REFERAT

OTOSKLEROSIS

Pembimbing:
dr. Mira Amaliah, Sp.THT-KL

Penyusun:
Sopaka Udakadharma
406182014

KEPANITERAAN KLINIK
ILMU PENYAKIT TELINGA HIDUNG DAN TENGGOROKAN
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS TARUMANAGARA
JAKARTA
 KATA PENGANTAR

Puji syukur penyusun panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa atas
rahmat dan karunia-Nya sehingga penyusun dapat menyelesaikan referat dengan
judul “Otosklerosis”. Adapun pembuatan tulisan ini bertujuan untuk pemenuhan
tugas Kepanitriaan Klinik di stase Ilmu Penyakit Telinga, Hidung dan
Tenggorokan, Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara, Jakarta. Penyusun
sangat bersyukur atas terselesaikannya tugas ini. Pada kesempatan ini penyusun
ingin berterima kasih kepada:
1. dr. Mira Amaliah, Sp.THT-KL selaku pembimbing Kepaniteraan Ilmu
Penyakit Telinga, Hidung, dan Tenggorokan FK-UNTAR.
2. Rekan-rekan anggota Kepaniteraan Ilmu Penyakit Telinga, Hidung, dan
Tenggorokan FK-UNTAR.
Penyusun menyadari bahwa referat ini masih memiliki banyak kekurangan
dan jauh dari kesempurnaan. Oleh karena itu, penyusun mohon maaf apabila
terdapat banyak kekurangan dalam penyusunan referat ini dan mengharapkan
saran serta kritik yang membangun guna menambah ilmu dan pengetahuan
penyusun dalam ruang lingkup ilmu Telinga, Hidung dan Tenggorokan,
khususnya yang berhubungan dengan referat ini.
Penyusun juga berharap referat ini dapat memberi manfaat dan dapat
menambah wawasan keilmuan di bidang kedokteran khususnya dalam lingkup
ilmu Telinga, Hidung dan Tenggorokan serta dapat memacu minat baca.

Jakarta, 3 April 2020

Penyusun
 BAB I
PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Penyebab umum gangguan pendengaran konduktif pada orang dewasa
adalah otosklerosis. Otosclerosis adalah kelainan autosom dominan, terlihat
pada pria dan wanita, yang mulai menyebabkan tuli konduktif progresif pada
awal masa dewasa. Pasien mengembangkan gejala pada akhir remaja dan
awal dua puluhan. Meskipun biasanya bilateral, hal ini dapat terjadi secara
sepihak. Secara histologis, otosklerosis cukup umum terjadi pada 10 persen
populasi. Namun, hanya sebagian kecil yang mengembangkan manifestasi
klinis gangguan pendengaran. Ini adalah penyakit tulang labirin, di mana
area otospongiosis (tulang lunak) terbentuk, terutama di depan dan
berdekatan dengan basis stapes, menyebabkan fiksasi basis stapes. Meskipun
tuli konduktif adalah masalah utama, seiring waktu akan terjadi gangguan
sensorineural akibat otosklerosis koklea.1
Pasien biasanya mengeluh kehilangan pendengaran ketika tingkat 40 dB
atau lebih tercapai. Alat diagnostik terpenting dokter perawatan primer
adalah garpu tala 512 Hz untuk menunjukkan tes Rinne negatif. Konduksi
tulang terdengar lebih keras daripada konduksi udara oleh pasien. Tes
Weber, akan positif di telinga jika ada otosklerosis unilateral atau di telinga
dengan gangguan pendengaran konduktif yang lebih berat. Membran
timpani terlihat normal, tetapi kadang-kadang akan memiliki warna merah
muda atau oranye karena otospongiosis vaskular di telinga tengah yang
terlihat melalui membran timpani (tanda Schwartze positif).1
Prosedur bedah menawarkan peluang bagus untuk memulihkan
pendengaran, namun tergantung pada fungsi koklea. Komplikasi pasca
operasi utama adalah gangguan pendengaran sensorineural, dengan kejadian
2-3% oleh ahli yang berpengalaman. Pasien harus dinilai dengan baik
melalui pemeriksaan audiologik maupun otologik.1
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Anatomy
Telinga terbagi menjadi telinga luar, tengah, dan dalam. Telinga luar dan
telinga tengah terutama berkaitan dengan transfer suara ke telinga dalam,
yang berisi organ untuk keseimbangan serta pendengaran. Membran timpani
memisahkan telinga luar dengan telinga tengah. Tuba eustachius
menghubungkan telinga tengah dengan nasofaring.2

Gambar 2.1 Anatomi telinga3

2.1.1. Telinga Luar
Telinga luar terdiri dari daun telinga (pinna), yang mengumpulkan suara,
dan meatus akustikus eksternus (saluran telinga), yang mengalirkan suara ke
membran timpani.2
- Daun Telinga
Daun telinga tersusun atas lempengan tulang rawan elastis berbentuk tidak
teratur yang ditutupi oleh kulit tipis. Daun telinga memiliki beberapa depresi
dan elevasi. Concha auricle adalah depresi yang paling dalam. Margin daun
telinga yang elevasi adalah helix. Lobulus auriculare (lobe) terdiri dari
jaringan fibrosa, lemak, dan pembuluh darah. Mudah ditusuk untuk
mengambil sampel darah kecil dan memasukkan anting-anting. Tragus adalah
proyeksi mirip lidah yang tumpang tindih dengan pembukaan meatus
akustikus eksternus. Pasokan arteri ke aurikel berasal terutama dari auricular

posterior dan arteri temporal superfisial.2

Gambar 2.2 Daun Telinga 4
- Meatus Akustikus Externus
Meatus akustikus eksternus adalah saluran telinga yang mengarah ke
dalam melalui bagian timpani dari tulang temporal dari daun telinga ke
membran timpani, jarak 2-3 cm pada orang dewasa. Sepertiga lateral dari
kanal yang sedikit berbentuk S ini bertulang rawan dan dilapisi dengan kulit
yang menyambung dengan kulit daun telinga. Dua pertiga medial meatus
bertulang dan dilapisi dengan kulit tipis yang menyambung dengan lapisan
luar membran timpani. Kelenjar ceruminous dan sebaceous dalam jaringan
subkutan dari bagian tulang rawan meatus menghasilkan serumen (kotoran
telinga).2
- Membran Timpani
Membran timpani, berdiameter sekitar 1 cm, adalah membran semi-
transparan oval yang tipis yang berada pada ujung meatus akustikus
eksternus. Membran ini membentuk partisi antara meatus akustik eksternal
dan cavum timpani telinga tengah. Membran timpani ditutupi dengan kulit
tipis secara eksternal dan membran mukosa telinga tengah secara internal.
Dilihat melalui otoskop, membran timpani memiliki konkavitas terhadap
meatus akustikus eksternus dengan depresi sentral seperti kerucut, dangkal,
yang puncaknya adalah umbo. Sumbu tengah membran timpani melewati
tegak lurus melalui umbo seperti gagang payung.2
Di atas prosesus lateral malleus, membrannya tipis dan disebut pars flaccida
(bagian lembek). Tidak memiliki serat radial dan melingkar ada di sisa
membran, yang disebut pars tensa (bagian tegang). Bagian lembek
membentuk dinding lateral dari reses superior cavum timpani.2

Gambar 2.3 Membran Timpani 4

2.1.2. Telinga tengah
Isi telinga tengah meliputi:
- Tulang pendengaran (malleus, incus, dan stapes).
- Stapedius dan otot tensor tympani.
- Saraf Chorda tympani, cabang CN VII.
- Pleksus saraf timpani.
Telinga tengah berbentuk seperti sel darah merah atau kotak sempit dengan
sisi cekung yang memiliki 6 sisi2:
a. Tegmen timpani (dinding atas) memisahkan rongga timpani dari dura
mater.
b. Dinding jugular (dinding bawah) dibentuk oleh lapisan tulang yang
memisahkan cavum timpani dengan vena jugularis.
c. Dinding membran (dinding lateral) dibentuk hampir seluruhnya oleh
membran timpani; superior, itu dibentuk oleh dinding tulang lateral reses
epitympanic. Pegangan malleus melekat pada membran timpani, dan
kepalanya meluas ke reses epitympanik.
d. Dinding labirin (dinding medial) memisahkan cavum timpani dari telinga
dalam. Ini juga menampilkan tanjung dinding labirin.
e. Dinding mastoid (dinding posterior) memiliki bukaan di bagian
superiornya, menghubungkan cavum timpani ke sel mastoid.
f. Dinding karotis (dinding anterior) memisahkan rongga timpani dari
saluran karotis; superior, ia memiliki pembukaan tuba eustacius dan kanal
untuk tensor tympani.
 Tulang Pendengaran
Tulang pendengaran membentuk rantai tulang kecil melintasi cavum
timpani dari membran timpani ke oval window. Tulang pendengaran ini
adalah tulang pertama yang mengeras selama perkembangan dan pada
dasarnya matang saat lahir. Tulang pendengaran ditutup dengan membrane
mukosa yang melapisi cavum timpani; tetapi tidak seperti tulang lainnya,
mereka tidak memiliki lapisan periosteum osteogenik.2
 Malleus. Malleus menempel pada membran timpani. Kepala bulat superior
maleus terletak pada reses epitympanic. Leher malleus terletak pada
bagian lembek membran timpani, dan pegangan malleus tertanam dalam
membran timpani, dengan ujungnya di umbo; dengan demikian, malleus
bergerak dengan membran. Kepala malleus berartikulasi dengan incus;
tendon tensor tympani masuk ke pegangan malleus dekat leher. Chorda
tympani melintasi permukaan medial leher malleus. Malleus berfungsi
sebagai tuas, dengan dua prosesus dan pegangannya melekat pada
membran timpani.2
 Incus. Incus terletak di antara maleus dan stapes dan berartikulasi
dengannya. Ia memiliki tubuh dan dua anggota badan. Tubuhnya yang
besar terletak di resesus epitympanic, di mana ia berartikulasi dengan
kepala malleus. Ekstremitas panjang terletak sejajar dengan gagang
maleus, dan ujung interiornya berartikulasi dengan stapes melalui prosesus
lenticularis, sebuah proyeksi yang diarahkan secara medial. Tungkai
pendek dihubungkan oleh ligamen ke dinding posterior rongga timpani.2

Gambar 2.4 Tulang Pendengaran 3

  Stapes. Stapes adalah tulang pendengaran terkecil. Ia memiliki kepala, dua
anggota badan, dan sebuah basis. Kepalanya, diarahkan lateral,
berartikulasi dengan incus. Basis (alas kaki) dari stapes cocok dengan oval
window di dinding medial cavum timpani. Basis oval melekat pada margin
oval window. Basis stapes jauh lebih kecil dari membran timpani; sebagai
hasilnya, gaya getaran dari stapes meningkat sekitar 10 kali lipat dari
membran timpani. Akibatnya, tulang pendengaran meningkatkan kekuatan
tetapi mengurangi amplitudo getaran yang ditransmisikan dari membran
timpani melalui tulang pendengaran ke telinga dalam.2
 Otot-Otot yang Berhubungan dengan tulang pendengaran. Dua otot
meredam atau menahan gerakan tulang pendengaran; satu juga meredam
gerakan (getaran) dari membran timpani. Tensor timpani, otot yang
menempel ke dalam pegangan malleus dan menarik pegangan secara
medial, yang meregangkan membran timpani, mengurangi amplitudo.
Tindakan ini cenderung untuk mencegah kerusakan pada telinga dalam
ketika seseorang terkena suara keras.2
 Stapedius adalah otot kecil di dalam piramidal eminence (piramida),
menonjol, berbentuk kerucut di dinding posterior cavum timpani. Tendon
stapedius memasuki cavum timpani dengan muncul dari foramen pinpoint
di puncak eminensia dan masuk di leher stape. Stapedius menarik stapes
ke posterior dan memiringkan alasnya di oval window, sehingga
mengencangkan ligamentum anular. Ini juga mencegah gerakan berlebihan
dari stapes.2
2.1.3. Telinga Dalam
Telinga bagian dalam berisi organ vestibulocochlear yang berkaitan
dengan penerimaan suara dan pemeliharaan keseimbangan. Dikubur di
bagian petrous tulang temporal, telinga bagian dalam terdiri dari kantung
dan saluran membran labirin.2
 Cochlea. Koklea adalah bagian berbentuk labirin dari tulang yang berisi
saluran koklea dan merupakan bagian dari telinga dalam yang berkaitan
dengan pendengaran.2
 Vestibule. Vestibule adalah ruang oval kecil (panjang sekitar 5 mm) yang
berisi utricle dan saccule dan bagian-bagian alat penyeimbang.2

Gambar 2.5 Tulang labirin 4

 Canalis semicircularis. Canalis semicircularis (anterior, posterior, dan
lateral) berkomunikasi dengan vestibule tulang labirin. Kanal-kanal
terletak posterosuperior dari vestibule tempat mereka membuka; mereka
diatur pada sudut yang tepat satu sama lain. Setiap kanal setengah
lingkaran membentuk kira-kira dua pertiga lingkaran dan berdiameter
sekitar 1,5 mm, kecuali pada salah satu ujung di mana terdapat
pembengkakan, ampula tulang. Kanal hanya memiliki lima lubang ke
 vestibule karena kanal anterior dan posterior menjadi satu. Tersembunyi di
dalam kanal adalah ductus semicricularis.2

2.2. Fisiologi pendengaran

Bagian eksternal dan tengah dari telinga mentransmisikan gelombang
suara yang ada di udara ke telinga dalam yang berisi cairan, memperkuat
energi suara dalam proses tersebut. Telinga bagian dalam menampung dua
sistem sensorik yang berbeda: koklea, yang berisi reseptor untuk konversi
gelombang suara menjadi impuls saraf, memungkinkan pendengaran; dan
peralatan vestibular, yang diperlukan untuk rasa keseimbangan.5
Membran timpani (umumnya disebut gendang telinga) dan tulang
pendengaran, yang menghantarkan suara dari membran timpani melalui
telinga tengah ke koklea (telinga dalam). Menempel pada membran timpani
ada gagang maleus. Malleus terikat ke incus oleh ligamen kecil, jadi setiap
kali malleus bergerak, incus bergerak bersamanya. Ujung yang berlawanan
dari incus berartikulasi dengan batang stapes, dan pelat muka stapes terletak
pada labirin selaput koklea pada pembukaan jendela oval.6

Gambar 2.6 telinga tengah7

 Ujung ujung gagang malleus melekat pada pusat membran timpani, dan
titik perlekatan ini terus-menerus ditarik oleh otot tensor tympani, yang
membuat membran timpani menjadi tegang. Ini memungkinkan getaran suara
dari bagian membran timpani manapun untuk ditransmisikan ke tulang
pendengaran, yang tidak akan benar jika membran itu longgar.6
Tulang pendengaran telinga tengah ditangguhkan oleh ligamen sedemikian
rupa sehingga malleus dan incus bersama-sama bertindak sebagai tuas
tunggal, memiliki titik tumpu kira-kira di perbatasan membran timpani.6
Artikulasi incus dengan stapes menyebabkan stapes mendorong ke depan
pada jendela oval dan pada cairan koklea di sisi lain jendela setiap kali
membran timpani bergerak ke dalam, dan menarik ke belakang pada cairan
setiap kali maleus bergerak ke luar.6
Koklea adalah sistem tabung melingkar. Ini terdiri dari tiga tabung
melingkar berdampingan: (1) scala vestibuli, (2) media scala, dan (3) scala
tympani. Scala vestibuli dan scala media dipisahkan satu sama lain oleh
membran Reissner (juga disebut selaput vestibular), scala tympani dan media
scala dipisahkan satu sama lain oleh membran basilar. Di permukaan
membran basilar terletak organ Corti, yang berisi serangkaian sel yang
sensitif secara elektromekanis, yaitu sel-sel rambut. Mereka adalah organ
ujung reseptif yang menghasilkan impuls saraf sebagai respons terhadap
getaran suara.6
2.3. Definisi
Otosclerosis adalah penyakit yang mempengaruhi tulang-tulang
pendengaran dan kapsul tulang labirin, mengakibatkan fokus peningkatan
pergantian tulang. Remodeling tulang yang tidak teratur menyebabkan
gangguan pendengaran yang sebagian besar konduktif dengan mengurangi
pergerakan basis stapes di oval window. Ini juga dapat memiliki efek
langsung pada koklea, menghasilkan gangguan pendengaran sensorineural.8
2.4. Etiologi
Otosclerosis adalah penyakit tulang yang unik untuk tulang temporal
manusia. tempat yang paling umum terjadinya otosklerosis adalah fissula
ante fenestram, tepat di depan basis stapes dan ketika fiksasi basis terjadi,
otosklerosis akan menjadi jelas secara klinis. Namun, sebagian besar lesi
tidak mengganggu basis stapes. Lesi seperti itu tetap kecil dan tidak
menunjukkan gejala (otosklerosis histologis). Fokus histologis kecil sepuluh
kali lipat lebih umum daripada lesi yang lebih besar yang menghasilkan
manifestasi klinis. Hal ini membuat studi etiologi otosklerosis sulit dan
khususnya dasar genetik sebagai individu terkait hanya dapat dikatakan
memiliki otosklerosis jika secara klinis terbukti.9
Faktor - faktor berikut telah didokumentasikan dalam literatur:
a. Keturunan: Sekitar 50% dari kasus memberikan riwayat keluarga yang
positif. Kasus yang tersisa bersifat sporadis. Warisan dominan
autosomal dengan penetrasi dalam kisaran 20-40 telah dilaporkan. Studi
lain melaporkan heterogenetik, dengan lebih dari satu cacat gen.
Beberapa kasus telah diduga terkait dengan gen COL1A1, yang
merupakan salah satu dari dua gen yang mengkode kolagen tipe I
(kolagen tulang dominan).8,10,11,12,13,14
b. Osteogenesis imperfekta: Sekitar 50% kasus osteogenesis imperfekta
tipe I mengalami gangguan pendengaran, perubahan histologis dan
ekspresi COL1A1 yang tidak dapat dibedakan dari otosklerosis. Pasien
osteogenesis imperfekta memiliki riwayat beberapa patah tulang.
Sindrom van der Hoeve hadir dengan triad osteogenesis imperfecta,
otosklerosis, dan sklera biru.11
c. Viral: Banyak laporan menunjukkan bahwa otosklerosis mungkin terkait
dengan infeksi virus campak persisten pada kapsul tulang labirin.
Mungkin mirip dengan penyakit tulang Paget, yang berhubungan dengan
paramyxovirus yang rusak.8,10,11
d. Ras: Ras kulit putih lebih terpengaruh daripada orang Amerika kulit
hitam. Ini umum di India tetapi jarang di antara orang Cina dan
Jepang.12,15
e. Seks: Wanita terkena dua kali lebih sering daripada laki-laki tetapi di
India, otosklerosis tampaknya mendominasi pada pria.8,12,15
 f. Usia onset: Gangguan pendengaran biasanya dimulai antara 20 dan 30
tahun dan jarang terjadi sebelum 10 dan setelah 40 tahun.12,15

2.5. Epidemiologi dan faktor resiko

Otosklerosis klinis paling sering ditemukan pada populasi Kaukasia, dan
semakin menurun pada populasi Asia, native Amerika dan kulit hitam. Studi
Pendengaran Nasional Inggris yang dilakukan oleh Medical Research
Council pada 1980-an menunjukkan prevalensi populasi 2,1%. Rasio pria-
wanita tidak berbeda secara statistik pada mereka yang memiliki celah udara-
tulang (ABG) < 30 dB, tetapi perempuan tiga kali lebih mungkin memiliki
otosklerosis di mana ABG > 30 dB. Oleh karena itu populasi wanita
tampaknya lebih rentan terhadap penyakit yang lebih parah dan cenderung
hadir sebagai kandidat bedah yang lebih baik. Tingkat otosklerosis histologis,
di mana fokus penyakit otosklerotik diidentifikasi dalam studi kadaver
hampir setara (7:6 wanita ke pria). Otosklerosis histologis diidentifikasi pada
8,3-11% populasi Kaukasia pada studi kadaver yang tidak dipilih.8
2.6. Patofisiologi
Secara histologis, proses otosklerotik dibagi menjadi dua fase. Resorpsi
tulang dan peningkatan vaskularisasi menjadi ciri fase awal. Ketika
kandungan kolagen dewasa berkurang, tulang memperoleh penampilan
seperti spons (otospongiosis). Pada pewarnaan hematoxylin-eosin
diasumsikan warna kebiruan, disebut sebagai mantel biru dari Manasse. Pada
fase akhir, tulang yang direabsorpsi diganti dengan tulang sklerotik padat,
demikian nama otosklerosis.10
Ketika melibatkan stapes, otosklerosis sering dimulai dari fissula ante
fenestrum, meskipun lesi fokal yang melibatkan ligamentum annular
posterior juga terlihat. Secara umum, penyakit ini berkembang dari lesi fokal
anterior ke keterlibatan basis lengkap dan, dalam kasus yang lebih lanjut,
dapat mengisi ceruk oval window seluruhnya dengan tulang baru (obliterative
otosclerosis). Sebaliknya, jendela bundar lebih jarang terlibat, dan
 penghancuran total merupakan temuan langka. Keterlibatan koklea dapat
menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural.10

2.7. Gejala & Tanda Klinis

Gejala klinis otosklerosis adalah gangguan pendengaran konduktif
progresif pada orang dewasa, yang diperkirakan terjadi pada kurang dari 20%
individu yang terpengaruh secara genetik. Pasien biasanya mengeluh
kehilangan pendengaran ketika tingkat 40 dB atau lebih tercapai. 1 Beberapa
mencatat peningkatan pemahaman pembicaraan di lingkungan yang bising,
yang dikenal sebagai paracusis Willis. Tinnitus adalah keluhan paling umum
kedua yang dilaporkan. Gangguan pendengaran sensorineural dapat dikaitkan
dengan perubahan konduktif pada penyakit. Namun, gangguan pendengaran
sensorineural terisolasi karena otosklerosis jarang terjadi.10
Gejala vestibular terjadi pada 10% hingga 30% pasien dengan otosklerosis,
dan berkisar dari ketidakstabilan hingga vertigo rotatif hingga BPPV. Gejala
vestibular lebih umum pada pasien dengan gangguan pendengaran campuran
dan peningkatan ambang batas tulang.13,14
Pemeriksaan fisik menunjukkan penampilan normal saluran pendengaran
eksternal dan membran timpani. Tanda Schwartze, corak kemerahan pada
tanjung yang disebabkan oleh peningkatan vaskularisasi tulang segera di
bawah periosteum, dapat dilihat pada tahap awal penyakit tetapi tidak ada
dalam semua kasus.9,10
2.8. Pemeriksaan Penunjang
 Tes Penala
Tes Rinne negatif. Konduksi tulang terdengar lebih keras daripada
konduksi udara oleh pasien.1
Tes Weber bermanfaat dan akan positif di telinga yang terlibat jika
otosklerosis unilateral hadir atau di telinga dengan gangguan pendengaran
konduktif yang lebih besar.1
 Audiometri
 Otosklerosis klinis awalnya dimulai dengan gangguan pendengaran
konduktif frekuensi rendah. Ketika penyakit berkembang dan basis stapes
semakin membaik, gangguan pendengaran konduktif maksimal datar
terlihat. Konduksi tulang secara artifisial berkurang sebesar 5–15 dB, efek
Carhart, maksimal pada 2 kHz, yang dekat dengan frekuensi resonansi
rantai tulang pendengaran. Ini terjadi karena dalam audiometri konduksi
tulang, beberapa getaran ditransfer ke rantai tulang pendengaran dan ke
saluran telinga luar dan mencapai telinga dalam melalui rute konduksi
udara. Di telinga tengah yang abnormal, energi ini akan hilang.8, 13
 Radiologi
CT resolusi tinggi dari tulang temporal adalah tes pencitraan radiologis
yang paling berguna untuk otosklerosis karena struktur tulang yang
terperinci yang dapat digambarkan. Pencitraan irisan yang sangat tipis
(collimasi 0,5-0,6 mm) membantu meningkatkan sensitivitas untuk
mendeteksi lesi patologis di sekitar basis stapes, koklea, dan labirin. Fokus
otosklerotik muncul sebagai radiolucent, atau hypodense, pada CT.13
 Timpanometri
Pada otosklerosis klasik, mobilitas membran timpani harusnya normal,
meskipun ketepatannya jarang tinggi. Namun, jika ada dugaan penyakit
telinga tengah lainnya, tympanogram dapat membantu.8
2.9. Diagnosis & Diagnosis Banding
Dua situasi berbeda ada ketika diagnosis otosklerosis koklea ditegakkan.
Yang pertama adalah di mana terdapat gangguan campuran dan komponen
konduktif disebabkan oleh otosklerosis klinis. Yang kedua adalah di mana
ada gangguan sensorineural murni dan etiologi sedang dicari.
Otosklerosis harus dibedakan dari penyebab tuli konduktif lainnya:
Otitis media terutama serosa, otitis media perekat, timpanosklerosis, fiksasi
loteng kepala malleus, tulang pendengaran diskontinuitas atau bawaan stapes
fiksasi, Penyakit Paget (Osteitis Deformans), Osteogenesis Imperfecta Tarda
(van der Hoeve Syndrome), Osteopetrosis (Penyakit Albers-
Schönberg)8,9,11,12,15,16
2.10. Tatalaksana
Manajemen medis otosklerosis masih kontroversial dan terutama
diarahkan pada pematangan tulang yang terlibat dan penurunan aktivitas
osteoklastik. “Shambaugh dan Scott” memperkenalkan penggunaan natrium
florida sebagai pengobatan, berdasarkan keberhasilannya dalam osteoporosis.
Namun, ini membutuhkan dosis tinggi, dan kemanjurannya belum ditetapkan
secara jelas. Bifosfonat yang menghambat aktivitas osteoklastik dan
antagonis sitokin yang menghambat resorpsi tulang dapat menawarkan
harapan untuk masa depan. Saat ini, tidak ada perawatan medis yang
direkomendasikan secara konsisten. Alat bantu dengar, bagaimanapun,
menawarkan cara yang efektif untuk manajemen gangguan pendengaran non-
bedah pada otosklerosis.10,12,13,16
Manajemen bedah dengan stapedectomy adalah prosedur mapan dan
sangat sukses untuk memperbaiki gangguan pendengaran konduktif karena
otosklerosis. Pasien menjadi kandidat untuk stapedectomy ketika gangguan
pendengaran konduktif melebihi sekitar 25 dB pada beberapa frekuensi.
Kebanyakan ahli bedah menganggap tes garpu tala Rinne negatif (yaitu
konduksi tulang lebih baik daripada konduksi udara) dengan garpu tala 512
Hz merupakan prasyarat untuk pencalonan bedah.10,13
Pasien dengan sindrom Meniere di telinga yang akan dioperasi berisiko tinggi
mengalami gangguan pendengaran sensorineural parah pasca operasi.11,13,15
2.11. Komplikasi
Komplikasi pembedahan stapedektomi bersifat segera dan tertunda.
Komplikasi segera adalah yang terjadi selama operasi, misalnya, cedera saraf
wajah, vertigo dan / atau gangguan pendengaran, atau kebocoran
perilymphatic pasca operasi yang persisten dari oval window. Istirahat di
tempat tidur dan aktivitas ringan direkomendasikan untuk pasien vertigo, dan
sebagian besar pulih segera setelah operasi. Perubahan atau kehilangan rasa
dapat terjadi akibat manipulasi berlebihan atau cedera pada saraf chorda
tympani. Labirinitis, meskipun mungkin, jarang terjadi dalam kondisi steril.10
 Komplikasi tertunda paska operasi meliputi gangguan pendengaran
sensorineural: 2% pasien mengalami SNHL, kehilangan frekuensi tinggi yang
progresif dan lambat telah terlihat dalam tindak lanjut jangka panjang, 0,5%
pasien mendapatkan telinga "mati".11,12,15

2.12. Prognosis
Dalam 90 persen kasus, hasilnya baik, 8 persen tidak ada perubahan dan 2
persen hasilnya buruk. Oleh karena itu, hanya satu telinga yang harus
dioperasi pada satu waktu karena kemungkinan kehilangan sensorineural,
betapapun kecilnya, masih ada.12
 BAB III
KESIMPULAN

1. Otosklerosis adalah penyakit remodeling tulang yang tidak normal dari

kapsul tulang labirin, yang paling sering timbul dengan gangguan
pendengaran konduktif karena fiksasi basis stapes.
2. Infeksi virus campak dapat berperan dalam patofisiologi otosklerosis, dan
ada komponen herediter yang jelas dengan beberapa lokus genetik yang
teridentifikasi.
3. Secara tradisional, evaluasi meliputi otoscopy, pemeriksaan garpu tala,
dan audiometri, tetapi mungkin ada peran untuk pencitraan CT dalam
diagnosis dan manajemen.
4. Pilihan pengobatan termasuk observasi, amplifikasi dengan alat bantu
dengar, terapi medis seperti fluoride, dan operasi.
5. Bedah stapedektomi untuk otosklerosis biasanya menghasilkan hasil
pendengaran yang sangat baik, dan umumnya ditoleransi dengan baik
oleh pasien dengan waktu pemulihan minimal.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Adams GL, Boies LR, Hilger PA. BOIES Fundamentals of Otolaryngology: A

Textbook of Ear, Nose and Throat Disease. 6th ed. Philippines: W. B. Saunders
Company; 1997.
2. Moore KL, Dalley AF, Agur AMR. Clinically Oriented Anatomy. 8th ed.
Philadelphia: Wolters Kluwer; 2018.
3. Martini FH, Nath JL, Bartholomew EF. Fundamentals of Anatomy &
Physiology. 10th ed. USA: Pearson Education, inc; 2015.
4. Sobotta J, Putz R, Pabst R, Putz R, Bedoui S. Sobotta: atlas of human
anatomy. 23rd ed. Vol. 3. München: Elsevier, Urban & Fischer; 2006.
5. Sherwood L. Human Physiology: From Cells to Systems. 7th ed. Canada:
Cengage Learning; 2010.
6. Hall JE. Guyton and Hall Textbook of Medical Physiology. 12th ed. USA:
Saunders Elsevier; 2011.
7. Barrett KE, Barman SM, Brooks HL, Yuan JX. Ganong’s Riview of Medical
Physiology. 26th ed. New York: McGraw-Hill Education; 2019
8. Hussain, SM. Logan Turner’s Diseases of the Nose, Throat and Ear: Head and
Neck Surgery. 11th ed. CRC Press, an Imprint of Taylor and Francis, 2016.
9. Gleeson M, Browning GG, Burton MJ, Clarke R, Hibbert J, Jones NS, et al.
Scott-Brown’s otorhinolaryngology: head and neck surgery. 7th ed. Vol. 3.
London: Hodder Arnold; 2008.
10. Snow JB, Wackym PA. Ballenger’s Otorhinolaryngology: head and neck
surgery. 17th ed. Shelton, Connecticut: BC Decker; 2009.
11. Bansal M. Disease of Ear, Nose and Throat: Head and Neck Surgery. 1st ed.
New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd; 2013
12. Maqbool M, Maqbool S. Textbook of ear, nose, and throat diseases. 11th ed.
New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd; 2007.
13. Sataloff RT, Lalwani AK. Sataloff’s comprehensive textbook of
otolaryngology: head and neck surgery. 1st ed. New Delhi: Jaypee Brothers
Medical Publishers (P) Ltd; 2016.
14. Chan Y, Goddard JC. K.J. Lee’s Essential Otolaryngology: Head and Neck
Surgery. 11th ed. New York: McGraw-Hill Education; 2016
15. Dhingra PL, Dhingra S, Dhingra D. Diseases of Ear, Nose and Throat: Head
and Neck Surgery. 7th ed. New Delhi: Elsevier, RELX India Pvt. Ltd; 2018
16. Pasha R. Otolaryngology Head and Neck Surgery: Clinical Reference Guide.
2nd ed. London: Plural Publishing Ltd; 2006