DISKUSI KASUS

TEORI KASUS
Defenisi Perut membesar
Hirschsprung Disease (HD) adalah Hal ini sudah dialami sejak dua minggu
kelainan kongenital dimana tidak dijumpai sebelum masuk rumah sakit. Sang ibu mulai
pleksus auerbach dan pleksus meisner pada menyadari perutnya membesar sejak dua
kolon. sembilan puluh persen (90%) minggu namun baru memutuskan untuk
terletak pada rectosigmoid, akan tetapi membawa anaknya ke rumah sakit setelah
dapat mengenai seluruh kolon bahkan mulai muntah-muntah semenjak tiga hari
seluruh usus (Total Colonic Aganglionois sebelum masuk rumah sakit. Muntah terjadi
(TCA). terutama sehabis minum ASI.
Manifestasi Klinis perutnya membesar sejak dua minggu namun
Pada bayi yang baru lahir, kebanyakan baru memutuskan untuk membawa anaknya ke
gejala muncul 24 jam pertama kehidupan. rumah sakit setelah mulai muntah-muntah
Dengan gejala yang timbul: distensi abdomen semenjak tiga hari sebelum masuk rumah sakit.
dan bilious emesis. Tidak keluarnya Muntah terjadi terutama sehabis minum ASI.
mekonium pada 24 jam pertama kehidupan Ibu tidak ingat apakah setelah 24 jam pertama
merupakan tanda yang signifikan mengarah kotoran anak berwarna hijau atau tidak.
pada diagnosis ini. Riwayat kelahiran normal.

Penegakan Diagnosis Perut membesar

Diagnosis penyakit ini dapat dibuat Hal ini sudah dialami sejak dua minggu
berdasarkan adanya konstipasi pada neonatus. sebelum masuk rumah sakit. Muntah terjadi
Gejala konstipasi yang sering ditemukan terutama sehabis minum ASI. Muntahan
adalah terlambatnya mekonium untuk berupa ASI yang diminum. Muntah tidak
dikeluarkan dalam waktu 48 jam setelah menyembur.Ibu juga mengeluhkan keluhan
lahir. . Gejala lain yang biasanya terdapat anak yang malas minum ASI. Ibu tidak ingat
adalah: distensi abdomen, gangguan pasase apakah setelah 24 jam pertama kotoran anak
usus, poor feeding, vomiting. Apabila berwarna hijau atau tidak.
penyakit ini terjdi pada neonatus yang
berusia lebih tua maka akan didapatkan
kegagalan pertumbuhan.
Pemeriksaan penunjang
1. Barium enema. Pada pasien penyakit
hirschprung spasme pada distal rectum
memberikan gambaran seperti kali
ber/peluru kecil jika dibandingkan
colon sigmoid yang proksimal. Identifikasi
zona transisi dapat membantu diagnosis
penyakit hirschprung.

2.Foto polos abdomen (BNO), dapat

memperlihatkan loop distensi usus dengan
penumpukan udara di daerah rectum.
Pemeriksaanaan radiologi merupakan
pemeriksaan yang penting pada penyakit
Hirschprung. Pada foto polos abdomen dapat
dijumpai gambaran obstruksi usus letak
rendah, meski pada bayi sulit untuk
membedakan usus halus dan usus besar.

3. Anorectal manometry dapat digunakan

untuk mendiagnosis penyakit hirschsprung,
gejala yang ditemukan adalah kegagalan
relaksasi sphincter ani interna ketika rectum
dilebarkan dengan balon.

4. Biopsy rectal merupakan “gold standard”

untuk mendiagnosis penyakit hirschprung.
Pada bayi baru lahir metode ini dapat
dilakukan dengan morbiditas minimal karena
menggunakan suction khusus untuk biopsy
rectum.

DIAGNOSA BANDING

Diagnosis banding dari Hirschprung

harus meliputi seluruh kelainan dengan
obstruksi pada distal usus kecil dan kolon,
meliputi:
Obstruksi Mekanik:
1. Meconium Ileus
- Simple
- Complicated ( with meconium cyct or
peritonitis)
2. Meconium plug syndrome
Obstruksi Fungsional:
1. Sepsis
2. Hypothyroidism
3. Intracranial Hemorrhage
4. Adrenal hemorrhage

Penatalaksanaan Terapi
a. Diet - IVFD D5% NaCl 0,9% + Ca gluconas10
Pada periode preoperatif, neonatus dengan meq 8cc/jam
HD terutama menderita gizi buruk - Inj. Cefotaxim 230 mg/12jam/ IV
disebabkan buruknya pemberian makanan - OGT cooling-spooling
dan keadaan kesehatan yang disebabkan oleh - Pasien dipuasakan.
obstuksi gastrointestinal. Sebagian besar
memerlukan resulsitasi cairan dan nutrisi Rencana
parenteral dapat diberikan larutan rehidrasi Cek Laboratorium: Darah Lengkap, Elektrolit,
 oral sebanyak 15 mL/ kg tiap 3 jam RFT, KGDs, Profil Tiroid
selama dilatasi rectal preoperative dan Foto Abdomen 3 Posisi, USG Upper
irigasi rectal. Abdomen, Foto Thorax PA Erect, Head CT
b. Terapi farmakologi Scan
Antibiotik oral dan intravena diberikan dalam Barium Enema dan Barium Retensi
beberapa jam sebelum pembedahan. Laparatomy di Kamar Bedah Emergensi IGD
c. Operasi RSUP HAM
-Tindakan bedah sementara Wash Out Pagi dan Sore
Tindakan bedah sementara pada penderita
penyakit Hirschsprung adalah berupa
kolostomi pada usus yang memiliki ganglion
normal paling distal. Tindakan ini
dimaksudkan guna menghilangkan
obstruksi usus dan mencegah enterokolitis
sebagai salah satu komplikasi yang berbahaya.
- Tindakan bedah defenitif
ₒ Prosedur Sweson
ₒProsedur Duhamel
ₒProsedur Soave
ₒProsedur Rehbein