Gangguan perkembangan orofasial

Sindom Treaher Collins (disostosis mandibulofasialis) ditandai dengan

hipoplasia maksila (karena kurang berkembangnya tulang zigomatik),
hipoplasia mandibula, fissura palpebra yang miring ke bawah, koloboma
di kelopak mata bawah, dan malformasi telinga luar. Sindrom ini
diturunkan sebagai ciri dominan autosom, dengan 60 % muncul sebagai
mutai baru.
Rangkaian Robin merubah bangnan bangunan lengkung faring pertama,
dan yang paling berat terganggu adalah perkembangan mandibula. Bayi
penderita biasanya mempunyai trias mikrognatia, celah palatum, dan
glossoptosis (lidah terletak di belakang). Cacat ini mungkin disebabkan
faktor genetik dan atau lingkungan. Kelainan ini juga bisa berupa
deformasi, seperti misalnya, seolah olah dagu seperti ditekan ke dada
pada kasus oligohidramnion. Cacat primernya adalah kurang
berkembangnya mandibula, dan akibatnya, lidh terletak di posterior,
sehingga tidak jauh dari antara bilah bilah palatum dan menghambat
penyatuan bilah bilah palatum tersebut. Cacat ini terjadi pada kira kira
1 dari 8500 kelahiran.
Rangakain DiGeorge (sindom kantung faring ke-3 dan ke-4) mencakup
hipoplasia dan tidak adanya timus (sel sel krista ikut membentuk stroma
jaringan penyambung kelenjar ini). Pasien dengan rangkaian DiGeorge
lengkap mempunyai masalah imunologik, hipokalsemia, dan prognosisnya
buruk. Sindrom ini mengakibatkan telinga luar abnormal, mikrognotia,
dan hipertelorisme (jarak antar kedua mata jauh).
Mikrosomia hemifasial (spektrum okuloaurikulovertebralis, sindrom
Goldenhar) mencakup sejumlah kelainan kraniofasial ang biasanya
mengenai tulang maksila, temporal, dan zigomatik, yang ukurannya
mengecil dan menjadi pipih. Cacat telinga (anotia, mikrotia), mata(tumor
dan dermoid di bola mata), dan vertebra (menyatu dan hemivertebrae,
spina bifida)sering ditemukan pada pasien pasien ini.

Sumber : Sadler T.W.1997.EMBRILOGI KEDOKTERAN LANGMAN.jakarta:EGC

Pertumbuhan dan Perkembangan Wajah

Laju pertumbuhan wajah, yang mencapai puncaknya sewaktu lahir, akan menurun
dengan tajm da mencapai minimal prapubertas, 2 tahun lebih cepat pada anak
perempuan dibandingkan pada ana laki laki. Laju pertumbuhan kemudian
meniingkat mencapai puncaknya pada masa pubertas, menurun lagi dan melambat
sampai pertumbuhan berhenti pada akhir masa remaja. Pertumbuhan wajah
nrmalnya dikaitkan dengan erupsi gigi-geligi susu antara usia 1 dan 3 tahun, dan
dengan gigi gigi tetap antara usia 6 dan 14 tahun. Baik gigi yang erupsi maupun
prosesus alveolarnya yang sedang berkembang, keduanya ikut menambah ukuran
total rahang. Studi mengenai pertumbuhan lengkung gigi yang dilakukan oleh Van
der Linden (1983) dkk menunjukkan bahwa bertambahnya ukuran lengkung gigi
terutama berkaitan dengan erupsi gigi. Meskipun demikian, studi berangkai
mengenai pertumbuhan kepala yang dilakukan oleh Brodie (1941) menunjukkan
bahwa selam periode yang sama total panjang dan tinggi dari rahang meningkat
dan wajah secara progresif terposisikan ke bawah dan ke depan dalam kaitannya
dengan kranium, suatu proses yang dikenal sebagai translasi.
Kelihatannya laju pertumbuhan wajah mengikuti pola kasar yang sama
seperti laju pertumbuhan tubuh. Hasil penelitian Lewis dkk (1985) menunjukkan
bahwa pertumbuhan ke depan dan ke bawah baik dari maksila maupun mandibula
mengikuti pola tersebut, dan periode pertumbuhan rahang maksila puberal ada
beberapa bulan lebih lambat daripada untuk tinggi tubuh. Hagg dan Pancherz
(1983) menemukan hubungn yang erat antara pertumbuhan maksimal pubertas
dalam tinggi dan pertumbuhan maksimal kondilar. Juga ditemukan bahwa
pertumbuhan mandibula akan berlanjut kira kira 2 tahun lebih lama daripada
pertumbuhan maksila(Lewis & Roche, 1988). Perbedaan pertumbuhan antara
kedua rahang ini berperan penting pada rencana perawatan ortodonsi, seperti juga
perbedaan individual dari laju pertumbuhan pada berbagai usia, khususnya pada
usia pertumbuhan puberal.
Perkembangan wajah pada umumnya mengikuti pola laju pertumbuhan
dari bagian tubuh lainnya, dan kelihatannya sedikit lebih lambat. Bagian hidung
dari bgian atas rangka wajah akan berkembang ke depan sebagai akibat dari
pertumbuhan kartilaginus dari septum hidung, menjembatani hidung sebagai suatu
protuberansia pada wajah, ketimbang sebagai suatu struktur intrafasial yang besar
pada bayi.
Wajah berkembang ke arah depan dan bawah dalam kaitannya dengan
kranium. Pertumbuhan sutura pada daerah retrofasial, misalnya sutura yang
memisahkan maksila dari tulang tulang retrofasial dan tulan tulang retrofasial

dari basis tengkorak memungkinkan terjadinya hal ini. Sama seperti, pertumbuhan
sutura garis tengah yang memungkinkan ekspansi maksila.
Pertumbuhan periosteal dan endosteal tidak diragukan lagi berperan sangat
penting dalam pertumbuhan wajah. Petumbuhan postnatal pada tinggi, lebar, dan
panjang maksila terutama berasal dari pertumbuhan periosteal dan endosteal, yang
membentuk prosesus alveolar tempat berfungsinya gigi-geligi, dan mengakibatkan
bertambahnya ukuran antrum maksila melalui proses resorpsi dn remodeling.

Sumber : Foster, T.D.1997.Buku Ajar Ortodonsi.Jakarta:EGC