Abstrak Tumor retrobulbar adalah tumor yang terletak dibelakang bola mata.

Tumor retrobulbar dapat dibagi menjadi intrakonal dan ekstrakonal tergantung letaknya di dalam atau di luar konus otot. Intrakonal: glioma, meningioma, haemangioma cavernous dan kapiler, haemangio pericytoma, lymphangioma and neurofibroma. Extraconal: tumour glandula lacrimal (pleomorphic adenoma, adenoid cystic cancer), dermoid, lymphoma, pseudotumour, rhabdomyosarkoma dan metastasis. Pada umumnya, kebanyakan jenis tumor nervus optic retrobulbar adalah gliomas dan

meningiomas. Tanda dan gejalanya yang paling khas adalah penurunan penglihatan disertai exophtalmus. Pada pemeriksaan fundoskopi ditemukan adanya atrofi dari nervus optic. Abstract Retrobulbar tumor is a tumor that is located behind the eyeball. Thesetumorscan be divided into intrakonal and depending ekstrakonal located inside or outside the Conus muscle.The most common retrobulbar optic nerve tumors are gliomas and meningiomas. Symptoms include a usually slow loss of visual acuity with exophthalmos. Ophthalmoscopy will reveal descending primary atrophy of the opticnerve. Meningioma of the sheath of the optic nerve is typically accompanied bythe formation of opticociliary shunt vessels with compression of the central retinal vessels.

BAB I PENDAHULUAN

Orbita secara anatomis merupakan struktur yang kompleks terdiri dari bola mata, otototot ekstraokuler, jaringan limfe dan pembuluh darah, saraf, glandula, dan jaringan pengikat. Orbita merupakan kavitas yang terdiri dari struktur-struktur yang penting dalam fungsi ocular dan struktur tulang yang melindunginya. Orbita merupakan area yang kecil dengan sedikit ruang kosong sehingga jika terdapat massa (space occupying lesion) yang meningkatkan volume orbita akan bermanifestasi klinis sebagai proptosis dan terganggunya fungsi penglihatan dan fungsi otot ekstraokuler.1,2 Angka kejadian tumor mata terhitung kecil yaitu hanya 1% diantara penyakit keganasan lainnya. Angka kejadian tumor rendah, hemangioma dan limfoma yang paling sering terjadi. Tumor sekunder dari penyebaran serius lebih sering terjadidaripada tumor primer.Namun dampak yang ditimbulkannya dapat sangat mengerikan. Hal ini disebabkan letak yang tidak menguntungkan sehingga mudah menyebar ke otak dan kematian tidak dapat dihindari lagi.3

BAB 2 LAPORAN KASUS

2.1 IDENTITAS PENDERITA Nama Umur Jenis Kelamin Alamat Agama Pekerjaan Pendidikan terakhir Tanggal masuk Tanggal Pemeriksaan 2.2 ANAMNESA a. Keluhan Utama b. Riwayat Penyakit Sekarang : Pasien datang ke poli mata dengan keluhan mata kiri terasa nyeri dan bengkak yang sudah dialami sejak 10 tahun.Nyeri dirasakan menjalar sampai ke kepala terutama sebelah kiri.Pasien juga mengalami penurunan penglihatan secara perlahan.Pasien mengatakan penurunan penglihatan didahului oleh pembengkakan pada mata pasien.Pembengkakan pada mata pasien terjadi secara perlahan-lahan seiring dengan penurunan penglihatan dari pasien. c. Riwayat penyakit dahulu Pasien baru pertama kali mengalami keluhan seperti ini. Riwayat hipertensi (-), diabetes mellitus (-), asma (-), trauma (-)
3

: Ny. YBB : 47 tahun : Perempuan : Semau- Kabupaten Kupang : Protestan : IRT : SLA : 19 September 2013 : 19 September 2013

: Nyeri dan bengkak pada mata kiri

d. Riwayat pengobatan pasien pernah di CT-Scan 3 tahun yang lalu, dengan diagnose tumor mata dan direncanakan untuk dirujuk. 2.3 PEMERIKSAAN FISIK 1. Status Present Kesadaran Tekanan Darah Nadi Frekuensi Pernafasan Temperatur 2. Status Internus Kulit Mata Telinga Leher Sistem pernafasan Sistem Kardiovaskuler Sistem gastrointestinal Sistem Urogenital : Sawo matang : Lihat status Ophtalmicus : Dalam batas normal : JVP (N), pembesaran kelenjar (-) : tidak dilakukan pemeriksaan : tidak dilakukan pemeriksaan : tidak dilakukan pemeriksaan : tidak dilakukan pemeriksaan : Compos Mentis : tidak diukur : 84x/menit : 18x/menit : Afebris

3. STATUS OFTALMIKUS OD 5/5 Edema (-) Jernih Hiperemis (-) Dalam Bulat, Central Reflex cahaya + Jernih Tidak dilakukan Tidak dilakukan Visus Palpebra Kornea Konjungtiva C.O.A. Iris Pupil Lensa Tonometri Funduskopi OS Nol (0) Edema (+) Jernih Hiperemis Dalam Bulat, sentral Rfleks cahaya Sulit dinilai Tidak dilakukan Papil bulat, batas tegas, pucat CD 0,3

Pergerakan bola mata: pasien mempunyai pergerakan bola mata terbatas pada homolateral OS OD

Pemeriksaan fundoskopi OS: papil bulat, batas tegas, CD 0,3, papil pucat (atrofi papil OS)

Diagnosa: eksoftalmus ec. Tumor retrobulbar Terapi: pro rujuk Cendo lyters 4 x OS

BAB 3 PEMBAHASAN

3.1 Anatomi a. Rongga Orbita Rongga orbita yang berbentuk piramid ini terletak pada kedua sisi rongga hidung.Dinding lateral orbita membentuk sudut 45 derajat dengan dinding medialnya.Dinding orbita terdiri atas tulang :1 1. Atap atau superior : os.frontal 2. Lateral : os.frontal. os. zigomatik, ala magna os. fenoid 3. Inferior : os. zigomatik, os. maksila, os. palatina 4. Nasal : os. maksila, os. lakrimal, os. Etmoid

Tulang-tulang yang membentuk orbita berjumlah 7 buah, yaitu tulang frontal, tulang zigoma, tulang sphenoid, tulang maksila, tulang etmoid, tulang nasal, dan tulang lakrimal. Antara
7

dinding lateral (dinding temporal) dengan atap orbita terdapat fissura orbitalis superior. Antara dinding lateral dengan dasar orbita terdapat fissura orbitalis inferior. Antara dinding medial dengan atap orbita terdapat foramen ethmoidalis anterius dan posterius. Antara dinding medial dengan dasar orbita terdapat fossa sacci lacrimalis.1,3 Di dalam orbita, selain bola mata, juga terdapat otot-otot ekstraokuler, syaraf, pembuluh darah, jaringan ikat, dan jaringan lemak, yang kesemuanya ini berguna untuk menyokong fungsi mata. Orbita merupakan pelindung bola mata terhadap pengaruh dari dalam dan belakang, sedangkan dari depan bola mata dilindungi oleh palpebra. Di sekitar orbita terdapat ronggarongga di dalam tulang-tulang tengkorak dan wajah, yang disebut sinus paranasalis.1,2,3 Orbita berhubungan dengan sinus frontalis di atas, sinus maksilaris di bawah, dan sinus ethmoidalis dan sphenoidalis di medial. Dasar orbita yang tipis mudah rusak oleh trauma langsung terhadap bola mata, berakibat timbulnya fraktur blow out dengan herniasi isi orbita ke dalam antrum maksilaris.1 b. Otot-otot penggerak bola mata1,3,5

1. Otot Oblik Inferior Oblik inferior mempunyai origo pada foss lakrimal tulang lakrimal, berinsersi padasklera posterior 2 mm dari kedudukan makula, dipersarafi saraf okulomotor, bekerja

untukmenggerakkan mata keatas, abduksi dan eksiklotorsi. 2. Otot Oblik Superior Oblik superior berorigo pada anulus Zinn dan ala parva tulang sfenodi di atas foramenoptik, berjalan menuju troklea dan dikatrol batik dan kemudian berjalan di atas ototrektussuperior, yang kemudian berinsersi pada sklera dibagian temporal belakang bola mata. Obliksuperior dipersarafi saraf ke IV atau saraf troklear yang keluar dari bagian dorsal susunansaraf pusat. 3.Otot Rektus Inferior Rektus inferior mempunyai origo pada anulus Zinn, berjalan antara oblik inferior danbola mata atau sklera dan insersi 6 mm di belakang limbus yang pada persilangandenganoblik inferior diikat kuat oleh ligamen Lockwood.Rektus inferior dipersarafi oleh n. III Fungsi menggerakkan mata - depresi (gerak primer) - eksoklotorsi (gerak sekunder)
8

- aduksi (gerak sekunder) Rektus inferior membentuk sudut 23 derajat dengan sumbu penglihatan. 3. Otot Rektus Lateral Rektus lateral mempunyai origo pada anulus Zinn di atas dan di bawah foramen optik.Rektus lateral dipersarafi oleh N. VI. Dengan pekerjaan menggerakkan mata terutamaabduksi. 4. Otot Rektus Medius Rektus medius mempunyai origo pada anulus Zinn dan pembungkus dura saraf optikyang sering memberikan dan rasa sakit pada pergerakkan mata bila terdapat neuritisretrobulbar, dan berinsersi 5 mm di belakang limbus. Rektus medius merupakan otot matayang paling tebal dengan tendon terpendek.Menggerakkan mata untuk aduksi (gerak primer). 5. Otot Rektus Superior Rektus superior mempunyai origo pada anulus Zinn dekat fisura orbita superiorbeserta lapisan dura saraf optik yang akan memberikan rasa sakit pada pergerakkan bola matabila terdapat neuritis retrobulbar. Otot ini berinsersi 7 mm di belakang limbus dan dipersarafi cabang superior N.III. Fungsinya menggerakkan mata-elevasi, terutama bila mata melihat ke lateral : - aduksi, terutama bila tidak melihat ke lateral - insiklotorsi

3.2 Defenisi Tumor retrobulbar merupakan salah satu tumor orbital yang berlokasi di belakang bola mata.6

3.3 Klasifikasi Tumor retrobulbar dapat dibagi menjadi intrakonal dan ekstrakonal tergantung letaknya di dalam atau di luar konus otot. Intrakonal: glioma, meningioma, haemangioma cavernous dan kapiler, haemangiopericytoma, lymphangioma and neurofibroma. Extraconal: tumour glandula lacrimal (pleomorphic adenoma, adenoid cystic cancer), dermoid, lymphoma, pseudotumour, rhabdomyosarkoma dan metastasis.6,7

1. Hemangioma cavernous, Merupakan tumor jinak intraorbita yang tersering pada orang dewasa. Biasanya tumor terletak dalam konus otot-otot retrobulbar. Sehingga bermanifestasi sebagai proptosis unilateral yang lambat pada dekade kedua sampai keeempat. Kadangkala dapat menekan nervus optikus tanpa proptosis.6,7 2. Glioma, merupakan tumor jinak yang berkembang dari astrosit. Biasanya muncul pada dekade pertama kehidupan. Dapat hadir sebagai tumor yang soliter atau sebagai bagian dari von recklinghausens neurofibromatosis. Gambaran klinis ditandai dengan hilangnya penglihatan, ditandai dengan axial proptosis unilateral yang bertahap dan tidak disertai nyeri. Pemeriksaan fundus dapat memperlihatkan adanya atropi dan edema papil saraf optik dan pembesaran vena. Perluasan intracranial dari glioma melalui canalis optik jarang terjadi.6,7 3. Limphangioma adalah tumor yang jarang terjadi terlihat sebagai proptosis dengan progresifitas yang lambat pada remaja muda. Terkadang membesar sebagai akibat perdarahan spontan di dalam ruang vaskular, yang kemudian membentuk kista coklat yang dapat sembuh spontan.6,7

10

4. Meningioma adalah tumor invasif yang berasal dari villi arrachnoidal. Meningioma menginvasi orbita terdapat dua tipe : primer dan sekunder6,7 a. Meningioma intaorbital primer. Dikenal juga sebagai meningioma yang berasal dari pembungkus nervus saraf optik. Mengakibatkan kehilangan penglihatan yang cepat disertai keterbatasan pergerakan bola mata atropi atau edema diskus optikus dan proptosis yang terjadi secara perlahan-lahan. Selama fase intadural, secara klinis sulit dibedakan dari glioma nervus optik. Adanya opticocilliary shunt merupakan tanda patognomonik dari meningioma pembungkus nervus saraf optik. b. Meningioma sekunder. Meningioma intracranial yang secara sekunder menginvasi orbita. Invasi orbita dapat timbul melalui dasar fossa cranii anterior 5. Rhabdomyosarcoma adalah Tumor ganas dari orbita yang berasal dari otot extraokular. Merupakan tumor orbita tersering pada anak-anak, biasanya timbul dibawah usia 15 tahun. Terdapat proptosis yang progresif dan tiba-tiba onsetnya. Proptosis yang paling berat karena rhabdomyosarcoma yang terletak di kuadran superonasal. Gambaran klinis mirip dengan proses inflamasi. Tumor biasanya terdapat pada kuadran superionasal tetapi dapat juga menginvasi bagian-bagian lain dari orbita. (comphrehensive opthm)6,7 6. Tumor juga bisa berasal dari metastasisCa. mammae, karsinoma bronkhial, neuroblastoma pada anak-anak, sarkoma Ewing, leukemia, tumor testikuler.6,7 Pada pasien berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisis, dapat disimpulkan jenis tumor dari pasien ini yaitu hemangioma cavernosa dengan diagnosis banding glioma. Hal ini diakarenakan dari anamnesis usia pasien 47 tahun pada tumor hemangioma cavernosa insiden tertinggi pada usia dewasa. Hemangioma cavernosa juga dapat mengakibatkan eksopthalmus yang perlahan seperti yang terjadi pada pasien, dan juga dapat terjadi penekanan pada nevus optikus yang mengakibatkan penurunan visus pada pasien. 3.4 Gejala Klinis Penonjolan bola mata merupakan manifestasi klinis yang paling penting dan paling awal muncul pada tumor retrobulbar. Penonjolan bola mata ini dikenal dengan proptosis atau exopthalmus. Karena letak lesi di dalam orbita, bola mata terdorong ke depan dan pergerakan bola mata terbatas pada arah yang homolateral. Bola mata juga dapat terdorong

11

ke arah superior, inferior, medial atau lateral tergantung dari posisi lesi dalam orbita. Derajat exopthalmus bergantung dari derajat tumor.6,8,9 Terdapat juga faktor sekunder yang juga dapat mempengaruhi derajat exopthalmus. Faktor sekunder tersebut antara lain kongesti orbita akibat penekanan tumor pada vena-vena atau akibat proses inflamasi yang disebabkan oleh nekrosis tumor. Penekanan tumor pada sclera juga dapat menyebabkan terjadinya hipermetropi dan mungkin juga dapat terjadi astigmatisme.Jika tumor menekan nervus optikus (Nervus II) dapat terjadi kehilangan penglihatan.Nyeri dan diplopia juga dapat menjadi manifestasi klinis awal pada tumor retrobulbar.6,8,9 Pada pasien ini, ditemukan adanya exophtalmus, bola mata terdorong kedepan dan sedikit ke arah lateral. hal ini menunjukkan bahwa lesi pada tumor tersebut berada pada posisi medial sehingga mendorong bola mata ke arah lateral. Pada pasien juga di temukan lapangan pandang nol hal ini menunjukkan bahwa lesi atau tumor tersebut sudah menekan nervus optikus. Pergerakan bola mata kiri pada pasien juga terbatas hanya pada sisi yang sama (homolateral). Exophtalmus pada pasien terjadi karena adanya pendesakan dari tumor tersebut yang semakin membesar. Penurunan visus secara perlahan-lahan menandakan bahwa tumor tersebut membesar secara perlahan sehingga menekan nervus optikus dan pada waktu pemeriksaan didapatkan visus nol menunjukkan bahwa terjadi penekanan total pada nervus optikus. Pada pasien juga dari anamnesis mengeluhkan nyeri yang menjalar sampai kepala terutama sebelah kiri, hal ini dikarenakan persarafan dari nervus trigeminus I (n. optalmikus).

3.5 Pemeriksaan Penunjang CT scan merupakan pemeriksaan radiologis utama dalam diagnosis tumor orbita.CT scan dapat memperlihatkan potongan aksial dan koronal dari jaringan lunak dan struktur-struktur tulang. Penggunaan kontras dapat meperlihatkan adanya proses-proses inflamasi, tumor vascular dan edema pembuluh darah.6-10 Magnetic Resonance Imaging (MRI) dapat memperlihatkan gambaran 3 dimensi dapat meperlihatkan gambarran massa orbita dan jaringan-jaringan lunak. MRI dapat

12

memperlihatkan resolusi jaringan lunak yang baik, tetapi CT Scan merupakan pemeriksaan yang lebih baik dalam memperlihatkan struktur-struktur tulang orbita.6-10 Ultrasonografi ocular dapat digunakan untuk meperlihatkan lesi orbita di bagian anterior dan tengah. Ultrasonografi Doppler pembuluh darah dan aliran darah orbita.6-10 Pemeriksaan penunjang dalam mendiagnosis lesi orbita adalah biopsiFine Needle Aspiration. Biopsi FNA dapat membedakan lesi benigna dan maligna dengan akurasi sebesar 95%. Biopsy FNA beserta dengan penemuan klinis dan radiologis dapat mendiagnosis 80% kasus dengan tepat.6-10 Open biopsydari tumor orbita merupakan metode yang umum digunakan dalam memperoleh jaringan dari lesi orbita. Metode ini penting dilakukan jika biopsy FNA tidak dapat memperoleh jaringan yang cukup untuk pemeriksaan histopatologi.6-10 Pada pasien ini belum dilakukan pemeriksaan penunjang yang pasti. Pasien mengaku pernah dilakukan CT-Scan 3 tahun yang lalu dan didiagnosa tumor mata. Pada pasien ini dapat dilakukan pemeriksaan Ct-Scan untuk melihat potongan aksial dan koronal dari jaringan lunak dan struktur-struktur tulang, selain itu dapat dilakukan pemeriksaan histopatologi seperti FNA atau open biopsy untuk melihat tumor tersebut tergolong maligna atau benigna. 3.6 Terapi Tumor jinak: memerlukan eksisi, namun bila kehilangan penglihatan merupakan hasil yang tak dapat dihindarkan, dipikirkan pendekatan konservatif. Tumor ganas: memerlukan biopsi dan radioterapi. Limfoma juga bereaksi baik dengan khemoterapi. Terkadang reseksi radikal.6-10 Pendekatan operatif: Transkranial-frontal: untuk tumor dengan perluasan intrakranial atau terletak posterior dan medial dari saraf optik. Lateral:untuk tumor yang terletak superior, lateral, atau inferior dari saraf optik.6-10 lesi terbatas (misal karsinoma kelenjar lakrimal) memerlukan dapat digunakan untuk mengervaluasi

13

Pada pasien ini hanya diberikan terapi Cendo Lyteers 4 kali OS untuk melindungi bola mata yang terpapar akibat eksofthalmus. Untuk terapi pembedahan tidak dilakukan karena pasien dirujuk. Jika dilakukan pembedahanpun pasien perlu melakukan beberapa pemeriksaan penunjang untuk menentukan tumor tersebut jinak atau ganas.

3.7 Prognosis Tumor retrobulbar mempunyai prognosis quo ada vitam: dubia ad malam quo ad functionam OS: dubia ad malam Quo ad sanasional: dubia ad malam

Pada pasien ini, prognosis quo ada vitam : dubia, karena pasien ini belum diketahui perkembangan tumornya apakah sudah bermetastasis atau tidak. Quo ada functionam: dubia ad malam, karena pasien ini memiliki visus nol Quo ad sanasional: perjalanan penyakit pada pasien ini dubia ad malam, karena apabila tidak ditangani dapat bermetastasis ke intracranial sehingga dapat mengakibatkan kematian.

14

Bab 4 Kesimpulan

Seorang pasien datang dengan keluhan mata kiri terasa nyeri dan bengkak yang sudah dialami sejak 10 tahun. Nyeri dirasakan menjalar sampai ke kepala terutama sebelah kiri. Pasien juga mengalami penurunan penglihatan secara perlahan. Pasien mengatakan penurunan penglihatan didahului oleh pembengkakan pada mata pasien. Pembengkakan pada mata pasien terjadi secara perlahan-lahan seiring dengan penurunan penglihatan dari pasien. Pada pemeriksaan didapatkan lapangan pandang pada okuli sinistra nol, bola mata terdorong kedepan dan sedikit ke arah lateral. Pada pemeriksaan funduskopi didapatkan papil bulat, batas tegas, CD 0,3, papil pucat (atrofi papil OS). Dari anamnesis dan pemeriksaan fisis didapatkan diagnosis eksoftalmus ec. Susp Tumor retrobulber. Pasien ini belum dapat didiagnosis pasti karena butuh pemeriksaan lanjutan lainnya. Pada pasien ini juga direncanakan untuk dirujuk

15

Daftar Pustaka 1. Forell WSM, Wrichman W. Anatomi.In: Imaging of Orbital and visual Pathway Pathology.Springer:Germany.2002.p 61 2. Lang KG.Retrobulbar Optic Nerve Tumor.In: Ophtalmology-A short textbook. Thieme:New York.2000.p 387 3. Lang KG.Retrobulbar Optic Nerve Tumor.In: Ophtalmology-A pocket textbook atlas. Ed 2nd. Thieme:New York.2000.p 387 4. Schwarts URS. Neuro Ophtalmology.In: Imaging of Orbital anda Visual Pathway Pathology.Springer.p 61 5. Whitcher JP, Riordan P. Vaughan and Asburys General Ophtalmology. Ed16th.Mc Graw-Hill.2004 6. Sheu SJ, Bee YS, Lin Me. A Supra Sellar meningioma stimulating atypical retrobulbar optic. In: department of Ophtalmology general Hospital. Europe PubmMed 2003. Available at: www.europepmc.org 7. Nicholi R.Retrobulbar Tumors. Annual Convention National Medical Association. Canada.2006. Available at: www.pubmedcentralcanada.org 8. Moeloek NF, AKman SM, Priyanto, Rajmin KT. Retrobulbar Tumors in Indonesia. Available at: www.informahealthcare.com 9. Fujioka M, Baba H, Toda K, Hirano A. Two cases of retrobulbar meningioma excised by skull base approaches.2010. Available at: www.pagepress.org 10. Gross P, Votawa G. Bilateral Symmetrical Exophtalmus due to retrobulbar Lymphosarcoma. Radiological Society of North America.2004. Available at: www.Radiology.rsna.org 11. Anonym. Tumor Orbita. Universitas Sumatra Utara.2011. Available at:

www.repository.usu.ac.id 12. Peter JK, Mark TJ, Mawn LA. Thyroid Eye Disease Chapter 15. In: Evidence-Based Eye care. Lippincott Williams and Wilkins. California:2007

16

17