HIDROSEFALUS

Lecturer assistant
Nor Isna Tauhidah,Ns., M.Kep

COMPILE
Fatimah 1814201310007

BILINGUAL CLASS
UNDERGRADUATE NURSING PROGRAM
FACULTY OF NURSING AND HEALTH SCIENCES
UNIVERSITY OF MUHAMMADIYAH BANJARMASIN
2020
1. Definisi/deskripsi penyakit

Hidrosefalus merupakan gangguan yang terjadi akibat kelebihan cairan

serebrospinal pada sistem saraf pusat. Kasus ini merupakan salah satu masalah
yang sering ditemui di bidang bedah saraf, yaitu sekitar 40% hingga 50%.
Penyebab hidrosefalus pada anak secara umum dapat dibagi Hidrosefalus pada
anak dapat didiagnosis dan diterapi sejak dini. Diagnosis dapat ditegakkan
dengan melihat adanya empat tanda hipertensi intrakranial. Pemeriksaan
penunjang seperti USG dapat membantu penegakan diagnosis di masa prenatal
maupun postnatal, sedangkan CT Scan dan MRI pada masa postnatal.
Kata hidrosefalus diambil dari bahasa Yunani yaitu Hydro yang berarti air, dan
cephalus yang berarti kepala. Secara umum hidrosefalus dapat didefiniskan
sebagai suatu gangguan pembentukan, aliran, maupun penyerapan dari cairan
serebrospinal sehingga terjadi kelebihan cairan serebrospinal pada susunan saraf
pusat, kondisi ini juga dapat diartikan sebagai gangguan hidrodinamik cairan
serebrospinal
Hidrosepalus kongenital dapat terjadi akibat infeksi intrauterin oleh berbagai
agen termasuk virus rubella, cytomegalovirus, toxoplasmosis dan sifilis, yang
menimbulkan reaksi radang Gambar 3. Penyebab Hidrosefalus pada Bayipada
lapisan ependim sistem ventrikel dan meningen di ruang subaraknoid. Kadang-
kadang dapat terjadi penyumbatan jalur aliran cairan serebro spinal (CSS) di
akuaduktus atau sisterna basalis. Hidrosefalus dapat berkaitan dengan
malformasi kongenital sistem saraf, termasuk stenosis akuaduktus, mungkin
tidak disebabkan oleh infeksi intrauterin asimtomatik. Malformasi Arnold Chiari
sering disertai dengan hidrosefalus, spina bifida dan meningomielokel.
Pada lesi ini bagian batang otak dan serebellum bergeser ke arah kaudal ke
dalam kanalis spinalis servikalis, dan aliran CSS terganggu pada fossa posterior.
Gangguan lain yang berkaitan dengan hidrosefalus adalah stenosis akuaduktus
terkait X-Linked, kista araknoidalis dan malformasi kongenital multipel akibat
kelainan kromosom.
2. Etiologi

Penyebab hidrosefalus pada anak secara garis besar dapat dibagi menjadi dua,
yaitu penyebab prenatal dan postnatal.
a. Penyebab prenatal
Sebagian besar anak dengan hidrosefalus telah mengalami hal ini sejak
lahir atau segera setelah lahir. Beberapa penyebabnya terutama adalah
1) stenosis akuaduktus sylvi
Mempunyai berbagai penyebab, Kebanyakan disebabkan oleh
infeksi atau perdarahan selama kehidupan fetal, stenosis
kongenital sejati adalah sangat jarang. (Toxoplasma/T.gondii,
Rubella/German measles, X-linked hidrosefalus).
2) Sindrom Dandy Walker
Dandy Walker Syndrome adalah kelainan yang melibatkan
ventrikel ke-empat dan otak kecil. Kunci utama sindrom ini
adalah adanya pembesaran ventrikel ke-empat, tak adanya
vermis serebelum, area garis tengah posterior korteks
serebelum yang bertanggung jawab untuk koordinasi otot aksial
dan pembentukan kista di dekat dasar internal tengkorak. Pada
dasarnya, ventrikel ketiga dan keempat yang berdekatan
sehingga saling terpengaruh, yang dapat mengubah aliran
cairan serebrospinal, meningkatkan tekanan intrakranial (TIK)
dan menyebabkan beberapa masalah fungsi otak lainnya.7
Berbagai bagian otak kecil berkembang secara tidak normal,
mengakibatkan kecacatan yang terlihat lewat CT-Scan. Bagian
tengah serebelum (vermis) tidak ada atau sangat kecil dan
mungkin berada dalam posisi tidak normal.
Rongga berisi cairan diantara batang otak dan otak kecil
(ventrikel ke-empat) dan bagian tengkorak yang berisi otak
kecil dan batang otak (fornik posterior) berukuran sangat besar.
Kondisi ini bisa menyebabkan hidrosefalus atau pembesaran
cairan pada otak. Kelainan ini sering mengakibatkan gangguan
gerakan, koordinasi, proses berfikir, mood, dan fungsi
 neurologis lainnya. Sindrom ini dikaitkan dengan penambahan
salah satu kromosom di setiap sel (trisomi). Kondisi ini paling
sering terjadi pada orang dengan trisomi 18 (salinan ektsra
kromosom 18), tetapi juga dapat terjadi pada orang dengan
trisomi 13, trisomi 21, trisomi 9. Kondisi ini juga dapat
dikaitkan dengan penghilang (deletion) atau penyalinan
(duplikasi) potongan kromosom tertentu.7 Dari fungsi
lingkungan, perkembangan awal sebelum kelahiran misalnya
paparan janin terhadap zat yang menyebabkan kecacatan lahir
atau teratogen, ibu dengan diabetes mellitus memiliki resiko
tinggi anaknya menderita sindrom Dandy Walker dibandingkan
Ibu yang sehat.
3) Selain itu, terdapat juga jenis malformasi lain yang jarang
terjadi. Penyebab lain dapat berupa infeksi in-utero, lesi
destruktif dan faktor Genetik

b. Penyebab postnatal
Lesi massa menyebabkan sekitar 20% kasus hidrosefalus, kista
arakhnoid dan kista neuroepitelial merupakan kedua terbanyak yang
mengganggu aliran likuor. Perdarahan, meningitis, dan gangguan aliran
vena juga merupakan penyabab yang cukup sering terjadi

3. Patofisiologi

Pembentukan cairan serebrospinal terutama dibentuk di dalam sistem ventrikel.

Kebanyakan cairan tersebut dibentuk oleh pleksus koroidalis di ventrikel lateral,
yaitu kurang lebih sebanyak 80% dari total cairan serebrospinalis. Kecepatan
pembentukan cairan serebrospinalis lebih kurang 0,35-0,40 ml/menit atau 500
ml/hari, kecepatan pembentukan cairan tersebut sama pada orang dewasa
maupun anak-anak. Dengan jalur aliran yang dimulai dari ventrikel lateral
menuju ke foramen monro kemudian ke ventrikel 3, selanjutnya mengalir ke
 akuaduktus sylvii, lalu ke ventrikel 4 dan menuju ke foramen luska dan
magendi, hingga akhirnya ke ruang subarakhnoid dan kanalis spinalis.
Secara teoritis, terdapat tiga penyebab terjadinya hidrosefalus, yaitu:
a. Produks likuor yang berlebihan. Kondisi ini merupakan penyebab paling
jarang dari kasus hidrosefalus, hampir semua keadaan ini disebabkan oleh
adanya tumor pleksus koroid (papiloma atau karsinoma), namun ada pula
yang terjadi akibat dari hipervitaminosis vitamin A.
b. Gangguan aliran likuor yang merupakan awal kebanyakan kasus
hidrosefalus. Kondisi ini merupakan akibat dari obstruksi atau tersumbatnya
sirkulasi cairan serebrospinalis yang dapat terjadi di ventrikel maupun vili
arakhnoid. Secara umum terdapat tiga penyebab terjadinya keadaan
patologis ini, yaitu:
1) Malformasi yang menyebabkan penyempitan saluran likuor,
misalnya stenosis akuaduktus sylvii dan malformasi Arnold Chiari.
2) Lesi massa yang menyebabkan kompresi intrnsik maupun ekstrinsik
saluran likuor, misalnya tumor intraventrikel, tumor para ventrikel,
kista arakhnoid, dan hematom.
3) Proses inflamasi dan gangguan lainnya seperti mukopolisakaridosis,
termasuk reaksi ependimal, fibrosis leptomeningeal, dan obliterasi
vili arakhnoid.
c. Gangguan penyerapan cairan serebrospinal. Suatu kondisi seperti sindrom
vena cava dan trombosis sinus dapat mempengaruhi penyerapan cairan
serebrospinal. Kondisi jenis ini termasuk hidrosefalus tekanan normal atau
pseudotumor serebri.

4. Tanda dan gejala

Semakin kronik hidrosefalus, semakin lambat munculnya tanda dan gejala.

Hidrosefalus kronik bisa terjadi akibat stenosis aqueductal kongenital,
meningitis, dan tumor medulla spinalis. Gejala progresif secara lambat
berupa tingkah laku yang iritabel, gangguan di sekolah, sakit kepala yang
hilang timbul, bicara kacau, tingkah laku aneh dan kebingungan sampai
letargi, kelemahan, gaya jalan yang tidak stabil, kejang dan inkontinensia.
 Jika tekanan intrakranial meningkat dengan cepat, mungkin akan ditemukan
edema papil.
Sakit kepala, Kesadaran menurun, Gelisah, Mual, muntah, Hiperfleksi
seperti kenaikan tonus anggota gerak, Gangguan perkembangan fisik dan
mental, Papil edema; ketajaman penglihatan akan menurun dan, lebih lanjut
dapat mengakibatkan kebutaan bila terjadi, atrofi papila N.II.
Tekanan intrakranial meninggi oleh karena ubun-ubun dan sutura sudah
menutup, nyeri kepala terutama di daerah bifrontal dan bioksipital. Aktivitas
fisik dan mental secara bertahap akan menurun dengan gangguan mental
yang sering dijumpai seperti : respon terhadap lingkungan lambat,kurang
perhatian tidak mampu merencanakan aktivitasnya

5. Komplikasi

Komplikasi terbesar pada shunt (pirau) adalah infeksi dan malfungsi. Malfungsi
lebih sering disebabkan oleh obstruksi mekanik atau perpindahan di dalam
ventrikel dari bahan-bahan khusus (jaringan atau eksudat) atau ujung distal dari
thrombosis sebagai akibat dari pertumbuhan. Anak dengan obstruksi shunt
sering menunjukkan kegawatan dengan manifestasi klinik peningkatan tekanan
intrakranial yang lebih sering disertai dengan status neurologis yang buruk
(Guyton, 2007).
Komplikasi yang sering terjadi adalah infeksi shunt yang dapat terjadi setiap
saat, tetapi resiko terbesar terjadi pada 1-2 bulan setelah pemasangan. Sebuah
komplikasi shunt yang serius adalah subdural hematoma yang disebabkan oleh
reduksi yang cepat pada tekanan intrakranial dan ukurannya. Komplikasai yang
dapat terjadi adalah peritonitis abses abdominal, perforasi organ-organ abdomen
oleh kateter atau trokar (pada saat pemasangan), fistula hernia, dan ilius
(Guyton, 2007).
 6. Diagnose ( NANDA, NOC, NIC )

N Diagnosis Nic Noc

O
1 Risiko cedera Manajmen pengobatan Kontrol resiko :
Berhubungan dengan 1. Tentukan obat apa yang Diharapkan agar isa mengerti,
gangguan fungsi diperlukan mencegah, dan mengurangi
kognitif 2. Diskusikan masalah ancaman kesehatan degan
Kode : 00035 keuangan yang berkaitan meningkatkan skala iyaitu :
dengan regimen obat 1. Mencari informasi
3. Monitor efektifitas cara tentang risiko kesehatan
pemberian obat yang sesuai 2. Monitor faktor risiko di
4. Monitor efek samping obat lingkungna
Perlindungan infeksi 3. Mejalankan strategi
1. Monitor adanya gejala infeksi kontrol risiko yang
sistemtik dan lokal sudah di tepatkan
2. Hindari kontak dekat dengan 4. Mengenali perubahan
hewan yang membahayakan status kesehatan
imunitas
3. Berikan perawatan kulit yang
tepat untuk area edema.
2 Risiko ketidakefektifan Manajmen edema serebral Perfusi jaringan serebral
perfusi jaringan otak 1. Monitor status neurologi Kecukupan aliran darah melalui
Berhubungan dengan dengan ketat dan bandingan pembuluh darah otk untuk
cedera otak dengan nilai normal mempertahankan fungsi otak
Kode : 00201 2. Monitor tanda tanda vital dengan meningkatkan skala
3. Rencanakan asuhan berikut :
keperawatan untuk 1. Sakit kepala
memberikan istirahat kepada 2. Kelesuan
pasien 3. Muntah
Manajmen pengobatan 4. Demam
1. Tentukan obat apa yang 5. Kognisi terganggu
diperlukan 6. Kecemasan yang tidak
 2. Diskusikan masalah dijelaskan
keuangan yang berkaitan 7. kegelisahan
dengan regimen obat
3. Monitor efektifitas cara
pemberian obat yang sesuai
4. Monitor efek samping obat

3 Nyeri akut Pengurangan kecemasan Tingkat nyeri

Berhubungan dengan 1. Gunakan pendekatan yang Diharapkan bisa meningkatkan
agens cedera biologis tenang dan menyakinkan skala berikut :
Nyeri akut bisa di ukur 2. Jelaskan semua prosedur 1. Nyeri yang dilaporkan
dengan sekala mulai 1 termasuk sensi yang akan 2. Panjangnya episode nyeri
sampai 10 dirasakan yang mungkin akan 3. Mengerang dan
dialami pasien menangis
3. Dorong keluarga untuk 4. Tidak bisa isirahat
mendampingi pasien dengan 5. Fokus menyempit
cara yang tepat 6. Mual
4. Berikan aktivitas pengganti 7. Kehilangan nafsu makan
yang bertujuan untuk 8. Ekspresi nyeri wajah
menggurngi tekanan
5. Puji kekuatan pasien yang
baik secara tepat
Perlindungan infeksi
1. Monitor adanya gejala infeksi
sistemtik dan lokal
2. Hindari kontak dekat dengan
hewan yang membahayakan
imunitas
3. Berikan perawatan kulit yang
tepat untuk area edema.
7. Pathway

Penyebab hidrosefalus pada anak

Penyebab prenatalPenyebab postnatal

stenosis akuaduktus sylvi

Sindrom Dandy Walker
Perdarahan, meningitis,
dan gangguan aliran vena

berupa tingkah laku yang iritabel, gangguan di sekolah, sakit kepala yang hilang timbul, bicara
kacau, tingkah laku aneh dan kebingungan sampai letargi

Sakit kepala, Kesadaran

menurun, Gelisah, Mual, muntah

Produks likuor yang berlebihan

Gangguan aliran likuor

Pentelaksanaan
Risiko ketidakefektifan perfusi jaringan otak

Risiko cedera

Nyeri akut
No Jenis pemeriksaan Nilai normal Manfaat
1 USG Normalnya 0,3 Dapet mendeteksi hidrosefalus
pada periode prenatal, dapet di
gunakan untuk mengukur dan
memonitor ukuran ventrikal
2 CT scan Normal nya < 10mm Untuk mengukur dilatasi
ventrikal dan menentukan
sumber obstruksi
8. Pemeriksaan penunjang

9. Pentelaksanaan

a. Terapi sementara
Terapi konservatif medikamentosa berguna untuk mengurangi cairan dari
pleksus khoroid (asetazolamid 100 mg/kg BB/hari; furosemid 0,1 mg/kg
BB/hari) dan hanya bisa diberikan sementara saja atau tidak dalam
jangka waktu yang lama karena berisiko menyebabkan gangguan
metabolik. Terapi ini direkomendasikan bagi pasien hidrosefalus ringan
bayi dan anak dan tidak dianjurkan untuk dilatasi ventrikular
posthemoragik pada anak.
Pada pasien yang berpotensi mengalami hidrosefalus transisi dapat
dilakukan pemasangan kateter ventrikular atau yang lebih dikenal dengan
drainase likuor eksternal. Namun operasi shunt yang dilakukan pasca
drainase ventrikel eksternal memiliki risiko tertinggi untuk terjadinya
infeksi. Cara lain yang mirip dengan metode ini adalah dengan pungsi
ventrikel yang dapat dilakukan berulang kali.
b. Operasi shunting
Sebagian besar pasien memerlukan tindakan ini untuk membuat saluran
baru antara aliran likuor (ventrikel atau lumbar) dengan kavitas drainase
(seperti peritoneum, atrium kanan, dan pleura). Komplikasi operasi ini
dibagi menjadi tiga yaitu infeksi, kegagalan mekanis, dan kegagalan
fungsional. Tindakan ini menyebabkan infeksi sebanyak >11% pada
anak setelahnya dalam waktu 24 bulan yang dapat merusak intelektual
bahkan menyebabkan kematian.
c. Endoscopic third ventriculostomy
Metode Endoscopic third ventriculostomy (ETV) semakin sering
digunakan di masa sekarang dan merupakan terapi pilihan bagi
hidrosefalus obstruktif serta diindikasikan untuk kasus seperti stenosis
akuaduktus, tumor ventrikel 3 posterior, infark serebral, malformasi
Dandy Walker, syringomyelia dengan atau tanpa malformasi Arnold
Chiari tipe 1, hematoma intraventrikel, myelomeningokel, ensefalokel,
tumor fossa posterior dan kraniosinostosis. ETV juga diindikasikan pada
kasus block shunt atau slit ventricle syndrome.
 DAFAR PUSTAKA

Apriyanto , Rhonaz Putra Agung , Fadillah Sari, 2013, Hidrosefalus Pada Anak, JMJ,
Volume 1, Nomor 1, Mei 2013, Hal: 61 – 67

Dessy Eva Dermawaty, Dwita Oktaria, 2017, Hematom Intraventrikular Disertai

Hidrosefalus Obstruktif, J Medula Unila|Volume 7|Nomor 1|Januari 2017

Afdhalurrahman, 2013, GAMBARAN NEUROIMAGING HIDROSEFALUS PADA

ANAK, JURNAL KEDOKTERAN SYIAH KUALA Volume 13 Nomor 2 Agustus
2013

Kulsum, Rose Mafiana , Syafruddin Gaus, 2019, Manajemen Neuroanestesi pada Sindrom
Dandy Walker dengan Hiperkalemia, JNI 2019;8 (2): 112–20