RESUME TUMOR WILMS

A. Pengertian

Tumor wilms adalah tumor ginjal campuran ganas yang tumbuh dengan cepat, terbentuk
dari unsur embrional, biasanya mengenai anak-anak sebelum usia lima tahun
(KamusKedokteran Dorland)Tumor wilms adalah tumor padat intraabdomen yang paling
sering dijumpai pada anak.Tumor ini merupakan neoplasma embrional dari ginjal, biasanya
muncul sebagai massaasimtomatik di abdomen atas atau pinggang. Tumor sering ditemukan
saat orang tuamemandikan atau mengenakan baju anaknya atau saat dokter melakukan
pemeriksaan fisik terhadap anak yang tampak sehat. (Basuki,2011)

B. Etiologi

Penyebab pasti tumor Wilms tidak diketahui, tetapi tampaknya penyakit ini merupakan akibat
dari perubahan-perubahan pada satu atau beberapa gen. Pada sel-sel dari sekitar 30% kasus
tumor Wilms didapatkan delesi yang melibatkan setidaknya dua loci pada kromosom 11.
Delesi-delesi konstitusional hemizigous pada satu dari loci ini, yaitu 11P13, juga
berhubungan dengan dua sindroma yang jarang terjadi yang mencakup tumor Wilms, yaitu
sindroma WAGR (tumor Wilms, aniridia, malformasi genitourinarius, dan retardasi mental)
dan sindroma Denys-Drash (tumor Wilms, nefropati, dan abnormalitas genital). Keberadaan
lokus kedua, 11p15 mungkin menjelaskan hubungan antara tumor Wilms dengan sindroma
Beckwith-Wiedemann, suatu sindroma kongenital yang ditandai dengan beberapa tipe
neoplasma-neoplasma embrional, hemihipertrofi, makroglosia, dan visceromegali. Mungkin
terdapat keterlibatan lokus ketiga pada tumor Wilms familial. Lebih dari 85% tumor Wilms
dengan anaplasia mempunyai mutasi pada gen supresor p53, yang merupakan kejadian
langka pada tumor Wilms tanpa anaplasia (dengan gambaran histologi yang lebih baik).
Namun, ada beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko seorang anak untuk mengalami
kondisi ini, yaitu:

1. Faktor genetik. Jika seorang anggota keluarga memiliki riwayat tumor Wilms, maka
risiko seorang anak juga menderita tumor Wilms makin tinggi.
2. Kelainan bawaan (kongenital). Tumor Wilms berisiko tinggi dialami oleh bayi atau
anak yang memiliki kelainan bawaan sejak lahir, seperti:
Aniridia :Iris gagal terbentuk, kondisi ini jarang terjadi
Hemihipertrofi :Salah satu sisi tubuh berukuran lebih besar dari pada sisi lainnya
 Cryptorchidism :Salah satu atau kedua testis gagal turun ke skrotum (undescensus
testiculorum unilateral/bilateral)
Hipospadia :Saluran keluar uretra tidak berada dalam posisi yang normal (pada
puncak penis), tetapi pada sisi bawah penis.
Sindroma WAGR :Sindroma yang terdiri dari tumor Wilms, aniridia, malformasi
genitourinarius, dan retardasi mental
Sindroma Denys-Drash : Sindroma yang terdiri dari tumor Wilms, nefropati, dan
abnormalitas genital (pseudohermafrodit atau undescensus testiculorum)
Sindroma Beckwith-Wiedemann : Sindroma kongenital yang ditandai dengan
beberapa tipe neoplasma-neoplasma embrional (misalnya omphalocele),
hemihipertrofi, makroglosia, dan visceromegali (pembesaran organ-organ internal).

C. Tanda dan Gejala

Gejala utama tumor Wilms adalah nyeri dan pembengkakan pada perut. Namun, tumor Wilms juga
dapat menyebabkan gejala lain, seperti:

1. Demam
2. Rasa lelah dan lemas yang berlebihan
3. Nafsu makan menurun
4. Mual dan muntah
5. Konstipasi
6. Sesak napas
7. Peningkatan tekanan darah
8. Hematuria atau urine berdarah
9. Pertumbuhan tubuh yang tidak seimbang 

D. Patofisiologi dan pathway

Tumor Wilms ini terjadi pada parenkim ginjal. Tumor tersebut tumbuh dengan cepat di

lokasi yang dapat unilateral atau bilateral. pertumbuhan tumor tersebut akan meluas atau
menyimpang ke luar renal. mempunyai gambaran khas berupa glomerulus dan tubulus yang
primitif, dan abortif, dengan ruangan bowman yang tidak nyata dan tubulus abortif,
dikelilingi stroma sel kumparan. pertama tama jaringan ginjal hanya mengalami distorsi
tetapi kemudian di infasi oleh sel tumor. Tumor ini pada sistem memperlihatkan warna yang
putih atau keabu-abuan homogen lunak dan encepaloid. Tumor
tersebut akan menyebar hingga ke abdomen dan dikatakan sebagai suatu massa abdomen.
Akan teraba pada abdominal dengan dilakukan palpasi.
Wilms Tumor seperti pada retinoblastoma disebabkan oleh dua trauma mutasi pada
gen supresor tumor. Mutasi pertama adalah inaktifasi sel pertama dari gen supressor
tumor yang menyangkut aspek prozigot dan postzigot. Mutasi kedua inaktifasi sel kedua dari
gen tumor supresor spesifk. Munculnya tomor wilms sejak dalam perkembangan embrio dan
akan tumbuh dengan cepat setelah lahir. Pertumbuhan tumor akan mengenai ginjal atau
pembuluh vena renal dan menyembur ke organ lain.

E. Pemeriksaan Diagnostic

Tumor Wilms harus dicurigai pada setiap anak kecil dengan massa di abdomen. Pada 10-
25% kasus, hematuria mikroskopik atau makroskopik memberi kesan tumor ginjal.a.

1. IVP
Dengan pemeriksaan IVP tampak distorsi sistem pielokalises (perubahan
bentuk sistem pielokalises) dan sekaligus pemeriksaan ini berguna untuk
mengetahui fungsiginjal.
2. Foto thoraks
merupakan pemeriksaan untuk mengevaluasi ada tidaknya metastasis ke paru-
paru. Arteriografi khusus hanya diindikasikan untuk pasien dengan tumor
Wilms bilateralc.
3. Ultrasonografi
USG merupakan pemeriksaan non invasif yang dapat membedakantumor solid
dengan tumor yang mengandung cairan. Dengan pemeriksaan USG, tumor
Wilms nampak sebagai tumor padat di daerah ginjal. USG juga dapat
digunakan sebagai pemandu pada biopsi. Pada potongan sagital USG bagian
ginjal yang terdapat tumor akan tampak mengalami pembesaran, lebih
predominan digambarkan sebagai massahiperechoic dan menampakkan area
yang echotekstur heterogenus.
4. CT-Scan
Memberi beberapa keuntungan dalam mengevaluasi tumor wilms. Inimeliputi
konfirmasi mengenai asal tumor intrarenal yang biasanya
menyingkirkanneuroblastoma; deteksi massa multipel; penentuan perluasan
tumor, termasuk keterlibatan pembuluh darah besar dan evaluasi dari ginjal
 yang lain. Pada gambar CT-Scan Tumor Wilms pada anak laki-laki usia 4
tahun dengan massa di abdomen.
a. CT scan memperlihatkan massa heterogenus di ginjal kiri dan
metastasis hepar multiple.
b. CT scan dengan level yang lebih tinggi lagi menunjukkan metastasis
hepar multipel dengan thrombus tumor di dalam vena porta.e.
5. Magnetic resonance imaging (MRI)
MRI dapat menunjukkan informasi pentinguntuk menentukan perluasan tumor
di dalam vena cava inferior termasuk perluasan kedaerah intarkardial. Pada
MRI tumor Wilms akan memperlihatkan hipointensitas (lowdensity intensity)
dan hiperintensitas (high density intensity)f.
6. Laboratorium
Hasil pemeriksaan laboratorium yang penting yang menunjang untuk tumor
Wilms adalah kadar lactic dehydrogenase (LDH) meninggi dan Vinyl
mandelicacid (VMA) dalam batas normal. Urinalisis juga dapat menunjukkan
bukti hematuria,LED meningkat, dan anemia dapat juga terjadi, terlebih pada
pasien dengan perdarahansubkapsuler. Pasien dengan metastasis di hepar
dapat menunjukkan abnormalitas padaanalisa serum.
1. Diagnosa Keperawatan
a. Pre Operasi :
1) Nyeri akut b.d agen cedera
2) Ketidakseimbangan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh yang
berhubungan dengan factor biologis, factor psikologis.
3) Kecemasan berhubungan dengan pembedahan dengan nephectomy
b. Post Operasi :
1) Resiko infeksi berhubungan dengan tindakan pembedahan
2) Nyeri berhubungan dengan insisi pembedahan
3) Resiko kurangnya volume cairan berhubungan cairan anak dipuasakan
sebelum dan sesudah operasi, dan muntah