BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Vaskulitis adalah reaksi kutaneus maupun sistemik, yang secara

mikroskopik digambarkan sebagai infiltrasi sel-sel inflamatorik pada dinding

pembuluh darah, dengan derajat nekrosis sel endotel dan dinding pembuluh darah

yang bervariasi. Ukuran pembuluh darah yang terkena bervariasi, mulai dari arteri

besar (giant cell larteritis) sampai kapiler dermis dan venula (lekocytoclastic

vasculitis). Ukuran pembuluh yang terlibat, komposisi sel yang menginfiltrasi,

gejala dan tanda klinis yang muncul, serta temuan laboratoris memungkinkan

penegakan diagnosis yang lebih teliti.1,4

Gejala vaskulitis tergantung dari pembuluh primer yang terkena.

Pada pembuluh darah kecil, manifestasinya sering kali berupa palpable purpura,

atauurtikaria, pustula, vesikel, petekie, atau lesi seperti eritema multiforme.

Pada pembuluh darah ukuran sedang, manifestasi klinisnya bisa berupa ulkus,

nodul subkutan, livedo reticularis, dan nekrosis digital. Hal terpenting dalam

mengevaluasi pasien vaskulitis adalah mengenali gejala dan tanda adanya

penyakit sistemik.3,5

Hampir semua pembuluh darah di kulit dapat terserang vaskulitis;

paling banyak mengenai venula dan disebut vaskulitis kutaneus. Vaskulitis

kutaneus mempunyai gambaran histopatologi dengan ciri khas infiltrasi neutrofil

pada pembuluh darah, nekrosis fibrinoid, yang dikenal sebagai leukocytoclastic

vasculitis (LCV). Pada LCV, dapat ditemukan juga ekstravasasi eritrosit, debris

1
granulositik (leukositoklas), inflamasi granuloma atau limfositik, dan deposisi

imunoreaktan pada dinding pembuluh darah.4,5

2
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Vaskulitis adalah suatu kumpulan gejala klinis dan patologis yang ditandai

adanya proses inflamasi dan nekrosis dinding pembuluh darah. Pembuluh

darah yang terkena dapat arteri atau vena dengan berbagai ukuran.4,5

Alergi kutaneus Vaskulitis/ Vaskulitis hipersensitivitas /Angiitis /

eukositotoksik/ Small Vessel Vaskulitis/ Nekrosis Vaskulitis yang

mengenai pembuluh darah kecil digunakan untuk menamai sekelompok

penyakit heterogen yang ditandai oleh sindroma vaskulitis yang

diperkirakan berkaitan dengan reaksi hipersensitivitas setelah pajanan

suatu antigen misalnya infeksi, obat atau bahan asing.3,4

2.2 Epidemiologi

Mengenai jenis kelamin jumlah penderita pria dan wanita sama

banyaknya dan dapat mengenai semua umur.5

3
2.3 Diagnosis

2.3.1 Anamnesis

Kriteria Diagnosis Hipersensitivitas Vaskulitis4

2.3.2 Pemeriksaan Dermatologi

Tanda utama vaskulitis hipersensitivitas adalah perdominasi

kelainan kulit. Lesi kulit mungkin muncul sebagai lesi khas, yaitu palpable

purpura, istilah yang menggambarkan petechiae yang dapat diraba, terlihat

merah terang, dengan makulayang berbatas tegas, papul di tengah, titik

serperti perdarahan (petechiae karena kelainan koagulasi atau

trombositopenia dengan macula yang tidak dapat teraba) dapat ditemukan

urtikaria, edema dan bula. Lesi purpura tidak pucat (dengan glassslide).

Lesi mula-mula berwarna kemerahan, kemudan berubah menjadi ungu

bahkan kehitaman di bagian tengah. Pada kasus inflamasi yang berat,

papul purpura dapat berubah menjadi lepuhan yang disertai darah, yang

dapat menyebabkan nekrosis atau bahkan ulkus.3,5

4
 Lokasi lesi dapat scattered, diskret, confluent. Walaupun lesi

kulit pada kenyataannya mendominasi, system organ lain juga dapat

terkena dengan derajat bervariasi. Gejala dan tanda sistemik, yaitu demam,

malese, myalgia, nyeri pada perut, dan anoreksia. Lesi kulit mungkin

terasa gatal atau bahkan nyeri, disertai rasa tersengat atau terbakar. Lesi

umumnya timbul di ekstremitas bawah, tumit atau di daerah sacrum pada

pasien tirah baring akibat efek hidrostatik pada venula pascakapiler dan

lengan, ststis dapat memperburuk dan menyebabkan endapan. Lesi tertentu

dapat disertai oleh edema, dan sering timbul hiperpigmentasi di lesi

yang berulang atau kronik.7

vasculitis yang berat

2.3.3 Pemeriksaan Penunjang

1. PEMERIKSAAN PENUNJANG 3,5,6

 Pemeriksaan hematologi: untuk menyingkirkan diagnostic

banding thrombocytopenic purpura

 Laju endap darah umumnya mengingkat

5
 Serologi: komplemen serum dapat berkurang atau normal

tergantung penyakit penyerta.

 Urinalisis: dapat ditemukan sel darah merah dan albumin

dalam urin.

 Histopatologi: dapat terlihat deposisi material eosinofilik

(fibrinoid) padadinding postkapiler venules di atas dermis,

perivenular dan infiltrat akibatinflamasi intramural

terutama neutrofil. Ekstravasasi sel darah merah

danneutrofil berfragmen (nuclear dust). Nekrosis dinding

pembuluh darah. Pada teknik immunofluorescent dapat

terlihat intramural C3 dan deposisi immunoglobulin.

 Pemeriksaan sesuai penyakit penyerta

 Tes alergi

6
2.4 Patogenesis

Secara umum, sebagian besar sindrom vasculitis diasumsikan dimediasi

setidaknya sebagian oleh mekanisme immunopathogenik yang terjadi dalam

respon terhadap rangsangan antigen tertentu. Keadaan imunologi yang dapat

menerangkan timbulnya aktivasi imunologi ditentukan oleh beberapa keadaan,

yaitu jumlah antigen, kemampuan tubuh mengenai antigen, kemampuan

respon imun untuk mengeliminasi antigen dan route (target organ) yang

dirusak. Beberapa mediator yang dapat terlibat dalam vaskulitis, misalnya

interleukin (sitokin) yaitu suatu molekul yang dihasilkan oleh sel yang

teraktivasi oleh respon imun yang dapat berpengaruh terhadap mekanisme

imunologi selanjutnya. Interleukin yang berperan pada vaskulitis ialah ; IL-1,

IL-2, IL-3, IL-4, TNF alfa, dan interferon gamma.3ediator inflamasi lainnya

yang terlibat misalnya histamine, serotonin, PAF dan endotelin. Dengan

ditemukannya ANC (Anti Neutrophilic Cytoplasmic Antibody) pathogenesis

beberapa vaskulitis dapat diterangkan.4,6,7

Gambaran histologi patologis khas vaskulitis hipersensitivitas adalah

adanya vaskulitis pembuluh darah kecil. Venula pascakapiler merupakan

pembuluh darah yang sering terkena, kapiler dan arteriol terkena dengan

frekuensi yang lebih rendah.Vaskulitis ini ditandai oleh suatu leukositosis

yang mengacu kepada adanya sisa dari neutrofil yang menyebuk ke dalam dan

sekitar pembuluh darah selamafase akut. Pada stadium subakut atau kronik,

sel mononukleus predominan, padasubkelompok tertentu dijumpai sebukan

eosinophil. Eritrosit sering mengalamiekstravasasi dari pembuluh yang

7
terkena, menyebabkan timbulnya palpable purpura. Endapan kompleks imun

umumnya dianggap sebagai mekanisme imunopatogenik vaskulitis jenis ini,

namun bukti formal tentang hal ini belum dipastikan untuk semua

subkelompok. Vaskulitis hipersensitivitas dapat dipecah secara empiris

menjadi duakelompok besar bergantung pada jenis antigen putative yang

berperan pada reaksi hipersensitivitas. Pada antigen pertama, antigen bersifat

asing bagi penjamu, misalnya obat, mikroba, atau protein asing. Pada kategori

dua, antigen diperkirakan bersifat endogen bagi penjamu, contoh adalah

antigen tumor, keganasan limfoid.3,6

Mekanisme Patogenik Pada Sindrom Vaskulitis

8
2.5 Diagnosis Banding

1. Thrombocytopenic purpura.

Thrombocytopenic purpura adalah kelainan darah yang

menyebabkangumpalan darah terbentuk dalam pembuluh darah kecil di

seluruh tubuh, dan menyebabkan platelet yang rendah (trombositopenia).

2. Disseminated Intravascular Koagulation

Disseminated Intravascular Koagulation (DIC) adalah suatu keadaan

dimana bekuan-bekuan darah kecil tersebar diseluruh aliran darah,

menyebabkan penyumbatan pada pembuluh darah kecil dan berkurangnya

factor  pembekuan yang diperlukan untuk mengendalikan pendarahan.

DIC dikarakteristikkan oleh akselerasi proses koagulasi di mana trombosis

dan hemoragi terjadi secara simultan.4

9
3. Pigmented purpura (Kapillaritis)

Kapillaritis ditandai dengan kebocoran sel darah merah dari

pembuluh darahsuperfisial yang menghasilkan pinpoint seperti perdarahan

(petechiae).Kapillaritis sering ditemukan pada pasien yang bekerja atau

sering berdirisepanjang hari. Reaksi hipersensitivitas kulit, salisilat dan

obat anti-inflammatory drugs (NSAIDs) adalah penyebeb paling sering

dikaitkan

10
11
 algoritma pendekatan diagnosis pada pasien dengan dugaan Vaskulitis.4

2.6 Tatalaksana

2.6.1 Farmakologi

Prinsip pengobatan hipersensitivitas vaskulitis adalah menghindari

faktor  pencetus timbulnya gejala. Pemberian steroid dalam dosis terbagi

dapat dimulai bila menemukan vaskulitis, karena efek anti-inflamasi

steroid dapat segera terlihat lebih cepat dibanding pemberian

siklofospamid. Dosis prednisone dimulai 1mg/kgBB/hari, dapat diberikan

tiap 6-8 jam. Dosis permulaan diberikan antara 7-10 hari dan setelah itu

dapat diberikan pagi hari sampai 2 minggu berikutnya. Pemberian ini

umumnya disebut sebagai dosis induksi. Setelah dosis induksi,

permberian steroid diturunkan secara bertahap dosis 60 mg diberikan

12
 secara selang sehari untuk waktu 1-2 bulan berikutnya. Setelah itu dosis

diturunkan secara perlahan sampai dosis pemeliharaan yang bergantung

pada gambaran klinis. Pemberian colchicine dan antibiotik, dan

antihistamin dapat diberikan bila ada indikasi.8

Tujuan mengevaluasi pasien dengan kutaneus vaskulitis adalah

untuk mengidentifikasi penyebab timbulnya proses hipersensitivitas.

Evaluasi dimulai dari riwayat penyakit dahulu pasien dan pemeriksaan

fisik, diikuti beberapa pemeriksaan untuk menyingkirkan diagnose

banding.8

2.6.2 Non- Farmakologi 8:

 Istirahat

 Menaikkan kaki saat tidur

 mengurangi aktivitas berdiri dalam jangka waktu yang lama

 menghindari pajanan antigen

2.7 Prognosis

Prognosis bergantung pada kasusnya. Bila karena induksi obat

setelah obat dihentikan kelainan kulit akan cenderung menyembuh jadi

prognosisnya baik. Demikian pula jika karena infeksi prognosisnya baik

setelah infeksinya diobati.5,6,7

BAB III

KESIMPULAN

13
 Vaskulitis bisa mengenai pembuluh darah besar sampai pembuluh darah

kecil (seperti kapiler dan venula). Vaskulitis dapat terjadi akibat penyakit kronis

dan dapat dipresipitasi oleh infeksi atau obat-obatan. Namun, sebagian besar

kasus bersifat idiopatik.

Gambaran klinisnya bervariasi sesuai dengan pembuluh darah yang

terkena. Disamping pemeriksaan histopatologis, pemeriksaan laboratoris perlu

dilakukan untuk membantu menegakkan diagnosis, selain anamnesis dan

pemeriksaan fisik. Secara histopatologis, diagnosis vaskulitis ditegakkan apabila

terdapat sekurang- kurangnya satu kriteria mayor (adanya PMN dan nuclear dust

pada dinding pembuluh darah, atau nekrosis sel endotel dandeposit fibrin pada

dinding pembuluh darah) ditambah dua atau lebih kriteria minor (edema sel

endotel, perdarahan kontinu pada pembuluh darah, trombosis, nekrosis epidermal,

vesikel epidermal, subepidermal, dan infiltrasi campuran termasuk sel

mononukelar dan eosinofil pada tunika adventisia).

Tipe vaskulitis harus diketahui, dan diberikan terapi yang tepat.

Bila penyebabnya diketahui, seperti penyakit kronis, infeksi, atau obat-obatan,

penyebabnya harus segera ditangani sebagaimana mestinya. Organ dalam yang

terkena juga harus diterapi dengan tepat dan adekuat.

DAFTAR PUSTAKA

14
1. Kasper et.al; Penyunting. vaskulitis Hipersensitivitas Dalah : Harrison’s

Manual of Medichine. 16th ed. New york: Mc.Graw Hill inc;2006;1866-

1867

2. Rheumatic deasese Clinics of North American Volume 41 issue 1 2015

[doi 10.1016%fj.rdc.2014.09.006] Micheletti, Robert G; Werth, Victoria

P. Small Vessel Vasculitis of the skin.pdf.

3. Freedberg IM, Fitzpatrick TB (2003). Vasculitis Dalam : Fitzpatrick’s

Dermatology in General Medichine. New york: Mc Graw-Hill, Medical

Pub.Division. P 397-399

4. Nanang sukmana, 2006, vaskulitis dalam buku Ajar Ilmu Penyakit dalam

jilid I edisi IV; jakarta: FKUI. p. 281-284

5. Adhi juanda.vaskulitis kutis. In : Hamzah M, Aisyah S, editor. Ilmu

Penyakit Kulit dan Kelamin. 6th ed. jakarta : FKUI;2009. p. 337

6. Critieria for hypersensitivity Vasculitis diunduh dari :

http://www.rheumatology.org/practice/clinical/classification/hsvtree.asp

7. Paller AS, Manchini AJ. 2006.Vasculitic disorder dalam Hurwitz Clinical

Pediatric dermatology.3rd ed. Elsevier Inc, Philadelphia: 483-496

8. Lebwhol M.G,heymann W.R, Berth Jones J., Coulson I, Leucocytoclastic

Vasculitic.Dalam: Treatment of skin Diesease: Comperhensive and

therapeutic Strategic.USA: Mosby Inc.202.p.118-120

9. The american journal of Medicine Volume 100 issue 2 supp-S1 1996.

Gene Hunder—Vasculitis-Diagnosis and therapy.pdf.

15
10. Swerlick RA,Lawley TJ.Hypersensitivitas Vasculitis-not a;lways benign?

lancet 1997; 350.http;//www.sciencedirect.com/science/article/pii.

16