CYSTIC FIBROSIS

Dosen Pengampu : Komalasari, S.Kep, Ns, M.Kep

K
E • Bella Muvitasari
• Fransiskus Regis Flavianus Meha
L Meluwiting
O 4: • Maharani
• Maulina Husna
M • Putri
P • Said Muhammad Akbar Ali Hanafi

O
K
 Cystic fibrosis atau fibrosis kistik adalah penyakit
keturunan yang menyebabkan lendir-lendir di dalam
tubuh menjadi kental dan lengket. Cystic fibrosis
bukanlah penyakit menular, tetapi justru penderitanya
lebih rentan tertular infeksi bila berdekatan atau
bersentuhan dengan penderita penyakit infeksi.
 Gejala Cystic Fibrosis
Gejala cystic fibrosis dapat muncul setelah seseorang lahir atau baru
muncul saat beranjak dewasa. Bahkan ada juga yang tidak mengalami
gejala apa pun sampai dewasa.

Gejala yang dialami masing-masing penderita berbeda, tergantung saluran

organ yang tersumbat dan tingkat keparahannya.
 Gejala cystic fibrosis di saluran pernapasan :
• Hidung tersumbat
Gejala di saluran pernapasan ini • Batuk berdahak berkepanjangan
dapat memburuk secara tiba-tiba • Cepat lelah saat beraktivitas
selama beberapa hari atau • Mengi (bengek)
minggu. Kondisi ini dinamakan • Sesak napas
eksaserbasi akut dari penyakit • Infeksi saluran pernapasan berulang
cystic fibrosis.
 G e j a l a c y s t i c f i b ro s i s d i s a l u r a n p e n c e r n a a n :
• Tinja yang berminyak dan sangat bau
• Pertumbuhan yang terhambat atau penurunan
Seseorang yang menderita berat badan
cystic fibrosis juga • Tidak buang air besar pada hari pertama setelah
memiliki keringat yang bayi lahir
lebih asin daripada • Diare atau sembelit parah
keringat pada umumnya. • Warna kulit menjadi kekuningan (jaundice)
 Patofisiologi cystic fibrosis (fibrosis kistik) disebabkan oleh
mutasi pada gen penghasil protein cystic fibrosis
transmembrane conductance regulator (CFTR). Protein CFTR
berfungsi mengatur pergerakan ion klorida dan natrium
melintasi membran sel epitel. Ketika mutasi terjadi pada
salinan gen, transpor ion rusak dan menghasilkan
penumpukan lendir kental di seluruh tubuh, menyebabkan
insufisiensi pernapasan disertai banyak penghalang dan
kelainan sistemik lainnya.
Cystic fibrosis didiagnosis pada bayi rata-rata usia 6-8 bulan, sebagian
besar pada usia 1 tahun. Keluhan berupa gangguan pernapasan seperti
batuk persisten, produksi dahak berlebihan, sesak, hingga gangguan
pencernaan seperti diare, dispepsia dan malnutrisi. Pemeriksaan fisik
ditemukan kelainan sesuai dengan organ yang terkena, misalnya suara
wheezing dan ronchi pada kedua lapang paru, hingga produksi
keringat yang berlebihan. Deteksi dini dilakukan melalui berbagai
pemeriksaan seperti tes genetik, dan tes kadar klorida keringat.
Berbagai pemeriksaan pencitraan juga dapat digunakan sebagai
pemeriksaan penunjang.
 Dampak Cystic Fibrosis pada Anak

Kelainan genetik ini

menyebabkan produksi mukus
kental di saluran napas anak
sehingga anak sering mengalami
sinusitis, sumbatan hidung
(kongesti nasal), mengi, dan
gejala seperti asma.

Bila gejala berlanjut, anak dapat

mengalami batuk kronik dan
infeksi paru berulang.
 Berikut beberapa cara untuk mendiagnosis fibrosis kistik:

 Tes dahak. Mengambil sampel lendir dengan tujuan untuk mengetahui adanya
kuman sekaligus menentukan jenis antibiotik yang tepat untuk diberikan.
 X-ray atau rontgen. Tujuan pemeriksaan x-ray yakni untuk melihat kemungkinan
adanya pembengkakan pada paru-paru akibat penyumbatan saluran napas.
 CT scan. Tujuannya untuk melihat kondisi organ dalam tubuh seperti hati dan
pankreas serta memudahkan menilai masalah pada organ tersebut akibat cystic
fibrosis.
 Tes fungsi paru. Tujuannya untuk menentukan apakah paru-paru berfungsi dengan
baik.
TERIMA KASIH