empedu
KLASIFIKASI
Atresia (sebagian atau total) duktus bilier
komunis, segmen proksimal paten.
IIa. Obliterasi duktus hepatikus komunis
(duktus bilier komunis, duktus sistikus, dan
kandung empedu semuanyanormal).
IIb. Obliterasi duktus bilier komunis, duktus
hepatikus komunis, duktus sistikus. Kandung
empedu normal.
MANIFESTASI KLINIS
Ikterus, kekuningan pada kulit dan mata karena
tingkat bilirubin yang sangat tinggi (pigmen
empedu) dalam aliran darah
Urin gelap yang disebabkan oleh penumpukan
bilirubin
Tinja berwarna pucat, karena tidak ada empedu
atau pewarnaan bilirubin yang masuk ke dalam usus
untuk mewarnai feses
Penurunan berat badan, berkembang ketika tingkat
ikterus meningkat
degenerasi secara gradual pada liver menyebabkan
jaundice, ikterus, dan hepatomegali,
KOMPLIKASI
Kolangitis
Hipertensi portal
Hepatopulmonary syndrome dan
hipertensi pulmonal
Hasil setelah gagal operasi
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Analisa serum darah dan biopsi hepar.
Pemeriksaan jenis lain dengan menggunakan
kartu wana feses anak (infant stool card
color)
PENATALAKSANAAN
Terapi medikamentosa
Terapi nutrisi
Terapi bedah
Pencangkokan atau Transplantasi Hati
DIAGNOSA KEPERAWATAN
Hypertermi berhubungan dengan inflamasi akibat
kerusakan progresif pada duktusbilier
Ekstrahepatik.
Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan
peningkatan distensi abdomen.
Gangguan pemenuhan nutrisi kurang
dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan
anoreksia dan gangguan penyerapan lemak,
ditandai dengan berat badan turun dan
konjungtiva anemis.
Ansietas berhubungan dengan minimnya informasi
tentang penyakit akibat kurang Pengetahuan.
TERIMA KASIH