ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN THALASEMIA

D
I
S
U
S
U
N
Oleh :

Nama : Elis Melina Br Manullang

NPM : 200202015
Kelas : Profesi Kelompok A

PROGRAM STUDI NERS

FAKULTAS FARMASI DAN ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS SARI MUTIARA INDONESIA
MEDAN
2021
 KATA PENGANTAR

Segala puji dan syukur kami ucapkan kepada Tuhan Yang Maha Esa yang telah
memberikan kesehatan pada kami, dan atas berkat rahmat dan karuniaNya sehingga kami
dapat menyelesaikan Asuhan Keperwatan ini dengan judul “Asuhan Keperatawan Anak
Dengan Thalasemia”
Asuhan Keperawatan ini merupakan salah satu syarat untuk memenuhi tugas
Keperawatan Anak. Asuhan Keperawatan ini dapat diselesaikan berkat bantuan pihak terkait.
Oleh karena itu, kami mengucapkan terimakasih yang sebesar-besarnya kepada pihak yang
membantu baik secara moral maupun material, terutama kepada :

1. Parlindungan Purba, SH, MM, selaku Ketua Yayasan Universitas Sari Mutiara
Indonesia.
2. Dr. Ivan Elisabeth Purba, M.Kes, selaku Rektor Universitas Sari Mutiara Indonesia
Medan
3. Taruli Rohana Sinaga, SP, MKM, sebagai Dekan Fakultas Farmasi dan Ilmu
Kesehatan Universitas Sari Mutiara Indonesia.
4. Ns. Rinco Siregar, MNS Selaku Ketua Prodi S1 Keperawatan
5. Ns, Marthalena Simamora, M.kep, selaku Koordinator mata kuliah “ Keperawatan
Anak” yang telah bersedia meluangkan waktu untuk membimbing dan memberikan
saran kepada penulis dalam penyelesaian Teori ini.
6. Ns, Ranika Wati Damanik, M.kep, selaku dosen pembimbing yang telah bersedia
meluangkan waktu untuk membimbing dan memberikan saran kepada penulis dalam
penyelesaian Teori ini.
7. Para dosen yang senantiasa sabar mengajar, mendidik dan membimbing mahasiswa/i
Program Studi Ners Universitas Sari Mutiara Indonesia.
8. Teristimewa kepada Kedua Orang Tua penulis yang sangat penulis cintai dan semua
keluarga yang banyak memberikan doa, dukungan, motivasi maupun materi kepada
penulis untuk menyelesaikan Teori ini.
9. Kepada teman-teman mahasiswa/i Universitas Sari Mutiara Indonesia yang telah
banyak memberikan dukungan dan motivasi dalam proses belajar

i
 Kami menyadari bahwa Asuhan Keperawatan ini masih banyak kekurangan, dengan
demikian kami mengharapkan kritik dan saran yang membangun dari semua pihak dalam
rangka penyempurnaan Asuhan Keperawatan ini, sehingga dapat bermanfaat bagi seluruh
pembaca, akhir kata kami mengucapkan terimah kasih.

Medan, Januari 2021

Penyusun

(Elis Melina Br Manullang)

ii
 DAFTAR ISI
COVER............................................................................................................ i
KATA PENGANTAR.................................................................................... ii
DAFTAR ISI................................................................................................... iii
BAB I PENDAHULUAN............................................................................... 1
1.1 Latar Belakang..................................................................................1
1.2 Tujuan............................................................................................... 2
BAB II PEMBAHASAN..................................................................................3
2.1 Konsep Penyakit 3
2.1.1 Defenisi 3
2.1.2 Kalsifikasi 3
2.1.3 Gejala 5
2.1.4 Patofisiologi 6
2.1.5 Diagnosis 7
2.1.6 Pemeriksaan Penunjang 7
2.1.7 Terapi 8
2.2 Konsep Asuhan Keperawatan 9
2.2.1 Pengkajian 9
2.2.2 Diagnosa Keperawatan 12
2.2.3 Intervensi Keperawatan 12
2.2.4 Implementas Keperawatan 17
2.2.5 Evaluasi Keperawatan 17
BAB 3. TINJAUAN KASUS 18
3.1 Pengkajian 18
3.2 Diagnosa Keperawatan 23
3.3 Intervensi Keperawatan 23
3.4 Implementas Keperawatan 24
3.5 Evaluasi Keperawatan 27
BAB 4 PENUTUP........................................................................................... 30
4.1 Kesimpulan....................................................................................... 30
4.2 Saran................................................................................................. 30
DAFTAR PUSTAKA...................................................................................... 31

iii
 BAB I
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Masalah

Thalasemia merupakan penyakit darah herediter yang paling sering terjadi yang akan
menjadi kelainan genetic utama yang timbul setelah penyakit infeksi dan gizi teratasi di
Indonesia (Dewi, 2009). Kurang lebih 3% dari jumlah penduduk dunia mempunyai gen
thalasemia dimana angka kejadian tertinggi sampai 40% kasus adalah di Asia. Di
Indonesia thalasemia merupakan penyakit terbanyak diantara golongan anemia
hemolitik dengan penyebab intra korpuskuler. Thalasemia sebagai penyakit genetik
yang diderita seumur hidup akan membawa banyak masalah bagi penderitanya.
Menurut World Health Organization (WHO), sekitar 5% dari seluruh populasi di dunia
adalah karier Thalasemia. United Nation International Children’s Emergency Fund
(UNICEF) memperkirakan sekitar 29,7 juta pembawa thalasemia- ꞵada di India dan
ada sekitar 10.000 bayi lahir dengan thalasemia- ꞵ mayor. Jumlah penderita
thalassemia di Yayasan Thalasemia Indonesia cabang Banyumas terus meningkat, pada
tahun 2008 terdapat 44 penderita dan data terakhir pada tahun 2011 meningkat menjadi
63%. Peningkatan jumlah penderita thalassemia yang sangat signifikan di Yayasan
Thalasemia cabang Banyumas tersebut, perlu diteliti secara epidemiologi untuk dapat
digunakan sebagai bahan pertimbangan pembuatan usulan kebijakan terkait penurunan
angka prevalensi thalassemia dan penyediaan darah.
Berdasarkan Hematology-Oncology Working Group-IPS, Thalasemia ditemui di
seluruh dunia terutama negara yang masuk dalam ikatan Thalasemia yakni Asia
Tenggara, Timur Tengah, Afrika Sub-sahara, dan Mediterania. Prevalensi penduduk
dunia yang memiliki kelainan Thalasemia ini sekitar 7-8%. Sehingga di Indonesia
diperkirakan terdapat 20 juta penduduk yang membawa kelainan gen ini. Namun belum
banyak yang terdeteksi. Pada tahun 2011, di Indonesia terdapat sekitar 5.000 penderita
Thalasemia mayor. Jumlah itu meningkat menjadi 9.121 pasien pada 2017. Penderita
Thalasemia ini tersebar diseluruh Indonesia. Paling banyak terdapat di Jawa Barat
sebanyak 3.300, DKI Jakarta 2.200 dan Jawa Tengah 920 pasien.

1
1.2 Tujuan Penulisan
1.2.1 Tujuan Umum
Untuk mengetahui Asuhan Keperawatan anak dengan Thalasemia.
1.2.2 Tujuan Khusus
a. Untuk mengetahui konsep teoritis Thalasemia pada anak
b. Untuk mengetahui Asuhan Keparawatan anak dengan Thalasemia.

2
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Konsep Penyakit

2.1.1 Definisi
Thalasemia merupakan sindrom kelainan yang diwariskan (inherited) dan masuk
kedalam kelompok hemoglobinopati, yakni kelainan yang disebabkan oleh
gangguan sintesis hemoglobin akibat mutasi didalam atau dekatgen globin.
Thalassemia merupakan kelainan genetik dimana terjadi mutasi di dalam atau di
dekat gen globin yang ditandai dengan tidak ada atau berkurangnya sintesis rantai
globin. Kecepatan sintesis (rate of synthesis)pada thalassemiaatau kemampuan
produksi rantai globin mengalami perubahankuantitatif. Hal ini dapat
menimbulkan defisiensi produksi sebagian atau menyeluruh dari rantai globin
tersebut. Jenis thalassemiayangdiderita pasienakan sesuai dengan rantai globin
yang terganggu produksinya.
Thalassemia klasik terdiri dari dua kelompok: mayor dan minor. Pengelompokan
ini menggambarkan tingkat keparahan kelainan hemoglobin secara klinis.
Thalassemiamayor (disebut juga anemia Mediterania atau Cooley’s) ekuivalen
dengan thalassemiaβ homozigot. Thalassemiamayor dapat menyebabkan anemia
hemolitik yang berat, sehingga transfusi sangat diperlukan. Sedangkan pada
thalassemiaminor (bentuk heterozigot) didapati asimtomatik atau bergejala
ringan.

2.1.2 Klasifikasi
Thalasemiadiklasifikasikan berdasarkan molekulermenjadi dua yaitu thalasemia
alfa dan thalasemia beta.
1. Thalasemia Alfa
Thalasemia ini disebabkan oleh mutasi salah satu atau seluruh globin rantai
alfa yang ada. Thalasemia alfa terdiri dari :
a. Silent Carrier State
Gangguan pada 1 rantai globin alfa. Keadaan initidak timbulgejala sama
sekali atausedikit kelainan berupa sel darah merah yang tampak lebih
pucat.

3
 b. AlfaThalasemia Trait
Gangguan pada 2 rantai globin alpha.Penderita mengalami
anemiaringandengan sel darah merah hipokrom dan mikrositer, dapat
menjadi carrier.
c. Hb H Disease
Gangguan pada 3 rantai globin alfa. Penderita dapat bervariasi mulai
tidak ada gejala sama sekali, hingga anemia yang berat yang disertai
denganperbesaran limpa.
d. AlfaThalassemia Mayor
Gangguan pada 4 rantai globin alpha.Thalasemia tipe ini merupakan
kondisi yang paling berbahayapada thalassemia tipe alfa.Kondisi ini
tidak terdapatrantai globin yang dibentuk sehingga tidak ada HbA atau
HbF yang diproduksi.Janinyang menderita alpha thalassemia mayor pada
awal kehamilan akan mengalami anemia, membengkak karena kelebihan
cairan,perbesaran hati dan limpa. Janin ini biasanya mengalami
keguguran atau meninggal tidak lama setelah dilahirkan.
2. Thalasemia Beta
Thalasemia beta terjadi jika terdapat mutasi pada satu atau dua rantai
globinbetayang ada. Thalasemia beta terdiri dari:
a. Beta Thalasemia Trait
Thalasemia jenis ini memiliki satu gen normal dan satu gen yang
bermutasi. Penderitamengalamianemia ringan yang ditandai dengan sel
darah merah yang mengecil (mikrositer).
b. Thalasemia Intermedia
Kondisiinikedua gen mengalamimutasi tetapi masih bisa produksisedikit
rantai beta globin.Penderita mengalami anemia yang derajatnya
tergantungdari derajat mutasi gen yang terjadi.
c. Thalasemia Mayor.
Kondisi ini kedua gen mengalami mutasi sehingga tidak dapat

memproduksi rantai beta globin. Gejala muncul pada bayi ketika

berumur 3 bulan berupa anemia yang berat. Penderita thalasemia mayor

tidak dapat membentuk hemoglobin yang cukup sehingga hampir tidak

4
 ada oksigen yang dapat disalurkan ke seluruh tubuh, yang lama

kelamaan akan menyebabkan kekurangan O2, gagal jantung kongestif,

maupun kematian. Penderita thalasemia mayor memerlukan transfusi

darah yang rutin dan perawatan medis demi kelangsungan hidupnya

(Dewi.S 2009 dan Yuki 2008).

2.1.3 Gejala
Penderita thalasemia memiliki gejala yang bervariasi tergantung jenis rantai
asam amino yang hilang dan jumlah kehilangannya. Penderita sebagian besar
mengalami anemia yang ringan khususnya anemia hemolitik (Tamam.M. 2009).
Keadaan yang berat pada beta-thalasemia mayor akan mengalami anemia karena
kegagalan pembentukan sel darah, penderita tampak pucat karena kekurangan
hemoglobin. Perut terlihat buncit karena hepatomegali dan splenomegali sebagai
akibat terjadinya penumpukan Fe, kulit kehitaman akibat dari meningkatnya
produksi Fe, juga terjadi ikterus karena produksi bilirubin meningkat. Gagal
jantung disebabkan penumpukan Fe di otot jantung, deformitas tulang muka,
retrakdasi pertumbuhan, penuaan dini.
Thalasemia Minor / Thalasemia Trait : tampilan klinis normal, splenomegaly
dan hepatomegaly ditemukan pada sedikit penderita, hyperplasia eritroid stipples
ringan sampai sedang sampai sumsum tulang, bentuk homozigot, anemia ringan,
MCV rendah. Pada penderita yang berpasangan harus diperiksa.Karena karier
minor pada kedua pasangan dapat menghasilkan keturunan dengan Thalasemia
Mayor.
Pada anak yang besar sering dijumpai adanya :
1) Gizi buruk
2) Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba
3) Aktivitas tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati, limpa yang besar ini
mudah ruptur karena trauma ringan saja

5
 Thalasemia Mayor, gejala klinik terlihat sejak anak baru berumur kurang dari 1
tahun, yaitu :
1) Anemia simptomatik pada usia 6-12 bulan, seiring dengan turunnya kadar
hemoglobin fetal.
2) Anemia mikrositik berat, terdapat sel target dan sel darah merah yang
berinti pada darah perifer, tidal terdapat HbA, kadar Hb rendah mencapai 3
atau 4 g/dL.
3) Lemah dan pucat
4) Pertumbuhan fisik dan perkembangannya terhambat, kurus, penebalan
tulang tengkorak, splenomegaly, ulkus pada kaki, dan gambaran
patognomonik “hair on end”.
5) Berat badan kurang
6) Tidak dapat hidup tanpa transfusi

Thalasemia Intermedia : Anemia mikrositik, bentuk heterozigot, tingkat

keparahannya berada diantara Thalasemia Minor dan Thalasemia Mayor, masih
memproduksi sejumlaj kecil HbA, anemia agak berat 7-9 g/dL dan
splenomegaly, tidak tergantung pada transfusi.
Gejala khas adalah :
1) Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak
antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar.
2) Keadaan kuning pucat pada kulit, jika sering ditransfusi, kulitnya menjadi
kelabu karena penimbunan zat besi.
2.1.4 Patofisiologi
Penyebab anemia pada thalasemia bersifat primer dan sekunder.Primer adalah
berkurangnya sintesis HbA dan eritroipoeisis yang tidak efektif disertai
penghancuran sel-sel eritrosit.Sedangkan sekunder ialah krena defisiensi asam
folat, bertambahnya volume palsma intravaskular yang mengakibatkan
hemodilusi dan destruksi eritrosit oleh sistem retikuloendotelial dalam limpa dan
hati.Penelitian biomolekuler menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen
sehingga produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang. Molekul
globin terdiri atas sepasang rantai- α dan sepasang rantai lain yang menentukan
jenis Hb. Pada orang normal terdapat 3 jenis Hb, yaitu Hb A (merupakan > 96%

6
 dari Hb total, tersusun dari 2 rantai- α dan 2 rantai- ꞵ = α2ꞵ2), Hb F(< 2% =
α2γ2) dan HbA2 (< 3% = α2δ2). Kelainan produksi dapat terjadi pada ranta- α (α-
thalassemia), rantai- ꞵ (ꞵ-thalassemia), rantai- γ (γ-thalassemia), rantai- δ (δ-
thalassemia), maupun kombinasi kelainan rantai- δdan rantai- ꞵ (ꞵδ-
thalassemia). Pada thalassemia- ꞵ, kekurangan produksi rantai beta menyebabkan
kekurangan pembentukan α2ꞵ2 (Hb A); kelebihan rantai- α akan berikatan
dengan rantai-γ yang secara kompensatoir Hb F meningkat; sisanya dalam jumlah
besar diendapkan pada membran eritrosit sebagai Heinz bodies dengan akibat
eritrosit mudah rusak (ineffective erythropoesis).

2.1.5 Diagnosis
Penderita pertama datang dengan keluhan anemia/pucat, tidak nafsu makan dan
perut membesar. Keluhan umumnya muncul pada usia 6 bulan, kemudian
dilakukan pemeriksaan fisis yang meliputi bentuk muka mongoloid (facies
Cooley), ikterus, gangguan pertumbuhan, splenomegali dan hepatomegali.
Pemeriksaan penunjang laboratorium yang dilakukan meliputi : Hb bisa sampai
2-3 g%, gambaran morfologi eritrosit ditemukan mikrositik hipokromik, sel
target, anisositosis berat dengan makroovalositosis, mikrosferosit, polikromasi,
basophilic stippling, benda Howell-Jolly, poikilositosis dan sel target.
Pemeriksaan khusus juga diperlukan untuk menegakkan diagnosis meliputi : Hb
F meningkat 20%-90%, elektroforesis Hb.

2.1.6 Pemeriksaan Penunjang

1. Darah tepi :Hb, gambangan morfologi eritrosit dan Retikulosit meningkat
2. Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis)
3. Pemeriksaan khusus :
a. Hb F meningkat : 20-90% Hb total
b. Elektroforesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F
c. Pemeriksaan Pedigree : kedua orang tua pasien Thalasemia mayor
merupakan trait (carrier) dengan Hb A2 meningkat (>3,5% dari Hb
total).
4. Pemeriksaan lain
a. Foto Ro tulsng kepala : gambaran hair on end , korteks menipis, diploe
melebar dengan trabekula tegak lurus pada korteks.

7
 b. Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum tulang
sehingga trabekula tampak jelas.

2.1.7 Terapi
Penderita thalasemia sampai saat ini belum ada obat yang dapat menyembuhkan
secara total. Pengobatan yang dilakukan meliputi pengobatan terhadap penyakit
dan komplikasinya. Pengobatan terhadap penyakit dengan cara tranfusi darah,
splenektomi, induksi sintesa rantai globin, transplantasi sumsum tulang dan terapi
gen. Pengobatan komplikasi meliputi mencegah kelebihan dan penimbunan besi,
pemberian kalsium, asam folat, imunisasi. Pemberian vitamin C 100-250 mg/hari
untuk meningkatkan ekskresi besi dan hanya diberikan pada saat kelasi besi saja.
Vitamin E 200-400 IU/hari untuk memperpanjang umur sel darah merah.
Transfusi harus dilakukan seumur hidup secara rutin setiap bulannya.
Terapi diberikan secara teratur untuk mempertahankan kadar Hb diatas 10 g/dL.
Regimen hipertransfusi ini mempunyai keuntungan klinis yang nyata
memungkinkan aktivitas normal dengan nyaman, mencegah ekspansi sumsum
tulang dan masalah kosmetik progresif yang terkait dengan perubahan tulang-
tulang muka, dan meminimalkan dilatasi jantung dan osteoporosis. Transfusi
dengan dosis 15-20 ml/kg sel darah merah (PRC) biasanya diperlukan setiap 4-5
minggu. Uji silang harus di kerjakan untuk mencegah alloimunisasi dan
mencegah reaksi transfuse. Lebih baik digunakan PRC yang relative segar
(kurang dari 1 minggu dalam antikoalgulan CPD) walaupun dengan kehati-hatian
yang tinggi, reaksi demam akibat trasfusi lazim ada. Hal ini dapat diminimalkan
dengan penggunaan eritrosit yang direkonstitusi dari darah beku atau penggunaan
filter leukosit, dan dengan pemberian antipiretik sebelum transfuse.
Hemosiderosis adalah akibat terapi transfusi jangka panjang, yang tidak dapat
dihindari karena setiap 500 ml darah membawa kira-kira 200 mg besi ke jaringan
yang tidak dapat diekskresikan secara fisiologis.
Siderosis miokardium merupakan faktor penting yang ikut berperan dalam
kematian awal penderita.Hemosiderosis dapat diturunkan atau bahkan dicegah
dengan pemberian parenteral obat pengkelasi besi (iron chelating drugs)
deferoksamin yang membentuk kompleks besi yang dapat di ekskresikan dalam
urin.Kadar deferoksamin darah yang dipertahankan tinggi adalah perlu untuk
ekresi besi yang memadai. Obat ini diberikan subkutan dalam jangka 8-12 jam

8
 dengan menggunakan pompa portable kecil (selama tidur), 5 atau 6
malam/minggu penderita yang menerima regimen ini dapat mempertahankan
kadar ferritin serum kurang dari 1000 mg/mL yang benarbenar di bawah nilai
toksik. Komplikasi mematika siderosis jantung dan hati dengan demikian dapat
dicegah atau secara nyata tertunda.Obat pengkhelasi besi peroral yang efektif,
deferipron, telah dibuktikan efektif serupa dengan deferoksamin.Karena
kekhawatiran terhadap kemungkinan toksisitas (agranulositosis, artritis,
arthralgia) obat tersebut kini tidak tersedia di Amerika Serikat.
Terapi hipertransfusi mencegah splenomegaly massif yang disebabkan oleh
eritropoesis ekstra medular.Namun splenektomi akhirnya diperlukan karena
ukuran organ tersebut atau karena hipersplenisme sekunder. Splenektomi
meningkatkan resiko sepsis yang parah sekali, oleh karena itu operasi harus
dilakukan hanya untuk indikasi yang jelas dan harus ditunda selama
mungkin.Indikasi terpenting untuk splenektomi adalah meningkatkan kebutuhan
transfusi yang menunjukkan unsur hipersplenisme.Kebutuhan transfusi melebihi
240 ml/kg PRC/tahun biasanya merupakan bukti hipersplenisme dan merupakan
indikasi untuk mempertimbangkan splenektomi.
Imunisasi pada penderita ini dengan vaksin hepatitis B, vaksin H.influensa tipe B,
dan vaksin polisakarida pneumokokus diharapakan, dan terapi profilaksis
penisilin juga dianjurkan.Cangkok sumsus tulang (CST) adalah kuratif pada
penderita yang telah menerima transfusi sangat banyak. Namun, prosedur ini
membawa cukup resiko morbiditas dan mortalitas dan biasanya hanya digunakan
untuk penderita yang mempunyai saudara kandung yang sehat (yang tidak
terkena) yang histokompatibel.

2.2 Konsep Asuhan Keperawatan

2.2.1 Pengkajian
1. Asal keturunan/kewarganegaraan
Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah (mediterania).
Seperti turki, yunani, Cyprus, dll. Di Indonesia sendiri, thalassemia cukup
banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling
banyak diderita.

9
2. Umur
Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut telah
terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun.Sedangkan pada thalasemia
minor yang gejalanya lebih ringan, biasanya anak baru datang berobat pada
umur sekitar 4 – 6 tahun.
3. Riwayat kesehatan anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas infeksi
lainnya. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi
sebagai alat transport.
4. Pertumbuhan dan perkembangan
Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap
tumbuh kembang sejak anak masih bayi, karena adanya pengaruh hipoksia
jaringan yang bersifat kronik. Hal ini terjadi terutama untuk thalassemia
mayor. Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk umurnya dan ada
keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan
rambut pubis dan ketiak. Kecerdasan anak juga dapat mengalami penurunan.
Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan
perkembangan anak normal.
5. Pola makan
Karena adanya anoreksia, anak sering mengalami susah makan, sehingga
berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.
6. Pola aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Anak banyak tidur /
istirahat, karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah.
7. Riwayat kesehatan keluarga
Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah orang tua
yang menderita thalassemia.Apabila kedua orang tua menderita thalassemia,
maka anaknya berisiko menderita thalassemia mayor.Oleh karena itu,
konseling pranikah sebenarnya perlu dilakukan karena berfungsi untuk
mengetahui adanya penyakit yang mungkin disebabkan karena keturunan.
8. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Care – ANC)
Selama masa Kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya
faktor risiko thalassemia. Sering orang tua merasa bahwa dirinya sehat.
Apabila diduga faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan mengenai risiko

10
 yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir. Untuk memestikan
diagnosis, maka ibu segera dirujuk ke dokter.
9. Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan diantaranya
adalah:
1) Keadaan umum
Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah
anak seusianya yang normal.
2) Kepala dan bentuk muka
Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk
khas, yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah mongoloid,
yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua mata lebar, dan
tulang dahi terlihat lebar.
3) Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan
4) Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman
5) Dada
Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya
pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik.
6) Perut
Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan
hati (hepatosplemagali). Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk
umurnya dan BB nya kurang dari normal.Ukuran fisik anak terlihat lebih
kecil bila dibandingkan dengan anak-anak lain seusianya.
7) Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas
Ada keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak adanya
pertumbuhan rambut pada ketiak, pubis, atau kumis.Bahkan mungkin
anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena adanya anemia
kronik.
8) Kulit
Warna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah sering mendapat
transfusi darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat
adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).

11
2.2.2 Diagnosa Keperawatan
Diagnosa yang muncul pada kasus Thalasemia adalah
1) Perfusi perifer tidak efektif
2) Pola napas tidak efektif
3) Ketidakseimbangan Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
4) Intoleransi aktivitas
5) Gangguan citra tubuh
6) Gangguan tumbuh kembang
7) Resiko infeksi.
2.2.3 Intervensi Keperawatan
Diagnosa Keperawatan dan Rencana Tindakan pada anak dengan Thalasemia.
N Diagnosa Keperawatan
o
1 Perfusi perifer tidak efektif
berhubungan dengan
penurunan suplai O2,
konsentrasi Hb dari darah
ke jaringan.
Batasan Karakteristik :
 Tidak ada nadi
 Perubahan fungsi
motorik
 Perubahan karakteristik
kulit (warna, elastisitas,
rambut, kelembaban,
kuku, sensasi, suhu)
 Perubahan tekanan
darah di ekstremitas
 Waktu pengisian kapiler
>3 detik klaudikasi
 Penurunan nadi
 Perestesia
 Warna kulit pucat saat
elevasi
Tabel 2.1
Tujuan dan Kriteria Hasil Intervensi Keperawatan
NOC NIC
 Circulation status
 Tissue perfusion : Peripheal Sensation
cerebral Management (Manajemen
Sensasi Perifer)
Kriteria Hasil :  Monitor adanya daerah
tertentu yang hanya peka
Mendemonstrasikan terhadap
status sirkulasi yang panas/dingin/tajam/tumpul.
ditandai dengan :  Monitor adanya peretase.
 Tekanan systole dan  Instruksikan keluarga untuk
diastole dalam mengobservasi kulit jika
rentang yang ada isi atau laserasi
diharapkan.  Gunakan sarung tangan
 Tidak ada ortostatik untuk proteksi.
hipertensi.  Batasi gerakan pada kepala,
 Tidak ada tanda-tanda leher, dan punggung.
peningkatan tekanan  Kolaborasi pemberian
intracranial (tidak analgetik.
lebih dari 15 mmHg).  Monitor adanya
tromboplebitis.
Mendemonstrasikan  Diskusikan mengenai
kemampuan kognitif penyebab perubahan
yang ditandai dengan : sensasi.
 Berkomunikasi
dengan jelas dan
sesuai dengan
kemampuan.
 Menunjukkan
perhatian, konsentrasi
dan orientasi.
12
  Memproses
informasi.
 Membuat keputusan
dengan benar.
Menunjukkan fungsi
sensori motori cranial
yang utuh :
 Tingkat kesadaran
membaik,
 Tidak ada gerakan-
gerakan involunter.
2 Pola napas tidak efektif NOC NIC
berhubungan dengan
penurunan ekspansi paru. o Respiratory status : Airway Management
Ventilation
Batasan Karakteristik : o Respiratory status : o Buka jalan napas, gunakan
 Perubahan kedalaman Airway patency teknik chin lift atau jaw
pernapasan o Vital sign status thrust bila perlu.
 Perubahan ekskursi o Posisikan pasien untuk
dada Kriteria Hasil : Memaksimalkan ventilasi
 Bradipneu o Identifikasi pasien perlunya
 Penurunan tekanan  Mendemostrasikan pemasangan alat jalan
ekspirasi batuk efektif dan napas buatan.
 Pernapasan cuping suara nafas yang o Lakukan fisioterapi dada
hidung bersih, tidak ada jika perlu
 Takipneu sianosis dan o Keluarkan secret dengan
 Penggunaan otot dyspnea (mampu batuk atau section.
aksesorius untuk mengeluarkan o Auskultasi suara napas,
bernapas sputum, mampu catat adanya suara
bernapas dengan tambahan.
mudah, tidak o Monitor respirasi dan status
ada pursed lips). O2.
 Menunjukkan jalan
napas yang paten Oxygen Therapy
(klien tidak merasa  Bersihkan mulut, hidung
tercekik, irama dan secret trakea.
napas, frekuensi  Pertahankan jalan napas
pernapasan dalam yang paten.
rentang normal, tidak  Atur peralatan oksigenasi.
ada suara napas  Monitor aliran oksigen.
abnormal).
 Pertahankan posisi pasien.
 Tanda-tanda vital
 Observasi adanya tanda
dalam rentang
hipoventilasi.
normal (tekanan
 Monitor adanya kecemasan
darah, nadi,
pasien terhadap oksigen.
pernapasan).
Vital Sign Monitor
o Monitor TD, nadi, suhu,
dan RR.
o Catat adanya fluktuasi
tekanan darah.
o Monitor TD, nadi, RR
sebelum, selama, dan

13

3 Ketidakseimbangan nutrisi
kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan
kurangnya asupan makanan.
Batasan Karakteristik :
o Nyeri abdomen
o Kurangnya asupan
makanan
o Penurunan berat badan
dengan makanan
adekuat
o Kelemahan otot
pengunyah
o Ketidakmampuan
memakan makanan
setelah aktivitas.
o Monitor kualitas dari
nadi.
o Monitor frekuensi dan
irama pernapasan.
o Monitor suara paru.
o Monitor pola pernapasan
abnormal.
o Monitor suhu, warna,
dan kelembaban kulit.
o Monitor sianosis
perifer.
o Identifikasipenyebab
dari perubahan vital sign.
NOC NIC
o Nutrition status: food Nutrition Management
and fluid intake o Kaji adanya alergi
o Nutrient intake weight makanan
Control o Monitor jumlah nutrisi dan
kandungan kalori
Kriteria Hasil : o Yakinkan diet yang
o Berat badan ideal dimakan mengandung
sesuai tinggi badan serat untuk mencegah
o Mampu terjadinya konstipasi
mengidentifikasi o Berikan informasi tentang
kebutuhan nutrisi kebutuhan nutrisi
o Tidak ada tanda- o Kolaborasi dengan ahli
tanda malnutrisi gizi untuk menentukan
o Tidak terjadi jumlah kalori dan
penurunan berat nutrisi yang dibutuhkan
badan yang berarti pasien

4 Intoleransi aktivitas
berhubungan dengan
kelemahan umum,
ketidakseimbangan antara
NOC
o Energy Conservation
o Activity Tolerance
Nutrition Monitoring
o BB pasien dalam batas
normal
o Monitor adanya
penurunan berat badan
o Monitor tipe dan
jumlah aktivitas yang
biasa dilakukan
o Monitor lingkungan
selama makan
o Monitor turgor kulit
o Monitor kadar
albumin, total protein,
Hb, dan kadar Ht
o Monitor prtumbuhan
dan perkembangan
NIC
Activity Therapy

14
 suplai oksigen dan natrium o Self Care : ADLs o Bantu pasien untuk
ke jaringan. mengidentifikasi
Kriteria Hasil : aktivitas yang mampu
Batasan karakteristik : dilakukan.
o Respon tekanan darah o Berpartisipasi dalam o Bantu untuk memilih
abnormal terhadap aktivitas fisik tanpa aktivitas konsisten
aktivitas disertai peningkatan yang sesuai dengan
o Respon frekuensi tekanan darah, nadi, kemampuan fisik,
jantung abnormal RR. psikologi dan social.
terhadap aktivitas o Mampu melakukan o Bantu untuk
o Perubahan EKG yang aktivitas sehari-hari mendapatkan alat
mencerminkan aritmia (ADLs) secara bantuan aktivitas
o Ketidaknyamanan mandiri. seperti kursi roda dan krek.
setelah beraktivitas o Tanda-tanda vital o Bantu untuk
o Dyspnea setelah normal. mengidentifikasi
beraktivitas o Energi psikomotor. aktivitas yang disukai.
o Menyatakan merasa o Level kelemahan. o Bantu pasien untuk
lemah o Mampu berpindah : membuat jadwal
o Menyatakan merasa dengan atau tanpa latihan diwaktu luang.
letih bantuan alat. o Bantu pasien untuk
o Status mengembangkan
kardiopulmonari motivasi diri dan
adekuat. penguatan.
o Sirkulasi status baik. o Monitor respon fisik,
o Status respirasi : emosi, sosial, dan
pertukaran gas dan spiritual.
ventilasi adekuat
5 Gangguan citra tubuh NOC NIC
o Body Image Body Image Enhancement
Batasan Karakteristik : o Self Esteem o Kaji secara verbal dan
o Perilaku mengenali nonverbal respon
tubuh individu Kriteria Hasil : pasien terhadap
o Perilaku menghindari o Body image positif. tubuhnya.
tubuh individu o Mampu o Monitor frekuensi
o Perilaku memantau mengidentifikasi mengkritik dirinya.
tubuh individu kekuatan personal. o Jelaskan tentang
o Respon nonverbal o Mendeskripsikan pengobatan, kemajuan
terhadap perubahan secara factual dan prognosis penyakit.
aktual pada tubuh perubahan fungsi o Dorong klien
o Respon nonverbal tubuh. mengungkapkan
terhadap persepsi o Mempertahankan perasaannya.
perubahan pada tubuh interaksi social. o Identifikasi arti
o Mengungkapkan pengurangan melalui
perasaan yang pemakaian alat bantu.
mencerminkan o Fasilitasi kontak
perubahan pandangan dengan individu lain
tentang tubuh individu dalam kelompok kecil.
o Mengungkapkan
persepsi yang
mencerminkan
perubahan individu
dalam penampilan
6 Gangguan tumbuh NOC NIC

15
kembang berhubungan o Growth and
dengan abnormalitas Development,
produksi globin dalam Delayed
hemoglobin menyebabkan o Nutrition Imbalance
hiperplasi sumsum tulang. Less Than Body
o Requirements :
Batasan Karakteristik : Kriteria Hasil :
1. Gangguan pertumbuhan o Anak berfungsi
fisik optimal sesuai
2. Penurunan waktu respon tingkatannya.
3. Terlambat dalam o Keluarga dan anak
melakukan keterampilan mampu menggunakan
umum kelompok usia koping terhadap
4. Afek datar tantangan karena
5. Ketidakmampuan adanya
melakukan aktivitas ketidakmampuan.
perawatan diri yang o Keluarga mampu
sesuai dengan usia mendapatkan
6. Lesu/tidak bersemangat sumbersumber
sarana komunitas.
o Kematangan fisik :
perubahan fisik
normal pada wanita
yang terjadi dengan
transisi dari masa
kanak-kanak ke
dewasa.
o Kematangan fisik :
perubahan fisik
normal pada pria yang
terjadi dengan transisi
dari masa kanak-
kanak ke dewasa.
o Status nutrisi
seimbang.
o Berat badan normal.
16
Peningkatan Perkembangan
Anak dan Remaja
o Kaji faktor penyebab
gangguan perkembangan
anak.
o Identifikasi dan gunakan
sumber pendidikan untuk
memfasilitasi
perkembangan anak yang
optimal.
o Berikan perawatan yang
konsisten.
o Tingkatkan komunikasi
verbal dan stimulasi taktil.
o Berikan instruksi berulang
dan sederhana.
o Dorong anak melakukan
perawatan sendiri.
o Manajemen perilaku anak
yang sulit.
o Dorong anak melakukan
sosialisasi dengan
kelompok.
o Ciptakan lingkungan yang
aman.
Nutritional Management
o Kaji keadekuatan asupan
nutrisi (misalnya kalori, zat
gizi).
o Tentukan makanan yang
disukai anak.
o Pantau kecendrungan
kenaikan dan penurunan
berat badan.
Nutrition Therapy
o Memantau kesesuaian
perintah diet untuk
memenuhi kebutuhan
gizi sehari-hari.
o Kolaborasi dengan ahli
gizi, jumlah kalori dan
jenis nutrisi yang
dibutuhkan untuk
memenuhi persyaratan
gizi yang sesuai.
o Mendorong asupan
makanan tinggi kalsium.
o Mendorong asupan
makanan dan cairan
tinggi kalium yang
 sesuai, pastikan bahwa
diet termasuk makanan
tinggi kandungan serat
untuk mencegah
konstipasi.
o Memberikan pasien
diet dengan tinggi
protein, tinggi kalori,
makanan dan minuman
bergizi dari yang dapat
mudah dikonsumsi.
7 Resiko infeksi berhubungan NOC NIC
dengan ketidakadekuatan o Immune Status
pertahanan tubuh primer o Knowledge : Infection Infection Control (control
imunitas tidak adekuat Control infeksi)
(abnormalitas pembentukan o Risk Control o Bersihkan lingkungan
sel darah merah). setelah dipakai pasien lain.
Kriteria Hasil : o Pertahankan teknik
Faktor Resiko : o Pasien bebas dari isolasi.
o Penyakit kronis : tanda dan gejala o Batasi pengunjung bila
diabetes mellitus dan infeksi. perlu.
obesitas o Mendeskripsikan o Instruksikan pada
o Pengetahuan yang tidak proses penularan pengunjung untuk
cukup untuk penyakit, faktor yang mencuci tangan saat
menghindari pemajanan mempengaruhi berkunjung dan setelah
pathogen penularan serta berkunjung
o Pertahanan tubuh penatalaksanaannya. meninggalkan pasien.
primer yang tidak o Menunjukkan o Gunakan sabun
adekuat : kemampuan unttk antimikroba untuk cuci
gangguan peristalsis, mencegah timbulnya tangan.
kerusakan integritas infeksi. o Cuci tangan sebelum dan
kulit, penurunan sekresi o Jumlah leukosit sesudah tindakan
pH, pecah ketuban dalam batas normal. keperawatan.
dini/lama, merokok, o Menunjukkan o Gunakan baju, sarung
trauma jaringan perilaku hidup sehat. tangan sebagai alat
o Ketidakadekuatan pelindung.
pertahanan sekunder : o Pertahankan lingkungan
penurunan hemoglobin, aseptic selama pemasangan
imunosupresi, supresi alat.
respon inflamasi o Monitor tanda dan gejala
o Vaksinasi tidak adekuat infeksi sistemik dan lokal.
o Pemajanan terhadap o Dorong masukan nutrisi
pathogen yang cukup.
o Lingkungan o Dorong masukan cairan.
meningkat : wabah o Dorong istirahat.
o Prosedur invasive o Ajarkan pasien dan
o Malnutrisi keluarga tanda dan gejala
infeksi.

2.2.4 Implementasi Keperawatan

Implementasi adalah pengelolaan dan perwujudan dari rencana keperawatan yang
telah disusun pada tahap perencanaan
17
 2.2.5 Evaluasi Keperawatan
Evaluasi merupakan langkah proses keperawatan yang memungkinkan perawat
untuk menentukan apakah intervensi keperawatan telah berhasil meningkatkan
kondisi klien

BAB III
TINJAUAN KASUS

3.1 Pengkajian
a. Identitas klien
Nama : An. H
Jenis Kelamin : Laki-laki
Umur : 3 tahun 9 bulan
Tanggal lahir : 10 Maret 2017
Agama : Islam
Alamat : Jl. Tanah Lapang
Diagnosa Medis : Thalasemia
Tgl Pengkajian : 05 Januari 2021
b. Keluhan Utama
Lemah
c. Riwayat penyakit sekarang
Ibu pasien mengatakan anaknya baru sembuh dari batuk 3 hari yang lalu, kemudian
pasien tidak nafsu makan dan hanya mau minum ASI. Pasien tampak pucat dan
lemas. Paisen baru 3 minggu lalu melakukan transfui di RS. Pada tanggal 04 Oktober
2020 pasien dibawa periksa ke Poliklinik lalu dianjurkan untuk rawat inap di ruang
Melati. Saat dilakukan pengkajian pasien tampak lemas dan pucat dan hasil
pemeriksaan laboratorium didapatkan Leukosit : 14.000 sel/mm, Hemoglobin : 7,1
g/dl, Hematokrit : 26,7 % , Trombosit : 312.000/mm3.
d. Riwayat Kehamilan dan Kelahiran
Ibu pasien mengatakan dalam masakehamilan tidak ada masalah dengan kandungan,
ibu mengandung selama 9 bulan dan lahir secara normal/spontan dibantu tenaga
medis bidan. Ibu mengatakan saat lahir BB pasien 2300 gram dan PB 40 cm.
e. Riwayat Kesehatan Dahulu

18
 Ibu pasien mengatakan sejak lahir pasien sering demam naik turun, berat badan sulit
naik, dan ISPA. Saat pasien usia 11 bulan, pasien batuk berdahak hingga sesak dan
disertai demam naik turun selama 2 minggu kemudian diperiksakan ke RS ternyata
kadar Hb hanya 6 g/dl. Setelah melakukan pemeriksaan dan terdiagnosis menderita
Thalasemia pasien rutin menjalani transfusi 4 minggu sekali.

f. Riwayat kesehatan keluarga

Ibu pasien mengatakan dari keluarga tidak ada yang menderita penyakit keturunan.
g. Riwayat tumbuh kembang
Ibu pasien mengatakan BB 10 kg dan TB 82 cm, sudah bisa mengucapkan 1-2 kosa
kata, bisa berlari dan bermain bola.
h. Pola nutrisi dan metabolik
Frekuensi makan 3 kali sehari, 2-3 sendok makan, jenis makanan nasi, lauk, sayur
dan buah, dan susu.
i. Pola aktivitas dan latihan
Kegiatan bermain di rumah sakit tidak ada
j. Pola tidur
Tidur siang ± 1 jam per hari, malam hari ± 6 jam per hari, tidak ada keluhan sulittidur
k. Pola eliminasi
Belum ada buang air besar, buang air kecil frekuensi 3 kali sehari warna kuning
jernih dan tidak ada gangguan ataupun kelainan
l. Pola kebersihan diri
Mandi 2 kali sehari, gosok gigi 1 kali sehari, belum ada potong kuku, belum ada cuci
rambut
m. Pola hubungan dan peran
Pengasuh anak adalah orang tua, hubungan dalam keuarga adalah anak, hubungan
dengan teman sebaya baik, hubungan dengan orang lain baik, perhatian pada lawan
bicara baik
n. Pemeriksaan fisik
Keadaan Umum : KU lemah, pasien berbaring di tempat tidur, dan terpasang
IVFD
Kesadaran : Kesadaran compos mentis
GCS : E4M6V5
Pemeriksaan tanda - tanda vital :

19
RR : 23 x/i
N : 80 x/i
S : 37 oC
Kenyamanan/Nyeri : Tidak ada nyeri

A. Pemeriksaan kepala
1) Kepala
Bentuk kepala makro, wajah simetris, Kulit kepala bersih.
Penyebaran rambut merata berwarna hitam rambut mudah dicabut, Ubun-
ubun besar dan tidak ada kelainan.
2) Telinga
Bentuk telinga sedang, simetris kanan dan kiri. Lubang telinga bersih, tidak
ada serumen berlebih, pendengaran berfungsi dengan baik.
3) Mata
Mata lengkap, simetris kanan dan kiri., kornea mata jernih kanan dan kiri.
Konjuntiva anemis dan sclera ikterik Kelopak mata/palepebra tidak ada
pembengkakan. Adanya reflek cahaya pada pupil dan bentuk isokor kanan
dan kiri, iris kanan kiri berwarna hitam, tidak ada kelainan.
4) Hidung
Tidak ada pernafasan cuping hidung, dan tidak ada kelainan.
5) Mulut
Keadaan mukosa bibir kering dan pucat. Tidak terdapat caries pada gigi
Tonsil ukuran normal uvula letak simetris ditengah .
B. Pemeriksaan leher
Kelenjar getah bening teraba, tiroid teraba, posisi trakea letak ditengah tidak ada
kelainan.
C. Pemeriksaan thorak sistem pernafasan
a. Inspeksi thorak
Tidak ada sesak nafas, batuk dan secret. Bentuk dada simetris, irama nafas
teratur, pola nafas normal,tidak ada otot bantu pernafasan, vocal permitus dan
ekspansi paru anterior dan posterior dada normal
b. Perkusi
Sonor

20
 c. Auskultasi
Suara nafas vesikuler

D. Pemeriksaan jantung
a. Inspeksi dan palpasi
Pada pemeriksaan inspeksi CRT >3 detik tidak ada sianosis. Pada
pemeriksaan palpasi iktus kordis teraba hangat.
b. Perkusi batas jantung
Basic jantung berada di ICS II dari lateral ke media linea , para sterna sinistra,
tidak melebar, Pinggang jantung berada di ICS III dari linea para sterna kiri,
tidak melebar, Apeks jantung berada di ICS V dari linea midclavikula sinistra,
tidak melebar.
c. Auskultasi
Bunyi jantung I : saat auskultasi terdengar bunyi jantung normal dan regular.
Bunyi jantung II : saat auskultasi terdengar bunyi jantung normal dan regular.
Bunyi jantung tambahan : tidak ada bunyi jantung tambahan, dan tidak ada
kelainan.
E. Pemeriksaan Sistem Pencernaan
a. Inspeksi
Bentuk abdomen bulat dan datar, benjolan/masa tidak ada pada perut, tidak
tampak bayangan pembuluh darah pada abdomen, tidak ada luka operasi.
b. Palpasi
Tidak ada nyeri tekan, tidak ada massa.
c. Perkusi
Timpani
d. Auskultasi
Peristaltic 5x/menit
F. Sistem Persyarafan
Reflek fisiologis : patella (-),
Reflek patofisiologis : babinski (-) tidak ada gangguan pandangan, gangguan
pendengaran, dan gangguan penciuman.

21
 G. Pemeriksaan muskuluskeletal dan Integumen
Pergerakan sendi bebas, tidak ada kelainan ekstermitas, tidak ada kelainan tulang
belakang, turgor kulit baik.
Kekuatan otot :
5 5
5 5
Tidak ada edema.
H. Sistem Genetalia – Anus
Scrotum sudah turun dan tidak ada kelainan.
o. Pemeriksaan penunjang
Jenis pemeriksaan
Laboratorium tanggal
05/01/2021 (MRS)
a. Leukosit : 14.000 sel/mm
b. Hemoglobin : 7,1 g/dl
c. Hematokrit : 26,7 %
d. Trombosit : 312.000/mm3
Jenis pemeriksaan
Laboratorium tanggal
08/01/2021
a. Leukosit : 17.000 sel/mm
b. Hemoglobin : 10,6 g/dl
c. Hematokrit : 36,2 %
d. Trombosit : 266.000/mm3

p. Analisa data
No Symptom Etiologi Problem
1 DS : Penurunan Perfusi Perifer
 Ibu mengatakan pasien tampak Konsentrasi Tidak Efektif
pucat dan lemah Hemogblobin
DO :
 Pasien tampak pucat
 Pasien tampak lemah
 Akral dingin
 Nadi 80 x/m
 Hb 7,1 g/dl
2 DS : Kurangnya Asupan Defisit Nutrisi
 Ibu mengatakan pasien kurang Makanan

22
 nafsu makan
 Ibu mengatakan BB pasien sejak
lahir sulit naik
 Ibu mengatakan pasien hanya
ingin minum susu
DO :
 Pasien tampak kurus
 Pasien hanya mau minum susu
saja
 BB 10 kg
 TB 82 cm
 LILA 9
 IMT 14, (BB kurang)
 HB 7,1 g/dl, HT 26,7%
 Turgor kulit baik
 Tampak lemah
 BTKTP, frekuensi 3x sehari,
setiap makan habis 2-3 sendok
3 DS Ketidakseimbangan Intoleransi
 Ibu mengatakan pasien tampak Antara Suplai dan Aktivitas
lemah Kebutuhan Oksigen,
 Ibu mengatakan pasien mudah
sekali lelah saat beraktivitas
 Ibu mengatakan pasien tampak
pucat
DO :
 HB 7,1 g/dl
 Pasien tampak lemah
 Nadi
 Pasien hanya berbaring di tempat
tidur

3.2 Diagnosa Keperawatan

1. Perfusi Perifer Tidak Efektif berhubungan dengan Penurunan Konsentrasi
Hemogblobin
2. Defisit Nutrisi Berhubungan dengan Kurangnya Asupan Makanan
3. Intoleransi Aktivitas Berhubungan dengan Ketidakseimbangan Antara Suplai dan
Kebutuhan Oksigen,
3.3 Intervensi Keperawatan
Diagnosa Keperawatan Tujuan & Kriteria Hasil Intervensi Keperawatan
Perfusi Perifer Tidak Efektif Setelah dilakukan asuhan 1. Monitor adanya daerah
Berhubungan dengan keperawatan selama 3x24 jam tertentu yang hanya peka
Penurunan Konsentrasi diharapkan perfusi perifer terhadap
Hemogblobin kembali efektif. panas/dingin/tajam/tumpul
2. Monitor adanya pretase
Kriteria Hasil 3. Instruksikan keluarga untuk
1. Pengisian CRT <3 detik mengobservasi kulit jika
2. Nadi perifer stabil ada lesi atau laserasi
3. Akral hangat 4. Observasi pengisian kapiler
4. Warna kulit kemerahan (<2 detik), akral dan warna
5. Hemoglobin dalam batas kulit

23
 normal 5. Monitor TTV
6. Kolaborasi pemberian
transfuse
Defisit Nutrisi Setelah dilakukan asuhan 1. Kaji adanya alergi makanan
Berhubungan keperawatan selama 3x24 jam 2. Kolaborasi dengan ahli gizi
dengan diharapkan asupan makanan untuk menentukan jumlah
Kurangnya menjadi adekuat. kalori dan nutrisi yang
Asupan Makanan dibutuhkan pasien
Kriteria Hasil 3. Berikan diet yang
1. Nafsu makan meningkat mengandung tinggi serat
2. Berat badan ideal sesaui untuk mencegah konstipasi
dengan tinggi badan 4. Anjurkan kepada orang tua
3. Mampu mengidentifikasi untuk meningkatkan intake
kebutuhan nutrisi adekuat
4. Tidak terjadi penurunan 5. Anjurkan kepada orang tua
berat badan yang berarti untuk memberikan makan
sedikit tapi sering
6. Monitor berat badan
Intoleransi Setelah dilakukan asuhan 1. Observasi adanya
Aktivitas keperawatan selama 3x24 jam pembatasan klien dalam
Berhubungan diharapkan pasien dapat melakukan aktivitas
dengan beraktivitas kembali. 2. Kaji adanya faktor yang
Ketidakseimbang menyebabkan kelelahan
an Antara Suplai Kriteria Hasil 3. Monitor nutrisi dan
dan Kebutuhan 1. Tanda-tanda vital dalam 4. sumber energy yang
Oksigen batas normal adekuat
2. Mampu beraktivitas 5. Monitor pasien akan
secara mandiri adanya kelelahan fisik dan
3. Keseimbangan antara emosi secara berlebihan
aktivitas dan istirahat 6. Monitor respon
4. Berpartisipasi dalam kardivaskuler terhadap
aktivitas fisik aktivitas (sesak nafas &
pucat)

3.4 Implementasi Keperawatan

Tanggal / Jam Impelementasi Keperawatan Evaluasi Keperawatan
06/01/21
07.40  Menghitung nadi dan mengukur suhu  Nadi : 80x/m dan Suhu
tubuh pasien : 37oC
08.00  Menanyakan adanya alergi makanan  Ibu mengatakan pasien
tidak ada alergi makanan
08.05  Mengobservasi adanya batasan pasien  Ibu mengatakan pasien
dalam beraktivitas hanya berbaring di tempat
tidur
08.05  Memeriksa apakah ada daerah tertentu  Tidak ada
yang hanya peka terhadap
panas/dingin/tajam/tumpul
08.10  Menganjurkan makan sedikit tapi  Ibu memahami anjuran
sering dari perawat
08.15  Menganjurkan makan makanan yang  Ibu memahami anjuran
kaya akan serat untuk mencegah dari perawat
konstipasi
 Mengkaji factor yang menyebabkan  Ibu mengatakan pasien

24
 08.15 kelelahan tidak nafsu makan dan
Hb rendah
 Mengukur berat badan  BB pasien 10 kg
08.20  Menganjurkan kepada orangtua untuk  Ibu memahami anjuran
08.25 meningkatkan asupan nutrisi pasien dari perawat
 Memonitor pasien akan adanya  Pasien tampak lemah
08.30 kelelahan fisik berbaring di tempat tidur
 Memonitor nutrisi dan sumber energy  Pasien tidak nafsu makan
08.35 yang adekuat dan hanya menghabiskan
2-3 sendok saja
 Memeriksa adanya pretase  Tidak ada pretase
08.40  Mengobservasi pengisian kapiler (<2  CRT >3 detik, akral
08.45 detik), akral, dan warna kulit dingin, dan warna kulit
pucat
 Memonitor respon kardiovaskuler  RR 23x/m dan pasien
08.50
terhadap aktivitas (sesak nafas & tampak pucat
pucat)
 Mengukur suhu  Suhu tubuh pasien : 37oC
09.00

09.05  Memberikan transfusi darah  PRC 90 cc habis dalam

menggunakan infus pump waktu 2 jam
07/01/21
07.40  Menghitung nadi dan mengukur suhu  Nadi : 80x/m dan Suhu
tubuh pasien : 37oC
08.00  Menanyakan adanya alergi makanan  Ibu mengatakan pasien
tidak ada alergi makanan
08.05  Mengobservasi adanya batasan pasien  Ibu mengatakan pasien
dalam beraktivitas hanya berbaring di tempat
tidur
08.05  Memeriksa apakah ada daerah tertentu  Tidak ada
yang hanya peka terhadap
panas/dingin/tajam/tumpul
08.10  Menganjurkan makan sedikit tapi  Ibu memahami anjuran
sering dari perawat
08.15  Menganjurkan makan makanan yang  Ibu memahami anjuran
kaya akan serat untuk mencegah dari perawat
konstipasi
 Mengkaji factor yang menyebabkan  Ibu mengatakan pasien
08.15
kelelahan tidak nafsu makan dan
Hb rendah
 Mengukur berat badan  BB pasien 10 kg
08.20
08.25  Menganjurkan kepada orangtua untuk  Ibu memahami anjuran
meningkatkan asupan nutrisi pasien dari perawat
08.30  Memonitor pasien akan adanya  Pasien tampak lemah
kelelahan fisik berbaring di tempat tidur
08.35  Memonitor nutrisi dan sumber energy  Pasien tidak nafsu makan
yang adekuat dan hanya menghabiskan
2-3 sendok saja
08.40  Memeriksa adanya pretase  Tidak ada pretase
08.45  Mengobservasi pengisian kapiler (<2  CRT >3 detik, akral
detik), akral, dan warna kulit dingin, dan warna kulit
pucat
08.50  Memonitor respon kardiovaskuler  RR 23x/m dan pasien

25
 terhadap aktivitas (sesak nafas & tampak pucat
pucat)
09.00  Mengukur suhu  Suhu tubuh pasien : 37oC

09.05  Memberikan transfusi darah  PRC 90 cc habis dalam

menggunakan infus pump waktu 2 jam
08/01/21
07.40  Menghitung nadi dan mengukur suhu  Nadi : 80x/m dan Suhu
tubuh pasien : 37oC
08.00  Menanyakan adanya alergi makanan  Ibu mengatakan pasien
tidak ada alergi makanan
08.05  Mengobservasi adanya batasan pasien  Ibu mengatakan pasien
dalam beraktivitas hanya berbaring di tempat
tidur
08.05  Memeriksa apakah ada daerah tertentu  Tidak ada
yang hanya peka terhadap
panas/dingin/tajam/tumpul
08.10  Menganjurkan makan sedikit tapi  Ibu memahami anjuran
sering dari perawat
08.15  Menganjurkan makan makanan yang  Ibu memahami anjuran
kaya akan serat untuk mencegah dari perawat
konstipasi
 Mengkaji factor yang menyebabkan  Ibu mengatakan pasien
08.15
kelelahan tidak nafsu makan dan
Hb rendah
 Mengukur berat badan  BB pasien 10 kg
08.20
08.25  Menganjurkan kepada orangtua untuk  Ibu memahami anjuran
meningkatkan asupan nutrisi pasien dari perawat
08.30  Memonitor pasien akan adanya  Pasien tampak lemah
kelelahan fisik berbaring di tempat tidur
08.35  Memonitor nutrisi dan sumber energy  Pasien tidak nafsu makan
yang adekuat dan hanya menghabiskan
2-3 sendok saja
08.40  Memeriksa adanya pretase  Tidak ada pretase
08.45  Mengobservasi pengisian kapiler (<2  CRT >3 detik, akral
detik), akral, dan warna kulit dingin, dan warna kulit
pucat
08.50  Memonitor respon kardiovaskuler  RR 23x/m dan pasien
terhadap aktivitas (sesak nafas & tampak pucat
pucat)
09.00  Mengukur suhu  Suhu tubuh pasien : 37oC

09.05  Memberikan transfusi darah  PRC 90 cc habis dalam

menggunakan infus pump waktu 2 jam

26
3.5 Evaluasi Keperawatan
Hari/ Jam Diagnosa Evaluasi ( SOAP )
Keperawatan
Hari I DK 1 S:
10.00 Perfusi Perifer Tidak Ibu pasien mengatakan pasien masih tampak pucat
Efektif dan lemah
O:
- Pasien tampak pucat
- Pasien tampak lemah
- N : 90x/m, akral dingin, CRT >3 detik
A:
Masalah belum teratasi
P:
Lanjutkan Intervensi
- Monitor adanya daerah tertentu yang hanya peka
terhadap panas/dingin/tajam/tumpul
- Monitor adanya pretase
- Instruksikan keluarga untuk mengobservasi kulit
jika ada lesi atau laserasi
- Observasi pengisian kapiler (<3 detik), akral dan
warna kulit
- Monitor TTV
- Kolaborasi pemberian transfuse
10.00 DK 2 S:
Defisit Nutrisi Ibu mengatakan pasien ,masih tidak nafsu makan dan
hanya mau minum susu saja
O:
- Pasien tampak kurus
- Pasien hanya makan 2-3 sendok makan saja
- Pasien hanya mau minum susu saja
- BB 10kg
A:
Masalah belum teratasi
P:
Lanjutkan intervensi
- Kaji adanya alergi makanan
- Kolaborasi dengan ahli gizi untuk menentukan
jumlah kalori dan nutrisi yang dibutuhkan pasien
- Berikan diet yang mengandung tinggi serat
untuk mencegah konstipasi
- Anjurkan kepada orang tua untuk meningkatkan
intake adekuat
- Anjurkan kepada orang tua untuk memberikan
makan sedikit tapi sering

27
 - Monitor berat badan
10.00 DK 3 S:
Intoleransi Aktivitas Ibu mengatakan pasien masih tampak lemah dan
banyak berbaring di tempat tidur
O:
- Pasien tampak lemah
- Pasien hanya berbaring di tempat tidur
- Pasien lebih banyak tidur
- Hb 7,1 g/dl
A:
Masalah belum teratasi
P:
Lanjutkan intervensi
- Observasi adanya pembatasan klien dalam
melakukan aktivitas
- Kaji adanya faktor yang menyebabkan kelelahan
- Monitor nutrisi dan sumber energy yang adekuat
- Monitor pasien akan adanya kelelahan fisik dan
emosi secara berlebihan
- Monitor respon kardivaskuler terhadap aktivitas
(sesak nafas & pucat)
Hari II DK 1 S:
10.30 Perfusi Perifer Tidak Ibu mengatakan pasien masih tampak pucat namun
Efektif sudah tidak lemah seperti kemarin
O:
- Pasien masih tampak pucat
- Akral hangat, CRT >3 detik
- N : 84x/m
A:
Masalah belum teratasi
P:
- Lanjutkan Intervensi
- Monitor adanya daerah tertentu yang hanya peka
terhadap panas/dingin/tajam/tumpul
- Monitor adanya pretase
- Instruksikan keluarga untuk mengobservasi kulit
jika ada lesi atau laserasi
- Observasi pengisian kapiler (<3 detik), akral dan
warna kulit
- Monitor TTV
- Kolaborasi pemberian transfuse
10.30 DK 2 S:
Defisit Nutrisi Ibu mengatakan pasien mau makan sedikit-sedikit
O:
Pasien tampak kurus
- Pasien sudah mau makan sedikit-sedikit dan
sering
- BB 10kg
A:
Masalah belum teratasi
P:
Lanjutkan intervensi
- Kaji adanya alergi makanan
- Kolaborasi dengan ahli gizi untuk menentukan

28
 jumlah kalori dan nutrisi yang dibutuhkan pasien
- Berikan diet yang mengandung tinggi serat
untuk mencegah konstipasi
- Anjurkan kepada orang tua untuk meningkatkan
intake adekuat
- Anjurkan kepada orang tua untuk memberikan
makan sedikit tapi sering
- Monitor berat badan

10.30 DK 3 S:
Intoleransi Aktivitas Ibu mengatakan pasien sudah bisa duduk di tempat
tidur dan bermain
O:
- Pasien dapat beraktivitas dan bermain di tempat
tidur
- Pasien masih tampak pucat
A:
Masalah belum teratasi
P:
Lanjutkan Intervensi
- Observasi adanya pembatasan klien dalam
melakukan aktivitas
- Kaji adanya faktor yang menyebabkan kelelahan
- Monitor nutrisi dan sumber energy yang adekuat
- Monitor pasien akan adanya kelelahan fisik dan
emosi secara berlebihan
- Monitor respon kardivaskuler terhadap aktivitas
(sesak nafas & pucat)
Hari III DK 1 S:
12.00 Perfusi Perifer Tidak Ibu mengatakan pasien sudah tidak pucat dan sudah
Efektif kembali sehat
O:
- Pasien tidak anemis
- Akral hangat, CRT <2 detik, kulit kemerahan
- N : 90x/m
- HB sekarang 10,3 g/dl
A:
Masalah teratasi
P:
Pasien Pulang Hentikan Intervensi
12.00 DK 2 S:
Defisit Nutrisi Ibu mengatakan pasien mau makan sedikit-sedikit
sambil bermain
O:
- Pasien sudah mau makan sedikit-sedikit dan
sering
- BB 10kg tidak ada penurunan berat badan
A:
Masalah teratasi sebagian
P:
Pasien pulang hentikan Intervensi, berikan edukasi
pentingnya nutrisi yang adekuat
12.00 DK 3 S:

29
 Intoleransi Aktivitas Ibu mengatakan pasien sudah bisa bermain dan
beraktivitas seperti biasanya
O:
- Pasien tampak aktif bermain
- Pasien tidak pucat dan lemah lagi
A:
Masalah teratasi
P:
Hentikan Intervensi

BAB IV
PENUTUP
4.1 KESIMPULAN
Thalasemia merupakan sindrom kelainan yang diwariskan (inherited) dan masuk
kedalam kelompok hemoglobinopati, yakni kelainan yang disebabkan oleh gangguan
sintesis hemoglobin akibat mutasi didalam atau dekatgen globin. Thalassemia
merupakan kelainan genetik dimana terjadi mutasi di dalam atau di dekat gen globin
yang ditandai dengan tidak ada atau berkurangnya sintesis rantai globin. Kecepatan
sintesis (rate of synthesis)pada thalassemiaatau kemampuan produksi rantai globin
mengalami perubahankuantitatif. Hal ini dapat menimbulkan defisiensi produksi
sebagian atau menyeluruh dari rantai globin tersebut. Jenis thalassemiayangdiderita
pasienakan sesuai dengan rantai globin yang terganggu produksinya.

4.2 SARAN
Setelah pembaca mengetahui tentang Asuhan Keperawatan Anak dengan Thalasemia
diharapkan dapat membantu proses pembelajaran dan dapat menambah pengetahuan
bagi para pembaca.

30
 DAFTAR PUSTAKA
Budiono, dkk. 2015. Konsep Dasar Keperawatan. Jakarta: Bumi Medika.
Brooker, Chris. 2009. Ensiklopedia Keperawatan. Jakarta : EGC.
Debora, O. 2012. Proses Keperawatan dan Pemeriksaan Fisik. Jakarta : Salemba Medika.
Hutahaen, Serri. 2010. Konsep dan Dokumentasi Keperawatan. Jakarta : Trans info.
Mitcheel, Kumar dkk. 2009. Buku Saku Dasar Patologis Penyakit. Jakarta : EGC.
Wilkinson, Judith M. 2007. Buku Saku Diagnosis Keperawatan dengan Intervensi NIC dan
Kriteria Hasil NOC. Jakarta : EGC.

31