HIRSCHIPRUNG DISEASES

Kelompok I :
1. Tora nanda (1926010001)
2. Dewa Anggi R (1926010002)
3. Vera Eliza (1926010003)
4. Eni Kurniawati (1926010004)
5. Okta Purnama S (1926010005)
6. Anisya Sri Utami (1926010006)
7. Ahmad Aliyana (1926010007)
8. Dita Cahayani (19260100008)
 DEFINISI HISCPRUNG

penyakit hirschprung adalah suatu kelainan bawaan

di mana tidak terdapatnya sel ganglion
parasimpatik, mulai dari spingter ani interna kearah
proksimal dengan panjang yang bervariasi, dapat
dari kolon sampai pada usus halus.
 ETIOLOGI

1. defek congenital familia

2. hirschsprung terjadi akibat kegagalan perpindahan

kraniokaudal dari precursor sel saraf ganglion sepanjang
saluran GI antara minggu kelima dan kedua belas gestasi

3. disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian usus distal

dengan defisiensi ganglion
 FA K T O R R E S I K O D A N
KLASIFIIKASI

Penyakit ini disebabkan agang lionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan
dinding usus, mulai dari spingterani internus kearah proksimal, 70 % terbatas
di daerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat
mengenai seluruh usus sampai pilorus. Diduga terjadi karena faktor genetik
sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom, kegagalan sel neural pada
masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada
myentrik dan sub mukosadinding plexus (Budi,2010)
 PATOFISIOLOOGI
1. Tidak adanya sel ganglion parasimpatik otonom pada satu segmen kolon
menyebabkan kurangnya persarafan di segmen .
2. Kurangnya persarafan menyebabkan tidak adanya gerakan mendorong,
menyebabkan akumulasi isi intestinal dan distensi usus proksimal terhadap
defek.
3. Penyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan berkumpul dibagian
proksimal dan terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian kolon tersebut
melebar (megakolon).
4. Enterokolitis, inflamasi usus halus dan kolon, merupakan penyebab utama
kematian pada anak-anak dengan penyakit Hirschprung
 GAMBARAN KLINIS

1. Bayi baru lahir Kegagalan mengeluarkan mekonium dalam 24-48 jam

setelah lahir, malas minum, distensi abdomen,dan emesis yang
mengandung empedu.
2. Bayi Gagal tumbuh, kontipasi, distensi abdomen, muntah, dan diare
episodik

3. Anak-anak yang lebih besar Anoreksia, konstipasi kronis feses berbau

busuk dan berbentuk pita, distensi abdomen, peristalsis yang dapat terlihat,
massa feses dapat dipalpasi, malnutrisi atau pertumbuhan yang buruk,
tanda-tanda anemia, dan hipoproteinemia.
 KOMPLIKASI

1. Gawat pernafasan akut

2. Enterokolitis akut

3. Triktura ani pasca bedah

4. Inkontinensia jangka panjang

5. Obstruksi usus

6. Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit

7. Konstipasi
 PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
1. Foto Polos Abdomen (BNO) Foto polos abdomen dapat memperlihatkan
loop distensi usus dengan penumpukan udara di daerah rektum.
2. Barium enema Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan
diagnosa .
3. Biopsi isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat
penghisap dan mencari sel ganglion pada daerah submukosa .
4. Biopsi otot rectum, yakni pengambilan lapisan otot rectum, dilakukan
dibawah narkose. Pemeriksaan ini bersifat traumatic.
5. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin esterase dari hasil biopsi isap.
6. Pemeriksaan aktivitas norepineprin dari jaringan biopsi usus.
TERIMAKASIH