PENYAKIT

HIRSCHPRUNG
 PENYAKIT
HIRSCHPRUNG
Penyakit ini pertama kali ditemukan
Herald Hirschprung pada tahun 1886,
dengan menemukan 2 kasus bayi
meninggal dengan perut yang gembung
oleh kolon yang sangat melebar dan
penuh massa feses.
 DEFENISI
Penyakit Hirschprung adalah suatu
kelainan bawaan berupa aganglionik
usus oleh karena gagalnya migrasi
cephalocaudal dari sel sel nervus
parasimpatis mienterik ke bagian distal
usus dengan gejala klinis berupa
gangguan pasase usus fungsional.
 EPIDEMIOLOGI
Insiden keseluruhan 1: 5000 kelahiran hidup.
Laki laki terkena 5 kali lebih sering dari wanita.
Down Syndrome terjadi pada 10-15 persen dari
penderita. Aganglionik segmem pendek hanya
pada terminal rektum terjadi kira kira 10% dari
kasus dan mengalami ekstensi ke kolon sigmoid
kira kira 65 persen dari kasus, lebih ke
proksimal dari kolon kira kira 10% dan 10-15%
melibatkan kolon dan usus halus.
 PATOLOGI
Tidak adanya inervasi saraf adalah akibat
kegagalan perpindahan neuroblast dari usus
proksimal ke distal. Akibat absensi ganglion
Meissner dan Aurbach mengakibatkan usus
yang bersangkutan tidak bekerja dengan
normal. Peristaltik tidak mempunyai daya
dorong sehingga usus yang bersangkutan
tidak ikut dalam proses evakuasi feses
ataupun udara.
Ditemukan juga berkas berkas saraf
yang hipertrofi dengan konsentrasi
asetikolinesterase yang tinggi diantara
lapisan lapisan otot dan submukosa.
 DIAGNOSA
Gejala Klinis
Mekonium keluar terlambat, muntah
berwarna hijau, perut membuncit
seluruhnya
Pemeriksaan radiologis

Gambar 1
Biopsi
Tidak dijumpainya sel ganglion
parasimpatis dilapisan muskularis
mukosa dan dijumpainya serabut saraf
yang hipertrofi pada daerah yang
aganglionik. Pada pemeriksaan
Hirschprung dijumpai aktifitas
asetilkolinesterase yang meningkat.
Manometri anorectal
Manometri anorektal untuk mengukur
tekanan sfingter ani interna saat balon
dikembangkan di rectum.
 DIAGNOSA BANDING
Mekonium plug sindrom
Obstipasi dietik
Retardasi mental
Hipotiroid
Psikogenetik
 KOMPLIKASI
Enterokolitis
Peritonitis
Sepsis
Striktura anastomose
 PENGOBATAN
Mengatasi obstruksi, mencegah
terjadinya enterokolitis, membuang
segmen yang aganglionik dan
mengembalikan kontinuitas usus.
Tindakan bedah
1. Tindakan bedah sementara.
2. Tindakan bedah defenitif.
 PROGNOSA
Baik bila gejala obstruksi segera diatasi,
penyulit pasca bedah umumnya dapat
diatasi.