Apa itu Thalassemia?

Hemoglobin adalah protein yang ditemukan dalam sel-sel darah merah dalam darah kita yang
bertanggung jawab untuk membawa oksigen ke seluruh bagian tubuh keluar. Hemoglobin
terdiri dari 4 rantai protein, yaitu 2 beta globin alpha globin dan 2. Thalassemia terjadi ketika
ada penurunan produksi atau tidak adanya produksi salah satu dari rantai ini, menyebabkan
hemoglobin rusak yang tidak dapat membawa oksigen. Hal ini kemudian menyebabkan
anemia.
Thalassemia demikian diklasifikasikan berdasarkan jenis globin yang terpengaruh: baik alpha
thalassemia atau beta thalassemia, dan masing-masing diklasifikasikan menurut tingkat
keparahan mana yang terpengaruh, yaitu baik thalassemia mayor atau thalassemia minor.
Orang dengan talasemia minor, baik alpha atau beta, mungkin tidak memiliki gejala apapun.
Thalassemia adalah kelainan bawaan, dan diwariskan sebagai resesif autosomal. Ini berarti
bahwa agar anak menjadi thalassemic, kedua gen bahwa anak yang diterima dari orang
tuanya (satu dari setiap orangtua) membawa gen thalassemia untuk.

Gejala penderita thalassemia:

1. Pasien Thalassemia memiliki sumsum tulang yang terlalu aktif yang mengarah ke
kepala membesar dan menebal dan menghadapi tulang. Hal ini dapat menyebabkan
kelainan bentuk kepala dan wajah. Misalnya, rahang atas dan bawah lebih besar dari
normal. Hal ini dapat menyebabkan masalah seperti:
a. Maloklusi
b. Lidah membesar (macroglossi)
c. Pasien anak memiliki ukuran gigi yang sama normal seperti anak-anak lain.
Namun, karena tingkat yang lebih cepat dari pertumbuhan rahang, mungkin ada jarak
antara gigi mereka, yang menyebabkan penampilan sedap dipandang.
Mereka juga memiliki kecenderungan untuk memiliki lengan dan kaki yang lemah
yang mudah patah.
2. Besi yang berlebihan
Pengobatan untuk thalassemia yang lebih parah adalah melalui transfusi darah atau
transplantasi sumsum tulang. Transfusi darah secara teratur dapat menyebabkan
kelebihan zat besi, yang kemudian dapat menyebabkan gagal jantung, atau
mempengaruhi hati dan sistem endokrin. Oleh karena itu pasien yang menjalani
transfusi darah juga mengambil besi-chelating agen (seperti Desferron) setelah
transfusi untuk membuang kelebihan besi dari tubuh. Desferron dapat disimpan pada
 kulit, sehingga mengapa beberapa pasien thalassemic memiliki penampilan kulit
keabu-abuan.
3. Gejala lain anemia seperti sesak napas, kelelahan dan pucat.
4. Masa hidup lebih pendek
Mereka dengan thalassemia minor biasanya memiliki masa hidup yang normal, tetapi
pasien dengan talasemia mayor sering hidup mereka dipersingkat karena komplikasi
seperti jantung dan gagal hati. Pasien thalassemic telah mengurangi jumlah sel darah
merah

Diagnosa
Thalassemia dapat didiagnosis melalui metode berikut:
a. Tes darah (Hitungan darah lengkap)
Hitung darah lengkap (FBC) akan menunjukkan penurunan jumlah sel darah merah
dan kadar hemoglobin pada pasien dengan thalassemia yang lebih berat. Namun,
penurunan jumlah sel darah rec tidak selalu berarti bahwa pasien thalassemic. Kadar
zat besi dapat ditentukan dalam rangka untuk menyingkirkan defeciency anemia besi.
b. Pengujian DNA ini berguna dalam pengujian untuk kehadiran dari gen bermutasi
yang menyebabkan thalassemia.
c. Prenatal genetik pengujian-darah janin dapat diambil untuk menguji thalassemia.
Cairan ketuban juga dapat digunakan, dan merupakan metode yang disukai karena
menyebabkan kurang merugikan bagi janin. Namun, orang tua harus kedepan-
memperingatkan bahwa setiap pengujian genetik prenatal membawa risiko
keguguran.

Pertimbangan selama pengobatan gigi

1. Rencana perawatan gigi pertama harus didiskusikan dengan hematologi tersebut.
2. Tidak ada perawatan gigi harus dicoba ketika tingkat hemoglobin rendah. Sebagai
pasien thalassemic pergi untuk transfusi darah secara teratur, waktu pengobatan harus
disesuaikan, idealnya setelah transfusi darah.
3. Penutup antibiotik diperlukan untuk pasien yang telah menjalani splenektomi dan
membutuhkan perawatan gigi invasif. Antibiotik ini harus mampu mencapai tulang,
seperti Unasyn (penisilin + sulbaktam), klindamisin dan tetrasiklin. Namun,
tetrasiklin merupakan kontraindikasi pada anak-anak karena dapat menyebabkan
 pewarnaan intrinsik gigi selama tahap perkembangan gigi permanen. ORN
Thalassemia and oral healthcare Osteoradionekrosis dari rahang bawah
4. Karena tulang melemah, pasien ini dapat mengambil bifosfonat (misalnya Fosamax).
Bifosfonat dapat menyebabkan osteoradionekrosis rahang, yang tidak ada
penyembuhan tulang rahang. Hal ini menjadi berbahaya ketika ekstraksi dilakukan
dan tulang tidak sembuh-sembuh tapi mengalami nekrosis (kematian sel). Nekrosis ini
dapat menyebar, dan jika tidak ditangani, bisa berakibat fatal. Oleh karena itu penting
bagi pasien tersebut untuk berhati-hati dari gigi mereka untuk mencegah kebutuhan
ekstraksi.
Hal ini dapat dicapai melalui:
a. Penekanan pada pendidikan kesehatan gigi dan mulut dari muda
b. Perubahan dalam diet / gizi
c. Tooth Mousse sangat dianjurkan karena dapat membalikkan pembentukan karies
awal.
d. Fisura sealant
e. Rutin pemeriksaan gigi (6 bulanan)
5. Jika perawatan ortodontik dilakukan pada anak-anak tersebut, perpindahan gigi terjadi
pada tingkat yang lebih cepat daripada yang anak normal, maka pergerakan gigi harus
dipantau lebih dekat.
6. Setiap prosedur gigi harus dilakukan dalam waktu sesedikit mungkin untuk
menghindari kelelahan dan mengurangi kecemasan pasien tersebut.