SINDROM

NEFROTIK
ENDAH RAHAYU
Definisi

Sindrom nefrotik merupakan kumpulan

manifestasi klinis yang ditandai dengan
hilangnya protein urine secara masif
(albuminuria), diikuti dengan hipoproteinemia
(hipoalbuminemia) dan hiperkolesterolemia

2 Sindrom Nefrotik
Epidemiologi

Terjadi pada semua usia anak Amerika Serikat dan Inggris Indonesia

Onsetnya dibawah usia 8 tahun, ratio 2-7 kasus baru per 100.000 anak per 6 per 100.000 per tahun
antara anak laki-laki dan perempuan tahun
bervariasi

3 Sindrom Nefrotik
Etiologi

Idiopatik Sekunder Kongenital

 Tidak ada inflamasi glomerular  Nefropati congenital tipe Finnish

 Autoimun
 Ada inflamasi glomerular  Sindrom Denys-Drash
 Genetik
 Infeksi
 Malignansi
 Medikasi
 Vaskulitis

4 Sindrom Nefrotik
Patofisologi

Edema

Tekanan Onkotik ↓

GFR ↓
Permeabilitas Hipoproteinemia
Proteinuria Masif
Glomerulus ↑ Hipoalbumin

Sintesa Protein
Hiperkolesterolemia
Hepar ↑

5 Sindrom Nefrotik
Diagnosis

Pemeriksaan Klinik Pemeriksaan Laboratorium Pemeriksaan Penunjang

 Edema  Urin  Histopatologi

 Oligouria  Darah  Pencitraan
 Hematuria makroskopik
 Hipertensi
 Gejala lain
 Penyulit SN

6 Sindrom Nefrotik
Diagnosis

• Proteinuria masif (> 40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kgBB/hari atau rasio protein/kreatinin
pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstick ≥ 2+)
• Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL
• Edema
• Dapat disertai hiperkolesterolemia > 200 mg/dL

7 Sindrom Nefrotik
Tatalaksana

Tatalaksana Umum Terapi Kortikosteroid Terapi Suportif

8 Sindrom Nefrotik
Terapi dengan Kortikosteroid

Terapi Inisial Terapi SN Relaps

9 Sindrom Nefrotik
Terapi SN Relaps Sering atau Dependen Terapi SN Kontraindikasi Steroid Terapi SN Resisten Steroid
Steroid
 Steroid jangka panjang  Diberikan sitostatik CPA oral  Siklosfamid (CPA)
 Levamisol dosis 2-3 mg/KgBB/hari atau  Siklosporin (CyA)
 Sitostatik CPA puls  Metilprednisolon puls
 SIklosporin

10 Sindrom Nefrotik
Komplikasi

 Keseimbangan Nitrogen
 Hiperlipidemia dan Lipiduria
 Hiperkoagulasi
 Infeksi
 Gangguan Fungsi Ginjal
 Komplikasi Lain pada SN

11 Sindrom Nefrotik
Prognosis
Kebanyakan anak-anak berespon terhadap terapi steroid
 50% dari anak-anak tersebut pernah mengalami relaps dalam waktu 5 tahun
 20% dari mereka berlanjut sampai 10 tahun setelah di diagnosis
 30% dari anak-anak yang tidak pernah mengalami relaps setelah kejadian awal
 3% dari pasien yang awalnya berespon terhadap steroid menjadi resisten steroid

12 Sindrom Nefrotik
Terima Kasih