LAPORAN PENDAHULUAN

THALASEMIA

Definisi : Thalasemia merupakan Etiologi : Thalasemia adalah faktor genetik

sindrome kelainan yang (herediter). Thalasemia merupakan penyakit Klasifikasi :
diwariskan (inherited) dan masuk anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel 1.Thalasemia mayor
kedalam kelompok darah merah didalam pembuluh darah sehingga 2.Thalasemia minor
hemoglobinopati, yakni kelainan umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100
yang disebabkan oleh gangguan hari). Penyebab kerusakan tersebut karena
3. Thalasemia
intermediet
sintesis hemoglobin akibat mutasi hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia)
didalam atau dekat gen globin dan kelainan hemoglobin ini karena adanya
(Huda Nur Arif, 2015). gangguan pembentukan yang disebabkan oleh
Gangguan struktural pembentukan hemoglobin
(hemoglobin abnormal) (Hasan & Alatas, 2007).
Pathway

Kulit menjadi
Keturunan,
kelabu
Tidak seimbangnya alpha
dan beta asam amino
Limpa Splenomegali Nyeri

Produksi rantai globin

berkurang/tidak ada Jantung Gagal jantung
Hemosiderosis
Endokrin Ggg tumbang
Produksi Hb berkurang
Tranfusi Curah Kontraktilit
berulang Anemia Jaringan jantung as jangtung
berat kurang O2 meningkat menurun
Sel darah merah
mudah rusak
Anemia
Kerja
lambung Anorexia Asupan Resti nutrisi
Ertitrosit tidak stabil nutrisi
menuru kurang dari
n turun
kebutuhan

Hemolisis
Antibodi
menurun

Suplai O2 berkurang Gangguan perfusi

jaringan
Antibodi Resti
menurun infeksi

Ketidakseimbangan Kelemahan Tidak toleransi

suplai O2 dengan terhadap aktivitas
Hipertermi
kebutuhan

(Sumber : NANDA NIC-NOC.2015)

Komplikasi yang dapat terjadi Penatalaksanaan Menurut

menurut (Hasan & Alatas, 2007). Rudolph (2007)
1.Gagal jantung. 1.Medikamentosa :
2.Transfusi darah yang berulang- Pemberian iron chelating
ulang dan proses hemolisis agent (Desferoxamine,
menyebabkan kadar besi dalam Vitamin C 100-250
darah sangat tinggi, sehingga mg/hari, Asam folat 2-5
 Manifestasi klinik menurut
(Indriati, 2011).
1.Anemia dengan gejala seperti
pucat, demam tanpa penyebab
yang jelas, tidak nafsu makan,
infeksi berulang dan pembesaran
limfa/hati.
2.Anemia progresif, hipoksia kronis
seperti nyeri kepala, nyeri
precordial, tulang, penurunan
toleransi terhadap latihan, lesu
dan enorexia.
3.Perubahan pada tulang, tulang
akan mengalami penipisan dan
kerapuhan akibat sumsum tulang
yang bekerja keras untuk
memenuhi kebutuhan akan
kekurangan hemoglobin dalam sel
darah. Hal ini terjadi pada tulang
kepala, frontal, parietal, molar
yang menjadi lebih menonjol, Pemeriksaan Penunjang
batang hidung menjadi lebih datar 1. Darah tepi
atau masuk ke dalam dengan 2. Sumsum tulang
tulang pipi yang menonjol. 3. Pemeriksaan khusus
Keadaan ini disebut facies cooley

1. Nyeri DAFTAR PUSTAKA

NOC : Pain level, pain control, comfort
level Hasan, Rusepno & Alatas, Husein (editor). (2007). Buku
NIC : kaji nyeri, atur posisi, tingkatkan Kuliah Umum Ilmu Kesehatan Anak jilid III. Jakarta:
istirahat, kolaborasi FKUI.
2. Hipertermi
NOC : Thermoregulasi Huda Nur Arif, 2015. “Aplikasi Asuhan Keperawatan
NIC : Monitor TTV, tingkatkan intake Berdasarkan Diagnosa medis NANDA NIC-NOC.
cairan, kompres pada lipatan paha dan Jogjakarta: Mediaction.
aksila, selimuti pasien.
3. Intoleransi aktivitas Rudolph, Abraham M, et al. (2007). Buku Ajar Pediatric
NOC : Energy conservation, toleran
terhadap aktivitas Rudolph Ed.20. Jakarta: EGC.
NIC : kolaborasi rencana terapi, bantu
mengidentifikasi aktifitas yang mampu Willkinson, Judith M. (2011). Buku Saku Diagnosisi
dilakukan,
4. Gangguan perfusi jaringan Keperawatan, diagnosis NANDA, intervensi NIC,
NOC : ketidakefektifan pompa jantung, kriteria hasil NOC. Jakarta: EGC.
status sirkulasi, status TTV
NIC : perawatan jantung, perawatan
sirkulasi, pemantauan sirkulasi,
penatalaksanaan syok

Banjarmasin, Juli 2021

Preseptor Akademik, Ners Muda,

(Noor Isna Tauhidah, Ns., M.Kep) (Niken Andriani Pratiwi)

LAPORAN PENDAHULUAN
THALASEMIA
 NIKEN ANDRIANI PRATIWI
2014901210125

PROGRAM PROFESI NERS

FAKULTAS KEPERAWATAN DAN ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH BANJARMASIN
2021