Referat

CHOREA

Oleh :
Nelvin Raesandra Jauhari
Muhammad Rizky Arredho

Pembimbing :
dr. Selly Marisdina, Sp.S

DEPARTEMEN NEUROLOGI FAKULTAS

KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA RUMAH
SAKIT MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG
OUTLINE
Pendahuluan
Tinjauan Pustaka
Kesimpulan
PENDAHULUAN
Gangguan gerak merupakan suatu penyakit
sistem saraf pusat atau sindrom neurologis
yang menyebabkan adanya kelebihan atau
kekurangan gerakan yang tidak dapat
dikontrol tubuh yang mempengaruhi
kecepatan, kelancaran, kualitas, dan
kemudahan dalam pergerakan.

Gerakan involuntar yang umum dijumpai di

klinik adalah korea (chorea), balismus,
atetosis, dan distonia.
TINJAUAN PUSTAKA
Sistem Ekstrapiramidal
Ganglia basalis: dari striatum (tersusun
atas putamen dan nukleus kaudatus),
globus palidus (internus dan eksternus),
dan nukleus subtalamikus
Substansia nigra
Nukleus rubra
Beberapa neurotransmitter yang berperan antara lain: 5
Dopamine, bekerja pada jalur nigostriatal
(hubungan substansia nigra dan korpus striatum)
dan pada sistem mesolimbik dan mesokortikal
GABA (Gama Aminobutiric Acid), berperan pada
jalur atau neuron-neuron striatonigral
Glutamate, bekerja pada jalur kortikostriatal
Zat-zat neurotransmitter kolinergik, digunakan
untuk neuron-neruon talamostriatal
Substansia P dan metenfekalin, terdapat pada jalur
striatopalidal dan striatonigral
Kolesistokinin, dapat ditemukan bersama dopamine
dalam sistem neural yang sama
 Pada ganguan dalam fungsi traktus
ekstrapiramidal gejala positif dan negatif itu
menimbulkan dua jenis sindrom yaitu:
1. Sindrom hiperkinetik-hipotonik: dopamin
meningkat, asetilkolin menurun
. Tonus otot menurun
. Gerak involunter/ireguler
. Dapat ditemukan pada: korea, atetosis,
distonia, ballismus
2. Sindrom hipokinetik-hipertonik: asetilkolin
meningkat, dopamine menurun
. Tonus otot meningkat
. Gerak spontan/asosiatif menurun
. Gerak involunter spontan
Dapat ditemukan pada parkinson
Gejala negatif dapat berupa:
. Bradikinesia
. Gangguan sikap postural

Gejala positif berupa:

. Gerakan involunter
. Rigiditas
CHOREA
Korea berasal dari bahasa Yunani yang berarti
menari.
Gerakannya tidak berirama, sifatnya kuat,
cepat dan tersentak-sentak dan arah
gerakannya cepat berubah.
Gerakan koreatik di tangan-lengan seringkali
disertai gerakan meringis-ringis pada wajah
dan suara mengeram atau suara-suara lain
yang tidak mengandung arti.
ETIOLOGI
Seseorang yang mengalami korea memiliki
kelainan pada ganglia basalis di otak.
Terdapat neurotransmitter dopamin yang
berlebihan.
Berbagai penyebab korea antara lain:
1. Gangguan neurodegeneratif herediter
2. Gangguan neurometabolik
3. Infeksi
4. Lesi desak ruang
5. Diinduksi obat
6. Diinduksi toksin
7. Gangguan metabolik sistemik
PATOFISIOLOGI
1. Mekanisme Dopaminergik
Zat-zat farmakologik yang dapat
menurunkan kadar dopamine (seperti
reserpine dan tetrabenazine) atau memblok
reseptor dopamine (seperti obat-obat
neuroleptik) dapat menimbulkan korea.
2. Mekanisme Kolinergik
Dalam ganglia basalis pasien dengan
penyakit Huntington terjadi pengurangan
asetilkolin transferase yaitu enzim yang
mengkatalisator sintesis asetilkolin.
3. Mekanisme Serotonergik
Penghambatan pengambilan kembali
serotonin seperti fluoksetin dapat
menimbulkan parkinsonisme, akinesia,
mioklonus atau tremor.
4. Mekanisme Gabanergik
Lesi yang paling konsisten pada korea
Huntington terlihat dengan hilangnya saraf-
saraf dalam ganglia basalis yang mensintesis
dan mengandung GABA.
GEJALA KLINIS
Diagnosis korea ditegakkan berdasarkan gejala
klinis:
Gerak korea melibatkan jari-jari dan
tangan, diikuti secara gradual oleh lengan
dan menyebar ke muka dan lidah. Bicara
menjadi cadel. Bila otot faring terlibat
dapat menjadi disfagia dan kemungkinan
terjadi pneumonia aspirasi
 Gerakan yang terjadi secara tiba-tiba dan tak
terduga, dan akan berkurang atau
menghilang jika penderita tertidur, tetapi
akan bertambah buruk jika melakukan
aktivitas atau mengalami tekanan emosional.
Pasien yang menderita korea tidak sadar
akan pergerakan yang tidak normal, kelainan
mungkin sulit dipisahkan.
PEMERIKSAAN FISIK
Korea secara umum ditandai adanya kedutan
pada jari-jari dan pada wajah. Seiring waktu,
amplitudo meningkat, pergerkan seperti menari
mengganggu pergerakan voluntar dari
ekstremitas dan berlawanan dengan gaya
berjalan. Berbicara menjadi tidak teratur.
Tanda khas, pasien hipotonus meskipun demikian
refleks-refleks mungkin bertambah dan mungkin
ditemukan klonus.
 Gerakan volunter terganggu paling awal.
Khususnya pergerakan mungkin tidak teratur.
Hilangnya optokinetik nistagmus adalah tanda
karakteristik setelah perkembangan penyakit.
Kelainan kognitif dalam manifestasi awal dengan
kehilangan memori baru dan pertimbangan
melemah. Apraksia dapat juga terjadi.
Kelainan prilaku neurologi berubah secara khas
terdiri dari perubahan kepribadian, apatis,
penarikan sosial, impulsif, depresi, mania,
paranoia, delusi, halusinasi, atau psikosis.
 Varian Westphal didominasi oleh rigiditas,
bradikinesia dan distoni. Kejang umum dan
mioklonus dapat juga terlihat.
Ataksia dan demensia dapat juga terjadi.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Pemeriksaan Laboratorium
2. MRI
3. Positron Emission Tomography (PET)
DIAGNOSIS BANDING
Penyakit Huntington
Penyakit Huntington ditandai oleh trias gejala, yaitu gangguan
gerak, gangguan kognitif dan gangguan psikiatri.

Penyakit Wilson
Pada penyakit Wilson, terdapat gangguan metabolisme tembaga
yang mengakibatkan akumulasi tembaga sampai tingkat toksik di
hati, otak, ginjal, mata, tulang.

Neuroakantositosis
Gejala biasanya berawal dengan menggigit bibir dan lidah (sering
menyebabkan luka sendiri), distonia orolingual, suara dan gerakan
tidak sadar, korea seluruh tubuh, parkinsonisme dan kejang.
PENATALAKSANAAN
Tatalaksana korea pada umumnya dengan obat
-obat anti-psikotik (dopamine antagonist),
dopamine depleting agent, dan benzodiazepin.
Dopamine antagonist
. Haloperidol 0,51 mg perhari
. Fluphenazine 0,51 mg perhari. Fluphenazine
merupakan inhibitor dopaminergik D1 dan D2 di
mesolimbic yang sensitive didalam otak dan
mengakibatkan perangsangan yang kuat terhadap
alpha-adrenergic dan anticholinergic dan dapat
mendepresi sistem retikuler
. Clozapine 12,5 mg perhari dan dosis dinaikkan
setiap minggu sampai 5075 mg perhari
 . Olanzapine 510 mg perhari
. Risperidone 1 mg perhari, dosis ditingkatkan perlahan-lahan sampai 4
6 mg perhari. Risperidone mengikat reseptor dopamin D2 dengan
kekuatan 20 kali lebih lemah dibandingkan dengan reseptor 5-HT2 dan
efek ekstrapiramidal pada risperidone lebih kecil dibandingkan dengan
haloperidol.

Dopamine depleting agent

. Reserpine 0,5 mg q.i.d
Benzodiazepin

Golongan ini mengurangi kadar konsentrasi GABA dalam

kauda, putamen, substantia nigra, dan globus pallidus.
Dengan analogi peningkatan aktivitas GABA mungkin
memperbaiki korea.
. Klonazepam 0,5 mg q.i.d
Prognosis
Prognosis tergantung pada penyebab dari
korea. Pada penyakit Huntington, prognosisnya
buruk, di mana pasien akan meninggal
diakibatkan oleh adanya komplikasi. Hal yang
sama juga ditemukan pada pasien dengan
neuroacanthocytosis yang mengalami
pneumonia.
KESIMPULAN
Korea adalah gerakan tidak terkenali berupa
sentakan berskala besar dan berulang-ulang,
seperti menari, yang dimulai pada salah satu
bagian tubuh dan menjalar kebagian tubuh
yang lainnya secara tiba-tiba dan tak
terduga.
Pada sebagian besar kasus, terdapat
neurotransmiter dopamin yang berlebihan,
sehingga mempengaruhi fungsinya yang
normal.
 Korea secara umum ditandai adanya kedutan
pada jari-jari dan pada wajah. Seiring waktu,
amplitudo meningkat, pergerakan seperti
menari mengganggu pergerakan volunter dari
ekstremitas dan berlawanan dengan gaya
berjalan.
Pengobatan hanya bersifat simptomatik
terhadap gejala-gejala yang ditemukan dan
prognosis bergantung pada penyebab korea.