CASE REPORT SESSION

CHOLESTASIS JAUNDICE

Preseptor:
Fiva Aprilia, dr., SpA., MKes

Penyusun :
Dian Qisthi 1301-1212-0533

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PADJADJARAN

RUMAH SAKIT DR HASAN SADIKIN
BANDUNG
2014
 I. KETERANGAN UMUM
Nama : An. VS
Jenis kelamin : Perempuan
Tanggal lahir : 13 Desember 2013
Umur : 6 bulan
Alamat : Soreang, Kab Bandung
Masuk Rumah Sakit : 27 Juni 2014
Tgl pemeriksaan : 8 Juli 2014

II. ANAMNESIS (Alloanamnesis)

KU : buang air besar hitam
Sejak 2 hari sebelum masuk rumah sakit, pasien dikeluhkan buang air besar
berwarna hitam ±4 kali/hari, yang lengket, dan berbau amis. Keluhan disertai wajah
pasien terlihat pucat dan perut kembung. Keluhan muntah darah disangkal. Keluhan
perdarahan dari hidung, gusi, memar-memar, atau pendarahan dari tempat lain juga
disangkal. Keluhan disertai demam sejak 1 minggu sejak sebelum masuk rumah sakit.
Pasien juga dikeluhkan terlihat kuning sejak 1 bulan sebelum masuk rumah
sakit. Keluhan buang air kecil berwarna pekat seperti teh, buang air besar pucat
seperti dempul tidak ada. Keluhan muntah-muntah, kejang, atau penurunan kesadaran
juga tidak ada.
Karena keluhannya pasien dibawa ke bidan oleh orangtuanya 2 hari sebelum
masuk rumah sakit, diberikan obat yang dimakan 3x/hari. Namun tidak ada perbaikan,
sehingga pasien dibawa ke RSUD Soreang. Karena keterbatasan fasilitas di RSUD
Soreang, pasien dirujuk ke RS Hasan Sadikin.
Pasien lahir dari ibu P1A0, yang berusia 17 tahun saat melahirkan. Pasien lahir
cukup bulan, ditolong oleh bidan, dengan berat saat lahir 2400 gram, langsung
menangis. Riwayat ketuban pecah dini tidak ada. Riwayat air ketuban berwarna hijau
juga tidak ada. Selama hamil, ibu sehat, tidak mengalami sakit kuning, tidak
meminum obat-obatan atau jamu-jamuan, rutin control ke bidan tiap bulan. Tidak ada
binatang peliharaan di rumah. Keluarga dengan riwayat kuning juga tidak ada.
 Pasien sudah mendapatkan imunisasi Hepatitis B 3x, polio 2x, dan BCG.
Pasien mendapatkan ASI, dan sejak usia 2 bulan sudah diberi bubur instan oleh
ibunya. Saat ini pasien belum bisa tengkurap,hanya bisa miring kanan atau kiri.

III. PEMERIKSAAN FISIK

 Keadaan umum : kompos mentis, sakit sedang, tampak gelisah

 BB : 7,5 Kg
 PB : 57 cm
 Lingkar Kepala : 37 cm
 Lingkar perut : 57 cm
Status antropometrik :
 BB/U : 0 SD s/d 2 SD
 PB/U : 0 SD s/d 2 SD
 BB/PB : 2 SD s/d 3 SD
 LK/U : < -3 SD

Tanda vital
 Nadi : 130 x/menit
 Respirasi : 60 x/menit
 Suhu : 37,2 °C
 SaO2 :
Dengan O2 : 99%
Tanpa O2 : 79%
Kepala
 Rambut : Tidak Ada Kelainan (TAK)
 UUB : datar, lembut
 Mata : tidak cekung
 Air mata : keluar saat menangis
 Konjungtiva : tidak anemis
 Sklera : ikterik
 Hidung : tidak keluar secret, PCH (-)
: perdarahan (-)
  Mulut : mukosa tidak kering , perdarahan gusi (-), perioral sianosis (-)

Leher
 Retraksi suprasternal (-)
 KGB : tidak teraba membesar

Toraks
Inspeksi
 Bentuk dan gerak simetris
 Retraksi intercostals +/+

Pulmo
Auskultasi
 VBS : ki=ka
 Crackles : +/+

Cor
Auskultasi
 Bunyi jantung murni, regular, murmur (-)

Abdomen
Inspeksi : cembung, tegang, venektasi +
Auskultasi : BU + normal
Perkusi : PS/PP +/+
Palpasi : hepar dan lien sulit dinilai

Ekstrimitas
 Akrosianosis (-)
 Edema dorsum pedis +/+
 Edema pretibial +/+
 Akral hangat

IV. DIAGNOSIS BANDING

 Cholestasis jaundice intrahepatal ec hepatitis CMV + anemia ec perdarahan
 Cholestasis jaundice intrahepatal ec hepatitis toxoplasmosis + anemia ec
perdarahan
 Cholestasis jaundice extrahepatal + anemia ec perdarahan

V. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan Laboratorium
28 Juni 2014
Hb 7,6 g/dL
Ht 22 %
Eritrosit 2,68 juta/uL
Leukosit 36.700/mm3
Trombosit 504.000/mm3
MCV 81,3
MCH 28,4
MCHC 34,9
Diff count : 0/1/4/51/29/11
PT 119,8 detik
INR 9,37 detik
APTT 79,9 detik
Kimia klinik
Bilirubin total 6,29 mg/dL
Bilirubin direk 5,57 mg/dL
Albumin 1,8 g/dL
SGOT 200 U/L
SGPT 76 U/L
GDS 100 mg/dL
Na 98 mEq/gL
K 5,6 mEq/gL

Pemeriksaan Radiologi
Foto thorax
Tidak tampak perbercakan
Kesan : tidak tampak bronkopneumonia

Foto BNO 2 posisi

Preperitoneal fat tidak jelas
Psoas line tidak jelas
Tampak bayangan udara usus halus dan kolon dalam batas normal yang terdistribusi
ke abdomen tengah
Pada posisi tegak air fluid level intraluminal (-),air fluid level extraluminal (-), free air
subdiafragma (-)
Masih tampak bayangan udara di rongga pelvis
Kesan : ascites

VI. DIAGNOSIS KERJA

Cholestasis jaundice intrahepatal ec hepatitis CMV dd/toxoplasmosis + anemia ec
perdarahan

VII. USULAN PEMERIKSAAN

 Pemeriksaan serologis : IgG, IgM anti toxoplasma
 Pemeriksaan serologis : IgG, IgM anti CMV
 USG hepatobilier
 Foto thorax AP

VIII. PENATALAKSANAAN
 Oksigen 2L/menit via nasal canule
 Transfusi FFP
 Transfusi PRC
 Vitamin K 5mg
 UDCA 3x25mg
 Kolestiramin 1x2gr
 Ampicillin 4x300mg IV
 Multivitamin
 Curcuma syrup 2x1 cth

IX. PROGNOSIS
Quo ad vitam : dubia ad bonam
Quo ad functionam : dubia ad malam

PEMBAHASAN
1. Mengapa pasien didiagnosis Cholestasis jaundice intrahepatal ec hepatitis
CMV dd/toxoplasmosis + anemia ec perdarahan ?

a. Cholestasis jaundice intrahepatal ec hepatitis CMV dd/toxoplasmosis

- Cholestasis jaundice adalah jaundice yang disebabkan oleh hambatan aliran
empedu yang menyebabkan retensi berbagai substansi yang harusnya
diekskresikan
- Klasifikasi
Intrahepatik : terdapat kelainan pada hepatosit atau elemen duktus biliaris
intrahepatik
Ekstrahepatik : terdapat penyumbatan atau obstruksi saluran empedu
extrahepatik
- Epidemiologi : intrahepatik 68%, extrahepatik 32%
- Manifestasi klinis :
Anamnesis : Riwayat prenatal, neonatal, riwayat morbiditas ibu selama
kehamilan (infeksi TORCH), hepatitis B, riwayat pemberian nutrisi parenteral,
transfuse darah, serta penggunaan obat hepatotoksik
Pemeriksaan fisik : hepatomegali, splenomegali, dan venektasi
Pemeriksaan penunjang : feses (warna feses), darah (kadar bilirubin total,
bilirubin direk, SGOT, SGPT, gamaGT)

Pada pasien :
Anamnesis :
 pasien dikeluhkan terlihat menguning sejak 1 bulan lalu
 keluhan tidak disertai : bab seperti dempul, bak pekat seperti teh
 keluhan disertai demam sejak 1 minggu SMRS
 keluhan disertai bab hitam, lengket dan berbau amis sejak 2 hari SMRS
 tidak ada keluhan : muntah-muntah, kejang, penurunan kesadaran,
manifestasi pendarahan lainnya
 untuk faktor risiko :
berat badan saat lahir : 2400 gram
 saat proses kelahiran tidak ada penyulit
saat masa kehamilan, ibu pasien tidak mengalami sakit atau sakit kuning,
tidak ada meminum obat-obatan atau jamu-jamuan
tidak ada hewan peliharaan di rumah
tidak ada keluarga dengan riwayat sakit kuning

Pemeriksaan fisik
 lingkar kepala/usia : mikrosefali
 takipnea, crackles +/+  penurunan saturasi oksigen tanpa pemberian O2
 sclera ikterik
 abdomen cembung, venektasi (+). Hepar dan lien sulit dinilai. Pekak
samping dan pekak pindah + (kesan ascites)
 edema pretibial dan dorsum pedis  ec hipoalbuminemia

Pemeriksaan laboratorium
 Hb 7,6 g/dL (N > 12  anemia  ec pendarahan, yang mungkin
disebabkan gangguan pembekuan darah)
 Ht 22 % (↓)
 Eritrosit 2,68 juta/uL
 Leukosit 36.700/mm3 (↑)
 Trombosit 504.000/mm3 (↑)
 MCV 81,3 (normal)
 MCH 28,4 (normal) anemia normokrom normositer
 MCHC 34,9 (normal)
 Diff count : 0/1/4/51/29/11  hipersegmentasi
 PT 119,8 detik
 INR 9,37 detik memanjang  gangguan pembekuan darah
 APTT 79,9 detik
 Kimia klinik
 Bilirubin total 6,29 mg/dL (↑)
 Bilirubin direk 5,57 mg/dL (↑) cholestasis jaundice intrahepatal
  Albumin 1,8 g/dL (↓)  gangguan fungsi hepar  sintesis albumin (↓)
 hipoalbuminemia
 SGOT 200 U/L (↑)
 SGPT 76 U/L (↑) gangguan fungsi hepar
 GDS 100 mg/dL (normal)
 Na 98 mEq/gL (hiponatremia)
 K 5,6 mEq/gL (hiperkalemia)

Pemeriksaan radiologi
Kesan asites

b. Anemia ec. Pendarahan

- Pendarahan saluran cerna bagian atas : perdarahan saluran cerna yang
berasal dari bagian atas ligamentum treitz
- Manifestasi klinis : perdarahan yang berlangsung cepat (hematemesisnya
berwarna merah segar), jika berlangsung lambat (hematemesisnya
berwarna kehitaman). Bisa juga berupa melena, yaitu feses berwarna
hitam, pekat, lengket seperti oli dan berbau amis.
- Pada anamnesis perlu dicari : sumber pendarahan, keparahan, lamanya,
gejala gastrointestinal lainnya, gejala sistemik, riwayat keluarga, riwayat
obat-obatan, riwayat makan-makanan yang berwarna mirip darah
- Pada pemeriksaan fisik perhatikan : anemia, tanda syok, hidrasi, diathesis
hemoragik lainnya, ikterus, organomegali
- Pada pemeriksaan laboratorium : Hb, Ht, L, Plt, MCV, MCH, MCHC, PT,
APTT, SGOT, SGPT, albumin, gama GT
- Ingat sumber pendarahan dapat berupa :
 Esophagus : varises, esofagitis
 Gaster : ulkus, erosi, hematoma, tumor
 Duodenum : erosi, ulkus
 Nonspesifik : menelan darah, kelainan pendarahan
Pada pasien ini
Anamnesis : Bab hitam pekat, lengket, berbau amis
 Pemeriksaan fisik : saat ini konjngtiva sudah tidak anemis
Pemeriksaan laboraturium :
 Hb 7,6 g/dL (N > 12  anemia  ec pendarahan, yang mungkin
disebabkan gangguan pembekuan darah)
 MCV 81,3 (normal)
 MCH 28,4 (normal) anemia normokrom normositer
 MCHC 34,9 (normal)
 PT 119,8 detik
 INR 9,37 detik memanjang  gangguan pembekuan darah
 APTT 79,9 detik
 Sehingga anemia pada pasien ini kemungkinan disebabkan pendarahan
saluran cerna bagian atas, yang mungkin disebabkan kelainan proses
pembekuan darah  hal ini dapat disebabkan karena pembentukan factor-
faktor pembekuan darah terjadi di hepar, namun karena terjadi gangguan
fungsi hepar pada pasien ini, produksi factor pembekuan berkurang

2. Bagaimana penatalaksanaan pada pasien ini ?

 Oksigen 2L/menit via nasal canule  pasien sesak dan ada penurunan saturasi
oksigen
 Transfusi FFP
 Transfusi PRC  Hb : 7,6 g/dL

 Vitamin K 5mg
 UDCA (asam ursodeoksikolat) 3x25mg : untuk memperbaiki aliran bahan yang
dihasilkan hati ke dalam usus dan melindungi hati dari zat toksik. Dosis 10-
16mg/kgBB/hari dibagi dalam 3 dosis
 Kolestiramin 1x2gr : untuk mengikat asam empedu yang ada di usus halus,
dosisnya 0,25-0,5/kgBB/hari
 Ampicillin 4x300mg IV
 Multivitamin
 Curcuma syrup 2x1 cth