DEFINISI

Penyakit Membran Hialin (PMH) atau Sindrom Gangguan

Pernafasan adalah salah satu penyebab gangguan
pernapasan yang sering dijumpai pada bayi prematur.

Gangguan napas ini terdiri dari satu atau lebih gejala

sebagai berikut: pernapasan cepat >60x/menit, retraksi
dinding dada, merintih dengan atau tanpa sianosis pada
udara kamar, yang memburuk dalam 48-96 jam
pertama kehidupan.
EPIDEMIOLOGI
Penyakit membran hialin (PMH) biasanya terjadi pada bayi prematur.

60-80 % terjadi pada bayi dengan gestasi kurang dari 28 minggu

15-30% terjadi pada gestasi antara 32-36 minggu, dan 5% pada

gestasi 37 minggu keatas.

42% bayi antara 501-1500 gr mengalami PMH, dimana 71% dialami

bayi dengan berat badan antara 501-750 gr, 54% antara 751-1000
gr, 36% antara 1001-1250 gr, dan 22% antara 1251-1500 gr.
ETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKO
Penyakit ini biasanya terjadi pada bayi kurang bulan (28-36 minggu)

Saat ini teori terjadinya HMD yang paling banyak diterima adalah karena kurangnya
surfaktan paru

Bayi yang dilahirkan oleh ibu diabetes mellitus, ibu dengan kehamilan kembar,
kelahiran dengan pembedahan seksio sesar, partus presipitatus setelah perdarahan
antepartum, dan adanya riwayat sebelumnya ibu yang melahirkan bayi dengan HMD

Bayi kurang bulan dengan kadar lesitin yang rendah dalam cairan lambung

Pada keadaan tertentu, maturitas paru akan dipercepat, seperti pada penyakit sickle
sel, ibu yang ketergantungan narkotika, ketuban pecah dini, hipertensi kronik pada ibu,
IUGR, dan infark plasenta.
MANIFESTASI KLINIS
Anamnesis
• Pada anamnesis harus dicari faktor risikonya meliputi: usia kehamilan
yang preterm, ibu diabetes mellitus, kehamilan kembar, seksio cesar,
partus presipitatus setelah perdarahan antepartum, asfiksia pada
masa perinatal dan adanya riwayat sebelumnya ibu yang melahirkan
bayi dengan PMH. Bayi ini akan menunjukkan gejala kesulitan
bernapas pada waktu lahir dan berkembang menjadi lebih parah
(Gomella dkk, 2004).

Pemeriksaan Fisik
• Sianosis pada udara kamar, napas cuping hidung, takipnea, merintih
dan retraksi dinding dada (Gomella dkk, 2004).
MANIFESTASI KLINIS

 Dijumpai sindrom klinis yangbterdiri dari kumpulan gejala :

 Takipnea (frekuensi nafas >60x/menit)
 Grunting atau nafas merintih
 Retraksi dinding dada
 Kadang dijumpai sianosis (pada udara kamar)
 Kadang ditemukan hipotensi, hipotermia, edema peeifee, edema
paru
 Penyakit dapat menetap aau menjadi progresif dlm 48-96jam
pertama
 PATOGENESIS & PATOFISIOLOGI
Paru secara anatomis maupun fisiologis imatur

Secara anatomis, paru tidak mampu melakukan ventilasi secara

adekuat
alveolus tidak berkembang dengan baik sehingga pertukaran gas
kurang.
Pada PMH terdapat ketidaksempurnaan kapiler paru

Terdapat mesenkim interstisial sehingga memperjauh jarak antara

alveolus dan membrane sel endothelial.
Defisiensi surfaktan terjadi karena kurangnya sel- sel pneumosit tipe
II yang matur
 PATOGENESIS & PATOFISIOLOGI
Secara fisiologi, jumlah surfaktan yang kurang akan menyebabkan
alveoli kolaps setiap akhir ekspirasi

Sehingga untuk pernapasan berikutnya dibutuhkan tekanan negatif

intratoraks yang lebih besar dan usaha inspirasi yang lebih kuat.

Kolaps paru ini menyebabkan terganggunya ventilasi sehingga terjadi

hipoksia alveolar mengakibatkan oksigenasi jaringan menurun dan
kerusakan endotel kapiler dan epitel duktus alveolaris

Asidosis dan atelektasis juga menyebabkan terganggunya sirkulasi darah

ke jantung. Demikian pula aliran darah paru akan menurun dan hal ini
akan mengakibatkan berkurangnya pembentukan substansi surfaktan.
 PENEGAKAN DIAGNOSIS

Pemeriksaa
Pemeriksaa
Anamnesis n
n Fisik
Penunjang
 ANAMNESIS

Riwayat Ibu

Faktor risiko
lain
 PEMERIKSAAN FISIK
Gejala biasanya dijumpai dalam 24 jam pertama kehidupan

Dijumpai sindrom klinis yang terdiri dari kumpulan gejala:

• Takipneu (frekuensi napas >60x/menit)

• Grunting atau napas merintih
• Retraksi dinding dada
• Kadang dijumpai sianosis (pada udara kamar)

Terdapat tanda prematuritas yang dapat dinilai dengan New Ballard Score

Terkadang ditemukan hipotensi, hipotermia, edema paru, dan edema perifer

Perjalanan klinis bervariasi sesuai dengan beratnya penyakit, besarnya bayi, adanya infeksi, dan
derajat pirau PDA

Penyakit dapat menetap atau menjadi progesif dalam 48 – 96 jam pertama

 APGAR SCORE

Keterangan 0 1 2
Warna kulit Seluruh tubuh pucat/biru Tubuh kemerahan, ekstremitas Seluruh tubuh kemerahan
biru

Laju jantung Tidak ada <100x/menit ≥100x/menit

Refleks Tidak bereaksi Gerakan sedikit Reaksi melawan
Tonus otot Lumpuh Ekstremitas fleksi sedikit Gerakan aktif
Respirasi Tidak ada Lambat Menangis kuat
Nilai:
≥7 = Tidak asfiksia
4-6 = Asfiksia ringan – sedang
≤ 3 = Asfiksia berat
 DOWNES SCORE

Keterangan 0 1 2

Pernapasan < 60x/menit 60 – 80x/menit >80x/menit

Retraksi Tidak ada Retraksi ringan Retraksi berat

Sianosis Tidak ada Hilang dengan pemberian oksigen Menetap dengan pemberian oksigen

Air entry Udara masuk bilateral Penurunan udara masuk Tidak ada

Merintih Tidak ada Dapat didengar dengan stetoskop Dapat didengar tanpa alat bantu

Nilai:
< 4 = Gangguan pernapasan ringan
4 – 5 = Gangguan pernapasan sedang
>5 = Gangguan pernapasan berat dan diperlukan analisis gas darah
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Radiologi

●
Darah tepi lengkap dan kultur darah
●
Analisis gas darah
●
L/S ratio pada cairan paru
●
Shake test (test kocok)

Laboratorium
 Stadium I
 Slight reticular (slight
granular) decrease in
transparency of the
lung, no certain
difference to normal
findings.
 Stadium II
 Soft decrease in
transparency with an
aerobronchogram,
which overlaps the
heart (always a sign of
an alveolar lung
reaction!)
 Stadium III
 Like stadium 2, but with
gradual stronger
decrease in
transparency, as well as
a blurry diaphragm and
heart. 
 Stadium IV
 White lung: practically
homogenic lung opacity.
 DIAGNOSIS BANDING
Tachypnea of The Respiratory Distress Meconium Aspiration
Newborn Syndrom Syndrome
Etiologi Cairan paru persisten Defisiensi surfaktan, paru Iritasi dan obstruksi paru
belum matur
Usia kehamilan Semua usia kehamilan Preterm Term dan post term
Faktor risiko Bedah Caesar, Kelahiran preterm, laki-laki, Kelahiran postterm dan
makrosomia, laki-laki, ibu ibu diabetes aspirasi mekonium
asma dan diabetes
Manifestasi Takipnea Takipnea Takipnea
klinis Sering tidak hipoksia atau Hipoksia Hipoksia
sianosis Sianosis

Radiografi Infiltat parenkim “wet Infiltrat homogeny Patchy atelektasis

silhouette” disekitar Air bronchogram Konsolidasi
hantung Penurunan volume paru
Akumulasi cairan intralobar
TATALAKSANA
Bantuan
Nafas
Surfaktan

Terapi cairan
dan Nutrisi

Sedasi
Antibiotik
BANTUAN NAFAS
Pada bayi yang dicurigai menderita HMD dengan PO2
dibawah 50 mmHg dengan FiO2 70% merupakan
indikasi untuk pemakaian CPAP (Countinous Positive
Airway Pressure) dengan tekanan 6-10 cm H2O atau
dapat menggunakan kotak kepala atau CNCP
(Countinouse Negative Chest Pressure). Jumlah
tekanan yang dibutuhkan akan turun mendadak pada
usia 72 jam kemudian bayi dapat disapih dari CPAP-
nya (Behrman dkk, 1998).

Bayi memerlukan ventilasi mekanik apabila pada CPAP

dengan FiO2 100% PO2 dibawah 50 mmHg. Ventilasi
mekanik biasanya dimulai dengan frekuensi 30-60
respirasi/menit dengan rasio inspirasi dan ekspirasi 1:2.
PIP yang digunakan biasanya 18-30 cmH2O. Dengan PEEP
4 cmH2O biasanya dapat memperbaiki oksigenasi karena
dapat meningkatkan tekanan jalan napas sehingga dapat
menjaga terjadinya ventilasi dan oksigenasi serta dapat
meminimalkan kerusakan jaringan parenkim paru
(Gomella dkk, 2004).
TERAPI CAIRAN DAN NUTRISI, ANTIBIOTIK, SEDASI
 SURFAKTAN
Surfa kta n a da l ah multi ko m po nen
koPemberian
mpl eks da ri surfaktan
bebera pa sebagai
fo sfol ipi d,
neutra l lipid,
profilaksis pro teisetelah
30 menit n khusus, y ang
lahir atau
2disintese
jam setelahdan di sekresikan ke a l veo li
lahir pada bayi dengan
o leh sel epitel ti pe II . Kom ponen
tandasurfakta
penting distress nafasa ta
n terdiri terbukti
s fo sfol ipi d
menurunkan
(85%) da n 10% pro 40% kematian
tei n. Surfakta ndan
pa da
permukaa
resiko n al v eo lus
emfisema danuntuk mencega h
pneumothorax.
ko la psny a a lv eo li pada akhir ekspirasi.
 KOMPLIKASI

Intra ventricular hemorrhage

Persistent of the patent ductus arteriosus (PDA)

Necrotizing enterocolitis (NEC)

Retinopathy of prematurity (ROP) atau rerolental fibroplasias (RLF)

Bronchopulmonary dysplasia (BPD)

Sepsis

pneumothorak

Kematian saat periode neonatal

 PROGNOSIS

Risiko infeksi respiratori meningkat terutama dua tahun pertama.

Sensitivitas terhadap iritan paru, seperti asap rokok dan polusi meningkat

Kemungkinan wheezing atau masalah asthma-like lainnya pada anak lebih besar

Kemungkinan hospitalisasi pada usia dua tahun pertama akibat RSV lebih besar

Jika RDS berat, bayi bisa mengalami perlukaan pada paru (Chronic Lung Disease)
 EDUKASI DAN PENCEGAHAN

 Tindakan preventif yang paling penting adalah mencegah terjadinya

prematuritas, menghindari tindakan seksio sesar yang tidak diindikasikan
dan penanganan kehamilan risiko tinggi.
 Pemberian kortikosteroid sintetik pada wanita yang tidak mengalami
toksemia, diabetes dan penyakit ginjal 48-72 jam sebelum melahirkan
janin yang berusia 32 minggu atau kurang dapat menurunkan insidensi
dan agka kematian PMH. Kortikosteroid yang bisa digunakan adalah Injeksi
betametason intramuskular 12 mg sekali sehari selama dua hari atau
injeksi deksametason intramuskular sehari 2 kali selama dua hari
(Behrman dkk, 1998 dan Leviton dkk, 1999).
 Pemberian kortikosteroid antenatal dapat menurunkan kematian bayi
sebesar 30%, menurunkan kejadian PMH sebesar 50% serta menurunkan
perdarahan periventrikular dan leukomalasia sebesar 70% (Leviton dkk,
1999)
 KESIMPULAN
 Penyakit Membran Hialin (PMH) atau Sindrom Gangguan Pernafasan adalah salah satu
penyebab gangguan pernapasan yang sering dijumpai pada bayi prematur. Fanaroff, dkk
melaporkan bahwa 42% bayi antara 501-1500 gr mengalami PMH, dimana 71% dialami
bayi dengan berat badan antara 501-750 gr, 54% antara 751-1000 gr, 36% antara 1001-
1250 gr, dan 22% antara 1251-1500 gr.
 Saat ini teori terjadinya HMD yang paling banyak diterima adalah karena kurangnya
surfaktan paru. Pada keadaan tertentu, maturitas paru akan dipercepat. Hal ini dijumpai
pada keadaan: penyakit sickle sel, ibu yang ketergantungan narkotika, ketuban pecah
dini, hipertensi kronik pada ibu, IUGR, dan infark plasenta.
 Secara anatomis, paru tidak mampu melakukan ventilasi secara adekuat karena alveolus
tidak berkembang dengan baik sehingga permukaan area untuk teijadinya pertukaran
gas kurang. Defisiensi surfaktan pada penyakit membran hialin teijadi karena kurangnya
sel- sel pneumosit tipe II yang matur, yang menghasilkan surfaktan.
 Komplikasi HMD berhubungan dengan hipoksemia, hiperkapnia, hipotensi, instabilitas
tekanan darah, dan menurunnya perfusi cerebral. Tindakan preventif yang paling penting
adalah mencegah terjadinya prematuritas, menghindari tindakan seksio sesar yang tidak
diindikasikan dan penanganan kehamilan risiko tinggi.