayor. Itu faktor genetik muncul untuk memicu thalassemia, yang sejalan
dengan temuan yang dilaporkan oleh para peneliti dari Lembaga Biologi Molekular Eijkman
(biologi Molekuler Eijkman Center) di Sumatera dan Nusa Tenggara Timur yang
menunjukkan persentase smal di Selatan Sumatera bisa mencapai 15 persen; di Sumba Timur
Nusa Tenggara, mencapai 36%. Sementara itu, menyatakan bahwa thalassemia merupakan
penyakit genetik khas tropis Populasi seperti Sardinia, Italia, Siprus, Mediteranian, dan
semua negara Asia ke Papua Guinea. Perbedaan ini menunjukkan dan jelas hubungan antara
faktor genetik dan thalassemia.
Secara umum, penyakit ini menunjukkan anemia kronis yang parah yang ditandai dengan
pucat, kelemahan, kelelahan dan malaise. Gejala yang paling parah ditemukan di beta mayor
thalassemia. Jenis thalassemia juga dikenal sebagai anemia Cooley, yang paling anemia
hemolitik kongenital berat. Gejala anemia hemlytic kronis pada pasien semakin muncul sejak
usia 3-6 bulan yang mengarah ke kebutuhan darah rutin transfusi. Kondisi ini membuat
pasien malas untuk membersihkan gigi mereka mengarah ke miskin lisan kebersihan dan
indeks karies tinggi. Sementara pasien thalassemia khas memiliki wajah particullarly disebut
sebagai fasies tikus karena gigi anterior menonjol dan pertumbuhan rahang terganggu yang
dapat menyebabkan maloklusi. Dalam hal ini, maka tidak ada keraguan bahwa thallasemia
dapat memberikan perubahan kondisi rongga mulut. Thalassemia beta disebabkan oleh
kromosom 11 mutasi yang dapat mempengaruhi semua rantai beta produksi seperti
transkripsi, terjemahan dan stabilitas produksi beta globin rantai.
Thalassemia beta diklasifikasikan ke dalam dua kategori; beta ditambah, di mana produksi
rantai beta berkurang; dan beta nol, dimana tidak ada produksi rantai beta ditemukan. Zero
beta ini thalssemia dikenal sebagai thalassemia mayor beta dan beta thalassemia ditambah
dikenal sebagai thalassemia beta menengah.
Beta thalassemia mayor adalah thalassemia beta homozigot
gangguan yang sering disebut anemia Cooley. Manifestasi klinis biasanya muncul setelah 4 -
6 bulan hidup dan pasien mengalami anemia berat dengan kurang dari 20% hematokrit yang
mengarah ke ketergantungan terhadap transfusi darah. Hal ini menunjukkan bahwa jenis
thalasemia adalah bentuk paling parah dari thalassemia. Bahkan, penyakit ini adalah penyakit
familial autosomal resesif dan terutama serangan gen globin beta. Ketika kedua orang tua
adalah pembawa penyakit, ada kemungkinan bahwa salah satu dari empat anak-anak mereka
memiliki thalaassemia, dua adalah pembawa dan dari mereka adalah normal dan sering
disebabkan oleh warisan dari dua mutasi yang berbeda, masing-masing mengakui beta globin
sintesis (campuran heterozigot). Oleh karena itu, patogenesis beta thalassemia termasuk
mutasi genetik yang menyebabkan beta polipeptida rantai penyimpangan sambungan dalam
globin yang mempengaruhi sintesis rantai beta.
Rantai globin gangguan dapat terjadi dalam rantai alpha atau beta dan mungkin muncul
dalam individu homozigot dan individu heterozygone. AS hasilnya, globin beta sintesis rantai
berkurang. Sebagaimana disebutkan di atas, produksi rantai beta akan terganggu
menyebabkan drastis penurunan kadar hemoglobin. Hal ini disebabkan oleh kerusakan
berlebihan darah merah tidak efektif sel-sel dalam limpa yang transfusi darah rutin adalah
suatu keharusan.
Ada hypochrome parah microcystic, aniosopoikilocytosis dengan persentase retikulosit tinggi
bersama dengan normoblast, menargetkan sel dan stippling basofilik pada perifer smear darah
persiapan beta pasien thalassemia mayor. Kondisi ini memberikan kepastian bahwa diagnosis
harus dilakukan melalui elektroforesis hemoglobin dengan menunjukkan tidak adanya HbA,
normal, rendah atau Persentase sedikit lebih tinggi dari HbA2 dan hampir semua hemoglobin
dalam darah adalah HbF. Positif Hasil uji Kleihauer yang menentukan HbF menggunakan
metode asam elusi digunakan untuk dukungan diagnosis.
Berbicara tentang penurunan hemoglobin karena kekurangan rantai beta, ada kompensasi dari
tingkat HbA menurun dan peningkatan produksi HbA2 dan HbF akan menyebabkan berbagai
tanda-tanda klinis. Gejala yang paling umum adalah limpa dan hati pembesaran,
pertumbuhan tulang tertunda dan perubahan tulang. Perubahan tulang disebabkan oleh tulang
sumsum hiperaktif yang menyebabkan pertumbuhan berlebihan pada tulang frontal,
zygomatic, dan tonjolan maksilaris. Bentuk berubah ini menyebabkan penampilan wajah khas
yang disebut fasies thalassemia. Pertumbuhan gigi dari thalassemia mayor beta miskin dan
disertai dengan rahang refraksi tulang. Selain itu, beta pasien thalassemia mayor memiliki
pendek harapan hidup. Para pasien yang paling parah jarang mencapai dewasa. Selain itu,
diulang besar jumlah transfusi darah yang abnormal disertai dengan peningkatan besi akan
membuat baru comlication.
Sementara itu, ada dua faktor yang berhubungan dengan anemia patogenesis dalam versi beta
thalassemia dikurangi sintesis globin beta dan beta thalassemia komponen hemolitik. Globin
beta pengurangan sintesis berlanjut ke pembentukan eritroblast normal sehingga total Tingkat
hemoglobin untuk setiap sel lebih rendah dan sel terlihat hipokromik.
Beta komponen thalassemia hemolisis tidak cuased oleh kekurangan globin beta namun
karena globin alpha rantai berlebihan dengan sintesis normal. The alpha bebas bentuk rantai
larut kolam renang dan menciptakan sedimen dalam eritrosit. Ini masukan merusak lapisan
sel, mengurangi fleksibilitas dan mengurangi sel darah merah.
Manifestasi klinis thalassemia mayor beta Gejala klinis thalassemia mayor beta yang terlihat
ketika HbF biasanya digantikan oleh HbA, yaitu pada usia 3-6 bulan setelah lahir dan
ditandai oleh berat anemia karena adanya HbA sintesis.
Bayi dengan beta thalassemia mayor akan tampak pucat dengan diperpanjang daerah perut
karena splenomegali dan kegagalan dalam pertumbuhan dan pembangunan.
Berat badan anak biasanya lebih rendah dari berat rata-rata untuk / usianya. Demam, diare
dan berbagai gangguan pencernaan biasanya ditemukan selama tahun pertama hidup.
Kulit tampak pucat dan kekuningan dan akan menjadi gelap karena besi sedimentasi yang
disebabkan oleh transfusi berulang.
Sementara kelainan tulang terjadi sebagian besar disebabkan oleh hipertrofi eritroid sumsum
dan ekspansi yang mengarah untuk memperluas sumsum tulang, korteks tipis dan
osteoporosis.
Tulang kelainan yang ditemukan awalnya di metatarsal dan metakarpal tulang dalam bentuk.
Situs cembung persegi panjang yang disebabkan oleh peningkatan erithropoiesis yang
mengarah ke sumsum tulang widening. Pasien yang lebih tua umumnya menunjukkan wajah
khas yang disebut fasies Cooley dengan normal wajah dan pertumbuhan tulang tengkorak.
Hidung terlihat datar tanpa jembatan hidung, jarak antara mata lebar dan tulang dahi lebar
juga. Ada penebalan tulang pipi dan mendalam jembatan hidung yang mengarah ke fitur khas
facies Cooleh. Gigi terlihat menonjol dan pertumbuhan rahang terganggu akan membuat
maloklusi.
Selain itu, tuberkulum medullar memberikan fitur mosaik dari tulang. Osteoporosis dan
penipisan korteks dapat menyebabkan fraktur patologis pada tulang panjang dan lengan
dipersingkat karena fusi tidak teratur dari daerah proksimal humerus.
Tulang rusuk yang melebar terutama di daerah di mana bertemu vertebras yang mengarah ke
peningkatan massa tulang dan tekanan para ke kabel (kompresi tali pusat).
Karakteristik dan tingkat keparahan kelainan tulang meningkat dengan usia. Pada pasien yang
lebih tua, perubahan tulang yang lebih umum ditemukan di distal bidang-bidang seperti kaki
dan tangan.
Selain gejala klinis telah disebutkan di atas, ada kelainan jantung yang sering ditemukan dan
termasuk ke dalam salah satu penyebab kematian. Hemocyderosis miokard atau gangguan
jantung yang disebabkan oleh hemochromatosis adalah salah satu penyebab kematian pada
pasien yang menerima Routing transfusi.
Hemocyderosis membangkitkan aritmia yang juga menyebabkan kematian mendadak. Itu
kelainan yang disebabkan oleh anemia berat adalah pembesaran perapian yang dapat disertai
oleh gagal jantung kongestif.
Pericarditis dapat terjadi karena besi yang parah sedimentasi pada pericardium serta infeksi
bakteri. Pertumbuhan pasien thalassemia mayor Beta dan developmenbt biasanya terganggu
meskipun perkembangan tingkat inteligensi relatif tidak terpengaruh. Ini terhambat
Pertumbuhan ini disebabkan oleh anemia berat dan kadar Hb rendah menyebabkan hipoksia
jaringan. Itu pertumbuhan seksual sekunder terganggu oleh gangguan endokrin yang pubertas
tercapai kemudian dan accelartion pertumbuhan delayee atau bahkan tidak terjadi. Menstruasi
pada anak perempuan dan tanda-tanda seksual sekunder pada anak laki-laki yang tertunda.
Sedangkan pada pasien yang lebih tua, Diabetes mellitus dan hypoparatiroidism umumnya
ditemukan karena gangguan endokrin. Para pasien thalassemia beta mayor juga medis
dikompromikan pasien karena mereka rentan terhadap infeksi. Ginjal adalah biasanya
membesar sebagai akibat dari hematopoiesis ekstra medullar dengan urin coklat gelap cased
oleh ekskresi produk katabolisme heme

PEMBAHASAN
Pertumbuhan dan perkembangan rongga mulut pada pasien thalassemia beta mayor
menunjukkan beberapa perbedaan dibandingkan dengan anak normal terutama dalam hal
struktur tulang wajah, pengaturan gigi dan warna gingiva. Walikota Beta thalassemia
pertumbuhan kraniofasial dan pengembangan karakteristik Wajah dan kepala pasien
thalassemia beta mayor menunjukkan bentuk khas yang dikenal sebagai facieas Cooley atau
fasies thalassemia. Tulang tengkorak menebal sehingga tulang frontal penonjolan dengan
ruang diploe melebar dan pelat eksternal dan internal tipis. The berlebihan tulang malar
tumbuh karena ekspansi eritroid sumsum menciptakan pipi menonjol dan mendalam dasar
hidung. Menurut Meredith dan Higley, ada hubungan antara transversal yang tumbuh dari
kepala dan wajah dengan lengkung gigi. The tumbuh tulang rahang atas yang berlebihan
menciptakan maloklusi gigi. The pneumatisasi sinus maxxillary umumnya tertunda di pasien
thalaassemia walikota beta Karakteristik radiografi beta thalassemia mayor. Perubahan dalam
versi beta walikota pasien thalassemia tulang yang disebabkan oleh tulang hiperplasia
sumsum dapat diamati pada gambar radiografi. Diploe dalam tulang tengkorak Pengalaman
ekspansi yang ruang antar lempeng menjadi melebar sedangkan eksternal dan bagian internal
piring menjadi lebih tipis. Tulang frontal menciptakan tuberkulum vertikal yang sejajar
dengan lempeng eksternal piring diploe dan, karena erythroid hiperplasia, parietal tulang
memiliki bagian berpori di bagian eksternal pelat diploe yang menciptakan rambut di akhir
atau sinar matahari penampilan.
Tuberkulum pada tulang rahang dapat dilihat pada gambar panorama dan memberikan
penampilan Honeycomb. Karakteristik rongga mulut pasien thalassemia beta mayor Rongga
mulut pasien thalassemia beta mayor menunjukkan berikut karakteristik.
Rahang atas tampaknya lebih besar karena ekspansi sumsum tulang. Fitur wajah ini dikenal
sebagai facies chipmunk. Rahang bawah lebih lebar dari normal lebih rendah rahang. Ukuran
gigi mirip dengan gigi anak normal kecuali untuk beberapa diastema karena pertumbuhan
rahang lebih cepat. Ligamentum periodontal akan tampak melebar sebagai akibat dari Kelas
II Divisi 1 maloklusi. Gingiva pucat terutama ketika Hb pasien turun ke bawah 8 gr / dl.
Warna gingiva kadang-kadang cenderung gelap, yang disebabkan oleh tingginya tingkat
feritin dalam darah. Ukuran lidah lebih besar / macroglossi sebagai hasilnya dari besar
lengkungan.

Pertimbangan selama pengobatan gigi

Perawatan untuk thalassemia dilakukan secara rutin terutama ketika pasien mengalami
penurunan kadar hemoglobin. Oleh karena itu, perawatan gigi harus dilakukan dengan
memperhatikan pertimbangan berikut :
a. Konsultasikan semua perawatan gigi yang direncanakan dengan hematologi tersebut.
b. Perawatan gigi harus dilakukan dalam waktu sesingkat mungkin dan sebaiknya
dilakukan setelah pasien menerima transfusi darah.
c. Jangan melakukan perawatan gigi ketika tingkat hemoglobin kurang dari 100 gl / l.
d. Memberikan antibiotik profilaksis terutama bagi anak-anak yang telah menjalani
splenektomi.
e. Jika pengobatan ortodontik diperlukan, gerakan gigi harus diawasi dengan ketat
karena mungkin ada gerakan yang lebih cepat dibandingkan dengan situasi normal.
f. Fase retensi juga lebih sulit pada pasien ini.
KESIMPULAN
Kondisi anemia pada pasien beta thalassemia mayor membuat pasien malas untuk
membersihkan gigi mereka bahwa kebersihan mulut menjadi miskin dan indeks karies tinggi
ditemukan. Dokter gigi, expecially dokter gigi anak, harus berhati-hati dalam memberikan
perawatan gigi. Kerja sama dengan ahli hematologi harus ditetapkan dalam setiap tindakan
pengobatan