Meningkatnya kadar bilirubin total pada minggu pertama kelahiran. Kadar normal maksimal
adalah 12-13 mg% (205-220 µmol/L). Penyakit kuning adalah kondisi paling umum yang
memerlukan perhatian medis pada bayi baru lahir. Pewarnaan kuning pada kulit dan sklera pada
bayi baru lahir dengan penyakit kuning adalah hasil dari akumulasi bilirubin tak terkonjugasi. Pada
sebagian besar bayi, hiperbilirubinemia tak terkonjugasi mencerminkan fenomena transisi normal.
Namun, dalam beberapa bayi, tingkat serum bilirubin akan naik, yang dapat menjadi perhatian
karena bilirubin tak terkonjugasi adalah neurotoksik dan dapat menyebabkan kematian pada bayi
baru lahir dan gejala sisa neurologis seumur hidup pada bayi yang bertahan hidup yang
disebabkan karena kernikterus. Pertimbangan berbahaya tersebut membuat penyakit kuning
neonatal sering harus memerlukan kecermatan evaluasi diagnostik.
Ikterus neonatal mungkin pertama telah dijelaskan dalam buku teks Cina 1000 tahun yang lalu. Tesis
medis, esai, dan buku pelajaran dari abad 18 dan 19 berisi diskusi tentang penyebab dan pengobatan
penyakit kuning neonatal. Beberapa teks-teks ini juga menjelaskan akibat mematikan pada bayi yang
memiliki isoimunisasi Rh. Pada tahun 1875, Orth pertama kali menjelaskan pewarnaan kuning otak
yang mebuat kematian pada bayi kemudian disebut sebagai kernikterus.
Patofisiologi
Produksi bilirubin yang meningkat : peningkatan jumlah sel darah merah, penurunan umur
sel darah merah, peningkatan pemecahan sel darah merah (Inkompatibilitas golongan darah
dan Rh, defek sel darah merah pada defisiensi G 6PD atau sferositosis, polisitemia, sekuester
darah, infeksi).
Penurunan konjugasi Bilirubin: prematuritas, ASI , defek kongenital yang jarang.
Peningkatan Reabsorpsi Bilirubin dalam saluran cerna : ASI, asfiksia, pemberian ASI yang
terlambat, obstruksi saluran cerna.
Kegagalan ekskresi cairan empedu : infeksi intrauterin, sepsis, hepatitis, sindrom kolestatik,
atresia biliaris, fibrosis kistik.
Neonatal jaundice fisiologis dapat terjadi dari hasil simultan dari 2 fenomena berikut:
1. Bilirubin produksi meningkat karena kerusakan peningkatan eritrosit janin. Ini adalah hasil
dari jangka hidup singkat dari eritrosit janin dan massa eritrosit lebih tinggi pada neonatus.
2. Hati kapasitas ekskretoris rendah baik karena konsentrasi rendah dari ligandin protein
mengikat dalam hepatosit dan karena rendahnya aktivitas transferase glucuronyl, enzim
bertanggung jawab untuk bilirubin mengikat asam glukuronat, sehingga membuat air
bilirubin larut (konjugasi).
Bilirubin diproduksi di sistem retikuloendotelial sebagai produk akhir katabolisme hem dan
terbentuk melalui reaksi oksidasi-reduksi. Sekitar 75% bilirubin berasal dari hemoglobin, tapi
degradasi mioglobin, sitokrom, katalase dan juga berkontribusi. Pada langkah oksidasi
pertama, biliverdin terbentuk dari heme melalui aksi heme oxygenase, tingkat membatasi
langkah dalam proses, melepaskan besi dan karbon monoksida. Sedangkan karbon
monoksida diekskresikan melalui paru-paru dan dapat diukur dalam napas pasien untuk
mengukur produksi bilirubin.
Selanjutnya, larut dalam air biliverdin direduksi menjadi bilirubin, yang, karena ikatan
hidrogen intramolekul, hampir tidak larut dalam air dalam bentuk isomer yang paling umum
nya (bilirubin IXα Z, Z). Karena sifat hidrofobik nya, bilirubin tak terkonjugasi diangkut dalam
plasma terikat erat pada albumin. Mengikat protein lain dan eritrosit juga terjadi, tetapi
peran fisiologis mungkin terbatas. Mengikat bilirubin peningkatan albumin postnatal dengan
usia dan berkurang pada bayi yang sakit.
Kehadiran pesaing mengikat endogen dan eksogen, seperti obat-obatan tertentu, juga
mengurangi afinitas pengikatan albumin untuk bilirubin. Sebuah fraksi bilirubin tak
terkonjugasi menit dalam serum tidak terikat pada albumin. Bilirubin bebas mampu
melintasi lipid yang mengandung membran, termasuk penghalang darah-otak, yang
menyebabkan neurotoksisitas. Dalam kehidupan janin, bilirubin bebas dapat melewati
plasenta, tampaknya dengan difusi pasif, dan ekskresi bilirubin dari janin terjadi terutama
melalui organisme ibu.
Saat mencapai hati, bilirubin diangkut ke dalam sel hati, di mana ia mengikat ligandin.
Serapan bilirubin ke dalam hepatosit meningkat dengan konsentrasi ligandin meningkat.
Konsentrasi Ligandin rendah saat lahir tetapi meningkat pesat selama beberapa minggu
pertama kehidupan. Konsentrasi Ligandin dapat ditingkatkan dengan pemberian agen
farmakologis seperti fenobarbital.
Bilirubin terikat dengan asam glukuronat (terkonjugasi) dalam retikulum endoplasma
hepatosit dalam reaksi dikatalisis oleh uridin diphosphoglucuronyltransferase (UDPGT).
Monoconjugates terbentuk pertama dan mendominasi pada bayi baru lahir. Diconjugates
tampaknya terbentuk pada membran sel dan mungkin memerlukan kehadiran tetramer
UDPGT.
Konjugasi bilirubin secara biologis penting karena mengubah molekul air yang tidak larut
bilirubin menjadi molekul yang larut dalam air. Air kelarutan bilirubin terkonjugasi
memungkinkan untuk dibuang ke dalam empedu. Aktivitas UDPGT rendah saat lahir tetapi
meningkat dengan nilai-nilai orang dewasa dengan usia 4-8 minggu. Selain itu, obat-obatan
tertentu (fenobarbital, deksametason, clofibrate) dapat diberikan untuk meningkatkan
aktivitas UDPGT.
Bayi yang memiliki sindrom Gilbert atau senyawa yang heterozigot untuk promotor Gilbert
dan mutasi struktural daerah pengkode UDPGT1A1 berada pada peningkatan risiko
hiperbilirubinemia signifikan. Interaksi antara genotipe Gilbert dan anemia hemolitik seperti
glukosa-6-fosfatase dehidrogenase (G-6-PD) kekurangan, sferositosis herediter, atau
penyakit hemolitik ABO juga tampaknya meningkatkan risiko penyakit kuning neonatal
parah.
Selanjutnya, pengamatan penyakit kuning pada beberapa bayi dengan stenosis pilorus
hipertropi juga mungkin terkait dengan varian Gilbert-jenis. Genetik polimorfisme untuk
protein transporter anion organik OATP-2 berkorelasi dengan risiko 3 kali lipat untuk
mengembangkan ikterus neonatal ditandai. Kombinasi polimorfisme OATP-2 gen dengan gen
UDPGT1A1 varian selanjutnya akan meningkatkan risiko ini menjadi 22 kali lipat. Studi juga
menunjukkan bahwa polimorfisme pada gen untuk glutathione-S-transferase (ligandin)
dapat menyebabkan tingkat yang lebih tinggi dari bilirubin total serum.
Genetik. faktor genetik yang terlibat dalam patogenesis hiperbilirubinemia neonatal. Dalam
studi kasus kontrol nested, kami menentukan 1) frekuensi timin-adenin (TA) n polimorfisme
promotor dan mutasi Gly71Arg di uridin diphosphoglucuronate-glucuronosyltransferase 1A1
(UGT1A1) gen pada neonatus> atau = 35-minggu usia kehamilan yang mengalami tingkat
bilirubin> 18 mg / dL dan kontrol, 2) interaksi antara (TA) n polimorfisme promotor, glukosa-
6-fosfat dehidrogenase (G6PD) mutasi gen, dan puncak bilirubin. Terdapat kaitan genetis
antara difosfat uridin-glucuronosyltransferase1A1 (UGT1A1) Gly71Arg, UGT1A1 promotor
TATA-box dan mutasi gen glukosa-6-fosfat dehidrogenase (G6PD) dalam pengembangan
hiperbilirubinemia tak terkonjugasi neonatal.
Dengan demikian, beberapa variasi antarindividu dalam kegiatan dan tingkat keparahan
penyakit kuning neonatal dapat dijelaskan secara genetik. Sebagai dampak dari varian
genetik lebih sepenuhnya dipahami, pengembangan panel tes genetik untuk risiko penyakit
kuning neonatal berat atau berkepanjangan dapat menjadi wajar.
Setelah diekskresikan ke dalam empedu dan ditransfer ke usus, bilirubin ini akhirnya
dikurangi menjadi tidak berwarna tetrapyrroles oleh mikroba dalam usus besar. Namun,
beberapa deconjugation terjadi di usus kecil proksimal melalui aksi B-glucuronidases terletak
di perbatasan kuas. Ini bilirubin tak terkonjugasi dapat diserap kembali ke dalam sirkulasi,
meningkatkan kolam plasma bilirubin total. Siklus penyerapan, konjugasi, ekskresi,
deconjugation, dan reabsorpsi disebut ‘enterohepatik sirkulasi. Proses ini mungkin meluas
pada masa neonatus, sebagian karena asupan gizi terbatas pada hari-hari pertama
kehidupan, memperpanjang waktu transit usus.
Pada ibu yang sedang mengalami kesulitan dengan pembentukan ASI, cairan dan asupan gizi
yang tidak memadai sering menyebabkan penurunan berat badan yang signifikan setelah
melahirkan pada bayi. Bayi tersebut memiliki peningkatan risiko penyakit kuning
berkembang melalui sirkulasi enterohepatik meningkat, seperti dijelaskan di atas. Fenomena
ini sering disebut sebagai penyakit kuning dan menyusui ini berbeda dengan penyakit kuning
ASI dijelaskan di bawah.
Faktor-faktor tertentu hadir dalam ASI dari beberapa ibu juga dapat menyebabkan sirkulasi
enterohepatik bilirubin meningkat (ASI jaundice). β-glukuronidase mungkin memainkan
peran dengan uncoupling bilirubin dari ikatannya dengan asam glukuronat, sehingga
membuatnya tersedia untuk reabsorpsi. Data menunjukkan bahwa risiko penyakit kuning ASI
secara signifikan meningkat pada bayi yang memiliki polimorfisme genetik pada urutan
coding dari UDPGT1A1 atau OATP2 gen. Meskipun mekanisme yang menyebabkan
fenomena ini belum disepakati, bukti menunjukkan bahwa suplementasi dengan pengganti
ASI tertentu dapat mengurangi tingkat penyakit kuning ASI (lihat terapi lain).
Ikterus neonatal, meskipun fenomena transisi normal di sebagian besar bayi, kadang-kadang
dapat menjadi lebih jelas. Golongan darah yang tidak kompatibel (misalnya, Rh, ABO) dapat
meningkatkan produksi bilirubin melalui hemolisis meningkat. Secara historis, isoimunisasi
Rh adalah penyebab penting penyakit kuning yang parah, sering mengakibatkan
perkembangan kernikterus. Meskipun kondisi ini telah menjadi relatif jarang terjadi di
negara-negara industri setelah penggunaan profilaksis Rh di Rh-negatif, isoimunisasi Rh
tetap umum di negara berkembang.
Gangguan hemolitik nonimmune (sferositosis, G-6-PD kekurangan) juga dapat menyebabkan
penyakit kuning meningkat, dan peningkatan hemolisis tampaknya telah hadir di beberapa
bayi dilaporkan telah dikembangkan kernikterus di Amerika Serikat pada 10-15 tahun
terakhir. Interaksi yang mungkin antara kondisi tersebut dan varian genetik dari Gilbert dan
UDPGT1A1 gen, serta varian genetik dari beberapa protein lain dan enzim yang terlibat
dalam metabolisme bilirubin, dibahas di atas.
Penemuan ini juga menyoroti tantangan yang terlibat dalam penggunaan umum dari
penyakit kuning segi fisiologis dan ikterus patologis. Meskipun penyakit kuning fisiologis
merupakan konsep membantu dari perspektif didaktis, menerapkannya pada sebuah
neonatus dengan penyakit kuning yang sebenarnya lebih sulit.
Perhatikan metafora berikut: Pikirkan bilirubin serum total ikterus neonatal sebagai gunung
tertutup oleh gletser. Jika pengukuran ketinggian gunung tersebut diambil ketika berdiri di
puncak, jumlah batu dan jumlah es yang terdiri dari pengukuran ini tidak jelas. Hal yang
sama berlaku bagi banyak bilirubin total nilai serum yang diperoleh dalam ikterus neonatal.
Sebuah fondasi proses fisiologis dan proses patologis (misalnya, ketidakcocokan rhesus)
dengan jelas dapat berkontribusi untuk pengukuran. Namun, berapa banyak dari total nilai
terukur berasal dari masing-masing komponen tidak jelas. Juga, karena varian genetik dalam
metabolisme bilirubin hanya sangat dikejar dalam diagnostik kerja-up bayi dengan penyakit
kuning, mungkin kontribusi mereka terhadap bilirubin serum total yang diukur biasanya
tidak diketahui.
Beberapa penelitian terkini menunjukkan bahwa infeksi saluran kencing (ISK) ditemukan
pada 7,5% asimtomatik, afebris, pada bayi kuning usia kurang 8 minggu. Selain itu, bayi
dengan timbulnya ikterus setelah 8 hari usia atau pasien dengan fraksi bilirubin terkonjugasi
tinggi lebih mungkin untuk memiliki sebuah ISK. Oleh karena itu, disarankan pengujian untuk
ISK dimasukkan sebagai bagian dari evaluasi dalam asimtomatik, bayi kuning yang datang ke
gawat darurat.
Epidemiologi
Hiperbilirubinemia neonatal sangat umum karena hampir setiap bayi baru lahir mengalami
tingkat serum bilirubin tak terkonjugasi lebih dari 30 umol / L (1,8 mg / dL) selama minggu
pertama kehidupan. Angka kejadian sulit untuk membandingkan karena banyak peneliti
berbeda yang tidak menggunakan definisi yang sama untuk hiperbilirubinemia neonatal
signifikan atau penyakit kuning. Selain itu, identifikasi bayi yang akan diuji tergantung pada
pengakuan visual dari penyakit kuning oleh penyedia layanan kesehatan, yang sangat
bervariasi dan tergantung baik pada perhatian pengamat dan pada karakteristik bayi seperti
ras dan usia kehamilan.
Dengan peringatan di atas, penelitian epidemiologi memberikan suatu kerangka acuan untuk
kejadian diperkirakan. Pada tahun 1986, Maisels dan Gifford dilaporkan 6,1% bayi dengan
kadar bilirubin serum lebih dari 220 umol / L (12,9 mg / dL)
Dalam sebuah studi tahun 2003 di Amerika Serikat, 4,3% dari 47.801 bayi memiliki total
serum bilirubin. dalam rentang di mana fototerapi direkomendasikan oleh tahun 1994
American Academy of Pediatrics (AAP) pedoman, dan 2,9% memiliki nilai dalam rentang di
mana tahun 1994 AAP pedoman menyarankan fototerapi mempertimbangkan.
Di dunia insiden bervariasi dengan etnisitas dan geografi. Insidensi lebih tinggi pada orang
Asia Timur dan Indian Amerika dan lebih rendah pada orang kulit hitam. Yunani yang hidup
di Yunani memiliki insiden yang lebih tinggi daripada yang keturunan Yunani yang tinggal di
luar Yunani. Insidensi lebih tinggi pada penduduk yang tinggal di ketinggian. Pada tahun
1984, Moore dkk melaporkan 32,7% bayi dengan kadar bilirubin serum lebih dari 205 umol /
L (12 mg / dL) pada 3100 m dari ketinggian.
Sebuah studi dari Turki melaporkan penyakit kuning yang signifikan dalam 10,5% bayi yang
panjang dan dalam 25,3% dari jangka dekat bayi. Penyakit kuning yang signifikan
didefinisikan menurut umur kehamilan dan pasca kelahiran dan mendatar pada 14 mg / dL
(240 umol / L) pada 4 hari pada bayi prematur dan 17 mg / dL (290 umol / L) pada bayi
panjang. Studi tampaknya menunjukkan bahwa beberapa variabilitas etnis dalam kejadian
dan tingkat keparahan penyakit kuning neonatal mungkin berhubungan dengan perbedaan
dalam distribusi varian genetik dalam metabolisme bilirubin dibahas di atas.
Kernikterus terjadi pada 1,5 dari 100.000 kelahiran di Amerika Serikat. Kematian dari
neonatal jaundice fisiologis sebenarnya tidak harus terjadi. Kematian dari kernikterus dapat
terjadi, terutama di negara-negara kurang berkembang sistem perawatan medis. Dalam
sebuah penelitian kecil dari pedesaan Nigeria, 31% bayi dengan ikterus klinis diuji memiliki
G-6-PD kekurangan, dan 36% bayi dengan G-6-PD kekurangan meninggal dengan kernikterus
diduga dibandingkan dengan hanya 3% dari bayi dengan G-6-PD yang normal skrining hasil
tes.
Insiden penyakit kuning neonatal meningkat pada bayi dari Asia Timur, Indian Amerika, dan
keturunan Yunani, meskipun yang terakhir tampaknya hanya berlaku untuk bayi yang lahir di
Yunani dan dengan demikian mungkin lingkungan bukan etnis di asal. Bayi kulit hitam yang
terpengaruh lebih sering daripada bayi putih. Untuk alasan ini, penyakit kuning yang
signifikan dalam manfaat bayi hitam evaluasi lebih dekat dari kemungkinan penyebab,
termasuk G-6-PD kekurangan. Pada tahun 1985, Linn dkk melaporkan pada seri di mana 49%
dari Asia Timur, 20% dari putih, dan 12% bayi kulit hitam memiliki kadar bilirubin serum
lebih dari 170 umol / L (10 mg / dL).
Kemungkinan dampak polimorfisme genetik pada variasi etnis dalam insiden dan keparahan
harus diakui. Dengan demikian, dalam studi bayi Taiwan, Huang dkk melaporkan bahwa
neonatus yang membawa 211 dan 388 varian dalam UGT1A1 dan OATP2 gen dan yang
disusui beresiko sangat tinggi untuk hiperbilirubinemia parah.
Risiko pengembangan penyakit kuning neonatal signifikan lebih tinggi pada bayi laki-laki. Ini
tidak muncul terkait dengan tingkat produksi bilirubin, yang mirip dengan yang ada di bayi
perempuan. Risiko penyakit kuning neonatal signifikan berbanding terbalik dengan usia
kehamilan.
Penyebab
Ikterus fisiologis disebabkan oleh kombinasi produksi bilirubin meningkat sekunder terhadap
kerusakan percepatan eritrosit, penurunan kapasitas ekskretoris sekunder rendahnya tingkat
ligandin dalam hepatosit, dan aktivitas rendah dari uridin enzim bilirubin konjugasi
diphosphoglucuronyltransferase (UDPGT).
Ikterus neonatus patologis terjadi bila faktor tambahan menemani mekanisme dasar yang
dijelaskan di atas. Contohnya termasuk anemia hemolitik imun atau nonimmune,
polisitemia, dan adanya ekstravasasi memar atau darah.
Penurunan bilirubin mungkin memainkan peran dalam penyakit kuning menyusui, penyakit
kuning ASI, dan dalam beberapa metabolik dan gangguan endokrin.
Faktor risiko meliputi:
1. Ras: Insiden lebih tinggi di Asia Timur dan Indian Amerika dan lebih rendah di Afrika
Amerika.
2. Geografi: Insiden lebih tinggi pada penduduk yang tinggal di ketinggian. Yunani yang hidup
di Yunani memiliki insiden yang lebih tinggi daripada mereka yang tinggal di luar Yunani.
3. Genetika dan keluarga: Insiden lebih tinggi pada bayi dengan saudara kandung yang
menderita sakit kuning neonatal signifikan dan terutama pada bayi yang lebih tua saudara
dirawat karena penyakit kuning neonatal. Insiden juga lebih tinggi pada bayi dengan mutasi /
polimorfisme pada gen yang kode untuk enzim dan protein yang terlibat dalam metabolisme
bilirubin, dan pada bayi dengan homozigot atau heterozigot glukosa-6-fosfatase
dehidrogenase (G-6-PD) kekurangan dan anemia hemolitik herediter . Kombinasi varian
genetik seperti tampaknya memperburuk penyakit kuning neonatal
4. Gizi: Insiden lebih tinggi pada bayi yang mendapat ASI atau yang menerima nutrisi yang tidak
memadai. Mekanisme untuk fenomena ini mungkin tidak sepenuhnya dipahami. Namun,
ketika volume makan yang tidak memadai yang terlibat, peningkatan sirkulasi enterohepatik
bilirubin mungkin memberikan kontribusi untuk penyakit kuning yang berkepanjangan. Data
terbaru menunjukkan bahwa payudara sakit kuning susu berkorelasi dengan kadar faktor
pertumbuhan epidermal, baik dalam ASI dan dalam serum bayi. Menunjukkan bahwa
perbedaan antara ASI dan susu formula bayi mungkin kurang jelas dengan beberapa rumus
yang modern . Namun, formula yang mengandung hidrolisat protein telah terbukti
meningkatkan ekskresi bilirubin.
5. Faktor ibu: Bayi dari ibu dengan diabetes memiliki insiden yang lebih tinggi. Penggunaan
beberapa obat dapat meningkatkan kejadian, sedangkan yang lain menurunkan kejadian.
6. Usia kehamilan dan berat lahir: Insiden lebih tinggi pada bayi prematur dan pada bayi
dengan berat lahir rendah.
7. Infeksi Kongenital
Manifestasi Klinis
Kulit, mukosa dan konjungtiva kuning.
Biasanya, presentasi adalah pada hari kedua atau ketiga kehidupan.
Penyakit kuning yang terlihat selama 24 jam pertama kehidupan mungkin akan
nonphysiologic; evaluasi lebih lanjut disarankan.
Bayi dengan penyakit kuning setelah 3-4 hari hidup juga mungkin memerlukan pengawasan
yang lebih ketat dan pemantauan.
Pada bayi dengan penyakit kuning yang parah atau penyakit kuning yang terus di luar 1-2
minggu pertama kehidupan, hasil dari layar metabolik baru lahir harus diperiksa untuk
hipotiroidisme galaktosemia dan kongenital, riwayat keluarga harus dieksplorasi lebih lanjut
(lihat di bawah), kurva berat badan bayi harus dievaluasi, tayangan ibu sejauh kecukupan ASI
harus diperoleh, dan warna tinja harus dinilai.
Riwayat keluarga
Sebelumnya saudara kandung dengan penyakit kuning pada periode neonatal, pengobatan
terutama jika penyakit kuning diperlukan
Anggota keluarga dengan penyakit kuning atau sejarah keluarga yang dikenal sindrom
Gilbert
Anemia, splenektomi, atau batu empedu pada anggota keluarga atau faktor keturunan
dikenal untuk gangguan hemolitik
Penyakit hati
Riwayat kehamilan dan persalinan:
penyakit sugestif dari infeksi virus atau lainnya
asupan obat ibu
tertundanya pengikatan plasenta
lahir trauma dengan memar
Riwayat Postnatal
Kehilangan warna tinja
Gangguan imaturitas saluran cerna
Menyusui
Penurunan berat badan kurang rata-rata
Gejala atau tanda-tanda hipotiroidisme
Gejala atau tanda-tanda penyakit metabolik (misalnya, galaktosemia)
Paparan gizi orangtua
Pemeriksaan Fisik
Ikterus neonatal pertama akan terlihat dalam wajah dan dahi. Identifikasi dibantu oleh
tekanan pada kulit, karena blansing mengungkapkan warna yang mendasarinya.
Penyakit kuning kemudian secara bertahap menjadi terlihat pada badan dan ekstremitas.
Perkembangan kuning secara cephalocaudal harus dengan baik dijelaskan. Penyakit kuning
menghilang ke arah yang berlawanan. Penjelasan untuk fenomena ini tidak dipahami dengan
baik, namun kedua perubahan bilirubin-albumin mengikat berkaitan dengan pH dan
perbedaan suhu kulit dan aliran darah telah diusulkan.
Fenomena ini secara klinis berguna karena, independen dari faktor lainnya, penyakit kuning
terlihat di ekstremitas bawah sangat menunjukkan kebutuhan untuk memeriksa tingkat
bilirubin, baik dalam serum atau noninvasively melalui bilirubinometry transkutan.
Pada sebagian besar bayi, warna kuning ditemukan hanya pada pemeriksaan fisik. Penyakit
kuning lebih intens mungkin berhubungan dengan kantuk. Batang otak pendengaran-
membangkitkan potensi dilakukan saat ini dapat mengungkapkan perpanjangan latency,
penurunan amplitudo, atau keduanya.
Temuan neurologis, seperti perubahan dalam otot, kejang, atau menangis karakteristik
berubah, pada bayi secara signifikan kuning adalah tanda-tanda bahaya dan membutuhkan
perhatian segera untuk mencegah kernikterus. Dengan adanya gejala atau tanda-tanda,
fototerapi yang efektif harus dimulai segera tanpa menunggu hasil uji laboratorium (lihat
Studi Laboratorium). Kebutuhan potensial untuk transfusi tukar tidak harus menghalangi
inisiasi langsung dari fototerapi
Hepatosplenomegali, petechiae, dan mikrosefali mungkin berhubungan dengan anemia
hemolitik, sepsis, dan infeksi bawaan dan harus memicu evaluasi diagnostik diarahkan
diagnosa ini. Ikterus neonatal dapat diperburuk dalam situasi ini.
DIAGNOSIS
anamnesis : riwayat ikterus pada anak sebelumnya, riwayat keluarga anemi dan pembesaran
hati dan limpa, riwayat penggunaan obat selama ibu hamil, riwayat infeksi maternal, riwayat
trauma persalinan, asfiksia.
Pemeriksaan fisik :
1. Umum : keadaan umum (gangguan nafas, apnea, instabilitas suhu, dll)
2. Khusus : Dengan cara menekan kulit ringan dengan memakai jari tangan dan dilakukan pada
pencahayaan yang memadai.
The BiliSoft Phototherapy System (LED Phototherapy) the 2004 AAP Guidelines for intensive
phototherapy
Penatalaksanaan
Fototerapi, immune globulin intravena (IVIG), dan transfusi tukar adalah modalitas terapi
yang paling banyak digunakan pada bayi dengan ikterus neonatal.
Fototerapi
Fototerapi adalah pengobatan utama pada neonatus dengan hiperbilirubinemia
unkonjugasi. Prinsip terapi ini ditemukan di Inggris pada tahun 1950 dan sekarang bisa
dibilang terapi yang paling luas dalam bentuk apapun (tidak termasuk perawatan profilaksis)
yang digunakan pada bayi baru lahir.
Fototerapi efektif karena 3 reaksi dapat terjadi ketika bilirubin terkena cahaya, sebagai
berikut:
Awalnya, fotooksidasi diyakini bertanggung jawab atas efek menguntungkan dari fototerapi.
Namun, meskipun bilirubin yang diputihkan melalui aksi cahaya, prosesnya lambat dan
sekarang diyakini berkontribusi hanya minimal untuk efek terapi dari fototerapi.
Isomerisasi Configurational adalah proses yang sangat cepat yang mengubah beberapa 4z
dominan, 15Z bilirubin isomer untuk larut dalam air isomer yang salah satu atau kedua
obligasi intramolekul dibuka (E, Z; Z, E, atau E, E). Pada bayi manusia, 4z itu, 15E isomer
mendominasi, dan, pada kondisi kesetimbangan, isomer yang merupakan sekitar 20-25%
dari bilirubin yang beredar setelah beberapa jam dari fototerapi. Proporsi ini tidak secara
signifikan dipengaruhi oleh intensitas cahaya. Data menunjukkan bahwa pembentukan
photoisomers adalah signifikan setelah hanya 15 menit dari fototerapi.
Isomerisasi Struktural terdiri dari siklisasi intramolekul, sehingga pembentukan lumirubin.
Proses ini ditingkatkan dengan meningkatkan intensitas cahaya. Selama fototerapi,
lumirubin dapat merupakan 2-6% dari konsentrasi bilirubin serum total.
Para photoisomers bilirubin yang diekskresikan dalam empedu dan, sampai batas tertentu,
dalam urin. Waktu paruh dari lumirubin dalam serum jauh lebih pendek dari yang di isomer
E, dan lumirubin adalah pigmen utama yang ditemukan dalam empedu selama fototerapi.
Ingatlah saat memulai fototerapi bahwa menurunkan konsentrasi bilirubin serum total
mungkin hanya sebagian dari manfaat terapeutik. Karena photoisomers, berdasarkan larut
dalam air alami mereka, tidak harus dapat melewati sawar darah-otak, fototerapi dapat
mengurangi risiko bilirubin-induced neurotoksisitas segera setelah lampu dinyalakan. Pada
setiap konsentrasi total bilirubin serum yang diberikan, kehadiran 20-25% dari photoisomers
berarti bahwa hanya 75-80% dari bilirubin total mungkin ada dalam bentuk yang dapat
masuk ke otak. Perlu diketahui bahwa meskipun secara teoritis yang koheren, tidak ada data
eksperimental mendukung spekulasi ini.
Fototerapi dapat diberikan dalam beberapa cara. Untuk memahami manfaat dan
keterbatasan dari berbagai pendekatan, beberapa prinsip dasar tentang panjang gelombang
dan jenis cahaya dibahas di bawah ini dengan komentar dan saran mengenai setiap sistem.
Yang harus diperhatikan adalah
1. Panjang gelombang harus dipertimbangkan. Bilirubin menyerap cahaya terutama sekitar
450-460 nm. Namun, kemampuan cahaya untuk menembus kulit juga penting; panjang
gelombang lagi menembus lebih baik. Dengan demikian, lampu dengan output terutama di
daerah biru dari spektrum (460-490 nm) mungkin paling efektif. Dalam prakteknya, cahaya
yang digunakan dalam, putih biru, panjang gelombang pirus, dan hijau.
2. Hubungan dosis-respons dapat diamati antara jumlah iradiasi dan pengurangan dalam
serum bilirubin hingga pada tingkat iradiasi μW/cm2/nm 30-40. Banyak unit fototerapi tua
memberikan energi yang banyak, beberapa di atau dekat tingkat minimal yang efektif, yang
tampaknya menjadi sekitar 6 μW/cm2/nm. Di sisi lain, unit fototerapi lebih baru, bila
dikonfigurasi dengan benar dan dengan penggunaan mencerminkan selimut dan tirai dapat
memberikan energi cahaya di atas μW/cm2/nm 40 menjadi tingkat jenuh.
3. Energi yang dikirim ke kulit bayi menurun dengan semakin jauh jaraknya antara bayi dan
sumber cahaya. Jarak ini tidak harus lebih besar dari 50 cm (20 in) dan bisa kurang (turun
sampai 10 cm) yang disediakan suhu bayi dipantau.
4. Efisiensi fototerapi tergantung pada jumlah bilirubin yang diradiasi. Penyinaran area kulit
permukaan besar lebih efisien daripada penyinaran daerah kecil, dan efisiensi meningkat
fototerapi dengan konsentrasi bilirubin serum.
5. Sifat dan karakter sumber cahaya dapat mempengaruhi pengiriman energi. Iradiasi tingkat
menggunakan lampu sorot halida kuarsa maksimal di tengah lingkaran cahaya dan
menurunkan tajam terhadap perimeter lingkaran. Bayi besar dan bayi yang dapat menjauh
dari pusat lingkaran dapat menerima fototerapi kurang efisien.
Sifat dan karakter sumber cahaya Fototerapi
Meskipun lampu hijau secara teoritis menembus kulit lebih baik, itu belum terbukti secara
tegas untuk lebih efisien dalam penggunaan klinis dari cahaya biru atau putih. Karena cahaya
hijau membuat bayi terlihat sakit dan tidak menyenangkan untuk bekerja di, lampu hijau
tidak mendapat penerimaan yang luas.
Tabung neon biru banyak digunakan untuk fototerapi. Lampu biru spektrum sempit (biru
khusus) muncul untuk bekerja terbaik, sementara biasa lampu neon biru mungkin setara
dengan standar lampu siang hari putih. Lampu biru dapat menyebabkan ketidaknyamanan
pada anggota staf rumah sakit, yang dapat diperbaiki dengan mencampur tabung biru dan
putih di unit fototerapi.
Tabung neon Putih (siang hari) kurang efisien daripada lampu biru khusus, namun,
mengurangi jarak antara bayi dan lampu dapat mengkompensasi efisiensi yang lebih rendah.
Penggunaan bahan yang mencerminkan juga membantu. Dengan demikian, di negara
berkembang di mana biaya lampu biru khusus dapat menjadi penghalang, fototerapi efisien
dicapai dengan lampu putih.
Lampu kuarsa putih merupakan bagian tidak terpisahkan dari beberapa penghangat cerah
dan inkubator. Mereka memiliki komponen biru signifikan dalam spektrum cahaya. Ketika
digunakan sebagai lampu sorot, bidang energi sangat terfokus terhadap pusat, dengan
kurang energi secara signifikan disampaikan di perimeter, seperti dibahas di atas.
Lampu kuarsa juga digunakan dalam bank tunggal atau ganda dari lampu 3-4 melekat pada
sumber panas overhead dari beberapa penghangat bercahaya. Bidang energi yang dikirim
oleh jauh lebih homogen dibandingkan dengan lampu sorot, dan keluaran energi cukup
tinggi. Namun, karena lampu yang terpasang ke unit pemanas overhead, kemampuan untuk
meningkatkan pengiriman energi dengan bergerak lebih dekat ke lampu bayi terbatas.
Light-emitting diode (LED) LED ditemukan di beberapa unit fototerapi baru. Keuntungan
termasuk konsumsi daya rendah, produksi panas rendah, dan masa hidup lebih lama dari
cahaya-emitting unit (20.000 jam) dibandingkan dengan sumber cahaya yang lebih tua.
Lampu LED biru memiliki band spektral sempit tinggi intensitas cahaya yang tumpang tindih
spektrum penyerapan bilirubin. Percobaan membandingkan fototerapi LED untuk sumber
cahaya lainnya baru-baru ini ditinjau oleh Cochrane Collaboration. Para penulis
menyimpulkan bahwa keberhasilan lampu LED dalam mengurangi jumlah kadar serum
bilirubin adalah sebanding dengan sumber cahaya konvensional seperti lampu neon atau
halogen. Namun, studi lebih lanjut diperlukan untuk mengevaluasi efikasi yang sebanding
dari lampu LED pada bayi dengan ikterus hemolitik atau dengan hiperbilirubinemia berat.
“Double” dan “triple” fototerapi, yang berarti penggunaan bersamaan dari 2 atau 3 unit
fototerapi untuk mengobati pasien yang sama, telah sering digunakan dalam pengobatan
bayi dengan tingkat yang sangat tinggi serum bilirubin. Studi yang muncul untuk
menunjukkan manfaat dengan pendekatan ini dilakukan dengan lama, relatif berkadar
rendah unit fototerapi. Unit fototerapi baru memberikan tingkat jauh lebih tinggi dari
radiasi, yang mungkin sebenarnya dekat dengan tingkat kejenuhan jelas photoisomerization
bilirubin. Apakah fototerapi dua atau tiga juga bermanfaat dengan unit baru, belum diuji
dalam uji sistematis.
Cahaya serat optik juga digunakan dalam unit fototerapi. Unit ini memberikan tingkat energi
yang tinggi, tetapi untuk luas permukaan terbatas. Efisiensi mungkin sebanding dengan
konvensional rendah-output unit biaya overhead fototerapi tetapi tidak untuk yang unit
overhead yang digunakan dengan output maksimal. Kelemahan dari unit fototerapi serat
optik termasuk kebisingan dari kipas dalam sumber cahaya dan mengurangi energi
disampaikan dengan penuaan dan / atau kerusakan dari serat optik.
Keuntungan Cahaya serat optik meliputi:
1. Resiko overheating bayi rendah
2. Tidak perlu untuk pelindung mata
3. Kemampuan untuk memberikan fototerapi dengan bayi dalam keranjang di samping tempat
tidur ibu
4. Penyebaran sedehana untuk fototerapi rumah
5. Kemungkinan penyinaran area permukaan besar bila dikombinasikan dengan unit fototerapi
overhead yang konvensional (ganda / fototerapi triple)
Tujuan dari mengobati penyakit kuning neonatal adalah untuk menghindari neurotoksisitas.
Dengan demikian, indikasi untuk pengobatan telah didasarkan pada studi klinis bayi yang
dikembangkan kernikterus. Data historis, banyak yang berasal dari bayi dengan ikterus
hemolitik, tampaknya menunjukkan bahwa serum bilirubin total lebih dari 350 umol / L (20
mg / dL) dikaitkan dengan peningkatan risiko neurotoksisitas, setidaknya dalam penuh
panjang bayi.
Pengobatan bayi prematur menjadi lebih luas dan semakin sukses pada paruh terakhir abad
ke-20, temuan autopsi dan data tindak lanjut menyarankan bahwa bayi belum matang
beresiko ensefalopati bilirubin di bawah tingkat bilirubin total serum dari bayi dewasa.
Pengobatan dimulai di tingkat bawah untuk bayi tersebut.
Sampai tahun 1940-an, pengobatan benar-benar efektif tidak tersedia. Pada saat itu,
pertukaran transfusi terbukti layak dan kemudian digunakan dalam pengobatan Rh-
diimunisasi bayi dengan anemia berat, hiperbilirubinemia, atau hidrops. Namun, transfusi
tukar bukan tanpa risiko bagi bayi, dan hanya dengan penemuan fototerapi tidak ikterus
neonatal mulai menjadi indikasi untuk pengobatan pada skala yang lebih luas. Setelah
fototerapi terbukti menjadi pengobatan yang agak berbahaya, lampu tersebut menyala di
bawah nilai bilirubin serum daripada yang telah memicu transfusi tukar.
Transfusi tukar
Transfusi tukar menjadi pengobatan lini kedua saat fototerapi gagal mengendalikan kadar
bilirubin serum. Namun, data menunjukkan bahwa pengobatan dengan IVIG pada bayi
dengan isoimunisasi Rh atau ABO dapat secara signifikan mengurangi kebutuhan untuk
transfusi tukar.
Padabeberapa NICU dimana transfusi tukar dulu sering dlakukan, saat ini hanya 0-2 prosedur
tersebut per tahun dilakukan, dan IVIG telah menggantikan transfusi tukar sebagai
pengobatan lini kedua pada bayi dengan ikterus isoimmune.
Data ilmiah pedoman terapi saat ini didasarkan memiliki kelemahan yang sangat signifikan.
Sayangnya, karena titik akhir bilirubin neurotoksisitas adalah kerusakan otak permanen
Di bangsal neonatal, total bilirubin serum tingkat digunakan sebagai ukuran utama risiko
ensefalopati bilirubin. Banyak orang akan lebih memilih untuk menambahkan tes untuk
albumin serum pada kadar bilirubin tinggi karena bilirubin masuk ke dalam otak, untuk
ensefalopati bilirubin, meningkat ketika rasio bilirubin-albumin tidak normal.
Pengujian bilirubin-albumin mengikat atau nilai bilirubin terikat digunakan gagal untuk
mendapatkan penerimaan luas. Alat-alat analisis baru untuk pengukuran bilirubin terikat
yang telah menyederhanakan proses, tetapi berpengaruh pada praktek klinis masih harus
dilihat.
Tahun 2004 AAP mengeluarkan pedoman perubahan yang signifikan dari pedoman tahun
1994. Dengan demikian, penekanan pada tindakan pencegahan dan evaluasi risiko jauh lebih
kuat. Sebuah algoritma membantu dalam penilaian risiko dan keputusan tentang
manajemen lebih lanjut dan tindak lanjut. Algoritma untuk pengelolaan penyakit kuning di
kamar bayi baru lahir.
Untuk bayi kurang dari 1000 gram berat lahir, memulai fototerapi pada 100 umol / L (6 mg /
dL) pada usia 24 jam, meningkat secara bertahap sampai 150 umol / L (8,8 mg / dL) pada
usia 4 hari, dan sisa stabil setelahnya di tingkat itu. Tingkat intervensi tergantung pada usia
dan apakah setelah melahirkan bayi dialokasikan untuk fototerapi konservatif atau agresif.
Hal penting dalam pelaksanaan praktis dari fototerapi termasuk pengiriman energi dan
memaksimalkan luas permukaan yang tersedia harus mempertimbangkan hal berikut:
Bayi harus telanjang kecuali popok (gunakan ini hanya jika dianggap mutlak diperlukan dan
memotong mereka ke ukuran yang bisa diterapkan minimum), dan mata harus ditutup untuk
mengurangi resiko kerusakan retina.
Periksa jarak antara kulit bayi dan sumber cahaya. Dengan lampu neon, jarak harus tidak
lebih besar dari 50 cm (20 in). Jarak ini dapat dikurangi sampai 10-20 cm jika homeostasis
suhu dipantau untuk mengurangi resiko overheating. Catatan bahwa ini tidak berlaku untuk
lampu kuarsa.
Penutup bagian dalam keranjang bayi untuk mencerminkan material cahaya; linen putih
bekerja dengan baik. Menggantung tirai putih di sekitar unit fototerapi dan keranjang bayi.
Ini expedients sederhana dapat memperbanyak pengiriman energi dengan beberapa kali
lipat.
Bila menggunakan lampu sorot, pastikan bahwa bayi ditempatkan di pusat lingkaran cahaya,
karena photoenergy tetes dari arah perimeter lingkaran. Amati bayi erat untuk memastikan
bahwa bayi tidak bergerak jauh dari daerah energi tinggi. Lampu sorot mungkin lebih tepat
untuk bayi prematur kecil daripada yang lebih besar jangka dekat bayi.
Fototerapi dikaitkan dengan peningkatan insensible water loss, sehingga banyak dokter
secara rutin menambahkan persentase tertentu dengan kebutuhan diperkirakan bayi cairan
dasar.
Data baru menunjukkan bahwa jika homeostasis suhu dipertahankan, kehilangan cairan
tidak mengalami kenaikan sebesar fototerapi. Cairan suplemen rutin untuk bayi di bawah
fototerapi tidak lagi dianjurkan. Sebaliknya, bayi dimonitor untuk menurunkan berat badan,
air seni, dan gravitasi urin tertentu. Asupan cairan yang disesuaikan. Pada bayi yang diberi
makan secara oral, cairan yang dipilih adalah susu karena berfungsi sebagai kendaraan untuk
mengangkut bilirubin keluar dari usus.
Pada bayi dengan nilai bilirubin serum tinggi (> 500 umol / L atau 30 mg / dL), pemantauan
harus dilakukan setiap jam atau setiap jam lainnya. Penurunan nilai bilirubin serum 85
umol / L / jam (5 mg / dL / jam) telah didokumentasikan dalam keadaan seperti itu.
Pada bayi dengan peningkatan yang lebih moderat dari bilirubin serum, pemantauan setiap
6-12 jam mungkin sudah memadai.
Harapan mengenai kemanjuran fototerapi harus disesuaikan dengan keadaan. Pada bayi di
antaranya konsentrasi bilirubin serum masih meningkat, penurunan yang signifikan dari
tingkat kenaikan dapat memuaskan. Pada bayi di antaranya konsentrasi bilirubin serum yang
dekat dengan puncak, fototerapi harus menghasilkan pengurangan terukur dalam kadar
bilirubin serum dalam beberapa jam. Secara umum, semakin tinggi mulai konsentrasi
bilirubin serum, semakin dramatis tingkat awal dari penurunan.
Penghentian fototerapi adalah masalah penilaian, dan keadaan individu harus
dipertimbangkan. Dalam prakteknya, fototerapi dihentikan pada saat tingkat bilirubin serum
turun 25-50 umol / L (1,5-3 mg / dL) di bawah tingkat yang memicu inisiasi fototerapi.
Bilirubin serum level dapat pulih setelah perawatan telah dihentikan, dan tindak lanjut tes
harus diperoleh dalam waktu 6-12 jam setelah penghentian.
Indikasi untuk fototerapi profilaksis bisa diperdebatkan. Fototerapi mungkin tidak ada
gunanya pada bayi yang tidak klinis kuning. Secara umum, semakin rendah tingkat bilirubin
serum, yang kurang efisien fototerapi ini. Tampaknya lebih rasional untuk menerapkan
fototerapi benar-benar efektif sekali serum (dan kulit) bilirubin telah mencapai tingkat di
mana foton dapat melakukan beberapa baik.
Dimanapun fototerapi ditawarkan sebagai modalitas terapi, alat untuk mengukur radiasi
disampaikan oleh peralatan yang digunakan harus siap di tangan. Ini membantu dalam
mengkonfigurasi fototerapi set-up untuk memberikan efisiensi yang optimal. Beberapa
merekomendasikan ini secara rutin, setiap fototerapi waktu dimulai, dan menggunakan ini
sebagai alat untuk memfokuskan perhatian staf pada memaksimalkan pengiriman energi.
Umumnya, fototerapi sangat aman dan mungkin tidak memiliki efek jangka panjang yang serius pada
neonatus, namun efek samping dan komplikasi berikut telah dicatat:
Insensible water loss dapat terjadi, tetapi data menunjukkan bahwa masalah ini tidak sama
pentingnya dengan yang diyakini sebelumnya. Suplemen cairan disesuaikan dengan
kebutuhan individu bayi, yang diukur melalui evaluasi kurva berat badan, output urin,
gravitasi urin spesifik, dan kehilangan air tinja.
Fototerapi pada bayi prematur berat lahir kurang dari 1000 gram, angka kematian
meningkat sebesar 5 poin persentase dalam subkelompok 501-750 gram berat lahir
menerima fototerapi agresif. Meskipun tidak signifikan, perlu dicatat efek negatif dari
fototerapi agresif pada bayi kecil
Fototerapi mungkin berhubungan dengan tinja cair. Peningkatan kehilangan air tinja dapat
menciptakan kebutuhan untuk suplementasi cairan.
Kerusakan retina telah diamati pada beberapa model binatang selama fototerapi intensif.
Dalam lingkungan NICU, bayi terkena tingkat cahaya yang lebih tinggi ditemukan memiliki
peningkatan risiko retinopati. Menutup mata bayi menjalani fototerapi dengan patch mata
adalah tinskan rutin yang harus selalu dilakukan. Perawatan harus diambil agar patch
tergelincir dan meninggalkan mata tertutup atau menutup jalan satu atau kedua nares.
Kombinasi hiperbilirubinemia dan fototerapi dapat menghasilkan DNA-untai kerusakan dan
efek lain pada material genetik sel. Dalam data vitro dan hewan belum menunjukkan
implikasi terhadap pengobatan neonatus manusia. Namun, karena kebanyakan rumah sakit
menggunakan (cut-down) popok selama fototerapi, isu gonad perisai dapat diperdebatkan.
Aliran darah kulit meningkat selama fototerapi, tetapi efek ini kurang jelas dalam inkubator
servocontrolled modern. Namun, redistribusi aliran darah dapat terjadi pada bayi prematur
kecil. Peningkatan insiden patent ductus arteriosus (PDA) telah dilaporkan dalam keadaan
ini.
Hypocalcemia tampaknya lebih sering pada bayi prematur dengan terpai fototerapi.
Disarankan untuk dimediasi oleh metabolisme melatonin. Konsentrasi asam amino tertentu
dalam total solusi nutrisi parenteral. Melindungi solusi total nutrisi parenteral dari cahaya
sebanyak mungkin.
Pemeliharaan rutin dari peralatan yang diperlukan karena kecelakaan telah dilaporkan,
termasuk luka bakar yang dihasilkan dari kegagalan untuk mengganti filter UV.
Intravena imun globulin
Dalam beberapa tahun terakhir, IVIG telah digunakan untuk kondisi imunologi. Dengan
keberadaan Rh, ABO, atau tidak kompatibel kelompok lain darah yang menyebabkan
penyakit kuning neonatal signifikan, IVIG telah terbukti secara signifikan mengurangi
kebutuhan untuk transfusi tukar.
Tahun 2004 AAP menyarankan berbagai pedoman dosis untuk IVIG dari 500-1000 mg / kg.
Dosis 500 mg / kg infus intravena selama 2 jam untuk inkompatibilitas Rh atau ABO ketika
serum bilirubin total tingkat pendekatan atau melampaui batas transfusi tukar, diulang dosis
2-3 kali. Dalam kebanyakan kasus, ketika ini dikombinasikan dengan fototerapi intensif,
menghindari transfusi tukar adalah mungkin. Dalam evaluasi penggunaan sekitar 750 IVIG di
NICU per tahun, penggunaan transfusi tukar turun menjadi 0-2 per tahun setelah
pelaksanaan IVIG terapi untuk Rh dan ABO isoimunisasi.
IVIG mungkin berhasil bila bayi adalah anemia (Hb <10 g / dL).
Tranfusi Tukar
Transfusi tukar diindikasikan untuk menghindari neurotoksisitas bilirubin ketika modalitas
terapi lainnya telah gagal atau tidak cukup. Selain itu, prosedur dapat diindikasikan pada
bayi dengan eritroblastosis yang hadir dengan anemia berat, hidrops, atau keduanya,
bahkan tanpa adanya tinggi tingkat bilirubin serum.
Transfusi tukar pernah menjadi prosedur umum. Bagian penting dilakukan pada bayi dengan
isoimunisasi Rh. Imunoterapi dalam Rh-negatif perempuan pada risiko sensitisasi secara
signifikan telah mengurangi kejadian eritroblastosis Rh parah. Oleh karena itu, jumlah bayi
yang memerlukan transfusi tukar sekarang jauh lebih kecil, dan bahkan NICUs besar mungkin
hanya melakukan beberapa prosedur per tahun.
Inkompatibilitas ABO telah menjadi penyebab paling sering penyakit hemolitik di negara
industri.
70 µmol/L or 4.5 mg/dL, Transfusi tukar dini biasanya sudah dilakukan karena anemia
(hemoglobin kabel <11 g / dL), kabel kadar bilirubin tinggi (> 70 umol / L atau 4,5 mg / dL),
atau keduanya. 15-20 µmol/L /h or 1 mg/dL/h
Kenaikan cepat bilirubin serum (> 15-20 umol / L / jam atau 1 mg / dL / jam) adalah indikasi
untuk transfusi tukar, seperti tingkat yang lebih moderat kenaikan (> 8-10 umol / L / jam
atau 0,5 mg / dL / jam) dengan adanya anemia sedang (11-13 g / dL).
Tingkat bilirubin serum yang memicu transfusi tukar pada bayi dengan ikterus hemolitik
adalah 350 umol / L (20 mg / dL) atau tingkat kenaikan yang diperkirakan tingkat atau lebih
tinggi. Ketaatan pada tingkat 20 mg / dL telah jocularly disebut sebagai vigintiphobia (takut
20).
Saat ini, sebagian besar ahli menganjurkan pendekatan individual, mengakui bahwa transfusi
tukar bukan prosedur bebas risiko, bahwa fototerapi efektif mengubah 15-25% dari bilirubin
untuk isomer tidak beracun, dan bahwa transfusi volume kecil sel darah merah dikemas
dapat memperbaiki anemia. Administrasi IVIG (500 mg / kg) telah terbukti mengurangi
kerusakan sel darah merah dan untuk membatasi tingkat kenaikan kadar bilirubin serum
pada bayi dengan Rh dan ABO isoimunisasi
Pedoman AAP saat ini membedakan antara 3 kategori risiko: rendah, menengah, dan tinggi.
Hal l ini sesuai dengan 3 tingkat intervensi yang disarankan, yang meningkat dari kelahiran
dan dataran tinggi pada usia 4 hari.
Intervensi yang terkait dengan transfusi tukar lebih tinggi dibandingkan dengan fototerapi.
Fototerapi intensif sangat dianjurkan dalam persiapan untuk transfusi tukar. Bahkan,
fototerapi intensif harus dilakukan pada suatu keadaan darurat pada bayi dirawat untuk
penyakit kuning diucapkan, jangan menunggu hasil uji laboratorium dalam kasus ini.
Fototerapi memiliki efek samping yang minimal, sedangkan masa tunggu untuk hasil tes
laboratorium dan darah untuk pertukaran dapat mengambil jam dan dapat merupakan
perbedaan antara kelangsungan hidup dan kelangsungan hidup utuh dengan kernikterus.
Jika fototerapi tidak signifikan lebih rendah kadar serum bilirubin, pertukaran transfusi harus
dilakukan.
Banyak yang percaya bahwa penyakit kuning hemolitik merupakan risiko lebih besar untuk
neurotoksisitas dari penyakit kuning nonhemolytic, meskipun alasan untuk keyakinan ini
tidak jelas, dengan asumsi bahwa tingkat serum bilirubin total adalah sama. Dalam
penelitian hewan, bilirubin masuk ke dalam atau izin dari otak tidak terpengaruh oleh
adanya anemia hemolitik.
Teknik transfusi tukar, termasuk efek samping dan komplikasi, dibahas secara luas di tempat
lain. Untuk informasi lebih lanjut, silakan berkonsultasi Penyakit hemolitik dari baru lahir.
Manajemen bayi dengan ikterus sangat tinggi
Banyak kasus telah dilaporkan di mana bayi telah diterima kembali ke rumah sakit dengan
penyakit kuning yang ekstrim. Dalam beberapa kasus, keterlambatan signifikan telah terjadi
antara waktu bayi pertama kali terlihat oleh tenaga medis dan dimulainya sebenarnya terapi
yang efektif
Setiap bayi yang kembali ke rumah sakit dengan penyakit kuning yang signifikan dalam 1-2
minggu pertama lahir harus segera diprioritaskan dengan pengukuran bilirubin
transkutaneous. Nilai tinggi harus menghasilkan inisiasi langsung pengobatan.
Jika alat pengukur tidak tersedia, atau jika bayi menyajikan terdapat gejala neurologis, bayi
harus diletakkan di fototerapi sebagai prosedur darurat, sebaiknya dengan cepat pelacakan
bayi ke NICU. Menunggu hasil laboratorium tidak diperlukan sebelum melakukan terapi
tersebut karena tidak ada kontraindikasi yang valid untuk fototerapi. Rencana untuk
transfusi tukar bukan merupakan argumen untuk menunda atau tidak melakukan fototerapi.
Manfaat langsung dapat diperoleh dalam beberapa menit, segera setelah konversi bilirubin
menjadi larut dalam air photoisomers dapat diukur
Kebutuhan hidrasi intravena pada bayi tersebut telah dibahas. Dengan tidak adanya tanda-
tanda klinis dehidrasi, tidak ada bukti menunjukkan overhydration yang membantu. Jika bayi
mengalami dehidrasi, hidrasi harus diberikan sebagai klinis yang ditunjukkan. Namun, jika
bayi mampu mentoleransi pemberian makanan oral, hidrasi oral dengan pengganti ASI
cenderung lebih unggul hidrasi intravena karena mengurangi sirkulasi enterohepatik
bilirubin dan membantu “mencuci” bilirubin keluar dari usus
Pedoman Terapi
o Ikterus yang timbul sebelum 24 jam pasca kelahiran adalah patologis. Tindakan
fototerapi dan mempersiapkan tindakan tranfusi tukar.
o Pada usia 25-48 jam pasca kelahiran, fototerapi dianjurkan bila kadar bilirubin
serum total > 12 mg/dl (170mmol/L). Fototerapi harus dilaksanakan bila kadar
bilirubin serum total ³ 15 mg/dl (260mmol/L). Bila fototerapi 2 x 24 jam gagal
menurunkan kadar bilirubin serum total < 20 mg/dl (340 mmol/L), dianjurkan untuk
dilakukan tranfusi tukar. Bila kadar bilirubin serum total ³ 20 mg/dl (> 340 mmol/L)
dilakukan fototerapi dan mempersiapkan tindakan tranfusi tukar. Bila kadar bilirubin
serum total > 15 mg/dl (> 260 mmol/L) pada 25-48 jam pasca kelahiran,
mengindikasikan perlunya pemeriksaan laboratorium ke arah penyakit hemolisis.
o Pada usia 49-72 jam pasca kelahiran, fototerapi dianjurkan bila kadar bilirubin
serum total > 15 mg/dl (260mmol/L). Fototerapi harus dilaksanakan bila kadar
bilirubin serum total ³ 18 mg/dl (310mmol/L). Bila fototerapi 2 x 24 jam gagal
menurunkan kadar bilirubin serum total < 25 mg/dl (430 mmol/L), dianjurkan untuk
dilakukan tranfusi tukar. Bila kadar bilirubin serum total > 18 mg/dl (> 310 mmol/L)
fototerapi dilakukan sambil mempersiapkan tindakan tranfusi tukar. Bila kadar
bilirubin serum total > 25 mg/dl (> 430 mmol/L) pada 49-72 jam pasca kelahiran,
mengindikasikan perlunya pemeriksaan laboratorium ke arah penyakit hemolisis.
o Pada usia > 72 jam pasca kelahiran, fototerapi harus dilaksanakan bila kadar
bilirubin serum total > 17 mg/dl (290mmol/L). Bila fototerapi 2 x 24 jam gagal
menurunkan kadar bilirubin serum total < 20 mg/dl (340 mmol/L), dianjurkan untuk
dilakukan tranfusi tukar. Bila kadar bilirubin serum total sudah mencapai > 20 mg/dl
(> 340 mmol/L) dilakukan fototerapi sambil mempersiapkan tindakan tranfusi tukar.
Bila kadar bilirubin serum total > 25 mg/dl (> 430 mmol/L) pada usia > 72 jam pasca
kelahiran, masih dianjurkan untuk pemeriksaan laboratorium ke arah penyakit
hemolisis.
o Pemberian phenobarbital/luminal, hanya diberikan pada kasus-kasus tertentu
seperti ikterus yang berkepanjangan dengan pemeriksaan bilirubin urin yang negatif.
Bila bilirubin urin positif diperlukan pemeriksaan lebih lanjur seperti USG abdomen
untuk mencari sebab lain (atresia bilier).