168,1 Demam rematik

Etiologi.
halaman 874
halaman 875
Ada bukti yang cukup untuk mendukung hubungan antara grup A infeksi streptokokus
saluran pernapasan atas dan demam rematik akut dan penyakit jantung rematik. Sebanyak
dua pertiga dari pasien dengan episode akut dari demam rematik memiliki riwayat infeksi
saluran pernafasan atas beberapa minggu sebelumnya, dan usia puncak dan kejadian
musiman demam rematik akut hampir serupa seperti grup A infeksi streptokokus. Pasien
dengan demam rematik akut hampir selalu memiliki bukti serologis dari infeksi streptokokus
grup A baru-baru ini. Selain itu, titer antibodi mereka biasanya jauh lebih tinggi daripada
yang terlihat pada pasien dengan grup A infeksi streptokokus tanpa demam rematik akut.
Wabah grup A faringitis streptokokus dalam komunitas tertutup, seperti pesantren atau
pangkalan militer, dapat diikuti dengan wabah demam rematik akut. Akhirnya, terapi
antimikroba yang menghilangkan kelompok A streptokokus dari faring juga mencegah
episode awal demam akut rematik, dan jangka panjang, profilaksis terus menerus yang
mencegah kelompok A faringitis streptokokus juga mencegah kekambuhan demam rematik
akut.
Tidak semua serotipe grup A streptokokus dapat menyebabkan demam rematik. Ketika
beberapa strain (misalnya, tipe 4 M) hadir dalam suatu populasi rematik sangat rentan, tidak
ada rekurensi demam rematik terjadi. Sebaliknya, episode faringitis dengan serotipe lainnya
yang lazim dalam populasi yang sama dikaitkan dengan sering kambuh. Konsep
rheumatogenicity ini lebih didukung oleh pengamatan bahwa meskipun serotipe grup A
streptokokus sering dikaitkan dengan infeksi kulit sering terisolasi dari saluran pernapasan
bagian atas, mereka jarang menyebabkan kekambuhan demam rematik pada individu dengan
riwayat demam rematik. Selain itu, serotipe tertentu kelompok A streptokokus (misalnya,
jenis M 1, 3, 5, 6, 18, 24) lebih sering diisolasi dari pasien dengan demam rematik akut
daripada serotipe lainnya.
Epidemiologi.
Di beberapa daerah berkembang di dunia, kejadian tahunan demam rematik akut saat ini
setinggi 282 / 100.000 penduduk. Di seluruh dunia, penyakit jantung rematik tetap bentuk
paling umum dari penyakit jantung didapat pada semua kelompok umur, terhitung sebanyak
50% dari semua penyakit kardiovaskular dan sebanyak 50% dari seluruh penerimaan jantung
di banyak negara berkembang. Namun, perbedaan mencolok yang jelas dalam kejadian
demam rematik akut dan penyakit jantung rematik antara kelompok-kelompok etnis yang
berbeda di negara yang sama; banyak, tapi tidak semua, dari perbedaan-perbedaan ini
tampaknya berkaitan dengan perbedaan status sosial ekonomi.
Di Amerika Serikat, pada awal abad ke-20, demam rematik akut adalah penyebab utama
kematian di kalangan anak-anak dan remaja, dengan tingkat kejadian tahunan 100-200 /
100.000 penduduk. Selain itu, penyakit jantung rematik merupakan penyebab utama penyakit
jantung di antara orang dewasa <40 tahun usia. Pada saat itu, sebanyak seperempat dari
tempat tidur rumah sakit di Amerika Serikat ditempati oleh pasien yang menderita demam

rematik akut atau komplikasinya. Dengan tahun 1940-an, kejadian tahunan demam rematik
akut telah menurun menjadi 50 / 100.000, dan selama 4 dekade mendatang, penurunan
kejadian dipercepat cepat. Pada awal 1980-an, kejadian tahunan di beberapa wilayah di
Amerika Serikat adalah serendah 0,5 / 100.000 penduduk. Penurunan tajam ini dalam insiden
demam rematik akut telah diamati di negara-negara industri lain juga.
Penjelasan untuk penurunan dramatis dalam insiden demam rematik akut dan penyakit
jantung rematik di Amerika Serikat dan negara-negara industri lainnya tidak jelas. Secara
historis, demam rematik akut telah dikaitkan dengan kemiskinan, terutama di daerah
perkotaan. Sebagian besar penurunan insiden demam rematik akut di negara-negara industri
selama era preantibiotic mungkin dapat dikaitkan dengan perbaikan dalam kondisi hidup.
Sejumlah penelitian telah menunjukkan bahwa, dari berbagai manifestasi dari kemiskinan,
crowding, yang berkontribusi pada penyebaran grup A infeksi streptokokus, adalah salah satu
yang paling dekat hubungannya dengan kejadian demam rematik akut. Penurunan kejadian
demam rematik akut di negara-negara industri selama 4 dekade terakhir juga telah disebabkan
dalam ukuran besar dengan ketersediaan yang lebih besar dari perawatan medis dan
meluasnya penggunaan antibiotik. terapi antibiotik kelompok A faringitis streptokokus telah
penting dalam mencegah serangan awal dan, khususnya, kekambuhan penyakit. Selain itu,
penurunan dapat dikaitkan, setidaknya sebagian, untuk pergeseran strain lazim kelompok A
streptokokus dari rheumatogenic strain nonrheumatogenic.
Sebuah wabah dramatis demam rematik akut di wilayah Salt Lake City dimulai pada awal
tahun 1985, dan 198 kasus dilaporkan pada akhir 1989. wabah lainnya dilaporkan antara
tahun 1984 dan 1988 di Columbus dan Akron, OH; Pittsburgh, PA; Nashville dan Memphis,
TN; New York City, NY; Kansas City, MO; Dallas, TX; dan di antara merekrut di San Diego
Naval Training Center di California dan di Fort Leonard Wood Army Training Base di
Missouri. Bukti menunjukkan bahwa kebangkitan ini demam rematik akut adalah fokus dan
tidak secara nasional.
serotipe rheumatogenic tertentu (misalnya, jenis 1, 3, 5, 6, dan 18) yang diisolasi jarang
selama tahun 1970 dan awal 1980-an secara dramatis muncul kembali selama ini wabah
fokus. Munculnya strain rheumatogenic di masyarakat yang dipilih mungkin merupakan
faktor utama dalam wabah ini demam rematik akut. Properti lain dari kelompok A
streptokokus yang telah dikaitkan dengan rheumatogenicity adalah pembentukan koloni
sangat berlendir. strain berlendir kelompok A streptokokus hanya jarang diisolasi dari kultur
tenggorokan dalam beberapa tahun terakhir. Namun, selama ini wabah fokus demam rematik
akut, strain berlendir kelompok A streptokokus yang biasa diisolasi dari pasien, anggota
keluarga, dan anggota masyarakat sekitar.
Selain karakteristik khusus dari kelompok A streptokokus menginfeksi, risiko orang tertentu
mengembangkan demam rematik akut juga tergantung pada berbagai faktor tuan rumah.
Insiden kedua serangan awal dan kekambuhan dari puncak demam rematik akut pada anak
usia 5-15 tahun, usia risiko terbesar untuk kelompok A faringitis streptokokus. Pasien yang
telah memiliki satu serangan demam rematik akut cenderung memiliki kekambuhan, dan fitur
klinis dari kekambuhan cenderung meniru orang-orang dari serangan awal. Selain itu,
tampaknya ada kecenderungan genetik untuk demam rematik akut. Studi pada kembar telah
menunjukkan tingkat kesesuaian yang lebih tinggi dari demam rematik akut pada monozigot
dibandingkan pasangan kembar dizigotik. Penyelidikan baru-baru ini juga telah menunjukkan
hubungan antara kehadiran penanda HLA tertentu dan alloantigen-sel B dan kerentanan
terhadap demam rematik akut.

Patogenesis.
Link patogen antara infeksi streptokokus grup A pada saluran pernafasan bagian atas dan
serangan demam rematik akut, ditandai dengan organ dan keterlibatan jaringan jauh dari
faring, masih belum jelas. Salah satu hambatan utama untuk memahami patogenesis demam
rematik dan rematik penyakit jantung akut telah ketidakmampuan untuk membangun model
hewan. Beberapa teori tentang patogenesis demam rematik akut dan penyakit jantung rematik
telah diusulkan, tetapi hanya dua yang dianggap serius: teori sitotoksisitas dan teori
imunologi.
Teori sitotoksisitas menunjukkan bahwa kelompok A toksin streptokokus mungkin terlibat
dalam patogenesis demam rematik akut dan penyakit jantung rematik. Grup A streptokokus
menghasilkan beberapa enzim yang sitotoksik untuk sel jantung mamalia. Misalnya,
streptolysin O memiliki efek sitotoksik langsung pada sel mamalia dalam kultur jaringan, dan
sebagian besar pendukung teori sitotoksisitas telah difokuskan pada enzim ini. Namun, salah
satu masalah utama dengan hipotesis sitotoksisitas adalah ketidakmampuannya untuk
menjelaskan periode laten antara episode grup A faringitis streptokokus dan timbulnya
demam rematik akut.
halaman 875
halaman 876
Sebuah patogenesis kekebalan-dimediasi untuk demam rematik akut dan penyakit jantung
rematik telah disarankan oleh kesamaan klinis demam rematik akut penyakit lain yang
dihasilkan oleh proses immunopathogenic dan oleh periode laten antara infeksi streptokokus
grup A dan demam rematik akut. Antigenisitas dari berbagai macam kelompok A produk
streptokokus dan konstituen, serta imunologi reaktivitas silang antara grup A komponen
streptokokus dan jaringan mamalia, juga memberikan dukungan untuk hipotesis ini.
determinan antigenik umum dibagi antara komponen-komponen tertentu dari kelompok A
streptokokus (misalnya, M protein, membran protoplas, kelompok dinding sel A karbohidrat,
kapsuler hyaluronate) dan jaringan mamalia tertentu (misalnya, jantung, otak, sendi).
Misalnya, protein M tertentu (M1, M5, M6, dan M19) epitop berbagi dengan tropomiosin
manusia dan myosin. Selain itu, keterlibatan kelompok A superantigens streptokokus seperti
exotoxins pyrogenic dalam patogenesis demam rematik akut telah diusulkan.
Manifestasi klinis dan Diagnosis.
Karena tidak ada temuan klinis atau laboratorium patognomonik untuk demam rematik akut,
T. Duckett Jones pada tahun 1944 diusulkan pedoman untuk membantu dalam diagnosis dan
untuk membatasi overdiagnosis. Kriteria Jones, sebagaimana direvisi pada tahun 1992 oleh
American Heart Association (Tabel 168-1), dimaksudkan hanya untuk diagnosis serangan
awal dari demam rematik akut dan bukan untuk kambuh. Ada lima utama dan empat kriteria
minor dan merupakan syarat mutlak untuk bukti (mikrobiologis atau serologi) dari kelompok
Buruk infeksi streptokokus. Diagnosis demam rematik akut dapat dibentuk oleh kriteria Jones
ketika pasien memenuhi dua kriteria mayor atau satu mayor dan dua kriteria minor dan
memenuhi persyaratan mutlak. Bahkan dengan aplikasi yang ketat dari Jones kriteria,
overdiagnosis serta underdiagnosis demam rematik akut dapat terjadi. Ada tiga keadaan
dimana diagnosis demam rematik akut dapat dibuat tanpa ketaatan pada kriteria Jones.

Chorea mungkin terjadi sebagai satu-satunya manifestasi demam rematik akut. Demikian
pula, karditis malas mungkin satu-satunya manifestasi pada pasien yang pertama kali datang
ke perhatian bulan medis setelah timbulnya demam rematik akut. Akhirnya, meskipun
sebagian besar pasien dengan kekambuhan demam rematik akut memenuhi kriteria Jones,
beberapa mungkin tidak.
MANIFESTASI UTAMA.
Ada lima kriteria utama. Kehadiran dua kriteria utama dengan bukti (mikrobiologis atau
serologi) dari kelompok Buruk infeksi streptokokus memenuhi kriteria Jones.
Tabel 168-1. Pedoman Diagnosis Serangan awal Demam rematik (Jones Kriteria, Updated
1992)
Manifestasi utama * Kecil ManifestationsSupporting Bukti Pendahuluan Grup A Infeksi
streptococcus
CarditisClinical featuresPositive budaya tenggorokan atau tes cepat antigen streptokokus
Polyarthritis ArthralgiaElevated atau meningkatkan titer antibodi streptokokus
Demam
fitur eritema marginatumLaboratory
Subkutan nodulesElevated reaktan fase akut:
Tingkat sedimentasi eritrosit
protein C-reaktif
Interval PR yang berkepanjangan

* Kehadiran dua satu utama dan dua manifestasi minor utama atau menunjukkan probabilitas
tinggi demam rematik akut jika didukung oleh bukti sebelumnya infeksi streptokokus grup A.
Pedoman untuk diagnosis demam rematik: kriteria Jones, diperbarui 1992. JAMA 1992; 268:
2069-73. Copyright American Medical Association.
Poliartritis migrasi. Arthritis terjadi pada sekitar 75% pasien dengan demam rematik akut dan
biasanya melibatkan sendi yang lebih besar, terutama lutut, pergelangan kaki, pergelangan
tangan, dan siku. Keterlibatan tulang belakang, sendi kecil dari tangan dan kaki, atau pinggul
jarang. sendi rematik umumnya panas, merah, bengkak, dan indah lembut; bahkan gesekan
seprai tidak nyaman. Rasa sakit dapat mendahului dan dapat muncul menjadi tidak
proporsional dengan temuan lainnya. Keterlibatan sendi bersifat migrasi di alam; bersama
parah meradang dapat menjadi normal dalam waktu 1-3 hari tanpa pengobatan, sebagai salah
satu atau lebih sendi-sendi besar lainnya terlibat. arthritis parah dapat bertahan selama
beberapa minggu pada pasien yang tidak diobati. arthritis monoarticular tidak biasa kecuali
terapi anti-inflamasi dimulai sebelum waktunya, membatalkan perkembangan dari poliartritis
migran. Jika seorang anak dengan demam dan radang sendi diduga memiliki demam rematik
akut, sering berguna untuk menahan salisilat dan mengamati untuk kemajuan migrasi. Sebuah
respon yang dramatis bahkan dosis kecil salisilat adalah fitur lain karakteristik arthritis, dan
tidak adanya respon tersebut harus menunjukkan diagnosis alternatif. artritis reumatoid
biasanya tidak deformasi. cairan sinovial pada demam rematik akut biasanya memiliki
10,000-100,000 sel darah / mm3 putih dengan dominasi neutrofil, protein sekitar 4 g / dL,
glukosa normal, dan membentuk musin gumpalan baik. Sering, arthritis adalah manifestasi

awal dari demam rematik akut dan mungkin berkorelasi temporal dengan titer antibodi
antistreptococcal puncak. Ada hubungan terbalik yang jelas antara tingkat keparahan arthritis
dan beratnya keterlibatan jantung.
Karditis. Karditis dan penyakit jantung rematik kronis yang dihasilkan adalah manifestasi
paling serius dari demam rematik akut dan account untuk dasarnya semua morbiditas terkait
dan kematian. karditis rematik ditandai dengan pancarditis, dengan peradangan aktif
miokardium, perikardium, dan endocardium. keterlibatan jantung selama demam rematik
akut bervariasi dalam tingkat keparahan dari fulminan, pancarditis eksudatif berpotensi fatal
untuk ringan, keterlibatan jantung sementara. Endokarditis (valvulitis), yang terwujud dengan
satu atau lebih murmur jantung, merupakan temuan universal dalam karditis rematik,
sedangkan kehadiran perikarditis atau miokarditis adalah variabel. Miokarditis dan / atau
perikarditis tanpa bukti endokarditis jarang disebabkan oleh penyakit jantung rematik.
Sebagian besar kasus terdiri dari baik penyakit katup mitral terisolasi atau gabungan penyakit
katup aorta dan mitral. Terisolasi aorta atau sisi kanan keterlibatan katup jarang. penyakit
jangka panjang yang serius dan berhubungan sepenuhnya untuk penyakit jantung katup
sebagai konsekuensi dari serangan tunggal atau serangan berulang demam rematik akut.
Katup insufisiensi adalah karakteristik dari kedua tahap akut dan sembuh dari demam rematik
akut, sedangkan stenosis katup biasanya muncul beberapa tahun atau bahkan puluhan tahun
setelah penyakit akut. Di negara berkembang, namun, di mana akut demam rematik sering
terjadi pada usia lebih muda, stenosis mitral dan stenosis aorta dapat berkembang lebih cepat
setelah demam rematik akut dibandingkan di negara maju, dan dapat terjadi pada anak-anak.
karditis rematik akut biasanya muncul sebagai takikardia dan murmur jantung, dengan atau
tanpa bukti keterlibatan miokard atau perikardial. Moderat sampai berat karditis rematik
dapat menyebabkan gagal jantung kardiomegali dan kongestif dengan hepatomegali dan
edema perifer dan paru. Temuan ekokardiografi termasuk efusi perikardial, penurunan
kontraktilitas ventrikel, dan regurgitasi aorta dan / atau mitral. regurgitasi mitral ditandai oleh
murmur holosistolik apikal bernada tinggi menjalar ke aksila. Pada pasien dengan regurgitasi
mitral yang signifikan, ini mungkin berhubungan dengan mid-diastolik murmur apikal
stenosis mitral relatif. insufisiensi aorta ditandai dengan murmur diastolik dekresendo
bernada tinggi di perbatasan sternum kiri atas. Demonstrasi ekokardiografi dari katup
regurgitasi tanpa disertai bukti auskultasi tidak memenuhi kriteria Jones untuk karditis.
halaman 876
halaman 877
Karditis terjadi pada sekitar 50-60% dari semua kasus demam rematik akut. serangan
berulang demam rematik akut pada pasien yang memiliki karditis dengan serangan awal
berhubungan dengan tingginya tingkat karditis. Konsekuensi utama dari karditis rematik akut,
penyakit kronis progresif katup, stenosis terutama katup, yang dapat memerlukan
penggantian katup dan predisposisi infektif endokarditis.
Chorea. Sydenham chorea terjadi pada sekitar 10-15% pasien dengan demam rematik akut
dan biasanya menyajikan sebagai terisolasi, sering halus, gangguan perilaku neurologis.
emosi labil, inkoordinasi, prestasi sekolah yang buruk, gerakan tak terkendali, dan wajah
meringis, diperburuk oleh stres dan menghilang dengan tidur, merupakan ciri khas. Chorea
sesekali unilateral. Periode laten dari grup akut A infeksi streptokokus untuk chorea biasanya
lebih lama daripada arthritis atau karditis dan dapat bulan. Onset bisa berbahaya, dengan

gejala hadir selama beberapa bulan sebelum pengakuan. manuver klinis untuk memperoleh
fitur chorea meliputi (1) demonstrasi pegangan pemerah susu ini (kontraksi teratur dari otototot tangan sambil meremas jari pemeriksa), (2) menyendok dan pronasi dari tangan saat
lengan pasien yang diperpanjang, (3) gerakan wormian lidah pada tonjolan, dan (4)
pemeriksaan tulisan tangan untuk mengevaluasi gerakan motorik halus. Diagnosis didasarkan
pada temuan klinis dengan bukti yang mendukung kelompok A antibodi streptokokus.
Namun, pada pasien dengan periode laten yang panjang dari infeksi streptokokus menghasut,
tingkat antibodi mungkin telah menurun normal. Meskipun penyakit akut adalah
menyedihkan, chorea jarang jika pernah menyebabkan gejala sisa neurologis permanen.
Eritema marginatum. Eritema marginatum adalah jarang (<3% pasien dengan demam rematik
akut) tetapi karakteristik ruam demam rematik akut. Ini terdiri dari eritematosa, serpiginous,
lesi makula dengan pusat-pusat pucat yang tidak gatal. Hal ini terjadi terutama pada batang
dan ekstremitas, tetapi tidak pada wajah, dan dapat ditekankan oleh pemanasan kulit.
Nodul subkutan. Nodul subkutan adalah langka (1% pasien dengan demam rematik akut)
dan terdiri dari perusahaan nodul sekitar 1 cm dengan diameter sepanjang permukaan
ekstensor dari tendon dekat prominences tulang. Ada korelasi antara kehadiran nodul dan
penyakit jantung rematik yang signifikan.
MANIFESTASI MINOR.
Dua manifestasi minor klinis arthralgia (dengan tidak adanya poliartritis sebagai kriteria
utama) dan demam (biasanya suhu 102 F dan terjadi pada awal perjalanan penyakit).
Kedua laboratorium manifestasi minor meningkat reaktan fase akut (protein misalnya, Creaktif, laju endap darah) dan Interval PR yang berkepanjangan pada elektrokardiogram
(tingkat pertama blok jantung). Namun, interval PR lama saja tidak merupakan bukti karditis
atau memprediksi gejala sisa jantung jangka panjang.
TERBARU kelompok streptokokus INFEKSI.
Syarat mutlak untuk diagnosis demam rematik akut bukti pendukung dari infeksi
streptokokus grup A baru-baru ini. demam rematik akut biasanya berkembang 2-4 minggu
setelah episode akut dari grup A faringitis streptokokus pada saat temuan klinis faringitis
tidak lagi hadir dan ketika hanya 10-20% dari budaya tenggorokan atau hasil tes antigen
streptokokus cepat positif. Sepertiga pasien tidak memiliki riwayat dari faringitis yg. Oleh
karena itu, bukti dari kelompok yg A infeksi streptokokus biasanya didasarkan pada serum
titer antibodi antistreptococcal tinggi atau meningkat. Sebuah tes geser aglutinasi
(Streptozyme) telah diperkenalkan, dan itu diakui untuk mendeteksi antibodi terhadap lima
kelompok A antigen streptokokus yang berbeda. Meskipun tes ini cepat, relatif sederhana
untuk melakukan, dan tersedia secara luas, itu adalah kurang standar dan kurang direproduksi
dari tes lain dan tidak boleh digunakan sebagai uji diagnostik untuk bukti dari kelompok yg A
infeksi streptokokus. Jika hanya antibodi tunggal diukur (biasanya antistreptolisin O), hanya
80-85% pasien dengan demam rematik akut memiliki titer tinggi; Namun, 95-100% memiliki
ketinggian jika tiga antibodi yang berbeda (antistreptolisin O, anti-DNase B,
antihyaluronidase) diukur. Oleh karena itu, ketika demam rematik akut diduga secara klinis,
beberapa tes antibodi dilakukan. Kecuali untuk pasien dengan chorea, temuan klinis demam
rematik akut umumnya bertepatan dengan respon antibodi antistreptococcal puncak.
Kebanyakan pasien dengan chorea memiliki ketinggian antibodi untuk satu atau lebih
kelompok A antigen streptokokus, meskipun antibodi ini dapat berkurang. Diagnosis demam

rematik akut tidak boleh dilakukan pada pasien dengan titer antibodi streptokokus tinggi atau
meningkat yang tidak memenuhi kriteria Jones karena perubahan titer tersebut mungkin
kebetulan. Hal ini paling sering terjadi di, anak-anak usia sekolah yang lebih muda, banyak
dari mereka memiliki grup A pioderma streptokokus pada musim panas atau kelompok yang
tidak berhubungan A faringitis streptokokus selama musim dingin dan musim semi bulan.
PERBEDAAN DIAGNOSA.
Diagnosis banding dari demam rematik termasuk banyak penyakit menular serta tidak
menular (Tabel 168-2). Ketika anak-anak hadir dengan arthritis, penyakit vaskular kolagen
harus dipertimbangkan. rheumatoid arthritis khususnya harus dibedakan dari demam rematik
akut. Anak-anak dengan rheumatoid arthritis cenderung lebih muda dan biasanya memiliki
lebih sedikit nyeri sendi relatif terhadap temuan klinis lain mereka dibandingkan dengan
demam rematik akut. Spiking demam, limfadenopati, dan splenomegali lebih sugestif
rheumatoid arthritis dari demam rematik akut. Respon terhadap terapi salisilat juga jauh lebih
sedikit dramatis dengan rheumatoid arthritis dibandingkan dengan demam rematik akut.
Sistemik lupus eritematosus biasanya dapat dibedakan dari demam rematik akut atas dasar
adanya antibodi antinuklear dengan lupus eritematosus sistemik. Penyebab lain arthritis,
seperti rheumatoid gonokokal, keganasan, penyakit serum, penyakit Lyme, penyakit sel sabit,
dan arthritis reaktif yang berhubungan dengan infeksi saluran pencernaan (misalnya, Shigella,
Salmonella, Yersinia) juga harus dipertimbangkan.
Ketika karditis adalah manifestasi utama tunggal yang diduga demam akut rematik,
miokarditis viral, perikarditis virus, penyakit Kawasaki, dan endokarditis infektif juga harus
dipertimbangkan. Pasien dengan endokarditis infektif dapat hadir dengan kedua manifestasi
sendi dan jantung. Pasien-pasien ini biasanya dapat dibedakan dari pasien dengan demam
rematik akut oleh kultur darah dan adanya temuan terkait (misalnya, hematuria,
splenomegali, sempalan perdarahan). Secara umum, tidak adanya bukti auskultasi dari
murmur jantung yang signifikan mengecualikan diagnosis karditis rematik akut.
Ketika chorea adalah manifestasi utama tunggal yang diduga demam akut rematik,
Huntington chorea, penyakit Wilson, lupus eritematosus sistemik, dan berbagai
encephalitides juga harus dipertimbangkan. Penyakit-penyakit lainnya biasanya diidentifikasi
oleh sejarah, penelitian laboratorium, dan temuan klinis.
Pengobatan.
Semua pasien dengan demam rematik akut harus ditempatkan pada istirahat dan dimonitor
untuk bukti karditis. Mereka dapat diizinkan untuk ambulasi segera setelah tanda-tanda
peradangan akut telah mereda. Namun, pasien dengan karditis membutuhkan waktu yang
lebih lama dari istirahat.
TERAPI ANTIBIOTIKA.
Tabel 168-2. Diferensial Diagnosis akut Demam rematik
ArthritisCarditisChorea
Rheumatoid arthritisViral myocarditisHuntington chorea
Reaktif arthritis (misalnya, Shigella, Salmonella, Yersinia) penyakit Viral pericarditisWilson

Serum sicknessInfective endocarditisSystemic lupus eritematosus

sel sabit palsy diseaseKawasaki diseaseCerebral
diseaseTics jantung MalignanciesCongenital
Sistemik lupus erythematosusMitral katup prolapseHyperactivity
murmur Lyme diseaseInnocent
infeksi gonokokal

halaman 877
halaman 878
Setelah diagnosis demam rematik akut telah ditetapkan dan terlepas dari hasil kultur
tenggorokan, pasien harus menerima 10 hari penisilin oral atau eritromisin, atau injeksi
intramuskular tunggal penicillin untuk membasmi kelompok A streptokokus dari saluran
pernapasan bagian atas. Setelah kursus awal ini terapi antibiotik, pasien harus dimulai pada
profilaksis antibiotik jangka panjang.
ANTI-INFLAMMATORY TERAPI.
agen anti-inflamasi (misalnya, salisilat, kortikosteroid) harus dipotong jika arthralgia atau
arthritis atipikal adalah satu-satunya manifestasi klinis diduga demam rematik akut.
pengobatan dini dengan salah satu agen ini dapat mengganggu perkembangan poliartritis
migran karakteristik dan dengan demikian mengaburkan diagnosis demam rematik akut.
Agen seperti asetaminofen dapat digunakan untuk mengontrol rasa sakit dan demam saat
pasien sedang diamati untuk tanda-tanda yang lebih pasti dari demam rematik akut atau bukti
dari penyakit lain.
Pasien dengan poliartritis migran yang khas dan mereka dengan karditis tanpa gagal jantung
kardiomegali atau kongestif harus ditangani dengan salisilat oral. Dosis umum aspirin adalah
100 mg / kg / 24 jam dibagi qid PO selama 3-5 hari, diikuti oleh 75 mg / kg / 24 jam dibagi
qid PO selama 4 minggu. Penentuan tingkat serum salisilat tidak diperlukan kecuali arthritis
tidak merespon atau tanda-tanda toksisitas salisilat (mis, tinnitus, hiperventilasi) berkembang.
Tidak ada bukti bahwa agen-agen anti-inflamasi nonsteroid yang lebih efektif daripada
salisilat.
Pasien dengan karditis dan kardiomegali atau gagal jantung kongestif harus menerima
kortikosteroid. Dosis umum prednison adalah 2 mg / kg / 24 jam dibagi dalam 4 dosis selama
2-3 minggu diikuti oleh lonjong dari dosis yang mengurangi dosis dengan 5 mg / 24 jam
setiap 2-3 hari. Pada awal tirus dari dosis prednison, aspirin harus dimulai pada 75 mg / kg /
24 jam dibagi dalam 4 dosis selama 6 minggu. terapi suportif untuk pasien dengan karditis
sedang hingga berat termasuk digoxin, cairan dan pembatasan garam, diuretik, dan oksigen.
Toksisitas jantung dari digoxin ditingkatkan dengan miokarditis.
Penghentian terapi anti-inflamasi dapat diikuti dengan munculnya kembali manifestasi klinis
atau kelainan laboratorium. Ini "rebound" yang terbaik diobati kecuali manifestasi klinis yang
parah; salisilat atau steroid harus dipulihkan dalam kasus tersebut.

Sydenham chorea.
Karena chorea sering terjadi sebagai manifestasi yang terisolasi setelah resolusi fase akut
penyakit, agen anti-inflamasi biasanya tidak diindikasikan. Sedatif dapat membantu di awal
perjalanan dari chorea; fenobarbital (16-32 mg q 6-8 hr PO) adalah obat pilihan. Jika
fenobarbital tidak efektif, maka haloperidol (0,01-0,03 mg / kg / 24 jam dibagi tawaran PO)
atau chlorpromazine (0,5 mg / kg q 4-6 hr PO) harus dimulai.
Komplikasi.
Arthritis dan chorea demam rematik akut menyelesaikan sepenuhnya tanpa gejala sisa. Oleh
karena itu, gejala sisa jangka panjang dari demam rematik biasanya terbatas pada jantung.
Pasien dengan penyakit katup jantung sekunder demam rematik akut berada pada
peningkatan risiko mengembangkan endokarditis infektif selama episode bakteremia transien.
regimen antibiotik digunakan untuk mencegah kekambuhan demam rematik akut tidak
memadai untuk perlindungan terhadap endokarditis infektif. Oleh karena itu, pasien ini
memerlukan profilaksis antibiotik jangka pendek sebelum prosedur bedah atau gigi yang
berhubungan dengan bakteremia transien. Rekomendasi saat ini American Heart Association
mengenai profilaksis endokarditis infektif harus diikuti (Bab 429). Pentingnya kebersihan
gigi yang baik dalam pencegahan endokarditis infektif juga harus ditekankan. Pasien yang
memiliki demam rematik tetapi tidak memiliki bukti penyakit katup residual tidak
memerlukan profilaksis endokarditis.
Prognosa.
Prognosis untuk pasien dengan demam rematik akut tergantung pada manifestasi klinis hadir
pada saat episode awal, tingkat keparahan episode awal, dan adanya kekambuhan. Sekitar
70% dari pasien dengan karditis selama episode awal demam rematik akut sembuh tanpa
penyakit jantung sisa; semakin parah keterlibatan jantung awal, semakin besar risiko penyakit
jantung residual. Pasien tanpa karditis selama episode awal tidak mungkin untuk memiliki
karditis dengan kekambuhan. Sebaliknya, pasien dengan karditis selama episode awal
cenderung memiliki karditis dengan rekurensi, dan risiko meningkat kerusakan jantung
permanen dengan masing-masing kekambuhan. Pasien yang memiliki demam rematik akut
rentan terhadap serangan berulang mengikuti infeksi ulang pada saluran pernapasan bagian
atas dengan kelompok A streptokokus. Oleh karena itu, pasien ini memerlukan
kemoprofilaksis terus menerus jangka panjang.
Sebelum antibiotik profilaksis tersedia, 75% dari pasien yang memiliki episode awal demam
rematik akut memiliki satu atau lebih kambuh selama masa hidup mereka. kambuh adalah
sumber utama morbiditas dan mortalitas. Risiko kekambuhan tertinggi segera setelah episode
awal dan menurun dengan waktu.
Sekitar 20% dari pasien yang datang dengan "murni" chorea yang tidak memakai profilaksis
sekunder mengembangkan penyakit jantung rematik dalam waktu 20 tahun. Oleh karena itu,
pasien dengan chorea, bahkan tanpa adanya manifestasi lain dari demam rematik,
memerlukan profilaksis antibiotik jangka panjang.
Pencegahan.

Pencegahan baik episode awal dan berulang demam rematik akut tergantung pada
pengendalian grup A infeksi streptokokus pada saluran pernapasan bagian atas. Pencegahan
serangan awal (pencegahan primer) tergantung pada identifikasi dan pemberantasan
kelompok A streptokokus yang menghasilkan episode faringitis akut. Individu yang telah
menderita serangan demam rematik akut sangat rentan terhadap kekambuhan demam rematik
dengan kelompok berikutnya Infeksi saluran pernapasan atas streptokokus, apakah atau tidak
mereka memiliki gejala. Oleh karena itu, pasien ini harus menerima profilaksis antibiotik
terus menerus untuk mencegah kekambuhan (pencegahan sekunder).
PENCEGAHAN PRIMER.
terapi antibiotik yang tepat dilembagakan sebelum hari 9 gejala kelompok akut A faringitis
streptokokus sangat efektif dalam mencegah serangan pertama demam rematik akut dari
episode itu. Namun, sekitar sepertiga dari pasien dengan demam rematik akut tidak ingat
episode sebelumnya faringitis.
PENCEGAHAN SEKUNDER.
Pencegahan sekunder ditujukan untuk mencegah kelompok akut A faringitis streptokokus
pada pasien dengan risiko besar berulang demam rematik akut. Pencegahan sekunder
memerlukan profilaksis antibiotik terus menerus, yang harus dimulai segera setelah diagnosis
demam rematik akut telah dibuat dan segera setelah penuh kursus terapi antibiotik telah
selesai. Karena pasien yang memiliki karditis dengan episode awal mereka dari demam
rematik akut berada pada risiko yang relatif tinggi memiliki karditis dengan rekurensi dan
mempertahankan kerusakan jantung tambahan, mereka harus menerima profilaksis antibiotik
juga menjadi dewasa dan mungkin untuk hidup.
Pasien yang tidak memiliki karditis dengan episode awal mereka dari demam rematik akut
memiliki risiko yang relatif rendah karditis dengan kekambuhan. antibiotik profilaksis dapat
dihentikan pada pasien ini ketika mereka mencapai awal 20-an dan setelah setidaknya 5 thn
telah berlalu sejak episode terakhir mereka dari demam rematik akut. Keputusan untuk
menghentikan antibiotik profilaksis harus dilakukan hanya setelah pertimbangan hati-hati
potensi risiko dan manfaat dan faktor epidemiologi seperti risiko paparan grup A infeksi
streptokokus.
halaman 878
halaman 879
Tabel 168-3. Pencegahan sekunder Demam rematik
Route of AdministrationAntibioticDoseFrequency
IntramuscularBenzathine penisilin G1,200,000 UEvery 3-4 wk
OralPenicillin V250 mgTwice harian
Sulfadiazine500-1000 mgOnce harian
Erythromycin250 mgTwice harian

Regimen pilihan untuk pencegahan sekunder adalah injeksi intramuskular tunggal penicillin
G (1,2 juta IU) setiap 4 minggu (Tabel 168-3). Pada pasien berisiko tinggi tertentu, dan di
daerah-daerah tertentu di dunia di mana kejadian demam rematik sangat tinggi, penggunaan
penisilin benzatin G setiap 3 minggu mungkin diperlukan karena tingkat penisilin dapat
menurunkan ke sedikit jumlah efektif setelah 3 minggu. Pada pasien compliant, terus
menerus profilaksis antimikroba oral dapat digunakan. Penisilin V diberikan dua kali sehari
dan sulfadiazin diberikan sekali sehari sama-sama efektif bila digunakan pada pasien
tersebut. Untuk pasien yang luar biasa yang alergi terhadap penisilin dan sulfonamid,
eritromisin diberikan dua kali sehari dapat digunakan.
Grup A Streptococcus
American Academy of Pediatrics, Komite Infectious Diseases: kelompok invasif parah A
infeksi streptokokus: Sebuah tinjauan subjek. Pediatrics 1998; 101: 136-40.
Bisno AL, Stevens DL: infeksi streptokokus pada kulit dan jaringan lunak. N Engl J Med
1996; 334: 240-5. Medline artikel serupa
Brandt ER, Baik MF: strategi Vaksin untuk mencegah demam rematik. Immun Res 1999; 19:
89-103.
Cunningham MW: Patogenesis grup A infeksi streptokokus. Clin Microbiol Rev 2000; 13:
470-511. Medline artikel serupa
Davis HD, McGeer A, Schwartz B, et al: kelompok Invasif A infeksi streptokokus di Ontario,
Kanada. N Engl J Med 1996; 335: 547-54.
Kaul R, McGreer A, Norby-Teglund A, et al: terapi imunoglobulin intravena di streptokokus
toxic shock syndrome-Sebuah studi observasional komparatif. Clin Menginfeksi Dis 1999;
28: 800-7. Medline artikel serupa
Mancini AJ: infeksi kulit bakteri pada anak-anak; umum dan tidak begitu umum. Pediatr
Annals 2000; 29: 26-35.
Stevens DL: streptococcus toxic shock syndrome yang terkait dengan necrotizing fasciitis.
Annu Rev Med 2000; 51: 271-88. Medline artikel serupa
Stevens DL, Kaplan EL: streptococcus Infeksi-klinis Aspek, Mikrobiologi, dan Molekuler
Patogenesis. New York, Oxford University Press, 2000.
Kelompok Kerja Pencegahan Invasi Grup A streptokokus Infeksi: Pencegahan kelompok
invasif Sebuah penyakit streptokokus antara kontak rumah tangga kasus-pasien. JAMA 1998;
279: 1206-1210.
Demam rematik
Ayoub EM, Majeed HA: poststreptococcal arthritis reaktif. Curr Opin Rheumatol 2000; 12:
306-10. Medline artikel serupa

Bisno AL: Grup A infeksi streptokokus dan demam rematik akut. N Engl J Med 1991; 325:
783-93. Medline artikel serupa
Dajani AS, Ayoub E, Bierman FZ, et al: Pedoman diagnosis demam rematik: kriteria Jones,
1992 pembaruan. JAMA 1992; 268: 2069-73.
Dajani A, Taubert K, Ferrieri P, et al: Pengobatan faringitis streptokokus akut dan pencegahan
demam rematik: Sebuah pernyataan untuk profesional kesehatan. Pediatrics 1995; 96: 75864. Medline artikel serupa
Stollerman GH: Demam rematik. Lancet 1997; 349: 935-42. Medline artikel serupa
Stollerman GH: Rheumatogenic GABHS dan kembalinya ARF. Adv Intern Med 1990; 35: 125. Medline artikel serupa
Swedo SE, Leonard HL, Garvey M, et al: Pediatric gangguan neuropsikiatri autoimun terkait
dengan infeksi streptokokus: deskripsi klinis dari 50 kasus pertama. Am J Psychiatry 1998;
155: 264-71.
Taranta A, Markowitz M: Demam rematik, 2nd ed. Dordrecht, Kluwer Academic Publishers,
1989.
Veasy LG, Tani LY, Bukit HR: Kegigihan demam rematik akut di daerah intermountain dari
Amerika Serikat. J Pediatr 1994; 124: 9-16. Medline artikel serupa
Veasy LG, Weidmeier SE, Orsmond GS, et al: Kebangkitan demam rematik akut di daerah
intermountain dari Amerika Serikat. N Engl J Med 1987; 316: 421-7. Medline artikel serupa
halaman 874-879

Copyright 2003 Elsevier. Baca Syarat dan Ketentuan Penggunaan dan Kebijakan Privasi
kami.
Untuk
masalah
atau
saran
mengenai
layanan
ini,
silahkan
hubungi:
online.help@elsevier.com