KELAINAN SEL DARAH MERAH

Oleh : Harianto

Berdasarkan jumlah sel dan kadar hemoglobin yang merupakan bagian penting dari
sel erytrosit,kelainan sel darah merah (erytrosit) dibedakan menjadi anemia bila
jumlah atau kadarnya rendah dan polycythemia bila jumlahnya meningkat. WHO
menetapkan kriteria diagnosis anemia bila kadar hemoglobin kurang dari 12 g/dl, kadar hemoglobin
ini biasanya sebanding dengan jumlah erytrosit dan hematokrit. Sebaliknya, disebut polycythemia bila
kadar hemoglobin lebih dari 18,0 g/dl dan jumlah erytrosit lebih dari 5,5 juta/uL disertai dengan
peningkatan sel leukosit dan platelet.

Dibanding polycythemia, penyakit anemia mempunyai prevalensi yang lebih tinggi terutama pada
wanita. Pasien anemia tampak pucat, lesuh, lemah dan pusing karena reaksi tubuh yang kekurangan
oksigen. Dampak dari penyakit anemia adalah menurunnya kualitas hidup, kinerja rendah, IQ rendah,
sampai dengan kematian penderitanya. Pada ibu hamil, anemia bisa berakibat serius pada janin
berupa keguguran atau cacat bawaan.

Anemia terjadi karena menurunnya kadar hemoglobin yang terikat pada sel erytrosit atau jumlah
erytrosit yang mengikat hemoglobin kurang. Penyebabnya dapat oleh karena kegagalan proses
synthesis atau kualitas hemoglobin dan erytrosit yang dihasilkan tidak sempurna, pemecahan
erytrosit abnormal, kehilangan darah masif, intake nutrient kurang atau merupakan penyakit sekunder
akibat penyakit lain.

Berdasarkan morfologi dan ukuran sel erythrosit, anemia diklasifikasikan menjadi: Anemia mikrositik,
anemia normositik dan anemia makrositik.
Klasifikasi yang lain, membagi anemia berdasarkan penyebabnya :

* Iron deficiency anemia

* Hemoglobinopathies

- Sickle-cell disease

- Thalassemia

- Methemoglobinemia

* Megaloblastic Anemia

- Vit. B12 deficiency anemia

- Folat deficiency anemia

- Pernicious anemia

* Hemolytic Anemia

- Genetic disorders of RBC membrane

- Hereditary spherocytosis

- Hereditary elliptocytosis

- Genetic disorders of RBC metabolism

- G6PD deficiency

- Pyruvate kinase deficiency

- Immune mediated hemolytic anemia

- Autoimmune hemolytic anemia

- Alloimmune hemolytic anemia

-Drug Induced

- Paroxymal nocturnal hemoglobinuria (PNH)

 - Dyrect physical damage to RBCs mis microangiopathic

* Aplastic Anemia

- Fanconi anemia

- Acquired pure red cell aplasia

- Diamond-Blackfan anemia

Mikrositik anemia – Anemia mikrositik terjadi karena karena gangguan sinthesis atau defect
hemoglobin sehingga menyebabkan kadar hemoglobin yang terikat pada eritrosit menjadi rendah.
Karena kadar hemoglobin rendah menyebabkan ukuran eritrosit lebih kecil (MCV kurang dari < 80 fl),
dan ini merupakan bentuk kompensasi sel agar dapat lebih mudah kontak dengan oksigen dengan
kadar hemoglobin terbatas .

Anemia mikrositik paling sering disebabkan karena defesiensi zat besi (anemia defisiensi besi). Besi
merupakan unsur esensial molekul heme, dimana heme merupakan bagian dari hemoglobin. Anemia
defisiensi besi bisa disebabkan karena intake zat besi kurang atau mal-absorbsi, pendarahan kronis,
keganasan yang menyebabkan pendarahan kronis atau infeksi cacing.

Diagnosa ditegakkan dengan pemeriksaan hapusan darah tepi, dan dipastikan dengan menurunnya
kadar serum iron (Fe), unsaturated iron binding capacity (UIBC) meningkat dan kadar simpanan besi
(feritin) menurun.

Diagnosa banding mikrositik anemia selain anemia defesiensi besi adalah anemia sideroblastik,
dimana pada keduanya didapatkan gambaran morfologi sel eritrosit yang sama yakni hipokrom
mikrositik. Tetapi pada anemia sideroblastik justru kadar serum iron meningkat, UIBC menurun dan
feritin meningkat. Hal ini terjadi karena kegagalan pengikatan besi pada molekul hemoglobin
(myelodysplastic syndrome) sehingga terjadi penumpukan besi pada daerah sekitar inti dan
mitokondria. Sideroblas adalah erythroblast dengan granula besi di sekitar inti yang terlihat pada
pengecatan besi.

Penyebab anemia mikrositik yang lain adalah Hemoglobinopathies, dimana hemoglobin terbentuk
dengan kualitas tidak sempurna. Thalassemia dan sickle cell anemia adalah kelainan konginetal pada
synthesis protein globin yang merupakan bagian dari molekul hemoglobin. Struktur abnormal
hemoglobin ini menyebabkan eritrosit lebih mudah beraglutinasi dan mengalami pemecahan sebelum
waktunya.

Normositik Anemia – Bila pada anemia mikrositik terjadi kelainan pada pembentukan hemoglobin,
maka pada normositik anemia, kelainan disebabkan karena sel eritrosit yang merupakan “kendaraan”
hemoglobin, kurang atau tidak cukup jumlahnya. Penyebabnya bisa pada proses pembuatan sel
eritrosit (erythropoisis) terganggu, kehilangan sel darah merah dalam jumlah besar atau pemecahan
sel yang tinggi.

Karena kadar hemoglobin pada dasarnya cukup untuk setiap sel eritrosit maka volumenya masih
normal (MCV 80 – 100 fl)

Pemecahan sel eritrosit yang tinggi terjadi pada anemia hemolitik, misalnya pada autoimune
hemolytic anemia (AIHA) atau pada hereditary spherocytosis atau ovalocytosis . Termasuk dalam
AIHA adalah anemia yang disebabkan karena SLE, Idiopathic, Infectius mononucleosis, paroxysmal
nocturnal hemoglobinuria. Dalam penderita AIHA tubuh membentuk antibody abnormal yang bisa
berikatan dengan sel eritrosit, akibat dari ikatan ini sel eritrosit akan mudah lisis.

Pada anemia hemolitik atau pada anemia yang disebabkan karena pendarahan akut, akan
didapatkan peningkatan sel reticulocyte, yakni sel eritrosit muda yang masih mengandung sisa-sisa
ribosome. Peningkatan reticulosite ini mencerminkan adanya peningkatan aktifitas erythroid
hematopoietic pada sumsum tulang untuk mengkompensasi kehilangan sel darah merah pada proses
hemolitik maupun kehilangan sel akibat pendarahan. Peningkatan ini menunjukkan bahwa aktifitas
“pabrik” pembuatan sel eritrosit masih berfungsi. Ini untuk membedakan penyebab dari kegagalan
sinthesis.

Sebaliknya, apabila gangguan terjadi pada proses erythropoeisis, menurunnya jumlah eritrosit tidak
disertai peningkatan sel reticulocyte. Kasus ini dijumpai pada anemia aplastik dimana terjadi aplasia
pada sel-sel erythropoeisis pada sumsum tulang atau pada gagal ginjal kronis dimana terjadi
gangguan pada produksi hormone erythropoeisis.

Anemia normositik dalam kenyataannya lebih sering merupakan secondary anemia, yang merupakan
akibat dari penyakit yang lain misalnya anemia karena penyakit menahun, nephritis, rheumatoid
arthritis, keganasan tanpa pendarahan kronis dan gagal ginjal kronis.

Makrositik Anemia – Termasuk dalam type makrositik anemia adalah anemia megaloblastik. Anemia
ini disebabkan karena proses pematangan inti sel erythroblast yang terganggu akibat kekurangan
vitamin B12 dan folat yang merupakan zat yang dibutuhkan pada synthesis DNA. Produk yang
dihasilkan akibat gangguan ini berupa eritrosit makrositik (MCV > 100fl) yang mudah pecah.
Termasuk dalam kategori makrositik anemia adalah anemia pernisiosa, yang disebabkan karena mal
absorbsi vitamin B-12.

Referensi :

1. Noriyuki Tatsumi (April 2002). General Hematology. Erythrocyte Disorders (Chapter 2): 20 – 38. Osaka City
University, Graduate school of Medicine, Japan

2. Hematology Disease:Myeloid – Wikipedia. http://en.wikipedia.org/wiki/Hematologie_disease

3. Sideroblastic Anemia – Wikipedia. http://en.wikipedia.org/wiki/Sideroblastic_anemia

http://www.pramita.co.id/index.php/19-artikel/bulletin/52-kelainan-sel-darah-medan