BAB II.

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. DEFINISI
Tetralogi Fallot (TF) merupakan penyakit jantung bawaan tipe sianotik yang
paling sering ditemukan, mencakup 5-8% seluruh penyakit jantung bawaan. Tetralogi
Fallot

terjadi

bila

terdapat

kegagalan

perkembangan

infundibulum

septum

intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling
sedikit sama besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya
empat kelainan anatomi sebagai berikut: 4,6,7,8
1.

Defek Septum Ventrikel (VSD), yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga
ventrikel

2.

Stenosis pulmonal, terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang

keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal
dan menimbulkan penyempitan.

3.

Overriding aorta, dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel
kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari
bilik kanan.

4.

Hipertrofi ventrikel kanan, kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel

kanan akibat dari stenosis pulmonal.

Kelainan yang penting secara fisiologis adalah stenosis pulmonal dan defek
septum ventrikel. Oleh karena defek septum ventrikel hampir selalu besar (lebih kurang
sama dengan diameter pangkal aorta), maka derajat TF ditentukan oleh beratnya stenosis
pulmonal; makin berat derajat stenosisnya, makin berat derajat TF.4,6

2.2. ETIOLOGI
Kebanyakan penyebab dari kelainan jantung bawaan tidak diketahui, biasanya
melibatkan berbagai faktor. Faktor prenatal yang berhubungan dengan resiko terjadinya
Tetralogi Fallot adalah:4, 7
-

Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus
lainnya

Gizi yang buruk selama hamil

Ibu yang alkoholik

Usia ibu diatas 40 tahun

Ibu menderita diabetes

Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita

sindroma Down

2.3. PATOFISIOLOGI
Karena pada Tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan,
maka:4
1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah
lubang pada septum, seperti terlihat dalam gambar, sehingga menerima darah
dari kedua ventrikel.
2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel
kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah masuk ke aorta.
3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum
ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, mengaabaikan lubang
ini.
4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam
aorta yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehingga
terjadi pembesaran ventrikel kanan.

Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogi Fallot adalah karena darah tidak melewati
paru sehinggatidak mengalami oksigenasi. Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke
jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi. 4

2.4. KLASIFIKASI/ DERAJAT

TOF dibagi dalam 4 derajat : 4
1. Derajat I

: tak sianosis, kemampuan kerja normal.

2. Derajat II

: sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang.

3. Derajat III

: sianosis waktu istir7t. kuku gelas arloji, waktu kerja sianosis

bertambah, ada dispneu.

4. Derjat IV

: sianosis dan dispneu istir7t, ada jari tabuh.

2.5. GAMBARAN KLINIS

Manifestasi klinis TOF terutama disebabkan penurunan aliran darah pulmonal dan
derajat sianosis TOF ditentukan oleh berat ringannya obstruksi aliran darah keluar
ventrikel kanan (stenosis pulmonal). Obstruksi sirkulasi akan menyebabkan pirau dari
ventrikel kanan ke ventrikel kiri.3
Anak dengan TOF umumnya akan mengalami keluhan: 4
-

Sesak, biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau
mengedan)

Berat badan bayi tidak bertambah

Pertumbuhan berlangsung lambat

Jari tangan seperti tabuh gendering/ gada (clubbing fingers)

Sianosis/ kebiruan : sianosis akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu,

atau menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh

tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to
left shunt). Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya
oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya
jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan.4
Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan
berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik
karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt
dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru.
Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala
yang terjadi.4,6

2.6. DIAGNOSIS
Anamnesis 6
-

Terdapat sianosis, nafas cepat, dyspnea deffort

Squatting (jongkok) sering terjadi setelah anak dapat berjalan, yaitu setelah
berjalan beberapa lama, anak akan berjongkok untuk beberapa waktu sebelum ia
berjalan kembali.

Riwayat serangan sianotik.

Pemeriksaan Penunjang
-

Darah
Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit yang sesuai dengan derajat
desaturasi dan stenosis. Pasien TF dengan kadar hemoglobin dan hematokrit
normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. 2,6

Foto Toraks
Tampak jantung berbentuk sepatu (apeks terangkat, clog-like) dengan konus
pulmonalis cekung dan vaskularisasi paru menurun. 1,6

Elektrokardiografi
EKG pada neonates dengan TF tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak
mungkin gelombanmg T positif di VI, disertai deviasi sumbu ke kanan (right axis
deviation dan hipertrofi ventrikel kanan yang dapat disertai dengan strain.
Gelombang P di hantaran II tinggi (P pulmonal). Kadang-kadang terdapat
gelombang Q di VI. 1,6

Ekokardiografi
Gambaran ekokardiografi pada Tetralogi Fallot yang khas adalah defek septum
ventrikel besar disertai overriding aorta. Aorta besar, sedangkan arteri pulmonalis
kecil, katup pulmonal tidak selalu dapat dilihat jelas. Infundibulum sempit. Teknik
Doppler dapat digunakan untuk melihat arus dari ventrikel kanan ke aorta dan
dapat diperkirakan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan ke aorta dan dapat
diperkirakan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis,
meskipun dalam praktik gambaran Doppler yang bagus tidak mudah diperoleh,
khususnya pada stenosis infundibular yang berat. Stenosis pada cabang arteri
pulmonalis dapat terjadi. 1,5,6,7

2.7. TATALAKSANA 6
Serangan Sianotik
Penderita dapat mengalami serangan sianotik yaitu suatu keadaan serangan biru
tiba-tiba. Anak tampak lebih biru, pernafasan cepat, gelisah, kesadaran menurun, kadangkadang disertai kejang. Ini terjadi akibat berkurangnya aliran darah ke paru secara tiba-

tiba. Keadaan ini dapat dicetuskan oleh beberapa kejadian seperti menangis, buang air
besar, demam, atau aktivitas yang meningkat. Kejadian berlangsung selama 15-30 menit
dan biasanya teratasi spontan, tetapi serangan yang hebat dapat berakhir dengan koma,
bahkan kematian. Serangan sianotik biasanya mulai timbul pada usia antara 6-12 buloan,
bahkan dapat lebih awal sejak usia 2-4 bulan. Serangan sianotik juga dapat terjadi pada
penderita stenosis atau atresia pulmonal disertai komunikasi intraventrikular dan pirau
dari kanan ke kiri pada tingkat ventrikel. Apapun mekanismenya, serangan sianotik
terjadi akibat meningkatnya pirau kanan ke kiri yang tiba-tiba, maka terjadi penurunan
aliran darah ke paru yang berakibat hipoksemia berat.6,7

Tatalaksana serangan sianotik:

-

Posisi lutut ke dada. Dengan posisi ini diharapkan aliran darah ke paru bertambah
karena peningkatan afterload aorta akibat penekukan arteri femoralis.

Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kgBB SC, IM, atau IV untuk menekan pusat pernafasan
dan mengatasi takipnea.

Bikarbonas natrikus I mEq/kgBB IV untuk mengatasi asidosis. Dosis yang sama

dapat diulangi dalam 10-15 menit.

Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena
permasal7n disini bukan karena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke
paru yang berkurang.
Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan

anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi, dapat dilanjutkan dengan pemberian
berikut:
-

Propanolol 0,01-0,25 mg/kgBB (rata-rata 0,05 mg/kgBB) intravena bolus

perlahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi.
Harus diingat bahwa I Mg IV merupakan dosis standar pada dewasa. Dosis total

dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal diberikan separuhnya

dengan IV bolus, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5
sampai 10 menit berikutnya. Pada setiap pemberian propranolol, isoproterenol
harus disiapkan untuk mengatasi efek overdosis.
-

Ketamin 1-3 mg/kgBB (rata-rata 2 mg/kgBB) IV perlahan (dalam 60 detik).

Preparat ini bekerja dengan meningkatkan resistensi vascular sistemik dan juga
sebagai sedative.

Vasokonstriktor seperti fenilefrin 0,02 mg/kgBB meningkatkan resistensi vascular

sistemik sehingga aliran darah ke paru meningkat.

Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam
penanganan serangan sianosis. Volume darah dapat mempengaruhi tingkat
obstruksi. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan meningkatkan
curah jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik
membawa oksigen keseluruh tubuh juga meningkat.

Bayi dengan riwayat serangan sianosis

Pada bayi atau anak dengan riwayat serangan sianosis harus diberikan propanolol
(per oral) denagn dosis 0,5-1,5 mg/kgBB/6-8 jam atau 2-6 mg/kg/hari sampai dilakukan
operasi. Pemberian obat ini diharapkan dapat mengurangi spasme otot infundibular dan
menurunkan frekuensi serangan. Selain itu keadaan umum pasien harus diperbaiki,
misalnya koreksi anemia, termasuk mengatasi defisiensi zat besi, dan menghindari
dehidrasi atau infeksi yang semuanya akan meningkatkan frekuensi serangan.
Bila serangan sianotik tak teratasi atau masih sering berulang dengan pemberian
propanolol dan keadaan umum memburuk, maka operasi harus dilakukan secepatnya.
Bila usia kurang dari 6 bulan dilakukan operasi paliatif Blalock-Taussig Shunt (BTS)
sementara menunggu bayi lebih besar atau keadaan umum lebih baik untuk operasi

definitif

(koreksi total). Bila usia sudah lebih dari 6 bulan, operasi koreksi total

(penutupan lubang VSD dan pembebasan alur keluar ventrikel kanan yang sempit)
biasanya dapat langsung dilakukan.
Bila serangan sianotik terkendali dengan propanolol dan kondisi bayi tidak
menunggu, maka operasi koreksi total dilakukan pada usia sekitar 1 tahun. Sebaiknya
dilakukan pemeriksaan katerisasi jantung untuk kmeniali

Bayi tanpa riwayat serangan sianotik

Bila tidak ada riwayat serangan sianosis, umumnya operasi koreksi total
dilakukan pada usia sekitar 1 tahun. Sebaliknya dilakukan pemeriksaan kateterisasi
jantung untuk menilai kondisi kedua arteri pulmonalis (Gambar 1)
Anak usia >1 tahun
Pada anak usia sekitar atau lebih dari 1 tahun, secepatnya dilakukan pemeriksaan
kateterisasi jantung untuk menilai diameter arteri pulmonali dan cabang-cxabangnya.
Biia ternyata ukuran arteri pulmonalis kecil, maka harus dilakukan operasi BTS dahulu.

KOMPLIKASI
Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita Tetralogi Fallot antara lain : 4
- Infark

serebral (umur < 2 tahun)

- Abses

serebral (umur > 2 tahun)

- Polisitemia
- Anemia

defisiensi Fe relatif (Ht < 55%)

- SBE
- DC

kanan jarang

- Perdarahan oleh

karena trombositopenia

PROGNOSIS
Umumnya prognosis buruk tanpa operasi. Pasien Tetralogi derajat sedang dapat
bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang bertahan sampai dekade
ketiga. 4