KOLESTASIS

YULIET IMAN MEGA

FAA 111 0014
 Adalah Gangguan sekresi atau aliran
empedu ke duodenum
 Penumpukan bahan-bahan yang harus
disekresi oleh hati
› bilirubin terkonjugasi
› kolesterol
› asam empedu
 pada neonatus biasanya ditandai dengan
peningkatan jumlah bilirubin terkonjugasi
dalam serum yang lebih dari 14 hari pertama
kehidupan
 Bilirubin direk >1 mg/dl bila bilirubin total <5
mg/dl atau
 bilirubin direk >20% dari bilirubin total bila
kadar bilirubin total >5 mg/dl.
Berdasarkan the North American Society for
Pediatric Gastroenterology, Hepatology and
Nutrition Indikator kolestasis:
 Bilirubin direk >17μmol/L(1,0 mg/dL)
 Bilirubin direk >20% darikonsentrasiserum
bilirubin total, jika jumlah \bilirubin
>85μmol/L(5,0 mg/dL)
 Trias Kolestasis
› bayi akan terlihat kuning,
› feses yang pucat/akholis
› urin yang gelap.
 Kolestasis
Neonatus

Ekstrahepatik
(Obstruksi atau
Intrahepatik
Cedera Duktus
Biliaris)

Cedera Cedera Duktus Biliaris Atresia

hepatosit Biliaris Ekstrahepatik

"Idiopatik" Hipoplasia
Penyakit
Penyakit Virus Neonatal Duktus Biliaris
Metabolik
Hepatitis Intrahepatik
 Kolestasis ditandai oleh ikterus, pruritus,
 anoreksia, diare persisten, urine
berwarna
 gelap dan tinja pucat seperti dempul.
 Anamnesis
› Adanya ikterus pada bayi usia lebih dari 14
hari, tinja akolis yang persisten
› Riwayat prenatal, neonatal, prematuritas,
riwayat morbiditas ibu selama kehamilan
misalnya infeksi Toksoplasma, others, rubela,
cytomegalovirus, dan Herpes (TORCH),
hepatitis B, riwayat feses dempul, air kencing
berwarna gelap, riwayat mulai tampak
kuning
 Pemeriksaan Fisik
› Ikterik  sklera
› Pembesaran hati >3,5 cm di bawah arcus
costae
› Limpa membesar  hipertensi portal
› Asites  fungsi hati ↓
› Mikrosefali, korioretinitis, purpura, berat badan
rendah, gangguan organ  infeksi kongenital
 Pemeriksaan Laboratorium
› Kadar bilirubin direk & indirek
› Pemeriksaan darah tepi
› Fungsi hati
› Gamma GT
 LAB INTRAHEPATIK EKSTRAHEPATIK

ALT/AST +++ +

GGT + ++++

Bilirubin Serum +++ ++

 Pencitraan
USG
› Ukuran dan keadaan hati dan kandung
empedu
› Adanya obstruksi oleh batu atau endapan
› Asites
 Pengobatan paling rasional untuk
kolestasis adalah perbaikan aliran
empedu ke dalam usus
 Medikamentosa
› Asam ursodeoksikolat(UDCA) 10-20
mg/kgBB/hari
› Fenobarbital 3-10 mg/kgBB/hari
› Kolestiramin 0,25-0,5 gr/kgBB/hari
 Nutrisi
› Vitamin A, D, E, K
› Medium chain triglyceride  tidak
memerlukan garam empedu

• Tindakan bedah
untuk perbaikan langsung terhadap
kelainan saluran empedu yang ada
 Kasai pada usia < 8 minggu 
keberhasilan 71-86%
> 8 minggu  keberhasilan 34-43,6%
tidak dilakukan operasi  angka
keberhasilan hidup 3 tahun hanya 10%,
meninggal pada usia 12 bulan
 Penyulit  hipertensi portal, sirosis, tidak
ada duktus bilier yang paten
 Deteksi dini sangat penting
 Ikterus pada usia >2 minggu
 Etiologi  ekstrahepatik/intrahepatik
 Tatalaksana tindakan bedah atau
medikamentosa yang tepat
 Behrman R. E., Kliegman R, dan Arvin A M., Nelson
Textbook of Pediatrics 18th Edition. Philadelphia: WB
Saunders Company, 2007; 1133-5
 Black DD, Kirschner B., Kolestasis Neonatus dalam
Nelson Esensi Pediatri Ed4. Jakarta; 549
 Arief, Sjamsul. Deteksi Dini Kolestasis Neonatal. J
pediatr gastroenterol [Serial Online]. Surabaya: FK
UNAIR. Tanggal akses 21 Agustus 2013.
 Budi P, Hegar B.
Biliary Atresia in Infants with Cholestasis. Volume
12, Number 3, December 2011
 Bisanto J. Kolestasis Intra Hepatik Pada Bayi Dan
Anak dalam Buku Ajar Gastroenterologi-Hepatologi
FK UI. Ed1. Jakarta: Badan Penerbit IDAI, 2011; 365-83