Hidrosefalus

DEFINISI
Hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan jumlah
cairan serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara produksi,
sirkulasi dan absorbsinya.

EPIDEMIOLOGI
- Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup sedangkan
insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus) tidak diketahui secara pasti
karena penyebab penyakit yang berbeda-beda.
- Pada umumnya, insiden hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin, kecuali
pada sindrom Bickers-Adams, X-linked hydrocephalus ditularkan oleh perempuan dan
diderita oleh laki-laki.
- Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar 40% dari total kasus hidrosefalus.

ETIOLOGI
- Pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi yang normal akan
menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi, misalnya
terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus koroidalis.
- Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak yaitu
kelainan bawaan, infeksi, neoplasma dan perdarahan.
1) Kelainan bawaan
a) Stenosis Akuaduktus Sylvius- merupakan penyebab terbanyak. 60%-90%
kasus hidrosefalus terjadi pada bayi dan anak-anak. Umumnya terlihat sejak lahir
atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir.
b) Spina bifida dan cranium bifida berhubungan dengan sindroma Arnord-
Chiari akibat tertariknya medulla spinalis, dengan medulla oblongata dan serebelum
letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan
sebagian atau total.
c) Sindrom Dandy-Walker - atresiakongenital foramen Luschka dan Magendi
dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran system ventrikel, terutama
ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang
besar di daerah fossa posterior.
d) Kista arachnoid - dapat terjadi congenital maupun didapat akibat trauma
sekunder suatu hematoma.
e) Anomali pembuluh darah akibat aneurisma arterio-vena yang mengenai
arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus tranversus dengan akibat
obstruksi akuaduktus.

2) Infeksi
Timbul perlekatan menings sehingga terjadi obliterasi ruang subarachnoid.
Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS
terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus Sylvius atau
sisterna basalis. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa
 bulan sesudah sembuh dari meningitisnya.

3) Neoplasma - hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap

tempat aliran CSS.

4) Perdarahan - perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat

menyebabkan fibrosis leptomeningen pada daerah basal otak, selain penyumbatan
yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri.

PATOLOGI
1. Hidrosefalus terjadi akibat dari tiga mekanisme yaitu; produksi cairan yang berlebihan,
peningkatan resistensi aliran cairan, peningkatan tekanan sinus venosa.

2. Konsekuensi dari tiga mekanisme diatas adalah peningkatan tekanan intrakranial

sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi.

3. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel masih belum dipahami dengan jelas, namun
hal ini bukanlah hal yang sederhana sebagaimana akumulasi akibat dari
ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi.
Dilatasi ini terjadi sebagai akibat dari:
1) Kompensasi sistem serebrovaskular
2) Redistribusi dari liquor serebropinal atau cairan ekstraseluler atau keduanya
dalam susunan sistem saraf pusat.
3) Perubahan mekanis dari otak (peningkatan elastisitas otak, gangguan
viskoelastisitas otak,kelainan turgor otak)
4) Efek tekanan denyut liquor serebrospinal (masih diperdebatkan)
5) Hilangnya jaringan otak
6) Pembesaran volume tengkorak (pada penderita muda) akibat adanya regangan
abnormal pada sutura cranial.

4. Produksi cairan yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh tumor pleksus khoroid
(papiloma dan karsinoma). Adanya produksi yang berlebihan akan menyebabkan tekanan
intracranial meningkat dalam mempertahankan keseimbangan antara sekresi dan absorbs
liquor, sehingga akhirnya ventrikel akan membesar.

5. Peningkatan resistensi yang disebabkan oleh gangguan aliran akan meningkatkan

tekanan cairan secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang
seimbang.
MANIFESTASI KLINIS
Gambaran klinis hidrosefalus ternyata berkaitan dengan usia.
- Pada bayi dengan hidrosefalus dapat memberikan gambaran klinis : fontanel (ubun-
ubun) anterior yang tegang dan cembung; peningkatan lingkar kepala rata-rata 0,5 2 cm
tiap minggu; gangguan menyusui, muntah-muntah, makrosefalus.

- Pada bayi yang lebih tua dan anak-anak, tengkorak menjadi lebih kaku, sehingga
penampilan klinis berupa paralisis Nervus Abdusens dan Paralisis gerak bola mata
vertikal (tanda Perinaud).

- Pada anak-anak, hidrosefalus dapat terjadi sebagai akibat sekunder dari neoplasma atau
trauma. Gambaran klinis dapat berupa nyeri kepala (tumpul, terutama ketika saat
terbangun), gangguan penglihatan (pandangan kabur atau ganda), letargis, muntah-
muntah, penurunan prestasi belajar, dan gangguan endokrin (contoh : penampilan pendek,
pubertas precoks). Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan papiledema dan paralisis CN
VI, hiperrefleksi dan clonus.

- Pada usia dewasa, gambaran klinisnya dapat berupa Akut (TTIK) atau Kronis (tekanan
intrakranial normal atau rendah). Gejala umumnya berupa nyeri kepala, yang memberat
saat berbaring, mual muntah, gangguan penglihatan (pandangan kabur atau ganda),
papiledema pada funduskopik, paralisis otot rectus lateral, ataxia, dan gangguan
kesadaran.

DIAGNOSIS
Penilaian CT scan secara anatomis yaitu pembesaran semua sistem ventrikel. Penilaian
Evan ratio dengan mengukur rasio cornu frontal dari ventrikel lateral dengan diameter
terbesar biparietal, dengan nilai abnormal apabila > 0,3. Penilaian besar dari cornu
temporal dari ventrikel lateral > 2 mm.

TATALAKSANA
TATALAKSANA NON-OPERATIF
Manajemen ini ditujukan untuk menurunkan produksi CFS dan meningkatkan
absorbsinya. Manajemen yang dilakukan adalah pemberian farmakoterapi dengan
pemberian Azetazolamide (carbonic anhydrse inhibitor) dengan dosis 100 mg/kgBB/hari
dan Furosemide (diuretik) dengan dosis 1 mg/kgBB/hari.

TATALAKSANA OPERATIF
Tatalaksana ini dibagi lagi menjadi 2 prosedur : shunting dan non-shunting.
- Prosedur non shunting berupa : ETV, reseksi lesi yang menyumbat aliran CSF, dan
apabila diperlukan ablasi plexus choroidea.
- Prosedur shunting bertujuan untuk diversi CSF ke ruang atau organ tubuh lain yang
memiliki kemampuan reabsorbsi seperti pericardium, peritoneum, rongga pleura.
KOMPLIKASI DAN PROGNOSIS
- Komplikasi shunting pada hidrosefalus paling sering meliputi : malfungsi shunt
(underdrainage CSF atau overdrainage CSF) dan infeksi pada sistem ventrikel atau shunt

- Prognosis bergantung kepada jika adanya gangguan terkait, ketepatan waktu diagnosis,
dan keberhasilan pengobatan. Individu yang terkena dan keluarga mereka harus
menyadari bahwa hidrosefalus dapat menimbulkan risiko baik dari segi kognitif maupun
pembangunan fisik.