I. Definisi
Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan
bertambahnya cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan
intrakranial yang meninggi, sehingga terdapat pelebaran ventrikel. Pelebaran
ventrikuler ini akibat ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi cairan
serebrospinal. Hidrosefalus selalu bersifat sekunder, sebagai akibat penyakit
atau kerusakan otak. Adanya kelainan-kelainan tersebut menyebabkan kepala
menjadi besar serta terjadi pelebaran sutura-sutura dan ubun-ubun.
II. Epidemiologi
Insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran. Insidensi hidrosefalus
kongenital adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan
oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi
untuk kedua jenis kelamin, juga dalam hal perbedaan ras. Hidrosefalus dapat
terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh
toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% adalah akibat abnormalitas
perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan
kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior.
III. Etiologi
Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran cairan serebrospinal
(CSS) pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem
ventrikel dan tempat absorbsi dalam ruang subaraknoid. Akibat penyumbatan,
terjadi dilatasi ruangan CSS diatasnya. Teoritis pembentukan CSS yang terlalu
banyak dengan kecepatan absorbsi yang abnormal akan menyebabkan
terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi. Penyebab
penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah :
1
1) Kelainan Bawaan (Kongenital)
a. Stenosis akuaduktus Sylvii
2
2) Infeksi
Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen. Secara patologis terlihat
penebalan jaringan piamater dan araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah
lain. Penyebab lain infeksi adalah toxoplasmosis.
3) Neoplasma
Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat
aliran CSS. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel
IV atau akuaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang
berasal dari serebelum, penyumbatan bagian depan ventrikel III disebabkan
kraniofaringioma.
4) Perdarahan
Perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan
fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain
penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri.
3
Hidrosefalus secara teoritis terjadi sebagai akibat dari tiga mekanisme yaitu :
1. Produksi likuor yang berlebihan
2. Peningkatan resistensi aliran likuor
3. Peningkatan tekanan sinus venosa
Konsekuensi tiga mekanisme di atas adalah peningkatan tekanan intrakranial
sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi. Mekanisme
terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda-beda tiap saat
selama perkembangan hidrosefalus
DILATASI VENTRIKULER PADA HIDROSEFALUS
Tekanan Denyut CSS Endoventrikuler
4
Ekspansi Diferensial Ventrikel Latera
Seperti telah dijelaskan, jenis dilatasi ventrikel terbukti tergantung pada daerah
obstruksi. Umumnya derajat dilatasi ventrikel lateral lebih besar pada stenosis a-
kuaduktus dibanding hidrosefalus komunikan.Ventrikel lateral tidak biasanya
berdilatasi secara uniform pada hidrosefalus. Tanduk oksipital cenderung
berdilatasi melebihi tanduk frontal. Ekspansi yang tidak seimbang ini terutama
akibat terbatasnya ekspansi substansi kelabu ganglia basal dan talami sekitar tan-
duk dan badan frontal, dimana struktur yang membatasi atria dan tanduk
oksipital adalah substansi putih dan mungkin membesar lebih luas. Pada
beberapa kasus ventrikel lateral membesar seimbang, atau tanduk frontal lebih
dari tanduk oksipital. Perbedaan dilatasi ventrikel tergantung perbedaan
distensibilitas bagian dinding ventrikuler. Bila kerusakan otak fokal terjadi pada
lobus frontal, tanduk frontal mungkin berdilatasi sangat melebihi tanduk
oksipital.
5
Ventrikulosubarakhnoidostomi Spontan
Pada hidrosefalus berat akibat stenosis akuaduktal, tanduk oksipital ventrikel
lateral berdilatasi hebat dan membentuk divertikulum atau sista porensefalik. Ti-
tik lemah ventrikel ini akhirnya ruptur dan berhubungan dengan ruang
subarakhnoid (ventrikulosubarakhnoidostomis pontan atau
ventrikulosisternostomi).Hidrosefalus mungkin dikompensasi oleh hubungan
tersebut. Tempat yang umum untuk ruptur adalah titik yang lemah secara
kongenital seperti dinding arterial inferomedial, resesus suprapineal, dan lamina
terminalis
V. Klasifikasi
Klasifikasi hidrosefalus bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya,
berdasarkan :
1. Gambaran klinis, dikenal hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus) dan
hidrosefalus tersembunyi (occult hydrocephalus).
2. Waktu pembentukan, dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus
akuisita.
3. Proses terbentuknya, dikenal hidrosefalus akut dan hidrosefalus kronik.
6
4. Sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus non
komunikans.
Hidrosefalus interna menunjukkan adanya dilatasi ventrikel, hidrosefalus
eksternal menunjukkan adanya pelebaran rongga subarakhnoid di atas
permukaan korteks. Hidrosefalus obstruktif menjabarkan kasus yang
mengalami obstruksi pada aliran likuor. Berdasarkan gejala, dibagi menjadi
hidrosefalus simptomatik dan asimptomatik. Hidrosefalus arrested menunjukan
keadaan dimana faktor-faktor yang menyebabkan dilatasi ventrikel pada saat
tersebut sudah tidak aktif lagi. Hidrosefalus ex-vacuo adalah sebutan bagi
kasus ventrikulomegali yang diakibatkan atrofi otak primer, yang biasanya
terdapat pada orang tua.
Hidrosefalus Obstruktiva Intraventrikuler
Pada dilatasi monoventrikuler, obstruksi foramina Monro(atresia satu foramina
Monro) berakibat dilatasi unilateral dari ventrikel lateral pada sisi yang obstruksi
dan menyebabkan hidrosefalus unilateral atau asimetrikal. Bila terjadi dilatasi
biventrikuler, obstruksi kedua foramina Monro atau ventrikel ketiga
menyebabkan hidrosefalus simetrikal.Pada dilatasi triventrikuler, obstruksi
akuaduktus (stenosis akuaduktus) menyebabkan dilatasi ventrikel lateral dan
ventrikel ketiga. Ventrikel keempat biasanya normal dalam ukuran dan lokasinya.
Pada dilatasi tetraventrikuler, atau panventrikuler, obstruksi outlet ventrikel
keempat (atresia foramina Luschka dan Magendie) menyebabkan dilatasi semua
bagian sistema ventrikuler, terutama ventrikel keempat(transformasi sistik
ventrikel keempat, atau sista Dandy-Walker).
Hidrosefalus Obstruktiva Ekstraventrikuler
Obstruksi ekstraventrikuler biasanya menyebabkan dilatasi sistem ventrikuler
dan rongga subarakhnoid proksimal dari daerah obstruksi. Jenis umum obstruksi
ini adalah blok insisural, blok sisterna basal, blok konveksitas, dan blok ruang
CSS distal. Blok granulasi arakhnoid mungkin berakibat dilatasi semua rongga
CSS.
7
Hidrosefalus Konstriktiva
Pada malformasi Chiari jenis II, yang tampak pada pasien dengan
mielomeningosel, hindbrain yang tergeser kebawah mungkin tertambat pada
sambungan kraniovertebral dan fossa posterior yang kecil mungkin mengalami
obstruksi secara anatomi. Konsekuensinya, hidrosefalus mungkin terjadi
karena gangguan sirkulasi CSS sekitar hindbrain. Pada keadaan ini ventrikel
keempat memperlihatkan pergeseran kebawah dan tak dapat diidentifikasi pada
posisi normal. Ventrikel keempat sering ditemukan dalam kanal servikal.
8
hidrosefalus di bawah usia dua tahun adalah pembesaran abnormal yang
progresif dari ukuran kepala. Makrokrania mengesankan sebagai salah satu
tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standar di atas
ukuran normal. Makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi
intrakranial lainnya yaitu:
a. Fontanel anterior yang sangat tegang.
b. Sutura kranium tampak atau teraba melebar.
c. Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol.
d. Fenomena ‘matahari tenggelam’ (sunset phenomenon).
Gejala hipertensi intrakranial lebih menonjol pada anak yang lebih besar
dibandingkan dengan bayi. Gejalanya mencakup: nyeri kepala, muntah,
gangguan kesadaran, gangguan okulomotor, dan pada kasus yang telah
lanjut ada gejala gangguan batang otak akibat herniasi tonsiler (bradikardia,
aritmia respirasi).
VII. Diagnosis
Disamping dari pemeriksaan fisik, gambaran klinik yang samar-samar maupun
yang khas, kepastian diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan dengan
menggunakan alat-alat radiologik yang canggih. Pada neonatus, USG cukup
bermanfaat untuk anak yang lebih besar, umumnya diperlukan CT scanning.
CT scan dan MRI dapat memastikan diagnosis hidrosefalus dalam waktu yang
relatif singkat. CT scan merupakan cara yang aman dan dapat diandalkan untuk
membedakan hidrosefalus dari penyakit lain yang juga menyebabkan
pembesaran kepala abnormal, serta untuk identifikasi tempat obstruksi aliran
CSS.
9
Penyebab obtruksi
10
Gambar 3 - Gambar 4 -
bayi normal USG
USG kepala. menunjukka
Kesopanan n
J. Bender, hidrosefalus
MD pada bayi.
Perhatikan
ventrikel
besar
dibandingka
n dengan
normal.
Gambar 5 - Gambar 6 -
Normal CT CT scan
scan kepala seorang
11
pada orang dewasa
dewasa. dengan
Hidrosefalus
Tekanan
Normal.
IX. Terapi
Pada dasarnya ada tiga prinsip dalam pengobatan hidrosefalus, yaitu :
a) Mengurangi produksi CSS.
b) Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat
absorbsi.
c) Pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial.
Penanganan hidrosefalus juga dapat dibagi menjadi :
1. Penanganan Sementara
12
Terapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi
hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid
atau upaya meningkatkan resorbsinya.
2. Penanganan Alternatif (Selain Shunting)
Misalnya : pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A,
reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran likuor atau perbaikan
suatu malformasi. Saat ini cara terbaik untuk melakukan perforasi dasar
ventrikel III adalah dengan teknik bedah endoskopik.
13
o Peritoneal (abdomen) kateter-kateter ini juga terbuat dari karet silikon.
Ini mengarah dari katup ke rongga perut
Gambar -
Sebuah
ventriculo-
peritoneal
shunt
antara
ventrikel
lateral dan
peritoneum
.
14
o Katup melekat ke kateter ventrikular. Katup terletak di antara
tengkorak dan kulit kepala
Animasi
2. Shunt ini saluran CSF dari ventrikel otak ke atrium kanan jantung
(Ruang jantung yang mengumpulkan darah dari tubuh)
15
2. Shunt ditempatkan antara ruang (tulang belakang) subarachnoid
lumbal, yang berisi akar saraf ke kaki, dan peritoneum
2. Prosedur ini hanya dapat digunakan ketika ada sebuah blok antara
ventrikel dan ruang subarachnoid sekitar otak
16
Gambar - Ventriculo-cisternal (Torkildsen)
shunt. Sebuah kateter ditempatkan dari
ventrikel lateralis ke dalam ruang
subarachnoid di bagian belakang tengkorak.
© T. Graves
Ketiga ventriculostomy
17
o Prosedur ini, ketika sukses, menyingkirkan perlunya shunt dan
dengan demikian masalah-masalah yang mungkin terjadi
dengan kegagalan shunt
18
lantai ventrikel
ketiga. Courtesy
R. Jones, MD
Ventriculo-subgaleal shunt
X. Prognosis
Hidrosefalus yang tidak diterapi akan menimbulkan gejala sisa, gangguan
neurologis serta kecerdasan. Dari kelompok yang tidak diterapi, 50-70% akan
meninggal karena penyakitnya sendiri atau akibat infeksi berulang, atau oleh
karena aspirasi pneumonia. Namun bila prosesnya berhenti (arrested
hidrosefalus) sekitar 40% anak akan mencapai kecerdasan yang normal (Allan
H. Ropper, 2005). Pada kelompok yang dioperasi, angka kematian adalah 7%.
19
Setelah operasi sekitar 51% kasus mencapai fungsi normal dan sekitar 16%
mengalami retardasi mental ringan. Adalah penting sekali anak hidrosefalus
mendapat tindak lanjut jangka panjang dengan kelompok multidisipliner.
DAFTAR PUSTAKA
http://medlinux.blogspot.com/2007/09/hidrocephalus.html
http://www.ninds.nih.gov/disorders/hydrocephalus/hydrocephalus.htm
DeVito EE, Salmond CH, Owler BK, Sahakian BJ, Pickard JD. 2007. Caudate
structural abnormalities in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Acta
Neurol Scand 2007
Ropper, Allan H. And Robert H. Brown. 2005. Adams And Victor’s Principles Of
Neurology: Eight Edition. USA.
Darsono dan Himpunan dokter spesialis saraf indonesia dengan UGM. 2005.
Buku Ajar Neurologi Klinis. Yogyakarta: UGM Press.
Sjamsuhidayat, R, Wim de Jong. 2005. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2, EGC.
Jakarta
20