LBM 2 IMUN KULIT

KULIT MELEPUH

Step 1.

1. Bula multiple : UKK,benjolan ada cairan di dalamnya, ada banyak di kulit, ukurannya > 0,5 cm
2. Nickolsky sign : salah satu pemeriksaan fisik bila dilakukan penekanan minimal akan terjadi
lepuh dan pengelupasan kulit

Step 2.

1. Apa yang dimaksud dengan autoimmune?

2. Factor yang mempengaruhi autoimmune?
3. Bagaimana mekanisme autoimmune?
4. Apa saja penyakit autoimmune? (berdasarkan klasifikasi)
5. Apa gejala dan tanda-tanda penyakit autoimmune?
6. Bagaimana terapi autoimmune?
7. Mengapa pada pasien muncul benjolan?
8. Pemeriksaan penunjang apa saja yang diperlukan? (komplit: pemphigus vulgaris dan varian yang
lain)
9. Definisi bula?
10. Mekanisme terjadinya bula?
11. Macam-macam bula berdasarkan letak dan isi?
12. Penyakit kulit yang ditandai oleh vesikel dan bula?
13. Bagaimana mendiagnosa pemphigus vulgaris?
14. Patofisiologi pemphigus vulgaris?
15. Etiologic pemphigus vulgaris ?
16. Gejala dan tanda pemphigus vulgaris?
17. Penatalaksanaan pemphigus vulgaris?
Step 7
1. Apa yang dimaksud dengan autoimmune?
Respons imun terhadap antigen jaringan sendiri yang disebabkan oleh mekanisme normal yang
gagal berperan untuk mempertahankan self-tolerance sel B, sel T atau keduanya.
Baratawidjaja K G, Rengganis I. 2009. Imunologi Dasar FK UI. Ed VIII.

2. Factor yang mempengaruhi autoimmune?

Faktor imun yang berperan
a. Sequestered antigen
Sequestered antigen adalah antigen sendiri yang karena letak anatominya, tidak
terpajan dengan sel B atau sel T. Pada keadaan normal, sequestered antigen dilindungi
dan tidak ditemukan untuk dikenal sistem imun. Perubahan anatomik dalam jaringan
seperti inflamasi dapat memajankan sequestered antigen dengan sistem imun.
- Inflamasi jaringan dapat mengubah struktur pada self antigen dan terjadi pembentukan
determinan baru yang dapat memicu reaksi autoimun.
b. Ekspresi MHC II yang tidak benar
Sel kelenjar tiroid pada penderita Grave mengekspresikan MHC-II pada membran.
Ekspresi MHC-II yang tidak pada tempatnya itu yang biasanya hanya diekspresikan pada
APC  mensensitasi sel Th terhadap peptida yang ada pada sel kelenjar tiroid 
mengaktifkan Th1 terhadap self antigen
c. Aktivasi sel B poliklonal
Autoimunitas dapat terjadi karena aktivasi sel B poliklonal oleh virus (EBV), parasit
malaria yang dapat langsung merangsan sel B kemudian menimbulkan autoimunitas.
Faktor lingkungan
a. Kemiripan molekular dan infeksi
Hubungan antara infeksi mikroba dan autoimunitas ditimbulkan oleh adanya kemiripan
(mimicracy).

b. Hormon
Wanita cenderung menderita penyakit autoimun dibanding pria.
c. Radiasi UV
Pajanan UV dapat memicu inflamasi kulit dan kadang LES. Pajanan UV dapat
menimbulkan modifikasi struktur radikal bebas self antigen yang meningkatkan
imunogenesitas.
d. Oksigen radikal bebas
Kerusakan self molekul oleh radikal bebas oksigen yang menimbulkan sebagian proses
inflamasi.
Baratawidjaja K G, Rengganis I. 2009. Imunologi Dasar FK UI. Ed VIII.
3. Bagaimana mekanisme autoimmune?
 Kumar V, Cotran RS, Robbins SL. 2007. Buku Ajar Patologi Robbins. Edisi 7. Volume 2. Alih
bahasa oleh Brahm U Pendit. Jakarta: EGC.

4. Apa saja penyakit autoimmune? (berdasarkan klasifikasi)

Baratawidjaja K G, Rengganis I. 2009. Imunologi Dasar FK UI. Ed XI.

5. Apa gejala dan tanda-tanda penyakit autoimmune?
6. Pemeriksaan penunjang apa saja yang diperlukan? (komplit: pemphigus vulgaris dan varian yang
lain)
Pemfigus vulgaris
- Imunofluoresensi : IgG dan komplemen di epidermis
Pemfigoid bulosa
- Imunofluoresensi : IgG seperti pita di membran basal
Dermatitis herpetiformis
- Imunofluoresensi : IgA granular di papila dermis
- Pemeriksaan lab : darah tepi (ditemukan hipereosinofilia)
Bramono K, dkk. 2015. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin FK UI. Edisi VII.

7. Definisi bula?
Gelembung berisi cairan serum (jernih), ukuran diameter > 0,5 cm, mempunyai dasar dan atap;
terdapat bula hemoragik, bula purulen, dan bula hipopion.
Bramono K, dkk. 2015. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin FK UI. Edisi VII.

8. Mekanisme terjadinya bula?

Bula adalah mekanisme pertahanan tubuh, yaitu sebuah area di kulit dimana lapisan luar
(epidermis) terpisah dengan lapisan dalam (dermis) dan diantara lapisan ini terisi oleh serum.4
Serum adalah komponen darah yang tersisa setelah komponen pembekuan dan eritrosit
berpindah. Serum ini mengalir keluar dari jaringan sekitar sebagai reaksi terhadap trauma.
Serum ini berfungsi sebagai pelindung dari jaringan dibawahnya, menjaga agar tidak terjadi
kerusakan lebih lanjut. Cairan tubuh lainnya bisa juga terbentuk di dalamnya, seperti pus jika
telah terinfeksi. Bisa juga terdapat darah bila trauma mencapai daerah subdermis.
Adreanne J. Blisters

9. Macam-macam bula berdasarkan letak dan isi?

10. Penyakit kulit yang ditandai oleh vesikel dan bula?
 Dermatitis vesikobulosa kronik (autoimun) ditandai adanya vesikel dan bula; diantaranya
golongan:
a. Pemfigus
1. Pemfigus vulgaris
2. Pemfigus eritematosus
3. Pemfigus foliaseus
4. Pemfigus vegetans
b. Pemfigoid bulosa
c. Dermatitis herpetiformis
d. Chronic bullous disease of childhood
e. Pemfigoid sikatrisial
f. Pemfigoid gestationis
 Non autoimun
 a. Epidermolisis bulosa herediter

Bramono K, dkk. 2015. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin FK UI. Edisi VII.

11. Bagaimana mendiagnosis pemphigus vulgaris?

 Pemeriksaan :
- Tanda Nikolsky (+)  adanya akantolisis
Menekan dan menggeser kulit diantara dua bula, kemudian kulit itu akan terkelupas
Menekan bula, maka bula akan meluas karena cairan didalamnya mengalami tekanan
- Pemeriksaan kulit  efloresensi/sifat-sifatnya (bula kendur, eritema, erosi, krusta,
hipo/hiperpigmentasi
- Hispatologi  didapatkan bula intraepidermal suprabasal dan sel-sel epitel yang mengalami
akantolisis pada dasar bula uji Tzanck (+)
- Imunologi  tes imunofloresensi langsung (antibodi interselular tipe IgG dan C3) ; tidak
langsung (antibodi pemfigus tipe IgG)
 Diagnosis banding :
- Dermatitis herpetiformis (letak vesikel/bula di subepidermal)  umumnya mengenai anak
dan dewasa. Keadaan umum penderita baik, keluhannya sangat gatal.
- Pemfigoid bulosa (dinding bula tegang, letaknya di subepidermal dan terdapat IgG linier)
Bramono K, dkk. 2015. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin FK UI. Edisi VII.

12. Patofisiologi pemphigus vulgaris?

13. Etiologic pemphigus vulgaris ?
Pemfigus merupakan autoimun, karena pada serum didapatkan autoantibodi. Dapat disebabkan
oleh obat (drug-induced pemphigus) misalnya D-penisilamin dan kaptopril.
Bramono K, dkk. 2015. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin FK UI. Edisi VII.

14. Gejala dan tanda pemphigus vulgaris?

- Lesi di kulit kepala atau di rongga mulut kira-kira pada 60% kasus, berupa erosi yang disertai
pembentukan krusta. Lesi tersebut berlangsung berbulan bulan
- Terdapat stomatitis aftosa
- Bula (terletak pada intraepidermal) timbul berdinding kendur, mudah pecah dengan
meninggalkan kulit terkelupas (nyeri pada kulit yang terkelupas)
- Tanda Nikolsky (+) disebabkan oleh adanya akantolisis
- Terdapat antibody tipe IgG terhadap antigen interseluler di epidermis ditemukan dalam
serum
Bramono K, dkk. 2015. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin FK UI. Edisi VII.

15. Penatalaksanaan pemphigus vulgaris?

 Kortikosteroid (bersifat imunosupresif)
- Prednison (60-150 mg/hari)
 Pemberian prednison >40 mg/hari harus disertai antibiotik untuk mencegah infeksi
sekunder.
- Deksametason (dosis tinggi) diberikan melalui i.m. atau i.v.
Memantau titer antibodi karena antibodi menunjukkan keaktifan penyakit. Jika titer sudah
stabil, maka dosis bisa diturunkan.
- Pada lesi pemfigus yang sedikit dapat diobati dengan kortikosteroid secara intralesi
(interdermal) dengan triamsinolon asetonid.
 Kombinasi Deksametason dan siklofosfamid
Deksametason 100 mg dilarutkan dalam 5% glukosa diberikan selama 1 ajm i.v., 3 hari berturut-
turut.
Siklofosfamid diberikan i.v. 500 mg hanya pada hari pertama, dilanjutkan per oral 50 mg/hari
 Obat Sitostatik
Yang lazim digunakan adalah azatioprin (dosis 50-150 mg/hari), tidak begitu toksik dibandingkan
siklofosfamid.
Bramono K, dkk. 2015. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin FK UI. Edisi VII.