Referat

MIASTENIA GRAVIS

Azlansa Abdul Karim Parinding

Pembimbing
dr. H. Luthfi Widyastono, Sp.S

1
Definisi
• Miastenia : Kelemahan otot berfluktuasi
• Gravis ; Grave : Buruk
• Keadaan yang ditandai oleh kelemahan atau kelumpuhan otot-otot lurik
setelah melakukan aktivitas dan akan pulih kekuatannya setelah beberapa saat
yaitu dari beberapa menit sampai jam
• Kelainan autoimun otot rangka yang digunakan terus-menerus

2
Etiologi
• Kebanyakan idiopatik
• Merupakan penyakit autoimun, 90% kasus terdapat IgG terhadap ACHR
• Berbagai obat dapat memperburuk MG (mis. Antiobotik aminoglikosida,
eritromisin, penisilamin, propanolol, lithium, magnesium, timolol)
• Kelainan timus (75% penyakit timus, 85% hiperplasia timus, 10-15% timoma)

3
Epidemiologi
• Umumnya menyerang wanita dewasa muda dan pria tua
• Usia < 40 tahun, 70 % nya adalah wanita. Yang > 40 tahun, 60 % nya adalah pria

4
Patofisiologi

5
Patofisiologi
• Ada tiga mekanisme :
• 1. Autoantibodies terhadap reseptor AChR dan menginduksi endositosis
sehingga terjadi deplesi AChR pada membran postsinaptik
• 2. Autoantibodies sendiri menyebabkan gangguan fungsi AChR dengan
memblokir situs-situs tempat terikatnya asetilkolin
• 3. Autoantibodies menyebabkan kerusakan pada motor endplates sehingga
menyebabkan hilangnya sejumlah AChR

6
Manifestasi Klinis

7
Klasifikasi
Adanya kelemahan otot-otot ocullar, kelemahan pada saat menutup
Kelas I mata dan kekuatan otot-otot lain normal

Terdapat kelemahan otot okular yang semakin parah, serta adanya

Kelas II
kelemahan ringan pada otot-otot lain selain otot okular.

Mempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh, atau keduanya. Juga

Kelas IIa
terdapat kelemahan otot-otot orofaringeal yang ringan

Mempengaruhi otot-otot orofaringeal, otot pernapasan atau keduanya.

Kelas IIb Kelemahan pada otot-otot anggota tubuh dan otot-otot aksial lebih ringan
dibandingkan klas IIa.

Terdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular. Sedangkan otot-

Kelas III
otot lain selain otot-otot ocular mengalami kelemahan tingkat sedang

Mempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya

Kelas III a
secara predominan. Terdapat kelemahan otot orofaringeal yang ringan

8
Klasifikasi
Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan, atau keduanya
Kelas III b secara predominan. Terdapat kelemahan otot-otot anggota tubuh, otot-
otot aksial, atau keduanya dalam derajat ringan.
Otot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan dalam derajat
Kelas IV yang berat, sedangkan otot-otot okular mengalami kelemahan dalam
berbagai derajat

Secara predominan mempengaruhi otot-otot anggota tubuh dan atau otot-

Kelas IV a
otot aksial. Otot orofaringeal mengalami kelemahan dalam derajat ringan

Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan atau keduanya secara

predominan. Selain itu juga terdapat kelemahan pada otot-otot anggota
Kelas IV b
tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dengan derajat ringan. Penderita
menggunakan feeding tube tanpa dilakukan intubasi.
Kelas V Penderita ter-intubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik.

9
Diagnosis
• Anamnesis
• Pemeriksaan Fisik
• Tes Tensilon, Prostigmin, Uji Kinin
• Pemeriksaan Lab.
• Imaging

10
Tatalaksana
• Terapi Farmakologis : Obat antikolinesterase, agen imunosupresif,
Kortikosteroid, Immunoglobulin (IVIG)
• Plasmapharesis
• Theymectomy

11
Prognosis
• Dalam myasthenia gravis (MG) okuler, > 50% kasus berkembang ke myasthenia
gravis (MG) umum dalam waktu satu tahun, remisi spontan <10%. Sekitar 15-
17% pasien akan tetap mengalami gejala okular selama masa tindak lanjut rata-
rata hingga 17 tahun

12
Terima Kasih

13