Definisi

ITP merupakan singkatan dari Idiopatik Trombositopenia Purpura. Idiopatik artinya penyebabnya
tidak diketahui. Trombositopenia artinya berkurangnya jumlah trombosit dalam darah atau darah
tidak mempunyai platelet yang cukup. Purpura artinya perdarahan kecil yang ada di dalam kulit,
membrane mukosa atau permukaan serosa (Dorland, 1998).
ITP adalah suatu penyakit perdarahan yang didapat sebagai akibat dari penghancuran trombosit
yang berlebihan (Suraatmaja, 2000).
ITP adalah suatu keadaan perdarahan yang disifatkan oleh timbulnya petekia atau ekimosis di kulit
ataupun pada selaput lendir dan adakalanya terjadi pada berbagai jaringan dengan penurunan
jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui (FK UI, 1985).
Trombositopenia adalah suatu kekurangan trombosit, yang merupakan bagian dari pembekuan
darah. ITP adalah jenis trombositopenia berat yang dapat mengancam kehidupan dengan jumlah
trombosit < 10.000 mm3 yang ditandai dengan mudahnya timbul memar serta perdarahan
subkutaneus yang multiple. Biasanya penderita menampakkan bercak-bercak kecil berwarnan
ungu. Karena jumlah trombosit sangat rendah, maka pembentukan bekuan tidak memadai dan
konstriksi pembuluh yang terlukan tidak adekuat.
ITP adalah suatu keadaan perdarahan berupa petekie/ekimosis di kulit maupun selaput lendir dan
berbagai jaringan dengan penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui. Purpura
Trombositopenia Idiopatika adalah suatu kelainan yang didapat, yang ditandai oleh
trombositopenia, purpura, dan etiologi yang tidak jelas. ITP adalah singkatan dari Idiopathic
Thrombocytopenic Purpura. Idiopathic berarti tidak diketahui penyebabnya. Thrombocytopenic
berarti darah yang tidak cukup memiliki keping darah (trombosit). Purpura berarti seseorang
memiliki lukamemar yang banyak (berlebihan). Istilah ITP ini juga merupakan singkatan dari
Immune Thrombocytopenic Purpura. (Family Doctor, 2006).
ITP adalah syndrome yang di dalamnya terdapat ppenurunan jumlah trombosit yang bersirkulasi
dalam keadaan sum-sum normal. ITP adalah suatu keadaan perdarahan berupa petekie atau
ekimosis di kulit / selaput lendir dan berbagai jaringan dengan penurunan jumlah trombosit karena
sebab yang tidak diketahui. (ITP pada anak tersering terjadi pada umur 2 8 tahun), lebih sering
terjadi pada wanita. (Kapita selekta kedokteran jilid 2). ITP adalah salah satu gangguan
perdarahan didapat yang paling umum terjadi.(Perawatan Pediatri Edisi 3). ITP adalah syndrome
yang di dalamnya terdapat penurunan jumlah trombosit yang bersirkulasi dalam keadaan sum-sum
normal.
Idiopatik trombositopenia purpura (ITP) merupakan suatu kelainan yang berupa gangguan
autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya penghancuran trombosit
secara dini dalam sistem retikuloendotel akibat adanya autoantibody terhadap trombosit yang
biasanya berasal dari Immunoglobulin G. Adanya trombositopenia pada ITP ini akan
megakibatkan gangguan pada sistem hemostasis karena trombosit bersama dengan sistem vaskular
faktor koagulasi darah terlibat secara bersamaan dalam mempertahankan hemostasis normal.
Anatomi Fisiologi
Sel darah merah (eritrosit).
Merupakan sel yang paling banyak dibandingkan dengan 2 sel lainnya, dalam keadaan normal
mencapai hampir separuh dari volume darah.
Sel darah merah mengandung hemoglobin, yang memungkinkan sel darah merah membawa
oksigen dari paru-paru dan mengantarkannya ke seluruh jaringan tubuh.
Oksigen dipakai untuk membentuk energi bagi sel-sel, dengan bahan limbah berupa karbon
dioksida, yang akan diangkut oleh sel darah merah dari jaringan dan kembali ke paru-paru.
Sel darah putih (leukosit).
Jumlahnya lebih sedikit, dengan perbandingan sekitar 1 sel darah putih untuk setiap 660 sel darah
merah. Terdapat 5 jenis utama dari sel darah putih yang bekerja sama untuk membangun
mekanisme utama tubuh dalam melawan infeksi, termasuk menghasilkan antibody.
* Neutrofil, juga disebut granulosit karena berisi enzim yang mengandung granul-granul,
jumlahnya paling banyak. Neutrofil membantu melindungi tubuh melawan infeksi bakteri dan
jamur dan mencerna benda asing sisa-sisa peradangan. Ada 2 jenis neutrofil, yaitu neutrofil
berbentuk pita (imatur, belum matang) dan neutrofil bersegmen (matur, matang).
* Limfosit memiliki 2 jenis utama, yaitu limfosit T (memberikan perlindungan terhadap infeksi
virus dan bisa menemukan dan merusak beberapa sel kanker) dan limfosit B (membentuk sel-sel
yang menghasilkan antibodi atau sel plasma).
*Monosit mencerna sel-sel yang mati atau yang rusak dan memberikan perlawanan imunologis
terhadap berbagai organisme penyebab infeksi.
* Eosinofil membunuh parasit, merusak sel-sel kanker dan berperan dalam respon alergi.
* Basofil juga berperan dalam respon alergi.
Platelet (trombosit).
Merupakan paritikel yang menyerupai sel, dengan ukuran lebih kecil daripada sel darah merah
atau sel darah putih. Sebagai bagian dari mekanisme perlindungan darah untuk menghentikan
perdarahan, trombosit berkumpul dapa daerah yang mengalami perdarahan dan mengalami
pengaktivan. Setelah mengalami pengaktivan, trombosit akan melekat satu sama lain dan
menggumpal untuk membentuk sumbatan yang membantu menutup pembuluh darah dan
menghentikan perdarahan.
Pada saat yang sama, trombosit melepaskan bahan yang membantu mempermudah pembekuan.
Sel darah merah cenderung untuk mengalir dengan lancar dalam pembuluh darah, tetapi tidak
demikian halnya dengan sel darah putih. Banyak sel darah putih yang menempel pada dinding
pembuluh darah atau bahkan menembus dinding untuk masuk ke jaringan yang lain.
Jika sel darah putih sampai ke daerah yang mengalami infeksi atau masalah lainnya, mereka
melepaskan bahan-bahan yang akan lebih banyak menarik sel darah putih. Fungsi sel darah putih
adalah seperti tentara, menyebar di seluruh tubuh, tetapi siap untuk dikumpulkan dan melawan
berbagai organisme yang masuk ke dalam tubuh.
Di dalam sumsum tulang, semua sel darah berasal dari satu jenis sel yang disebut sel stem. Jika
sebuah sel stem membelah, yang pertama kali terbentuk adalah sel darah merah yang belum
matang (imatur), sel darah putih atau sel yang membentuk trombosit (megakariosit). Kemudian
jika sel imatur membelah, akan menjadi matang dan pada akhirnya menjadi sel darah merah, sel
darah putih atau trombosit. Fungsinya adalah mencegah ke bocoran darah spontan pada pembuluh
darah kecil,membant proses pembekuan darah
Etiologi
Penyebab dari ITP tidak diketahui secara pasti, mekanisme yang terjadi melalui pembentukan
antibodi yang menyerang sel trombosit, sehingga sel trombosit mati.(Imran, 2008). Penyakit ini
diduga melibatkan reaksi autoimun, dimana tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang
trombositnya sendiri. Dalam kondisi normal, antibodi adalah respons tubuh yang sehat terhadap
bakteri atau virus yang masuk kedalam tubuh. Tetapi untuk penderita ITP, antibodinya bahkan
menyerang sel-sel keping darah tubuhnya sendiri. (Family Doctor, 2006). Meskipun pembentukan
trombosit sumsum tulang meningkat, persediaan trombosit yang ada tetap tidak dapat memenuhi
kebutuhan tubuh. Pada sebagian besar kasus, diduga bahwa ITP disebabkan oleh sistem imun
tubuh.
Secara normal sistem imun membuat antibodi untuk melawan benda asing yang masuk ke dalam
tubuh. Pada ITP, sistem imun melawan platelet dalam tubuh sendiri. Alasan sistem imun
menyerang platelet dalam tubuh masih belum diketahui. (ana information center,2008). ITP
kemungkinan juga disebabkan oleh hipersplenisme, infeksi virus, intoksikasi makanan atau obat
atau bahan kimia, pengaruh fisis (radiasi, panas), kekurangan factor pematangan (misalnya
malnutrisi), koagulasi intravascular diseminata (KID), autoimun. Berdasarkan etiologi, ITP dibagi
menjadi 2 yaitu primer (idiopatik) dan sekunder. Berdasarkan penyakit dibedakan tipe akut bila
kejadiannya kurang atau sama dengan 6 bulan (umumnya terjadi pada anak-anak) dan kronik bila
lebih dari 6 bulan (umunnya terjadi pada orang dewasa). (ana information center, 2008) Selain
itu, ITP juga terjadi pada pengidap HIV. Sedangkan obat-obatan seperti heparin, minuman keras,
quinidine, sulfonamides juga boleh menyebabkan Rombositopenia. Biasanya tanda-tanda penyakit
dan faktor-faktor yang berkatan dengan penyakit ini adalah seperti yang berikut : purpura,
pendarahan haid darah yang banyak dan tempo lama, pendarahan dalam lubang hidung,
pendarahan rahang gigi, immunisasi virus yang terkini, penyakit virus yang terkini dan calar atau
lebam.
ITP penyebab pasti belum diketahui (idiopatik) tetapi kemungkinan akibat dari:
* Hipersplenisme,
* Infeksi virus,
* Intoksikasi makanan/obat (asetosal para amino salisilat (PAS). Fenil butazon, diamokkina,
sedormid).
* Bahan kimia,
* Pengaruh fisi (radiasi, panas),
* Kekurangan factor pematangan (malnutrisi),
* Koagulasi intra vascular diseminata CKID,
* Autoimnue.

Jenis ITP
1. Akut.
Awalnya dijumpai trombositopenia pada anak.
Jumlah trombosit kembali normal dalam 6 bulan setelah diagnosis (remisi spontan).
Tidak dijumpai kekambuhan berikutnya.
2. Kronik
v Trombositopenia berlangsung lebih dari 6 bulan setelah diagnosis.
v Awitan tersembunyi dan berbahaya.
v Jumlah trombosit tetap di bawah normal selama penyakit.
v Bentuk ini terutama pada orang dewasa.
3. Kambuhan
 Mula-mula terjadi trombositopenia.
Relaps berulang.
Jumlah trombosit kembali normal diantara waktu kambuh.
Epidemologi
Ada dua tipe ITP berdasarkan kalangan penderita. Tipe pertama umumnya menyerang kalangan
anak-anak, sedangkan tipe lainnya menyerang orang dewasa. Anak-anak berusia 2 hingga 4 tahun
yang umumnya menderita penyakit ini. Sedangkan ITP untuk orang dewasa, sebagian besar
dialami oleh wanita muda, tapi dapat pula terjadi pada siapa saja. ITP bukanlah penyakit
keturunan. (Family Doctor, 2006).
ITP juga dapat dibagi menjadi dua, yakni akut ITP dan kronik ITP. Batasan yang dipakai adalah
waktu jika dibawah 6 bulan disebut akut ITP dan diatas 6 bulan disebut kronik ITP. Akut ITP
sering terjadi pada anak-anak sedangkan kronik ITP sering terjadi pada dewasa. (Imran, 2008)

Tabel Perbedaan ITP akut dengan ITP kronik

(Bakta, 2006; Mehta, et. al, 2006)

2.6 Patologi dan Patofisiologi

2.6.1 Patologi
1. ITP akut :
Proses alergi terhadap trombosit, megakariosit dan terhadap pembuluh darah.
Didapat antiplatelet aglutinin da atau lysin, akan tetapi sukar memperlihatkan
aglutininl/lysin tersebut.
2. ITP menahun
Pengaruh hormonal memegang peranan pada tahap ini terutama terhadap terjadinya purpura dan
trombositopenia sebelum menstruasi
2.6.2 Patofisiologi
Diatas telah di singgung bahwa trombosit dapat dihancurkan oleh pembentukan antibodi yang
diakibatkan oleh obat (seperti yang ditemukan pada kinidin dan senyawa emas) atau oleh
autoantibodi (antibodi yang bekerja melawan jaringnnya sendiri). Antibodi tersebut menyerang
trombosit sehingga lama hidup trombosit diperpendek. Seperti kita ketahui bahwa gangguan
gangguan autoimun yang bergantung pada antibodi manusia, palling sering menyerang unsur-
unsur darah, terutama trombosit dan sel darah merah. Hal ini terkait dengan penyakit ITP, yang
memiliki molekul-molekul IgG reaktif dalam sirkulasi dengan trombosit hospes.
Meskipun terikat pada permuakaan trombosit, antibodi ini tidak menyebabkan lokalisasi protein
komplemen atau lisis trombosit dalam sirkulasi bebas. Namun, trombosit yang mengandung
molekul-molekul IgG lebih mudah dihilangkan dan dihancurkan oleh makrofag yang membawa
reseptor membran untuk IgG dalam limpa dan hati. Manifestasi utama dari ITP dengan trombosit
kurang dari 30.000/mm3 adalah tumbuhnya petechiae. Petechiae ini dapat muncul karena adanya
antibodi IgG yang ditemukan pada membran trombosit yang akan mengakibatkan gangguan
agregasi trombosit dan meningkatkan pembuangan serta penghancuran trombosit oleh sistem
makrofag. Agregaasi trombosit yang terganggu ini akan menyebabkan penyumbatan kapiler-
kapiler darah yang kecil. Pada proses ini dinding kapiler dirusak sehingga timbul perdarahan
dalam jaringan.
Bukti yang mendukung mekanisme trombositopenia ini disimpulkan berdasarkan pemeriksaan
pada penderita ITP dan orang-orang percobaan yang menunjukkan kekurangan trombosit berat
tetapi singkat, setelah menerima serum ITP. Trombositopenia sementara, yang ditemukan pada
bayi yang dilahirkan oleh ibu dengan ITP, juga sesuai dengan kerusakan yang disebabkan oleh
IgG, karena masuknya antibodi melalui plasenta. ITP dapat juga timbul setelah infeksi, khususnya
pada masa kanak-kanak, tetapi sering timbul tanpa peristiwa pendahuluan dan biasanya mereda
setelah beberapa hari atau beberapa minggu.
Manifestasi Klinik
ITP akut :
Hanya 16% yang betul-betul idiopatik.
Perdarahan dapat didahului oleh infeksi, pemberian obat-obatan atau menarche.
Pada permulaan perdarahan sangat hebat selain terjadi trombositopenia rusaknya megakariosit,
juga terjadi perubahan pembuluh darah.
Sering terjadi perdarahan GIT, tuba falopi dan peritoneum.
Kelenjar lymphe, lien dan hepar jarang membesar
ITP menahun :
Biasanya pada dewasa, terjadi beberapabulan sampai beberapa tahun, kadang menetap.
Permulaan tidak dapat ditentukan, ada riwayat perdarahan menahun, menstruasi yang lama.
Perdarahan relatif lebih ringan.
Jumlah trombosit 30.000-80.000/mm3.
Biasanya tanpa anemi, lekopeni dan splenomegali.
Penghancuran trombosit lebih dari normal.
Sering terjadi relaps dan remisi yang berulang-ulang
ITP recurrent
Diantaranya episode perdarahan, trombosit normal dan tak ada purpura/petechiae dan masa
hidup trombosit norma.
Hasil pengobatan dengn kortikosteroid baik.
Kadang tanpa pengobatan, dapat sembuh sendiri.
Remisi berkisar bebrapa minggu sam pai 6 bulan
ITP siklik
Menstruasi hebat pada wanita. Secara umum, gambaran klinis ITP adalah :
o Adanya petechiae, echymose atau perdarahan .
o Trombositopenia.
o Megakariosit dalam sumsum tulang normal / bertambah dengan morfologi abnormal.
o Splenomegali atau tidak

2.8 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan laboratorium yang dapat dilakukan adalah :
1. Pada pemeriksaan darah lengkap. Pada pemeriksaan ini ditemukan bahwa:
Hb sedikit berkurang, eritrosit normositer, bila anemi berat hypochrome mycrosyter.
Lekosit meninggi pada fase perdarahan dengan dominasi PMN.
Pada fase perdarahan, jumlah trombosit rendah dan bentuknya abnormal.
Lymphositosis dan eosinofilia terutama pada anak
2. Pemeriksaan darah tepi.
Hematokrit normal atau sedikit berkurang
3. Aspirasi sumsum tulang
Jumlah megakaryosit normal atau bertambah, kadang mudah sekali morfologi megakaryosit
abnormal (ukuran sangat besar, inti nonboluted, sitoplasma berfakuola dan sedikit atau tanpa
granula).
Hitung (perkiraan jumlah) trombosit dan evaluasi hapusan darah tepi merupakan pemeriksaan
laboratorium pertama yang terpentong. Karena dengan cara ini dapat ditentukan dengan cepat
adanya trombositopenia dan kadang-kadang dapat ditentukan penyebabnya.

2.9 Penatalaksaan Klinis

a. ITP Akut
Ringan: observasi tanpa pengobatan sembuh spontan.
Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan jumlah trombosit belum naik, maka berikan
kortikosteroid.
Bila tidak berespon terhadap kortikosteroid, maka berikan immunoglobulin per IV.
Bila keadaan gawat, maka berikan transfuse suspensi trombosit.
b. ITP Menahun
Kortikosteroid diberikan selama 5 bulan.
Misal: prednisone 2 5 mg/kgBB/hari peroral. Bila tidak berespon terhadap kortikosteroid
berikan immunoglobulin (IV).
Imunosupressan: 6 merkaptopurin 2,5 5 mg/kgBB/hari peroral.
o Azatioprin 2 4 mg/kgBB/hari per oral.
o Siklofosfamid 2 mg/kgBB/hari per oral.
Splenektomi.
o Indikasi:
Resisten terhadap pemberian kortikosteroid dan imunosupresif selama 2 3 bulan.
Remisi spontan tidak terjadi dalam waktu 6 bulan pemberian kortikosteroid saja dengan
gambaran klinis sedang sampai berat.
Penderita yang menunjukkan respon terhadap kortikosteroid namun perlu dosis tinggi untuk
mempertahankan klinis yang baik tanpa perdarahan.
o Kontra indikasi:
Anak usia sebelum 2 tahun: fungsi limpa terhadap infeksi belum dapat diambil alih oleh alat
tubuh yang lain (hati, kelenjar getah bening dan thymus)

2.10 Komplikasi
Komplikasi yang mungkin terjadi, antara lain :
Hemorrhages
Penurunan kesadaran
Splenomegali

2.11 Prognosis
Pada umumnya baik. Pada anak kadang terjadi remisi lengkap tanpa pengobatan.
90% penderita ITP mengalami remisi setelah mendapat pengobatan selama 3 minggu-3
bulan dan tidak timbul lagi gejala.
10% jadi ITP menahun dan < 1% meninggal.
Pada dewasa sering relaps dalam waktu 4-15 tahun.
Prognosa lebih buruk pada wanita hamil dan bila ada komplikasi, terutama perdarahan otak

yang dapat menyebabkan kematian.