FIBROMATOSIS

Disusun oleh:
Farida hanum siregar
Pembimbing
Dr Muharramsyah Sp.B

FIBROMATOSIS
LATAR BELAKANG

Fibromatosis didefinisikan sebagai suatu kelompok

neoplastik atau kondisi displastik yang berasal dari
jaringan fibroblast. Secara biologis fibromatosis
termasuk neoplasma jinak fibromatosis ini tidak
memiliki potensi untuk bermetastasis. Dalam kelompok
ini kondisi tidak seharusnya termasuk proses progresif
pada orang dewasa. fibromatosis dapat dibagi menjadi
dua kategori besar profunda dan superficial

Fibromatosis sering terjadi pada populasi umum (5

sampai 6 per 1 juta per tahun) salah s atu
dipengaruhi oleh faktor genetik mempengaruhi
antara 3,6% dan 20% dari pasien

Fibromatosis tidak bermetastasis tetapi mungkin

menyusup struktur yang berdekatan, memperpanjang
sepanjang bidang fasia, menempel dan mengikis tulang,
dan menekan pembuluh darah, saraf, ureter, dan organ
berongga lainnya dari perut. Masalah klinis yang parah
dan bahkan fatal kadang-kadang disebabkan oleh tumor
ini, terutama jika pembuluh mesenterika atau organ
perut lainnya terhambat

Fibromatosis menyebabkan kurang

dari 1% dari semua tumor solid
anak ,tempat timbulnya, kecepatan
pertumbuhan, dan respons terapi
sangat bervariasi, tetapi semua
fibromatosis cenderung
menginfiltrasi tanpa menghancurkan
jaringan sekitarnya, variasi hialin
juvenil, yang mengenai anak berusia
2-5 tahun, amat jarang. Ini ditandai
oleh adanya papula kulit tidak nyeri
yang multipel yang terletak dikepala
punggung dan ekstremitas

Defenisi
Fibromatosis

Fibromatosis adalah
sekelompok proliferasi fibroblas
yang dibedakan berdasarkan
kecenderungannya untuk
tumbuh secara infiltrat
dan,pada banyak kasus,
kambuh setelah eksisi bedah

Etiolgi
fibro
matos
is

Etiologi fibromatosis masih belum diketahui.

Fibromatosis berkaitan adanya hubungan faktor
hormonal, genetik dan fisik. Hal ini belum ada
penelitian yang mendukung. Banyak penelitian
melaporkan beberapa pasien memiliki riwayat
trauma lokal seperti operasi sebelumnya
fibromatosis. Gangguan faktor hormonal berperan
dalam pembentukan fibromatosis, karena
beberapa lesi berkembang saat masa pubertas,
kehamilan dan menopause

Nodul fibromatosis
sering terbentuk
pada area bekas luka
dan terkadang
ukurannya lebih kecil
tapi memiliki
konsistensi kenyal.
(10).
Pada dewasa
fibromatosis ekstraabdominal adalah
soft tissue tumor
biasa yang dapat
terjadi daerah
anggota badan, bahu,
paha, daerah
ekstemitas atas dan
bawah.

Cara
mend
iagno
sa
Kejadian
fibromatosis pada
bagian kepala dan
leher tidak umum
sekitar 5-10% dan
sering terjadi pada
rongga mulut atau
tulang rahang atas.
Secara klinis pada
rongga mulut
biasanya terdapat
massa tanpa rasa
nyeri atau bengkak

Pada
pemeriksaan
hsitopatologi,
makroskopik
fibromatosis muncul dengan massa berwarna putih
keabu-abuan dengan batas yang jelas. Secara
mikroskopik terdapat adanya fibroblast, fibrosit dan
myofibroblas dalam kolagen stroma myxoid. Tidak
terdapat mitosis atipikal atau anaplastik. Namun
menyerupai
lesi
batas
dengan
pertumbuhan
infiltrative dan tidak bermetastasis

Pada pemeriksaan CT Scan dan MRI untuk

menunjukkan daerah perluasan fibromatosis di
jaringan sekitarnya sebelum dilakukan eksisi
pembedahan

Diagnos
a
banding

Fibromatosis dapat dibedakan dengan

fibrosarcoma. Pada fibrosarcoma dengan memiliki
inti sel yang sedikit, kromatin yang tersebar dan
memiliki variasi nucleolus. Sitoplasma sulit
dipisahkan dari serat kolagen. Keloid memiliki
kolagen yang lebih matang, fibroblast hialin

Penata
laksan
aan

Perlakuan yang ideal adalah eksisi

fibromatosis dengan penghapusan kelompok
otot besar, dari infiltrasi tumorLesi besar
dapat meninggalkan cacat menciptakan
masalah rekonstruksi besar,. Kemoterapi
sebelum operasi mengurangi ukuran lesi Diuji
penggunaan kombinasi kemoterapi
dactinomisina, vincristine dan siklofosfamid

Prognos
is

Prognosis fibromatosis memiliki

progresif lokal yang tertinggi dengan
kekambuhan yang berulang. Reseksi
bedah lengkap merupakan andalan
pengobatan.