BAB I PENDAHULUAN Demam rematik dan penyakit jantung rematik telah lama dikenal.

Demam rematik (DR) dan atau Penyakit jantung rematik (PJR) eksaserbasi akut adalah suatu sindroma klinik penyakit akibat infeksi kuman Streptokokus hemolitik grup A pada tenggorokan yang terjadi secara akut ataupun berulang dengan satu atau lebih gejala mayor yaitu poliartritis migrans akut, karditis, korea, nodul subkutan dan eritema marginatum.[1],[2],[3] Penyakit Jantung rematik (PJR) adalah penyakit jantung sebagai akibat adanya gejala sisa (sekuele) dari DR, yang ditandai dengan terjadinya cacat katup jantung. Demam rematik terjadi sebagai sekuele lambat radang non supuratif sistemik yang dapat melibatkan sendi, jantung, susunan saraf pusat, jaringan subkutan dan kulit dengan frekuensi yang bervariasi.[1],[2] Jauh sebelum T. Duckett Jones pada tahun 1944 mengemukakan criteria Jones untuk menegakkan diagnosis demam rematik, beberapa tulisan sejak awal abad ke 17 telah melaporkan mengenai gejala penyakit tersebut. Epidemiologis dari Perancis de Baillou adalah yang pertama menjelaskan rheumatism artikuler akut dan membedakannya dari gout dan kemudian Sydenham dari London menjelaskan korea, tetapi keduanya tidak menghubungkan kedua gejala tersebut dengan penyakit jantung. Pada tahun 1761 Morgagni, seorang patolog dari Itali menjelaskan adanya kelainan katup pada penderita penyakit tersebut dan deskripsi klinis PJR dijelaskan setelah didapatinya stetoskop pada tahun 1819 oleh Laennec. Pada tahun 1886 dan 1889 Walter Butletcheadle mengemukakan rheumatic fever syndrome yang merupakan kombinasi artritis akut, penyakit jantung, korea dan belakangan termasuk manifestasi yang jarang ditemui yaitu eritema marginatum dan nodul subkutan sebagai komponen sindroma tersebut. Pada tahun 1931, Coburn mengusulkan hubungan infeksi Streptokokus grup A dengan demam rematik dan secara perlahanlahan diterima oleh Jones dan peneliti lainnya 1. Pada tahun 1944 Jones mengemukakan suatu kriteria untuk menegakkan diagnosis demam rematik. Kriteria ini masih digunakan sampai saat ini untuk menegakkan diagnosis dan telah beberapa mengalami modifikasi dan revisi, karena dirasakan masih mempunyai kelemahan untuk menegakkan diagnosis secara tepat, akurat dan cepat. Saat ini banyak kemajuan yang telah dicapai dalam bidang kardiologi, tetapi demam rematik dan penyakit jantung rematik masih merupakan problem karena merupakan penyebab kelainan katup yang terbanyak terutama pada anak. Sampai saat ini demam rematik belum dapat
1

dihapuskan, walaupun kemajuan dalam penelitian dan penggunaan antibiotika terhadap penyakit infeksi begitu maju. Demam rematik dan pernyakit jantung rematik masih merupakan penyebab penyakit kardiovaskular yang signifikan didunia, termasuk Indonesia. Dinegara maju dalam lima tahun terakhir ini terlihat insidens demam rematik dan prevalens penyakit jantung rematik menurun, tetapi sampai permulaan abad ke-21 ini masih tetap merupakan problem medik dan public health didunia karena mengenai anak-anak dan dewasa muda pada usia yang produktif. Sekuele demam rematik pada katup jantung yang menimbulkan kerusakan katup jantung menghabiskan biaya yang sangat besar. Untuk penanganannya memerlukan sarana, prasarana dan tenaga trampil yang handal sehingga memerlukan biaya yang sangat besar. Penanganan yang tidak sempurna menyebabkan angka kesakitan dan angka kematian bagi penderitanya, dan penanganan yang sempurna memerlukan biaya yang besar dan waktu yang terus menerus sepanjang usia penderitanya.[2],[3]

BAB II DEMAM REMATIK

2

2.1. Definisi Demam Rematik adalah suatu sindroma klinik penyakit akibat infeksi kuman Streptokokus hemolitik grup A pada tenggorokan yang terjadi secara akut ataupun berulang dengan satu atau lebih gejala mayor yaitu poliartritis migrans akut, karditis, korea, nodul subkutan dan eritema marginatum.[1],[2],[3] Demam rematik terjadi sebagai sekuele lambat radang non supuratif sistemik yang dapat melibatkan sendi, jantung, susunan saraf pusat, jaringan subkutan dan kulit dengan frekuensi yang bervariasi.[1],[2] 2.2 Etiologi Telah lama diketahui DR mempunyai hubungan dengan infeksi kuman Streptokokus hemolitik grup A pada saluran nafas atas dan infeksi kuman ini pada kulit mempunyai hubungan untuk terjadinya glomerulonefritis akut. Kuman Streptokokus hemolitik dapat dibagi atas sejumlah grup serologinya yang didasarkan atas antigen polisakarida yang terdapat pada dinding sel bakteri tersebut. Tercatat saat ini lebih dari 130 serotipe M yang bertanggung jawab pada infeksi pada manusia, tetapi hanya grup A yang mempunyai hubungan dengan etiopatogenesis DR dan PJR. Hubungan kuman Streptokokus hemolitik grup A sebagai penyebab DR terjadi secara tidak langsung, karena organisme penyebab tidak dapat diperoleh dari lesi, tetapi banyak penelitian klinis, imunologis dan epidemiologis yang membuktikan bahwa penyakit ini mempunyai hubungan dengan infeksi Streptokokus hemolitik grup A, terutama serotipe M1,3,5,6,14,18,19 dan 24 2,4,6,7,. Sekurang-kurangnya sepertiga penderita menolak adanya riwayat infeksi saluran nafas karena infeksi streptokokkus sebelumnya dan pada kultur apus tenggorokan terhadap Streptokokus hemolitik grup A sering negatif pada saat serangan DR. Tetapi respons antibodi terhadap produk ekstraseluler streptokokus dapat ditunjukkan pada hampir semua kasus DR dan serangan akut DR sangat berhubungan dengan besarnya respons antibody. Diperkirakan banyak anak yang mengalami episode faringits setiap tahunnya dan 15-20 persen disebabkan oleh Streptokokus grup A dan 80 persen lainnya disebabkan infeksi virus.[1],[2],[3] Insidens infeksi Streptokokus hemolitik grup A pada tenggorokan bervariasi diantara berbagai negara dan di daerah didalam satu negara. Insidens tertinggi didapati pada anak usia 5 -15 tahun. Beberapa factor predisposisi lain yang berperan pada penyakit ini adalah keadaan sosio ekonomi yang rendah, penduduk yang padat, golongan etnik tertentu, faktor genetik,
3

golongan HLA tertentu, daerah iklim sedang, daerah tropis bercuaca lembab dan perubahan suhu yang mendadak. [1],[2],[3] 2.3 Epidemiologi Demam rematik (DR) masih sering didapati pada anak di negara sedang berkembang dan sering mengenai anak usia antara 5 15 tahun 2. Pada tahun 1944 diperkirakan diseluruh dunia terdapat 12 juta penderita DR dan PJR dan sekitar 3 juta mengalami gagal jantung dan memerlukan rawat inap berulang di rumah sakit. Prevalensinya dinegara sedang berkembang berkisar antara 7,9 sampai 12,6 per 1000 anak sekolah dan relatif stabil. Data terakhir mengenai prevalensi demam rematik di Indonesia untuk tahun 1981 1990 didapati 0,3-0,8 diantara 1000 anak sekolah dan jauh lebih rendah dibanding negara berkembang lainnya 5,13. Statistik rumah sakit di negara sedang berkembang menunjukkan sekitar 10 35 persen dari penderita penyakit jantung yang masuk kerumah sakit adalah penderita DR dan PJR. Data yang berasal dari negara berkembang memperlihatkan mortalitas karena DR dan PJR masih merupakan problem dan kematian karena DR akut terdapat pada anak dan dewasa muda. Di negara maju insiden DR dan prevalensi PJR sudah jauh berkurang dan bahkan sudah tidak dijumpai lagi, tetapi akhir-akhir ini dilaporkan memperlihatkan peningkatan dibeberapa negara maju 13. Dilaporkan dibeberapa tempat di Amerika Serikat pada pertengahan dan akhir tahun 1980an telah terjadi peningkatan insidens DR, demikian juga pada populasi aborigin di Australia dan New Zealand dilaporkan peningkatan penyakit ini. Tidak semua penderita infeksi saluran nafas yang disebabkan infeksi Streptokokus hemolitik grup A menderita DR. Sekitar 3 persen dari penderita infeksi saluran nafas atas terhadap Streptokokus hemolitik grup A di barak militer pada masa epidemi yang menderita DR dan hanya 0,4 persen didapati pada anak yang tidak diobati setelah epidemi infeksi Streptokokus hemolitik grup A pada populasi masyarakat sipil. [1],[2] Dalam laporan WHO Expert consultation Geneva, 29 October1 November 2001 yang diterbitkan tahun 2004 angka mortalitas untuk PJR 0,5 per 100.000 penduduk di negara maju hingga 8,2 per 100.000 penduduk dinegara berkembang dan didaerah Asia Tenggara diperkirakan 7,6 per 100.000. Diperkirakan sekitar 2000 332.000 yang meninggal diseluruh dunia karena penyakit tersebut. Angka disabilitas pertahun (The disability-adjusted life years (DALYs)1 lost) akibat PJR diperkirakan sekitar 27,4 per 100.000 dinegara maju hingga 173,4 per
4

100.000 dinegara berkembang yang secara ekonomis sangat merugikan. Data insidens DR yang dapat dipercaya sangat sedikit sekali. Pada beberapa negara data yang diperoleh hanya berupa data local yang terdapat pada anak sekolah. Insidens per tahunnya cenderung menurun dinegara maju, tetapi dinegara berkembang tercatat berkisar antara 1 di Amerika Tengah 150 per 100.000 di Cina. Sayangnya dalam laporan WHO yang diterbitkan tahun 2004 data mengenai DR dan PJR Indonesia tidak dinyatakan. [1],[2] 2.4 Patogenesis Hubungan antara infeksi infeksi Streptokokus hemolitik grup A dengan terjadinya DR telah lama diketahui. Demam rematik merupakan respons auto immune terhadap infeksi Streptokokus hemolitik grup A pada tenggorokan. Respons manifestasi klinis dan derajat penyakit yang timbulditentukan oleh kepekaaan genetic host, keganasan organisme dan lingkungan yang kondusif. Mekanisme patogenesis yang pasti sampai saat ini tidak diketahui, tetapi peran antigen histokompatibiliti mayor, antigen jaringan spesifik potensial dan antibodi yang berkembang segera setelah infeksi streptokokkus telah diteliti sebagai faktor resiko yang potensial dalam patogenesis penyakit ini. Terbukti sel limfosit T memegang peranan dalam patogenesis penyakit ini dan ternyata tipe M dari Streptokkokus grup A mempunyai potensi rheumatogenik. Beberapa serotype biasanya mempunyai kapsul, berbentuk besar, koloni mukoid yang kaya dengan Mprotein. M-protein adalah salah satu determinan virulensi bakteri, strukturnya homolog dengan myosin kardiak dan molecul alpha-helical coiled coil, seperti tropomyosin, keratin dan laminin. Laminin adalah matriks protein ekstraseluler yang disekresikan oleh sel endothelial katup jantung dan bagian integral dari struktur katup jantung. Lebih dari 130 M protein sudah teridentifikasi dan tipe 1, 3, 5, 6, 14, 18, 19 dan 24 berhubungan dengan terjadinya DR.[2] Superantigen streptokokal adalah glikoprotein unik yang disintesa oleh bakteri dan virus yang dapat berikatan dengan major histocompatibility complex molecules dengan nonpolymorphic V b-chains dari T-cell receptors. Pada kasus streptokokus banyak penelitian yang difokuskan pada peranan superantigen-like activity dari fragmen M protein dan juga streptococcal pyrogenic exotoxin, dalam patogenesis DR. Terdapat bukti kuat bahwa respons autoimmune terhadap antigen streptokokkus memegang peranan dalam terjadinya DR dan PJR pada orang yang rentan. Sekitar 0,3 3 persen
5

individu yang rentan terhadap infeksi faringitis streptokokkus berlanjut menjadi DR. Data terakhir menunjukkan bahwa gen yang mengontrol low level respons antigen streptokokkus berhubungan dengan Class II human leukocyte antigen, HLA. Infeksi streptokokkus dimulai dengan ikatan permukaan bakteri dengan reseptor spesifik sel host dan melibatkan proses spesifik seperti pelekatan, kolonisasi dan invasi. Ikatan permukaan bakteri dengan permukaan reseptor host adalah kejadian yang penting dalam kolonisasi dan dimulai oleh fibronektin dan oleh streptococcal fibronectin-binding proteins.

Gambar 1. Patogenesis DR dan PJR Demam rematik merupakan respons auto immune terhadap infeksi Streptokokus kondisi hemolitik grup A pada tenggorokan. Faktor lingkungan seperti kehidupan yang jelek, kondisi tinggal yang berdesakan
Ket. Gambar:

dan akses kesehatan yang kurang merupakan determinan yang signifikan dalam distribusi penyakit ini. Variasi cuaca juga mempunyai peran yang besar dalam terjadinya infeksi streptokokkus untuk terjadi DR.[2] 2.5 Diagnosa [1],[2],[3],[4] Gambaran klinis demam rematik bergantung pada sistem organ yang terlibat dan manifestasi klinis yang tampak bisa tunggal atau merupakan gabungan sistem organ yang terlibat.
6

Tabel 1. Kriteria Jones (Updated 1992) [2],[7] Manifestasi mayor Karditis Poliartritis Korea Eritema marginatum Nodulus subkutan Manifestasi minor Klinis - Artralgia - Demam Laboratorium Peninggian reaksi fase akut (LED meningkat dan atau C reactive protein) Interval PR memanjang Ditambah Disokong adanya bukti infeksi Streptokokus sebelumnya berupa kultur apus tenggorok yang positip atau tes antigen streptokokus yang cepat atau titer ASTO yang meningkat. Jika disokong adanya bukti infeksi Streptokokus sebelumnya, adanya 2 manifestasi mayor atau adanya 1 manifestasi mayor ditambah 2 manifestasi minor menunjukkan kemungkinan besar adanya demam rematik. Pada 20022003 WHO mengajukan kriteria untuk diagnosis DR dan PJR (berdasarkan kriteria Jones yang telah direvisi). Revisi kriteria WHO ini memfasilitasi diagnosis untuk: a primary episode of RF recurrent attacks of RF in patients without RHD recurrent attacks of RF in patients with RHD rheumatic chorea insidious onset rheumatic carditis chronic RHD. Untuk menghindarkan overdiagnosis ataupun underdiagnosis dalam menegakkan diagnosis. Tabel 2. Kriteria WHO 2002-2003 untuk diagnosis DR dan PJR (berdasarkan criteria Jones yang telah direvisi) [2],[3]

Diagnostic categories Primary episode of RF.* Reccurent attack of RF in a patient Without established RHD.* Reccurent attack of RF in a patient with Established RHD. Rheumatic chorea. Insidous onset rheumatic carditis.*

Criteria Two Major* or one major and two minor** manifestations plus evidence of a preceding group A streptococcal infection***. Two major or one major and two minor manifestations plus evidence of a preceding group A streptococcal infection. Two minor manifestations plus evidence of a preceding group A streptococcal infection.*

Other major manifestations or evidence of group A streptococcal infection not required. Primary Episode Recurrent RF Chronic valve lesions of RHD (patients Do not required any other criteria to be diagnosed Presenting for the first time with pure mitral as having RHD. Stenosis or mixed mitral valve disease and/or aortic valve disease).* *Major manifestations Rheumatic Chorea or insidious Onset of carditis **Minor manifestations - carditis - polyarthritis migrans NO - chorea - erythema marginatum - subcutaneous nodules NO - clinical : fever, polyarthralgia YES (erythrocyte - laboratory : elevated acute phase reactans Sedimentation rate or leukocyte count)

***Supporting evidence of a preceding YES infection YES Streptococcal within the last 45 Days

- ECG : prolonged P-R Interval - elevated or rising ASTO or other streptococcal antibody, or YES - a positive throat culture, or - rapid antigen test for group A streptococci, or [7] BAGAN 1. Algoritme untuk diagnosis Demam - recent scarlet fever.Rematik Akut

YES

YES YES

Meets criteria for RHD

 2 major manifestat ion

Establi shed RHD

1 major manifesta tion Other cause s exclu de?

2 minor ?

Evidence of prior GABHS

Algorithm for diagnosis of acute rheumatic fever (RF), incorporating the 1992 revision of the Jones criteria and the World Health Organization (WHO) expert consultation report (2002-2003). The WHO modifications incorporated in the flowchart are more sensitive and less specific than those incorporated in the American Heart Association criteria. GABHS = group A beta-hemolytic streptococci; RHD = rheumatic heart disease.

2.6 Terapi [1],[2],[3],[4],[7]

Pengobatan terhadap DR ditujukan pada 3 hal yaitu 1). Pencegahan primer pada saat serangan DR, 2). Pencegahan sekunder DR, 3). Menghilangkan gejala yang menyertainya, seperti tirah baring, penggunaan anti inflamasi, penatalaksanaan gagal jantung dan korea. Pencegahan primer bertujuan untuk eradikasi kuman streptokokus pada saat serangan DR dan diberikan fase awal serangan. Jenis antibiotika, dosis dan frekuensi pemberiannya dapat dilihat pada lampiran 1. Pencegahan sekunder DR bertujuan untuk mencegah serangan ulangan DR, karena serangan ulangan dapat memperberat kerusakan katup katup jantung dan dapat menyebabkan kecacatan dan kerusakan katup jantung. Jenis antibiotika yang digunakan dapat dilihat pada lampiran 1 dan durasi pencegahan sekunder dapat dilihat pada lampiran 2. Tetapi sayangnya preparat Benzatine Penisilin G saat ini sukar didapat dan tidak tersedia diseluruh wilayah Indonesia. Pada serangan DR sering didapati gejala yang menyertainya seperti gagal jantung atau korea. Penderita gagal jantung memerlukan tirah baring dan anti inflamasi perlu diberikan pada penderita DR dengan manifestasi mayor karditis dan artritis. Petunjuk mengenai tirah baring dan dan ambulasi dapat dilihat pada lampiran 3 dan penggunaan anti inflamasi dapat dilihat pada lampiran 4. Pada penderita DR dengan gagal jantung perlu diberikan diuretika, restriksi cairan dan garam. Penggunaan digoksin pada penderita DR masih kontroversi karena resiko intoksikasi dan aritmia. Pada penderita korea dianjurkan mengurangi stres fisik dan emosi. Penggunaan anti inflamasi untuk mengatasi korea masih kontroversi. Untuk kasus korea yang berat fenobarbital atau haloperidol dapat digunakan. Selain itu dapat digunakan valproic acid, chlorpromazin dan diazepam. Penderita PJR tanpa gejala tidak memerlukan terapi. Penderita dengan gejala gagal jantung yang ringan memerlukan terapi medik untuk mengatasi keluhannya. Penderita yang simtomatis memerlukan terapi surgikal atau intervensi invasif. Tetapi terapi surgikal dan intervensi ini masih terbatas tersedia serta memerlukan biaya yang relatif mahal dan memerlukan follow up jangka panjang.

BAB III PENYAKIT JANTUNG REMATIK

10

3.1

Definisi

Penyakit Jantung rematik (PJR) adalah penyakit jantung sebagai akibat adanya gejala sisa (sekuele) dari DR, yang ditandai dengan terjadinya cacat katup jantung. Demam rematik terjadi sebagai sekuele lambat radang non supuratif sistemik yang dapat melibatkan sendi, jantung, susunan saraf pusat, jaringan subkutan dan kulit dengan frekuensi yang bervariasi. [1],[2] 3.2 Gambaran Klinis Penyakit ini masih merupakan penyebab kecacatan pada katup jantung yang terbanyak. Kecacatan pada katup jantung tidak dapat terlihat secara kasat mata seperti cacat fisik lainnya, tetapi menyebabkan gangguan kardiovaskuler mulai dari bentuk ringan sampai berat sehingga mengurangi produktivitas dan kualitas hidup. [1],[2] 3.3 Penyakit Katup Jantung

Gambar 2. Anatomi Jantung yang Normal Hampir seluruh penyakit katup jantung didapat adalah akibat demam rematik. Keterlibatan katup mitral ditemukan pada sekitar dan keterlibatan katup aorta ditemukan sekitar dari seluruh kasus penyakit jantung rematik. Penyebab paling banyak dari Mitral
11

Stenosis (MS) adalah demam rematik, dengan perubahan rematik 99% adalah MS dari seluruh kelainan katup mitral. Sekitar 25 % dari seluruh pasien penyakit jantung rematik terdapat MS terisolasi, dan 40 % terdapat kombinasi antara MS dan Mitral Regurgitasi (MR). Kelainan Multikatup terjadi pada 38 % dari pasien dengan MS, dengan kelainan pada aorta sekitar 35 % dan katup tricuspid 6 %. katup pulmonal hampir tidak pernah ditemukan. Oleh karena itu, hanya MS, MR, AS, dan AR yang akan dibicarakan. [1],[6],[7] 3.3.1 MITRAL STENOSIS Definisi Merupakan suatu keadaan dimana terjadi gangguan aliran darah dari atrium kiri melalui katup mitral oleh karena obstruksi pada level katup mitral. Kelainan struktur mitral ini menyebabkan gangguan pembukaan sehingga timbul gangguan pengisian ventrikel kiri pada saat diastolik. Mitral stenosis merupakan kasus yang sudah jarang ditemukan dalam praktek sehari-hari terutama diluar negeri. Sebagaimana diketahui stenosis mitral paling sering disebabkan oleh penyakit jantung rematik yang menggambarkan tingkat sosial ekonomi yang rendah. Oleh karena itu dinegara maju seperti Amerika, penyakit ini sudah jarang ditemukan, walaupun sudah ada kecenderungan meningkat karena meningkatnya jumlah imigran dengan kasus infeksi streptokokus yang resisten. Sedangkan di Indonesia walaupun kasus baru juga cenderung menurun, namun kasus stenosis mitral ini masih banyak kita temukan. [1],[3],[4]] Epidemiologi MS jarang terjadi pada anak anak (karena butuh waktu 5 10 tahun dari serangan pertama kali untuk berkembang menjadi MS). MS merupakan penyakit katup jantung yang paling banyak terjadi pada penderita rematik dewasa. 2/3 kasus MS terjadi pada wanita. [6],[7]

GAMBAR 3. Mitral Stenosis, Aorta Stenosis, dan Aorta Regurgitation

12

Kelainan katup yang sering terjadi. Suara bising jantung yang didapatkan pada masing-masing kelainan katup jantung.

Patogenesis Mitral stenosis merupakan konsekuensi lanjut tersering setelah karditis reumatik. Periode laten selama 20 tahun antara infeksi akut dan disfungsi katup simptomatik tidak jarang terjadi dengan pasien datang pada decade keempat atau kelima. Abnormalitas patologis stenosis mitral antara lain fusi komisura, skar fibrosa, dan obliterasi arsitektur katup yang normalnya berlapis sebagai akibat dari penyembuhan valvulitis dan fibrosis superimposed. Jembatan fibrosa progresif melalui komisura katup dapat menghasilkan deformitas mulut ikan yang kaku sehingga menyebabkan orifisium kaku, yang mengalami stenosis dan regurgitasi. Daun katup menjadi terkalsifikasi dan korda tendinae menebal, mengalami fusi, serta memendek. [1],[3],[4],6],[7] Manifestasi Klinis [1],[3],[4],6],[7]
13

Keluhan yang ditemukan: Dispneu merupakan keluhan utama pada MS. Keluhan ini disebabkan tekanan tinggi pada atrium kiri dan pembuluh kapiler sehingga terjadi bendungan paru disertai episode udema alveolus, keluhan ini reda apabila HR meningkat. DOE (Dispneu On Effort) Orthopnoe PND (Paroksismal Nokturnal Dispneu) diakibatkan redistribusi cairan waktu tidur (malam), cairan extravaskuler masuk ke intravaskuler, sehingga menambah volume darah, menambah venous return, terjadilah bendungan paru pada MS Hemoptisis Atrial fibrilasi merupakan komplikasi pada MS dan merupakan masalah tambahan. Selain hilangnya kontraksi atrium (kontraksi atrium terjadi pada fase akhir diastolic), takiaritmia yang sangat tidak teratur memperpendek interval pengisian diastolic sehingga menghambat pengosongan atrium kiri, menurunnya CO dan kongesti paru. Emboli

Tanda yang didapatkan: Sianosis Nadi ireguler (bila terdapat AF) S1 keras Opening snap Murmur mid-diastolik terdengar setelah katup mitral terbuka (OS) dimana darah mengalir dari atrium kiri ke ventrikel kiri melewati katup yang sempit pada keadaan tekanan atrium tinggi sehingga terjadi turbulensi dan terdengar sebagai MDM berfrekuensi rendah dan kasar, punctum maksimum di apeks. Edem paru

Pemeriksaan Penunjang
14

EKG pada MS seringkali menunjukkan hipertrofi atrium kiri dan ventrikel kanan. LAH ditunjukkan oleh adanya gelombang broad-notched P yang disebut P mitral nampak pada sandapan standar I, II, dan sandapan dada (chest leads). Sebelum terjadi AF seringkali didahului oleh SVES (Supra Ventricle Extra Sistole).

Foto thorax didapatkan kardiomegali dengan CTR > 50 %. Edem paru yang nampak sebagai perpadatan pericardial terbentuk seperti sayap kupu-kupu atau batwing.

Echocardiografi

Tatalaksana Medikamentosa Digoksin diberikan pada AF dengan dosis 2 x 1 tab / hari selama 2-3 hari. Disusul dengan dosis pemeliharaan (maintenance) 1 x 1 tab atau 1 x tab / hari. Diuretic diberikan pada MS sedang berat. Dosis 20 mg - 40 mg / hari. Antikoagulan oral untuk mencegah terjadinya thrombosis dan emboli.

BAGAN 2. Management of severe MS [7]

15

MS < 1,5 cm Symptom YES CI to PMC NO

High High risk risk of of embolism embolism of of haemodynamic haemodynamic decompensaton decompensaton

NO

YES

YES

NO

CI or high risk for surgery

Excersie testing Symptoms No symptoms

YES

NO

Favourable anatomical characterist ic

Unfavourab le anatomical characteris tic Unfavourabl e clinical characterist ic

CI to or unfavourable characteristic for PMC*

NO

YES

Favourable clinical characteris tic

PMC

FOLLOW UP

PMC

Surgery

3.3.2 MITRAL REGURGITASI

MS = mitral stenosis; CI = Contraindication; PMC = Percutaneus Mitral Commisurotomy

Definisi [1],[3],[4],6]

16

Mitral regurgitasi adalah suatu keadaan dimana terdapat aliran darah balik dari ventrikel kiri ke dalam atrium kiri pada saat systole, akibat tidak dapat menutupnya katup mitral secara sempurna. Dengan demikian aliran darah saat systole akan terbagi dua, disamping ke aorta yang seterusnya ke aliran darah sistemik, sebagai fungsi utama, juga akan masuk ke atrium kiri. Akan tetapi daya pompa jantung jadi tidak efisien dengan berbagai tingkat klinisnya, mulai dari yang asimtomatis sampai gagal jantung berat. Epidemiologi Merupakan kelainan katup tersering pada anak-anak dengan penyakit jantung rematik. [1] Patogenesis MR merupakan volume overload dari ventrikel kiri, atrium kiri yang dalam perjalanan waktu menjadi dilatasi berat dan hipertrofi ringan ventrikel kiri. Pada saat systole, atrium kiri akan mengalami pengisian yang berlebihan, disamping aliran darah yang biasa dari vena-vena pulmonalis, juga mendapat aliran tambahan dari ventrikel kiri akibat regurgitasi tadi. Sebaliknya pada saat diastole, volume darah yang masuk ke ventrikel kiri akan mengalami peningkatan yang berasal dari atrium kiri yang mengalami volume overload tadi. Dinding ventrikel kiri cukup tebal sehingga akan terdilatasi ringan kemudian pasien masuk dalam keadaan dekompensasi jantung kiri akut. Derajat kelainan klinis akibat MR ditentukan oleh derajat kebocorannya dan kecepatan terjadinya. [1],[3],[4]

GAMBAR 4. Mitral Regurgitasi Manifestasi Klinis[1],[3],[4],6],[7] Keluhan yang ditemukan:

17

Dispneu terjadi karena adanya edem paru DOE (Dispneu On Effort) Orthopnoe PND (Paroksismal Nokturnal Dispneu) Apabila diikuti gagal jantung kanan terdapat keluhan tentang edema tungkai, keluhan akibat kongesti hepar dan ascites.

GAMBAR 5. Mitral Regurgitasi

Tanda yang didapatkan:

18

Pada MR berat, apeks bergeser ke kiri dan bawah, lokasi dari apeks iictus cordis dapat terlihat. Sistolik thrill dapat juga teraba di apeks Bising sistolik derajat III-IV biasanya holo sistolik disebut juga pansistolik, meliputi seluruh fase systole. Punctum maksimum di apeks, menjalar ke lateral kiri, aksila dan ke punggung pada MR berat

JVP meningkat apabila MR disertai gagal jantung kanan sebagai konsekuensi dari hipertensi pulmonal pada MR, hepatojugular refluks positif apabila terdapat gagal jantung kanan

Pemeriksaan Penunjang Pada MR ringan EKG normal, pada MR sedang berat, EKG menunjukkan perubahan voltage akibat hipertrofi LV. Segmen ST menunjukkan depresi pada V4, V5, V6, terjadi dilatasi dan hipertrofi LA disebut P Mitral, gelombang P lebar dan bifasik, aritmia ventrikel dapat terjadi (VES), atrial fibrilasi (AF) timbul pada LA yang besar, apabila MR diakibatkan oleh infark miokard, EKG akan menunjukkan gelombang Q patologis. Foto Thorax dapat normal pada MR ringan. Sedangkan pada MR sedang berat foto thorax menunjukkan kardiomegali dengan apeks bergeser ke lateral dan kaudal, pembesaran LA tampak pada foto thoraks sebagai double contour. Tatalaksana Digoksin sebagai inotropik pada gagal jantung dan mengontrol respon AF. ACE inhibitor, angiotensin reseptor blocker, alpha blocker sebagai vasodilator untuk mengurangi regurgitasi ke atrium kiri. Profilaksis terhadap Infective Endocarditis, menghilangkan sumber infeksi dengan perawatan gigi. Profilaksis sekunder bila penyebab MR nya demam rematik. Diuretika bila terjadi gagal jantung.

BAGAN 3. Management of severe chronic organic MR [7]

19

NO

Symptom

Severe organic MR

YES LVEF > 60 & LVESD < 45 mm YES NO YES

LVEF LVEF > > 30% 30%

NO

Atrial fibrillation or sPAP > 50 mmHg at rest

Refractory to medical therapy

NO

YES

YES

NO

Valve repair is likely and low comorbidity YES NO

Follow Up*

Surgery (repair whenever possible)

Medical therapy** Transplantation

Medical Therapy

LV : Left Ventricle ; EF : Ejection Fraction; sPAP : systolic pulmonary artery pressure; ESD : AORTA STENOSIS end-systolic3.3.3 dimension

Etiologi * Valve repair can be considered when there is a high likelihood of durable valve repair at a low risk

20

Etiologi stenosis aorta adalah kalsifikasi senilis, variasi congenital, penyakit jantung rematik. Di Negara maju, etiologi terutama oleh kalsifikasi degenerative dan siring dengan prevalensi penyakit jantung koroner dengan factor resiko yang sama. Sedang di negara kurang maju didominasi oleh penyakit jantung rematik. [1],[3],[4] Patogenesis Hambatan aliran darah di kautp aorta (progressive pressure overload of left ventricle akibat stenosis aorta) akan merangsang mekanisme RAA (Renin-Angiotensin-Aldosteron) beserta mekanisme lainnya agar miokard hipertrofi. Penambahan massa otot ventrikel kiri ini akan meningkatkan tekanan intraventrikel agar dapat melampaui tahanan stenosis aorta tersebut dan mempertahankan wall stress berdasarkan rumus laplace: stress = (pressure x radius) : 2x thickness. Namun bila tahanan aorta bertambah, maka hipertrofi akan berkembang menjadi patologik dengan gejala sinkop, iskemia sub-endokard yang menghasilkan angina dan berakhir dengan gagal miokard (gagal jantung kongestif). [1],[3],[4],6]

GAMBAR 6. Aorta Stenosis Manifestasi Klinis [1],[3],[4],6],[7] Keluhan yang ditemukan:

21

Angina pectoris walaupun tidak ada aterosklerosis pada a. coronaria Sesak napas sebagai akibat tekanan tinggi didalam vena-vena pulmonalis pada gagal ventrikel kiri dan dimulai dengan dyspneu deffort yang kemudian berkembang menjadi orthopneu dan PND

Sinkop pada waktu aktivitas fisik (effort syncope), jantung tidak mampu menambah CO atau stroke volume untuk memenuhi kebutuhan serebral. Kematian mendadak sering terjadi

Tanda yang didapatkan: Pulsus tardus et parvus pada a. Carotis (a. brakialis) Thrill pada a. Carotis Murmur ejeksi (ejection systolic murmur)

Pemeriksaan Penunjang EKG tidak didapatkan perubahan pada AS ringan. Pada AS sedang terdapat tanda-tanda LVH atau disebut sistolik overload pada LV, dapat juga disertai LAH. Irama sinus mungkin berubah menjadi AF Pada foto thorax didapatkan dilatasi dari aorta ascendens akibat suatu jet lesion (semprotan darah) yang sangat keras melewati katup aorta yang sempit, membentur dinding aorta. CTR tidak selalu bertambah. Apabila disertai gagal jantung AR atau MR maka CTR akan besar dan tampak dilatasi vena vena pulmonalis pada gagal jantung Tatalaksana Medikamentosa yaitu diuretika, digitalis terutama AF, kontraindikasi untuk pemberian vasodilator Kontraindikasi untuk pemeriksaan Shent test Tindakan Bedah : penggantian katup bila pressure gradient (perbedaan tekanan antara aorta dengan LV), orificium kecil terdapat keluhan sinkop, angina pectoris dan gagal jantung. BAGAN 4. Management of severe aortic stenosis [7]
Severe AS (< 1 cm2 or < 0.6 cm2/m2 BSA) 22

Symptom NO

YES

LV EF < 50 %

NO

YES

Markedly calcified valve and increase in peak jet velocity 0.3 m/sec within 1 year

NO

YES

Patient physically active NO YES

Exercise test Normal Abnormal*

3.3.4 AORTA REGURGITASI Etiologi AS : Aortic stenosis; LV : Left ventricle; EF : ejection fraction; BSA: Body Surface Area; Penyakit Jantung Rematik
23
[1],[3],[4]

Medical therapy** Transplantation

Surgery

Hipertensi Endokarditis bakterialis Sindroma marfan Aneurisma sinus valsava Trauma VSD Penyakit kolagen Kongenital

Epidemiologi Jenis kelainan katup yang sering didapatkan adalah stenosis aorta 43,1%, dari 1197 pasien, regurgitasi mitral 31,5% dari 877 pasien, regurgitasi aorta 13,3% dari 369 pasien, stenosis mitral 12,1% dari 336 pasien. Kelainan degenerative masih merupaka penyebab tersering regurgitasi aorta. Dari studi Framingham didapatkan 4,9% angka kejadian regurgitasi aorta 10% dari strong heart study terhadap 250 pasien. [1],[4] Patogenesis Dilatasi ventrikel merupakan kompensasi utama pada regurgitasi aorta, bertujuan untuk mempertahankan curah jantung disertai peninggian tekanan artificial ventrikel kiri. Pada saat aktivitas, denyut jantung dan resistensi vascular perifer menurun sehingga curah jantung bisa terpenuhi. Pada tahap lanjut, tekanan atrium kiri, pulmonary wedge pressure, arteri pulmonal, ventrikel kanan dan atrium kanan meningkat sedangkan curah jantung menurun walaupun saat istirahat.[3],[4] Manifestasi Klinis [1],[3],[4],6],[7] Keluhan yang ditemukan: Dispneu akibat gagal jantung dengan konsekuensi hipertensi pulmonal Angina Palpitasi Aritmia

24

GAMBAR 7. Aorta Regurgitasi Tanda yang didapatkan: Pulsus Corrigan (collapsing pulse) De Musset sign (kepala bergoyang akibat pulsus Corrigan) Quinke sign (kapiler pada kuku nampak berdenyut) Traube sign atau pistol shot sound pada arteri arteri besar Bising Duroziez (double tone) Hill sign (tekanan darah pada tungkai naik lebih tinggi disbanding pada lengan Tekanan nadi yang meningkat EDM (early diastolic murmur)

Pemeriksaan Penunjang EKG menunjukkan LVH, LAH, mungkin disertai aritmia, SVES, VES atau AF Foto thorax tampak dilatasi ventrikel kiri. Kalsifikasi katup aorta atau aorta mungkin kelihatan Tatalaksana Digoksin sebagai inotropik pada gagal jantung dan mengontrol respon AF. ACE inhibitor Vasodilator untuk menurunkan afterload Profilaksis sekunder terjadinya reaktivasi bila penyebabnya demam rematik. Diuretika
25

BAGAN 5. Management of Aortic Regurgitation [7]

Significant enlargement of ascending aorta

NO

YES

AR severe

NO

YES

Symptoms

BAB IV

KESIMPULAN
NO adalah suatu sindroma klinik YESpenyakit akibat infeksi kuman 1. Demam Rematik Streptokokus hemolitik grup A pada tenggorokan yang terjadi secara akut ataupun berulang dengan satu atau lebih gejala mayor yaitu poliartritis migrans akut, karditis, LV EF 50% ordan EDD > 70marginatum. korea, nodul subkutan eritema
2 2. Pengobatan terhadap DR ditujukan pada 3 hal yaitu 1). Pencegahan primer pada saat 25 mm/m2 BSA)

mm or ESD > 50 mm (or >

serangan DR, 2). Pencegahan sekunder DR, 3). Menghilangkan gejala yang menyertainya, seperti tirah baring, NO YES penggunaan anti inflamasi, penatalaksanaan gagal jantung dan korea. 3. Penyakit Jantung rematik (PJR) adalah penyakit jantung sebagai akibat adanya gejala sisa (sekuele) dari DR, yang ditandai dengan terjadinya cacat katup jantung. Demam rematik Follow up Surgery* terjadi sebagai sekuele lambat radang non supuratif sistemik yang dapat melibatkan sendi, jantung, susunan saraf pusat, jaringan subkutan dan kulit dengan frekuensi yang bervariasi.
AR: aortic regurgitation ; LV: left ventricle; EF: Ejection Fraction; EDD: End Diastolic Dimension; ESD: End Systolic Dimension; BSA: body surface area; *surgery must also be considered if significant changes occur during follow up

26

4. Hampir seluruh penyakit katup jantung didapat adalah akibat demam rematik. Keterlibatan katup mitral ditemukan pada sekitar dan keterlibatan katup aorta ditemukan sekitar dari seluruh kasus penyakit jantung rematik. 5. Penyebab paling banyak dari Mitral Stenosis (MS) adalah demam rematik. 6. Dengan perubahan rematik 99% adalah MS dari seluruh kelainan katup mitral. Sekitar 25 % dari seluruh pasien penyakit jantung rematik terdapat MS terisolasi, dan 40 % terdapat kombinasi antara MS dan Mitral Regurgitasi (MR). Kelainan Multikatup terjadi pada 38 % dari pasien dengan MS, dengan kelainan pada aorta sekitar 35 % dan katup tricuspid 6 %. katup pulmonal hampir tidak pernah ditemukan. 7. Penggunaan anti inflamasi untuk mengatasi korea masih kontroversi. Untuk kasus korea yang berat fenobarbital atau haloperidol dapat digunakan. Selain itu dapat digunakan valproic acid, chlorpromazin dan diazepam. Penderita PJR tanpa gejala tidak memerlukan terapi. Penderita dengan gejala gagal jantung yang ringan memerlukan terapi medik untuk mengatasi keluhannya. Penderita yang simtomatis memerlukan terapi surgikal atau intervensi invasif. Tetapi terapi surgikal dan intervensi ini masih terbatas tersedia serta memerlukan biaya yang relatif mahal dan memerlukan follow up jangka panjang.

TINJAUAN PUSTAKA
1. Sudoyo Aru W, Bambang Setiyohadi, Idrus Alwi, et al. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, Edisi IV. Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam FKUI, Jakarta, Juni 2006, Jilid III, hal 1560 1580. 2. Siregar, Abdullah Afif. Demam Rematik dan Penyakit Jantung Rematik Permasalahan Di Indonesia. Dalam : Pidato Pengukuhan Jabatan Guru Besar Tetap pada Fakultas Kedokteran, Medan April 2008. 3. Palupi S.E.E, dr. Sp.JP. Kumpulan Kuliah Kardiologi. Bagian Ilmu Penyakit Dalam FK Universitas Trisakti, Jakarta, hal 61-64. 4. Gray Huon H, Keith DD, John MM, et al. Lecture Notes Kardiologi, Edisi Keempat. Penerbit: Erlangga, Jakarta, 2003. Hal 200-216. 5. ESC Comimittee for Practice Guidelines. ESC Guidelines Desk Reference. Compendium of ESC Guidelines, 2007. p. 175-190. 6. Park, Myung K.The Pediatric Cardiology Handbook, third edition. Mosby Handbook, USA, 2003. p. 147-157.
27

7. Libby P, Bonow RO, Mann DL, et al. Braunwalds Heart Disease: a textbook of cardiovascular medicine, 8th edition. Saunders Elsevier, Philadelphia, vol. 1, chapter 62.

28