RETINOBLASTOMA

I. DEFINISI
Retinoblastoma adalah tumor endookular pada anak yang mengenai saraf
embrionik retina. Kasus ini jarang terjadi, sehingga sulit untuk dideteksi secara awal. Rata-
rata usia klien saat diagnosis adalah 24 bulan pada kasus unilateral, 13 bulan pada kasus
kasus bilateral. Beberapa kasus bilateral tampak sebagai kasus unilateral, dan tumor pada
bagian mata yang lain terdeteksi pada saat pemeriksaan evaluasi. Ini menunjukkan
pentingnya untuk memeriksa klien dengan anestesi pada anak dengan retinoblastoma
unilateral, khususnya pada usia dibawah 1 tahun.
Retinoblastoma adalah kanker pada retina (daerah di belakang mata yang peka
terhadap cahaya) yang menyerang anak berumur kurang dari 5 tahun. 2% dari kanker pada
masa kanak-kanak adalah retinoblastoma.
Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel kerucut
sel batang) atau sel glia yang bersifat ganas. Merupakan tumor ganas intraokuler yang
ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia dibawah lima tahun. Tumor berasal dari
jaringan retina embrional. Dapat terjadi unilateral (70%) dan bilateral (30%). Sebagian
besar kasus bilateral bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom. Massa tumor
diretina dapat tumbuh kedalam vitreus (endofitik) dan tumbuh menembus keluar
(eksofitik). Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan. Sering terjadi
perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan klasifikasi. Pasien yang selamat memiliki
kemungkinan 50% menurunkan anak dengan retinoblastoma. Pewarisan ke saudara sebesar
4-7%.

II. PATOFISIOLOGI
 ETIOLOGI
1. Kelainan Kromosom
Terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu pasang alel dominant
protektif yang berada dalam pita kromosom 13q14. Bisa karena mutasi atau
diturunkan. Penyebabnya adalah tidak terdapatnya gen penekan tumor,
yang sifatnya cenderung diturunkan. Kanker bisa menyerang salah satu
mata yang bersifat somatic maupun kedua mata yang merupakan kelainan
yang diturunkan secara autosom dominant. Kanker bisa menyebar ke
kantung mata dan ke otak (melalui saraf penglihatan/nervus optikus).
2. Faktor Genetik
Gen cacat RB1 dapat diwariskan dari orang tua pada beberapa anak, mutasi
terjadi pada tahap awal perkembangan janin. Tidak diketahui apa yang
menyebabkan kelainan gen, melainkan yang paling mungkin menjadi
kesalahan acak selama proses copy yang terjadi ketika sel membelah.
 3. Faktor Lingkungan
Sebagian kanker merupakan hasil sampingan dari gaya hidup modern
individu akibat dari pilihan-pilihan yang individu buat dan dapat membawa
akibat signifikan pada kesehatan. Beberapa hal yang dapat menyebabkan
kanker diantaranya adalah terkandung bahan-bahan kimia dari saluran gas
kendaraan bermotor, radiasi sinar matahari secara berlebihan atau dari
radioaktif sebuah tower pemancar, masuknya bakteri parasit,
mengkonsumsi makanan yang mengandung bahan pengawet,
mengkonsumsi obat-obatan atau kafein dalam jumlah yang besar, serta gaya
hidup yang mendatangkan efek negative bagi tubuh lainnya.

 GEJALA/TANDA
Gejala klinis subjektif pada pasien retinoblastoma sukar karena anak tidak
memberikan keluhan. Tapi kita harus waspada terhadap kemungkinan
retinoblastoma. Ledih dari 75% anak-anak dengan retinoblastoma yang pertama
kali dicatat mempunyai “pupil putih” yang mana dokter menyebutnya “Leukokoria”
yang seolah bersinar bila kena cahaya seperti mata kucing “Amaurotic cat’s eye”,
atau strabismus, atau kemerahan dan nyeri pada mata (biasanya disebabkan
glaukoma). Jika dalam perkembangan anak terjadi iritasi kemerahan yang menetap,
hal ini dapat menggambarkan inflamasi atau pseudo-inflamasi pada mata, 9%
pasien retinoblastoma dapat berkembang dengan symptom ini. Tanda lain yang
jarang diperlihatkan pada retinoblastoma termasuk anisokoria, perbedaan warna
pada iris (heterochromia), berair, penonjolan ke depan pada mata (proptosis),
katarak, dan pergerakan mata abnormal (nistagmus).
Penyakit ini jarang sekali didaptkan dalam stadium dini. Hal ini disebabkan massa
tumor tidak terletak di daerah makula maka tidak akan menimbulkan gejala
gangguan penglihatan. Terlebih lagi bila massa tumor hanya pada satu maa,
sehingga mata yang normal dapat mengatasi fungsi penglihatan. Disamping itu
penyakit ini biasanya mengenai bayi dan anak kecil yang belum mampu
mengemukakan keluhan-keluhan apabila terdapat gangguan fungsi mata, misalnya
penglihatan menjadi kabur. Orang tua tidak menyadari kelaianan yang terjadi pada
anaknya. Stadium dini biasanya didapatkan pada pemeriksaan funduskopi rutin
secara kebetulan atau apabila tumor terdapat di makula retina dan menyebabkan
mata juling karena binokuler vision penderita terganggu. Gejala juling inilah
membawa penderita atau orang tua penderita pergi ke dokter.
Sebagian besar penderita tumor ini datang pada keadaan stadium lanjut. Salah satu
gejala yang mendorong orang tua membawa penderita berobat adalah refleks pupil
yang berwarna putih atau kekuning-kuningan (leukokoria), seperti mata kucing
atau kelereng. Gambaran ini sebenarnya sudah menunjukkan hampir seluruh retina
terisi massa tumor.
Umunya terlihat pada usia 2 sampai dengan 3 tahun, sedangkan pada kasus yang
diturunkan melalui genetic gejala klinis dapat muncul lebih awal.
 1. Leukokoria
Merupakan gejala klinis yang paling sering ditemukan pada retinoblastoma
intra ocular yang dapat mengenai satu atau kedua mata. Gejala ini sering
disebut seperti “mata kucing”. Hal ini disebabkan refleksi cahaya dari tumor
yang berwarna putih disekitar retina. Warna putih mungkin terlihat pada
saat anak melirik atau dengan pencahayaan pada waktu pupil dalam
keadaan semi midriasis.
2. Strabismus
Merupakan gejala yang sering ditemukan setelah leukokoria. Strabismus ini
muncul bila lokasi tumor pada daerah macula sehingga mata tidak dapat
terfiksasi. Strabismus dapat juga terjadi apabila tumornya berada diluar
macula tetapi massa tumor sudah cukup besar.
3. Mata merah
Mata merah ini sering berhubungan dengan glaukoma sekunder yang terjadi
akibat retinoblastoma. Apabila sudah terjadi glaukoma maka dapat
diprediksi sudah terjadi invasi ke nervus optikus. Selain glaukoma,
penyebab mata merah ini dapat pula akibat gejala inflamasi okuler atau
periokuler yang tampak sebagai selulitis preseptal atau endoftalmitis.
Inflamasi ini disebabkan oleh adanya tumor yang nekrosis.
4. Buftalmus
Merupakan gejala klinis yang berhubungan dengan peningkatan tekanan
intra okular akibat tumor yang bertambah besar.
5. Pupil midriasis
Terjadi karena tumor telah mengganggu saraf parasimpatik.
6. Proptosis
Bola mata menonjol kea rah luar akibat pembesaran tumor intra dan ekstra
okular.

 MASALAH KEPERAWATAN
Masalah keperawatan yang dapat timbul akibat retinoblastoma adalah gangguan
rasa nyaman nyeri, gangguan konsep diri, gangguan pola tidur, ansietas, gangguan
persepsi sensori penglihatan, kurang pengetahuan, resiko tinggi cidera, dan resiko
infeksi. ( NANDA, 2015 )

III. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Diagnosis pasti retinoblastoma intraokuler dapat ditegakkan dengan pemeriksaan
patologi anatomi. Karena tindakkan biopsi merupakan kontraindikasi, maka untuk
menegakkan diagnosis digunakan bebrapa pemeriksaan sebagai sarana penunjang :
a. Fundus Okuli : Ditemukan adanya massa yang menonjol dari retina disertai
pembuluh darah pada permukaan ataupun didalam massa tumor tersebut dan
berbatas kabur.
 b. X Ray : Hampir 60 – 70 % penderita retinoblastoma menunjukkan klasifikasi. Bila
tumor mengadakan infiltrasi ke saraf optik foramen : Optikum melebar.
c. USG : Adanya massa intraokuler
d. Lactate Dehydrogenase (LDH) : Dengan membandingkan LDH aqous humor dan
serum darah, bila rasio lebih besar dari 1,5 dicurigai kemungkinan adanya
retinoblastoma intraokuler (Normal rasio Kurang dari 1)
e. Ultrasonografi dan tomografi komputer dilakukan terutama untuk pasien dengan
metastasis ke luar, misalnya dengan gejala proptosis bola mata.

IV. PENATALAKSANAAN
a. PENATALAKSANAAN MEDIS
Pengobatan retinoblastoma ialah enukleasi bulbi yang disusul dengan
radiasi. Apabila retinoblastoma sudah meluas sampai ke jaringan orbita maka
dilakukan eksenterasi orbita disusul dengan radiasi dan bila diberikan kemoterapi
Harus dilakukan pemantauan teratur pada anak yang menderita
retinoblastoma dan keturunan berikutnya. Konseling genetik harus ditawarkan dan
anak dengan orang tua yang pernah mengalami retinoblastoma harus diawasi sejak
bayi.
Bila tumor masih terbatas intraokular, pengobatan dini mempunyai
prognosis yang baik. Tergantung dari letak, besar, dan tebal,pada tumor yang masih
intraokular dapat dilakukan krioterapi, fotokoagulasi laser, atau kombinasi
sitostatik dan fotokoagulasi laser untuk mempertahankan visus. Pada tumor
intraokular yang sudah mencapai seluruh vitreus dan visus nol, dilakukan
enukleasi. Bila tumor telah keluar bulbus okuli, tapi masih terbatas dirongga orbita,
dilakukan kombinasi eksentrasi, radioterapi, dan kemoterapi. Pasien harus terus
dievaluasi seumur hidup karena 20-90% pasien retinoblastoma bilateral akan
menderita tumor ganas primer, terutama osteosarcoma.
1. Terapi
Beberapa cara terapi adalah :
a) Enukleasi bulbi : mengangkat bola mata dan diganti dengan bola
mata prothese (buatan). Dilakukan apabila tumor sudah memenuhi
segmen posterior bola mata. Apabila tumor telah berinervasi ke
jaringan sekitar bola mata maka dilakukan eksenterasi.
b) Penyinaran bola mata. Retino blastoma bersifat radiosensitif,
sehingga terapi ini sangat efektip. Bahayanya jaringan sekitarnya
dapat rusak akibat penyinaran.
c) Photocoagulation : fotokoagulasi laser sangat bermanfaat untuk
retinoblastoma stadium sangat dini. Dengan melakukan
fotokoagulasi laser diharapkan pembuluh darah yang menuju ke
tumor tertutup, sehingga sel tumor akan menjadi mati. Keberhasilan
cara ini dapat dinilai dengan adanya regresi tumor dan terbentuknya
jaringan sikatrik korioretina. Cara ini baik untuk tumor yang
 diameternya 4,5 mm dan ketebalah 2,5 mm tanpa adanya vitreous
seeding. Yang paling sering dipakai adalah Argon atau Diode laser
yang dilakukan sebanya 2 sampai 3 kali dengan interval masing-
masingnya 1 bulan.
d) Cryotherapy : terapi dengan cara pendinginan (pembekuan) pada
kanker ukuran kecil. Dapat dipergunakan untuk tumor yang
diameternya 3,5 mm dengan ketebalan 3 mm tanpa adanya vitreous
seeding, dapat juga digabungkan dengan fotokoagulasi laser.
Keberhasilan cara ini akan terlihat adanya tanda-tanda sikatrik
korioretina. Cara ini akan berhasil jika dilakukan sebanyak 3 kali
dengan interval masing-masing 1 bulan.
e) Chemotherapy : Indikasinya adalah pada tumor yang sudah
dilakukan enukleasi bulbi yang pada pemeriksaan patologi anatomi
terdapat tumor pada koroid dan atau mengenai nervus optikus.
Kemoterapi juga diberikan pada pasien yang sudah dilakukan
eksentrasi dan dengan metastase regional atau metastase jauh.
Kemoterapi juga diberikan pada tumor ukuran kecil dan sedang
untuk menganjurkan penggunaan Carboplastin, Vincristine sulfat,
dan Etopozide phosphate. Beberapa peneliti juga menambahkan
Cyclosporine atau dikombinasi dengan regimen kemoterapi
carboplastin, vincristine, etopozide phosphate. Tehnik lain yang
dapat digabungkan dengan metode kemoterapi ini adalah :
1) Kemoterapi, dimana setelah dilakukan kemoreduksi
dilanjutkan dengan termoterapi. Cara ini paling baik untuk
tumor-tumor yang berada pada fovea dan nervus optikus
dimana jika dilakukan radiasi atau fotokoagulasi laser dapat
berakibat terjadinya penurunan visus.
2) Kemoradioterapi, adalah kombinasi antara kemoterapu dan
radioterapi yang dapat dipergunakan untuk tumor-tumor
lokal dan sistemik.
Cara terapi mana yang dipakai tergantung dari :
a) Ukuran kanker & lokasi kanker
b) Apakah sudah menjalar sampai kebolamata atau belum
c) Bagaimana status/keadaan bola mata yang lain
d) Adanya komplikasi
e) Riwayat keluarga
f) Tersedianya fasilitas untuk terapi-terapi diatas.
2. Pembedahan
a) Enukleasi : Dilakukan pada tumor yang masih terbatas pada
itraokuler ialah dengan mengangkat seluruh bola mata dan meotong
saraf optik sepanjang mungkin.
 b) Eksentrasi Orbita : Dilakukan pada tumor yang sudah ekstensi ke
jaringan orbita ialah dgn mengangkat seluruh isi orbita dengan
jaringan periostnya
c) Sesudah operasi diberikan therapi radiasi untuk membunuh sisa–
sisa sel tumor
b. PENATALAKSANAAN KEPERAWATAN
1. Memantau skala nyeri pada pasien
2. Memantau pola tidur pada pasien
3. Memberikan kenyamanan pada pasien agar nyeri dapat berkurang sehingga
pola tidur bisa lebih baik
4. Memberikan informasi mengenai retinoblastoma pada keluarga agar dapat
mengerti penyebab serta pengobatannya
5. Memberikan perlindungan agar pasien terhindar dari resiko tinggi cidera
6. Memantau TTV terutama suhu untuk mengetahui tanda-tanda terjadinya
infeksi

V. KOMPLIKASI pada RETINOBLASTOMA

a. Komplikasi pada Retinoblastoma
1. Tumor non okuler sekunder dapat muncul pada penderita retinoblastoma.
Contohnya Osteosarkoma, berbagai jenis sarkoma jaringan lunak yang lain,
melanoma malignan, berbagai jenis karsinoma, leukemia dan limfoma dan
berbagai jenis tumor otak.
2. Komplikasi vaskular : kerusakan pembuluh darah retina dan perdarahan
dapat terlihat.
3. Efek pada tulang, gigi dan jaringan lunak setelah radiasi. Terjadi hipoplasia
pada tulang dan struktur jaringan lunak setelah terapi dengan dosis radiasi.

VI. ASUHAN KEPERAWATAN

a. PENGKAJIAN
1. Sejak kapan sakit mata dirasakan
Penting untuk mengetahui perkembangan penyakit klien, dan sejauhmana
perhatian klien dan keluarganya terhadap masalah yang sedang dialami
klien. Retinoblastoma mempunyai prognosis baik bila ditemukan dini.
2. Riwayat trauma sebelum atau sesudah ada keluhan
Trauma dapat memberikan kerusakan pada seluruh lapis kelopak ataupun
bola mata. Trauma sebelumnya dapat juga memberikan kelainan pada
mata tersebut sebelum meminta pertolongan.
3. Apakah ada keluarga yang menderita penyakit yang sama sebelumnya
Retinoblastoma bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom,
protein yang selamat memiliki kemungkinan 50 % menurunkan anak
dengan retinoblastoma.
4. Apakah pasien merasakan adanya perubahan dalam matanya.
Retinoblastoma dapat menyebabkan bola mata menjadi besar.
5. Apakah ada keluhan lain yang menyertai
Keluhan sakit kepala merupakan keluhan paling sering diberikan oleh
penderita. Adanya keluhan pada organ lain juga bisa diakibatkan oleh tumor
yang bermetastase.
6. Penyakit mata sebelumnya
Kadang-kadang dengan mengetahui riwayat penyakit mata sebelumnya
akan dapat menerangkan tambahan gejala-gejala penyakit yang
dikeluhkan penderita.
7. Penyakit lain yang sedang diderita
Bila sedang menderita penyakit lain dengan keadaan yang buruk, dapat pula
memperburuk keadaan klien
8. Usia penderita
Dikenal beberapa jenis penyakit yang terjadi pada usia tertentu.
Retinoblastoma umumnya ditemukan pada anak-anak, terutama pada
usia di bawah 5 tahun.
9. Riwayat Psikologi
Reaksi pasien dan keluarganya terhadap gangguan penglihatan yang
dialami pasien: cemas, takut, gelisah, sering menangis, sering bertanya.
10. Data keadaan fisik anak retinoblastoma yang sering didapatkan diantaranya
adalah:
1) Keadaan umum
Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak
selincah aanak seusianya yang normal.
2) Pemeriksaan fisik
a) Pemeriksaan Fisik Umum
Diperlukan untuk mengetahui kemungkinan adanya keadaan
umum yang dapat merupakan penyebab penyakit mata yang
sedang diderita.
b) Pemeriksaan Khusus Mata
c) Pemeriksaan tajam penglihatan
Pada retinoblastoma, tumor dapat menyebar luas di dalam
bola mata sehingga dapat merusak semua organ di mata
yang menyebabkan tajam penglihatan sangat menurun.
d) Pemeriksaan gerakan bola mata
Pembesaran tumor dalam rongga mata akan menekan saraf
dan bahkan dapat merusak saraf tersebut dan apabila
mengenai saraf III, IV, dan VI maka akan menyebabkan
mata juling.
 e) Pemeriksaan susunan mata luar dan lakrimal
Pemeriksaan dimulai dari kelopak mata, sistem lakrimal,
konjungtiva, kornea, bilik mata depan, iris, lensa dan pupil.
f) Pemeriksaan Pupil
Leukokoria (refleks pupil yang berwarna putih) merupakan
keluhan dan gejala yang paling sering ditemukan pada
penderita dengan retinoblastoma.
g) Pemeriksaan funduskopi
Menggunakan oftalmoskopi untuk pemeriksaan media,
papil saraf optik, dan retina. Refleksi tak ada (atau gelap)
akibat perdarahan yang banyak dalam badan kaca.

h) Pemeriksaan tekanan bola mata

Pertumbuhan tumor ke dalam bola mata menyebabkan
tekanan bola mata meningkat
b. DIAGNOSA YANG MUNGKIN MUNCUL
1. Nyeri b.d agen cidera
2. Gangguan pola tidur b.d gangguan (nyeri akut)
3. Resiko infeksi b.d pecahnya eksoftalmus
( NANDA, 2015 )
c. RENCANA KEPERAWATAN
1. Nyeri b.d agen cidera
a) Lakukan pengkajian nyeri secara komprehensif termasuk lokasi,
karakteristik, durasi, frekuensi, kualitas, dan faktor prespitasi
b) Kaji tipe dan sumber nyeri untuk menentukan intervensi
c) Tingkatkan istirahat
d) Monitor tanda-tanda vital
e) Kolaborasi dengan dokter pemberian analgesic melalui p.o, iv, im
2. Gangguan Pola Tidur b.d gangguan (nyeri akut)
a) Ciptakan lingkungan yang nyaman
b) Diskusikan dengan pasien dan keluarga tentang teknik tidur pasien
c) Monitor tidur pasien, dan catat kebutuhan tidur pasien
d) Kurangi penyebab pasien sulit tidur
e) Jelaskan pentingnya tidur yang adekuat
f) Kaji TTV
3. Risiko infeksi b.d pecahnya eksoftalmus.
Infection Control (Kontrol Infeksi).
a) Bersihkan lingkungan setelah dipakai pasien lain.
b) Pertahankan teknik isolasi.
c) Batasi pengunjung bila perlu.
d) Gunakan sabun antimikroba untuk cuci tangan.
e) Cuci tangan setiap sebelum dan sesudah tindakan keperawatan.
f) Gunakan baju, sarung tangan sebagai pelindung.
g) Pertahankan lingkungan aseptik selama pemasangan alat.
h) Tingkatkan intake nutrisi.
i) Berikan terapi antibiotik bila perlu yang mengandung infection
protection (proteksi terhadap infeksi).
 PATHWAY

Faktor keturunan (hereditas)

Faktor lingkungan (virus, zat kimia, radiasi)

Mutasi gen

Gen inactive

Protein tidak diproduksi

Pertumbuhan sel daerah retina tidak terkontrol

Metastase di iris, korpus vitreum, saraf optikus,

sklera

Perdarahan di daerah vitreus

Massa semakin besar

Pembekakan (tumor)

RETINOBLASTOMA

Matastasis dan Dekstuksi Massa tumor Tumor menempati

perkembangan saraf memenuhi vitrous macula
penyakit, status klinis body

Gangguan
Kurang Gangguan rasa Peningkatan Pembesaran bola pergerakan bola
pengetahuan nyaman nyeri tekanan mata mata
intraokular
(
Nyeri akut Terjadi glaucoma eksoftalmus strabismus
Gangguan pola
tidur
Penurunan lapang Pecah (lisis) Penurunan
pandang fungsi
penglihatan
Ansietas Keluar dari rongga
Resiko tinggi cidera orbita dan nekrosis
Gangguan presepsi
Resiko infeksi sensori penglihatan

Gangguan konsep
diri
 DAFTAR PUSTAKA

Herdman. 2015. Diagnosis Keperawatan Defenisi & Klasifikasi Edisi 10. Jakarta. ECG

Hidayat, A,A . 2009. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak 1. Jakarta. Salemba Medika

Lynn, B, C & Sowden, L,A . 2009. Keperawatan Pediatri. Jakarta. EGC

Moorhead, S. Johnson, M. Maas, M, L. Swanson, E. 2016. Nursing interventions clasification

(NIC). United Kingdom. Mocomedia

Moorhead, S. Johnson, M. Maas, M, L. Swanson, E. 2016. Nursing outcomes clasification (NOC).

United Kingdom. Mocomedia