KASUS

Seorang anak laki-laki, 6 thn, datang ke Poli Anak

dengan keluhan timbul ruam kemerahan
di tungkai bawah dan bokong
sejak 2 hari yang lalu.
Ruam disertai rasa gatal.
Ada keluhan nyeri dan bengkak pada persendian,
sehingga membuat anak sulit berjalan.
Tidak ada nyeri perut dan nyeri kepala.
BAK warna kuning jernih.
BAB biasa.
 Kemungkinan diagnosis?
A. Urtikaria
B. Idiopathic trombositopenic purpura (ITP)
C. Henoch Schonlein Purpura (HSP)
D. Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA)
E. Penyakit Jantung Rematik (PJR)

03/26/2021 3
DEFINISI

• Merupakan salah satu penyakit gangguan vaskulitis yg sering dijumpai

pada anak-anak.

• Adalah sindroma klinis yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh

darah kecil sistemik, yang ditandai dengan lesi kulit spesifik yang
berupa purpura non trombositopenik, artritis atau artralgia, nyeri
abdomen atau perdarahan gastrointestinal dan kadang-kadang
dengan nefritis.

• Nama lain: purpura anafilaktoid, purpura alergik, vaskulitis alergik

ETIOLOGI

• Masih belum diketahui dengan pasti

• Beberapa faktor yg diduga berperan, antara lain:

• Genetik

• Infeksi  Streptococcus, Yersinia, Parvovirus, Varicella, Adenovirus,

Mycoplasma, Ebstein-Barr virus

• Imunisasi  Typhoid & paratyphoid A & B, Measles, Yellow fever, Kolera

• Obat-obatan  Penisilin, Ampisilin, Eritromisin, Kuinidin, Kinin

INSIDENSI

• Anak-anak  ♂ : ♀ = 2:1
• Dewasa  ♂ : ♀ = 1:1

• HSP lebih banyak menyerang anak-anak, jarang pada dewasa.

• Sekitar 75% kasus muncul pada anak-anak usia 2-11 tahun.

Usia rata-rata adalah 5 tahun.
PATOFISIOLOGI

Deposit kompleks imun yang mengandung IgA dan aktivasi komplemen

jalur alternatif  aktivasi mediator inflamasi, termasuk prostaglandin
vaskuler  inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi
dan abdomen  purpura di kulit, nefritis, artritis, dan perdarahan GIT.

Secara histologis tampak vaskulitis leukositoklastik.

 Gejala klinis yg bisa ada pada HSP, kecuali:

A. Purpura
B. Butterfly rash
C. Nyeri perut
D. Nyeri disertai pembengkakan sendi
E. Orkitis

03/26/2021 8
MANIFESTASI KLINIS

• Khas pada kulit  ruam makulaeritematosa yang berlanjut

menjadi purpura keunguan yg dapat diraba, awalnya timbul pd
ekstensor ekstremitas bawah, kmdn menyebar ke bokong &
lengan, badan & wajah, simetris, dapat menghilang dlm
beberapa minggu. Ruam keunguan kemudian berubah menjadi
coklat kekuning-kuningan, lalu menghilang, tetapi dapat
rekuren.

• Edema pada wajah (kelopak mata, bibir) dan ekstremitas

(punggung tangan & kaki), skrotum dan perineum.
• GIT  mual, muntah, nyeri abdomen, diare berdarah &
perdarahan saluran cerna (onset 1 minggu setelah onset ruam).

• Artralgia bersifat simetris, sementara & self-limited, banyak terjadi

pada sendi lutut & pergelangan kaki, jarang pada sendi siku,
pergelangan tangan dan jari-jari.

• Keterlibatan ginjal dimanifestasikan dalam bentuk hematuria

dengan atau tanpa proteinuria, nefritis, sindroma nefrotik

• Manifestasi lain adalah pada SSP dan saraf perifer

DASAR DIAGNOSIS

The American College of Rheumatology (1990) menetapkan 2 dari 4

kriteria sudah cukup untuk menegakkan diagnosa HSP, yaitu:

Purpura yang dapat teraba dan non trombositopenia

Usia saat onset penyakit adalah <20 tahun
Nyeri abdomen, berupa nyeri abdomen yang bersifat difus atau
iskemik usus, biasanya dengan diare berdarah
Pada biopsi didapatkan adanya granulosit pada dinding pembuluh
darah vena ataupun arteri
LANGKAH DIAGNOSIS

Lakukan anamnesis dan pemeriksaan fisik

Lakukan pemeriksaan laboratorium dan penunjang untuk mendukung

atau menyingkirkan diagnosis

Tegakkan diagnosis, identifikasi luasnya manifestasi klinis dan telusuri

komplikasi
 Pemeriksaan laboratorium apa yang
dianjurkan, kecuali:

A. Darah perifer lengkap, urinalisis & feses

B. LED & ASTO
C. IgA serum & fungsi ginjal
D. Albumin dan protein total
E. RF & anti ds-DNA

03/26/2021 13
LABORATORIUM

• Darah perifer lengkap  trombosit normal atau meningkat, anemia

• LED
• Fungsi ginjal
• Albumin dan protein total
• ASTO
• Urinalisis  proteinuria dan hematuria
• Feses  darah samar
• IgA serum
KOMPLIKASI

• Saluran cerna  perdarahan, intususepsi, infark usus

• Ginjal  gagal ginjal akut/ kronis
• SSP  defisit neurologis, kejang, penurunan kesadaran
• Miokard infark (akibat vaskulitis arteri koroner), demam, edema paru,
edema skrotum

• Kematian yang terjadi akibat penyakit ini sangat jarang, dan biasanya
disebabkan oleh lamanya mendiagnosis, sehingga anak dapat
meninggal akibat komplikasi yang timbul (perforasi usus, perdarahan,
kejang, stroke, dan sebagainya)
PENATALAKSANAAN

Bersifat suportif dan simptomatik 

Hidrasi yang cukup
Nutrisi
Keseimbangan elektrolit
Mengatasi nyeri dengan pemberian analgesik

Artritis ringan dan demam  antiinflamasi non steroid

Edema  elevasi tungkai

 Penatalaksanaan…

Muntah dan nyeri perut  makanan lunak

Akut abdomen  konsul Bedah, untuk tindakan operasi

Gagal ginjal  ditangani sesuai standar profesi

Antibiotik profilaksis
 Penatalaksanaan…

Terapi prednison dengan dosis 1-2 mg/kgBB/hari selama 7 hari, lalu

turunkan perlahan-lahan selama 2-3 minggu.

Indikasi pemberian kortikosteroid:

Gangguan ginjal progresif dan sindroma nefrotik persisten
Manifestasi vaskulitis pada SSP, paru dan testis
Gangguan GIT berat  nyeri abdomen hebat, perdarahan saluran cerna
Artritis
Edema
PROGNOSIS

Umumnya baik, dapat sembuh spontan dalam beberapa hari atau

minggu (biasanya 4 minggu setelah onset), terutama bila tidak ada
keterlibatan ginjal

Sebanyak 50% kasus dapat rekuren. Nefritis kronis dapat terjadi pada
1% kasus.

Eksaserbasi umumnya terjadi antara 6 minggu sampai 2 tahun setelah

onset pertama, dapat berhubungan dengan kejadian ISPA
 Prognosis…

1/3 – ½ anak dapat mengalami 1x rekurensi berupa ruam merah atau

nyeri abdomen, tapi lebih ringan dari episode sebelumnya.

Prognosis buruk ditandai dengan adanya penyakit ginjal dalam 3

minggu setelah onset
PEMANTAUAN

• Evaluasi urinalisis secara berkala selama 2 tahun sejak onset penyakit.

Selain untuk memantau rekurensi, juga untuk memantau keterlibatan
organ.

• Bila manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal yang berat, maka perlu
dilakukan pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun
pasca sakit.

• Obati setiap ada infeksi saluran napas

TERIMA KASIH