HIRSCHPRUNG

•RICA NABILA
•TITANIA UTI KAMALA
PENGERTIAN

 Penyakit Hisprung disebut juga kongenital 
aganglionik megakolon. Penyakit ini merupakan 
keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai 
persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian 
dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang 
tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka 
terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam 
menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi 
membesar (megakolon). Panjang usus besar yang 
terkena berbeda-beda untuk setiap individu.
Macam-macam Penyakit
Hirschprung
    Penyakit Hirschprung segmen pendek

      Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; 
ini merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprung dan 
lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak 
perempuan.

 Penyakit Hirschprung segmen panjang

Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai 
seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan sama banyak 
pada anak laki maupun prempuan.(Ngastiyah, 1997 : 138)
Etiologi

 Adapun yang menjadi penyebab 
hirschsprung atau mega kolon 
kongenital adalah diduga karena terjadi 
faktor genetik dan lingkungan sering 
terjadi pada anak dengan Down 
syndrome, kegagalan sel neural pada 
masa embrio dalam dinding usus, gagal 
eksistensi, kranio kaudal pada myentrik 
dan submukosa pada dinding plexus.
   Patofisiologi
 Istilah congenital aganglionic Mega Colon 
menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak 
adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon 
distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam 
rectum dan bagian proksimal pada usus besar. 
Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak 
adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak 
adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak 
dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses 
secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada 
usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal 
sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz, 
Cecily & Sowden).
PATHWAY
Manifestasi Klinis
 Pada anak-anak yang lebih
 Pada kelahiran baru
tanda dapat mencakup :
1.
1. Kegagalan dalam dalam
2.
mengeluarkan feses
dalam hari pertama 3.
atau kedua kelahiran
2. Muntah : mencakup
muntahan cairan hijau
disebut bile-cairan
pencernaan yang 4.
diproduksi di hati
3.      Konstipasi atau gas
4.      Diare
tua, tanda dapat mencakup :
Perut yang buncit
Peningkatan berat badan
yang sedikit
Masalah dalam penyerapan
nutrisi, yang mengarah
penurunan berat badan,
diare atau keduanyadan
penundaan atau
pertumbuhan yang lambat
Infeksi kolon, khususnya
anak yang baru lahir atau
yang masih muda, yang
dapat mencakup
enterocolitis, infeksi serius
dengan diare, demam dan
muntah dan kadang-kadang
dilatasi kolon yang
berbahaya. 
 Pemeriksaan Penunjang
 Pemeriksaan Laboratorium
 Biopsi
a. Kimia darah : Pada
kebanyakan pasien temuan  Biopsi rektum untuk
elektrolit dan panel renal melihat ganglion
biasanya dalam batas normal. pleksus submukosa
meisner, apakah
b. Darah rutin : Pemeriksaan
ini dilakukan untuk mengetahui terdapat ganglion atau
hematokrit dan platelet tidak. Pada penyakit
preoperatiof. hirschprung ganglion
ini tidak ditemukan.
c. Profil koagulasi :
Pemeriksaan ini dilakukan
untuk memastikan tidak ada
gangguan pembekuan darah
yang perlu dikoreksi sebelum
operasi dilakukan.
 ASUHAN KEPERAWATAN
HIRSPRUNG
A. Pengkajian
Identitas

Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan 
dan merupakan kelainan tunggal. Jarang pada bayi prematur 
atau bersamaan dengan kelainan bawaan lain. Pada segmen 
aganglionosis dari anus sampai sigmoid lebih sering 
ditemukan pada anak laki-laki dibandingkan anak 
perempuan.  Sedangkan kelainan yang melebihi sigmoid 
bahkan seluruh kolon atau usus halus ditemukan sama banyak 
pada anak laki-laki dan perempuan (Ngastiyah, 1997).
B. Riwayat Kesehatan
1.      Keluhan utama
Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir. Trias yang sering 
ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah 
lahir), perut kembung dan muntah berwarna hijau. Gejala lain adalah muntah 
dan diare.
2.      Riwayat penyakit sekarang
Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional. Obstruksi total 
saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evakuasi mekonium. 
Bayi sering mengalami konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala ringan berupa 
konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi 
usus akut. Namun ada juga yang konstipasi ringan, enterokolitis dengan diare, 
distensi abdomen, dan demam. Diare berbau busuk dapat terjadi.
3.      Riwayat penyakit dahulu
Tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi terjadinya 
penyakit Hirschsprung.
4.       Riwayat kesehatan keluarga
Tidak ada keluarga yang menderita penyakit ini diturunkan kepada anaknya.
C. Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan yang didapatkan sesuai dengan manifestasi klinis. Pada survey 
umum terlihat lemah atau gelisah. TTV biasa didapatkan hipertermi dan takikardi 
dimana menandakan terjadinya iskemia usus dan gejala terjadinya perforasi. 
Tanda dehidrasi dan demam bisa didapatkan pada kondisi syok atau sepsis.
Pada pemeriksaan fisik fokus pada area abdomen, lipatan paha, dan rectum akan 
didapatkan
 Inspeksi     :  Tanda khas didapatkan adanya distensi abnormal. Pemeriksaan 
rectum dan fese akan didapatkan adanya perubahan feses seperti pita dan 
berbau busuk.
 Auskultasi : Pada fase awal didapatkan penurunan bising usus, dan berlanjut 
dengan hilangnya bisng usus.
 Perkusi       :  Timpani akibat abdominal mengalami kembung.
 Palpasi       :  Teraba dilatasi kolon abdominal.

1. Sistem kardiovaskuler     :  Takikardia.
2. Sistem pernapasan          :  Sesak napas, distres pernapasan.
3. Sistem pencernaan          :  Umumnya obstipasi. Perut kembung/perut tegang, 
muntah berwarna hijau.  Pada anak yang lebih besar terdapat diare kronik. Pada 
colok anus jari akan merasakan jepitan dan pada waktu ditarik akan diikuti 
dengan keluarnya udara dan mekonium atau tinja yang menyemprot.
4. Sistem saraf                    :  Tidak ada kelainan.
5. Sistem lokomotor/musculoskeletal : Gangguan rasa nyaman    : nyeri
6. Sistem endokrin              :  Tidak ada kelainan.
7. Sistem integument           :  Akral hangat, hipertermi
8. Sistem pendengaran        :  Tidak ada kelainan.
D. Pemeriksaan Diagnostik dan Hasil

1. Foto polos abdomen tegak akan terlihat usus-usus melebar atau 
terdapat gambaran obstruksi usus rendah.
2. Pemeriksaan dengan barium enema ditemukan daerah transisi, 
gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian 
menyempit, enterokolitis pada segmen yang melebar dan 
terdapat retensi barium setelah 24-48 jam.
3. Biopsi isap, mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa.
4. Biopsi otot rektum, yaitu pengambilan lapisan otot rektum.
5. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin esterase dimana 
terdapat peningkatan aktivitas enzim asetilkolin eseterase.
E. Diagnosa Keperawatan

 Pre operasi
1. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak 
adanya daya dorong.
2. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang 
inadekuat.
3. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare.
4. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen.

 Post operasi
1. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan
2. Nyeri b/d insisi pembedahan
3. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi, pembedahan dan perawatan 
kolostomi.
 F. Intervensi Keperawatan
 Pre operasi

1. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak
adanya daya dorong.

 Tujuan : klien tidak mengalami ganggguan eliminasi dengan kriteria defekasi normal,
tidak distensi abdomen.
 Intervensi :
 Monitor cairan yang keluar dari kolostomi.
Rasional : Mengetahui warna dan konsistensi feses dan menentukan rencana selanjutnya
 Pantau jumlah cairan kolostomi.
Rasional : Jumlah cairan yang keluar dapat dipertimbangkan untuk penggantian cairan
 Pantau pengaruh diet terhadap pola defekasi.
Rasional : Untuk mengetahui diet yang mempengaruhi pola defekasi terganggu.
2. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan intake yang inadekuat.

 Tujuan : Kebutuhan nutrisi terpenuhi dengan kriteria dapat 
mentoleransi diet sesuai kebutuhan secara parenteal atau per oral.

 Intervensi :
 Berikan nutrisi parenteral sesuai kebutuhan. 

Rasional : Memenuhi kebutuhan nutrisi dan cairan
 Pantau pemasukan makanan selama perawatan.

Rasional : Mengetahui keseimbangan nutrisi sesuai kebutuhan 1300-
3400 kalori
 Pantau atau timbang berat badan.

Rasional : Untuk mengetahui perubahan berat badan
3.  Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare

 Tujuan : Kebutuhan cairan tubuh terpenuhi dengan kriteria tidak

mengalami dehidrasi, turgor kulit normal.

 Intervensi :
 Monitor tanda-tanda dehidrasi.
Rasional : Mengetahui kondisi dan menentukan langkah selanjutnya
 Monitor cairan yang masuk dan keluar.
Rasional : Untuk mengetahui keseimbangan cairan tubuh
 Berikan caiaran sesuai kebutuhan dan yang diprograrmkan.
Rasional : Mencegah terjadinya dehidrasi
4. Gangguan rasa nyaman nyeri berhubungan dengan adanya distensi
abdomen.

 Tujuan : Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang, tidak

menangis, tidak mengalami gangguan pola tidur.

 Intervensi :
 Kaji terhadap tanda nyeri.
Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya
 Berikan tindakan kenyamanan : menggendong, suara halus, ketenangan.
Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri
 Kolaborsi dengan dokter pemberian obat analgesik sesuai program.
Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem
saraf pusat
  Post operasi
1. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan
perbaikan pembedahan

 Tujuan :memberikan perawatan perbaikan kulit setelah 
dilakukan operasi

 Intervensi: 
 kaji insisi pembedahan, bengkak dan drainage.
 Berikan perawatan kulit untuk mencegah kerusakan kulit.
 Oleskan krim jika perlu.
2.      Nyeri b/d insisi pembedahan
 Tujuan :Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang, tidak menangis, 
tidak mengalami gangguan pola tidur.

 Intervensi: 
 Observasi dan monitoring tanda skala nyeri.
Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya
 Lakukan teknik pengurangan nyeri seperti teknik pijat punggung dansentuhan.
Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri
 Kolaborasi dalam pemberian analgetik apabila dimungkinkan.
Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat
3.      Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi, pembedahan dan
perawatan kolostomi.

 Tujuan : pengetahuan keluarga pasien tentang cara menangani kebutuhan irigasi, 
pembedahan dan perawatan kolostomi tambah adekuat.

 Intervensi :
 Kaji tingkat pengetahuan tentang kondisi yang dialami perawatan di rumah dan 
pengobatan.
 Ajarkan pada orang tua untuk mengekspresikan perasaan, kecemasan dan perhatian 
tentang irigasi rectal dan perawatan ostomi.
 Jelaskan perbaikan pembedahan dan proses kesembuhan.
 Ajarkan pada anak dengan membuat gambar-gambar sebagai ilustrasi misalnya 
bagaimana dilakukan irigasi dan kolostomi.
 Ajarkan perawatan ostomi segera setelah pembedahan dan lakukan supervisi saat 
orang tua melakukan perawatan ostomi.