Lupus Erythematosus Sistemik: Mutakhir Tentang

Pedoman Praktik Klinis

abstrak

Systemic lupus erythematosus (SLE) adalah paradigma penyakit autoimun sistemik yang ditandai dengan
spektrum luas manifestasi klinis dengan perjalanan relapsing-remitting yang tidak terduga. Tujuan dari
penelitian ini adalah untuk mengidentifikasi pedoman praktik klinis (CPG) yang tersedia saat ini untuk
SLE, untuk memberikan ulasan mereka dan untuk mengidentifikasi kebutuhan dokter dan pasien yang
tidak terpenuhi. Dua puluh tiga pedoman asli yang diterbitkan antara 2004 dan 2017 diidentifikasi.
Banyak aspek manajemen penyakit yang dibahas, termasuk manajemen penyakit global, lupus nephritis
dan keterlibatan neuropsikiatrik, manajemen kehamilan, vaksinasi, dan pemantauan komorbiditas.
Kebutuhan yang tidak terpenuhi berhubungan dengan manajemen penyakit dari beberapa manifestasi
klinis dan kepatuhan terhadap pengobatan. Banyak kebutuhan pasien yang tidak terpenuhi telah
diidentifikasi mulai dengan diagnosis yang lebih cepat, kebutuhan akan opsi terapi yang lebih, pedoman
tentang masalah gaya hidup, perhatian terhadap kualitas hidup dan pendidikan yang memadai.

Apa yang sudah diketahui tentang subjek ini?

►► Systemic lupus erythematosus (SLE) adalah paradigma penyakit autoimun sistemik yang ditandai dengan spektrum luas
dari manifestasi klinis dengan perjalanan relapsing-remitting yang tidak terduga.

►► Sejumlah Pedoman Praktik Klinis saat ini tersedia di SLE.

Apa nilai tambah dari pelajaran ini?

►► Ulasan ini mewakili keadaan terkini tentang Pedoman Praktek Klinis yang ada dan kebutuhan yang tidak terpenuhi di SLE.

Bagaimana ini berdampak pada praktik klinis?

►► Dalam kerangka Jaringan Referensi Eropa tentang Penyakit Jaringan Langka dan Musculoskeletal Langka dan Kompleks
(ERN ReCONNET), dokter dan pasien akan berkolaborasi secara erat untuk mengatasi kebutuhan yang tidak terpenuhi yang
diidentifikasi dengan tujuan menyelaraskan careprovided dengan pasien SLE.
Pendahuluan dengan morbiditas yang signifikan. Mengingat
besarnya jumlah spesialis yang berpotensi
Systemic lupus erythematosus (SLE) adalah
terlibat dalam perawatan sehari-hari pasien SLE,
paradigma penyakit autoimun sistemik yang
serta berbagai pendekatan terapeutik, penting
ditandai dengan spektrum luas dari manifestasi
untuk menetapkan strategi pengobatan yang
klinis dengan perjalanan relapsing-remitting
umum digunakan bersama. Pedoman praktik
yang tidak terduga. Sementara kasus pediatrik
klinis (CPG) adalah pernyataan yang
dijelaskan, SLE biasanya menyerang wanita
dikembangkan secara sistematis untuk
antara 16 tahun dan 55 tahun. Ini adalah kondisi
membantu keputusan praktisi dan pasien tentang
heterogen, yang mungkin melibatkan hampir
perawatan kesehatan yang tepat untuk keadaan
semua organ dan jaringan. Beberapa fitur klinis
klinis tertentu. 1 CPG telah diusulkan untuk
yang paling umum adalah lesi mukokutan,
SLE, tetapi mereka jarang dan tidak homogen.
artritis, keterlibatan ginjal, gangguan
Naskah ini dimaksudkan untuk mengidentifikasi
hematologis, serositis, dan demam. Empat puluh
CPG yang tersedia saat ini untuk SLE dan
persen hingga 70% pasien SLE menderita lupus
kebutuhan dokter dan pasien yang tidak
nephritis (LN) yang fitur dominannya adalah
terpenuhi.
proteinuria yang biasanya dikaitkan dengan
kelainan sedimen urin. Antara 10% dan 20% Metode
pasien dengan LN akan mengalami gagal ginjal
ERN Rare CONnective tissue dan
kronis. Manifestasi neuropsikiatri juga dapat
musculoskeletal diseases NETwork
terjadi seperti sakit kepala parah, gangguan
(ReCONNET) SLE core set network
kejang, psikosis, keadaan kebingungan akut dan
ERN ReCONNET adalah Jaringan Referensi
disfungsi kognitif. Tingkat mortalitas dan
Eropa yang didanai oleh Program Kesehatan Uni
morbiditas yang lebih tinggi dikaitkan dengan
Eropa untuk mempromosikan perawatan
keterlibatan ginjal dan neuropsikiatri. Gambaran
kesehatan yang lebih baik dan lebih aman,
serologis SLE ditandai oleh kepositifan dari
menetapkan penilaian organisasi yang tepat dan
banyak autoantibodi di antaranya yang paling
mengidentifikasi jalur standar dan hemat biaya
spesifik adalah anti-dsDNA dan anti-Sm.
untuk pengelolaan Penyakit Jaringan Tautan
Kehadiran antibodi antifosfolipid dikaitkan
Langka dan Kompleks. Jaringan ini mencakup
dengan prognosis yang lebih buruk. Selama
ahli reumatologi (dewasa dan anak-anak),
SLE, pasien dapat mengalami kerusakan terkait
internis, dan imunologi dari 26 pusat terpilih di
penyakit dan pengobatan. Meskipun penggunaan
delapan negara berbeda di seluruh Eropa.
yang lebih baik dari terapi yang tersedia telah
Dalam ERN ReCONNET, jaringan set inti
sangat meningkatkan hasil, SLE masih terkait
SLE terdiri dari anggota jaringan yang terlibat
dalam SLE, dari FT dan NC-C (Koordinator
Penyakit SLE resmi, junior dan senior) dan dua
ahli metodologi ERN ReCONNET.
Jaringan inti SLE ditujukan untuk fokus pada
pengelolaan semua bentuk manifestasi penyakit
SLE, termasuk kondisi langka dan kompleks.
Salah satu target set jaringan inti pertama
adalah untuk mengidentifikasi CPG yang
tersedia saat ini yang berkaitan dengan SLE,
untuk mengidentifikasi potensi kebutuhan yang
belum terpenuhi, yang harus difokuskan lebih
lanjut. Pencarian literatur mencakup semua
makalah yang diterbitkan hingga Juli 2017.
Analisis dilakukan antara Juni 2017 dan
Februari 2018. Perencanaan dan evaluasi
pekerjaan didorong oleh interaksi reguler antara
peserta kelompok kerja selama pertemuan (Liga
Eropa Melawan Rematik - Kongres EULAR
2017 , American College of Rheumatology -
ACR kongres 2017, pertemuan ERN
ReCONNET di Pisa, 4-6 Februari 2018),
konferensi web, email dan Platform Kolaborasi
ERN (https: // webgate. Ec. Europa. Eu).
Pencarian literatur sistematis
Kami melakukan pencarian sistematis di
PubMed dan Embase berdasarkan pada istilah
yang terkontrol (MeSH dan Emtree) dan kata
kunci dan pada tipe publikasi (CPG), untuk
mengidentifikasi CPG yang ada pada diagnosis,
pemantauan dan pengobatan, menurut definisi
Institute of Medicine 2011 : pedoman praktik
klinis adalah pernyataan yang mencakup
rekomendasi yang dimaksudkan untuk
mengoptimalkan perawatan pasien yang
diinformasikan oleh tinjauan sistematis bukti
dan penilaian manfaat dan bahaya dari opsi
perawatan alternatif.
Strategi pencariannya adalah: MEDLINE
(PubMed): ('lupus erythematosus, sistemik'
[Ketentuan MeSH] ATAU ('lupus' [Semua
Bidang] DAN 'erythematosus' [Semua Bidang]
DAN 'sistemik' [Semua Bidang]) ATAU
'sistemik lupus erythematosus '[Semua Bidang]
ATAU (' sistemik '[Semua Bidang] DAN' lupus
'[Semua Bidang] DAN' erythematosus '[Semua
Bidang])) DAN (' Panduan Praktik '[Jenis
Publikasi] ATAU' Panduan Praktek Sebagai
Topik '[Ketentuan MeSH] ATAU Panduan
Praktik [Jenis Publikasi] ATAU' Panduan
Praktik '[Kata Teks] ATAU' Pedoman Praktik
'[Kata Teks] ATAU' Pedoman '[Jenis Publikasi]
ATAU' Pedoman Sebagai Topik '' [Ketentuan
MeSH] ATAU Pedoman) [Jenis Publikasi]
ATAU 'Pedoman' [Kata Teks] ATAU 'Pedoman'
[Teks Kata] ATAU 'Konferensi Pengembangan
Konsensus' [Jenis Publikasi] ATAU 'Konferensi
Pengembangan Konsensus Sebagai Topik'
[Ketentuan MeSH] ATAU 'Konsensus'
[Persyaratan MeSH] ATAU 'Konsensus' [Kata
Teks] ATAU 'Rekomendasi' [Kata Teks] ATAU
'Rekomendasi' [Kata Teks] ATAU ‘Praktik
Terbaik’ [Kata Teks] ATAU ‘Praktik Terbaik’
[Kata Teks]). Embase: ('lupus erythematosus' /
exp ATAU 'lupus erythematosus kronis' ATAU
'lupus erythematodes' ATAU 'lupus
erythematosus' ATAU 'lupus erythematosus'
ATAU 'pengobatan lupus erythematosus' ATAU
'lupus erythematosus pengobatan'
'sindrom lupus') DAN (pedoman praktik) ATAU
'pedoman praktik' ATAU 'pedoman praktik' /
exp ATAU 'pedoman praktik' ATAU 'pedoman
praktik klinis' / exp ATAU 'pedoman praktik
klinis' ATAU 'pedoman praktik klinis' / exp
ATAU 'pedoman praktik klinis'
'pedoman praktik klinis' ATAU 'pedoman
praktik klinis' sebagai topik '/ exp ATAU'
pedoman praktik klinis sebagai topik 'ATAU'
pedoman '/ exp ATAU' pedoman 'ATAU'
pedoman '/ exp ATAU' pedoman 'ATAU'
pedoman 'sebagai topik' / exp ATAU 'pedoman
sebagai topik' konsensus 'ATAU' pengembangan
'/ exp ATAU' pengembangan konsensus 'ATAU'
konferensi pengembangan konsensus '/ exp
ATAU' konferensi pengembangan konsensus
'ATAU' konferensi pengembangan konsensus '/
exp ATAU' konferensi pengembangan
konsensus 'ATAU ‘Konferensi pengembangan
konsensus sebagai topik’ / exp
‘konferensi pengembangan konsensus sebagai
topik’ ATAU ‘konsensus / / exp ATAU‘
konsensus ’ATAU‘ rekomendasi
rekomendasi ’) DAN [embase] / lim TIDAK
[medline] / lim.
ATAU Untuk mengimplementasikan daftar pedoman
yang disediakan oleh MEDLINE dan pencarian
Embase, grup ini juga melakukan pencarian
tangan.
Metodologi identifikasi CPG
ATAU Semua referensi yang termasuk dalam daftar
akhir (pencarian sistematis + pencarian tangan)
yang diidentifikasi selama pencarian literatur
sistematis disaring untuk memenuhi syarat oleh
dua evaluator, Koordinator Penyakit (NC-C dan
FT) dari ERN ReCONNET for SLE,
berdasarkan judul dan abstrak. penilaian. Kami
menjawab pertanyaan berikut: apakah makalah
ini menggambarkan CPG? Naskah yang dinilai
demikian oleh setidaknya satu dari dua evaluator
dimasukkan dalam langkah berikutnya.
Kedua evaluator kemudian menilai semua
referensi yang dipilih dengan artikel lengkap
untuk mengonfirmasi bahwa mereka adalah
ATAU CPG. Dalam hal tidak ada kesepakatan, putaran
diskusi lebih lanjut yang melibatkan evaluator
ketiga (LA) dilakukan, untuk mencapai
’ATAU‘ konsensus.
 Gambar 1. Diagram yang dibangun dari database Pubmed, Embase, dan nasional.
Kelompok diskusi dibentuk untuk
mengonfirmasi inklusi dan evaluasi CPG yang
dipilih. Topik yang dicakup oleh masing-masing
pedoman dievaluasi secara sistematis oleh satu
anggota kelompok (FF) untuk memandu
kelompok diskusi selama identifikasi kebutuhan
yang tidak terpenuhi. Kebutuhan dokter yang
tidak terpenuhi kemudian ditentukan oleh
kelompok, masing-masing peserta memberikan
pemikirannya tentang apa yang saat ini tidak
ditangani oleh pedoman saat ini.
Akhirnya, paragraf kebutuhan pasien yang
tidak terpenuhi bermaksud untuk menyoroti
kebutuhan yang belum terpenuhi dari komunitas
lupus Eropa. Isi paragraf ini telah disadari oleh
Grup Advokasi Pasien Eropa ERN ReCONNET
yang dengan hati-hati mengumpulkan suara-
suara dan sudut pandang seluruh komunitas
Eropa tentang penyakit yang mereka wakili
melalui pertemuan dan konferensi web.
Hasil
State of the art on CPGs
Identifikasi CpG yang ada
Pencarian literatur sistematis menghasilkan
total 2.272 kutipan. Judul dan evaluasi abstrak
mengidentifikasi 52 makalah yang cocok untuk
tinjauan teks lengkap. Setelah tinjauan teks
lengkap, 21 pedoman asli diidentifikasi(gambar
1. Dari catatan, Saavedra et al menerbitkan satu
pedoman, yang dibagi menjadi dua bagian
dengan dua referensi berbeda, tetapi pedoman
ini dihitung sebagai satu dalam pencarian
sistematis. Dua artikel dimasukkan dengan
pencarian tangan, yang mengarah ke total 23
CPG.
 Karakteristik umum dari 23 CPG dirangkum makalah khusus menargetkan SLE remaja dan
dalam tabel 1. Dua puluh satu dalam bahasa dua SLE perempuan. Lima CPG membahas
Inggris (termasuk satu dalam bahasa Inggris dan manajemen umum SLE, lima ditujukan
Portugis) dan dua dalam bahasa Prancis. Enam pencegahan atau pengobatan infeksi (tiga secara
belas pedoman telah disahkan / didukung oleh khusus berfokus pada vaksinasi), empat
masyarakat atau organisasi resmi: Liga Eropa berfokus pada keterlibatan organ SLE spesifik
Melawan Rematik (EULAR) (n = 8), American (tiga pada penyakit ginjal dan satu pada penyakit
College of Rheumatology (ACR) (n = 3), neuropsikiatri) dua menangani pengujian
Masyarakat Brasil Rheumatology (n = 1), Uni laboratorium imunologi, sementara yang lain
Eropa (inisiatif SAHAM) (n = 2), Sekolah berfokus pada kehamilan dan keluarga
Tinggi Reumatologi Meksiko (n = 1) dan berencana (n = 2), manajemen risiko
Masyarakat Kedokteran Laboratorium Italia (n = kardiovaskular (n = 2), kanker (n = 1),
1). Pedoman ini diterbitkan antara 2004 dan manajemen perioperatif ortopedi (n = 1) atau
2017 dengan hanya empat yang diterbitkan kelelahan (n = 1).
sebelum 2010.
Lima CPG melibatkan perwakilan pasien dan Kebutuhan yang tidak terpenuhi
satu melibatkan panel pasien. Lima belas CPG Kebutuhan dokter yang belum terpenuhi
didedikasikan untuk SLE, sementara delapan Ulasan ini memberikan gambaran umum
mencakup spektrum penyakit rematik yang lebih tentang CPG yang tersedia saat ini untuk SLE.
luas (termasuk SLE). Tujuh belas menargetkan Namun, ada beberapa area yang belum tercakup
semua pasien (remaja dan dewasa), empat oleh pedoman.
 Hal-hal berikut ini dianggap telah tercakup manajemen perioperatif untuk operasi pinggul
dengan benar: (1) manajemen global SLE, dan lutut.
termasuk strategi treat-target; (2) pengujian Sebaliknya, beberapa kebutuhan dokter yang
autoantibodi; (3) manajemen kelelahan; (4) tidak terpenuhi diidentifikasi: (1) pengelolaan
pemantauan untuk keganasan; Penapisan dan serositis yang optimal, keterlibatan
penatalaksanaan faktor risiko kardiovaskular dan gastrointestinal, penyakit paru interstitial,
pemantauan risiko penyakit jantung; (5) vaskulitis retina, penyakit kulit terbatas, sakit
manajemen (termasuk pengobatan) dari dua kepala dan / atau limfopenia parah yang tidak
manifestasi SLE paling parah, yaitu lupus tercakup oleh CPG yang tersedia saat ini. (2)
nephritis (termasuk pada anak-anak) dan Evaluasi dan manajemen ketidakpatuhan
keterlibatan neuropsikiatri; (6) pencegahan terhadap pengobatan adalah titik hilang yang
infeksi dengan fokus pada infeksi parasit usus; penting yang hanya ditangani oleh satu CPG
(7) vaksinasi pada orang dewasa, pada pasien yang tersedia. (3) Durasi optimal imunosupresi,
anak-anak dan remaja; (8) perencanaan yang hanya sebagian dibahas dalam beberapa
kehamilan dan manajemen menopause; dan (9) pedoman. (4) Masukan pasien pada CPG tidak
ada. Hanya satu CPG yang mengusulkan
penilaian pasien sebagai rekomendasi, yang menunjukkan pentingnya pendekatan holistik.
terdiri dari evaluasi kualitas hidupnya dengan Pasien mencari pedoman fokus pasien yang
menggunakan skala analog visual. (5) Kecuali divalidasi secara ilmiah tentang masalah gaya
satu CPG pada LN, tidak ada CPG yang tersedia hidup. Penelitian harus dilakukan bersama oleh
yang membahas pertanyaan penting tentang HCP dan organisasi pasien untuk
etnisitas dan kemungkinan dampaknya terhadap mengidentifikasi perilaku atau tindakan yang
keparahan penyakit. (6) Tidak ada definisi dapat membantu pasien mengambil kepemilikan
fotosensitifitas dan vaskulitis yang diberikan sehari-hari dari perawatan mereka, memahami
dalam CPG saat ini. (7) Tidak disebutkan apa yang harus dilakukan, atau tidak dilakukan,
penentu prognostik terkait non-kesehatan, berdasarkan data keras. Bahkan jika remisi
seperti status sosial ekonomi pasien. aktivitas penyakit SLE telah tercapai, banyak
Kebutuhan pasien yang tidak terpenuhi pasien masih menghadapi rasa sakit dan
Kebutuhan yang belum terpenuhi pertama kelelahan. Memahami pengemudi akan
kali diidentifikasi oleh pasien berkaitan dengan memungkinkan membangun pedoman
keterlambatan dan ketidakpastian dalam pengobatan untuk kondisi tersebut, yang sangat
diagnosis sampai konfirmasi oleh seorang penting untuk menghindari bahwa orang yang
spesialis. Ini menambah beban psikologis menghadapi gejala ini didorong sebelum
penyakit, yang mungkin diperburuk jika waktunya keluar dari pasar tenaga kerja.
pengobatan ditunda. Kebutuhan akan opsi Akhirnya, sementara sejumlah besar informasi
perawatan baru, yang kurang bergantung pada tersedia untuk pasien di web, informasi ini
steroid dan terkait dengan efek samping yang berkualitas sangat rendah, seringkali
lebih sedikit, merupakan prioritas tinggi bagi kontraproduktif dan menimbulkan kecemasan.
pasien. Mereka menganjurkan manajemen Ada kebutuhan untuk pendidikan pasien
penyakit yang lebih holistik, melampaui gejala terapeutik berkualitas tinggi dan cara yang
spesifik atau manajemen 'organ dengan organ', manjur untuk melawan berita palsu yang
untuk memasukkan rencana perawatan global, tersebar di internet, misalnya, dengan informasi
yang dikoordinasikan oleh satu dokter, di casu bersertifikat berkualitas, atau difusi rekomendasi
seorang ahli lupus, yang memperlakukan mereka yang didukung ERN melalui pos media sosial.
sebagai 'orang penuh' dan mengambil perawatan,
selain aspek klinis, dari masalah psikologis. Kesimpulan
Dalam pertemuan kelompok kerja kami, pasien Di sini kami mengusulkan gambaran umum
lupus mendefinisikan pengobatan sebagai CPG yang tersedia saat ini di SLE. Banyak
"produk atau aktivitas apa pun yang bertujuan kebutuhan yang tidak terpenuhi telah
meningkatkan kualitas hidup", dengan jelas diidentifikasi. Segera setelah kami melakukan
penelitian sistematis, dua pedoman klinis telah
diterbitkan. Gordon et al menerbitkan pedoman
Inggris tentang SLE, yang mengusulkan
rekomendasi untuk beberapa kebutuhan yang
tidak terpenuhi ini, seperti hasil yang dilaporkan
pasien (Short Form (SF) -36 dan indeks kualitas
hidup Lupus) dan untuk durasi penekanan
kekebalan. Pons-Estel et al menerbitkan
pedoman lain dengan fokus pada sosial ekonomi
dan etnis — yaitu di Amerika Latin — aspek.
Namun, masih banyak daerah yang belum
terungkap, dan upaya masih diperlukan untuk
meningkatkan dan menstandarkan praktik harian
kita.