Referat

OTOSKLEROSIS

Oleh :
Hidayatul Nessa
1608437619

Pembimbing:
dr. Yolazenia,M.Biomed, Sp.THT-KL

KEPANITERAAN KLINIK SENIOR

BAGIAN THT-KL
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS RIAU
RSUD ARIFIN ACHMAD
PEKANBARU
2018
 OTOSKLEROSIS

I. Definisi
Otosklerosis adalah penyakit primer dari tulang-tulang pendengaran.
Otosklerosis adalah penyakit pada kapsul tulang labirin yang mengalami
otospongiosis (tulang lunak) didaerah kaki stapes, sehingga stapes menjadi kaku
dan tidak dapat menghantarkan getaran suara ke labirin dengan baik.1

II. Anatomi Telinga Tengah

Telinga secara garis besar dibagi menjadi 3 bagian yaitu telinga luar yang
terdiri dari daun telinga (auricula) dan liang telinga (meatus acusticus eksternus),
telinga tengah dan telinga dalam yang terdiri dari labirin tulang dan labirin
membran.1
Telinga tengah adalah ruang berisi udara di dalam pars petrosa ossis
temporalis yang dilapisi oleh membran mukosa. Ruang ini berisi tulang-tulang
pendengaran yang berfungsi meneruskan getaran membran timpani ke perilymph
telinga dalam. Cavum timpani berbentuk celah sempit yang miring, dengan
sumbu panjang terletak lebih kurang sejajar dengan membrane timpani. Di depa,
ruang ini berhubungan dengan nasopharynx melalui tuba auditiva dan dibelakang
dengan antrum mastoideum.2

Gambar 2.1 Anatomi telinga2

1. Membran timpani
Membran timpani adalah membran fibrosa tipis yang berwarna kelabu mutiara,
berbentuk bulat dengan diameter lebih kurang 1 cm. Membran timpani terletak

1
miring, menghadap ke bawah, depan dan lateral. Permukaannya konkaf ke lateral.
Pada dasar cekungannya terdapat lekukan kecil yaitu umbo yang terbentuk oleh
ujung manubrium mallei.2 Membran timpani membentuk penebalan cincin
fibrokartilago pada sekelilingnya yang disebut anulus timpanikus. Membran
timpani memiliki tiga lapisan, yaitu lapisan skuamosa membatasi telinga luar
sebelah medial, bagian tengahnya terutama dibentuk oleh lapisan fibrosa dan
lapisan paling dalam yang dibentuk oleh mukosa telinga tengah.3 Bagian membran
timpani di atas prosesus maleus tidak terdapat lapisan fibrosa dan ini menyebabkan
bagian yang disebut membran Sharpnell menjadi lemas (pars flaksida), sedangkan
bagian bawahnya disebut pars tensa.4 Manubrium mallei dilekatkan dibawah pada
permukaan dalam membran timpani oleh membran mukosa.2
2. Kavum timpani
Ruang telinga tengah (kavum timpani) memiliki batas sebelah lateral adalah
membran timpani, batas superiornya adalah tegmen timpani, dan batas inferiornya
adalah bulbus jugularis, batas anterior adalah tuba eustachius dan batas posterior
adalah aditus ad antrum. Kavum timpani dihubungkan dengan nasofaring oleh
tuba eustachius.2 Kavum timpani secara vertikal dibagi menjadi 3 bagian, yaitu:
epitimpanum yaitu rongga yang berada di sebelah atas dari batas atas membran
timpani, mesotimpanum adalah rongga yang terletak diantara batas atas dan bawah
membran timpani dan hipotimpanum adalah rongga yang berada di bawah dari
batas bawah membran timpani. Tulang-tulang pendengaran terletak di dalam ruang
ini, dari luar ke dalam adalah maleus, inkus, dan stapes. Prosesus longus maleus
melekat pada membran timpani, maleus melekat incus dan inkus melekat pada
stapes. Ketiga tulang pendengaran ini saling berhubungan melalui artikulatio dan
dilapisi oleh mukosa telinga tengah. Ketiga tulang tersebut menghubungkan
membran timpani dengan foramen ovale, sehingga suara dapat ditransmisikan ke
telinga dalam.4 Struktur lainnya yang juga terdapat di dalam kavum timpani adalah
korda timpani, otot tensor timpani dan tendon otot stapedius.4
3. Osikulus auditorius
Tulang-tulang pendengaran memungkinkan transmisi getaran dari membran
timpani melalui telinga tengah hingga mencapai telinga dalam Tulang-tulang
pendengaran ini dapat bergerak dan saling terhubung sehingga menjembatani

2
ruang di antara membran timpani dan telinga tengah. Yang terdiri atas Malleus
(terhubung dengan membran timpani), incus (terhubung dengan malleus), dan
stapes (terhubung dengan incus dan melekat pada bagian lateral telinga dalam
pada jendela oval). Osikulus auditorius tersebut berfungsi untuk mentransmisikan
getaran suara yang dihantarkan dari membran timpani ke telinga dalam.2
Osikulus auditorius adalah maleus, incus, dan stapes. Maleus adalah tulang
pendengaran terbesar yang terdiri dari caput, collum, procesus longum atau
manubrium, sebuah procesus anterior dan procesus lateralis. Incus mempunyai
corpus yang besar dan dua crus yaitu crus longum dan crus breve. Stapes
mempunyai caput, collum, dua lengan, dan sebuah basis.2

Gambar 2.2 Osikulus auditorius2

III. Fisiologi Mendengar

Pendengaran yang sehat bergantung pada serangkaian peristiwa yang
mengubah gelombang suara di udara menjadi sinyal elektrokimia di telinga. Saraf
pendengaran kemudian membawa sinyal ini ke otak. Pertama, gelombang suara
masuk ke telinga luar dan perjalanan melalui lorong sempit yang disebut kanal
telinga, yang mengarah ke gendang telinga. Gelombang suara yang masuk
membuat gendang telinga bergetar, dan getaran tersebut diteruskan ke tiga tulang
pendengaran di telinga tengah disebut malleus, incus, dan stapes. Tulang telinga
tengah memperkuat getaran suara dan mengirim mereka ke koklea di telinga
bagian dalam sehingga perilimfa pada skala vestibule bergerak. Getaran ini akan
diteruskan melalui membrane reissner yang mendorong endolimfa, sehingga akan
menimbulkan gerak relative antara membrane basilaris dan tektoria. Proses ini

3
merupakan rangsang mekanik yang akan menyebabkan defleksi streosilia sel-sel
rambut, sehingga kanal ion terbuka dan terjadi penglepasan ion bermuatan listrik
dari badan sel. Keadaan ini akan melepaskan neurotransmitter kedalam sinapsis
yang akan menimbulkan potensial aksi pada saraf auditorius, lalu dilanjutkan ke
nucleus auditorius sampai ke korteks pendengaran (area 39-40) di lobus
temporalis.1,5

IV. Epidemiologi
Otosklerosis lebih sering terjadi pada ras kaukasian dari pada ras lain.
Insidensi otosklerosis meningkat seiring bertambahnya usia. Yang paling sering
mengeluhkan pendengaran berkurang pada rentang usian 15 tahun sampai 45
tahun. Wanita lebih sering datang dengan keluhan pendengaran berkurang yang
disebabkan oleh otosklerosis dan resiko meningkat pada wanita hamil. Selain itu,
bilateral tampaknya lebih umum terjadi pada wanita dibandingkan pria.6

V. Etiologi
a. Penyebab dari otosklerosis masih belum diketahui dengan jelas (idiopatik)
b. Dapat diturunkan secara autosomal dominan
c. Infeksi virus Measles dapat mengaktifkan gen yang bertanggung jawab
untuk otosklerosis.6,7

VI. Patofisiologi
Pada pasien dengan otosklerosis, remodeling tulang di dalam kapsul otik
meningkat, menyebabkan akumulasi endapan tulang yang merusak struktur
audiologis dan memperburuk transmisi suara normal.8 Tulang normal kapsul otik
secara bertahap diganti dengan tulang spons yang sangat vaskular. Pada tulang
spons ini melumpuhkan footplate stapes yang biasanya bergerak, mengganggu
konduksi getaran dari membran timpani ke koklea.6 Karena getaran tekanan suara
yang ditransmisikan ke cairan telinga bagian dalam, hasilnya adalah gangguan
pendengaran konduktif.8
Remodeling tulang abnormal pada otosklerosis terjadi di tiga fase yaitu
fase otospongiosis, yang merupakan peningkatan baik dalam aktivitas osteoklas

4
dan mikrovaskularitas, fase ini ditandai dengan multiple sel yang aktif termasuk
osteosit, osteoblas, dan histiosit.8 Fase otospongiosis, terlihat sebagai pelebaran
vaskular sekunder akibat resorpsi osteosit pada pembuluh darah sekitar tulang. Hal
ini dapat terlihat rona merah di belakang membran timpani yang disebut "Tanda
Schwartze". Fase peralihan, yang dimulai dengan endapan tulang kenyal oleh
osteoblas di daerah reabsorpsi tulang sebelumnya.6 Fase otosklerotik, ditandai
dengan endapan tulang kenyal yang tumbuh menjadi tulang padat yang
mempersempit mikrosirkulasi yang sebelumnya dikembangkan pada fase
otospongiosis.8

VII. Diagnosis
Pada anamnesis, gambaran klinik ditandai pendengaran berkurang secara
progresif. Gangguan pendengaran didominasi telinga tengah atau tipe konduktif.
Pasien merasa pendengaran terdengar lebih baik dalam ruangan bising (Paracusis
Willisi). Keluhan lain yang paling sering adalah tinnitus dan kadang vertigo.
Tinitus merupakan gejala awal yang sering dikeluhkan sebelum gejala tuli muncul.
Penyakit ini lebih sering terjadi bilateral dan perempuan lebih banyak dari laki-
laki, umur pasien antara 11-45 tahun. 1,9
Pada pemeriksaan fisik ditemukan membran timpani utuh, atau dalam batas
normal. Tuba biasanya paten dan tidak terdapat riwayat penyakit telinga atau
trauma kepala atau telinga sebelumnya. 1 Diagnosis diperkuat dengan audiometri
nada murni dan pemeriksaan impedance. Dilaporkan kemungkinan terlihat
gambaran promontorium membrane timpani yang kemerahan oleh karena terdapat
pelebaran pembuluh darah (schwarte’s sign). Pada pemeriksaan garpu tala,
didapatkan hasil tes rine negative dan tes weber didapatkan lateralisasi pada
telinga yang sakit.6
Pada pemeriksaan penunjang, pemeriksaan Audiogram, terutama
berkenaan dengan nada murni, timpanometri, dan reflex akustik, adalah tes
objektif yang paling penting dalam mendiagnosis dan merencanakan pengobatan
untuk pasien dengan otosklerosis.6 Timpanometri adalah representasi grafis dari
perubahan penerimaan energi suara melalui telinga tengah sebagai fungsi tekanan
udara yang diaplikasikan ke kanal auditori eksternal yang tertutup.

5
Timpanomimetri sering normal pada pasien dengan otosklerosis (Tipe A) atau
dapat dijumpai tipe As. 8
Refleks akustik diakibatkan oleh perubahan compliance sistem telinga
tengah dalam menanggapi stimulus suara. Perubahan komplaen akibat kontraksi
otot stapedius dalam menanggapi suara keras yang menstabilkan stapes
mengurangi transmisi energi suara ke ruang depan. Fiksasi stapes progresif
menghasilkan pola kelainan akustik refleks yang dapat diprediksi. Tanda awal
otosklerosis dini (bahkan sebelum ada gangguan pendengaran konduktif) adalah
pola refleks diphasic (yaitu meningkatkan komplien pada onset dan penghentian
stimulus suara).6
Audiometri mengukur konduksi dan interaksi udara dan tulang di berbagai
frekuensi (Hz) pada berbagai tingkat kenyaringan (dB).8 Audiometri nada murni
memiliki kelebihan dibandingkan timpanometri dan pengujian refleks akustik
karena lebih baik membedakan tingkat keparahan penyakit dan frekuensi tertentu.
Efek pertama otosklerosis dini pada nada murni adalah penurunan konduksi udara
pada frekuensi rendah, terutama di bawah 1000 Hz.6
Carhart’s notch adalah tanda khas dari audiologis otosklerosis. Hal ini
ditandai dengan penurunan ambang konduksi tulang sekitar 5 dB pada 500 Hz, 10
dB pada 1000 Hz, 15 dB pada 2000 Hz, dan 5 dB pada 4000 Hz. Ini merupakan
hasil dari mekanikal artefak. Hal ini menjelaskan bahwa fenomena ini terjadi
karena fiksasi stapes mengganggu resonansi tulang pendengaran normal dan
bahwa kompresi konduksi tulang terganggu karena imobilitas perilymph
disebabkan oleh fiksasi stapes.6

Gambar 7.1 Carhart’s notch audiogram6

6
VIII. Diagnosis Banding
Diagnosis banding untuk otosklerosis mencakup sejumlah gangguan telinga tengah
yang mengakibatkan gangguan pendengaran konduktif atau campuran. Gangguan
seperti diskontinuitas ossicular, fiksasi stapes bawaan, fiksasi kepala malleus,
penyakit Paget (osteitis deformans), dan Osteogenesis imperfecta (sindrom van der
Hoeve) hadir dengan temuan otologis yang serupa dengan otosklerosis Terkadang
diagnosis definitif tertunda sampai eksplorasi bedah tengah telinga. Berikut adalah
beberapa temuan klinis untuk masing-masing diagnosis yang membedakannya satu
sama lain:6
a. Diskontinuitas Ossikular
- Kehilangan konduktif 60 db biasanya tanpa komponen sensorineural
- membran timpani lembek pada otoskopi pneumatik
- Tipe AD tympanogram
b. Fiksasi Stapes bawaan
- Riwayat keluarga kurang dari 10%
- biasanya terdeteksi pada dekade pertama kehidupan
- 25% insiden terkait anomali kongenital lainnya (3% untuk otosklerosis
remaja)
- Conducting Hearing Loss (CHL) non-progresif
c. Fiksasi kepala malleus
- Jika bawaan, berhubungan dengan stigmata lainnya (aura atresia)
- adanya timpanosclerosis
- otoskopi pneumatik
- Hampir selalu dikaitkan dengan tipe As tympanogram (hanya di advanced
otosklerosis)
d. Penyakit Paget
- Keterlibatan kerangka tulang yang menyebar
- Peningkatan alkali fosfatase
- Keterlibatan tulang yang menyebar, bilateral, dan petik dengan luas de-
mineralisasi

7
 -Lebih umum lagi banyak ossicles di epitympanum, sebagian memperbaiki
rantai ossicular

IX. Tatalaksana
Faktor yang berkontribusi dalam menentukan metode terapi terbaik pada
otosklerosis adalah melalui test garpu tala dan audiometric, keterampilah ahli
bedah, kondisi dari pasien dan persetujuan dari pasien. Hasil penelitian
menunjukkan bahwa pada pasien otosklerosis yang di operasi, hasilnya lebih
memuaskan dibandingkan hanya dengan bantuan alat dengar. Setiap pasien harus
di berikan informed consent mengenai keuntungan dan kerugian dari tindakan
yang akan dilakukan. Salah satu faktor yang harus diperhatikan saat menasihati
pasien tentang operasi adalah usia pasien, pekerjaan, dan sejarah operasi stapes
sebelumnya. Meyer (1999) menunjukkan pasien yang lebih tua yang menjalani
operasi stapes memiliki hasil yang lebih buruk. Pada otosklerosis bilateral, telinga
yang memiliki pendengaran paling buruk dilakukan tindakan pembedahan terlebih
dahulu.6
Stapedektomi atau stapedotomi merupakan tindakan yang dilakukan untuk
mengganti stapes yang abnormal dengan bahan protesis sehingga gelombang suara
diteruskan ke telinga bagian dalam dan memulihkan pendengaran.1,8 Operasi ini
merupakan salah satu operasi mikro dalam bidang THT yang cukup rumit.1
Indikasi untuk operasi stapes yaitu gangguan pendengaran konduktif, celah tulang
udara minimal 20 dB, skor diskriminasi wicara 60% atau lebih, dan kesehatan
pasien yang baik. Kontraindikasi dilakukannya stedotomi yaitu kondisi fisik pasien
yang buruk, fluktuasi gangguan pendengaran disertai vertigo, membran timpani
perforasi, infeksi, dan gangguan pendengaran 70 dB atau lebih buruk kecuali pada
pasien yang memiliki skor diskriminasi wicara 80% atau lebih.8 Komplikasi utama
pasca bedah adalah ketulian sensori neural, perforasi membran timpani, paralisis
nervus fasialis, terdapat gejala tinnitus, dizziness, gangguan pengecapan. Tingkat
kegagalan bedah biasanya diakibatkan oleh posisi yang tidak tepat dalam
pemasangan prostesis atau panjang prostesis yang tidak tepat.10

8
 Gambar 9.1 Stapedotomi

Alat bantu dengar merupakan alternatif bagi pasien yang tidak di

indikasikan untuk operasi stapes atau memerlukan koreksi pendengaran
sensorineural. Alat bantu pendengaran menguatkan suara, mentransmisikan energi
yang lebih besar melalui ossicles yang kaku dan meningkatkan transmisi suara ke
telinga bagian dalam. Pasien dengan gangguan pendengaran lebih dari 25 dB
adalah kandidat untuk alat bantu dengar. Pilihan farmakologis tidak dianggap
sebagai pengobatan utama untuk otosklerosis. Sodium florida obat yang sering
diresepkan pada otosklerosis yang bekerja sebagai antagonis untuk remodeling
tulang dan aktivasi osteoklas sepanjang sistem rangka.8

9
 DAFTAR PUSTAKA

1. Djafar ZA, Helmi, Restuti RD. Kelainan telinga tengah. Buku ajar kesehatan telinga
hidung tenggorokan kepala dan leher edisi 7. Balai penerbit FKUI: Jakarta. 2012. 10-
69

2. Snell, Richard S. Anatomi klinik untuk mahasiswa kedokteran. EGC: Jakarta. 2012.
783-90

3. Ballenger, JJ. Penyakit telinga, hidung, tenggorok, kepala dan leher. Binarupa aksara:
Tangerang. 2009. 107-118

4. Adams, George L. BOEIS: Buku ajar penyakit THT (Boeis fundamentals of

otolaryngology) edisi 6. EGC: Jakarta. 1997. 93-4

5. National institute on deafness and other communication disorder. Otosclrerosis. NIH

Pub. 2014: 1-4

6. Qwinn FB, Ryan MW. Otosclerosis. Texas: UTMB faculty;2013

7. Shohet JA.Otosclerosis. Available at

https://emedicine.medscape.com/article/859760-overview [cited 29 desember
2017]

8. Batson Rizolla D. Otosclerosis an update on diagnosis an treatment. JAAPA.

2017;30(2):17-22

9. Redfors YD. Otosclerosis,clinical longterm perspectives. Sweden:University of

Gothenburg; 2013: 9-16

10. Kumar DR, Kumaresan S. Pitfalls and complications of stapedectomy;prospective

study. International journal of scientific study.2016;4(9):71-9

10