Diterjemahkan dari bahasa Inggris ke bahasa Indonesia - www.onlinedoctranslator.

com

Tekan Med 49 (2020) 104033

Tersedia secara online di

SainsLangsung
www.sciencedirect.com

Tinjauan Medis Triwulanan

Vaskulitis

Penatalaksanaan vaskulitis kutaneus

Robert G. Michelettisebuah, Christian Pagnouxb,*
sebuahDepartemen Dermatologi dan Kedokteran, University of Pennsylvania, 3400 Civic Center Blvd, 7 South, Room 724, Philadelphia, PA 19104, Amerika Serikat
bKlinik Vaskulitis, Divisi Reumatologi, Rumah Sakit Mount Sinai, Universitas Toronto, 60 Murray Street, Ste 2-220, Toronto, Ontario, M5T 3L9, Kanada

INFO ARTIKEL ABSTRAK

Sejarah artikel: Vaskulitis kulit meliputi komponen kulit dari vaskulitis sistemik, varian terbatas kulit dari vaskulitis sistemik, seperti vaskulitis IgA atau poliarteritis nodosa kulit, dan
Tersedia online 6 Juli 2020 vaskulitis kulit organ tunggal, seperti yang diindividualisasikan pada tahun 2012 dalam Nomenklatur Konferensi Konsensus Chapel Hill. Dalam artikel ini, kami fokus

pada pengelolaan vaskulitis kulit terbatas dan organ tunggal, sering disebut, dalam praktik klinis, sebagai "vaskulitis leukocyctoclastic kulit" terisolasi, istilah yang
Kata kunci: mungkin sesuai dengan temuan atau deskripsi histologis, tetapi tidak tepat. dan tidak spesifik. Karena sebagian besar kasus vaskulitis kutaneous terisolasi dapat
Vaskulitis sembuh sendiri dan sembuh secara spontan selama 3 hingga 4 minggu, sebagian besar pasien tidak memerlukan pengobatan sistemik. Bagi mereka dengan vaskulitis
Vaskulitis kulit
parah, keras, atau kronis dan berulang, terapi sistemik dapat diindikasikan dan harus disesuaikan dengan tingkat keparahan penyakit. Literatur berkualitas tinggi
Vaskulitis leukositoklastik
kurang untuk memandu manajemen. Glukokortikoid oral mungkin diperlukan untuk waktu yang singkat untuk penyakit yang menyakitkan, ulseratif, atau parah untuk
Colchicine
mempercepat resolusi. Di antara obat-obatan yang merupakan pilihan jangka panjang yang masuk akal adalah colchicine, dapson, azathioprine atau
Dapson
hydroxychloroquine. Studi tambahan, termasuk uji coba acak multicenter yang sedang berlangsung, diperlukan untuk menentukan terapi yang paling efektif untuk
Azathioprine
vaskulitis terbatas kulit. Di antara obat-obatan yang merupakan pilihan jangka panjang yang masuk akal adalah colchicine, dapson, azathioprine atau

hydroxychloroquine. Studi tambahan, termasuk uji coba acak multicenter yang sedang berlangsung, diperlukan untuk menentukan terapi yang paling efektif untuk

vaskulitis terbatas kulit. Di antara obat-obatan yang merupakan pilihan jangka panjang yang masuk akal adalah colchicine, dapson, azathioprine atau

hydroxychloroquine. Studi tambahan, termasuk uji coba acak multicenter yang sedang berlangsung, diperlukan untuk menentukan terapi yang paling efektif untuk

vaskulitis terbatas kulit.

-C2020 Elsevier Masson SAS. Seluruh hak cipta.

''Vaskulitis kulit'' adalah istilah umum untuk berbagai jenis vaskulitis
yang mempengaruhi kulit, seperti yang didefinisikan oleh Addendum
Dermatologi pada Nomenklatur Konferensi Konsensus Internasional
Chapel Hill 2012 Revisi Nomenklatur Vaskulitis[1]. Ini mencakup
komponen kutaneous dari vaskulitis sistemik (misalnya, manifestasi
kutaneous dari granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis atau
sindrom vaskulitis urtikaria hipokomplemen (anti-C1q), kulit-terbatas
atau dominan-kulit (misalnya, vaskulitis IgA kulit-terbatas atau
vaskulitis kulit). polyarteritis nodosa [cPAN]), dan jenis organ tunggal
vaskulitis kulit yang tidak memiliki rekan sistemik[2–7]. Kelompok yang
terakhir ini diindividualisasikan hanya pada tahun 2012 dalam
Nomenklatur Konferensi Konsensus Chapel Hill, dan termasuk
vaskulitis nodular (eritema induratum), vaskulitis IgM/IgG, eritema
elevatum et diutinum, vaskulitis makula hipergamaglobulinemia, dan
vaskulitis urtikaria normokomplementer. Pada artikel ini, kami akan
fokus pada pengelolaan vaskulitis terbatas kulit dan organ tunggal,
yang sebelumnya (dan masih dalam praktik klinis) sering disebut
sebagai ''kutaneus.
* Penulis yang sesuai.
Alamat email:christian.pagnoux@sinaihealthsystem.ca (C.Pagnoux).
vaskulitis leukositoklastik'', ''vaskulitis leukositoklastik'', ''vaskulitis
hipersensitivitas'', dan ''angitis leukositoklastik kulit''. Sedangkan istilah
yang terakhir mungkin sesuai dengan temuan atau deskripsi histologis,
mereka tidak tepat, dan tidak spesifik[8–11].
1. Presentasi klinis dan diagnosis
Vaskulitis kutaneous terbatas atau terisolasi paling sering muncul
dengan purpura yang tidak dapat dipalpasi pada ekstremitas bawah
dan area ketergantungan lainnya. Ini dapat disebabkan oleh vaskulitis
pembuluh darah kecil dan/atau sedang (karena sering terjadi tumpang
tindih). Lesi purpura terjadi akibat ekstravasasi eritrosit melalui dinding
pembuluh darah yang meradang dan rusak ke dalam dermis. Petechiae
atau purpura petechial mengacu pada makula purpura yang lebih kecil,
meskipun perbedaan klinis dapat diperdebatkan, dan mungkin
berhubungan dengan keterlibatan pembuluh darah yang lebih kecil.
Lesi purpura paling sering terdistribusi secara simetris pada bagian
tubuh yang bergantung, terutama tungkai bawah.Gambar 1). Luasnya
keterlibatan kulit relevan dengan pertimbangan diagnostik; ketika lesi
terlokalisasi pada satu tempat, ini mungkin menunjukkan reaksi
sekunder terhadap faktor lokal (misalnya, trauma, gigitan artropoda).

https://doi.org/10.1016/j.lpm.2020.104033
0755-4982/- C2020 Elsevier Masson SAS. Seluruh hak cipta.
2 RG Micheletti, C. Pagnoux / Presse Med 49 (2020) 104033
Gambar 1.Lesi purpura pada tungkai bawah pada pasien dengan vaskulitis pembuluh
darah kecil kulit terisolasi.
Spektrum temuan kulit pada pasien juga dapat mencakup vesikel
hemoragik atau bula. Dalam kasus yang paling parah, lesi bisa menjadi
nekrotik, menyebabkan ulserasi yang menyakitkan (Gambar 2.) atau
gangren. Superinfeksi pada lesi terbuka merupakan risiko. Lesi urtikaria juga
dapat berkembang, meskipun ini lebih klasik terlihat pada pasien dengan
vaskulitis urtikaria (seringkali dengan antibodi anti-C1q yang dapat diukur
dalam serum) atau granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis. Pasien
dengan vaskulitis/arteritis kutaneous yang melibatkan pembuluh darah
berukuran sedang, bukan kecil, di dermis retikuler dalam dan jaringan
subkutan, dapat hadir dengan nodul subkutan, livedo reticularis, purpura
retiformis, atau ulserasi yang lebih besar.
Penyembuhan lesi kulit, secara spontan setelah beberapa minggu atau
bulan atau dalam pengobatan, dapat meninggalkan hiperpigmentasi atau
bekas luka pasca inflamasi.
Menurut definisi, pasien dengan vaskulitis terbatas kulit atau
dominan kulit tidak memiliki manifestasi sistemik yang signifikan.
Namun, artralgia sendi yang berdekatan dengan lesi kulit sering terjadi
selama dan/atau sebelum flare. Pergelangan kaki adalah sendi yang
paling sering terkena karena preferensi vaskulitis yang dimediasi
kompleks imun untuk kaki. Sinovitis Frank atau arthritis jarang terjadi
dan menunjukkan adanya penyakit sistemik. Beberapa pasien akan
mengalami demam ringan yang menyertai presentasi klinis. Pasien
dengan vaskulitis IgA kulit mungkin memiliki beberapa hematuria
mikroskopis, dengan atau tanpa proteinuria ringan, yang tidak
mempengaruhi pengobatan. Jika keterlibatan ginjal lebih lanjut atau
progresif, dengan hematuria dan proteinuria yang lebih signifikan dan/
atau penurunan laju filtrasi glomerulus, vaskulitis harus dianggap
sistemik. Demikian pula, pasien dengan PAN kulit dapat mengalami
parestesia di sekitar lesi kulit yang dalam atau ulseratif karena
kerusakan saraf kulit di dekatnya; gejala neurologis yang lebih
signifikan (misalnya, mononeuritis multipleks)
Gambar 2.Ulserasi kulit nekrotik pada kaki pada pasien dengan vaskulitis
krioglobulinemia campuran esensial.
atau gejala di luar sekitar lesi kulit harus dianggap sebagai bukti
vaskulitis sistemik dan diperlakukan seperti itu[12].
Diagnosis vaskulitis kulit harus dikonfirmasi melalui biopsi kulit
[4,5,8-11,13,14]. Selain itu, adanya pemicu penting yang mendasari dan
keadaan penyakit terkait yang dapat mempengaruhi prognosis dan
manajemen harus dipertimbangkan dengan hati-hati. Investigasi
diagnostik harus dipandu oleh riwayat klinis dan pemeriksaan.
Meskipun tidak ada protokol standar untuk evaluasi, sejumlah tinjauan
memberikan rekomendasi dan panduan yang lebih rinci mengenai
pemeriksaan yang tepat dari pasien yang datang dengan lesi kulit yang
mencurigakan untuk vaskulitis.[10,11,15]. Skrining keganasan sesuai
usia juga dapat diindikasikan tergantung pada konteks dan pengaturan
klinis terkait dan hasil awal.
2. Pola dan hasil penyakit
Prognosis keseluruhan dari vaskulitis kulit terisolasi atau terbatas
biasanya menguntungkan. Lesi kulit sering secara spontan menghilang
dalam beberapa minggu atau bulan, dan tidak ada indikasi wajib untuk
merawat setiap pasien. Risiko perkembangan dari terisolasi, organ
tunggal, vaskulitis kulit idiopatik ke vaskulitis sistemik tidak
sepenuhnya dipahami tetapi dirasakan rendah (<10% pada 5 tahun).
Namun, beberapa pasien dengan episode akut mengalami nyeri yang
lebih signifikan, nekrosis kulit, atau ulserasi, yang mungkin memerlukan
pengobatan. Selain itu, sekitar 10% pasien terus mengembangkan
perjalanan penyakit kronis dan berulang yang berlangsung lebih dari 4
minggu, ditandai dengan tumbuh-tumbuhan makula dan papula purpura
yang terus menerus atau memudar.[15,16]. Untuk pasien tersebut, terapi
sistemik diindikasikan untuk membantu mengatasi ketidaknyamanan
terkait, ulserasi, dan dampak psikososial.
 RG Micheletti, C. Pagnoux / Presse Med 49 (2020) 104033
Dalam hal penyakit refrakter yang tidak responsif terhadap
pengobatan, penting untuk mengevaluasi kembali diagnosis dan
mempertimbangkan penyelidikan lebih lanjut untuk etiologi yang
mendasari, termasuk keganasan. Mutasi genetik (misalnya defisiensi
adenosin deaminase 2 [ADA2]) juga telah dikaitkan dengan ulkus
vaskulitis kulit refrakter.[17,18]. Variasi genetik patogen lainnya
kemungkinan akan ditemukan di tahun-tahun mendatang.
3. Pengobatan vaskulitis kulit terisolasi atau terbatas
Mengatasi atau menghilangkan etiologi pemicu, agen pemicu, atau
pengobatan mungkin saja efektif secara terapeutik bagi mereka yang
dapat diidentifikasi (sekitar 50% kasus vaskulitis pembuluh darah kecil
kulit adalah idiopatik). Beberapa pasien mengenali faktor-faktor yang
dapat memicu kekambuhan, seperti duduk atau berdiri terlalu lama,
panas, olahraga, konsumsi alkohol, atau infeksi saluran pernapasan
bagian atas. Tindakan konservatif, termasuk istirahat dan elevasi dan
penggunaan stoking kompresi, dapat membantu mencegah deposisi
kompleks imun di ekstremitas bawah dan membantu penyembuhan
luka. Steroid dan pelembab topikal dapat membantu mengatasi
pruritus dan gejala kulit lokal lainnya, meskipun tidak mencegah lesi
baru. Obat antiinflamasi nonsteroid dapat membantu mengatasi
ketidaknyamanan kulit dan artralgia, jika ada.
Karena sebagian besar kasus vaskulitis kulit terisolasi dapat sembuh
sendiri dan sembuh secara spontan selama 3 hingga 4 minggu[16],
kebanyakan pasien tidak memerlukan pengobatan sistemik[19]. Namun,
bagi mereka dengan vaskulitis yang parah, keras, atau kronis dan berulang,
terapi sistemik diindikasikan. Sayangnya, tidak ada literatur kuat yang
tersedia untuk memandu manajemen, dan rekomendasi terapi sebagian
besar didasarkan pada laporan kasus, rangkaian kasus, dan pendapat ahli.
[11]. Pengobatan harus disesuaikan dengan tingkat keparahan penyakit dan
gejala yang terkait.
3.1. Terapi lini pertama
Glukokortikoid oral (GC) mungkin diperlukan untuk penyakit yang
menyakitkan, ulseratif, atau parah untuk mempercepat resolusi. Dosis
awal 0,5-1 mg/kg per hari dari prednison masuk akal. Tidak ada
percobaan acak yang mengevaluasi penggunaan GC sistemik untuk
vaskulitis kulit terisolasi, tetapi kemanjurannya telah dilaporkan dalam
berbagai seri kasus dan ulasan.[15,19–21]. Dalam kebanyakan kasus,
mereka membantu mencegah pembentukan lesi baru, dan dosis dapat
diturunkan dengan sukses selama 3-6 minggu. Penting untuk dicatat
bahwa sementara prednison dosis sedang hingga tinggi biasanya
efektif dalam mencegah pembentukan lesi baru[22], mereka tidak
selalu. Terlepas dari itu, GC sistemik bukanlah strategi jangka panjang
yang disarankan untuk vaskulitis kronis, mengingat hubungannya
dengan berbagai komplikasi terkait pengobatan.[23–26]. Pasien
dengan vaskulitis kutaneous yang berlangsung lebih dari 4 minggu,
serta mereka yang merespons GC secara tidak sempurna atau yang
tidak berhasil menguranginya tanpa penyakit kambuh, harus diberikan
obat steroid-sparing yang sesuai.
Mengingat kurangnya literatur berkualitas tinggi untuk memandu
manajemen, ada variasi praktik yang signifikan seputar pilihan agen hemat
steroid. Di antara obat-obatan yang merupakan pilihan lini pertama yang masuk
akal adalah colchicine, dapson, dan azathioprine. Obat ini relatif aman dan dapat
ditoleransi dengan baik dan, berdasarkan laporan kasus dan pendapat ahli,
mungkin merupakan pengobatan yang efektif untuk vaskulitis terbatas pada kulit.
Pada banyak pasien, lebih dari satu obat harus dicoba sebelum menemukan obat
yang paling efektif (dan paling dapat ditoleransi). Agen lain yang dapat
dipertimbangkan, meskipun dengan rangkaian kasus atau laporan yang lebih
sedikit, termasuk methotrexate, hydroxychloroquine, sulfasalazine,
mycophenolate mofetil, leflunomide, dan danazol.
Colchicine (biasanya 0,6 mg dua kali sehari) telah dilaporkan berguna
untuk gejala kulit dan sendi pada beberapa seri kasus label terbuka.
3
[19,20,27]. Satu-satunya uji coba terkontrol secara acak untuk vaskulitis
pembuluh darah kecil kulit, studi kolkisin selama sebulan pada 20 pasien,
yang hasilnya diterbitkan pada tahun 1995, tidak menunjukkan manfaat
yang signifikan secara keseluruhan dibandingkan dengan plasebo. Namun,
beberapa pasien merespons dan kemudian kambuh setelah penghentian
pengobatan[28]. Efek samping gastrointestinal, terutama ketidaknyamanan
perut atau diare, mungkin membatasi dosis pada beberapa pasien.
Penggunaan dapson pada dosis mulai dari 50-200 mg/hari
didukung oleh laporan kasus dan pengalaman anekdot.[29]. Dosis
target untuk vaskulitis kulit biasanya 100-150 mg/hari. Terapi ini sering
diberikan sendiri tetapi juga dapat dikombinasikan dengan colchicine.
Skrining untuk defisiensi glukosa-6-fosfat dehidrogenase harus
dilakukan sebelum memulai pengobatan. Pemantauan laboratorium
secara teratur diperlukan untuk mencari bukti anemia yang signifikan;
beberapa derajat anemia sering terjadi bahkan tanpa adanya
hemolisis. Methemoglobinemia adalah efek samping dapson yang
jarang dan tidak terduga.
Azathioprine merupakan obat imunosupresif yang paling sering
diberikan dengan dosis 2 mg/kg/hari. Penggunaannya yang sukses
untuk vaskulitis kulit juga telah dilaporkan[20,30], dan digunakan
secara teratur dalam pengobatan berbagai jenis vaskulitis sistemik.
Potensi efek samping yang penting termasuk leukopenia (terutama
pada pasien dengan penurunan aktivitas thiopurine S-
methyltransferase, yang memetabolisme obat lebih lambat), cedera
hati, reaksi hipersensitivitas, dan infeksi.
Sebuah studi multicenter internasional sedang berlangsung untuk
membandingkan colchicine, dapson, dan azathioprine pada pasien dengan
vaskulitis kulit terisolasi, termasuk CSVV, vaskulitis IgA terbatas kulit, dan
cPAN (ARAMIS; ClinicalTrials.gov Identifier: NCT02939573)[31]. Ini adalah
studi acak kedua yang pernah dilakukan pada vaskulitis kulit terisolasi.
3.2. Penyakit parah atau refrakter
Ketika vaskulitis kulit lebih parah atau gagal untuk menanggapi
agen di atas, pilihan alternatif harus dipertimbangkan. Tergantung
pada tingkat keparahan gejala, obat imunosupresif yang lebih agresif
mungkin diperlukan. Dengan tidak adanya data berkualitas tinggi
untuk memandu manajemen, bagaimanapun, komorbiditas pasien dan
potensi toksisitas harus dipertimbangkan.
Methotrexate (15-25 mg/minggu) telah dilaporkan efektif untuk
pengobatan vaskulitis kulit yang berhubungan dengan penyakit
autoimun.[32]. Ini biasanya dianggap sebagai bagian dari tangga
pengobatan untuk cPAN[33,34], terutama mereka yang menderita
penyakit ulseratif, yang merupakan penanda perjalanan penyakit
kambuhan dan kebutuhan akan imunosupresi yang lebih agresif[35].
Mycophenolate mofetil (2-3 g/hari) adalah pilihan terapi lain untuk
pasien dengan vaskulitis pembuluh darah kecil kulit[36]. Ini mungkin
sangat berguna untuk pasien dengan vaskulitis IgA[37]atau vaskulitis
urtikaria hipokomplementemik (antibodi anti-C1q)
[38].
Dalam kasus yang jarang terjadi, terapi yang lebih agresif, termasuk
siklosporin[39], siklofosfamid, infliximab[40], rituximab[41], atau
globulin imun intravena[42]dapat dipertimbangkan untuk penyakit
yang parah dan refrakter pengobatan. Risiko dari agen-agen ini harus
dipertimbangkan dengan hati-hati terhadap perluasan vaskulitis kulit
dan gejalanya.
3.3. Terapi lain dan situasi khusus
Hidroksiklorokuin (200 hingga 400 mg/hari) telah digunakan pada
beberapa pasien yang berhasil, terutama mereka yang menderita vaskulitis
urtikaria, mungkin karena seringnya penyakit tersebut dikaitkan dengan
lupus sistemik.[43]. Ini umumnya ditoleransi dengan baik, meskipun potensi
toksisitas oftalmologisnya sudah diketahui dengan baik dan memerlukan
pemantauan rutin.
4 RG Micheletti, C. Pagnoux / Presse Med 49 (2020) 104033
Pentoxifylline (biasanya 400 mg tiga kali sehari) adalah obat yang
ditoleransi dengan baik yang dilaporkan membantu untuk vaskulitis kulit
dalam kombinasi dengan dapson[44,45].
Beberapa laporan kasus dan seri kasus kecil mendukung
penggunaan dapson untuk eritema diutinum[46]. Vaskulitis nodular/
eritema induratum yang berhubungan dengan tuberkulosis harus
diobati dengan terapi kombinasi anti-TB. Kalium iodida dianggap
sebagai terapi yang efektif untuk kasus-kasus yang idiopatik atau tidak
menanggapi pengobatan pemicu yang mendasarinya. [47,48]. Pilihan
terapi untuk jenis khusus lainnya dari vaskulitis kulit organ tunggal
bahkan lebih tidak jelas dan sebagian besar mengacu pada
pengalaman yang disebutkan di atas dengan jenis vaskulitis kulit
lainnya.
3.4. Durasi terapi
Durasi pengobatan yang diperlukan untuk vaskulitis terbatas kulit tidak
diketahui. Mungkin diperlukan beberapa minggu untuk terapi tertentu
untuk diterapkan. Setelah respons tercapai, keputusan untuk mengurangi
dan akhirnya menghentikan terapi harus dibuat berdasarkan kasus per
kasus, tergantung pada tingkat keparahan gejala sebelumnya dan efek
samping terapi. Secara umum, masuk akal untuk mempertimbangkan
pengurangan setelah vaskulitis kulit telah dalam remisi selama 3-6 bulan,
tetapi tidak ada data untuk memandu pengambilan keputusan.
4. Kesimpulan
Sementara prognosis vaskulitis kulit terbatas umumnya
menguntungkan, dampak dari lesi kulit yang menyakitkan, gatal, atau
ulseratif dan penyakit kronis/berulang dapat menjadi signifikan. Dengan
kelangkaan data berkualitas tinggi untuk memandu manajemen,
pengobatan yang berhasil dapat sulit dipahami. Pilihan terapi harus
menyeimbangkan tingkat keparahan gejala terhadap potensi risiko dan
komorbiditas pasien. Studi tambahan, termasuk uji coba acak multicenter
yang sedang berlangsung, diperlukan untuk menentukan terapi yang paling
efektif untuk vaskulitis terbatas kulit.
Pengungkapan minat
Para penulis menyatakan bahwa mereka tidak memiliki kepentingan bersaing.
Referensi
[1]Sunderkotter CH, Zelger B, Chen KR, Requena L, Piette W, Carlson JA, dkk.
Nomenklatur Vaskulitis Kulit: Addendum Dermatologi pada Konferensi Konsensus
Internasional Chapel Hill 2012 Nomenklatur Vaskulitis. Rematik Arthritis
2018;70(2):171–84.
[2]Kluger N, Frances C. Vaskulitis kulit dan diagnosis bandingnya. Clin Exp Rheumatol
2009;27(1 Suppl 52):S124–38.
[3]Kluger N, Pagnoux C, Guillevin L, Frances C. Perbandingan manifestasi kulit pada
poliarteritis nodosa sistemik dan poliangiitis mikroskopis. Br J Dermatol
2008;159(3):615–20.
[4]Chen KR. Poliarteritis nodosa kulit: studi klinis dan histopatologis dari 20 kasus. J
Dermatol 1989;16(6):429–42.
[5]Chen KR, Carlson F JA. Pendekatan klinis untuk vaskulitis kulit. Am J Clin Dermatol
2008;9(2):71–92.
[6]Loricera J, Blanco R, Ortiz-Sanjuan F, Hernandez JL, Pina T, Gonzalez-Vela MC, dkk.
Vaskulitis pembuluh darah kecil kulit organ tunggal menurut Nomenklatur
Konferensi Konsensus Internasional Chapel Hill 2012 yang direvisi Nomenklatur
Vaskulitis: studi terhadap 60 pasien dari serangkaian 766 kasus vaskulitis kulit.
Reumatologi 2015;54(1):77–82.
[7]Bouiller K, Audia S, Devilliers H, Collet E, Aubriot MH, Leguy-Seguin V, dkk. Etiologi
dan faktor prognostik vaskulitis leukositoklastik dengan keterlibatan kulit: studi
retrospektif pada 112 pasien. Kedokteran 2016;95(28): e4238.
[8]Carlson JA. Penilaian histologis vaskulitis kulit. Histopatologi 2010;56(1):3–23.
[9]Carlson JA, Ng BT, Chen KR. Pembaruan vaskulitis kulit: kriteria diagnostik, klasifikasi,
epidemiologi, etiologi, patogenesis, evaluasi, dan prognosis.
Am J Dermatopathol 2005;27(6)::504–28.
[10]Micheletti RG. Vaskulitis kulit pada penyakit rematik: konsep terkini tentang kulit dan
manifestasi sistemik. Clin Dermatol 2018;36(4): 561–6.
[11]Micheletti RG, Wakil Presiden Werth. Vaskulitis pembuluh darah kecil pada kulit. Rheum Dis
Clin North Am 2015;41(1):21–32.
[12]Pagnoux C, Seror R, Henegar C, Mahr A, Cohen P, Le Guern V, dkk. Gambaran klinis
dan hasil pada 348 pasien dengan poliarteritis nodosa: studi retrospektif sistematis
pasien yang didiagnosis antara tahun 1963 dan 2005 dan dimasukkan ke dalam
Basis Data Kelompok Studi Vaskulitis Prancis. Rematik Arthritis 2010;62(2):616–26.
[13] Pina T, Blanco R, Gonzalez-Gay MA. Vaskulitis kulit: perspektif reumatologis. Curr
Alergi Asma Rep 2013;13:454–545. http://dx.doi.org/ 10.1007/s11882-013-0367-7[E-
pub sebelum dicetak].
[14]Goeser MR, Laniosz V, Wetter DA. Pendekatan praktis untuk diagnosis, evaluasi, dan
pengelolaan vaskulitis pembuluh darah kecil kulit. Am J Clin Dermatol
2014;15(4):299–306.
[15]Russel JP, Gibson LE. Vaskulitis pembuluh darah kecil kulit primer: pendekatan
diagnosis dan pengobatan. Int J Dermatol 2006;45(1):3–13.
[16]Loricera J, Blanco R, Ortiz-Sanjuan F, dkk. Vaskulitis pembuluh darah kecil kulit organ
tunggal menurut Nomenklatur Konferensi Konsensus Internasional Chapel Hill
2012 yang direvisi Nomenklatur Vaskulitis: studi terhadap 60 pasien dari
serangkaian 766 kasus vaskulitis kulit. Reumatologi (Oxford) 2015;54(1):77–82.
[17]Manusia A, Pagnoux C. Diagnosis dan manajemen poliarteritis nodosa defisiensi
ADA2. Int J Rheum Dis 2019;22(Suppl 1):69–77.
[18]Navon Elkan P, Pierce SB, Segel R, Walsh T, Barash J, Padeh S, dkk. Adenosin
deaminase 2 mutan pada vaskulopati poliarteritis nodosa. N Engl J Med
2014;370(10):921–31.
[19]Martinez-Taboada VM, Blanco R, Garcia-Fuentes M, Rodriguez-Valverde V. Gambaran
klinis dan hasil dari 95 pasien dengan vaskulitis hipersensitivitas.
Am J Med 1997;102:186–91.
[20]Callen JP, dari Ekenstam E. Vaskulitis leukositoklastik kulit: pengalaman klinis pada 44
pasien. South Med J 1987;80(7):848–51.
[21]Lotti T, Ghersetich I, Comacchi C, Jorizzo JL. Vaskulitis pembuluh darah kecil kulit. J Am
Acad Dermatol 1998;39:667–90.
[22]Cupps TR, Springer RM, Fauci AS. Vaskulitis kutaneous pembuluh darah kecil yang kronis dan
berulang. Pengalaman klinis pada 13 pasien. JAMA 1982;247(14):1994–8.
[23]Caplan A, Fett N, Rosenbach M, Wakil Presiden Werth, Micheletti RG. Pencegahan dan
pengelolaan efek samping yang diinduksi glukokortikoid: tinjauan komprehensif:
tinjauan farmakologi glukokortikoid dan kesehatan tulang. J Am Acad Dermatol
2017;76(1):1–9.
[24]Caplan A, Fett N, Rosenbach M, Wakil Presiden Werth, Micheletti RG. Pencegahan dan
pengelolaan efek samping yang diinduksi glukokortikoid: tinjauan komprehensif:
efek samping gastrointestinal dan endokrinologis. J Am Acad Dermatol
2017;76(1):11–6.
[25]Caplan A, Fett N, Rosenbach M, Wakil Presiden Werth, Micheletti RG. Pencegahan dan
pengelolaan efek samping yang diinduksi glukokortikoid: tinjauan komprehensif:
Komplikasi infeksi dan rekomendasi vaksinasi. J Am Acad Dermatol 2017;76(2):191–
8.
[26]Caplan A, Fett N, Rosenbach M, Wakil Presiden Werth, Micheletti RG. Pencegahan dan
pengelolaan efek samping yang diinduksi glukokortikoid: tinjauan komprehensif:
Efek samping okular, kardiovaskular, otot, dan psikiatri dan masalah unik untuk
pasien anak. J Am Acad Dermatol 2017;76(2):201–7.
[27]Panggilan JP. Colchicine efektif dalam mengendalikan vaskulitis leukositoklastik kulit
kronis. J Am Acad Dermatol 1985;13(2 Pt 1):193–200.
[28]Sais G, Vidaller A, Jucgla A, Gallardo F, Peyri J. Colchicine dalam pengobatan vaskulitis
leukositoklastik kulit. Hasil dari uji coba terkontrol secara acak prospektif. Arch
Dermatol 1995;131(12):1399–402.
[29]Fredenberg MF, Malkinson FD. Terapi sulfon dalam pengobatan vaskulitis
leukositoklastik. Laporan tiga kasus. J Am Acad Dermatol 1987;16(4): 772–8.
[30]Callen JP, Spencer LV, Burruss JB, Holtman J. Azathioprine. Terapi hemat
kortikosteroid yang efektif untuk pasien dengan lupus eritematosus kulit yang
bandel atau dengan vaskulitis leukositoklastik kulit yang bandel. Arch Dermatol
1991;127(4):515–22.
[31]Tamura RN, Krischer JP, Pagnoux C, Micheletti R, dkk. Sebuah kecil n sekuensial
beberapa tugas desain percobaan acak untuk digunakan dalam penelitian penyakit
langka. Ujian Contemp Clin 2016;46:48–51.
[32]Espinoza LR, Espinoza CG, Vasey FB, Germain BF. Terapi metotreksat oral untuk
ulserasi rheumatoid arthritis kronis. J Am Acad Dermatol 1986;15(3): 508.
[33]Jorizzo JL, White WL, Wise CM, dkk. Metotreksat mingguan dosis rendah untuk reaksi
vaskular neutrofilik yang tidak biasa: poliarteritis nodosa kulit dan penyakit Behcet.
J Am Acad Dermatol 1991;24:973–8.
[34]Schartz NE, Alaoui S, Vignon-Pennamen MD, dkk. Pengobatan yang berhasil dalam
dua kasus poliarteritis nodosa kulit tergantung steroid dengan metotreksat dosis
rendah. Dermatologi 2001;203(4):336.
[35]Kato A, Hamada T, Miyake T, dkk. Penanda klinis dan laboratorium yang terkait
dengan kekambuhan pada poliarteritis nodosa kulit. JAMA Dermatol 2018;154(8):
922–6.
[36]Haeberle MT, Adams WB, Callen JP. Pengobatan vaskulitis pembuluh darah kecil kulit
yang parah dengan mikofenolat mofetil. Arch Dermatol 2012;148(8): 887–8.
[37]Nikibakhsh AA, Mahmoodzadeh H, Karamyyar M, dkk. Pengobatan purpura henoch-
schönlein yang rumit dengan mikofenolat mofetil: laporan seri kasus retrospektif.
Int J Rheumatol 2010;2010:254316 [Epub 2010
15 Juni].
[38]Worm M, Sterry W, Kolde G. Mycophenolate mofetil efektif untuk terapi pemeliharaan
vaskulitis urtikaria hipokomplementer. Br J Dermatol 2000;143(6):1324.
 RG Micheletti, C. Pagnoux / Presse Med 49 (2020) 104033
[39]Tosca A, Ioannidou DJ, Katsantonis JC, Kyriakis KP. Siklosporin A dalam pengobatan
vaskulitis kulit. Efek klinis dan seluler. J Eur Acad Dermatol Venereol 1996;6:135–41.
[40]Mang R, Ruzicka T, Stege H. Terapi untuk vaskulitis nekrotikans parah dengan
infliximab. J Am Acad Dermatol 2004;51(2):321–2.
[41]Chung L, Funke AA, Chakravarty EF, dkk. Keberhasilan penggunaan rituximab untuk
vaskulitis kulit. Arch Dermatol 2006;142(11):1407–10.
[42]Ong CS, Benson EM. Keberhasilan pengobatan vaskulitis leukositoklastik kronis dan
ulserasi persisten dengan imunoglobulin intravena. Br J Dermatol 2000;143(2):447.
[43]Lopez LR, Davis KC, Kohler PF, Schocket AL. Sindrom urtikaria-vaskulitis
hipokomplementer: respons terapeutik terhadap hidroksiklorokuin.
J Allergy Clin Immunol 1984;73:600–3.
5
[44]Nurnberg W, Grabbe J, Czametzki BM. Efek sinergis dari pentoxifylline dan dapson di
vaskulitis leukositoklastik. Lancet 1994;343(8895):491.
[45]Nurnberg W, Grabbe J, Czametzki BM. Sindrom vaskulitis urtikaria efektif diobati
dengan dapson dan pentoxifylline. Acta Derm Venereol 1995;75(1):54–6.
[46]Momen SE, Jorizzo J, Al-Niaimi F. Eritema ketinggian diutinum. J Eur Acad Dermatol
Venereol 2014;28(12):1594–602.
[47]Schulz EJ, Whiting DA. Pengobatan eritema nodosum dan vaskulitis nodular dengan
kalium iodida. sdr. J Dermatol 1976;94(1):75.
[48]Horio T, Imamura S, Danno K, Ofuji S. Kalium iodida dalam pengobatan eritema
nodosum dan vaskulitis nodular. Arch Dermatol 1981;117(1): 29.