ANEMIA :

KELAINAN PRODUKSI,
PROSES HEMOLITIK, KEHILANGAN
DARAH
E. M. Hidayat
Departemen Patologi Klinik
FK-UPN VJ

Pendahuluan
Anemia

Kelainan yang ditandai dengan

kadar hemoglobin yang lebih rendah
dari nilai normal
Nilai kadar hemoglobin dipengaruhi
oleh sex, umur, ketinggian (altitude),
metoda pemeriksaan, biasanya
diikuti dengan penurunan nilai
hematokrit dan jumlah eritrosit

N ilai cut offAnem ia diIndonesia

(Perm enkes RI 736 a/m enkes/XI/1989)
Anak pra sekolah
Anak sekolah
Ibu hamil
Ibu 3 bln post partum
Wanita dewasa
Pria dewasa

11 g/dL
12 g/dL
11 g/dL
12 g/dL
12 g/dL
13 g/dL

Hemopoisis /Hematopoisis :
asal-usul sel,
pembentukan dan

perkembangan / pematangan selsel hemopoitik (sel-sel darah),

seperti eritrosit, leukosit,
trombosit.

Hemopoisis dibagi 2 tahap :

hemopoisis semasa janin (prenatal), yang

terbagi dalam 3 stadium :

a. masa mesoblastik,
b. masa hepatik,
c. masa meduler / mieloid,
hemopoisis setelah lahir (postnatal),

hemopoisis semasa janin

(prenatal)

masa mesoblastik, pada usia janin 0

2 bulan, hemopoisis terjadi di yolk sac.

masa hepatik, hemopoisis terjadi di
liver, limpa dan kelenjar getah bening,
pd usia janin 27 bln
masa meduler / mieloid, hemopoisis
terjadi di sumsum tulang pada usia
janin 5 9 bulan, dan berlangsung
seumur hidup

hemopoisis setelah lahir

(postnatal),
Terjadi di sumsum tulang (red bone

marrow), pada usia janin 5 9 bulan,

hanya meliputi eritropoisis, granulopoisis
dan trombopoisis. Limfopoisis terjadi di
kelenjar getah bening dan thymus.

 Pada masa neonatus dan anak-anak

hemopoisis terjadi di semua tulang (red

bone marrow di semua tulang).
Dengan bertambahnya umur, tulang yang
mengandung red bone marrow
berkurang, diganti dengan lemak (fat),
pada orang dewasa proses hemopoisis
hanya terjadi di tulang-tulang pipih, yaitu
di tulang tengkorak, vertebra, iga,
sternum, sakrum dan pelvis, femur dan
humeri bagian proksimal.

Hemopoisis ekstrameduler
Hemopoisis yang berlangsung di

organ-organ di luar sumsum tulang,

seperti liver, kelenjar getah bening,
limpa, yang pada masa post natal
tidak aktif dalam proses hemopoisis.

Hemopoisis ekstrameduler dapat terjadi

pada
Keadaan abnormal, adanya
stimulus
ekstrameduler
keadaan disfungsi sumsum tulang:
aplastik, infiltrasi maligna, leukemia
kompensasi pada kebutuhan yang
meningkat : pada proses hemolitik

H em atopoisis Eritropoisis
(pem bentukan dan perkem bangan eritrosit)

eritropoisis
Eritrosit : sel

pengangkut
hemoglobin (Hb)
yang berfungsi untuk
mengangkut oksigen
(O2) dan karbon
dioksida (CO2)
berasal dari stemsel

sumsum tulang yang

berdiferensiasi

Eritropoisis
(produksieritrosit)

Diregulasi hormon eritropoitin

90% eritropoitin disintesis oleh ginjal
10% lainnya disintesis di hati
Sintesis eritropoitin di stimulasi oleh
tekanan parsial O2 jaringan ginjal
Oksigenisasi jaringan berkurang
aktivasi produksi/sintesis eritropoitin
menginduksi proliferasi dan
deferensiasi eritrosit di sumsum
tulang

Sintesis eritropoitin m eningkat pada :

Anemia : kekurangan hemoglobin

(Hb)
Tekanan atmosfir (O2) rendah
Defek fungsi jantung
Defek fungsi paru
Gangguan sirkulasi darah ginjal

Anem ia yang diakibatkan oleh kelainan

produksieritrosit,hem olitik,kehilangan
darah
Menunjukkan morfologi eritrosit yang normostik

normokrom, ditandai :
Nilai MCV 80 100 fL
Nilai MCH > 26 pg
Nilai retikulosit < 0.5% pada kelainan produksi
eritrosit.
Nilai retkulosit > 2.0 pada kelainan proses
hemolitik, kehilangan darah (perdarahan)

Produksieritrosit
Disintesis oleh sumsum tulang
Produksi di sumsum tulang

distimulasi oleh hormon eritropoitin

Gangguan/kelainan yang mengenai
Produksi dan fungsi eritropoitin dan
kelainan /gangguan pada sumsum
tulang dapat menghambat produksi
eritrosit

Klasifi
kasianem ia berdasarkan etiologi
Kehilangan darah (Anemia perdarahan):

Perdarahan akut
Perdarahan kronik
Eritropoisis menurun :
Anemia nutrisi
Kegagalan sumsum tulang
Peningkatan Destruksi eritrosit :
Kelainan herediter
Kelainan didapat

faktor horm on eritropoitin

90% eritropoitin disintesis oleh ginjal
10% lainnya disintesis di hati
Sintesis eritropoitin di stimulasi oleh

tekanan parsial O2 jaringan ginjal

Oksigenisasi jaringan berkurang
aktivasi produksi/sintesis eritropoitin
menginduksi proliferasi dan
deferensiasi eritrosit di sumsum
tulang

Kelainan /gangguan disum sum tulang

A. Kelainan kongenital : sindroma Fanconi
B. Kelainan di dapat :
Bahan kimia (insektisida, benzene,
trinitrotoluen, arsenic,dsb)
Obat-obatan (kloramfenikol, fenilbutazone)
Infeksi (cytomegallo, hepatitis, EpsteinBarr)
Radiasi (ionizing irradiation) : sinar
gamma,
C. idiopatik

Anem ia norm ositik norm okrom

Retikulosit meningkat

Retikulosit menurun

Anemia perdarahan

Anemia aplastik

Anemia hemolitik

Anemia penyakit ginjal

Anemia hemolitik autoimun

(AIHA)

Anemia akibat kelainan

endokrin
Anemia akibat infeksi
Anemia akibat obat2an
Anemia akibat radiasi
Leukemia
Mielofibrosis
Mielophtisis

Anem ia Aplastik

Anemia dengan pansitopenia, akibat

aplasia sumsum tulang (semua seri

eritrosit, leukosit, trombosit
produksinya menurun)
anemia, leukopenia, trombositopenia.

M anifestasiklinik
keluhan anemia : lemah, mudah

lelah, jantung berdebar-debar, sesak

nafas,mudah mengalami perdarahan
mukosa (petekia, perdarahan gusi,
epistaksis), mudah terserang infeksi
Laboratorium :
Hb (< 12 g/dL),
leukopenia ( < 4.000/uL),
trombositopenia (< 150.000/uL),

Anem ia pada gagalginjal

kerusakan ginjal kerusakan pada

parenkim ginjal uremia :

sintesis eritropoitin berkurang.
umur eritrosit lebih pendek
gangguan fungsi trombosit
mudah
mengalami perdarahan

Anem ia hem olitik

Kelainan herediter :

defek membran eritrosit

defek enzim metabolisme eritrosit
defek hemoglobin : hemoglobinopati
Kelainan yang didapat :
Kelainan imunologik (autoimun, alloimun, obat)
Sindroma fragmentasi eritrosit
Hipersplenisme
Paroksismal nokturnal hemoglobinuria (PNH)
Anemia pada penyakit ginjal

Anem ia hem olitik herediter

Kelainan/defek

membran eritrosit
Membran eritrosit terdiri
dari lipid bilayer, lapisan
luar terdiri dari
kolesterol dan fosfolipid
dan lapis dalam terdiri
dari aminofosfolipid
glikoprotein dan protein
melekat pada membran
membentuk jejaring
kerangka membran

Kelainan klinik defek m em bran

Sferositosis herediter
Elliptositosis herediter
Pyropoikilositosis herediter
Stomatositosis herediter

M anifestasilaboratorium anem ia hem olitik

Tanda2 peningkatan destruksi eritrosit : anemia,

bilirubin indirek >, ekskresi urobilinogen urin &

tinja >
Tanda2 peningkatan produksi eritrosit : retkulosit >
, eritropoisis hiperaktif.
Kelainan morfologi eritrosit, fragilitas osmotik
Tanda2 hemolisis intravaskuler : Hb emia , Hb uria,
hemosiderinuria, hemopeksin & haptoglobin <.
Sumsum tulang : kepadatan sel > (hiperseluler),
eritropoisis hiperaktif, dominasi rubrisit, cad. Fe <.
Pemeriksaan khusus : Coombs test, Hams test,
pengukuran aktifitas G6PD, piruvat kinase dalam
eritrosit

Skem a hem olisis intra dn ekstra

vaskuler

Skem a proses penghancuran RBC

Anem ia perdarahan
Bila perdarahan bersifat kronik

berakibat defisiensi besi

Bila perdarahan bersifat akut dan masif
anemia post hemorrhagik akut
Anemia perdarahan akut : bila
perdarahan > 500mL (dipengaruhi juga
lama perdarahan, jumlah darah yg
keluar, kecepatan (rate) perdarahan,
arah perdarahan ke luar tubuh atau ke
dalam tubuh)

Anem ia perdarahan akut

Fase 1 berlangsung 2-3 hari stadium

hipovolemia, belum terjadi anemia

diikuti restorasi volume darah ke arah
volume normal, ditandai dengan anemia dan
regenerasi RBC secara aktif. Bila perdarahan
berlangsung lama atau berulang, pembagian
fase tidak jelas lagi hipovolemi dan
regenerasi anemia terjadi bersamaan
dewasa muda dapat mentoleransi
kehilangan darah sampai 500-1000 mL (1020% volume darah)

Anem ia Perdarahan Akut

Penderita dapat mengalami reaksi vasovagal thd

kehilangan darah :
Lemah, berkeringat, mual, denyut jantung dan
tekanan darah dapat turun, kehilangan kesadaran
Segera setelah perdarahan : volume plasma dan
jumlah RBC berkurang secara sebanding tidak
tampak adanya anemia
Peningkatan volume plasma berlangsung lebih
lambat, penilaian derajat anemia bisa lebih
rendah dari sebenarnya.
Volume pack sel RBC, tidak dapat kembali dalam
3 hari atau lebih pasca perdarahan berhenti.

Anem ia Perdarahan Akut

Regenerasi RBC (ditunjukkan hitung retikulosit

yang meningkat) dalam 3-5 hari , mencapai

maksimum (tidak lebih dari 15%) dalam 6 11
hari.
Regenerasi RBC juga ditunjukkan : adanya
polichromatofilia /makrositosis MCV meningkat
Segera setelah perdarahan jumlah trombosit
menurun, tetapi meningkat kembali 15 menit
pasca perdarahan, dalam 1 jam jumlahnya bisa >
normal trombositosis
Jumlah leukosit meningkat pada 2-5 jam pasca
perdarahan leukositosis, neutrofilia

Anam ia Perdarahan akut

Pada hari 3-5 pasca perdarahan

sumsum tulang hiperplasia :

retikulositosis, polikromasia,
makrositosis
Padar perdarahan ke dalam tubuh atau
bila umur RBC pendek dapat
dijumpai peningkatan kadar bilirubin
indirek.

sekian