Diterjemahkan dari bahasa Inggris ke bahasa Indonesia - www.onlinedoctranslator.

com

Kasus Akses Terbuka

Laporan DOI:10.7759/cureus.26606

Histiositosis Sel Langerhans Disajikan sebagai

Dermatitis Popok Persisten: Laporan Kasus
Peninjauan dimulai06/24/2022
Alberto Moscona-Nissan1, Guadalupe Maldonado-Colin2, Andrea Romo-López2, Armando Ventura-Zarate
3
Tinjauan berakhir07/05/2022

Diterbitkan07/06/2022

© Hak Cipta2022 1.Sekolah Kedokteran, Universidad Panamericana, Mexico City, MEX2.Departemen Dermatologi, Rumah Sakit Umum Dr.
Moscona-Nissan dkk. Ini adalah artikel akses Manuel Gea González, Mexico City, MEX3.Fakultas Kedokteran, Universidad Autonoma del Estado de México, Toluca, MEX
terbuka yang didistribusikan di bawah ketentuan
Lisensi Atribusi Creative Commons CC-BY 4.0.,
yang mengizinkan penggunaan, distribusi, dan
Penulis yang sesuai:Alberto Moscona-Nissan, albertomoscona@gmail.com
reproduksi tanpa batas dalam media apa pun,
asalkan penulis dan sumber asli dicantumkan.

Abstrak
Histiocytosis sel Langerhans muncul paling sering pada pasien anak dengan manifestasi kulit seperti papula
eritematosa dan bersisik di batang tubuh atau kulit kepala dan plak maserasi di situs intertriginosa. Kami
menyajikan kasus seorang pasien berusia tujuh bulan yang datang dengan keluhan ruam popok terus-menerus.
Pasien mengalami fisura kulit di daerah intertriginosa dan papula berwarna merah muda tersebar luas di batang
tubuh dan perineum. Biopsi kulit mengungkapkan infiltrasi histiosit yang melimpah, eosinofil, limfosit, dan sel
plasma, menjadi CD207, CD1a, dan S-100 positif dengan imunohistokimia. Karena presentasi histiositosis sel
Langerhans yang beragam dan kecenderungannya untuk meniru kondisi dermatologis lainnya,

Kategori:Dermatologi, Patologi, Pediatri

Kata kunci:histiosit, dermatologi, sel langerhans, pediatri, dermatitis

pengantar
Langerhans cell histiocytosis (LCH) adalah kondisi idiopatik yang ditandai dengan akumulasi dan infiltrasi
prekursor myeloid imatur sebagai sel dendritik atau makrofag[1]. Penyakit ini memiliki ciri proses inflamasi dan
neoplastik[1]. Mutasi BRAF pada V600E, mutasi MAP2K1, dan perubahan TP53 telah dilaporkan, mendukung LCH
sebagai gangguan proliferatif[2].

LCH terjadi terutama pada pasien anak dan muncul dengan berbagai tingkat keterlibatan sistemik. Manifestasi
klinis berkisar dari ruam lokal hingga keterlibatan luas sumsum tulang, paru-paru, hati, limpa, kelenjar getah
bening, saluran pencernaan, atau kelenjar hipofisis.[1,3]. Entitas klinikopatologis LCH termasuk LCH multisistem
multifokal (penyakit Letterer-Siwe), kasih sayang unisistem unifokal atau multifokal (granuloma eosinofilik), atau
LCH paru[4,5].

Pada bayi, LCH muncul paling sering dengan manifestasi kulit sebagai papula eritematosa dan bersisik di badan atau kulit
kepala, yang dapat menyerupai dermatitis seboroik.[6]. LCH juga dapat hadir sebagai plak maserasi atau rapuh di situs
intertriginosa sebagai aksila[6]. Dokter harus menilai beragam diagnosis diferensial seperti dermatitis seboroik, impetigo,
intertrigo, dermatitis atopik, kandidiasis, dan psoriasis terbalik saat mempertimbangkan LCH, yang merupakan tantangan
diagnostik. Diagnosis banding sebelumnya juga dapat menyebabkan dermatitis popok[6].

Presentasi Kasus
Seorang pasien laki-laki berusia tujuh bulan datang dengan keluhan ruam popok selama tiga bulan evolusi tanpa respon terhadap
pengobatan. Pasien tidak memiliki riwayat medis masa lalu yang relevan, dan tanda-tanda vital ditemukan dalam batas normal. Pada
pemeriksaan fisik, papula 1-2 mm berwarna merah muda hingga sewarna kulit ditemukan tersebar di batang tubuh, perineum,
daerah lentur, dan aksila (Gambar1,2).

Cara mengutip artikel ini

Moscona-Nissan A, Maldonado-Colin G, Romo-López A, dkk. (06 Juli 2022) Histiositosis Sel Langerhans Disajikan sebagai Dermatitis Popok
Persisten: Laporan Kasus. Cureus 14(7): e26606. DOI 10.7759/cureus.26606
 GAMBAR 1: Papula umbilikasi merah muda dan plak eritematosa bersisik di
punggung

GAMBAR 2: Papula 1-2 mm di perut bagian bawah

Selain itu, fisura kulit ditemukan di daerah aksila dan inguinal (Gambar3). Di dahi pasien, ditemukan plak tipis
bersisik "bersisik dan berminyak", mirip dengan dermatitis seboroik. Pada palpasi, baik hepatosplenomegali
maupun perubahan tulang tidak ditemukan.

2022 Moscona-Nissan dkk. Cureus 14(7): e26606. DOI 10.7759/cureus.26606 2 dari 6

 GAMBAR 3: Fisura kulit pada aksila kanan

Biopsi kulit insisi dilakukan, dan pemeriksaan mikroskopis menunjukkan epidermis ulserasi dengan fibrin, debris
seluler, parakeratosis, akantosis tidak teratur, spongiosis, dan degenerasi hidropik sel basal epidermis. Dalam
dermis dan epidermis, infiltrasi histiosit poligonal yang melimpah dengan vakuolasi sitoplasma bersama dengan
eosinofil, limfosit, dan sel plasma diamati, menjadi CD207, CD1a, dan S-100 positif oleh imunohistokimia
(Gambar4,5). Selain itu, mikroabses juga dicatat. Diagnosis histopatologi adalah dermatitis perivaskular
superfisial dengan pola lichenoid dan infiltrasi histiocytic.

2022 Moscona-Nissan dkk. Cureus 14(7): e26606. DOI 10.7759/cureus.26606 3 dari 6

 GAMBAR 4: Bagian histologis kulit menunjukkan epidermis yang
mengalami ulserasi dan infiltrasi sel inflamasi pada dermis dan epidermis
(hematoksilin dan eosin, 20x)

GAMBAR 5: Bagian histologis dermis menunjukkan infiltrasi histiosit

yang melimpah dengan vakuolasi sitoplasma dan mikroabses pada
dermis (hematoksilin dan eosin, 40x)

2022 Moscona-Nissan dkk. Cureus 14(7): e26606. DOI 10.7759/cureus.26606 4 dari 6

 Diskusi
Insiden LCH yang dilaporkan setiap tahun adalah 4,5 kasus per juta anak di bawah usia 15 tahun, dengan rasio laki-laki dan
perempuan 1,2:1. Perkiraan usia rata-rata saat diagnosis adalah 5,9 tahun. Insiden LCH di antara orang dewasa adalah satu
sampai dua kasus per juta, meskipun mungkin kurang terdiagnosis pada populasi ini[1,7]. Ras dan latar belakang etnis
tampaknya mempengaruhi risiko pengembangan LCH. Studi registri di Amerika Serikat telah menunjukkan tingkat
kejadian yang berbeda di antara berbagai etnis[1,7].

Meskipun penyebab LCH masih belum diketahui, beberapa sitokin telah dikaitkan dengan proses neoplastik
dan inflamasi ini, dan sel imun lainnya berinteraksi dalam patofisiologi LCH, dengan mempertimbangkan
fungsi penyaji antigen sel Langerhans. Studi telah menunjukkan hubungan antara mutasi gen LCH dan BRAF
dan MAP2K1[2,8].

Presentasi klinis LCH dapat berkisar dari lesi indolen tunggal hingga penyakit multisistem yang menyebar
[4]. Spektrum LCH termasuk penyakit multisistem multifokal, yang biasanya menyerang bayi,
dan secara klinis muncul sebagai lesi kulit pada badan dan kulit kepala yang mirip dengan dermatitis seboroik.
Pada sebagian besar kasus multisistem multifokal, pasien datang dengan hepatosplenomegali, limfadenopati,
dan lesi paru dan tulang.[4,5]. Perubahan hematologi tertentu seperti anemia dan trombositopenia dapat
ditemukan selain infeksi berulang, termasuk otitis media dan mastoiditis.
[5].

LCH unisistem unifokal atau multifokal ditandai dengan proliferasi sel Langerhans yang bercampur dengan
limfosit, eosinofil, neutrofil, dan sel plasma. Entitas ini dapat mempengaruhi rongga medula tulang seperti
tulang paha, tulang rusuk, dan tengkorak[5]. Kombinasi lesi tulang litik di kubah tengkorak, diabetes insipidus,
dan exophthalmos sesuai dengan trias klasik penyakit Hand-Schüller-Christian
[9]. Akhirnya, LCH paru dianggap sebagai proses proliferatif yang sering terjadi pada perokok dewasa[5].

Manifestasi kulit terlihat lebih umum pada LCH yang menyerang anak-anak. LCH biasanya muncul sebagai ruam yang
sering salah didiagnosis sebagai dermatitis atopik atau seboroik dan tetap tidak responsif terhadap pengobatan untuk
gangguan ini.[1,6]. Manifestasi kulit LCH dapat berupa papula bersisik, nodul, atau plak dan dapat bervariasi dari lesi
unik hingga keterlibatan disebarluaskan dan dapat disertai dengan petechiae akibat trombositopenia, krusta berdarah,
atau nodul yang mengeras.[10].

Manifestasi LCH kulit dapat meniru berbagai kondisi dermatologis seperti dermatitis popok, xanthogranuloma
remaja, xanthoma diseminatum, dermatitis seboroik, psoriasis, lupus kulit, infeksi jamur, dan dermatitis atopik
dan kontak.[11]. Kasus ini ditujukan pada pasien berusia tujuh bulan dengan LCH yang dibawa karena dermatitis
popok selama tiga bulan tanpa respon terhadap pengobatan. Dermatitis popok didefinisikan sebagai reaksi
peradangan pada kulit perineum dan perianal, yang merupakan perubahan kulit yang paling sering terjadi pada
bayi muda. Penyebab utama dermatitis popok berhubungan dengan perubahan pH kulit, kelembaban yang
berlebihan, gesekan, dan iritasi akibat deterjen, urine, atau feses.[12,13]. Penyebab dermatitis popok antara lain
infeksi bakteri, dermatitis atopik, iritasi kronis, mikosis sepertikandida albikandanMalassezia, dan dermatitis
seboroik, antara lain. Perawatannya meliputi perawatan kulit, kebersihan yang baik, penggunaan emolien
topikal, kortikosteroid potensi rendah dalam kasus tertentu, dan antijamur atau antibiotik pada infeksi jamur
atau bakteri.[12,13].

Temuan histopatologis utama LCH meliputi akumulasi histiosit, yang menghadirkan sitoplasma yang melimpah
dengan vakuola. Profil imunohistokimia sel Langerhans menunjukkan kepositifan untuk CD1a, CD207, dan
S-100. Butiran birbeck dalam mikroskop elektron adalah organel sitoplasma yang terdiri dari tubulus
pentalaminar dengan ujung terminal melebar yang berbentuk "raket tenis".[4,5].

Pengobatan LCH tergantung pada lokasi dan tingkat keterlibatan. Ini mungkin berbeda dari observasi, aplikasi
kortikosteroid, radioterapi, kemoterapi, atau operasi[1]. Prognosis pasien tergantung pada presentasi, keterlibatan organ,
dan mutasi. Anak-anak dengan mutasi BRAF pada V600E telah dikaitkan dengan fitur berisiko tinggi, cedera permanen,
respons jangka pendek yang buruk terhadap kemoterapi, dan LCH menjadi lebih agresif dan terkadang resisten terhadap
pengobatan.[14]. Perkiraan kemungkinan bertahan hidup untuk pasien dengan LCH pada lima tahun pasca diagnosis
adalah 90-95%[15]. Meskipun LCH memiliki tingkat kesembuhan yang tinggi, komplikasi neurologis atau endokrin jangka
panjang yang parah dapat mempengaruhi kualitas hidup. Anak-anak dengan gangguan hati, limpa, atau sumsum tulang
diklasifikasikan sebagai LCH risiko tinggi[1]. Rujukan dan tindak lanjut jangka panjang sangat penting dalam pengelolaan
penyakit ini[1].

Kesimpulan
LCH terjadi terutama pada pasien anak dan sering muncul dengan manifestasi kulit. Kecurigaan klinis LCH di
antara dokter sangat penting untuk diagnosis, mengingat beragam bentuk presentasi LCH dan kecenderungan
untuk meniru kondisi dermatologis lainnya. Dokter juga harus mempertimbangkan LCH dalam diagnosis banding
kondisi dermatologis yang sangat umum pada bayi seperti dermatitis seboroik, dermatitis popok, mikosis, infeksi
bakteri, dan intertrigo, antara lain. Pembentukan korelasi klinikopatologis sangat penting untuk diagnosis yang
akurat.

2022 Moscona-Nissan dkk. Cureus 14(7): e26606. DOI 10.7759/cureus.26606 5 dari 6

 informasi tambahan
Pengungkapan

Subjek manusia:Persetujuan diperoleh atau dibebaskan oleh semua peserta dalam penelitian ini.Konflik kepentingan:Sesuai
dengan formulir pengungkapan seragam ICMJE, semua penulis menyatakan sebagai berikut:Info pembayaran/layanan:Semua
penulis telah menyatakan bahwa tidak ada dukungan keuangan yang diterima dari organisasi mana pun untuk karya yang dikirimkan.
Hubungan keuangan:Semua penulis telah menyatakan bahwa mereka tidak memiliki hubungan keuangan saat ini atau dalam tiga
tahun sebelumnya dengan organisasi mana pun yang mungkin berkepentingan dengan karya yang dikirimkan.Hubungan lainnya:
Semua penulis telah menyatakan bahwa tidak ada hubungan atau aktivitas lain yang dapat memengaruhi karya yang dikirimkan.

Referensi
1. CV Tillotson, Anjum F, Patel BC: Histiositosis Sel Langerhans. Penerbitan StatPearls, Treasure Island, FL; 2022.

2. Alayed K, Medeiros LJ, Patel KP, dkk.: Mutasi BRAF dan MAP2K1 pada histiositosis sel Langerhans: studi
terhadap 50 kasus. Hum Pathol. 2016, 52:61-7.10.1016/j.humpath.2015.12.029
3. Degar BA, Rollins BJ: Histiocytosis sel Langerhans: keganasan atau gangguan inflamasi melakukan pekerjaan yang bagus
untuk meniru?. Dis Model Mech. 2009, 2:436-9.10.1242/dmm.004010
4. Harmon CM, Brown N: histiocytosis sel Langerhans: tinjauan klinikopatologis dan pembaruan patogenetik
molekuler. Arch Pathol Lab Med. 2015, 139:1211-4.10.5858/arpa.2015-0199-RA
5. Kumar V, Abbas AK, Aster JC: Dasar Patologis Penyakit Robbins dan Cotran . Ilmu Kesehatan Elsevier,
Amsterdam, Belanda; 2014.
6. Crimp C, Poulin A, Boos MD: Bayi dengan dermatitis popok bandel . Klinik Pediatr (Phila). 2019, 58:590-3.
10.1177/0009922819834277
7. Bhatia S, Nesbit ME Jr, Egeler RM, Buckley JD, Mertens A, Robison LL: Studi epidemiologi histiositosis sel
Langerhans pada anak-anak. J Pediatr. 1997, 130:774-84.10.1016/S0022-3476(97)80021-2
8. Kannourakis G, Abbas A: Peran sitokin dalam patogenesis histiositosis sel Langerhans. Br J Cancer Suppl. 1994,
23:S37-40.
9. Cugati G, Singh M, Pande A, Ramamurthi R, Vasudevan MC: penyakit Hand Schuller Christian. India J Med Paediatr
Oncol. 2011, 32:183-4.10.4103/0971-5851.92835
10. Hussein MR: Histiositosis sel Langerhans pada kulit terbatas pada anak-anak. Investasi Kanker. 2009, 27:504-11.
10.1080/07357900802216452
11. Krooks J, Minkov M, Weatherall AG. Histiositosis sel Langerhans pada anak-anak: diagnosis, diagnosis
banding, pengobatan, gejala sisa, dan tindak lanjut standar. J Am Acad Dermatol. 2018, 78:1047-56.
10.1016/j.jaad.2017.05.060
12. Šikić Pogačar M, Maver U, Marčun Varda N, Mičetić-Turk D. Diagnosis dan penatalaksanaan dermatitis popok
pada bayi dengan penekanan pada mikrobiota kulit di area popok. Dermatol Int J. 2018, 57:265-75.
10.1111/ijd.13748
13. Klunk C, Domingues E, Wiss K: Pembaruan pada dermatitis popok. Klinik Dermatol. 2014, 32:477-87.
10.1016/j.clindermatol.2014.02.003
14. Héritier S, Emile JF, Barkaoui MA, dkk.: Mutasi BRAF berkorelasi dengan histiositosis sel Langerhans berisiko tinggi
dan peningkatan resistensi terhadap terapi lini pertama. J Clinic Oncol. 2016, 34:3023-30.
10.1200/JCO.2015.65.9508
15. Aricò M, Girschikofsky M, Généreau T, dkk.: Histiositosis sel Langerhans pada orang dewasa. Laporan dari
Pendaftaran Internasional Masyarakat Histiosit. Kanker Eur J. 2003, 39:2341-8.10.1016/S0959-
8049(03)00672-5

2022 Moscona-Nissan dkk. Cureus 14(7): e26606. DOI 10.7759/cureus.26606 6 dari 6