SINDROM EISENMENGER

DEFINISI
Sindrom Eisenmenger adalah komplikasi dari cacat jantung saat Anda dilahirkan (kongenital). Cacat
jantung yang menyebabkan lubang (shunt) diantara dua bilik jantung Anda adalah penyebab paling
umum dari sindrom Eisenmenger. Lubang ini menyebabkan darah beredar normal dalam hati dan
paru-paru. Meningkatkan aliran darah kembali ke paru-paru Anda bukannya pergi ke seluruh tubuh.
Pembuluh darah di arteri paru-paru Anda menjadi kaku dan sempit, meningkatkan tekanan di arteri
paru-paru Anda. Ini secara permanen merusak pembuluh darah di paru-paru Anda.

Sindrom Eisenmenger terjadi ketika tekanan peningkatan aliran darah di paru-paru menjadi begitu
besar bahwa membalikkan arah aliran darah melalui lubang. Kekurangan oksigen dalam darah (biru)
dari sisi kanan jantung mengalir ke dalam ventrikel kiri dan dipompa untuk tubuh Anda, sehingga
membuat Anda tidak menerima oksigen yang cukup untuk semua organ dan jaringan. Sindrom
Eisenmenger adalah suatu kondisi yang mengancam kehidupan yang memerlukan pengawasan medis
secara hati-hati. Obat dapat memperbaiki gejala dan prognosis.

GEJALA
Tanda dan gejala sindrom Eisenmenger meliputi :

 Warna kulit kebiruan atau keabu-abuan (sianosis)

 Kuku yang besar dan bulat
 Mudah lelah dan sesak napas saat melakukan kegiatan
 Sesak napas saat istirahat
 Nyeri atau sesak dada
 Detak jantung yang cepat (palpitasi)
 Pingsan (pingsan)
 Pusing
 Mati rasa atau kesemutan di jari tangan atau kaki
 Sakit kepala
Kapan Anda harus menemui dokter
Jika Anda memiliki tanda-tanda atau gejala sindrom Eisenmenger, segeralah membuat janji untuk
bertemu dokter. Bahkan jika Anda belum perah didiagnosis dengan cacat jantung, gejala seperti
sianosis dan sesak napas adalah tanda bahwa Anda memiliki masalah kesehatan yang membutuhkan
perhatian medis.

PENYEBAB
Sindrom Eisenmenger berkembang paling sering karena lubang antara bilik-bilik jantung Anda.
Untuk memahami bagaimana sindrom Eisenmenger mempengaruhi jantung dan paru-paru, sangat
bermanfaat untuk mengetahui bagaimana jantung Anda bekerja.

Bagaimana jantung bekerja

Jantung terbagi menjadi empat kamar, dua di sebelah kanan dan dua di sebelah kiri. Dalam
melaksanakan tugas dasarnya yaitu memompa darah ke seluruh tubuh dan jantung hAnda
menggunakan sisi kiri dan kanan untuk tugas-tugas yang berbeda. Sisi kanan mengalirkan darah ke
pembuluh yang mengarah ke paru-paru. Di paru-paru, oksigen memperkaya darah, yang beredar ke
kiri jantung Anda. Sisi kiri jantung memompa darah ke dalam pembuluh besar yang disebut aorta,
yang mengedarkan darah ke seluruh tubuh Anda. Katup mengontrol aliran darah ke dan dari bilik-
bilik jantung Anda. Katup ini membuka untuk memungkinkan darah pindah ke ventrisel berikutnya
atau untuk salah satu arteri, dan mereka menutup untuk mencegah darah mengalir ke belakang.

Bagaimana sindrom Eisenmenger berkembang

Bagi kebanyakan orang yang memiliki sindrom Eisenmenger, penyebab kondisi mereka adalah
karena lubang (shunt) antara pembuluh darah utama atau bilik jantung. Shunt ini adalah kondisi
jantung bawaan (kongenital). Cacat jantung yang dapat menyebabkan sindrom Eisenmenger meliputi
:

 Defek septum ventrikular. Shunt ini berada di dinding jaringan yang membagi sisi kanan
dan kiri jantung Anda di ruang pemompaan utama (ventrikel) sebagai penyebab paling
umum dari sindrom Eisenmenger.
 Cacat septum atrium. Cacat septum atrium adalah shunt di dinding jaringan yang
membagi sisi kanan dan kiri dari ruang atas jantung Anda (atria).
  Patent ductus arteriosus. Cacat jantung ini membuka antara arteri paru-paru yang
membawa darah yang kurang akan oksigen ke paru-paru dan arteri yang membawa darah
kaya oksigen ke seluruh tubuh Anda (aorta).
 Cacat atrioventrikular kanal. Dalam hal ini, ada lubang besar di pusat jantung dimana
dinding antara bilik-bilik atas (atria) dan ventrikel lebih rendah bertemu. Beberapa katup
jantung Anda juga tidak dapat berfungsi dengan benar.

Untuk setiap cacat ini, peningkatan tekanan darah yang mengalir melalui shunt meningkatkan
tekanan di arteri paru-paru Anda. Seiring waktu, tekanan ini meningkatkan kerusakan pembuluh
darah kecil di paru-paru Anda. Dinding pembuluh darah yang rusak menimbulkan kesulitan bagi sel-
sel darah merah untuk mengambil oksigen. Sindrom Eisenmenger terjadi ketika darah mengalir ke
belakang melalui shunt, menyebabkan darah kaya oksigen dan kurang oksigen bercampur. Hal ini
akan menurunkan tingkat oksigen dalam darah Anda (sianosis), dan meningkatkan jumlah sel darah
merah untuk mencoba dan menyebabkan kekurangan oksigen.

FAKTOR RESIKO
Sindrom Eisenmenger terjadi ketika sebuah cacat jantung bawaan tidak terdeteksi cukup dini untuk
dirawat sebelum terjadi kerusakan arteri paru-paru. Jika Anda atau anak Anda menerima diagnosis
jantung bawaan, penting untuk memulai perawatan sesegera mungkin, termasuk memiliki operasi
atau prosedur yang dilakukan untuk membantu memperbaiki cacat.

Riwayat Keluarga cacat jantung juga meningkatkan risiko mengembangkan sebuah cacat jantung
bawaan, termasuk kemungkinan mengembangkan sindrom Eisenmenger padabayi. Konsultasikan
dengan dokter Anda tentang skrining anggota keluarga lainnya untuk Cacat jantung jika Anda telah
didiagnosa dengan sindrom Eisenmenger atau cacat jantung.

KOMPLIKASI
Tanpa perawatan yang tepat dan pemantauan , Anda dapat mengembangkan komplikasi sindrom
Eisenmenger, termasuk :

 Tingkat rendah oksigen dalam darah (sianosis). Aliran darah terbalik melalui jantung
Anda menurunkan jumlah jaringan oksigen yang diterima tubuuh. Hal ini menyebabkan
Anda untuk memiliki toleransi yang rendah akan aktivitas fisik dan kulit Anda untuk
 memiliki warna kebiruan atau keabu-abuan. Sianosis akan memburuk dari waktu ke
waktu.
 Jumlah sel darah merah yang tinggi (erythrocytosis). Karena Anda tidak mendapatkan
cukup darah yang kaya akan oksigen yang beredar di seluruh tubuh Anda, ginjal
mengeluarkan hormon yang meningkatkan jumlah sel darah merah, sel-sel yang
membawa oksigen di seluruh tubuh. Memiliki terlalu banyak sel-sel darah merah dapat
mengurangi aliran darah ke organ lain dan meningkatkan risiko mengembangkan
pembekuan darah.
 Aritmia. Pembesaran dan penebalan dinding di jantung, bersama dengan kadar oksigen
yang rendah dapat menyebabkan irama jantung yang tidak teratur (aritmia). Beberapa
jenis aritmia dapat menyebabkan darah dalam bilik jantung Anda dapat membeku. Jika
pembekuan bergerak dari hati Anda dan memblokir arteri, Anda dapat memiliki serangan
jantung atau stroke.
 Serangan jantung mendadak. Jika Anda mengembangkan aritmia sebagai komplikasi dari
sindrom Eisenmenger, sangat mungkin aritmia bisa menghentikan detak jantung Anda
secara tiba-tiba. Serangan jantung mendadak secara tiba-tiba adalah hilangnya fungsi
jantung, pernapasan dan kesadaran tanpa terduga. Tanpa perhatian medis sesegera
mungkin, Anda bisa meninggal karena serangan jantung mendadak dalam beberapa
menit. Anda juga dapat pergi ke serangan jantung selama prosedur pembedahan, biasanya
terkait dengan perubahan dalam tekanan darah yang disebabkan oleh anestesi.
 Gagal jantung. Peningkatan tekanan di jantung Anda dapat menyebabkan otot-otot
jantung untuk melemah, mengurangi efektivitas pemompaan. Akhirnya, hal ini dapat
menyebabkan gagal jantung.
 Batuk sampai berdarah (hemoptysis). Tekanan meningkat pada paru-paru dan masalah
dengan darah Anda yang disebabkan oleh sindrom Eisenmenger yang dapat mengancam
kehidupan yaitu perdarahan ke paru-paru dan alur udara, menyebabkan Anda mengalami
batuk darah dan lebih lanjut menurunkan tingkat oksigen darah Anda. Perdarahan juga
dapat terjadi di bagian tubuh lain.
 Stroke. Stoke dapat terjadi apabila pembekuan darah berlanjut dari kanan ke kiri jantung
tanpa disaring oleh paru-paru Anda. Bekuan darah ini kemudian dapat memblokir
pembuluh darah di otak, menyebabkan stroke. Tingkat tinggi sel darah merah dalam
sindrom Eisenmenger juga meningkatkan risiko pembekuan darah dan stroke.
  Masalah ginjal. Tingkat rendah oksigen dalam darah Anda dapat menyebabkan masalah
ginjal. Ini juga dapat meningkatkan risiko Anda mengembangkan asam urat.
 Resiko Kehamilan. Karena tuntutan kehamilan menempatkan jantung dan paru-paru
seorang ibu, wanita yang memiliki sindrom Eisenmenger seharusnya tidak diizinkan
hamil. Kehamilan untuk seorang wanita yang memiliki sindrom Eisenmenger
menimbulkan risiko tinggi kematian ibu dan bayi.

Sindrom Eisenmenger adalah suatu kondisi yang mengancam kehidupan. Prognosis untuk orang-
orang yang didiagnosis dengan sindrom Eisenmenger tergantung pada jenis cacat jantung bawaan
dan kondisi medis lainnya. Orang-orang yang didiagnosis dengan sindrom Eisenmenger dapat
bertahan selama umur 50-60 tahun dan bahkan lebih lama.

PERSIAPAN SEBELUM KONSULTASI

Jika Anda didiagnosis dengan sindrom Eisenmenger, Anda akan dirujuk ke dokter spesialis jantung
(dokter spesialis jantung). Hal ini penting bagi Anda untuk menemukan seorang ahli jantung yang
memiliki pengalaman merawat orang-orang yang memiliki cacat jantung bawaan.

Gejala Sindrom Eisenmenger, seperti warna kulitbiru atau keabu-abuan (sianosis) dan sesak napas
yang cukup berat. Bahkan jika Anda belum didiagnosis dengan cacat jantung sebelumnya, gejala-
gejala ini membutuhkan perhatian medis segera mungkin.

Karena sindrom Eisenmenger adalah suatu kondisi yang rumit dan karena sering ada hal yang
membatasi, alangkah baiknya jika Anda mempersiapakan dirir sebelum konsultasi. Berikut adalah
beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap untuk konsultasi, dan mengetahui apa yang
bisa Anda harapkan dari dokter.

Apa yang dapat Anda lakukan

 Membuat catatan perawatan jantung apapun sebelumnya. Karena syndrom Eisenmenger

paling sering berkembang sebagai komplikasi dari jantung bawaan, penting bahwa dokter
Anda tahu tentang obat-obatan yang Anda gunakan, operasi atau prosedur yang Anda
miliki jika Anda telah didiagnosis sebelumnya dengan cacat jantung.
  Menyadari batasan pra-janji. Pada saat Anda membuat janji, pastikan untuk bertanya jika
ada sesuatu yang perlu Anda lakukan sebelumnya, seperti mengisi formulir atau
membatasi diet Anda. Untuk beberapa tes pencitraan, misalnya, Anda mungkin perlu
untuk cepat untuk jangka waktu sebelumnya.
 Tuliskan gejala yang Anda alami, termasuk apapun yang mungkin tampak tidak terkait
dengan sindrom Eisenmenger. Cobalah untuk mengingat kapan mereka mulai terjadi.
Tentukan secara rinci, seperti hari, Minggu, bulan, dan mencoba untuk menghindari
istilah-istilah yang tidak jelas seperti “beberapa waktu yang lalu.”
 Tuliskan informasi penting mengani diri Anda, termasuk riwayat keluarga Cacat jantung,
hipertensi paru-paru, penyakit paru-paru, penyakit jantung, stroke, tekanan darah tinggi
atau diabetes, dan besar tekanan atau perubahan dalam hidup Anda.
 Buatlah daftar semua obat, serta vitamin atau suplemen yang Anda pakai. Juga, pastikan
untuk memberitahu dokter Anda jika Anda baru saja berhenti minum obat –obat tertentu.
 Ajaklah salah sorang anggota keluarga atau teman Anda saat konsultasi. Mereka bisa
membantu menyampaikan keluhan yang Anda lupakan dan membantu mendengarkan
semua informasi penting yang disampiakan oleh dokter.
 Menuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter.

Waktu Anda dengan dokter terbatas, sehingga menyiapkan daftar pertanyaan akan membantu Anda
berkonsultasi secara efektif. Urutkan daftar pertanyaan dari yang paling penting. Untuk Sindrom
Eisenmenger, beberapa pertanyaan dasar yang dapat Anda tanyakan meliputi :

 Adakah penyebab lain dari kondisi yang Saya alami?

 Jenis tes apa yang Saya butuhkan?
 Perawatan apa yang Saya butuhkan?
 Bagaimana dengan tingkat aktivitas fisik yang boleh Saya lakukan?
 Seberapa sering harus saya disaring untuk perubahan dalam kondisi saya?
 Apakah alternatif pendekatan utama yang Anda sarankan untuk Saya?
 Saya memiliki kondisi kesehatan lainnya. Bagaimana cara saya menanganinya secara
bersamaan?
 Apakah ada batasan yang perlu Saya ikuti?
 Bisakah Anda merekomendasikan spesialis yang memiliki pengalaman menangani
sindrom Eisenmenger?
  Adakah obat-obatan generik alternatif yang Anda resepkan untuk Saya?
 Adakah brosur atau bahan cetak serta website yang dapat Saya pedomani?

Selain pertanyaan-pertanyaan yang Anda sudah siapkan, jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan
lain selama konsultasi.

Apa yang bisa Anda harapkan dari dokter

Dokter cenderung menanyakan beberapa pertanyaan. Jika Anda siap menjawabnya, Anda bisa
membahas pertanyaan lain secara lebih mendalam. Dokter mungkin akan menanyakan :

 Pernahkah Anda didiagnosa dengan cacat jantung atau hipertensi paru-paru? Jika
demikian, perawatan apa yang Anda terima untuk kondisi tersebut?
 Pernahkah Salah satu dokter mengatakan bahwa Anda memiliki sebuah murmur jantung,
namun bukanlah sebuah diagnosis? Jika demikian, Kapan ?
 Kapan Anda pertama kali mulai mengalami gejala ini?
 Apakah gejala-gejala Anda berlangsung secara terus-menerus atau hanya sesekali?
 Seberapa parahkah gejala Anda?
 Apa yang tampaknya mengurangi gejala Anda?
 Apa yang tampaknya memperburuk gejala Anda?

TES DAN DIAGNOSIS

Untuk mendiagnosa sindrom eisenmenger, dokter Anda akan mendiskusikan riwayat kesehatan
Anda, melakukan pemeriksaan fisik dan memesan tes diagnostik yang sesuai. Tes ini dapat
mencakup :

 Elektrokardiogram (ECG). Tes ini mencatat aktifitas elektrik jantung melalui elektroda
yang melekat pada kulit. Tes ini membantu mendiagnosa Cacat jantung yang
menyebabkan sindrom Eisenmenger.
 X-ray Dada. Dokter Anda dapat memesan x-ray untuk mencari pembesarn jantung dan
arteri paru-paru.
 Echocardiogram. Selama ekokardiogram (USG jantung), gelombang suara membuat
gambar rinci jantung Anda. Hal ini memungkinkan dokter untuk melihat struktur jantung
dan darah Anda mengalir melalui jantung untuk mencari Cacat jantung.
  Tes darah. Tes darah dapat dilakukan untuk memeriksa jumlah sel darah Anda yang
seringkali tinggi dalam sindrom Eisenmenger. Fungsi ginjal dan jantung dan tingkat zat
besi juga mungkin bisa diukur dengan tes darah.
 Computerized tomography (CT) scan. Dalam tes ini, Anda akan berbaring di mesin yang
mengambil gambar dari paru-paru Anda sehingga dokter dapat melihat penampang dari
mereka. Anda mungkin juga akan diberi pewarna yang membuat gambar-gambar
menunjukkan paru-paru Anda lebih jelas.
 Magnetic resonance imaging (MRI). Tes ini, yang menggunakan sinar-x tidak, kadang-
kadang digunakan untuk mendapatkan gambar dari pembuluh darah di paru-paru Anda.
Komputer menciptakan jaringan “Iris” dari data yang dihasilkan oleh medan magnet dan
gelombang radio yang kuat.
 Kateterisasi jantung. Dalam tes ini, dokter memasukkan tabung tipis, fleksibel (kateter
yang) ke dalam arteri di pangkal paha dan memanda kateter jantung Anda menggunakan
X-ray. Dokter menggunakan kateterisasi jantung untuk mengukur tekanan darah dalam
pembuluh darah atau bilik jantung, ukuran setiap cacat septum, tekanan, dan jumlah darah
dalam jantung dan paru-paru. Jika Anda perlu memiliki kateterisasi jantung, pastikan
Anda memilih ahli jantung yang memiliki keahlian mendiagnosa dan mengobati sindrom
Eisenmenger.
 Tes Berjalan. Dokter dapat memesan tes enam menit untuk memeriksa toleransi Anda
terhadap tingkat latihan yang ringan.

PERAWATAN DAN PENGOBATAN

Perawatan sindrom Eisenmenger bertujuan untuk mengontrol gejala dan mengelola kondisi.
Meskipun tidak ada obat yang dapat menyembuhkan, namun obat-obatan dapat membantu Anda
merasa lebih baik, meningkatkan kualitas hidup Anda dan mencegah komplikasi serius. Dokter tidak
menyarankan operasi untuk memperbaiki lubang di jantung Anda setelah sindrom Eisenmenger
berkembang, dan operasi apapun mungkin mengancam kehidupan. Penting bahwa Anda dirawat oleh
seorang dokter yang memiliki keahlian dalam sindrom Eisenmenger.

Pengamatan dan pengawasan

Anda akan dipantau melalui kunjungan dokter spesialis penyakit jantung bawaan. Anda harus
memiliki janji dengan dokter jantung Anda setidaknya sekali setahun. Sebuah evaluasi yang khas
biasanya mencakup Tinjauan menyeluruh dari keluhan dan gejala, pemeriksaan fisik, dan tes darah.
Obat
Obat-obatan adalah pilihan utama pengobatan untuk sindrom Eisenmenger. Anda akan perlu
dipantau secara ketat oleh dokter ketika mengambil obat-obatan untuk setiap perubahan tekanan
darah, volume cairan atau denyut nadi.

Pengobatan untuk sindrom Eisenmenger meliputi :

 Obat untuk mengontrol aritmia. Jika Anda memiliki aritmia, Anda mungkin menerima
obat untuk mengontrol irama jantung Anda.
 Suplemen zat besi. Dokter mungkin meresepkan suplemen zat besi jika ia menemukan
tingkat zatbesi Anda terlalu rendah. Jangan mulai mengambil suplemen zat besi tanpa
persetujuan dokter.
 Aspirin atau obat pengencer darah lainnya. Jika Anda memiliki stroke, bekuan darah atau
jenis tertentu dari irama jantung yang tidak teratur, dokter Anda dapat merekomendasikan
aspirin atau pengencer darah lainnya seperti warfarin (Coumadin, Jantoven). Namun,
orang yang memiliki sindrom Eisenmenger yang juga berada pada peningkatan risiko
perdarahan saat mengambil obat-obatan ini, jadi jangan mengambil pengencer darah
apapun kecuali dokter Anda memberitahu Anda untuk melakukannya. Anda tidak boleh
mengambil obat tanpa resep, seperti ibuprofen (Advil, Motrin IB) atau naproxen (Aleve),
tanpa berbicara dengan dokter Anda.
 Endotelin reseptor antagonis. Obat-obat ini membalikkan efek dari endotelin, suatu zat
dalam dinding-dinding pembuluh darah yang menyebabkan mereka untuk mempersempit.
Salah satu obat-obat ini, bosentan (Tracleer), dapat meningkatkan tingkat energi dan
gejala dengan menurunkan perlawanan di arteri paru-paru Anda. Jika Anda mengambil
bosentan, Anda akan memerlukan pemantauan jantung bulanan karena obat dapat
merusak jantung Anda.
 Sildenafil dan tadalafil. Sildenafil (Revatio, Viagra) dan tadalafil (Cialis, Adcirca)
kadang-kadang digunakan untuk mengobati tekanan darah tinggi di arteri paru-paru Anda
yang disebabkan oleh sindrom Eisenmenger. Obat ini bekerja dengan membuka pembuluh
darah di paru-paru untuk memungkinkan darah mengalir lebih mudah. Efek samping
termasuk masalah perut, pusing dan penglihatan yang kurang baik.
 Antibiotik. Tergantung pada kondisi Anda, Anda mungkin perlu untuk mengambil
antibiotik sebelum memiliki pengobatan tertentu. Prosedur ini dapat memungkinkan
 bakteri untuk memasuki aliran darah Anda. Antibiotik yang diambil sebelum prosedur ini
bisa menghancurkan atau mengontrol bakteri berbahaya yang dapat menyebabkan infeksi
dari jaringan jantungAnda (Endokarditis). Antibiotik disarankan hanya sebelum prosedur
gigi tertentu (orang-orang yang memotong jaringan gusi atau bagian dari gigi) dan
prosedur yang melibatkan saluran pernapasan, kulit yang terinfeksi atau jaringan yang
menghubungkan otot untuk tulang.

Menggambar darah (proses mengeluarkan darah)

Jika jumlah sel darah merah menjadi terlalu tinggi, dokter dapat merekomendasikan pengambilan
darah untuk membantu menormalkan sel darah Anda. Anda juga harus menerima cairan intravena
(IV) ketika memiliki darah yang diambil untuk membantu menggantikan cairan yang hilang.

Transplantasi jantung-paru-paru
Beberapa orang yang memiliki sindrom Eisenmenger akhirnya mungkin perlu transplantasi jantung
dan paru-paru atau transplantasi paru-paru dengan perbaikan lubang di jantung jika tidak ada
perawatan lain yang terbukti efektif.

Pengendalian kelahiran dan kehamilan

Jika Anda memiliki sindrom Eisenmenger, hamil akan menimbulkan risiko kesehatan yang serius
dan dapat berakibat fatal untuk ibu dan bayi. Sangat penting bahwa wanita yang memiliki sindrom
Eisenmenger menghindari kehamilan. Dokter Anda dapat merekomendasikan pengendalian kelahiran
nonreversible, seperti Essure. Essure adalah logam coil yang dimasukkan melalui vagina untuk tuba
yang menyebabkan jaringan parut untuk mengembang. Ini memblok tuba falopi. Pengikatan tuba
(tubal ligasi) kurang sering dianjurkan karena resiko memiliki pembedahan bahkan kecil.

Pil yang mengandung estrogen tidak dianjurkan untuk wanita yang memiliki sindrom Eisenmenger.
Estrogen meningkatkan risiko Anda mengembangkan gumpalan darah yang berpotensi dapat
memblokir arteri ke jantung, otak atau paru-paru. Gunakan hanya metode penghalang, seperti
kondom atau diafragma, tidak dianjurkan karena risiko metode tersebut gagal.

GAYA HIDUP DAN PERAWATAN DI RUMAH

Jika Anda sedang didiagnosis dengan sindrom Eisenmenger, Anda masih dapat memimpin
kehidupan yang aktif dengan perawatan yang tepat dan tindakan pencegahan.
  Periksa dengan dokter Anda tentang pembatasan latihan. Sementara Anda tidak boleh
melakukan latihan atau olahraga berat, Anda dapat melakukan aktivitas fisik yang kurang
intens. Berbicara dengan dokter Anda tentang jenis aktivitas fisik yang sesuai untuk
Anda.
 Hindari ketinggian. Karena tingkat rendah oksigen di ketinggian, American College of
Cardiology dan American Heart Association merekomendasikan terhadap hidup pada
ketinggian 5,000 kaki (1,524 meter) atau lebih tinggi di atas permukaan laut. Membahas
perjalanan dengan pesawat udara atau untuk ketinggian tinggi dengan dokter jantung
Anda untuk rekomendasi khusus.
 Menghindari situasi yang dapat menurunkan tekanan darah secaar berlebihan. Ini
termasuk duduk di hot tub atau sauna atau mengambil bak mandi atau shower terlau lama.
Kegiatan ini menurunkan tekanan darah Anda dan menyebabkan Anda pingsan bahkan
kematian. Anda juga harus menghindari aktivitas yang menyebabkan mengedan
berkepanjangan, seperti mengangkat benda berat atau beban.
 Berhati-hati dengan obat-obatan dan suplemen, banyak resep dan obat tanpa resep atau
suplemen yang dapat meningkatkan atau menurunkan tekanan darah, meningkatkan risiko
perdarahan atau gumpalan darah atau mempengaruhi fungsi ginjal pada pasien yang
memiliki sindrom Eisenmenger. konsultasikan dengan dokter Anda sebelum mengambil
suplemen atau obat apapun.
 Menghindari asap rokok dan berhenti menggunakan produk-produk tembakau. Asap
rokok dan produk tembakau lainnya dapat menyebabkan kerusakan pada arteri paru-paru
Anda lebih lanjut dan meningkatkan risiko terkena komplikasi.

CARA MENGATASI DAN DUKUNGAN

Didiagnosa sindrom Eisenmenger cenderung akan membuat Anda khawatir tentang masalah
kesehatan, bahkan setelah pengobatan. Meskipun perawatan dapat membantu gejala-gejala dan
memperbaiki prognosis Anda, Anda mungkin merasa stres atau gugup tentang kondisi Anda. Berikut
adalah beberapa hal yang perlu diingat untuk membantu Anda mengatasi diagnosis dan pengobatan
Eisenmenger sindrom :

 Kesulitan emosional. Didiagnosa menderita Sindrom Eisenmenger dapat mengubah

hidup. Anda mungkin perlu untuk mengubah rencana Anda untuk memiliki keluarga, dan
Anda dapat cemas bahwa kondisi Anda akan memburuk. Jika anak Anda telah didiagnosa
 dengan sindrom Eisenmenger, dia mungkin merasa tidak aman dan mungkin memiliki
kesulitan emosional ketika ia mencapai usia sekolah. Bicaralah dengan dokter atau dokter
anak Anda tentang cara-cara yang Anda dapat lakukan dalam mengatasi masalah ini, yang
mungkin termasuk kelompok dukungan, atau kunjungan ke terapis atau psikolog.
 Kesulitan Perkembangan untuk anak-anak. Karena beberapa anak-anak yang memiliki
cacat jantung bawaan dan sindrom Eisenmenger mungkin memiliki waktu pemulihan
yang panjang dari operasi atau prosedur, perkembangannya mereka mungkin tertinggal
dibandingkan dengan anak-anak lain seusia mereka. Kesulitan beberapa anak-anak dapat
berlangsung ditahun-tahun sekolah mereka, dan mereka mungkin memiliki kesulitan
belajar untuk membaca atau menulis. Berbicara dengan dokter anak Anda tentang cara
untuk membantu anak Anda melalui kesulitan perkembangannya.
 Kelompok-kelompok Mendukung. Masalah medis serius untuk diri sendiri atau anak
Anda tidak mudah, tergantung pada tingkat keparahan kondisi Anda, mungkin sangat sulit
dan menakutkan. Anda mungkin merasakan bahwa berbicara dengan orang lain yang
telah melalui situasi yang sama membawa kenyamanan dan dukungan bagi Anda.
Tanyakan kepada dokter Anda atau dokter anak Anda jika ada kelompok-kelompok
dukungan local disekitar daerah Anda.
 Pengertian

Sindrom Eisenmenger adalah sindrom yang terjadi karena terdapat kelainan struktur pada jantung.
Kondisi ini menyebabkan kelainan peredaran darah dari jantung ke paru-paru. Normalnya darah
yang sudah mengandung oksigen (darah bersih) akan disebarkan ke seluruh tubuh. Namun pada
penderita sindrom Eisenmenger, darah bersih kembali ke paru-paru karena adanya defek seperti
lubang di antara ventrikel, yaitu ventricular septal defect (VSD).

Seiring dengan berjalannya waktu, meningkatnya aliran darah ke paru-paru dapat menyebabkan
kerusakan pada pembuluh darah kecil pada paru-paru. Hal ini memicu terjadinya kenaikan tekanan
darah paru-paru. Akibatnya, aliran darah kembali ke defek jantung dan membuat darah bersih
bercampur dengan darah kotor (yang belum masuk ke paru-paru). Darah kotor ini akhirnya akan di
sebarkan di seluruh tubuh.

Penyebab

Kebanyakan kasus sindrom Eisenmenger disebabkan karena kelainan struktur pada jantung atau
kelainan bawaan berupa kerusakan di antara bilik jantung. Kondisi yang terkait dengan hal tersebut
antara lain:

 ventricular septal defect (VSD)

 atrial septal defect (ASD)
 cyanotic heart disease seperti tetralogy of fallot (TOF)
 atrioventricular canal defect
 patent ductus arteriosus (PDA)
 truncus arteriosus

Diagnosis

Dalam menentukan diagnosis sindrom Eisenmenger, dokter akan mencari tahu mengenai gejala
yang dirasakan penderita melalui wawancara medis. Selain itu, dokter juga akan melakukan
pemeriksaan fisik.

Pada pemeriksaan fisik, dokter akan menemukan aritmia (ritme jantung yang tidak normal), jari
tabuh dan murmur jantung (suara jantung tambahan). Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan
meliputi pemeriksaan darah lengkap, sinar X dada, MRI jantung, kateterisasi jantung, EKG, dan
echocardiogram.

Gejala

Sindrom Eisenmenger mungkin terjadi saat anak belum mencapai pubertas atau pada saat dewasa
muda. Gejala yang dirasakan penderita sindrom ini meliputi:

 sianosis atau kebiruan pada bibir, jari tangan, jari kaki, dan kulit
 jari tabuh atau clubbing fingers
 kesemutan atau mati rasa pada jari tangan dan kaki
 nyeri dada
 batuk darah
 pusing
 pingsan
 merasa lelah
 sesak napas
 palpitasi atau detak jantung berdebar
 gout atau pembengkakan pada sendi karena banyak asam urat

Pengobatan

Prosedur yang harus dilakukan untuk menyembuhkan sindrom Eisenmenger adalah dengan
memperbaiki defek jantung. Pada jaman sekarang defek jantung sudah dapat dikenali sejak dini
sehingga biasanya tidak sampai menyebabkan sindrom Eisenmenger.

Pada penderita sindrom Eisenmenger terkadang perlu dilakukan phlebotomi atau mengeluarkan
darah untuk mengurangi jumlah sel darah merah. Setelah itu penderita akan diberikan carian
tambahan. Penderita juga mungkin diberikan oksigen walaupun masih diperdebatkan kegunaannya.

Obat-obatan untuk melemaskan dan membuka pembuluh darah juga diberikan. Penderita yang
parah mungkin disarankan untuk melakukan transplantasi jantung paru.

Pencegahan

Sindrom Eisenmenger dapat dicegah dengan memperbaiki defek jantung segera dengan
pembedahan.
Eisenmenger Syndrome
Synonyms of Eisenmenger Syndrome

 Eisenmenger Complex
 Eisenmenger Disease
 Eisenmenger Physiology
 Eisenmenger Reaction

General Discussion
Eisenmenger syndrome is a rare progressive heart condition that develops in some
individuals with structural malformations of the heart that are present from birth
(congenital heart defects). The disorder is characterized by increased blood pressure in
the main blood vessel (pulmonary artery) connecting the heart to the lungs (pulmonary
hypertension) and improper blood flow within the heart.
The normal heart has four chambers. The two upper chambers, known as atria, are
separated from each other by a fibrous partition known as the atrial septum. The two
lower chambers are known as ventricles and are separated from each other by the
ventricular septum. Valves connect the atria (left and right) to their respective ventricles.
The valves allow for blood to be pumped through the chambers. Blood travels from the
right ventricle through the pulmonary artery to the lungs where it receives oxygen. The
blood returns to the heart through pulmonary veins and enters the left ventricle. The left
ventricle sends the now oxygen-filled blood into the main artery of the body (aorta). The
aorta sends the blood throughout the body.
The most common congenital heart defect associated with Eisenmenger syndrome is a
ventricular septal defect (VSD) or a "hole in the heart" between the two lower chambers
of the heart (left ventricle and right ventricle. This defect allows blood to flow from the
left ventricle into the right ventricle (left-to-right shunt). The shunt causes increased
blood flow into the lungs eventually resulting in pulmonary hypertension, which causes
progressive damage to the small blood vessels in lungs (pulmonary vascular disease).
As the damage continues, pulmonary hypertension increases and the small blood
vessels become thickened or blocked hampering the flow of blood. Ultimately, blood
flow is reversed back through the shunt so that blood flows from the right ventricle into
the left ventricle (right-to-left shunt) bypassing the lungs completely. A variety of
symptoms including life-threatening complications may occur.
Eisenmenger syndrome specifically refers to the combination of pulmonary
hypertension and right-to-left shunting of the blood within the heart.
Signs & Symptoms
The specific symptoms of Eisenmenger syndrome vary greatly from case to case.
Symptoms and signs often do not occur until about the second or third decade of life;
however, they may develop more rapidly in some cases. Most symptoms result from
insufficient oxygen supply to body cells (hypoxia).
The most notable symptom is often bluish discoloration of the skin and mucous
membranes (cyanosis). Individuals with Eisenmenger syndrome typically develop
intensification of cyanosis, particularly of the lips, fingernails, and toenails, and elevated
levels of the blood cells (red blood cells or erythrocytes) that transport oxygen to body
cells (i.e., polycythemia) due to increasingly inadequate oxygen supply to body tissues.
Additional signs may include broadening of the tips of the fingers and toes (clubbing),
increasing difficulties breathing (dyspnea), fatigue, lethargy, abnormal heart rhythms
(arrhythmias); or additional findings. The degree of cyanosis and polycythemia varies,
depending upon the duration and severity of hypoxia.
With disease progression, affected individuals develop an impaired ability of the heart to
circulate adequate amounts of blood to the lungs and to the rest of the body (heart
failure). Additional associated findings may include excessive accumulation of fluid in
certain body tissues (edema), causing swelling of the ankles and legs; chest pain
(angina pectoris), palpitations; fainting episodes (syncope) due to insufficient oxygen
supply to the brain, headaches; coughing up of blood (hemoptysis); and/or other
abnormalities, potentially leading to life-threatening complications such as stroke or
organ failure.
Additional symptoms that may be associated with Eisenmenger syndrome include low
levels of circulating red blood cells due to lack of iron (iron deficiency anemia), an
increased risk of developing blood clots, prolonged bleeding, kidney disease and a
condition known as tricuspid valve regurgitation. The tricuspid valve connects the right
atria to the right ventricle. In this condition, the valve does not close properly allowing
blood to seep back into the atria. The symptoms associated with tricuspid valve
regurgitation may include weakness, fatigue, generalized swelling especially of the feet,
ankles or abdomen, or heart failure.
In some cases, during infancy and early childhood, some affected individuals may have
symptoms due to the underlying congenital heart defect. The most common heart defect
associated with Eisenmenger syndrome is a ventricular septal defect (VSD), in which an
abnormal opening exists in the fibrous partition (septum) that normally separates the
two lower heart chambers. Additional associated defects include atrial septal defects
(ASD) in which an abnormal opening exists in the septum separating the two upper
heart chambers, patent ductus arteriosus, a condition in which the passage (ductus)
between the blood vessel that leads to the lungs (pulmonary artery) and the major
artery of the body (aorta) fails to close after birth; or other more complicated congenital
heart defects.
Symptoms due to a VSD may vary greatly, depending on the size of the VSD,
pulmonary blood flow and pressure, and other factors. Those with small VSDs may
have normal pulmonary arterial pressure and no apparent symptoms (asymptomatic).
Small VSDs often close spontaneously. However, some affected infants and children
with large VSDs may have multiple symptoms resulting from increased pulmonary blood
flow and rising pulmonary blood pressure (pulmonary hypertension). Such findings may
include feeding and breathing difficulties, profuse sweating, poor growth; recurrent lung
infections, an impaired ability of the heart to pump blood effectively to the lungs and on
to the rest of the body (heart failure), enlargement of the heart (cardiomegaly), abnormal
heart sounds (heart murmurs) that may be detected by a physician through use of a
stethoscope; and/or other findings. With increasing resistance to blood flow within small
blood vessels in lung tissue, such symptoms may improve. However, affected children
may have decreased stamina and develop relatively mild cyanosis or bluish
discoloration of the skin and mucous membranes with exertion.
As noted above, symptoms of Eisenmenger syndrome often do not become apparent
until about the second or third decade of life and may be slowly progressive over
several years. However, in other cases, symptom onset may be more rapid and severe
(fulminant).

Causes
Eisenmenger syndrome results as a complication of certain congenital defects in which
there is abnormal connection (communication) between particular heart regions or
arteries (e.g., aorta and pulmonary artery). In most cases, this progressive condition
occurs secondary to ventricular septal defects (VSDs) in which there is an abnormal
opening in the fibrous partition (septum) that normally separates the two lower heart
chambers (ventricles). A VSD allows the abnormal passage of blood between the two
ventricles: Because there is normally higher pressure in the left ventricle, blood flows
from the left to the right ventricle (left-to-right shunt). This increases the amount of blood
flow to the lungs and leads to gradually increasing blood pressure (hypertension) in the
pulmonary artery, which carries oxygen-poor (deoxygenated) blood to the lungs where
the exchange of oxygen and carbon dioxide takes place.
Without early surgical correction of the underlying defect, pulmonary hypertension
eventually damages small arteries (e.g., pulmonary arterioles) in lung tissue (pulmonary
vascular disease), resulting in abnormal thickening, stiffness, and potential blockage of
such blood vessels. These changes lead to increasing resistance to blood flow and
elevating pressure in the right ventricle as it works to pump blood to the lungs. Pressure
within the right ventricle may eventually equal or surpass that of the left ventricle,
reversing the flow of blood through the septal defect from the right to the left ventricle
(reversed or right-to-left shunt). As a result, deoxygenated blood that normally is passed
on to the lungs to receive oxygen instead is pushed into the left ventricle and through
the major artery of the body (aorta) for circulation to the body’s tissues, leading to
insufficient oxygen supply to body cells (hypoxia), bluish discoloration of the skin and
mucous membranes (cyanosis), elevated levels of circulating red blood cells, and other
findings characteristic of Eisenmenger syndrome.
The changes associated with this progressive syndrome may also occur as a
complication of other congenital defects. These may include an abnormal opening in the
septum that separates the upper heart chambers (atrial septal defects), combined atrial
and ventricular septal defects (atrioventricular or endocardial cushion defects), or patent
ductus arteriosus (PDA). In PDA, the channel that is present between the aorta and the
pulmonary artery during fetal development fails to close after birth. As a result, some of
the oxygenated blood that is normally circulated to the body via the aorta is instead
returned to the lungs. In those with a large PDA, the defect may lead to increased
pulmonary arterial pressure (pulmonary hypertension) and, without early surgical
correction, an increased risk of developing pulmonary vascular disease and
Eisenmenger syndrome. Changes associated with Eisenmenger syndrome may also
occur due to other congenital defects in which there is abnormal communication
between the aorta and pulmonary artery.
Affected Populations
Eisenmenger syndrome appears to affect males and females in relatively equal
numbers. Experts indicate that the incidence of Eisenmenger syndrome has decreased
due to prevention of prolonged pulmonary hypertension by early surgical correction of
certain congenital defects (e.g., large ventricular septal defects). Approximately 8
percent of individuals with congenital heart disease develop Eisenmenger syndrome.
According to experts, in women with Eisenmenger syndrome, pregnancy is inadvisable
(i.e., contraindicated). Pregnancy results in certain cardiovascular changes that may
increase the risk of potentially life-threatening complications in a woman with
Eisenmenger syndrome as well as the developing fetus.
Related Disorders
Symptoms of the following disorders can be similar to those of Eisenmenger syndrome.
Comparisons may be useful for a differential diagnosis.
Primary pulmonary hypertension is a progressive condition of unknown origin
(idiopathic) characterized by elevated blood pressure within the artery that carries
deoxygenated blood to the lungs (pulmonary hypertension). It is associated with
thickening of and increased resistance to blood flow within small blood vessels in lung
tissue (pulmonary vascular disease); an increased burden on the lower right chamber of
the heart (right ventricle), and abnormal thickening of the muscular walls of the right
ventricle (hypertrophy). Associated symptoms and findings may include effort
intolerance, fatigue, chest pain, headaches, dizziness, fainting episodes (syncope),
cyanosis, heart murmurs, and/or other abnormalities, leading to potentially life-
threatening complications. (For more information on this disorder, choose “primary
pulmonary hypertension” as your search term in the Rare Disease Database.)
Tetralogy of Fallot is the most common form of cyanotic congenital heart disease.
Cyanosis is the abnormal bluish discoloration of the skin that occurs because of low
levels of circulating oxygen in the blood. Tetralogy of Fallot consists of the combination
of four different heart defects: a ventricular septal defect (VSD); obstructed outflow of
blood from the right ventricle to the lungs (pulmonary stenosis); a displaced aorta, which
causes blood to flow into the aorta from both the right and left ventricles (dextroposition
or overriding aorta); and abnormal enlargement of the right ventricle (right ventricular
hypertrophy). The severity of the symptoms is related to the degree of blood flow
obstruction from the right ventricle. If infants with tetralogy of Fallot are not treated, the
symptoms usually become progressively more severe. Blood flow to the lungs may be
further decreased and severe cyanosis may cause life-threatening complications. The
exact cause of tetralogy of Fallot is not known. (For more information on this disorder,
choose “tetralogy of Fallot” as your search term in the Rare Disease Database.)
Diagnosis
Eisenmenger syndrome and underlying congenital defects may be diagnosed based
upon thorough clinical examination; identification of characteristic physical findings; a
complete patient history; and a variety of tests including blood studies such as a
complete blood count to determine the number of red blood cells; pulse oximetry, a
simple test in which a small sensor is attached to a fingertip or an earlobe to measure
how much oxygen is in a person's blood; or a thorough heart (cardiac) evaluation, which
may include assessment of heart and lung sounds with a stethoscope, a chest x-ray,
electrocardiography (EKG), echocardiography, and/or additional cardiac studies.
A chest x-ray may reveal structural defects of the heart such as an enlargement of the
atria or ventricles. An EKG, which records the electrical activities of heart muscle, may
reveal abnormal electrical patterns. During an echocardiogram, sound waves are
directed toward the heart, enabling physicians to study cardiac structure, function and
motion. For individuals with Eisenmenger syndrome an echocardiogram can exclude
other types of cyanotic heart disease, confirm the right-to-left shunt, and estimate the
degree of pulmonary hypertension.
Additional tests that may be used in some cases include magnetic resonance imaging
(MRI), transesophageal echocardiogram (TEE), or cardiac catheterization. During an
MRI, a magnetic field and radio waves are used to create cross-sectional images of
organs and structures in the body. During a TEE, a flexible tube with a transducer
attached to the end is threaded down the esophagus to the area directly behind the
heart. This test allows a physician to view the heart at several different angles. Images
obtained by the transducer are carried back through the tube to an attached monitor.
During the cardiac catheterization, a small hollow tube (catheter) is inserted into a large
vein and threaded through the blood vessels leading to the heart. Cardiac
catheterization may enable physicians to withdraw blood to assess oxygen content,
measure blood pressure in the heart, evaluate heart function, measure pulmonary
vascular resistance, or thoroughly identify certain anatomical abnormalities.
Standard Therapies
Treatment
The treatment of Eisenmenger syndrome is directed toward the specific symptoms that
are apparent in each individual. Such treatment may require the coordinated efforts of a
team of medical professionals, such as physicians who diagnose and treat
abnormalities of the heart (cardiologists), physicians who specialize in lung diseases,
specialists in blood-forming tissues (hematologists), and/or other health care
professionals.
In individuals who have developed Eisenmenger syndrome, recommended treatment
may include the use of certain appropriate medications and other measures to help
control symptoms and prevent complications, ongoing monitoring to evaluate treatment
response, and certain preventive measures.
Iron supplementation may be necessary for individuals with iron deficiency anemia.
Medications that reduce fluid retention and swelling (edema) associated with heart
failure (diuretics) and medications that help maintain normal heart rhythms. Since these
medications can affect heart rate and blood flow they can increase right-to-left shunting
and decrease oxygen levels. Treatment with such medications requires close
monitoring.
Affected individuals may have an increased risk of developing bacterial infections of the
heart lining and valves (bacterial endocarditis); therefore, disease management includes
the administration of appropriate antibiotics (antibiotic prophylaxis) prior to dental visits,
and certain surgical and diagnostic procedures. In addition, careful monitoring during
anesthesia is essential for any surgical procedures. Also, experts advise that pregnancy
is contraindicated in women with pulmonary hypertension and Eisenmenger syndrome
since it causes significant risks for both the mother and the developing fetus. Thus, it is
essential that affected women have a thorough understanding of such risks and receive
information, support, and guidance from their physicians and other members of their
healthcare team concerning appropriate options to prevent pregnancy. Additional
treatment for this disorder is symptomatic and supportive.
Individuals with Eisenmenger syndrome should avoid dehydration, high altitudes, and
activities that could cause a sudden drop in blood pressure such as saunas, steam
rooms or hot tubs. Other treatment is symptomatic and supportive.
Investigational Therapies
Information on current clinical trials is posted on the Internet at www.clinicaltrials.gov. All
studies receiving U.S. government funding, and some supported by private industry, are
posted on this government website.
For information about clinical trials being conducted at the National Institutes of Health
(NIH) Clinical Center in Bethesda, MD, contact the NIH Patient Recruitment Office:
Tollfree: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
Email: prpl@cc.nih.gov
For information about clinical trials sponsored by private sources, contact:
www.centerwatch.com
In late 2005, Actelion Ltd. announced that it had completed a placebo-controlled clinical
study of the drug, bosentan (Tracleer). The study, known as titled Breathe-5, focused on
the ability of Tracleer to increase patients’ exercise capacity and decrease their
pulmonary vascular resistance. Further information is available through Actelion Ltd. at
www.Actelion.com or, in the United States, at (866) 291-4166.
Research suggests that individuals with Eisenmenger syndrome who do not respond to
other forms of treatment may receive some benefit from the use of a class of drugs that
make the blood vessels within the lungs widen (dilate) improving the flow of blood and
reducing blood pressure (pulmonary vasodilators). These drugs include prostacyclin
(also known as epoprostenol), bosentan (Traceleer), and sildenafil (Viagra). Initial
studies demonstrate improvements in symptoms associated with Eisenmenger
syndrome such as increasing exercise tolerance or decreasing pulmonary hypertension.
However, these drugs affect blood flow they may increase right-to-left shunting and
decrease oxygen levels. More research is necessary to determine the long-term safety
and effectiveness of pulmonary vasodilators as a treatment for individuals with
Eisenmenger syndrome.
Some affected individuals with significantly increased levels of circulating red blood cells
(polycythemia) may benefit from the cautious use of regular phlebotomies with proper
maintenance of total blood volume. Phlebotomy involves the puncturing of a vein for the
purpose of letting or removal of some blood.
In some cases, recommended treatment may include lung transplantation in
combination with appropriate repair of intracardiac defects. In other instances, treatment
may require combined heart and lung transplantation or transplantation of both lungs
(bilateral lung transplant). In one study, individuals with Eisenmenger syndrome
secondary to VSD fared better with a heart-lung transplant than those who received
only a lung transplant. Further research is needed to determine the long-term safety and
effectiveness of such measures for the treatment of individuals with Eisenmenger
syndrome.
Information on current clinical trials is posted on the Internet at www.clinicaltrials.gov. All
studies receiving U.S. government funding, and some supported by private industry, are
posted on this government web site.
For information about clinical trials being conducted at the NIH Clinical Center in
Bethesda, MD, contact the NIH Patient Recruitment Office:
Tollfree: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
Email: prpl@cc.nih.gov
For information about clinical trials sponsored by private sources, contact:
www.centerwatch.com

Supporting Organizations

 American Heart Association

o 7272 Greenville Avenue
o Dallas, TX 75231
o Phone: (214) 784-7212
o Toll-free: (800) 242-8721
o Email: Review.personal.info@heart.org
o Website: http://www.heart.org
 American Organ Transplant Association
o P. O. Box 418
o Stilwell, KS 66085
o Phone: (832) 930-2682
 o Email: aotaonline@gmail.com
o Website: http://www.aotaonline.org
 Congenital Heart Information Network (C.H.I.N.)
o P.O. Box 3397
o Margate City, NJ 08402-0397
o Phone: (609) 823-4507
o Email: mb@tchin.org
o Website: http://www.tchin.org
 Genetic and Rare Diseases (GARD) Information Center
o PO Box 8126
o Gaithersburg, MD 20898-8126
o Phone: (301) 251-4925
o Toll-free: (888) 205-2311
o Website: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
 Kids With Heart ~ National Association for Children’s Heart Disorders, Inc.
o 1578 Careful Dr.
o Green Bay, WI 54304
o Phone: (920) 498-0058
o Toll-free: (800) 538-5390
o Email: michelle@kidswithheart.org
o Website: http://www.kidswithheart.org
 Little Hearts, Inc.
o P.O. Box 171
o 110 Court Street, Suite 3A
o Cromwell, CT 6416 USA
o Phone: (860) 635-0006
o Toll-free: (866) 435-4673
o Email: info@littlehearts.org
o Website: http://www.littlehearts.org
 March of Dimes
o 1275 Mamaroneck Avenue
o White Plains, NY 10605
o Phone: (914) 997-4488
o Email: AskUs@marchofdimes.org or preguntas@nacersano.org
o Website: http://www.marchofdimes.org and nacersano.org
 National Foundation For Transplants
o 5350 Poplar Ave
o Suite 430
o Memphis, TN 38119 USA
o Phone: (901) 684-1697
o Toll-free: (800) 489-3863
o Email: info@transplants.org
o Website: http://www.transplants.org
 National Transplant Assistance Fund
o 150 N. Radnor Chester Road
o Suite F-120
o Radnor, PA 19087 USA
o Phone: (610) 353-9684
o Toll-free: (800) 642-8399
o Email: NTAF@transplantfund.org
o Website: http://www.transplantfund.org
 NIH/National Heart, Lung and Blood Institute
o P.O. Box 30105
o Bethesda, MD 20892-0105
o Phone: (301) 592-8573
 o Email: nhlbiinfo@rover.nhlbi.nih.gov
o Website: http://www.nhlbi.nih.gov/
 Second Wind Lung Transplant Association, Inc.
o P.O. Box 1657
o Wimberley, TX 78676-1657 USA
o Phone: (512) 847-9303
o Toll-free: (888) 855-9463
o Email: keelerc768@aol.com
o Website: http://www.2ndwind.org

References
TEXTBOOKS
Brickner ME. Eisenmenger Syndrome. In: NORD Guide to Rare Disorders. Lippincott
Williams & Wilkins. Philadelphia, PA. 2003:46-7.
Beers MH, et al., eds. The Merck Manual. 17th ed. Whitehouse Station, NJ: Merck
Research Laboratories; 1999:2208.
Fauci AS, et al., eds. Harrison’s Principles of Internal Medicine. 14th ed. New York, NY:
McGraw-Hill Companies, Inc.; 1998:26, 1300, 1304, 1491.
Behrman RE, et al., eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 15th ed. Philadelphia, PA: W.B.
Saunders Company; 1996:1292-94, 1295-96, 1309-10, 1329-30, 1367.
Wyngaarden JB, et al., eds. Cecil Textbook of Medicine. 19th ed. Philadelphia, PA:
W.B. Saunders Company; 1992:292-93.
JOURNAL ARTICLES
Sheehan R, Perloff JK, Fishbein MC, Gjerston D, Aberle DR. Pulmonary neovascularity:
a distinctive radiographic finding in Eisenmenger syndrome. Circulation. 2005;112:2778-
85.
Okyay K, Cemri M, Boyac B, Yalen R, Cengel A. Use of long-term combined therapy
cwith inhaled iloprost and oral sildenafil in an adult patient with Eisenmenger syndrome.
Cardiol Rev. 2005;13:312-4.
Budts W. Eisenmenger syndrome: medical prevention and management strategies.
Expert Opin Pharmacother. 2005;6:2047-60.
Agapito AF, Sousa L, Oliveira JA, et al., Eisenmenger syndrome in the adult –
experience with new drugs for the treatment of pulmonary hypertension. Rev Port
Cardiol. 2005;24:421-31.
Christensen DD, McConnell ME, Book WM, Mahle WT. Initial experience with bosentan
therapy in patients with the Eisenmenger syndrome. Am J Cardiol. 2004;94:261-3.
Berman EB, Barst RJ. Eisengermenger’s syndrome: current management. Prog
Cardiovasc Dis. 2002;45:129-38.
Waddell TK, Bennett L, Kenned R, Todd TR, Keshavjee SH. Heart-lung or lung
transplantation for Eisenmenger syndrome. J Heart Lung Transplant. 2002;21:731-37.
Stoica SC, McNeil KD, Perreas K, et al. Heart-lung transplantation for Eisenmenger
syndrome: early and long-term results. Ann Thorac Surg. 2001;72-1887-91.
Chabot F, Vial B, Siat J, et al. Lung transplantation: indications, techniques and results.
Rev Pneumol Clin. 2000;56:301-12.
Budts W, Vancleemput J, Van de Werf F. Failure of medicine: evolution of an atrial
septal defect to an Eisenmenger syndrome. Acta Cardiol. 2000;55:265-67.
Franke U, Wiebe K, Harringer W, et al. Ten years experience with lung and heart-lung
transplantation in primary and secondary pulmonary hypertension. Eur J Cardiothorac
Surg. 2000;18:447-52.
Kansaria JJ, Salvi VS. Eisenmenger syndrome in pregnancy. J Postgrad Med.
2000;46:101-03.
Lieber S, Dewilde P, Huyghens L, Tracey E, Gepts F. Eisenmenger’s syndrome and
pregnancy. Acta Cardiol. 1985; 40:421-24.
FROM THE INTERNET
Mayo Clinic Web site. Treatment of Eisenmenger’s Syndrome at Mayo Clinic. Copyright
2001-2006. Mayo Foundation for Medical Education and Research. Available at:
http://www.wemove.org/dys/dys_seg.html
Hourigan LA. Eisenmenger Syndrome. emedicine. Last Updated: June 15, 2005. 9pp.
Available at: http://www.emedicine.com/med/topic642.htm
Years Published
1988, 1989, 2001, 2002, 2003, 2006

The information in NORD’s Rare Disease Database is for educational purposes only and is not intended
to replace the advice of a physician or other qualified medical professional.
The content of the website and databases of the National Organization for Rare Disorders (NORD) is
copyrighted and may not be reproduced, copied, downloaded or disseminated, in any way, for any
commercial or public purpose, without prior written authorization and approval from NORD. Individuals
may print one hard copy of an individual disease for personal use, provided that content is unmodified
and includes NORD’s copyright.
National Organization for Rare Disorders (NORD)
55 Kenosia Ave., Danbury CT 06810 • (203)744-0100

Report Index
Synonyms
General Discussion
Signs & Symptoms
Causes
Affected Populations
Related Disorders
Standard Therapies
Investigational Therapies
Supporting Organizations
References
Search Rare Diseases

Enter a disease name or synonym to search NORD's database of reports.

Pengobatan Sindrom Eisenmenger

Anak yang lebih tua dengan gejala ini mungkin harus menjalani phlebotomy untuk
mengurangi jumlah sel darah merah, dan kemudian menerima cairan untuk mengganti
darah yang hilang.
Anak-anak dapat menerima oksigen, meskipun tidak jelas apakah itu membantu mencegah
penyakit agar tidak semakin buruk. Anak-anak dengan gejala yang sangat parah mungkin
memerlukan transplantasi jantung-paru

Sindrom Eisenmenger adalah suatu kondisi yang mengancam jiwa. Prognosis untuk orang
yang didiagnosis dengan Sindrom Eisenmenger tergantung pada jenis cacat jantung
bawaan dan kondisi medis lainnya.

Penyebab Sindrom Eisenmenger

Cacat jantung yang dapat menyebabkan Sindrom Eisenmenger meliputi:

– Cacat septum ventrikel

– Cacat septum atrial
– Patent ductus arteriosus
– Atrioventrikular kanal
Untuk setiap cacat, tekanan darah meningkat mengalir melalui lubang meningkatkan
tekanan di arteri paru-paru. Seiring waktu, peningkatan tekanan ini merusak pembuluh
darah kecil dalam paru-paru. Dinding pembuluh darah yang rusak membuat sulit bagi sel-
sel darah merah untuk mengambil oksigen. Sinrom Eisenmenger terjadi ketika darah
mengalir mundur melalui lubang, menyebabkan darah kaya oksigen dan miskin oksigen
bercampur. Hal ini akan menurunkan tingkat oksigen dalam darah Anda (sianosis), dan
jumlah sel darah merah akan meningkat untuk mencoba dan menebus kekurangan
oksigen.

Sindrom Eisenmenger adalah suatu kondisi yang mempengaruhi aliran darah dari jantungke
paru-paru dalam beberapa bayi yang memiliki masalah struktural pada jantung.
Paling sering, bayi dengan kondisi ini lahir dengan lubang di antara dua bilik yang
memompa – ventrikel kiri dan kanan – dari jantung. Lubang ini memungkinkan darah yang
telah mengambil oksigen dari paru-paru mengalir kembali ke paru-paru, bukannya pergi ke
seluruh tubuh. Pembuluh darah di arteri paru-paru menjadi kaku dan sempit, sehingga
tekanan meningkat. Hal ini secara permanen merusak pembuluh darah di paru-paru.