LAPORAN PORTOFOLIO

ATRESIA ANI

Disusun oleh :

dr. Arief Kamil

PROGRAM DOKTER INTERNSIP

RUMAH SAKIT RS ANNISA KABUPATEN BEKASI

SEPT 2017 – SEPT 2018

 BERITA ACARA PRESENTASI PORTOFOLIO

Pada hari ini tanggal 22 februari 2018 di Wahana RS Annisa telah dipresentasikan portofolio
oleh :
Nama : dr. Arief Kamil
Kasus : Medik (anak)
Topik : Atresia Ani
Nama Pendamping : dr. Elwin Afandi MM, dr. Cecep Awaludin
Nama Wahana : RS Annisa Kabupaten Bekasi
No Nama Peserta Tanda tangan
1 1.
2 2.
3 3.
4 4.
5 5.
6 6.
7 7.
8 8.
9 9.
10 10.
11 11.
12 12.
13 13.
14 14.

Berita acara ini ditulis dan disampaikan sesuai dengan yang sesungguhnya.

Mengetahui,

Dokter Internship Dokter Pendamping Dokter Pendamping

dr. Arief Kamil dr.Elwin Afandi MM dr. Cecep Awaludin

Kasus Medik (anak)
Nama Peserta: dr. Arief Kamil
Nama Wahana: RS Annisa Cikarang
Topik: Atresia Ani
Tanggal (kasus): 24 januari 2018
Nama Pasien: By. Ny. J
Tanggal Presentasi: 22 Februari 2018 Nama Pendamping: dr. Elwin, dr. Cecep
Tempat Presentasi: RS Annisa Cikarang
Obyektif Presentasi:
 Keilmuan □ Keterampilan  Penyegaran  Tinjauan Pustaka
 Diagnostik Manajemen □ Masalah □ Istimewa
 Neonatus □Bayi □Anak □Remaja  Dewasa □Lansia □Bumil
□ Deskripsi: By. Ny. J, lahir secara SC atas indikasi KPD + BSC + Fetal distrees, lahir pada jam
16.46 WIB, bayi lahir menangis tidak kuat dan kurang aktif.

□ Tujuan: Menegakkan diagnosis pasien dengan Atresia Ani

Bahan Bahasan:  Tinjauan Pustaka □Riset  Kasus □Audit

Cara Membahas: □Diskusi  Presentasi dan Diskusi □Email □Pos
Data Pasien: Nama: By. Ny. J
Nama RS: RS Annisa Kab. Bekasi Telp : Terdaftar sejak :

Data Utama untuk Bahan Diskusi :

1. Diagnosis/Gambaran Klinis:
Bayi lahir dengan BB : 2500 gr, PB : 47 cm, LK : 33 cm, LD : 30 cm, LILA : 10 cm. Bayi
kurang aktif dan menanigs tidak kuat.

2. Riwayat Pengobatan:
-

3. Riwayat Kesehatan/Penyakit:
-
4. Riwayat Keluarga:
Riwayat keluarga dengan keluhan yang sama disangkal.
5. Riwayat Kebiasaan:
-

6. Riwayat Pekerjaan:
-
Daftar Pustaka:
1. Anonim. Anorectal Malformation A parent’s Guide. Departement of Paediatric Surgery
Starship Hospital Auckland, 2006.
http://www.starship.org.nz/General%20Surgery%20PDFs/anorect.pdf [diakses 18 Mei
2013]
2. Bedah UGM. Atresia Ani. http://www.bedahugm.net. [diakses tanggal 18 Mei 2013].
3. Boocock G, Donnai D. Anorectal Malformation: Familial Aspects and Associated
Anomalies. Archives of Disease in Childhood, 1987, 62, 576-579.
4. Faradilla N, Damanik R.R, Mardhiya W.R.2009. Anestesi pada Tindakan Posterosagital
Anorektoplasti pada Kasus Malformasi Anorektal. Universitas Riau. Available from:
(http://www.Files-of-DrsMed.tk. [diakses 19 mei 2013]
5. FK UII. Atresia Ani. Fakultas Kedokteran Unversitas Islam Indonesia, 2006. [diakses18
Mei 2013].

Hasil Pembelajaran :
1. Diagnosis Atresia Ani
2. Penatalaksanaan Atresia Ani
Rangkuman Hasil Pembelajaran Portofolio

1. Subyektif:
 Pasien lahir di RS Annisa Cikarang secara SC dari seorang ibu G5P3A1 Gravid 31-32
minggu inpartu kala 1 fase laten dengan KPD + BSC + HDK, lahir pada jam 16.46 wib. Bayi
lahir menangis tidak kuat dan kurang aktif.
 Bayi lahir dengan BB : 2500 gr, PB : 47 cm, LK : 33 cm, LILA : 10 cm, Pasien kemudian
dirawat di ruang perina dan rencana menjalani operasi pembuatan saluran BAB sementara
oleh dokter bedah.

- Objektif:
PEMERIKSAAN FISIK
Status Generalis
Keadaan umum : Sakit sedang
Kesadaran : Compos mentis, menangis (-)
Nadi : 120 x/menit
Pernafasan : 62 x/menit
Suhu : 36,5 0C
- Kepala : Normocephal, facies mongoloid
- Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik, pupil isokor
- Mulut : Mukosa mulut dan bibir basah, sianosis (-)
- Thorax-Kardiovaskular
Inspeksi : pergerakan dinding dada simetris

Palpasi : fremitus vokal normal

Perkusi : pulmo : sonor pada kedua lapang paru

Cor : redup, batas :

Kanan : ICS 2 parasternal dextra

Kiri : ICS 4 midclavicula line sinistra

 Atas : ICS 2 dextrasinistra

Auskultasi : Pulmo : vesikuler +/+, wheezing -/-, ronkhi-/-

Cor : S1 dan S2 tunggal, regular, murmur (-), gallop (-)

Abdomen : supel, kembung (-), tali pusat layu

Ekstremitas : Akral hangat, edema (-/-)
Urogenital : Anus (-)

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan Laboratorium (24 januari 2018)
Hematologi :
- Hb : 17,6 gr%
- Leukosit : 14,600/mm3
- Trombosit : 225.000/mm3
- Hematokrit : 50 vol%
- Golongan darah : O Rhesus +
- GDS : 46 mg/dl
- BT : 1.00
- CT : 3.00
- Natrium : 141 mmol/L
- Kalium : 5.1 mmol/L
- Klorida : 110 mmol/L
BNO : tip rectum inferior dari sacropubis line (letak rendah)
THORAX PA Kesan : Cor dan pulmo dalam batas normal, Tak tampak infiltrat

- Assessment:
- NKB SMK post SC hari 0
- Atresia Ani
- Susp Syndrom Dawn
 - Plan:
PENATALAKSANAAN
medikamentosa 

- Infus NaCl 0,9% bolus 30 cc D10% 10 tpm mikro

- Inj. Cefotaxim 100 mg/12jam
- Inj. Gentamicin 5 mg/12 jam
- Inj. Vit K 0,5 ml
- Inj aminophilin 1 cc/ 6 jam
- Imunisasi Heb B0
- Salep mata sagestan
- Diet ASI / PASI
- Konsultasi SpB : - Persiapan operasi pagi (25 februari 2018) jam 09.00
- IVFD NaCl 30 cc  10 tpm mikro
- Cek H2TL, GDS, elektrolit darah

Non-medikamentosa 

1. MengEdukasi pasien dan keluarga mengenai penyakitnya dan perjalanan penyakit.

2. Kontrol TTV
3. Meneruskan medikamentosa
FOLLOW UP

LAPORAN OPERASI

ASSESMEN PRA BEDAH

Tanggal : 25 januari 2018

Dokter bedah : dr. Yunus, SpB

S : Pasien lahir secara SC pada 24 januari 2018

O : Abdomen : supel, kembung (-)

BNO : letak rendah (?)

Perineum – rectum  jarak > 3,5 cm

A : Atresia Ani ( letak tinggi (?))

P: rencana colostomy Transcending

LAPORAN PEMBEDAHAN

DPJP BEDAH :dr. yunus, SpB Tanggal Pembedahan : 25 /01 /2018

DPJP Anestesi : dr. Ade, SpAn Lama pembedahan : 15.45 – 17.20

…………………………………………………….

Diagnosis Prabedah : Atresia Ani

Diagnosis Pasca Bedah : post colostomy a/i Atresia ani

Tindakan Pembedahan : colostomy transcending

Pembedahan : bersih tercemar; Anestesi : GA

Pramedikasi : Cefotaxime 100 mg

S : muntah (-)

O :

KU Kes TD Nd Nfs T

Sdg CM - 120x/i 62x/i 36.5C

Status Generalis :

Mata : Conjungtiva Anemis -/- ; Sclera Ikteric -/-

Thorax : Pulmo : vesikuler +/+, wheezing -/-, ronkhi -/-

Cor : S1 dan S2 tunggal, regular, murmur (-), gallop (-)

 Abdomen : Inspeksi : tampak cembung, kasa (+) terpasang colostomy

Auskultasi : peristaltik (+) kesan menurun

Palpasi : supel, tegang (-)

Perkusi : timpani (+) _ _

Extremitas : Akral hangat, CRT <2”, pitting edema - -

A : post op colostomy e.c Atresia Ani

P: - IVFD Dextrose 10% 10 tpm mikro

- Diet Asi ad lib mulai dari 5cc / 2-3 jam di naikkan bertahap bila tidak ada residu.
- Antibiotik Sesuai Sp.A

26 januari 2018

S : muntah (-), demam (-)

O :

KU Kes TD Nd Nfs T

baik CM - 164x/i 30 x/i 36,5C

Status Generalis :

Mata : Conjungtiva Anemis -/- ; Sclera Ikteric -/-

Thorax : Pulmo : vesikuler +/+, wheezing -/-, ronkhi -/-

Cor : S1 dan S2 tunggal, regular, murmur (-), gallop (-)

Abdomen : Inspeksi : tampak cembung, terpasang colostomy

 Auskultasi : peristaltik (+) kesan normal

Palpasi : supel, tegang (-)

Perkusi : timpani (+)

Extremitas : Akral hangat, CRT <2”, pitting edema - -

_
A : post colostomy e.c Atresia Ani - -

P: - IVFD D10 % 10 tpm mikro

- KAEN 1B 10 tpm mikro

- Cefotaxime 3 x 150mg
- Gentamicin 2 x 6 mg
- Aminopilin 4 x 1 cc
- sanmol 3 x 50 ml
- aminofusin pediactic 50 cc/ hari
- OGT ASI/PASA 5-10 cc / 2 jam

27 januari 2018

S : muntah (-) , demam (-)

O :

KU Kes TD Nd Nfs T saturasi

95%
baik CM - 150x/i 51 x/i 36,6C
(nasal)

Status Generalis :

Mata : Conjungtiva Anemis -/- ; Sclera Ikteric -/-

Thorax : Pulmo : vesikuler +/+, wheezing -/-, ronkhi -/-

 Cor : S1 dan S2 tunggal, regular, murmur (-), gallop (-)

Abdomen : Inspeksi : tampak cembung berkurang, terpasang colostomy

Auskultasi : peristaltik (+) kesan normal,

Palpasi : supel, tegang (-)

_ _
Extremitas : Akral hangat, CRT <2”, pitting edema - -

A : post op colostomy e.c atresia ani

P:- IVFD D10 % 10 tpm mikro

- KAEN 1B 10 tpm mikro

- Cefotaxime 3 x 150 mg
- Gentamicin 2 x 6 mg
- Aminopilin 4 x 1 cc
- sanmol 3 x 50 ml
- aminofusin pediactic 50 cc/ hari
- Call dr Rahman Sp.A dan dr Yunus Sp.B : - Acc pindah ruangan
- dr Rahman Sp.A : - KAEN 1B 10 tpm mikro
- D10 %  Stop
- PASI 5-10-15 cc / 2 jam
- TTV
- O2 4 lpm jika saturasi > 95%

28 januari 2018

S : muntah (-) , demam (-)

O :

KU Kes TD Nd Nfs T

Sdg CM - 132x/i 60 x/i 37,5C

 Status Generalis :

Mata : Conjungtiva Anemis -/- ; Sclera Ikteric -/-

Thorax : Pulmo : vesikuler +/+, wheezing -/-, ronkhi -/-

Cor : S1 dan S2 tunggal, regular, murmur (-), gallop (-)

Abdomen : Inspeksi : tampak datar, terpasang colostomy

Auskultasi : peristaltik (+) kesan normal,

Palpasi : supel, tegang (-)

_ _
Extremitas : Akral hangat, CRT <2”, pitting edema - -

A : post op colostomy e.c Atresia Ani

P:- KAEN 1B 10 tpm mikro

- Cefotaxime 3 x 150 mg
- Gentamicin 2 x 6 mg
- Aminopilin 4 x 1 cc  stop
- sanmol 3 x 50 ml
- aminofusin pediactic 50 cc/ hari

29 januari 2018

S : muntah (-) , demam (-) Bab (+)

O :

KU Kes TD Nd Nfs T

Baik CM - 144x/i 60 x/i 36,8C

 Status Generalis :

Mata : Conjungtiva Anemis -/- ; Sclera Ikteric -/-

Thorax : Pulmo : vesikuler +/+, wheezing -/-, ronkhi -/-

Cor : S1 dan S2 tunggal, regular, murmur (-), gallop (-)

Abdomen : Inspeksi : tampak datar, terpasang colostomy, Bab (+)

Auskultasi : peristaltik (+) kesan normal,

Palpasi : supel, tegang (-)

_ _
Extremitas : Akral hangat, CRT <2”, pitting edema - -

A : post op colostomy e.c Atresia Ani

P:- KAEN 1B 10 tpm mikro

- Cefotaxime 3 x 150 mg
- Gentamicin 2 x 6 mg
- aminofusin pediactic 50 cc/ hari
- Aff OGT
- Cek bilirubin total

30 janiari 2018

S : muntah (-) , demam (-) Bab (+)

O :

KU Kes TD Nd Nfs T

Baik CM - 148x/i 62 x/i 37,3C

 Status Generalis :

Mata : Conjungtiva Anemis -/- ; Sclera Ikteric -/-

Thorax : Pulmo : vesikuler +/+, wheezing -/-, ronkhi -/-

Cor : S1 dan S2 tunggal, regular, murmur (-), gallop (-)

Abdomen : Inspeksi : tampak datar, terpasang colostomy Bab (+)

Auskultasi : peristaltik (+) kesan normal,

Palpasi : supel, tegang (-)

_ _
Extremitas : Akral hangat, CRT <2”, pitting edema - -

A : post op colostomy e.c Atresia Ani

P:- Aff Infus

- Cefotaxime 3 x 150 mg
- BLT 2x24 jam
- Aff OGT
- ASI ad lib oral

31 januari 2018

S : muntah (-) , demam (-) Bab (+)

O :

KU Kes TD Nd Nfs T

Baik CM - 146x/i 60 x/i 36,3C

 Status Generalis :

Mata : Conjungtiva Anemis -/- ; Sclera Ikteric -/-

Thorax : Pulmo : vesikuler +/+, wheezing -/-, ronkhi -/-

Cor : S1 dan S2 tunggal, regular, murmur (-), gallop (-)

Abdomen : Inspeksi : tampak datar, terpasang colostomy Bab (+)

Auskultasi : peristaltik (+) kesan normal,

Palpasi : supel, tegang (-)

_ _
Extremitas : Akral hangat, CRT <2”, pitting edema - -

A : post op colostomy e.c Atresia Ani

P:- Cefotaxime 3 x 150 mg

- ASI ad lib oral

1 februari 2018

S : muntah (-) , demam (-) Bab (+)

O :

KU Kes TD Nd Nfs T

Baik CM - 136x/i 60 x/i 36,8C

Hasil Bilirubin Total : 11.00 mg/dl

Status Generalis :

Mata : Conjungtiva Anemis -/- ; Sclera Ikteric -/-

 Thorax : Pulmo : vesikuler +/+, wheezing -/-, ronkhi -/-

Cor : S1 dan S2 tunggal, regular, murmur (-), gallop (-)

Abdomen : Inspeksi : tampak datar, terpasang colostomy Bab (+)

Auskultasi : peristaltik (+) kesan normal,

Palpasi : supel, tegang (-)

_ _
Extremitas : Akral hangat, CRT <2”, pitting edema - -

A : post op colostomy e.c Atresia Ani

P:- Cefotaxime 3 x 150 mg

- ASI ad lib oral

- Boleh pulang, kontrol di SPA
 TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

Atresia ani adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna,

termasuk didalamnya agenesis ani, agenesis rektum dan atresia rektum. Insiden 1:5000

kelahiran yang dapat muncul sebagai sindroma VACTRERL (Vertebra, Anal, Cardial,

Esofageal, Renal, Limb) (Faradilla, 2009).

B. Embriologi

Usus belakang membentuk sepertiga distal kolon transversum, kolon desendens,

sigmoid, rektum, bagian atas kanalis ani. endodern usus belakang ini juga membentuk lapisan

dalam kandung kemih dan uretra. Bagian akhir usus belakang bermuara ke dalam kloaka,

suatu rongga yang dilapisi endoderm yang berhubungan langsung dengan ektoderm

permukaan. Daerah pertemuan antara endoderm dan ektoderm membentuk membran kloaka

(Sadler T.W, 1997).

Pada perkembangan selanjutnya, timbul suatu rigi melintang, yaitu septum urorektal,

pada sudut antara allantois dan usus belakang. Sekat ini tumbuh kearah kaudal, karena itu

membagi kloaka menjadi bagian depan, yaitu sinus uroginetalis primitif, dan bagian posterior,

yaitu kanalis anorektalis. Ketika mudigah berumur 7 minggu, septum urorektal mencapai

membran kloaka, dan di daeraah ini terbentuklah korpus parienalis. Membran kloakalis

kemudian terbagi menjadi membran analis di belakang, dan membran urogenitalis di depan

(Sadler T.W, 1997).

Sementara itu, membran analis dikelilingi oleh tonjol-tonjol mesenkim, yang dikenal

sebagai celah anus atau proktodeum. Pada minggu ke-9, membran analis koyak, dan

terbukalah jalan antara rektum dan dunia luar. Bagian atas kanalis analis berasal dari
 endoderm dan diperdarahi oleh pembuluh nasi usus belakang, yaitu arteri mesentrika inferior.

Akan tetapi, sepertiga bagian bawah kanalis analis berasal dari ektoderm dan ektoderm

dibentuk oleh linea pektinata, yang terdapat tepat di bawah kolumna analis. Pada garis ini,

epitel berubah dari epitel torak menjadi epitel berlapis gepeng (Sadler T.W, 1997).

Secara embriologi, saluran pencernaan berasal dari foregut, midgut dan hindgut.

Foregut akan membentuk faring, sistem pernafasan bagian bawah, esofagus, lambung

sebagian duodenum, hati dan sistem bilier serta pankreas. Midgut membentuk usus halus,

sebagian duodenum, sekum, appendik, kolon asenden sampai pertengahan kolon transversum.

Hindgut meluas dari midgut hingga ke membrana kloaka, membrana ini tersusun dari

endoderm kloaka, dan ektoderm dari protoderm atau analpit. Usus terbentuk mulai minggu

keempat disebut sebagai primitif gut. Kegagalan perkembangan yang lengkap dari septum

urorektalis menghasilkan anomali letak tinggi atau supra levator. Sedangkan anomali letak

rendah atau infra levator berasal dari defek perkembangan proktoderm dan lipatan genital.

Pada anomali letak tinggi, otot levator ani perkembangannya tidak normal. Sedangkan otot

sfingter eksternus dan internus dapat tidak ada atau rudimenter (Faradilla, 2009).

C. Etiologi

Atresia ani dapat disebabkan karena:

1. Putusnya saluran pencernaan di atas dengan daerah dubur, sehingga bayi lahir tanpa lubang

dubur

2. Gangguan organogenesis dalam kandungan

3. Berkaitan dengan sindrom down

Atresia ani memiliki etiologi yang multifaktorial. Salah satunya adalah komponen

genetik. Pada tahun 1950an, didapatkan bahwa risiko malformasi meningkat pada bayi yang
 memiliki saudara dengan kelainan atresia ani yakni 1 dalam 100 kelahiran, dibandingkan

dengan populasi umum sekitar 1 dalam 5000 kelahiran. Penelitian juga menunjukkan adanya

hubungan antara atresia ani dengan pasien dengan trisomi 21 (Down's syndrome). Kedua hal

tersebut menunjukkan bahwa mutasi dari bermacam-macam gen yang berbeda dapat

menyebabkan atresia ani atau dengan kata lain etiologi atresia ani bersifat multigenik (Levitt

M, 2007).

D. Patofisilogi

Atresia ani terjadi akibat kegagalan penurunan septum anorektal pada kehidupan

embrional. Manifestasi klinis diakibatkan adanya obstruksi dan adanya fistula. Obstruksi ini

mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan, muntah dengan segala akibatnya.

Apabila urin mengalir melalui fistel menuju rektum, maka urin akan diabsorbsi sehingga

terjadi asidosis hiperkloremia, sebaliknya feses mengalir kearah traktus urinarius

menyebabkan infeksi berulang. Pada keadaan ini biasanya akan terbentuk fistula antara

rektum dengan organ sekitarnya. Pada perempuan, 90% dengan fistula ke vagina

(rektovagina) atau perineum (rektovestibuler). Pada laki-laki umumnya fistula menuju ke

vesika urinaria atau ke prostat (rektovesika) bila kelainan merupakan letak tinggi, pada letak

rendah fistula menuju ke uretra (rektouretralis) (Faradilla, 2009).

E. Klasifikasi

Menurut klasifikasi Wingspread (1984) yang dikutip Hamami, atresia ani dibagi 2

golongan yang dikelompokkan menurut jenis kelamin. Pada laki – laki golongan I dibagi

menjadi 5 kelainan yaitu kelainan fistel urin, atresia rektum, perineum datar, fistel tidak ada

dan pada invertogram: udara > 1 cm dari kulit. Golongan II pada laki – laki dibagi 5 kelainan
 yaitu kelainan fistel perineum, membran anal, stenosis anus, fistel tidak ada. dan pada

invertogram: udara < 1 cm dari kulit.

Gambar 2.1 Gambaran Atresia Ani pada lali-laki (Levitt M, 2007)

Sedangkan pada perempuan golongan I dibagi menjadi 6 kelainan yaitu kelainan

kloaka, fistel vagina, fistel rektovestibular, atresia rektum, fistel tidak ada dan pada

invertogram: udara > 1 cm dari kulit. Golongan II pada perempuan dibagi 4 kelainan yaitu

kelainan fistel perineum, stenosis anus, fistel tidak ada. dan pada invertogram: udara < 1 cm

dari kulit (Levitt M, 2007).

Gambar 2.2 Gambaran Atresia Ani pada perempuan (Levitt M, 2007)

F. Manifestasi Klinis

Gejala yang menunjukan terjadinya atresia ani terjadi dalam waktu 24-48 jam. Gejala

itu dapat berupa :

1. Perut kembung.

2. Muntah.

3. Tidak bisa buang air besar.

4. Pada pemeriksaan radiologis dengan posisi tegak serta terbalik dapat dilihat sampai dimana

terdapat penyumbatan (FK UII, 2009).

Atresia ani sangat bervariasi, mulai dari atresia ani letak rendah dimana rectum berada

pada lokasi yang normal tapi terlalu sempit sehingga feses bayi tidak dapat melaluinya,

malformasi anorektal intermedia dimana ujung dari rektum dekat ke uretra dan malformasi

anorektal letak tinggi dimana anus sama sekali tidak ada (Departement of Surgery University

of Michigan, 2009).

Sebagian besar bayi dengan atresia ani memiliki satu atau lebih abnormalitas yang

mengenai sistem lain. Insidennya berkisar antara 50% - 60%. Makin tinggi letak abnormalitas

berhubungan dengan malformasi yang lebih sering. Kebanyakan dari kelainan itu ditemukan

secara kebetulan, akan tetapi beberapa diantaranya dapat mengancam nyawa seperti kelainan

kardiovaskuler (Grosfeld J, 2006).

Beberapa jenis kelainan yang sering ditemukan bersamaan dengan malformasi

anorektal adalah

1. Kelainan kardiovaskuler.

Ditemukan pada sepertiga pasien dengan atresia ani. Jenis kelainan yang paling

banyak ditemui adalah atrial septal defect dan paten ductus arteriosus, diikuti oleh

tetralogi of fallot dan vebtrikular septal defect.

2. Kelainan gastrointestinal.
 Kelainan yang ditemui berupa kelainan trakeoesofageal (10%), obstruksi duodenum

(1%-2%).

3. Kelainan tulang belakang dan medulla spinalis.

Kelainan tulang belakang yang sering ditemukan adalah kelainan lumbosakral

seperti hemivertebrae, skoliosis, butterfly vertebrae, dan hemisacrum. Sedangkan kelainan

spinal yang sering ditemukan adalah myelomeningocele, meningocele, dan teratoma

intraspinal.

4. Kelainan traktus genitourinarius.

Kelainan traktus urogenital kongenital paling banyak ditemukan pada atresia ani.

Beberapa penelitian menunjukkan insiden kelainan urogeital dengan atresia ani letak tinggi

antara 50 % sampai 60%, dengan atresia ani letak rendah 15% sampai 20%. Kelainan

tersebut dapat berdiri sendiri ataupun muncul bersamaan sebagai VATER (Vertebrae,

Anorectal, Tracheoesophageal and Renal abnormality) dan VACTERL (Vertebrae,

Anorectal, Cardiovascular, Tracheoesophageal, Renal and Limb abnormality) ( Oldham

K, 2005).

G. Diagnosa

Diagnosis ditegakkan dari anamnesis dan pemeriksaan fisik yang teliti.

Pada anamnesis dapat ditemukan :

1. Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir.

2. Tidak ditemukan anus, kemungkinan juga ditemukan adanya fistula.

3. Bila ada fistula pada perineum maka mekoneum (+) dan kemungkinan kelainan adalah

letak rendah (Faradilla, 2009).

Menurut Pena yang dikutipkan Faradilla untuk mendiagnosa menggunakan cara:

1. Bayi laki-laki dilakukan pemeriksaan perineum dan urin bila :

a. Fistel perianal (+), bucket handle, anal stenosis atau anal membran berarti atresia letak

rendah maka dilakukan minimal Postero Sagital Anorektoplasti (PSARP) tanpa

kolostomi

b. Bila mekoneum (+) maka atresia letak tinggi dan dilakukan kolostomi terlebih dahulu,

setelah 8 minggi kemudian dilakukan tindakan definitif. Apabila pemeriksaan diatas

meragukan dilakukan invertrogram. Bila akhiran rektum < 1 cm dari kulit maka

disebut letak rendah. Akhiran rektum > 1 cm disebut letak tinggi. Pada laki-laki fistel

dapat berupa rektovesikalis, rektouretralis dan rektoperinealis.

2. Pada bayi perempuan 90 % atresia ani disertai dengan fistel.

Bila ditemukan fistel perineal (+) maka dilakukan minimal PSARP tanpa kolostomi.

Bila fistel rektovaginal atau rektovestibuler dilakukan kolostomi terlebih dahulu. Bila fistel

(-) maka dilakukan invertrogram: apabila akhiran < 1 cm dari kulit dilakukan postero

sagital anorektoplasti, apabila akhiran > 1 cm dari kulit dilakukan kolostom terlebih dahulu.

Leape (1987) yang dikutip oleh Faradilla menyatakan bila mekonium didadapatkan

pada perineum, vestibulum atau fistel perianal maka kelainan adalah letak rendah . Bila

Pada pemeriksaan fistel (-) maka kelainan adalah letak tinggi atau rendah. Pemeriksaan

foto abdomen setelah 18-24 jam setelah lahir agar usus terisis\ udara, dengan cara

Wangenstein Reis (kedua kaki dipegang posisi badan vertikal dengan kepala dibawah) atau

knee chest position (sujud) dengan bertujuan agar udara berkumpul didaerah paling distal.

Bila terdapat fistula lakukan fistulografi (Faradilla, 2009).

Pada pemeriksan klinis, pasien atresia ani tidak selalu menunjukkan gejala obstruksi

saluran cerna. Untuk itu, diagnosis harus ditegakkan pada pemeriksaan klinis segera setelah
 lahir dengan inspeksi daerah perianal dan dengan memasukkan termometer melalui anus.

(Levitt M, 2007).

Mekonium biasanya tidak terlihat pada perineum pada bayi dengan fistula

rektoperineal hingga 16-24 jam. Distensi abdomen tidak ditemukan selama beberapa jam

pertama setelah lahir dan mekonium harus dipaksa keluar melalui fistula rektoperineal atau

fistula urinarius. Hal ini dikarenakan bagian distal rektum pada bayi tersebut dikelilingi

struktur otot-otot volunter yang menjaga rektum tetap kolaps dan kosong.

Tekanan intrabdominal harus cukup tinggi untuk menandingi tonus otot yang

mengelilingi rektum. Oleh karena itu, harus ditunggu selama 16-24 jam untuk menentukan

jenis atresia ani pada bayi untuk menentukan apakah akan dilakukan colostomy atau

anoplasty (Levitt M, 2007).

Inspeksi perianal sangat penting. Flat "bottom" atau flat perineum, ditandai dengan

tidak adanya garis anus dan anal dimple mengindikasikan bahwa pasien memiliki otot-otot

perineum yang sangat sedikit. Tanda ini berhubungan dengan atresia ani letak tinggi dan

harus dilakukan colostomy (Levitt M, 2007).

Tanda pada perineum yang ditemukan pada pasien dengan atresia ani letak rendah

meliputi adanya mekonium pada perineum, "bucket-handle" (skin tag yang terdapat pada

anal dimple), dan adanya membran pada anus (tempat keluarnya mekonium) (Levitt M,

2007).

H. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan atresia ani tergantung klasifikasinya. Pada atresia ani letak tinggi

harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu. Pada beberapa waktu lalu penanganan atresia ani

menggunakan prosedur abdominoperineal pullthrough, tapi metode ini banyak menimbulkan

inkontinen feses dan prolaps mukosa usus yang lebih tinggi. Pena dan Defries pada tahun

1982 yang dikutip oleh Faradillah memperkenalkan metode operasi dengan pendekatan

postero sagital anorektoplasti, yaitu dengan cara membelah muskulus sfingter eksternus dan

muskulus levator ani untuk memudahkan mobilisasi kantong rektum dan pemotongan fistel

(Faradilla, 2009).

Keberhasilan penatalaksanaan atresia ani dinilai dari fungsinya secara jangka panjang,

meliputi anatomisnya, fungsi fisiologisnya, bentuk kosmetik serta antisipasi trauma psikis.

Untuk menangani secara tepat, harus ditentukankan ketinggian akhiran rektum yang dapat

ditentukan dengan berbagai cara antara lain dengan pemeriksaan fisik, radiologis dan USG.

Komplikasi yang terjadi pasca operasi banyak disebabkan oleh karena kegagalan menentukan

letak kolostomi, persiapan operasi yang tidak adekuat, keterbatasan pengetahuan anatomi,

serta ketrampilan operator yang kurang serta perawatan post operasi yang buruk. Dari

berbagai klasifikasi penatalaksanaannya berbeda tergantung pada letak ketinggian akhiran

rektum dan ada tidaknya fistula (Faradilla, 2009).

Menurut Leape (1987) yang dikutip oleh Faradilla menganjurkan pada :

a. Atresia ani letak tinggi dan intermediet dilakukan sigmoid kolostomi atau TCD dahulu,

setelah 6 –12 bulan baru dikerjakan tindakan definitif (PSARP).

b. Atresia ani letak rendah dilakukan perineal anoplasti, dimana sebelumnya dilakukan tes

provokasi dengan stimulator otot untuk identifikasi batas otot sfingter ani ekternus.

c. Bila terdapat fistula dilakukan cut back incicion.

d. Pada stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin, berbeda dengan Pena dimana dikerjakan

minimal PSARP tanpa kolostomi. (Faradilla, 2009).

 Pena secara tegas menjelaskan bahwa pada atresia ani letak tinggi dan intermediet

dilakukan kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan diversi. Operasi definitif setelah 4

– 8 minggu. Saat ini teknik yang paling banyak dipakai adalah posterosagital anorektoplasti,

baikminimal, limited atau full postero sagital anorektoplasti (Faradilla, 2009).

Neonatus perempuan perlu pemeriksaan khusus, karena seringnya ditemukan vital ke

vetibulum atau vagina (80-90%). Golongan I Pada fistel vagina, mekonium tampak keluar

dari vagina. Evakuasi feces menjadi tidak lancar sehingga sebaiknya dilakukan kolostomi.

Pada fistel vestibulum, muara fistel terdapat divulva. Umumnya evakuasi feses lancar selama

penderita hanya minum susu. Evakuasi mulai etrhambat saat penderita mulai makan makanan

padat. Kolostomi dapat direncanakan bila penderita dalam keadaan optimal. Bila terdapat

kloaka maka tidak ada pemisahan antara traktus urinarius, traktus genetalis dan jalan cerna.

Evakuasi feses umumnya tidak sempurna sehingga perlu cepat dilakukan kolostomi.

Pada atresia rektum, anus tampak normal tetapi pada pemerikasaan colok dubur, jari tidak

dapat masuk lebih dari 1-2 cm. Tidak ada evakuasi mekonium sehingga perlu segera dilakukan

kolostomi. Bila tidak ada fistel, dibuat invertogram. Jika udara > 1 cm dari kulit perlu segera

dilakukan kolostomi. Golongan II. Lubang fistel perineum biasanya terdapat diantara vulva

dan tempat letak anus normal, tetapi tanda timah anus yang buntu ada di posteriornya.

Kelainan ini umumnya menimbulkan obstipasi. Pada stenosis anus, lubang anus terletak di

tempat yang seharusnya, tetapi sangat sempit.

Evakuasi feses tidal lancar sehingga biasanya harus segera dilakukan terapi definitif.

Bila tidak ada fistel dan pada invertogram udara < 1 cm dari kulit. Dapat segera dilakukan

pembedahan definitif. Dalam hal ini evakuasi tidak ada, sehingga perlu segera dilakukan

kolostomi (Hamami A.H, 2004).

 Yang harus diperhatikan ialah adanya fitel atau kenormalan bentuk perineum dan tidak

adanya butir mekonium di urine. Dari kedua hal tadi pada anak laki dapat dibuat kelompok

dengan atau tanpa fistel urin dan fistel perineum. Golongan I. Jika ada fistel urin, tampak

mekonium keluar dari orifisium eksternum uretra, mungkin terdapat fistel ke uretra maupun

ke vesika urinaria.

Cara praktis menentukan letak fistel adalah dengan memasang kateter urin. Bila

kateter terpasang dan urin jernih, berarti fistel terletak uretra karena fistel tertutup kateter. Bila

dengan kateter urin mengandung mekonuim maka fistel ke vesikaurinaria. Bila evakuasi feses

tidak lancar, penderita memerlukan kolostomi segera. Pada atresia rektum tindakannya sama

pada perempuan ; harus dibuat kolostomi. Jika fistel tidak ada dan udara > 1 cm dari kulit

pada invertogram, maka perlu segera dilakukan kolostomi. Golongan II. Fistel perineum sama

dengan pada wanita ; lubangnya terdapat anterior dari letak anus normal. Pada membran anal

biasanya tampak bayangan mekonium di bawah selaput. Bila evakuasi feses tidak ada

sebaiknya dilakukan terapi definit secepat mungkin. Pada stenosis anus, sama dengan wanita,

tindakan definitive harus dilakukan. Bila tidak ada fistel dan udara < 1cm dari kulit pada

invertogram, perlu juga segera dilakukan pertolongan bedah (Hamami A.H, 2004).

I. Komplikasi post operasi PSARP

Kematian pascaoperasi PSARP pada atresia ani jarang, biasanya disebabkan oleh

kelainan kongenital mayor yang menyertai. Komplikasi mayor membutuhkan reoprasi dan

kasus yang paling sering adalah repair kloaka. Komplikasi minor yang sering terjadi adalah

infeksi perineal, dehisensi luka operasi, trauma uretra atau vagina, dan trauma pada saraf

daerah pelvis. Komplikasi lanjut yang sering terjadi adalah stenosis ani, prolaps mukosa

rektum, dan fistula yang rekuren.

J. Penatalaksanaan post operasi PSARP

Pemberian antibiotik intravena selama 3 hari, salep antibiotik diberikan selama 8 – 10

hari. 10 hari post operasi dilakukan anal dilatasi dengan heger dilatation, 2x sehari dan tiap

minggu dilakukan anal dilatasi dengan anal dilator yang dinaikan sampai mencapai ukuran

ynag sesuai dengan umurnya. Businasi dihentikan bila busi nomor 13-14 mudah masuk.

Dilatasi anus bisa dilakukan oleh orang tua di rumah, mula-mula dengan jari kelingking

kemudian dengan jari telunjuk selama 2–3 bulan berikutnya. Penutupan kolostomi dapat

dilakukan 2–3 bulan setelah pembedahan definitif (Saxena, 2004).

Umur Ukuran Frekuensi Dilatasi

1-4 bulan 12 Tiap 1 hari 1 x dalam 1 bulan
4-12 bulan 13 Tiap 3 hari 1 x dalam 1 bulan
8 – 12 bulan 14 Tiap 1 minggu 2 x dalam 1 bulan
1-3 tahun 15 Tiap 1 minggu 1 x dalam 1 bulan
3-12 tahun 16 Tiap 1 bulan 1x dalam 3 bulan

Untuk menilai fungsi anus , digunakan sistem skroring Klotz yaitu :

Variabel Kondisi Skor

1. Defekasi 1-2 x sehari 1

2 hari sekali 1

3-5 x sehari 2

3 hari sekali 2

> 4 hari sekali 3

2. Kembung Tidak pernah 1

Kadang – kadang 2

Terus menerus 3
 3. Konsistensi Normal 1

Lembek 2

Encer 3

4. Perasaan ingin BAB Terasa 1

Tidak terasa 3

5. Soiling Tidak pernah 1

Terjadi bersama flatus 2

Terus menerus 3

6. Kemampuan menahan feses yang >1 menit 1

akan keluar
<1 menit 2

Tidak bisa menahan 3

7. Komplikasi Tidak ada 1

Komplikasi minor 2

Komplikasi mayor 3

Nilai skoring 7 – 21

7 = Sangat baik

8-10 = Baik

11-13 = Cukup

>14 = Kurang

K. Pencegahan komplikasi post operasi PSARP

Tindakan pencegahan timbulnya komplikasi paska tidakan defenitif PSARP adalah

perawatan luka secara baik dan benar sehingga mengurangi resiko infeksi, melalukan dilatasi

rutin pada anus dengan cara colok dubur, konsumsi makanan bergizi dan menghindari

makanan yang mudah menyebabkan konstipasi.