Henoch Schonlein Purpura

Laporan Kasus
Identitas
• Nama : An. TBS
• Jenis kelamin : Perempuan
• Tanggal Lahir : 4 Oktober 2009
• Usia : 9 tahun 11 bulan
• Tanggal Masuk MRS : 14 September 2019
• Tanggal Dijadikan kasus : 14 September 2019
• MR : 070259
Anamnesis
• Keluhan utama: Bercak merah di seluruh tubuh
• Riw. Penyakit Sekarang: Pasien datang dengan keluhan bercak merah
di seluruh tubuh sejak sekitar 1 minggu SMRS, awalnya hanya
beberapa di kaki kemudian menyebar ke seluruh tubuh, gatal (+).
Muntah sejak 2 hari SMRS, sebanyak >5x/hari berisi makanan, nyeri
diseluruh perut (+), mencret (-). Saat ini pasien tidak mengalami
demam.
Pasien juga mengalami batuk berdahak warna kuning kenal, darah (-),
dialami sekitar 1-2 minggu SMRS. Pilek (+). Terkadang pasien
mengalami sesak napas jika batuk memberat.
Anamnesis
• Riw. Penyakit Dahulu: Pasien mengalami demam dan didiagnosis ISK
di salah satu RS, kemudian rawat jalan pada 1 minggu SMRS.
Riwayat Asma (+), debu dan bulu binatang
• Riw. Penyakit Keluarga: tidak ada
• Riw. Kehamilan dan Persalinan: Hamil cukup bulan dilahirkan secara
SC ai Panggul sempit, langsung menangis, dengan BBL 3200 gram
• Riw. ASI: mendapat ASI eksklusif
• Riw. Imunisasi: Mendapat imunisasis lengkap
Pemeriksaan Fisik
• KU: Tampak sakit sedang • Kepala: Rambut hitam, tidak mudah tercabut
• Mata: CA -/-, SI -/-,
• Kesadaran: Compos mentis
• Hidung: Rhinorea -/-, napas cuping hidung (-)
• TTV
• Leher: pembesaran KGB (-)
• HR: 92x/menit • Thorax: Simetris, retraksi dinding dada (-)
• RR: 24 x/menit • Cor: S1S2 tunggal, reg, murmur (-), gallop (-)
• Suhu: 36,7° C • Paru: bronkovesikular +/+ (ekspirasi
memanjang), Rh basah kasar +/- (apeks), Wh -/-
• Keadaan Gizi • Abdomen: BU (+) kesan normal, nyeri tekan + (
• BB: 48 kg diregio umbilikalis), hepar dan lien tidak teraba
• Ekstremitas: Akral hangat, CRT <3”, edema -/-
• TB: 142 cm
• Kulit (Effloresensi): papul eritem (palpable
• IMT: 23,81 purpura) multipel, berukuran kecil di seluruh
tubuh
Pemeriksaan Darah Lengkap (14/9/2019)
• HB: 12,7 g/dl
• HT: 41,2%
• Leukosit: 14100/ul (H)
• Granulosit 78,7% (H)
• Limfosit 12,7% (L)
• Mid 5,1%
• Trombosit 445000/ul (H)
Pemeriksaan Urine Lengkap 14/9/2019
• Warna: kuning muda • Leukosit sedimen (1-2)
• Kejernihan : jernih • Eritrosit sedimen urin (0-1)
• Berat jenis 1.020 • Epitel sedimen urin (2-4)
• Protein: Trace (+/-) • Bakteri sedimen urin (-)
• Glukosa (-) • Selinder sedimen urin (-)
• Keton (-) • Kristal sedimen urin (-)
• Bilirubin (-) • Parasit sedimen urin (-)
• Urobilinogen (-) • Lain-lain (-)
• Nitrit (-)
• Leukosit (-)
14/9/2019
14/9/2019
Tanggal 15/9/2019
Tanggal 15/9/2019
Status Gizi
• IMT: 23,81
• IMT/U >2SD tetapi <3SD  Obesitas
Diagnosis
• Henoch Schonlein Purpura
• Asma Bronkiale
Planning
• IVFD RL 22 tpm
• Inj. Ranitidin 2x50 mg iv
• Inj. Deksametason 3x4 mg iv
• Domperidon syr 3 x 1½ cth
• Pulvis batuk pilek (ocuson + salbutamol)  3x1 bgks
• Nebul Berotec 5 cc
• Diet lunak
Follow Up (16/9/2019)
• S: bintik kemerahan berkurang.
muntah (-), nyeri perut berkurang.
Batuk dan pilek berkurang. Sesak
napas (-)
• O. KU: tampak sakit sedang
HR 94x/m
Cor: S1S2 tunggal, reg, murmur (-),
gallop (-)
Paru: vesikular +/+, Rh -/-, Wh -/-
Abd: BU (+) kesan normal, NT (-)
Kulit: papul eritema (palpable
purpura) di seluruh tubuh
berkurang.
• A: Henoch Schonlein Purpura +
Asma Bronkiale (membaik)
• Planning
1. IVFD RL 22 tpm
2. Inj. Ranitidin 2x50 mg iv
3. Inj. Deksametason 3x4 mg iv
4. Domperidon syr 3 x 1½ cth
5. Pulvis batuk pilek (ocuson +
salbutamol)  3x1 bgks
6. Nebulisasi Berotec 5 cc
7. Diet lunak
Foto 16/9/2019
Follow Up (17/9/2019)
• S: bintik kemerahan berkurang,
gatal berkurang. Batuk sesekali saja
dan pilek (-).
• O. KU: Baik
HR 88x/m
Cor: S1S2 tunggal, reg, murmur (-),
gallop (-)
Paru: vesikular +/+, Rh -/-, Wh -/-
Abd: BU (+) kesan normal, NT (-)
Kulit: papul eritema (palpable
purpura) di seluruh tubuh
berkurang.
• A: Henoch Schonlein Purpura +
Asma Bronkiale (membaik)
• Planning
1. IVFD RL 22 tpm
2. Inj. Ranitidin 2x50 mg iv
3. Inj. Deksametason 3x4 mg iv
4. Domperidon syr 3 x 1½ cth
5. Pulvis batuk pilek (ocuson +
salbutamol)  3x1 bgks
6. Nebulisasi Berotec 5 cc
7. Diet lunak
Foto 17/09/2019
Pemeriksaan Urine Lengkap 17/9/2019
• Warna: kuning muda • Leukosit sedimen (6-10)
• Kejernihan : jernih • Eritrosit sedimen urin (2-6)
• Berat jenis 1.010 • Epitel sedimen urin (8-12)
• pH: 7.0 • Bakteri sedimen urin (basil)
• Protein: (-) • Selinder sedimen urin (-)
• Glukosa (-) • Kristal sedimen urin (-)
• Keton (-) • Parasit sedimen urin (-)
• Bilirubin (-) • Lain-lain (-)
• Urobilinogen (-)
• Nitrit (-)
• Leukosit (-)
Follow Up (18/9/2019)
• S: bintik kemerahan berkurang,
gatal berkurang. Batuk sesekali saja
dan pilek (-).
• O. KU: Baik
HR 90x/m
Cor: S1S2 tunggal, reg, murmur (-),
gallop (-)
Paru: vesikular +/+, Rh -/-, Wh -/-
Abd: BU (+) kesan normal, NT (-)
Kulit: papul eritema (palpable
purpura) di seluruh tubuh
berkurang.
• A: Henoch Schonlein Purpura +
Asma Bronkiale (membaik)
• Planning
1. IVFD RL 22 tpm
2. Inj. Ranitidin 2x50 mg iv
3. Domperidon syr 3 x 1½ cth
4. Pulvis batuk pilek (ocuson +
salbutamol)  3x1 bgks
5. Nebulisasi Berotec 5 cc
6. Metilprednisolon 3x4 mg
7. Diet lunak
Foto tanggal 18/9/2019
Follow Up (19/9/2019)
• S: bintik kemerahan berkurang,
gatal berkurang tinggal di kaki
• O. KU: Baik
HR 90x/m
Cor: S1S2 tunggal, reg, murmur (-),
gallop (-)
Paru: vesikular +/+, Rh -/-, Wh -/-
Abd: BU (+) kesan normal, NT (-)
Kulit: papul eritema (palpable
purpura) di seluruh tubuh
berkurang.
• A: Henoch Schonlein Purpura +
Asma Bronkiale (membaik)
• Planning
1. IVFD RL 22 tpm
2. Inj. Ranitidin 2x50 mg iv
3. Domperidon syr 3 x 1½ cth
4. Pulvis batuk pilek (ocuson +
salbutamol)  3x1 bgks
5. Metilprednisolon 3x4 mg
6. Diet lunak
Foto 19/09/2019
Follow Up (20/9/2019)
• S: bintik kemerahan berkurang,
tinggal di kaki, gatal (-)
• O. KU: Baik
HR 90x/m
Cor: S1S2 tunggal, reg, murmur (-),
gallop (-)
Paru: vesikular +/+, Rh -/-, Wh -/-
Abd: BU (+) kesan normal, NT (-)
Kulit: papul eritema (palpable
purpura) di seluruh tubuh
berkurang.
• A: Henoch Schonlein Purpura +
Asma Bronkiale (membaik)
• Planning
1. IVFD RL 22 tpm
2. Inj. Ranitidin 2x50 mg iv
3. Domperidon syr 3 x 1½ cth
4. Pulvis batuk pilek (ocuson +
salbutamol)  3x1 bgks
5. Metilprednisolon 3x4 mg
6. Diet lunak
Foto 20/9/2019
Tinjauan Teori
Henoch Schonlein Purpura
Henoch Schonlein Purpura (HSP)
• HSP adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh
darah kecil sistemik yang ditandai dengan lesi kulit spesifik berupa
purpura non trombositopenik, artritis atau atralgia , nyeri abdomen
atau perdarahan gastrointestinal, dan kadang-kadan nefritis atau
hematuria
Epidemiologi
• HSP lebih sering mengenai orang asia dan kulit putih
• Insiden diperkirakan 14-20 per 100.000 anak setiap tahunnya
• Rasio laki2 > perempuan  rasio 1,2-18 : 1
• HSP sering terjadi pada usia 3 – 10 tahun
• HSP jarang terjadi pada usia dewasa
Etiologi
• Penyebab penyakit ini belum diketahui.
• Dicurigai faktor pencetus adalah:
a. Faktor genetik
b. Infeksi saluran napas atas
c. Makanan
d. Imunisasi (vaksin varisela, rubella, rubeola, hepatitis A dan B)
e. Obat2an (ampisilin, eritromisin dan kina dan terapi antirematik)
f. Infeksi bakteri (haemophilus, mycoplasma, yersenia) dan virus
(adenovirus)
Patogenesis

• Kompleks imun IgA memainkan peran utama.

Patogenesis
Patogenesis
Gejala Klinis

Palpable Artritis/atralgia Masalah saluran Masalah saluran

purpura pencernaan kemih
Pemeriksaan Penunjang
• Pemeriksaan laboratorium tidak menunjukkan kelainan spesifik
• Pemeriksaan laboratorium untuk menyingkirkan diagnosis banding
dan mencari keterlibatan organ lain selain kulit
• Pemeriksaan yang spesifik adalah biopsi lesi kulit dan pemeriksaan
imunofluoresens untuk melihat deposit IgA dan komplemen
Pemeriksaan Penunjang
Histopatologi lesi kulit (terdapat
leukositostatik di dinding kapiler, debris
nekrotik dan ekstravasasi eritrosit) Imunofluoresens IgA dan kompleks imun
Klasifikasi HSP menurut American College of
Rheumatology (ACR) 1990
Kriteria Definisi
Purpura non trombositopenia Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba, terdapat elevasi
(palpable purpura) kulit, tidak berhubungan dengan trombositopenia

Usia Onset ≤ 20 thun Onset gejala pertama ≤ 20 thun

Gejala Abdominal/gangguan Nyeri abdominal difus, memberat setelah makan atau
saluran cerna (bowel angina diagnosis iskmeia usus, biasanya termasuk BAB berdarah

Granulosit dinding pada biopsi Perubahan histologi menunjukkan granulosit pada

dinding arteriol dan venula
Pasien dikatakan mempunyai HSP jika memenuhi setidaknya 2 kriteria ( sensivitas 87,1% dan
spesifitas 87,7%)
Kriteria Diagnosis
• Didapatkan purpura atau peteki (khususnya palpable purpura)
• Diikuti oleh 1 atau lebih temuan berikut:
1. Abdominal pain (difus dan kolik)
2. Artritis atau atralgia
3. Keterlibatan ginjal (proteinuria >0,3 g/24 jam, albuminuria di waktu
pagi atau kreatinin >30 umol/L atau adanya hematuria)
4. Didapatkan hasil histopatologi
Diagnosis Banding: Hipersensitivitas Vaskulitis
(HV)
Kriteria Michel
• Purpura yang teraba HSP jika memenuhi ≥
• Bowel angina 3 kriteria, dan jika <3
• Perdarahan gastrointestinal krteria diklasifikasi
• Hematuria sebagai HV
• Umur <20 tahun saat awitan
penyakit
• Tidak minum obat2an
Tatalaksana
• Terapi suportif pada kasus ringan berupa hidrasi, nutrisi dan analgetik
• Kortikoseroid: Prednison 1-2 mg/kgbb/hari PO atau Inj.
Metilprednisolon secara IV
• Pemeberian IVIG dan pergantian plasma
• Imunosupresan azathioprine, siklofosfamid dan siklosporin
Komplikasi
• Masalah gastrointestinal akut yang serius seperti intususepsi dan
perforasi intestinal
• Berkembang menjadi nefritis (1-2%)
Prognosis
• Prognosis cenderung baik dan dapat pulih sendiri dalam 4 minggu
• Dapat terjadi rekuren pada 4-6 bulan setelah diagnosis awal (15-60%),
gejala biasanya lebih ringan
• Prognosis jangka panjang tergantung komplikasi yang terjadi
Analisis Kasus
Analisis Kasus
Kasus Teori
Didapatkan palpable purpura, nyeri perut dan Sudah memenuhi kriteria >2 kriteria ACR yakni
muntah, eritrosit sedimen urine 2-6 (mikrohematuria), palpable purpura, gejala abdomen, onset usia <20
onset 9 tahun, trombosit 445000/ul tahun
Didapatkan palpable purpura, nyeri perut dan Memenuhi >3 kriteria Michel untuk membedakan
muntah, eritrosit sedimen urine 2-6 (mikrohematuria), dengan HV
onset 9 tahun
Pasien seorang perempuan Data epidemiologi menunjukkan laki-laki >
perempuan= 1,2-1,8: 1
Pasien berusia 9 tahun Kelompok usia 3-10 tahun merupakan penderita HSP
paling sering
Analisis Kasus
Kasus Teori

Pasien sebelumnya sudaj batuk dan pilek 1 minggu Infeksi saluran napas atas biasanya mendahului
sebelum muncul bintik2 merah manifestasi klinis dan sebagai faktor risiko

Pada pasien diberikan Inj. Dexamethason 3x4 mg Pada pasien dengan keterlibatan salurna cerna
dilanjutkan metilprednisolon 3x4 mg po diperlukan pemberian prednison 1-2 mg/kgbb/po
atau inj. MP secara IV

Prognosis pasien ini bagian karena tidak didapatkan gejala yang berat seperti keterlibatan ginjal yang berat
(gross hematuria dan proteinuria) dan dapat sembuh dengan baik

Diperlukan pemeriksaan urinalisis 6 bulan setelah untuk memantau komplikasi berupa HSP nefritis.
TERIMA KASIH. TUHAN
MEMBERKATI