Purwitasari Darmaputri

dr. Deddy Tedjasukmana, SpKFR-K, MARS

 Definisi
 Gangguan struktur jantung dan/atau pembuluh darah
besar
 Dapat muncul saat anak-anak atau dewasa

Frequensi

• VSD 30.5%
• ASD 9.8%
• PDA 9.7%
• Stenosis pulmonal 6.9%
• Koarktasio aorta 6.8%
• Stenosis aorta 6.1%
• Tetralogi Fallot 5.8%

Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, PAPDI, edisi 5, 2009

 PJB

PJB sianotik PJB non-sianotik
• Kebiruan  bibir, • Terbanyak ( 75% dari
ujung jari dan kuku semua PJB)
• dominasi darah yang • Supply darah ke
kandungan O2 tubuh ↓, ke pulmo ↑
rendah mengalir ke • ASD, VSD, PDA
seluruh tubuh
• TGA, TOF
 Klasifikasi
CHD

Acyanotic Cyanotic

•TOF
L–R Outflow •Transposition
shunts obstruction of great arteries
•TA
•TAPVR
•PS •Truncus
•VSD •AS arteriosus
•PDA •Aorta •HLHS
•ASD coarctation •DORV
•AVSD •LAA

 VSD


Usually asymptomatic

Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, PAPDI, edisi 5, 2009

 Klinis

 VSD kecil: asimptomatik
 VSD besar:
 Gagal jantung dengan sesak
 Berat badan sulit naik
 Infeksi pernapasan berulang
 Atrial Septal Defect
(ASD)

 Gejala
 Asimtomatik
 Sesak, cepat lelah saat
aktivitas
 Infeksi respirasi
berulang/ mengi
 Gagal jantung
 Aritmia
 Patofisiologi

 Shunt dari kiri ke kanan  bergantung pada:
 Ukuran defek
 Tahanan vaskular relatif pada sirkulasi sistemik dan
pulmoner
 Patent Ductus Arteriosus

 Aliran dari arteri pulmoner ke
aorta saat fetus  sebaliknya saat
lahir
 Gagal menutup setelah 1 bulan
lahir disebabkan karena defek
mekanisme konstriktor duktus
 Pada prematur, PDA disebabkan
karena prematur, bukan jantung
bawaan
 Patent Ductus Arteriosus

Hemodinamik : Ukuran
 Tergantung ukuran,  Duktus kecil  resistensi
vaskular pulmo normal 
 Resistensi vaskular tidak signifikan
pulmoner  Duktus besar restriktif  aliran
 Derajat prematuritas pumonal meningkat  ↑beban
volume pada LV, tetapi
 Kemampuan resistensi pulmonal tetap. LA
fungsional ventrikel dan LV membesar, kanan tetap
kiri yang mengalami  Duktus besar tidak restriktif 
beban volume tekanan aorta diteruskan ke
trunkus pulmonal  hipertensi
pulmonal
Tetralogi of Fallot (TOF)

 Cyanosis
tergantung PS
 Anak yang tidak
menjalani
operasi
 Kebiruan
 Sklera abu-abu
 Clubbing
fingers
 Retardasi
pertumbuhan
 Manajemen - Operasi

 Anatomi baik untuk pulmoner dan LA  koreksi
total usia 4-6 bulan
 Anatomi buruk
 Blalock – Taussig shunt  arteri subklavikula ke PA
 ↑ oksigenasi
 Koreksi total pada usia 2 tahun
 Blalock – Taussig shunt

 Untuk meningkatkan aliran
darah pulmoner untuk
paliatif defek jantung
sianotik yang bergantung
pada duktus
 Transposition of The
Great Arteries (TGA)

 Darah deoksigen dari
RV ke arteri koroner dan
aorta tubuh
 Darah tinggi oksigen
kembali ke paru  LV
 paru
 Gangguan dari septum
trunkus arteriosus
 Aorta dari RV, dan PA
dari LV
 Manifestasi klinis

 Sianosis
 Clubbing finger
 Takipnea silent
 Single S2
 Biasanya tidak ada murmur
 Tanda gagal jantung dengan transposisi dan VSD
besar
Total Anomalous Pulmonary
Venous Return (TAVPR)


22
Total Anomalous Pulmonary
Venous Return (TAVPR)

• Kasus PJB sianotik jarang
• Keempat vena pulmoner malposisi dan
membentuk koneksi anomali ke sirkulasi
vena sistemik
• Normalnya vena pulmoner mengembalikan
darah tinggi oksigen dari paru ke LA
• PFO, PDA atau ASD harus ada atau kondisi
fatal karena kurangnya aliran darah sistemik
 DORV

• Kedua arteri mayor terhubung
ke RV
• Darah dari paru  LV 
menuju RV melalui VSD 
mencampur darah tinggi
oksigen dengan rendah oksigen
 supply tidak tercukupi 
jantung bekerja lebih berat
 Manifestasi klinis

 Kesulitan makan karena cepat lelah
 Kebiruan pada kulit dan bibir
 Clubbing finger
 Berat badan dan pertumbuhan sulit naik
 Pucat
 Keringat dingin
 Bengkak kaki atau perut
 Sesak
Rehabilitation in CHD

 Tujuan Rehabilitasi
Tujuan utama Tujuan lain

• Meminimalisir • Promosi AKS

hendaya, • Promosi partisipasi
disabilitas, sosial
kecacatan • Meningkatkan
• Mencegah QoL
komplikasi • Menurunkan
morbiditas
penyakit
 Manajemen somatik :
nyeri, profilaksis
trombosis,
menstabilisasi
sirkulasi , nyeri
neurologis , mobilisasi
dini dan bersihan
jalan napas

Bjarnason-Wehrens B., Dordel S., Sreeram N., Brockmeier K. (2007) Cardiac Rehabilitation in Congenital
Heart Disease. In: Perk J. et al. (eds) Cardiovascular Prevention and Rehabilitation. Springer, London
 Preskripsi Latihan

Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik
Riwayat medis dan operasi dan gejala yang ada
Tipe PJB  komplikasi potensial hemodinamik dan
elektrofisiologis
Asesmen awal
Fungsi ventrikel, tekanan PA, aorta, aritmia dan saturasi
sebelum dan saat latihan

Budts et al, Physical activity in adolescents and adults with congenital heart defects; individualized exercise prescription, European Heart Journal, 2013
 Preskripsi Latihan

 Tipe latihan : latihan intensitas rendah atau sedang
 Tes kardiorespirasi
VO2 maks, Nadi, Borg Scale
AGD, Saturasi O2
Aritmia atau gangguan konduksi saat latihan
Respon TD terhadap latihan
 Rekomendasi latihan
 Minimal 30 menit, total 3-4.5 jam/minggu
 3-4x/minggu
 Follow-up

Budts et al, Physical activity in adolescents and adults with congenital heart defects; individualized exercise prescription, European Heart Journal, 2013
 Keamanan Tes dan Latihan

 Pada PJB ringan (mild semilunar valve stenosis
congenital/residual, lesi kecil shunt, atau aortic
coarctation) dan TOF pasca operasi dapat
mengikuti olahraga tanpa ada batasan
SYARAT:
• uji latih normal
• tidak ada disfungsi ventrikel
• tekanan dan volume jantung kanan normal
• tidak terdapat shunt residual yang signifikan
• tidak terdapat takiaritmia saat uji latih atau saat jalan.
Rhodes J, Tikkanen AU, Jenkins KJ. Exercise Testing and Training in Children With Congenital Heart Disease. Circulation.
2010;122:1957-1967
Indikasi tes latihan pada anak

 Menilai kapasitas fisik untuk rekreasi, olahraga dan
okupasi
 Menilai karakteristik patofisiologis
 Memberikan indikasi operasi, terapi dan tes lain
 Menilai kesuksesan paska operasi fungsional
 Mendiagnosis penyakit
 Mengevaluasi efektivitas intervensi
 Menilai resiko komplikasi dari penyakit
 Meningkatkan kepercayaan diri pada anak dan orang tua
 Memotivasi anak untuk latihan atau menurunkan berat
badan
 Tes Latihan

Dengan treadmill atau ergocycle
Puncak nadi saat latihan pada anak
normal:
200 ± 10 untuk treadmill
195 ±10 untuk ergometer

Harkel and Takken, Exercise Testing and Prescription in Patients with Congenital Heart Disease, Int Journal of Peditrician,
2010
 Kriteria terminasi tes latihan

Harkel and Takken, Exercise Testing and Prescription in Patients with Congenital Heart Disease, Int Journal of Peditrician, 2010
 Rekomendasi latihan

Anak PJB : ≥ 60 menit aktivitas fisik moderate-vigorous (>40%
VO2max)
Dewasa dengan PJB : ≥ 30 menit aktivitas moderate-vigorous
hampir setiap hari

Program rehabilitasi endurance berlangsung ∼ 3

bulan, 2-3 x/minggu, intensitas 60–80% of HRmax

Harkel and Takken, Exercise Testing and Prescription in Patients with Congenital Heart Disease, Int Journal of Peditrician, 2010
 Manfaat latihan

Setelah intervensi latihan:
 Peningkatan rasio puncak kerja dan VO2max  bertahan
hingga 6-12 bulan
 Peningkatan pemulihan nadi saat latihan
 Peningkatan kapasitas latihan, pulsasi oksigen pada puncak
latihan sedangkan perubahan bermakna dari puncak nadi
tidak terlihat
 Peningkatan oksigenasi otot respirasi
 Peningkatan kepercayaan diri, perilaku dan kondisi emosi

Harkel and Takken, Exercise Testing and Prescription in Patients with Congenital Heart Disease, Int Journal of Peditrician, 2010
 Latihan Kardiopulmoner
pada dewasa dengan PJB

 Intoleransi latihan dihubungkan dengan
peningkatan resiko rawat inap dan kematian

 Training and cardiac rehabilitation should be

recommended for ACHD patients found to have
significantly reduced exercise tolerance (especially if
in conjunction with abnormal lung function) (Class I;
Level of Evidence C).

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, Alpert J, Brabeck S, Crumb S, Davidson WR Jr, Earing MG, Ghoshhajra BB, Karamlou T, Mital S, Ting J, Tseng ZH; on behalf of
the American Heart Association Council on Clinical Cardiology. Congenital heart disease in the older adult: a scienti c statement from the American Heart
Association. Circulation. 2015;131:
 Protokol latihan

 Fase I  assessment awal (QoL, aktivitas fisik, tes
treadmill)
 Fase II (minggu 2-11) : latihan inkremental selama 10
minggu
 Berjalan perlahan pada permukaan datar 5 hari/minggu 
waktu berjalan ditingkatkan 10% tiap minggu jika tidak
ada keluhan
 < 3 METS  5-10 menit
 3-5 METS  10-20 menit
 >5 METS  20-30 menit
 Fase III  evaluasi minggu 12 post intervensi

» Dua JS et al. Exercise training in adults with congenital heart disease: feasibility and benefits (2010)
CONTOH KASUS

 Identitas

 Nama: An. AAP
 TTL: Jakarta, 31 Juli 2016
 Usia: 1 tahun
 NRM: 4222192
 Tanggal masuk: 5 Oktober 2017
 Jaminan: JKN
 Anamnesis

 KU: kebiruan sejak lahir

 Anak tampak kebiruan sejak lahir pada bibir dan kuku

anak, terutama saat menangis atau kecapekan. Anak
sering batuk pilek berulang. Berat badan sulit naik.
 Saat ini sudah dapat berguling dan angkat kepala. Duduk
masih harus dibantu. Saat ini sudah bicara
‘mama’’papa’’mbah’, sudah meraih mainan dengan 2
tangan, belum dapat menggabungkan 2 kata.
 Riwayat lahir SC ai PEB, cukup bulan, langsung
menangis
 Pemeriksaan Fisik

 CM, tampak aktif, HR 140x/min, Sat O2 80%
 BB 7,2 kg, TB 70 cm
 Paru: vesikuler +/+, ronkhi/mengi tidak ada
 Jantung: BJ 1-2 reguler, murmur sistolik
 Neuromuskuloskeletal: ROM full/full, MMT
fungsional, hyperlaxity ekstremitas
Pemeriksaan Penunjang

 Echocardiografi (25 Juli 2017):
 All pulmonary veins ke LA
 Balance 4 chambers, TR (-), MR (-)
 Large malalignment PM VSD, overriding aorta ±50%,
severe infudibular stenosis, CoA (-), PDA (-)
 Kesimpulan TOF
 Kateterisasi jantung (3 Juli 2017)
 TF dengan arteri pulmonal konfluen, ostium coroner
normal, VSD malalignment tunggal, stenosis
pulmonal infundibular
Pemeriksaan Penunjang

 DPL :20.6/67.6/7640/304.000
 CT-scan brain (25 Agustus 2017):
 Subdural fluid collection frontoparietal bilateral
 Pendarahan subdural subarachnoid occipital bilateral
di cerebellum
 Diagnosis

 TOF post total koreksi (6 Oktober 2017)
 Motoric delayed development ec riw. hypoxia
 Program Rehabilitasi

 Edukasi medis
 Persiapan pre-op:
 Inhalasi NaCl 0.9%: Berotec: 2 cc : 4 tetes/8 jam
 Chest percussion and vibration
 Ankle pumping
 Post-op:
 Inhalasi NaCl 0.9%: Pulmicort = 2 cc : 0.5 cc/8 jam
 Chest percussion and vibration
 Ankle pumping
Thank you
