Skenario 1: BAYI KECILKU

Seorang bidan desa merujuk pasien By. Corenia, perempuan, umur 2 hari, lahir spontan, cukup bulan, berat badan
lahir 3000 gram, PB 48 cm, dan LK 33 cm ke Puskesmas, Selama ini ibu pasien kontrol teratur tetapi ada riwayat
makan obat TB pada awal kehamilan. Bidan desa menerangkan bahwa bayi yang ditolongnya saat lahir menangis
kuat dan sudah dilakukan IMD, kemudian bayi dirawat gabung bersama ibunya. Tetapi sejak umur 12 jam terlihat
agak membiru pada bibir dan sudah di berikan oksigen tetapi nampaknya tidak ada perubahan. Kemudan ibunya
mengeluhkan bayinya menyusu kuat tetapi sebentar-sebentar dan bayinya tampak tambah biru dan sepertinya
agak sesak nafas. Pada pemeriksaan dokter Puskesmas terlihat By. Corenia sianosis terutama daerah bibir dan
mukosa mulut yang tidak menunjukkan perubahan dengan pemberian oksigen, takipnea, takikardi, terdengar
adanya bising, dan dari pemeriksaan EKG terlihat adanya kardiomegali. Dokter Puskesmas berencana untuk
merujuk pasien ke fasilitas kesehatan yang lebih lengkap untuk mengetahui diagnosis dan pengobatan yang sesuai
untuk By. Corenia . Dokter menerangkan kepada bidan dan keluarga pasien yang mengantarkan kenapa harus
dirujuk. Keluarga pasien menjadi cemas kenapa pasien sekecil itu akan dilakukan tindakan apalagi dioperasi,
sedangkan lahirnya baik-baik saja. Dokter memberikan edukasi kenapa bisa bayi yang ada kelainan jantung dalam
kehidupan intra uterine tumbuh dengan baik karena ada perbedaan sirkulasi antara janin dan bayi setelah lahir.
Dokter juga kuatir akan adanya risiko komplikasi lebih lanjut, termasuk infeksi pada jantung. Bagaimana anda
menjelaskan apa yang terjadi pada by. Corenia dan apa rencana selanjutnya?
TERMINOLOGI

1. Sianosis: warna kebiru-biruan pada kulit dan selaput lendir yang terjadi akibat peningkatan jumlah absolut Hb
tereduksi (Hb yang tidak berikatan dengan O2)
2. EKG: tes medis untuk mendeteksi kelainan jantung dengan mengukur aktivitas listrik yang dihasilkan oleh
jantung, sebagaimana jantung berkontraksi
3. Kardiomegali: kondisi diterjadi pembesaran pada jantung (umumnya terjadi pada ventrikel kiri) yang terlihat dari
pemeriksaan X-ray

RUMUSAN MASALAH

1. Bagaimana antropometri bayi Corenia?

Berat badan bayi normal antara 2500 – 4000 gr.
Tinggi badan bayi normal antara 48-52 cm.
Lingkar kepala bayi 33 – 35 cm.

2. Bagaimana pengaruh riwayat konsumsi obat TB dengan kehamilan?

OAT yang diberikan dibagi atas 2 golongan yaitu obat lini pertama (first line) dan obat lini kedua (second line).
Rifampisin merupakan obat lini pertama yang terutama bekerja pada sel yang
sedang tumbuh, tetapi juga memperlihatkan efek pada sel yang sedang tidak aktif (resting cell).
Bekerja dengan menghambat sintesa RNA M. tuberculosis sehingga menekan proses awal pembentukan rantai
dalam sintesa RNA
Diabsorpsi dengan baik melalui saluran cerna, absorpsi rifampisin dapat berkurang bila diberikan bersama
makanan. Rifampisin dengan mudah didistribusikan ke sebagian besar organ, jaringan, tulang, cairan
serebrospinal dan cairan tubuh lainnya termasuk eksudat serta kavitas tuberkulosis paru. Obat ini menimbulkan
warna orange sampai merah bata pada urin, saliva, feses, sputum, air mata dan keringat. Dapat melewati barier
plasenta dan dapat dijumpai konsentrasi rendah di ASI. Rifampisin melewati plasenta dengan kadar yang sama
dengan ibu. Pada akhir trismester ke-3 rasio konsentrasi pada tali pusat dan ibu besarnya 0,12 - 0,33

Efek samping ringan dapat timbul pada pemberian rifampisin antara lain: sindrom kulit seperti gatal-gatal
kemerahan, sindrom flu berupa demam, menggigil, nyeri tulang dan sindrom perut berupa nyeri perut, mual,
muntah dan kadang-kadang diare. Efek samping yang berat tetapi jarang terjadi adalah sindrom respirasi,
 purpura, anemia hemolitik yang akut, syok dan gagal ginjal. Efek samping ringan sering terjadi pada saat
pemberian berkala dan dapat sembuh sendiri atau hanya memerlukan pengobatan simtomatik. Efek samping
pada bayi baru lahir juga didapatkan hemorrhagic disease of the newborn sehingga dianjurkan pemberian
profilaksis vitamin K

Isoniazid (INH) menghambat biosintesis asam mikolat yang merupakan unsur penting dinding sel
Mycobacterium. Menghilangkan sifat tahan asam dan menurunkan jumlah lemak yang terekstraksi oleh metanol
dari Mycobacterium.
Efek samping berat berupa hepatitis dapat timbul pada kurang lebih 0,5 % penderita. Bila terjadi ikterus,
hentikan pengobatan sampai ikterus hilang. Efek samping yang ringan dapat berupa: tanda keracunan pada
saraf tepi, kesemutan, nyeri otot atau gangguan kesadaran. Efek ini dapat dikurangi dengan pemberian
piridoksin (dengan dosis 5-10 mg per hari atau dengan vitamin B kompleks). Efek samping pada bayi baru lahir
dilaporkan adanya perdarahan (hemmorrhagic disease of the newborn) sehingga dianjurkan pemberian
profilaksis vitamin K sebelum kelahiran

Etambutol: Etambutol (EMB) merupakan inhibitor arabinosyl transferases (I,II,III). Arabinosyl

transferase terlibat dalam reaksi polimerisasi arabinoglycan, yang merupakan unsur esensial
dari dinding sel Mycobacterium. Hampir semua galur M. tuberculosis dan M. kansasii sensitif terhadap
etambutol. Etambutol tidak efektif untuk kuman lain
Rata-rata malformasi yang dilaporkan pada 638 bayi yang dilahirkan oleh ibu yang mendapat
etambutol selama kehamilan adalah 2,2%. Secara teori etambutol menyebabkan kemungkinan toksisitas pada
mata

Pirazinamid: Efek samping utama dari penggunaan obat ini adalah hepatitis, juga dapat terjadi nyeri sendi dan
kadang-kadang dapat menyebabkan serangan arthritis gout yang kemungkinan
disebabkan berkurangnya ekskresi dan penimbunan asam urat. Pemberian intermiten dapat mengurangi
kejadian tersebut. Efek samping lain adalah anoreksia, mual, muntah, disuri, demam dan reaksi hipersensitivitas.
Streptomisin melewati plasenta dengan cepat sampai ke sirkulasi janin dan cairan amnion serta mencapai kadar
kurang dari 50% dibandingkan kadar ibu

3. Bagaimana arti dari bayi menangis kuat saat lahir?

Selama di dalam kandungan bayi hidup dalam lingkungan yang berair dan terdapat jalan yang menghubungkan
jantung dan paru-paru untuk membantu bayi mendapatkan nutrisi dari darah ibu. Ketika bayi baru dilahirkan,
bayi mengambil napas untuk pertama kalinya melalui perubahan peredaran darah dan dengan menangis
membantu membuka sirkulasi untuk mengirim oksigen melalui paru-paru.

Tangisan pada bayi tersebut membantu membuka paru-parunya agar bisa menghirup oksigen. Dan tepukan
pelan di bagian belakang tubuh bayi berguna untuk mendorong bayi agar melakukan pernafasan udara. Selain
itu, menangis juga merupakan salah satu cara bayi berkomunikasi.
Bayi tidak langsung menangis saat lahir merupakan suatu kondisi yang dapat terjadi. Hal ini bisa disebabkan oleh
banyak hal, penyebab yang paling sering adalah terdapatnya sumbatan pada saluran nafas. Sumbatan dapat
berupa lendir, darah, tinja bayi, maupun lidah yang jatuh ke belakang. Sumbatan pada saluran nafas ini akan
menyebabkan seorang bayi sulit untuk menangis. Mengeringkan dan membersihkan bayi mulai dari wajah,
kepala dan bagian tubuh lainnya dengan sedikit tekanan, menepuk / menyentil telapak kaki, menggosok
punggung, perut, dada atau tungkai bayi dilakukan untuk membersihkan sumbatan dan merangsang pernafasan
bayi. Penyedotan pada hidung juga ditujukan untuk menghilangkan sumbatan di saluran nafas bayi

4. Mengapa bayi bisa terlihat membiru? Mengapa tidak ada perubahan setelah pemberian oksigen?
Sianosis biasanya tidak diketahui sebelum jumlah absolut Hb tereduksi mencapai 5 gram per 100 mlatau lebih
pada seseorang dengan konsentrasi Hb normal (saturasi oksigen [SaO2] kurang dari90 %). Jumlah normal Hb
tereduksi dalam jaringan kapier adalah 2,5 gram per 100 ml. Padaorang dengan konsentrasi Hb yang normal
sianosis akan pertama kali terdeteksi pada SaO2 kira-kira 75% dan PaO2 50 mmHg atau kurang

Setelah lahir bayi tidak lagi berhubungan dengan plasenta dan akan segera bergantung pada paru-paru sebagai
sumber oksigen. Karena itu setelah beberapa saat paru-paru harus terisi oksigen dan pembuluh darah diparu
harus berelaksasi untuk memberikan perfusi pada alveoli dan menyerap oksigen untuk diedarkan ke seluruh
tubuh.
Pada saat kadar oksigen dalam darah meningkat dan pembuluh darah paru relaksasi, duktus arteriosus dengan
cepat menutup. Aliran darah dengan segera dipindahkan dari duktus arteriosus ke paru-paru. Setelah proses
transisi bayi baru lahir bernapas dengan udara dan menggunakan paru-parunya untuk mendapat oksigen.
Tangisan pertama dan tarikan napas dalam merupakan suatu mekanisme yang kuat untuk menyingkirkan cairan
dari jalan napas. Oksigen dan tekanan udara pada paru-paru merupakan rangsangan utama untuk relaksasi
pembuluh darah pulmonal. Pada saat oksigen sudah cukup masuk dalam darah, kulit bayi akan berubah dari
abu-abu/biru menjadi kemerahan. “Oksigen Neonatus”

Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit jantung yang dibawa sejak lahir, dimana terjadi kelainan
struktur jantung akibat gangguan atau kegagalan perkembangan jantung pada janin.
Pembentukan jantung pada janin sendiri mulai terjadi di masa awal kehamilan dan hampir selesai pada 4 minggu
setelah pembuahan, yaitu saat seorang ibu baru menyadari kehamilannya. Untuk itu penting bagi setiap ibu
yang sedang merencanakan kehamilan untuk menjaga kesehatan dan asupan nutrisinya saat mempersiapkan
dan selama periode kehamilan.
Meski menjadi penyebab kelainan bawaan tersering pada bayi, namun PJB kerap kali tidak memberikan gejala
atau tanda khas saat bayi baru lahir. Pasalnya, sirkulasi darah dan sistem pernapasan masih mengalami transisi
dari masa janin ke periode pascalahir, sehingga bayi dengan PJB pun dapat terlihat normal dan baik-baik saja
saat baru lahir.

Sianosis timbul akibat saturasi darah yang menuju sistemik rendah. Sianosis mudah dilihat pada selaput lendir
mulut, bukan di sekitar mulut. Sianosis akibat kelainan jantung ini (sianosis sentral) perlu dibedakan pada
sianosis perifer yang sering didapatkan pada anak yang kedinginan. Sianosis perifer lebih jelas terlihat pada
ujungujung jari.
Sianosis dapat merupakan tanda insufisiensi pernapasan, meskipun bukan merupakantanda yang dapat
diandalkan (karena sulitnya mengenali sianosis). Penderita anemia (konsentrasi Hb rendah) mungkin tidak
pernah mengalami sianosis walaupun mereka menderita hipoksia jaringan yang berat karena jumlah absolut Hb
tereduksi kemungkinan tidak dapat mencapai 5 gram per 100 ml.Sebaliknya, orang yang menderita polisitemia
(konsentrasi Hb yang tinggi) dengan mudahmempunyai kadar Hb tereduksi 5 gram per 100 ml walaupun hanya
mengalami hipoksia yangringan sekali. Faktor-faktor lain yang menyulitkan pengenalan sianosis adalah
variasiketebalan kulit, pigmentasi dan kondisi penerangan

Manifestasi klinis kelainan ini memang bervariasi dari yang paling ringan sampai berat. Pada tingkat ringan,
sering tidak ditemukan gejala dan tidak ditemukan kelainan pada pemeriksaan klinis. Sedangkan pada PJB berat,
gejala sudah tampak sejak lahir dan memerlukan tindakan segera.
Secara garis besar, PJB dibagi dua kelompok, yaitu PJB biru (sianotik) dan PJB nonsianotik.
1. PJB biru lebih cepat menimbulkan gejala dan paling mudah dikenali. Gejala yang paling sering ditemukan
adalah bayi menjadi biru saat menangis (bibir, kuku, dan lidah menjadi biru). Wajah bayi tampak pucat dan biru,
ujung tangan dan kaki juga kuku terlihat kebiruan akibat kurangnya aliran darah.
 2. PJB non-sianotik, yaitu PJB yang tidak menimbulkan warna kebiruan pada anak. PJB non-sianotik umumnya
menimbulkan gejala gagal jantung, ditandai dengan sesak yang memberat saat menetek/beraktivitas, bengkak
pada wajah, anggota gerak, dan perut, serta gangguan pertumbuhan yang menyebabkan kurang gizi.
Akan tetapi, karena pada umumnya bayi dengan PJB tidak menunjukka gejala, maka bayi-bayi yang
memperlihatkan tanda-tanda seperti ini harus diperhatikan lebih lanjut, antara lain:
- Bayi sering berhenti menyusu, karena napasnya tersengal-sengal.
- Keringat dingin atau pucat.
- Sering
mengalami infeksi saluran pernapasan.
- Pertumbuhan terhambat (berat badan sulit naik).
- Kulit kebiruan
terutama bila aktivitas meningkat seperti menangis.
- Mudah capek, anak berjalan sebentar kemudian jongkok
atau berhenti.
- Terlihat detak jantung lebih cepat.

5. Mengapa bayinya tampak membiru dan terlihat sesak nafas setelah menyusu?
Penyebab sesak napas pada bayi, lanjut spesialis anak dari RS Internasional Bintaro ini, banyak sekali. Bisa
karena kelainan bawaan, penyakit infeksi, maupun noninfeksi seperti tersedak. Gejalanya hampir sama.
Misalnya untuk derajat ringannya, ada napas yang berbunyi atau batuk berlendir, disertai tak mau makan-
minum dan rewel. Sementara kalau derajatnya makin berat, fungsi paru-parunya sudah terganggu sehingga
sesak napas dan sampai membiru.
Jadi, derajat sesak napas berbeda-beda. Ada yang mulanya ringan dan makin berat dan ada juga sesak napas
yang kejadiannya tiba-tiba atau mendadak. Berikut uraian Muljono mengenai hal-hal yang bisa menyebabkan
sesak napas pada bayi:
Kelainan bawaan/kongenital jantung atau paru-paru.
Toleransi rendah  Pada bayi dapat ditanyakan saat bayi menetek. Apakah ia hanya mampu minum dalam
jumlah sedikit, sering beristirahat, sesak waktu mengisap, dan berkeringat banyak. Pada anak yang lebih besar
ditanyakan kemampuannya berjalan, berlari atau naik tangga. Pada pasien tertentu seperti pada tetralogi Fallot
anak sering jongkok setelah Lelah berjalan.

6. Bagaimana penyebab terjadinya takikardi, takipnea pada bayi Corenia?

7. Mengapa bisa terdengar bising pada bayi Corenia?

Terdengarnya bising jantung merupakan tanda penting dalam menentukan penyakit jantung bawaan. Bahkan
kadang-kadang tanda ini yang merupakan alasan anak dirujuk untuk dilakukan pemeriksaan lebih lanjut. Lokasi
bising, derajat serta penjalarannya dapat menentukan jenis kelainan jantung. Namun tidak terdengarnya bising
jantung pada pemeriksaan fisis, tidak menyingkirkan adanya kelainan jantung bawaan. Jika pasien diduga
menderita kelainan jantung, sebaiknya dilakukan pemeriksaan penunjang untuk memastikan diagnosis

8. Bagaimana cara kerja EKG?

Ekokardiografi dapat pula dipakai sebagai pemandu pada tindakan septostomi balon transeptal pada transposisi
arteri besar. Di samping lebih murah, ekokardiografi mempunyai keunggulan lainnya yaitu mudah dikerjakan,
tidak menyakitkan, akurat dan pasien terhindar dari pajanan sinar X. Bahkan di rumah sakit yang mempunyai
fasilitas pemeriksaan ekokardiografi, foto toraks sebagai pemeriksaan rutinpun mulai ditinggalkan. Namun
demikian apabila di tangan seorang ahli tidak semua pertanyaan dapat dijawab dengan menggunakan sarana ini,
pada keadaan demikian angiografi radionuklir dapat membantu. Pemeriksaan ini di samping untuk menilai
secara akurat fungsi ventrikel kanan dan kiri, juga untuk menilai derasnya pirau kiri ke kanan. Pemeriksaan ini
lebihmurah daripada kateterisasi jantung, dan juga kurang traumatis.

9. Bagaimana penyebab kardiomegali pada bayi tsb?

10. Mengapa bayi Corenia harus dirujuk?
Karena dokter pelayanan primer memiliki SK 2 untuk kasus kelainan jantung bawaan sehingga harus
ditatalaksana oleh dokter yang sesuai di bidangnya

11. Bagaimana operasi yang akan dilakukan pada bayi Corenia?

Pada prinsipnya penanganan penyakit jantung bawaan harus dilakukan sedini mungkin. Koreksi definitif yang
dilakukan pada usia muda akan mencegah terjadinya distorsi pertumbuhan jantung, juga mencegah terjadinya
hipertensi pulmonal. Operasi paliatif saat ini masih banyak dilakukan dengan tujuan memperbaiki keadaan
umum, sambil menunggu saat operasi korektif dapat dilakukan. Namun tindakan paliatif ini seringkali
menimbulkan distorsi pertumbuhan jantung, di samping pasien menghadapi risiko operasi dua kali dengan biaya
yang lebih besar pula. Oleh karena itu terus dilakukan upaya serta penelitian agar operasi jantung dapat
dilakukan pada neonatus dengan lebih aman. Kecenderungan di masa mendatang adalah koreksi definitif
dilakukan pada neonatus.

Balloon atrial septostomy (BAS) adalah prosedur rutin yang dilakukan pada pasien yang memerlukan
percampuran darah lebih baik, misalnya TAB (transposisi arteri besar) dengan septum ventrikel yang utuh.
Prosedur ini dilakukan dengan membuat lubang di septum interatrium, dan biasanya dilakukan di ruang rawat
intensif dengan bimbingan ekokardiografi.

12. Adakah tatalaksana lain yang bisa dilakukan selain operasi?

Tata laksana medikamentosa umumnya bersifat sekunder sebagai akibat komplikasi dari penyakit jantungnya
sendiri atau akibat adanya kelainan lain yang menyertai. Dalam hal ini tujuan terapi medikamentosa
untuk menghilangkan gejala dan tanda di samping untuk mempersiapkan operasi. Lama dan cara pemberian
obat-obatan tergantung pada jenis penyakit yang dihadapi.
Hipoksemia, syok kardiogenik, dan gagal jantung merupakan tiga penyulit yang sering ditemukan pada
neonatus atau anak dengan kelainan jantung bawaan. Perburukan keadaan umum pada dua penyulit pertama
ada hubungannya dengan progresivitas penutupan duktus arterious, dalam hal ini terdapat ketergantungan
pada tetap terbukanya duktus. Keadaan ini termasuk ke dalam golongan penyakit jantung bawaan kritis

neonatus atau anak dengan hipoksia berat, tindakan yang harus dilakukan adalah
(1) mempertahankan suhu lingkungan yang netral misalnya pasien ditempatkan dalam inkubator pada
neonatus, untuk mengurangi kebutuhan oksigen,
(2) kadar hemoglobin dipertahankan dalam jumlah yang cukup, pada neonatus dipertahankan di atas 15 g/dl,
(3) memberikan cairan parenteral dan mengatasi gangguan asam basa,
(4) memberikan oksigen menurunkan resistensi paru sehingga dapat menambah aliran darah ke paru,
(5) pemberian prostaglandin E1 supaya duktus arteriosus tetap terbuka

Pada PJB dengan sirkulasi sistemik yang tergantung duktus arteriosus, duktus arteriosus yang terbuka akan
menjamin sirkulasi sistemik lebih baik. Pada transposisi arteri besar, meskipun bukan merupakan lesi yang
bergantung duktus arteriosus, duktus arteriosus yang terbuka akan memperbaiki percampuran darah.

13. Mengapa bayi dengan kelainan jantung bisa tumbuh dalam rahim dengan baik?
Karena perbedaan proses sirkulasi pada janin dan neonates

14. Bagaimana bisa terjadi infeksi jantung pada bayi?

15. Komplikasi apa saja yang dapat terjadi selain infeksi pada jantung?
Serangan sianotik. Komplikasi ini terjadi pada PJB sianotik. Pada saat serangan anak menjadi lebih biru dari
kondisi sebelumnya, tampak sesak bahkan dapat timbul kejang. Kalau tidak cepat ditanggulangi dapat
menimbulkan kematian.
Abses otak. Abses otak biasanya terjadi pada PJB sianotik. Biasanya abses otak terjadi pada anak yang berusia di
atas 2 tahun. Kelainan ini diakibatkan adanya hipoksia dan melambatnya aliran darah di otak. Anak biasanya
datang dengan kejang dan terdapat defisit neurologis.

16. Bagaimana rencana yang akan dilakukan dokter selanjutnya?

Bila menghadapi seorang anak yang dicurigai menderita penyakit jantung bawaan, yang perlu dilakukan adalah
1. Menempatkan pasien khususnya neonatus pada lingkungan yang hangat, dapat dilakukan dengan
membedong atau menempatkannya pada inkubator.
2. Memberikan oksigen
3. Memberikan cairan yang cukup dan mengatasi gangguan elektrolit serta asam basa.
4. Mengatasi kegawatan dengan menggunakan obat-obatan jika terdapat tanda tanda seperti gagal jantung,
serangan sianotik, renjatan kardiogenik.
5. Menegakkan diagnosis/jenis kelainan yang diderita. Jika tidak memiliki fasilitas, pasien dapat dirujuk ke
tempat yang fasilitasnya lengkap terutama tersedia alat ekokardiografi. Tata laksana PJB dan edukasi yang
disampaikan ke orangtua pasien, tergantung dari jenis kelainan yang ada.