ITP Talasemia

Definisi
Anamnesa 1. Perdarahan timbul mendadak 1. Pucat lama (kronis)
pada kulit, mukosa 2. mata tampak kuning
2. terdapat riwayat infeksi 3. mudah terinfeksi
sebelumnya (biasanya virus) 4. perut besar akibat
3. riwayat mendapatkan hepatosplenomegali
imunisasi (stimulus antibody) 5. pertumbuhan terhambat
4. umumnya tidak ada riwayat 6. riwayat fraktur patologis
serupa dalam keluarga 7. riwayat keluarga talasemia
5. riwayat penggunaan obat- 8. riwayat transfuse berulang
obatan tertentu
PF 1. Petechie, purpura, 1. anemia/puvat
perdarahan konjungtiva, 2. facies cooley
perdarahan mukokutaneus 3. hepatosplenomegali
2. tidak ada hepatomegaly 4. gibur/gizi kurang
5. gagal tumbug
6. hiperpigmentasi kulit
7. pubertas lambat

Kriteria D/ Trombositopenia < 100.000/uL High Performance Liquid

Tidak ada anemia, Chromatografi (HPLC)
leukopenia/leukositosis, tidak ada 1. talasemia minor HbA2 >3.5%
organomegali, bloodsmear normal 2. talasemia intermedia HbF 20-
40%, dan HbA2 2-5%
3. Talasemia Mayor HbF 75-95%
dan HbA2 2%  ada hemolysis
DD Anemia aplastic, ADB dan Anemia penyakit Kronis
Pseudotrombositopenia karena
cloting, Leukemia, Myelodisplasia,
Adverse drug reaction
Tipe Tipe A Berdasarkan HPLC
Tidak ada perdarahan, petekie Minor
sedikitm terdapat memar tanpa Intermedia
perdarajan mukosa Mayor

Tipe B
Petekie banyak, memar, terdapat
perdarahan mukosa

Tipe C
Perdarahan mukosa dan kutaneus
berat dengan sedikitnya terdapat
perdarahan retina, perdarahan
intracranial, perdarahan internal
lainnya yang berat dan perdarahan
mengancam jiwa
Pemeriksaan 1. DL
Penunjang 2. Bloodsmear (Trombositopenia
dengan morfologi normal,
normal neutrophil, normal
eritrosit)
3. BMA bila :
 Trombosit < 20.000, tidak
naik dalam 3 minggu
 Penurunan kadar Hb tidak
sesuai dengan kadar
Trombosit
 ditemukan sel patologi
pada bloodsmear
 (pada BMA ITP murni
akan di temukan normal
hingga meningkatnya
megakariosit, tanpa
kelainan lain)
Indikasi MRS 1. Tr < 20.000 dengan
manifestasi perdarahan
submucosa
2. Tr > 20.000 dengan
perdarahan berat
Terapi 1. Terapi farmakologis bila Tr <
20.000
a. Metilprednisolon
2mg/kg/hari (maksimal 80
mg/hari) tiap 8 jam
selama 14 hari, kemudian
dosis diturunkan dan
dihentikan pada hari ke 21
b. Bila Tipe C
- Metilprednisolon
30mg/kg/hari
(maksimal 1 mg/hari)
bolus 30-60 menit
selama 3 hari
1. DL
Hb <<, Hct <<
MCV
RDW (red cell distribution
weight) Normal karena genetic
problem, bukan mikronutrisi
RBC Count
MVC (N 80-100 fL)
RBC count  RBC per unit
volume per unit volume of
blood
Menzner Index MI
MCV (fL)/RBC count
(million/uL)
ADB MI >13
Talasemia <13, karena RBC
count tidak turun atau malah
meningkat
2. retikulosit meningkat pada
Talasemia mayor, karena ada
hemolysis
3. Bloodsmear
Target sel dan tears drop sel
4. HPLC
Untuk penelusuran, selanjutnnya ODC
1. transfuse PRC
a) transfuse pertama kali bila
 kadar Hb < 7 g/dL yang
diperiksa 2 kali berturut-
turut dengan jarak 2
minggu
 Hb > 7 g/dL dengan gejala
klinis (perubahan muka,
gagal tumbuh, fraktur
tulang, curiga ada
hematopoetik
ekstrameduler)
 - IGIV 0.8 gr/kg/hari b) Transfusi berikutnya bila kadar
dosis tunggal Hb < 9 g/dL dengan target Hb
- Transfusi trombosit 12-13 g/dL
dengan dosis sesuai 2. Medikamentosa
BB  Asam folat 1 mg tiap 12
2. Splenektomi pada kasus yang jam oral
tidak berespon pada terapi  Vitamin E 200 IU oral tiap
farmakologis 12 jam
3. Tindakan suportif KIE  Kelasi besi bila ferritin
- membatasi aktifitas >1000 ng/mL atau sudah
fisik untuk membatasi transfuse >10 x)
perdarahan akibat  Deferarasirox 20-40
trauma mg/kg/hari @ 24 jam
- menghindari obat  Deferiprone 75
yang menekat mg/kg/hari @ 8 jam,
produksi bila ada kelainan fungsi
trombosit/merubah jantung
fungsi trombosit
KIE :
Rutin control dan transfuse sebelum
Hb < 9 g/dL
BPL Kadar Tr > 20.000, tidak ada Hb > 13
perdarahan