Pemfigoid bulosa

ETIOLOGI

Etiologi PB adalah autoimun, tetapi penyebab yang menginduksi produksiautoantibodi pada

Pemfigoid Bulosa masih belum diketahui. Sistem imun tubuh kita menghasilkan antibodi untuk
melawan bakteri, virus atau zat asing yang berpotensi membahayakan. Untuk alasan yang tidak
jelas, tubuh dapatmenghasilkan antibodi untuk suatu jaringan tertentu dalam tubuh.
DalamPemfigoid Bulosa, sistem kekebalan menghasilkan antibodi terhadap membran basal kulit,
lapisan tipis dari serat menghubungkan lapisan luar kulit (dermis) danlapisan berikutnya dari
kulit (epidermis). Antibodi ini memicu aktivitas inflamasiyang menyebabkan kerusakan pada
struktur kulit dan rasa gatal pada kulit.(Djuanda,2010)

LOKASI

Aksila; paha bagian medial, perut, fleksor lengan bawah, tungkai bawah (John, 2008)

GEJALA KLINIS

Fase Non Bulosa

Manifestasi kulit pemfigoid bulosa bisa polimorfik. Dalam fase prodromal penyakit non-bulosa,
tanda dan gejala sering tidak spesifik, dengan rasa gatal ringan sampai parah atau dalam
hubungannya dengan eksema, papul dan atau urtikaria, ekskoriasi yang dapat bertahan selama
beberapa minggu atau bulan. Gejala non-spesifik ini bisa ditetapkan sebagai satu-satunya tanda-
tanda penyakit (Borradori, 2005)

Fase Bulosa
Tahap bulosa dari pemfigoid bulosa ditandai oleh perkembangan vesikel dan bula pada kulit
normal ataupun eritematosa yang tampak bersama-sama dengan urtikaria dan infiltrat papul dan
plak yang kadang-kadang membentuk pola melingkar. Bula tampak tegang, diameter 1 – 4 cm,
berisi cairan bening, dan dapat bertahan selama beberapa hari, meninggalkan area erosi dan
berkrusta. Lesi seringkali memiliki pola distribusi simetris, dan dominan pada aspek lentur
anggota badan dan tungkai bawah, termasuk perut. Perubahan post inflamasi memberi gambaran
hiperpigmentasi dan hipopigmentasi serta miliar meskipun gambaran ini jarang. Keterlibatan
mukosa mulut diamati pada 10-30% pasien. Daerah mukosa hidung mata, faring, esofagus dan
daerah anogenital lebih jarang terkena (Borradori, 2005)

Lesi kulit
Eritema, papul atau tipe lesi urtikaria mungkin mendahului pembentukan bula. Bula besar,
tegang, oval atau bulat; mungkin timbul dalam kulit normal atau yang eritema dan mengandung
cairan serosa atau hemoragik. Erupsi dapat bersifat lokal maupun generalisata, biasanya
tersebar tapi juga berkelompok dalam pola serpiginosa dan arciform (John,2008)

EFLORENSI
Kelainan kulit terdiri atas bula dapat bercampur vesikel, berdinding tegang, sering disertai
eritema. Jika bula pecah terdapt daerah erosif yang luas, tetapi tidak bertambah seperti pemfigus
vulgaris. (Djuanda, 2010)

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemfigus bulosa harus dibedakan dengan pemfigus, dermatosis linear IgA, eritema multiforme,
erupsi obat, dermatitis herpetiformis danepidermolisis bulosa. Penderita harus melakukan Biopsi
kulit dan titer antibodi serum untuk membedakannya. Biopsi sangat penting untuk membedakan
penyakit-penyakit ini karena mempunyai prognosis yang tidak sama. (Kumar,2004)

1. HISTOPATOLOGI

Kelainan yang dini pada Pemfigoid Bulosa yaitu terbentuknya celah di perbatasan dermal-
epidermal, bula terletak di subepidermal, sel infiltrat yang utama adalah
eosinofil.(Djuanda,2010)

2. IMUNOLOGI

Pada pemeriksaan imunofluoresensi terdapat endapan IgG dan C3 tersusun seperti pita di BMZ
(Base Membrane Zone).(Djuanda,2010)

Pewarnaan Immunofluorescence langsung (IF) menunjukkan IgG dan biasanya juga C3, deposit
dalam lesi dan paralesional kulit dan substansi intraseluler dari epidermis. (Djuanda,2010)

DAFTAR PUSTAKA

1. Borradori L, Bernard P. Bullous pemphigoid in Bolognia. In: Jorizzo JL, Rapini JL,
editors. Dermatology. 2nd ed: Mosby.2005 chapter. 29.

2. John RS. Pemphigus in Freedberg. In: Eisen, Wolff, Austen, Goldsmith, Katz SI, leditors.
Fitzpatrick's Dermatology In General Medicine. 7th ed. New York: McGraw-Hill; 2008.

3. Djuanda A. Pemfigoid Bulosa. In: Hamzah M, Aisah S, editors. Ilmu Penyakit Kulit dan
Kelamin. 5th ed. Jakarta: Balai penerbit FK-UI; 2010. p. 210-1.

4. Kumar V, Cotran R S, Robbins, S L. Robbins Basic Pathology 7th Edition. p. 796-798.

Elsevier, New Delhi, 2004