Referat

HIDROSEFALUS

Oleh:

Mia Rizki Aprilla, S.Ked. 04054822022057

Danti Iwan Gusmana, S. Ked. 04054822022038

Pembimbing:
Dr. Dwiandi Susilo, Sp.BS

BAGIAN BEDAH
RSUP DR MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA
2020
 HALAMAN PENGESAHAN

Referat
HIDROSEFALUS

Oleh:
Mia Rizki Aprilla, S.Ked. 04054822022057
Danti Iwan Gusmana, S. Ked. 04054822022038

Telah diterima sebagai salah satu syarat dalam mengikuti Kepaniteraan

Klinik Senior di Bagian Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya
RSUP Dr. Mohammad Hoesin Palembang periode 6 Juli – 10 Agustus 2020.

Palembang, Juli 2020

Pembimbing

Dr. Dwiandi Susilo, Sp.BS

ii
 KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis ucapkan kepada Tuhan Yang Maha Esa, karena
atas rahmat dan karunia-Nya, penulis dapat menyelesaikan referat yang
berjudul “Hidrosefalus”. Referat ini disusun dalam rangka memenuhi salah
satu syarat untuk mengikuti Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Bedah. Pada
kesempatan ini, penulis inginmenyampaikan terima kasih kepada dr. Dwiandi
Susilo Sp. BS. atas bimbingan yang telah diberikan.
Dalam menyelesaikan penulisan ini, penulis tidak luput dari kesalahan
dan kekurangan baik dari segi materi dan bahasa yang disajikan. Untuk itu
penulis memohon maaf atas segala kesalahan dan kekurangan, serta
mengharapkan kritik dan saran demi kesempurnaan tulisan ini.
Akhirnya, penulis berharap semoga tulisan ini dapat bermanfaat bagi
penulis pada khususnya, serta semua pihak yang membutuhkan.

Palembang, Juli 2020

Penulis

iii
 DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL ...................................................................................... .i

HALAMAN PENGESAHAN ........................................................................ ii
KATA PENGANTAR .................................................................................... iii
DAFTAR ISI ................................................................................................... iv
BAB I PENDAHULUAN ............................................................................... 1
BAB II TINJAUAN PUSTAKA.................................................................... 2
A. Anatomi dan Fisiologi ................................................................................ 2
B. Hidrosefalus ................................................................................................. .8
1. Definisi ................................................................................................. 8
2. Epidemiologi..........................................................................................8
3. Etiologi ..................................................................................................9
4. Klasifikasi ............................................................................................11
5. Manifestasi Klinis ................................................................................12
6. Patofisiologi .........................................................................................13
7. Diagnosis .............................................................................................14
8. Diagnosis Banding ...............................................................................15
9. Tatalaksana ..........................................................................................17
10. Komplikasi.........................................................................................18
11. Prognosis ......................................................................................... 19
BAB III KESIMPULAN ................................................................................ 20
DAFTAR PUSTAKA ..................................................................................... 21

iv
 BAB I
PENDAHULUAN

Hidrosefalus dapat diartikan sebagai penumpukan cairan serebrospinal

(CSS) secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi
akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang
subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidakseimbangan
antara produksi dan absorpsi dari CSS.1

Fungsi utama dari CSS adalah untuk menyediakan keseimbangan dalam

sistem saraf. CSS merupakan cairan yang mengelilingi otak. Berfungsi untuk
mengurangi berat otak dalam tengkorak dan menyediakan bantalan mekanik dan
melindungi otak dari trauma yang mengenai tulang tengkorak. CSS merupakan
medium transportasi untuk menyingkirkan bahan-bahan yang tidak diperlukan
dari otak seperti CO2, laktat, dan ion Hidrogen. CSS juga bertindak sebagai
saluran untuk transport intraserebral.2
Insiden dari hidrosefalusdiperkirakan mendekati 1 : 1000. sedangkan
insiden hidrosefaluskongenital bervariasi untuk tiap-tiap populasi yang berbeda.
Hershey BL mengatakan kebanyakan hidrosefalus pada anak-anak adalah
kongenital yang biasanya sudah tampak pada masa bayi. Jika hidrosefalus
tampak setelah umur 6 bulan biasanya bukan oleh karena kongenital.
Penatalaksanaan pada kasus hidrosefalus dapat dilakukan dengan terapi
medikamentosa (pada beberapa kasus dengan tingkatkan yang masih ringan) dan
juga dengan menggunakan operasi (pada kasus yang berat). Oleh karena itu
penting untuk dokter umum untuk mengenal kasus hidrosefalus dan memberikan
tatalaksana awal yang tepat dan mengetahui waktu untuk merujuk kasus
hidrosefalus ke spesialisasi yang tepat.

1
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

A. ANATOMI DAN FISIOLOGI

1. Anatomi
Secara umum sirkulasi CSS terdiri dari pleksus koroideus, ventrikulus, ruang
subaraknoid dan vili araknoidea.3
a. Pleksus koroideus
Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan
quartus.Pada saat embrio, pleksus ini berkembang dari invaginasi
mesenkim pada daerah mielensefalon selama minggu keenam intra-
uterin. Pada usia minggu ke-7 sampai ke-9, pleksus koroideus mulai
kehilangan jaringan mesenkimal dan ditutupi oleh sel-sel ependimal.3

b. Sistem ventrikulus
1. Ventrikulus Lateralis
Ventrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C, secara
anatomi, ventrikel ini dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian kornu
anterior, korpus dan kornu posterior. Corpus dari ventrikulus lateralis
menjadi dasar dari septum pelusida.3
2. Ventrikulus Tertius
Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh
hypothalamus di bagian inferior.Bagian anterior dari ventrikulus tertius
berhubungan dengan lamina teminalis dan foramen interventrikularis atau
foramen Monroe. Sedangkan bagian posteriornya berhubungan dengan
ventrikulus quartus melalui aquaduktus cerebri Sylvii.3
3. Ventrikulus Quartus
Ventrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, yaitu bagian superior (bagian
dari isthmus rhombensefalon), intermedius (bagian metensefalon) dan
inferior (bagain mielensefalon). Dinding dari ventrikel ini dibatasi oleh
sel-sel ependim, berlanjut ke bawah oleh canalis sentralis dari medulla dan

2
 bagian superior oleh aquaduktus cerebri Sylvii dan melebar ke foramen
lateralis/foramen Luschka.3

Gambar 1. sistem ventrikuler.4

c. Spatium/Ruang Subaraknoid
Otak dan medulla spinalis dibungkus oleh menings yang terdiri dari tiga
lapisan.Dari luar ke dalam dimulai dari duramater, araknoid dan piamater.3
Duramater merupakan lapisan paling superfisial dan melekat pada calvaria
cranii, kemudian lapisan kedua adalah araknoid.Dan selaput otak
(menings) yang langsung melekat pada girus otak adalah piamater.Antara
araknoid dan piamater terdapat spatium subaraknoid.Spatium subaraknoid
diisi oleh CSS dan arteri-arteri utama yang memperdarahi otak.Pada
bagian tertentu spatium subaraknoid melebar dan membentuk suatu
cisterna. Antara medulla dan cerebellum terdapat cisterna magna.3
d. Granulatio dan vili araknoidea
Telah diketahui bahwa granulatio dan vili araknoidea sangat berperan
penting dalam mengatur aliran CSS ke sistem venosus pada tubuh
manusia.3

3
 Gambar 2. granulatio arachnoidea.3

2. Fisiologi
Cairan serebrospinal (CSS) merupakan cairan yang bening dan tidak
berwarna, yang merupakan hasil ultrafiltrasi dari darah. 70% CSS dibentuk oleh
sep ependimal dalam pleksus koroideus di dalam ventrikel otak melalui proses
transpor aktif dan ultrafiltrasi, sedangkan 30% sisanya dibentuk oleh permukaan
ventrikel serta permukaan yang mengelilingi rongga subaraknoid. Di dalamnya
larut garam-garam inorganik yang sama dengan yang terdapat di dalam plasma
darah. Kandungan glukosa sekitar setengah dari jumlah yang terdapat di dalam
darah, dan hanya terdapat sedikit protein. Jumlah total CSS normalnya +150 mL.
CSS di produksi +20 mL/jam. Pada posisi berbaring ke lateral tekanan CSS yang
diukur pada lumbal pungsi sekitar 50-150 mmH2O. Tekanan ini dapat dengan
mudah meningkat dengan tekanan batuk, menekan vena jugularis interna di
daerah leher, obat-obatan (adrenalin, pituitrin), atau lesi massa desak ruang.4

4
 Tabel 1. Nilai normal cairan serebrospinal4

Fungsi CSS
CSS yang membasahi permukaan eksterna dan interna serebrum dan
medulla spinalis, berfungsi sebagai bantalan antara sistem saraf pusat dan tulang-
tulang yang terdapat di sekelilingnya. Dengan demikian melindungi serebrum dan
medulla spinalis terhadap trauma mekanik. Hubungan yang erat antara cairan ini
dengan jaringan saraf dan darah memungkinkan cairan ini berfungsi sebagai
kolam dan membantu mengatur isi tengkorak. Jika volume otak atau darah
meningkat, volume CSS menurun. Karena CSS merupakan substrat fisiologik
yang ideal, cairan ini berperan aktif dalam pemberian makanan untuk jaringan
saraf. Cairan ini juga membantu dalam mengeluarkan produk metabolisme
neuron. Ada kemungkinan sekresi glandula pineal mempengaruhi aktivitas
glandula hipofisis oleh sirkulasi melalui CSS di dalam ventrikulus tertius.5

Pembentukan CSS
Cairan serebrospinal dibentuk di pleksus khoroideus yang merupakan
anyaman pembuluh darah dan salah satu komponen sawar darah otak.
Pembentukan ini berlangsung secara kontinu di ventrikel lateralis, ventrikel
tertius, dan ventrikel quartus melalui mekanisme kombinasi difusi dan filtrasi.
Epitel kuboideum yang melapisi permukaan pleksus koroideum secara aktif
mensekresikan CSS.5

5
Sirkulasi CSS
Sirkulasi dimulai dengan sekresinya dari pleksus koroideus di dalam
ventrikulus dan produksinya dari permukaan serebrum. Kemudian cairan ini
mengalir dari ventriukulus lateralis ke dalam ventrikulus tertius melalui foramina
interventrikulare. Kemudian cairan ini sampai ke ventrikulus quartus melalui
aqueductus serebri. Sirkulasi dibantu oleh pulsasi arteria pleksus koroideus.5
Dari ventrikulus quartus, cairan berjalan melalui apertura mediana dan foramina
laterale di atap ventrikulus quartus dan masuk ke spatium subarachnoideum.
Cairan mengalir ke superior melalui incisura tentorium serebella untuk sampai ke
permukaan inferior serebrum. Kemudian cairan berjalan ke superior di atas aspek
lateral setiap hemisperium serebri. Sebagian CSS mengalir ke inferior di dalam
spatium subarachnoideum di sekeliling medulla spinalis dan cauda equina. Pulsasi
arteria serebri dan spinalis serta gerakan-gerakan columna vertebra membantu
aliran dari cairan ini.5

Gambar 3. Perjalanan cairan serebrospinal5

6
Gambar 4. Perjalanan cairan serebrospinal5

Gambar 5. Asal dan sirukulasi CSS5

7
Absorpsi CSS
Tempat utama untuk absopsi CSS adalah villi arakhnoidales yang menonjol ke
dalam sinus venosus duramater, terutama sinus sagitalis superior. Vili
arakhnoidales cenderung berkelompok membentuk granulationes arachnoidales.
Granulationes arachnoidales bertambah dalam jumlah dan ukuran dengan
bertambahnya usia dan cenderung mengalami kalsifikasi pada usia lanjut.
Absorpsi CSS ke dalam sinus venosus terjadi jika tekanan di dalam cairan lebih
besar dari darah di dalam sinus. Sebagian CSS diabsorpsi secara langsung ke
dalam vena di dalam spatium subarachnoideum, dan sebagian lagi mungkin
diangkut melalui pembuluh limfe perineural nervi craniales dan spinales.5

Pergantian CSS
CSS diproduksi terus menerus dengan kecepatan 0,5 mL/menit dengan umlah
volume sekitar 130 mL. waktu pergantian cairan ini sekitar 5 jam.5

B. HIDROSEFALUS
1. Definisi
Hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat
peningkatan jumlah cairan serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh
ketidakseimbangan antara produksi, sirkulasi dan absorbsinya. Kondisi ini
juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS. Kondisi seperti
cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSS dalam
susunan saraf pusat (SSP). Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak
meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS.
Kondisi seperti itu bukan hasil dari gangguan hidrodinamik dan dengan
demikian tidak diklasifikasikan sebagai hidrochefalus.6

2. Epidemiologi
Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiranhidup
sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus)tidak
diketahui secara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda-beda. Pada

8
umumnya, insiden hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin,
kecuali pada sindrom Bickers-Adams, X-linked hydrocephalus ditularkan
oleh perempuan dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus dewasa mewakili
sekitar 40% dari total kasus hidrosefalus.

3. Etiologi
Apapun sebab dan faktor resikonya, hidrosefalus terjadi sebagai akibat
obstruksi, gangguan absorbsi atau kelebihan produksi CSS. Tempat
predileksi obstruksi adalah foramen Monroe, foramen Sylvii, foramen
Luschka, foramen Magendi dan vili araknoid. Hidrosefalus secara umum
dapat disebabkan oleh banyak hal seperti tumor, infeksi, peradangan dan
perdarahan.
Pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi yang
normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik
sangat jarang terjadi, misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa
penyumbatan pada adenomata pleksus koroidalis. Penyebab penyumbatan
aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak yaitu kelainan bawaan,
infeksi, neoplasma dan perdarahan.8
1) Kelainan bawaan8
a) Stenosis Akuaduktus Sylvius yang merupakan penyebab terbanyak.
60%-90% kasus hidrosefalus terjadi pada bayi dan anak-anak.
Umumnya terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada
bulan-bulan pertama setelah lahir.
b) Spina bifida dan cranium bifida yang berhubungan dengan
sindroma Arnord-Chiari akibat tertariknya medulla spinalis,
dengan medulla oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah
dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan
sebagian atau total.
c) Sindrom Dandy-Walker yang atresia kongenital foramen Luschka
dan Magendi dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan
pelebaran system ventrikel, terutama ventrikel IV yang dapat

9
 sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di
daerah fossa posterior.
d) Kista arachnoid yang dapat terjadi congenital maupun didapat
akibat trauma sekunder suatu hematoma.
e) Anomali pembuluh darah yang akibat aneurisma arterio-vena yang
mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus
tranversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.
2) Infeksi
Timbul perlekatan meningen sehingga terjadi obliterasi ruang
subarachnoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta
terjadi bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat
purulen di akuaduktus Sylvius atau sisterna basalis. Pembesaran kepala
dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh
dari meningitisnya. Secara patologis terlihat penebalan jaringan
piamater dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Pada
meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama terdapat
di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpendunkularis,
sedangkan pada meningitis purulenta lokasinya lebih tersebar.8
3) Neoplasma hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di
setiap tempat aliran CSS. Pada anak, kasus terbanyak yang
menyebabkan penyumbatan ventrikel IV dan akuaduktus Sylvius
bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum,
sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya
disebabkan suatu kraniofaringioma.8
4) Perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat menyebabkan
fibrosis leptomeningen pada daerah basal otak, selain penyumbatan
yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri.8

Secara terperinci penyebab dari hidrosefalus adalah sebagai berikut:9

a. Hidrosefalus kongenital (congenital Hydrocephalus) pada bayi dan anak-
anak dapat disebabkan oleh:

10
  Malformasi batang otak menyebabkan stenosis dari akuaduktus
Sylvius
 Malformasi Dandy-Walker
 Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 dan tipe 2
 Agenesis dari foramen Monroe
 Kongenital toksoplasmosis
 Sindrom Bickers-Adams
b. Hidrosefalus akuisita (aquired Hydrocephalus) pada bayi diatas 6 bulan
dan anak-anak dapat disebabkan oleh:
 Massa lesi: biasanya tumor (misalnya, medulloblastoma,
astrocytoma), tetapi kista, abses, atau hematom juga dapat menjadi
penyebab hidrosefalus ini.
 Perdarahan: perdarahan intraventrikular dapat dikaitkan dengan
prematur, cedera kepala, atau pecahnya suatu malformasi vaskular.
 Infeksi: Meningitis
 Idiopatik
c. Hidrosefalus pada orang dewasa dapat disebabkan oleh:
 Perdarahan subarachnoid (SAH), menghalangi dan membatasi
penyerapan dari CSS.
 Hidrosefalus idiopatik.
 Tumor bisa menyebabkan penyumbatan di sepanjang jalur CSS.
Tumor yang paling sering berhubungan dengan hidrosefalus adalah
ependymoma, papiloma pleksus choroid, adenoma hipofisis,
hipotalamus atau glioma saraf optik, dan metastasis tumor.
 Meningitis.

4. Klasifikasi
Hidrosefalus dapat dikelompokkan berdasarkan dua kriteria besar yaitu
secara patologi dan secara etiologi.7
Hidrosefalus Patologi dapat dikelompokkan sebagai;
1) Obstruktif (non-communicating) yang terjadi akibat penyumbatan
sirkulasi CSS yang disebabkan oleh kista, tumor, pendarahan, infeksi,

11
 cacat bawaan dan paling umum, stenosis aqueductal atau penyumbatan
saluran otak.
2) Non obstruktif (communicating) yang berhubungan dengan pembesaran
sistem ventrikel dan dapat disebabkan oleh gangguan keseimbangan
CSS, dan juga oleh komplikasi setelah infeksi atau
komplikasihemoragik.

Hidrocephalus etiologi dapat dikelompokkan menjadi

1) Bawaan (congenital) yang sering terjadi pada neonatus atau berkembang
selama intra-uterin. Contohnya sindroma Dandy-Walker, stenosis
akuaductus serebri, malformasi arnold-chiari.
2) Diperoleh (acquired) yang disebabkan oleh pendarahan subarachnoid,
pendarahan intraventrikular, trauma, infeksi (meningitis), tumor,
komplikasi operasi atau trauma hebat dikepala.

5. Manifestasi klinis

Makrokrania merupakan salah satu tanda dimana ukuran kepala lebih

besar dari dua deviasi standar di atas ukuran normal. Hal ini disebabkan oleh
adanya peningkatan tekanan intrakranial dan menyebabkan empat gejala
hipertensi intrakranial yaitu fontanel anterior yang sangat tegang (37%), sutura
tampak atau teraba melebar, kulit kepala licin, dan sunset phenomenon dimana
kedua bola mata berdiaviasi ke atas dan kelopak mata atas tertarik. 4

Manifestasi klinis hidrosefalus yang terjadi:4

a. Kepala bayi terlihat lebih besar bila dibandingkan dengan tubuh

b. Bola mata terdorong ke bawah oleh tekanan dan penipisan tulang
suborbita
c. Penglihatan yang memburam; disebabkan oleh Papilledema dan optic
atrophy.
d. Penglihatan ganda atau double; di mana terdapat palsy saraf unilateral dan
bilateral
e. Pada bayi biasanya disertai pembesaran tengkorak.

12
 f. Ubun-ubun besar melebar atau tidak menutup pada waktunya, teraba
tegang dan mengkilat dengan perebaran vena di kulit kepala

6. Patofisiologi

Pembentukan cairan serebrospinal terutama dibentuk di dalam sistem

ventrikel. Kebanyakan cairan tersebut dibentuk oleh pleksus koroidalis di
ventrikel lateral, yaitu kurang lebih sebanyak 80% dari total cairan
serebrospinalis. Kecepatan pembentukan cairan serebrospinalis lebih kurang 0,35-
0,40 ml/menit atau 500 ml/hari, kecepatan pembentukan cairan tersebut sama
pada orang dewasa maupun anak-anak. Dengan jalur aliran yang dimulai dari
ventrikel lateral menuju ke foramen monro kemudian ke ventrikel 3, selanjutnya
mengalir ke akuaduktus sylvii, lalu ke ventrikel 4 dan menuju ke foramen luska
dan magendi.4

Hidrocephalus pada Anak hingga akhirnya ke ruang subarakhnoid dan

kanalis spinalis. Secara teoritis, terdapat tiga penyebab terjadinya hidrosefalus,
yaitu:4,9

1. Produksi likuor yang berlebihan. Kondisi ini merupakan penyebab paling

jarang dari kasus hidrosefalus, hampir semua keadaan ini disebabkan oleh adanya
tumor pleksus koroid (papiloma atau karsinoma), namun ada pula yang terjadi
akibat dari hipervitaminosis vitamin A.

2. Gangguan aliran likuor yang merupakan awal kebanyakan kasus hidrosefalus.

Kondisi ini merupakan akibat dari obstruksi atau tersumbatnya sirkulasi cairan
serebrospinalis yang dapat terjadi di ventrikel maupun vili arakhnoid.

Secara umum terdapat tiga penyebab terjadinya keadaan patologis ini, yaitu:

a. Malformasi yang menyebabkan penyempitan saluran likuor, misalnya

stenosis akuaduktus sylvii dan malformasi Arnold Chiari.

b. Lesi massa yang menyebabkan kompresi intrnsik maupun ekstrinsik saluran

likuor, misalnya tumor intraventrikel, tumor para ventrikel, kista arakhnoid,
dan hematom.

13
 c. Proses inflamasi dan gangguan lainnya seperti mukopolisakaridosis,
termasuk reaksi ependimal, fibrosis leptomeningeal, dan obliterasi vili
arakhnoid.

3. Gangguan penyerapan cairan serebrospinal. Suatu kondisi seperti sindrom vena

cava dan trombosis sinus dapat mempengaruhi penyerapan cairan serebrospinal.
Kondisi jenis ini termasuk hidrosefalus tekanan normal atau pseudotumor
serebri.4,10

7. Diagnosis

Diagnosis dapat ditegakkan melalui tanda dan gejala klinis. Selain itu
diagnosis dapat ditegakkan dengan:

1) Pemeriksaan funduskopi
Evaluasi funduskopi dapat mengungkapkan papill edema bilateral ketika
tekanan intrakranial meningkat. Pemeriksaan mungkin normal, namun
dengan hidrosefalus akut dapat memberikan penilaian palsu. 11
2) Foto polos kepala lateral tampak kepala membesar dengan
disproporsi kraniofasial, tulang menipis dan sutura melebar. 11
3) Pemeriksaan cairan serebrospinal
Dilakukan pungsi ventrikel melalui foramen frontanel mayor. Dapat
menunjukkan tanda peradangan dan perdarahan baru atau lama. Juga
dapat menentukan tekanan ventrikel. 11

4) CT scan kepala
Meskipun tidak selalu mudah untuk mendeteksi penyebab dengan
modalitas ini, ukuran ventrikel dapat ditentukan dengan mudah. CT scan
kepala dapat memberi gambaran hidrosefalus, edema serebral, atau lesi
massa sepertikista koloid dari ventrikel ketiga atau thalamic atau pontine
tumor. CT scan wajib bila ada kecurigaan proses neurologis akut.11

14
 Gambar 6. Gambaran CT-scan pada penderita hidrosefalus 12

Gambar 7. Gambaran MRI pada penderita hidrosefalus 12

8. Diagnosis Banding

Berdasarkan gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran

yang hampir sama dengan holoprosencephaly, hydraencephaly dan atrofi
cerebri

1) Holoprosencephali
Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari
jaringan otak untuk membentuk dua hemisfer. Salah satu tipe terberat

15
 dari holoprosencephaly adalah bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh
kelainan wajah, ventrikel lateralis, septum pelusida dan atrofi nervus
optikus. Bentuk lain dari holoprosencephaly adalah semilobaris
holoprosencephaly dimana otak cenderung untuk berproliferasi
menjadi dua hemisfer. Karena terdapat hubungan antara pembentukan
wajah dan proliferasi saraf, maka kelainan pada wajah biasanya
ditemukan pada pasien holoprosencephaly.
2) Hydranencephaly
Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada
distribusi arteri karotis interna setelah struktur utama sudah
terbentuk.Oleh karena itu, sebagian besar dari hemisfer otak
digantikan oleh CSS. Adanya falx cerebri membedakan antara
hydranencephaly dengan holoprosencephaly. Jika kejadian ini muncul
lebih dini pada masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga
semakin besar.Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan
diharapkan ukuran kepala kecil tetapi karena CSS terus di produksi
dan tidak diabsorbsi sempurna maka terjadi peningkatan TIK yang
menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi ruptur dari falx
serebri.
3) Atrofi Serebri
Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti
dengan dilatasi ventrikel karena penuaan. Tetapi Atrofi didefinisikan
sebagai hilangnya sel atau jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan
sebagai hilangnya jaringan otak (neuron dan sambungan antar neuron).
Biasanya disebabkan oleh penyakit-penyakit degeneratif seperti multiple
sklerosis, huntington dan alzheimer. Gejala yang muncul tergantung
pada bagian otak yang mengalami atrofi. Dalam situasi ini, hilangnya
jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif
dengan CSS.

16
 9. Tatalaksana

Tiga prinsip utama:

a) Mengurangi produksi css

b) Hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbs
c) Pengeluaran liquor (CSS) kedalam organ ekstrakranial

Tatalaksana hidrosefalus meliputi, terapi non-opratif dan operatif.

1. Terapi non operatif

Terapi konservatif medikamentosa berguna untuk mengurangi cairan dari

pleksus khoroid (asetazolamid 100 mg/kg BB/hari; furosemid 0,1 mg/kg BB/hari)
dan hanya bisa diberikan sementara saja atau tidak dalam jangka waktu yang lama
karena berisiko menyebabkan gangguan metabolik. Perlu diperhatikan juga
bahwa obat-obat tersebut juga memberikan resiko atau efek samping seperti
metabolisme asidosis, letargis, penurunan nafsu makan, ketidakseimbangan
elektrolit, takipneu, dan diare. Obat lain juga meliputi Hyaluronidase, manitol,
urea, dan gliserol. Terapi ini direkomendasikan bagi pasien hidrosefalus ringan
bayi dan anak dan tidak dianjurkan untuk dilatasi ventrikular posthemoragik pada
anak.4,13

2. Terapi operatif

Tujuan dilakukan operasi pada hidrosefalus adalah untuk mengembalikan dan

menjaga kadar cairan di dalam otak. Metode operasi yang biasanya diterapkan
pada pasien hidrosefalus adalah:13

a. Endoscopic third ventriculostomy (ETV)

ETV dilakukan dengan membuat lubang baru di dalam rongga otak, agar cairan di
dalam otak bisa mengalir ke luar. Prosedur ini sering kali diterapkan pada
hidrosefalus yang disebabkan oleh penyumbatan di dalam rongga otak.
b. Operasi pemasangan shunt
Shunt adalah selang khusus yang dipasang di dalam kepala untuk mengalirkan
cairan otak ke bagian lain di tubuh, agar mudah terserap ke dalam aliran darah.

17
Bagian tubuh yang dipilih untuk mengalirkan cairan otak adalah rongga perut.
Operasi ini juga disebut dengan nama VP shunt.

Beberapa penderita hidrosefalus bisa memerlukan shunt untuk seumur hidupnya.

Oleh karena itu, pemeriksaan rutin perlu dilakukan, guna memastikan shunt tetap
bekerja dengan baik.

10. Komplikasi

Operasi terbukti efektif dalam menangani hidrosefalus. Meski demikian,

bukan tidak mungkin prosedur ini dapat menyebabkan efek samping di kemudian
hari. Pada operasi pemasangan shunt, efek samping yang timbul biasanya
disebabkan oleh kerusakan atau penyumbatan pada alat itu sendiri. Ini merupakan
hal yang wajar karena shunt merupakan alat yang terbuat dari materi berbahan
lembut yang rentan terhadap kendala. Berikut ini adalah beberapa komplikasi
yang dapat muncul setelah menjalani prosedur pemasangan shunt, di antaranya:14

1. Infeksi pada sistem ventrikel atau shunt

Hal ini relatif umum terjadi, terutama pada beberapa bulan setelah operasi.
Gejala infeksi pasca pemasangan shunt ditandai dengan demam, sakit kepala,
mual, sakit kepala, meningismus. demam, dan nyeri di sekitar jalur shunt. Pada
anak-anak, mereka akan sering mengantuk atau rewel. Jika infeksi tidak terlalu
parah, dokter biasanya hanya akan meresepkan antibiotik. Namun jika
mengkhawatirkan, operasi penggantian shunt kemungkinan akan diperlukan.
Penyumbatan shunt. Jika shunt tersumbat, maka cairan serebrospinal dapat
menumpuk kembali di dalam otak. Kondisi ini harus segera ditangani karena
dapat menyebabkan kerusakan otak. Pada bayi, efek samping akan mudah
dikenali dari ciri fisik berupa kepala yang kembali membesar. Selain pembesaran
kepala, gejala penyumbatan shunt lainnya adalah mual, sakit kepala, mengantuk,
bingung, dan yang terburuk adalah koma. 14

2. Malfungsi shunt (underdrainage CSF atau overdrainage CSF)

3. Oklusi, yang ditandai dengan sakit kepala, papiledema, muntah, dan
perubahan mental status.14

18
 11. Prognosis

Prognosis pada hidrosefalus ditentukan oleh berbagai macam faktor, di

antaranya adalah kondisi yang menyertai, durasi dan tingkat keparahan, serta
respon pasien terhadap terapi. Tingkat kematian pada pasien hidrosefalus dengan
terapi shunting masih tinggi karena berbagai komplikasi yang terjadi, salah
satunya adalah infeksi pasca operasi.

Prognosis bonam tergantung pada gangguan yang terkait, ketepatan waktu

diagnosis dan keberhasilan pengobatan. Hidrosefalus dapat memburuk dari waktu
kewaktu jika tidak diobati. Diagnosis dini dan pengobatan dapat meningkatkan
kesempatan pemulihan yang baik.13

19
 BAB III
KESIMPULAN
Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara
aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi
CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid.
Angka kejadian dari hidrosefalus diperkirakan mendekati 1 : 1000, sedangkan
insiden hidrosefalus kongenital bervariasi untuk tiap-tiap populasi yang berbeda.
Hidrosefalus secara umum disebabkan oleh banyak hal seperti tumor, infeksi,
peradangan dan perdarahan. Hidrosefalus terjadi sebagai akibat obstruksi,
gangguan absorbsi atau kelebihan produksi CSS. Pembentukan CSS yang terlalu
banyak dengan kecepatan absorpsi yang normal akan menyebabkan terjadinya
hidrosefalus. Manifestasi klinis dari hidrosefalus yaitu makrokranial dimana
ukuran kepala lebih besar dari dua deviasi standar di atas ukuran normal. Hal ini
disebabkan oleh adanya peningkatan tekanan intrakranial dan menyebabkan
empat gejala hipertensi intrakranial yaitu fontanel anterior yang sangat tegang
(37%), sutura tampak atau teraba melebar, kulit kepala licin, dan sunset
phenomenon dimana kedua bola mata berdiaviasi ke atas dan kelopak mata
atas tertarik.

Penatalaksanaan pada hidrosefalus dibagi menjadi 2 yaitu non-opratif dan

operatif. Prognosis pada hidrosefalus ditentukan oleh berbagai macam faktor, di
antaranya adalah kondisi yang menyertai, durasi dan tingkat keparahan, serta
respon pasien terhadap terapi. Prognosis bonam tergantung pada gangguan yang
terkait, ketepatan waktu diagnosis dan keberhasilan pengobatan. Hidrosefalus
dapat memburuk dari waktu kewaktu jika tidak diobati. Diagnosis dini dan
pengobatan dapat meningkatkan kesempatan pemulihan yang baik.

20
 DAFTAR PUSTAKA
1. U.S. Department Of Health And Human Services. Public Health Service
National Institutes OfHealth.
2. Dr. Iskandar Japardi (2002). Cairan Serebrospinal. USU Digital Library,
Fakultas Kedokteran Bagian Bedah Universitas SumateraUtara.
3. Barker RA, Barasi S, Neal MJ. Meninges and Cerebrospinal Fluid.
In:Neuroscience at a glance. United states of America: Blackwell Science;
2000. p. 40-1.
4. Satyanegara, dkk. 2014. Ilmu Bedah Saraf Satyanegara Edisi V. Jakarta: PT.
Gramedia.
5. Snell, R. S. 2012. Anatomi Klinis Berdasarkan Sistem. Dialih bahasakan
oleh Sugarto L. Jakarta:EGC.
6. Jason G. Mandell et. All. 2010. Journal of Neurosurgery: Pediatrics. July
2010 Volume 6, Number 1.
7. Milani Sivagnanam and Neilank K. Jha (2012). Hydrocephalus: An
Overview, Hydrocephalus.
8. Said Alfin Khalilullah (2011). Review Article Hidrosefalus. RSUD
dr.Zainoel Abidin Fakultas Kedokteran Universitas Syiah Kuala Banda
Aceh.
9. Ibrahim S, Rosa AB, Harahap AR. Hydrocephalus in children. In:
Sastrodiningrat AD, ed. Neurosurgery lecture notes. Medan: USU Press;
2012. P.671-80.
10. Haberland C. 2007. Congenital and neonatal hydrocephalus. In: Clinical
Neuropathology, Text and color atlas. USA: Demos Medical Publishing.
11. Rukaiya K.A. Hamid, Mbbs, Ffarcs, Md, and Philippa Newfield, Md. (2010).
Pediatric Neuroanesthesia Hydrocephalus.
12. Harold L. Rekate, M.D. January 2003. Hydrocephalusassociation 2nd
Edition. San Francisco, California.
13. Zahl SM, Egge A, Helseth E, Wester K. 2012. Benign external
hydrocephalus: a review, with emphasis on management.
14. Kliegman, Robert M. (2007). Nelson Textbook of Pediatrics. Saunders
Elsevier.

21