Bagian D: Saraf Kranial

Bab 17
Saraf Akustik (Vestibulokoklear)

Saraf kranial vestibulokoklear, akustik, atau kedelapan (CN VIII) memiliki

dua komponen, yaitu vestibular dan koklear, bergabung dalam satu batang
tunggal. Bagian koklea melayani pendengaran; Saraf vestibular melayani
equilibration, koordinasi, dan orientasi dalam ruang. Keduanya diklasifikasikan
sebagai saraf aferen sensorik khusus. Kedua komponen berasal dari reseptor
perifer terpisah dan memiliki koneksi pusat yang berbeda. Meskipun mereka
bersatu sepanjang perjalanan mereka melalui tengkorak, mereka sangat berbeda
baik secara fungsional maupun dalam hubungan anatomi mereka sehingga
dianggap terpisah.

Saraf Koklearis

Anatomi dan Fisiologi

Suara adalah bentuk energi yang dihasilkan oleh vibrasi yang menciptakan
gelombang sinusoidal dari kondensasi alternating dan langka dalam medium
konduktif seperti udara. Gelombang suara menyatu pada membran timpani dan
ditularkan oleh ossicles pendengaran (malleus, incus, dan stapes) ke telinga
bagian dalam, atau labirin. Labirin adalah kompleks rongga, terowongan, saluran,
dan kanal interkoneksi yang terletak pada bagian petrosa dari tulang temporal
(Gambar 17.1). Kanal vestibulum, cochlea, dan semicircular membentuk tulang,
atau osseus, labirin, yang terbuat dari tulang kompak dan dapat dibedah bebas dari
tulang cancellous yang mengelilinginya (Gambar 17.2).

1
 Labirin bertulang penuh dengan perilymph, cairan berair tipis yang mirip
dengan cairan serebrospinal. Labirin membran adalah susunan kantung dan
saluran yang terletak di dalam labirin tulang, umumnya mengikuti garis besarnya,
dan dipenuhi dengan endolymph (cairan Scarpa [Antonio Scarpa adalah seorang
ahli bedah, anatomi, dan seniman Italia yang pertama kali menggambarkan
banyak struktur telinga]). Labirin membranosa memiliki dua komponen utama:
aparatus vestibular dan saluran koklea (Gambar 17.3). Ossicles membentang di
rongga telinga tengah dan mentransmisikan osilasi membran timpani ke footplate
stapes, yang berada di jendela oval (fenestra vestibuli). Ossicles berfungsi sebagai
penguat dan membantu mengimbangi hilangnya energi saat gelombang suara

2
ditransmisikan dari udara ke perilymph di balik jendela oval. Otot timpani tensor,
yang menyisipkan pada malleus, dan stapedius, yang menyisipkan stapes,
memberikan perlindungan refleks terhadap suara mendadak dan nyaring. Jendela
oval terbuka ke bagian depan telinga bagian dalam, yang menghubungkan satu
sisi ke koklea dan di sisi lain ke kanal setengah lingkaran. Spiral koklea untuk 2,5
sampai 2,75 berubah untuk mencapai puncaknya. Dasar koklea menghadap
meatus akustik internal dan mengandung banyak fenestrations yang menrima
filamen saraf koklea. Rongga telinga tengah berfungsi sebagai alat pengukur
impedansi untuk mentransfer energi suara dari impedansi rendah udara ke
impedansi tinggi cairan di koklea.

Poros utama koklea adalah modiolus; dari situ diproyeksikan bony shelf,
lamina spiral, yang membelah jalur koklea menjadi dua saluran paralel - scala
tympani dan scala vestibuli. Media scala, atau saluran koklea, adalah bagian dari
labirin membran. Ini terletak di tengah spiral cochlea, menyelesaikan partisi
antara scala tympani dan scala vestibuli (Gambar 17.4). Pada ujung modiolus,
saluran cochlear berakhir secara blindly; celah sempit di puncak koklea,
helicotrema (Gr. "hole in a helix"), memungkinkan komunikasi dan aliran
perilymph antara scala tympani dan vestibuli.

3
 Membran basilar dari proyek saluran koklea dari lamina spiral modiolus
ke dinding luar koklea. Ganglion spiral saraf koklea terletak di kanal spiral
modiolus (kanal Rosenthal). Organ Corti terletak pada membran basilar dan
mengandung sel-sel rambut dalam dan luar. Sel rambut bagian dalam adalah
reseptor, atau organ akhir, dari saraf koklea. Dari puncak setiap sel rambut bagian
dalam, stereocilium meluas sampai tepat di bawah membran tectorial (Gambar
17.4). Gelombang suara menginduksi getaran pada koklea, yang menyebabkan
pergerakan basilar dan membran tectorial. Gerakan ini melenturkan stereocilia,
yang mengaktifkan sel rambut, menyebabkan impuls pada ganglion spiral.

Karena lebar membran basilar yang bervariasi, suara frekuensi tertentu

menginduksi osilasi harmonisa maksimal pada titik tertentu di sepanjang saluran
koklea, yang secara fokal mengaktifkan sel rambut tertentu dan mengkodekan
frekuensi (Kotak 17.1). Jendela bundar (fenestra cochlea) terletak di bawah
jendela oval (Gambar 17.2). Ini ditutupi oleh membran yang halus, membran
timpani sekunder, yang memungkinkan pemenuhan pada sistem perilymph dan
memungkinkan gelombang getaran dimulai pada jendela oval untuk melepuh.

Ganglion spiral terdiri dari neuron bipolar tipe I dan tipe II yang terletak
pada modiolus. Sel-sel rambut dalam sinaps pada neuron tipe I, yang membentuk
95% ganglion. Akson dari sel ganglion spiral membentuk saraf koklea, yang

4
mengandung sekitar 30.000 serat (Gambar 17.6). Akson dari sel tipe I adalah
myelinated dan membentuk sebagian besar saraf. Sel tipe II terhubung dengan sel
rambut luar dan memodulasi aktivitas sel-sel rambut dalam (Kotak 17.1).

Box 17.1

Organisasi tonotopic

Organ Corti diatur secara tonik. Lebar membran basilar dari saluran
koklea paling sedikit berada di dasar koklea, di mana lamina tulang belakang
modiolus meluas sampai ke koil koklea. Bagian koklea ini paling efisien
diaktifkan oleh frekuensi tinggi. Di dekat apex, membran basilar lebih lebar dan
merespons nada bernada rendah. Kompleks sel ganglion sel spiral dalam sel pada
titik tertentu di sepanjang organ Corti bergantung pada frekuensi, merespons yang
terbaik pada nada tertentu dan mengkodekan pitch tersebut dengan pelepasannya
di saraf koklea. Organisasi tonotopik terus berubah-ubah sepanjang sistem
pendengaran.

Bayangkan sebuah tangga spiral di tengah sebuah silo-steps berkelok-

kelok di sekitar inti pusat, beberapa langkah lebih lebar di bagian bawah dan
semakin menyempit, dan dari setiap langkah sebuah kabel senar biola meluas ke
dinding silo (Gambar 17.5). Inti pusat mewakili modiolus; langkah-langkahnya,

5
spiral lamina; dan senar biola, membran basilar. Sebuah nada rendah yang
terdengar di silo akan membuat senar panjang di dekat bagian atas silo bergetar;
Nada nada tinggi akan mempengaruhi senar pendek di dekat bagian bawah.
Kocok silo menjadi satu keong yang sesuai dengan belokan di tangga untuk
melengkapi kemiripannya dengan saluran koklea.

Steriloma sel-sel rambut luar tertanam dalam membran tectorial dan

memiliki sifat kontraktil. Mereka membantu menyesuaikan dan mengendalikan
osilasi membran dan dengan demikian mengatur sampai tingkat tertentu
pengaktifan sel-sel rambut dalam. Sel-sel rambut luar menerima persarafan dari
koklea, atau olivocochlear, bundel, yang timbul dari inti olivari superior di pons.
Dengan mengendalikan sel-sel rambut luar, bundel olivocochlear membantu
mengatur lalu lintas koklea aferen dan mungkin terlibat dalam perhatian terhadap
rangsangan pendengaran.

Saraf akustik melintasi kanal pendengaran internal (IAC), di mana

letaknya lateral dan inferior pada saraf wajah. Ini melintasi sudut
cerebellopontine, melewati sekitar cerebellar inferior, dan memasuki medulla
bagian atas pada persimpangan dengan pons di dekat reses lateral ventrikel
keempat (Gambar 17.7). Setiap serat memasuki bifurcates ke sinaps baik di inti
koklea (posterior) maupun ventral (anterior) cochlear. Inti ventral dapat dibagi
menjadi bagian anteroventral dan posteroventral. Pemutusan ganda ini adalah
awal dari banyak redundansi dalam sistem pendengaran.

6
 Organisasi tonotopik dipertahankan di nuklei pendengaran dan di
sepanjang pusat estafet pendengaran yang lebih tinggi; lokasi serat berhubungan
dengan tempat asal mereka di koklea, yang pada gilirannya merupakan cerminan
frekuensi pengaktifan. Pada inti koklea, nada frekuensi rendah diolah secara
ventrally, dan frekuensi tinggi di bawah punggung. Neuron order kedua di inti
koklea menimbulkan stria akustik dorsal, ventral, dan intermediate. Stria akustik
dorsal terdiri dari serat dari inti koklea dorsal yang melewati gagang cerebellar
inferior, melintasi lantai ventrikel keempat di bawah medelen striae (serat
Piccolomini), lalu masuki ventrally ke dalam pons, di dekat inti olivary superior. ,
untuk bergabung dengan lemniscus lateral kontralateral (Gambar 17.8). Striae
akustik intermediate dan ventral timbul dari inti koklea ventral. Stria perantara
melewati pangkal inferior dan melintasi tegmentum untuk bergabung dengan
lemniscus lateral kontralateral. Serat ventral stria melewati ventral ke peduncle.
Beberapa menyilang pons sebagai serat trapesium untuk sinaps di nukleus
kontralateral tubuh trapesium. Lain-lain sinaps secara spontan di nukleus tubuh
trapesium.

7
 Serabut auditori naik dari badan trapesium sebagai lemniscus lateral. Serat
di stria akustik dorsal dan intermediate berjalan ke kolikulus inferior kontralateral,
paling langsung, beberapa setelah relay di nukleus lemniscus lateral. Jalur
pendengaran monaural ini akhirnya membawa informasi tentang frekuensi suara.
Serat stria akustik ventral keduanya disilangkan dan tidak disilang dan mungkin
sinaps di nukleus tubuh trapesium, zaitun superior, atau lemniscus lateral. Jalur
binaural, terutama komponen kompleks olivari superior, dapat menentukan
perbedaan waktu antara kedua telinga dan membantu pelokalan suara. Serabut
pendengaran yang menaik mengirim agunan ke formasi retak batang otak dan ke
inti CN V dan VII; Hubungan ini memediasi berbagai refleks yang berhubungan
dengan pendengaran.

Serat dari lemnisci lateral naik ke sinaps di inti sentral kolikulus inferior,
pusat refleks pendengaran yang juga terorganisir secara tonik. Kolikulus inferior
adalah inti relay sentral jalur pendengaran dan menerima input ascending dan
descending. Akson dari kolikulus inferior melewati brachium kolikulus inferior ke

8
geniculate body medial (MGB), inti sensorik khusus talamus yang merupakan
stasiun relay terakhir di jalur pendengaran. Di MGB, serat yang menyampaikan
nada tinggi terbaring medial dan nada rendah di sampingnya. Dari MGB, serat
pendengaran melewati anggota posterior kapsul internal sebagai saluran
geniculotemporal, atau radiasi pendengaran, yang mengalir melalui bagian
sublenticular kapsul internal. Serat berakhir di korteks dari konveksi temporal
transversal (gyrus Heschl) dan bagian planor temporer yang berdekatan dari gyrus
temporal superior. Gyri temporal gyri dan bagian dari planum temporale
membentuk korteks pendengaran primer dan sekunder (area Brodmann 41 dan
42). Korteks pendengaran utama secara tonografis diorganisasikan dengan
frekuensi tinggi medial dan frekuensi rendah lateral. Korteks asosiasi pendengaran
(area Wernicke di belahan bumi dominan) terletak di posterior korteks
pendengaran primer.

Ada persimpangan ekstensif jalur pendengaran pusat di atas tingkat inti

koklea. Commissures menghubungkan nuklei lemniscus lateral (commissure of
Probst) dan kolikuli inferior (commissure dari kolikulus inferior). Ada hubungan
melalui brachium kolikulus inferior antara inti sentral kolikulus inferior di satu
sisi dan MGB kontralateral. Selain itu, ada jalur pendengaran, tonotopically
terorganisir secara langsung, proyeksi inti, dan jalur tambahan yang kurang
terorganisir, proyeksi sabuk. Sistem inti mencakup inti sentral kolikulus inferior,
bagian dari MGB, dan korteks pendengaran primer. Proyeksi sabuk mencakup
wilayah pericentral kolikulus inferior, bagian nonlaminated dari MGB, dan
korteks auditori sekunder. Corpus callosum mengandung serat yang
menghubungkan korteks pendengaran dari dua belahan otak.

Menurun proyeksi pendengaran berjalan sejajar dengan serat naik dan

berkaitan dengan refleks pendengaran. Jalur menaik meliputi corticogeniculate,
corticocollicular, geniculocollicular, dan collicular efferents. Proyek bundel
koklea eferen dari olive superior ke koklea (Kotak 17.1).

Pemeriksaan Klinis

9
 Beberapa informasi tentang pendengaran dapat diperoleh hanya dengan
observasi dan mengukur kemampuan pasien untuk memahami nada lembut dan
nyaring dan nada rendah dan tinggi; perhatikan tanda tuli, seperti kecenderungan
memutar kepala saat mendengar, membaca bibir, atau berbicara dengan suara
nyaring. Setiap riwayat kesulitan mendengar, seperti masalah saat menggunakan
telepon atau mendengar percakapan di lingkungan yang bising, atau keluhan dari
anggota keluarga, harus segera dievaluasi dengan cermat. Sebelum pemeriksaan
pendengaran, pemeriksaan otoskopi harus dilakukan untuk memastikan membran
timpani tetap utuh dan untuk menyingkirkan adanya wax, nanah, darah, benda
asing, dan eksudat. Daerah mastoid harus diperiksa untuk pembengkakan dan
nyeri tekan.

Gangguan pendengaran konduktif (CHD) adalah karena gangguan

konduksi suara ke koklea dan mungkin disebabkan oleh oklusi kanal pendengaran
eksternal, penyakit telinga tengah (mis., Otitis), atau kelainan rantai ossicular
(misalnya, otosklerosis). Gangguan pendengaran sensorineural (SNHL) adalah
karena penyakit koklea (mis., Penyakit Ménière) atau CN kedelapan (misalnya,
neuroma akustik). Sebagai umum, CHL mempengaruhi frekuensi rendah dan
SNHL mempengaruhi frekuensi tinggi. Penyakit Ménière adalah pengecualian,
yang menyebabkan gangguan pendengaran frekuensi rendah, setidaknya di awal
perjalanan. Gangguan pendengaran sentral adalah karena penyakit jalur pusat.
Gangguan pendengaran sentral sangat jarang terjadi karena adanya bilateralitas
dan redundansi sistem pendengaran; Lesi sepihak jalur pendengaran primer
biasanya tidak menyebabkan defisit terdeteksi oleh pengujian klinis rutin.

Ada banyak cara untuk menilai pendengaran di sisi tempat tidur.

Semuanya kasar dibandingkan dengan informasi yang bisa didapat dengan
audiogram resmi. Subjek audiografi sangat kompleks. Kotak 17.2 merangkum
beberapa prinsip dasar.

10
Box 17.2

Audiometri

Penilaian detail pendengaran dilakukan dengan audiometri, yang biasanya

dilakukan sebagai tes baterai. Di masa lalu, audiometri memerlukan kerja sama
pasien untuk hasil yang dapat diandalkan, namun metode yang semakin obyektif
telah dikembangkan yang memungkinkan penilaian pendengaran pada pasien
dimana tanggapan perilaku sukarela yang dapat diandalkan tidak dapat diperoleh.
Kisaran pendengaran manusia adalah 20 sampai 20.000 Hz (sekitar 11 oktaf).
Ucapan biasanya jatuh dalam rentang 300 sampai 3.000 Hz. Ketelitian auditori
menurun seiring bertambahnya usia, terutama untuk frekuensi yang lebih tinggi.

Audiometer adalah instrumen yang menghasilkan suara dengan intensitas

dan frekuensi yang bervariasi kepada pasien. Ada banyak teknik audiologis yang
berbeda; yang paling sering digunakan untuk tujuan neurologis adalah nada murni
dan pidato audiometri. Audiogram adalah sebidang ambang audisi untuk nada
murni pendek sebagai fungsi frekuensi pada skala desibel logaritmik. Konduksi
udara (AC), yang dinilai dengan earphone, menguji keseluruhan jalur
pendengaran. Konduksi tulang (BC) mengirimkan sinyal langsung ke koklea,
melewati struktur telinga luar dan tengah. Kebisingan putih sering ditunjukkan ke
telinga yang belum teruji (masking). Audiogram nada murni menunjukkan tingkat
keparahan gangguan pendengaran apapun sehubungan dengan nilai referensi yang
mapan, dan polanya mungkin menyarankan etiologi. Seperti pengujian garpu tala,
penurunan AC dengan BC normal, celah tulang udara, mengindikasikan gangguan
pendengaran konduktif, dan penurunan AC dan BC menunjukkan kehilangan
sensorik atau saraf. Audiogram nada murni biasanya normal dengan lesi yang
melibatkan jalur pendengaran utama.

Audiometri ucapan menggunakan kata-kata dan kalimat yang diucapkan,

bukan nada murni. Ambang penerimaan ucapan dianggap sebagai tingkat
intensitas di mana pasien dapat benar-benar memahami 50% materi yang
disajikan. Diskriminasi bicara, atau kejelasan, adalah proporsi bahan yang bisa
dimengerti pasien bila dipresentasikan pada tingkat yang seharusnya mudah

11
didengar. Hilangnya diskriminasi sebanding dengan tingkat keparahan gangguan
pendengaran pada pasien dengan lesi koklea. Diskriminasi ucapan yang buruk, di
luar proporsi gangguan pendengaran dengan nada utama, merupakan ciri khas lesi
retrocochlear, seperti tumor sudut cerebellopontine. Pada lesi kranial nervus (CN)
VIII, diskriminasi bahkan mungkin secara paradoks menurun saat intensitas
meningkat.

Audiometri impedansi menggunakan perangkat elektroakustik, yang

mengukur impedansi, atau kepatuhan, mekanisme pendengaran konduktif, seperti
mengukur ketangguhan drumhead. Drumhead yang sangat kaku memiliki
impedansi tinggi, atau kepatuhan rendah, dan suara reflek kembali ke sumbernya.
Impedansi rendah memungkinkan transmisi suara lebih besar melalui sistem dan
kurang refleksi. Sebuah tympanogram mengukur impedansi membran timpani.
Tympanogram abnormal terlihat pada kondisi seperti otitis media, perforasi
membran timpani, dislokasi oksiemik, otosklerosis, impaksi cerumen, dan
disfungsi tuba eustachi.

Kontraksi otot stapedius mengubah kepatuhan pada jalur konduktif.

Refleks stapedius, atau refleks akustik, mengukur perubahan kepatuhan dalam
menanggapi suara keras untuk menilai fungsi otot stapedial. Busur refleks adalah
melalui CN VIII, interneuron batang otak, dan CN VII. Dengan tidak adanya
gangguan pendengaran yang parah, refleks stapedius yang abnormal dapat
menyarankan adanya lesi pada CN VII atau VIII atau batang otak. Audiometri
Békésy, yang terutama bersifat historis, membandingkan pendengaran dengan
nada terus-menerus dan berdenyut. Kegunaannya telah digantikan oleh
neuroimaging, potensi pendengaran pendengaran (AEPs), dan teknik audiometrik
lainnya.

AEP, yang juga dikenal sebagai respon pendengaran yang diobservasi,

atau potensi pendengaran yang ditimbulkan pendengaran (BAEP/BAER), adalah
potensi yang sangat kecil yang dihasilkan oleh rangsangan pendengaran dan
dicatat menggunakan elektroda elektroensefalogram (EEG). Potensinya bisa
dilihat dari aktivitas EEG latar belakang yang jauh lebih menonjol karena sudah
saatnya dikunci oleh rangsangan pendengaran. Hubungan temporal ini hanya

12
terlihat setelah merata-ratakan sejumlah besar tanggapan. Aktivitas EEG latar
belakang acak dan tidak terkunci pada rangsangan. Ini cenderung membatalkan
dirinya sendiri jika cukup rangsangan pendengaran yang diberikan, dan sinyal
(BAER) secara bertahap muncul dari kebisingan (aktivitas EEG latar belakang).
Gelombang yang terjadi pada 10 ms pertama setelah stimulus pendengaran adalah
potensi medan jarak pendek yang latensi karena aktivitas listrik di berbagai titik di
sepanjang jalur pendengaran. Ini adalah bentuk gelombang yang dapat
direproduksi dan dapat diandalkan. BAER digunakan terutama untuk
mengevaluasi dugaan CN VIII dan lesi batang otak. Ada lima sampai tujuh
gelombang di AEP; korelasi bentuk gelombang dengan struktur anatomi spesifik
terutama didasarkan pada penelitian pada hewan dan tetap tidak pasti. Gelombang
I adalah potensial aksi saraf pendengaran. Gelombang II dipikirkan untuk
mencerminkan aktivitas di inti koklea, meskipun bisa dihasilkan oleh segmen
intrakranial saraf pendengaran. Gelombang III diperkirakan berasal dari olive
superior, dan gelombang IV dan V, kolikulus inferior. Asal gelombang VI dan VII
tidak jelas, namun gelombang VI bisa berasal dari geniculate body medial dan
gelombang VII dari radiasi pendengaran.

Hubungan gelombang BAER ke jalur anatomis memungkinkan pelokalan

lokalisasi terjadi pada perubahan latensi interpeak dan perbedaan latensi di antara
kedua telinga. Keterlambatan antara gelombang I dan III menunjukkan adanya lesi
antara saraf kedelapan di dekat koklea dan pons bawah; penundaan interpeak
latenci antara gelombang III dan V menunjukkan adanya lesi antara pons bawah
dan otak tengah. Aplikasi klinis utama BAERs telah di evaluasi pasien dengan
tumor sudut serebellopontine dan penyakit demielinasi, dan dalam keadaan koma
dan kematian otak. Hal ini juga cukup penting dalam penilaian pendengaran bayi
baru lahir dan bayi.

Tes pendengaran klinis di samping tempat tidur secara teoritis dapat

menggunakan instrumen yang ada yang mampu menghasilkan suara. Karena
kemampuan mendengar dan memahami ucapan adalah aspek fungsional audisi
yang paling penting, suara berbisik itu bermanfaat. Ketidakmampuan untuk

13
berbisik pada tingkat yang persis sama untuk menguji setiap telinga, dan variasi
interpersonal dan intraindividu dalam intensitas dan nada suara, adalah batasan
teoretis, namun secara klinis gangguan pendengaran yang signifikan biasanya
terdeteksi dengan teknik sederhana ini. Suara berbisik telah direkomendasikan
sebagai tes skrining yang bagus. Ketidakmampuan untuk melihat suara berbisik
memiliki kemungkinan ransum 6.1 (95% CI, 4,5 sampai 8,4) untuk gangguan
pendengaran klinis yang signifikan; persepsi normal memiliki LR 0,03 (95% CI, 0
sampai 0,24).

Meskipun memiliki kecacatan untuk pasien, SNHL frekuensi tinggi dari

jenis yang terkait dengan presbycusis dan trauma akustik umumnya tidak
memiliki arti neurologis; penggunaan suara bernada tinggi, seperti detak jam,
jarang memberikan informasi yang berguna untuk tujuan pemeriksaan neurologis.
Pada jenis tuli tertentu, kehilangan diskriminasi wicara sangat penting secara
klinis, meskipun nada murni dan bahkan ambang bicara normal. Beberapa kondisi
penyebab neurologis menyebabkan gangguan pendengaran simetris bilateral, dan
pemeriksaan yang dirancang untuk mendeteksi asimetri pendengaran biasanya
cukup. Suara berguna lainnya untuk pengujian di samping tempat tidur termasuk
gosok jari - suara yang dibuat dengan menggosok jempol dan jari telunjuk
bersama di samping meatus pendengaran eksternal - dan nada murni yang dibuat
oleh garpu tala.

Rincian pengujian pendengaran dilakukan secara monopoli, idealnya

sambil menutupi sisi yang berlawanan, seperti dengan menekan tragus di atas
kanal. Untuk tujuan skrining pada situasi dengan hasil rendah, oklusi telinga
lawan terkadang dihilangkan, dan kadang-kadang gosok jari dilakukan secara
binari. Dalam setiap contoh, pasien diminta untuk membandingkan intensitas
suara antara kedua telinga. Pemeriksa juga bisa membandingkan jarak dari
masing-masing telinga di mana suara dengan intensitas yang sama dapat
terdengar. Metode yang kadang berguna adalah meletakkan earpiece stetoskop ke
telinga pasien. Kemudian berbisiklah, gores perlahan, atau pegang garpu tala ke
bagian dada, dan mintalah pasien untuk membandingkan suara yang didengar.
Salah satu sisi tabung bisa tersumbat untuk mengarahkan suara ke satu telinga.

14
Metode Ross adalah bertahan pada jarak tetap (misalnya, 6 kaki) pada sudut
kanan dari pasien, membuat pasien menutup telinga yang jauh, dan berbisik;
ulangi untuk telinga yang lain, dan bandingkan ketajaman pendengaran pada
kedua sisi.

Saat menggunakan suara berbisik, nada tertentu terdengar lebih baik dan
pada jarak yang lebih jauh daripada yang lain. Sibilants, dan vokal pendek seperti
a, e, dan i, terdengar lebih jauh dari pada konsonan luas seperti 1, m, n, dan r, dan
vokal seperti o dan u. "Seventy six" (76) dan "Sixty seven" (67) dapat didengar
lebih jauh daripada "nintynine" (99) dan "fifty three" (53). Salah satu kunci untuk
penggunaan bisikan yang efektif adalah ketidakpastian stimulus, misalnya angka
"1 , 2, 3 "di satu telinga dan" 7, 8, 9 "di satu telinga yang lain. Monosilabel lebih
disukai daripada pertanyaan saham biasa seperti "Bagaimana keadaanmu?" Di
mana mendengar sebagian kecil memungkinkan pasien untuk "mendengar"
sisanya dalam konteks. Kata dan angka bergantian adalah tes pendengaran yang
menantang.

Pada tes CALFRAST (CAlibrated Finger Rub Auditory Screening Test),

pendengaran pasien terhadap gosok jari yang kuat atau samar pada berbagai jarak
dibandingkan dengan pemeriksa. Lengan penguji sepenuhnya melebar pada jarak
6 sampai 10 inci kira-kira 70 cm. Kemampuan untuk mendengar gesekan paling
lembut yang bisa didengar pemeriksa dengan lengan yang sepenuhnya melebar
normal. Dengan ketidakmampuan mendengar jarak ini, rangsangan dibawa lebih
dekat (35 cm kira-kira sama dengan siku penguji yang dililitkan 10 cm ke
handbread dan 2 cm sedekat mungkin tanpa menyentuh) sampai pasien dapat
mendengarnya. CALFRAST dinilai sederhana, akurat, murah, dan dapat
diandalkan. Semua subjek yang tidak dapat mendengar gosok jari yang kuat
dengan ekstensi lengan penuh memiliki gangguan pendengaran yang berkisar
ringan sampai berat pada pengujian audiometrik.

Garpu tala -biasanya 128, 256, atau 512 Hz- terkadang digunakan untuk
memberi informasi lebih spesifik dan untuk menilai konduksi udara (AC) dan
konduksi tulang (BC). Saat menguji AC, garpu tala harus dijaga dengan gerakan
lembut untuk menghindari titik nol. Pasien mungkin diminta untuk

15
membandingkan kenyaringan garpu bergetar di kedua telinga, atau pemeriksa
dapat membandingkan jarak di setiap sisi di mana garpu dimulai atau tidak lagi
didengar. Peredam bertahap osilasi membuat presisi sulit. Penguji dengan
pendengaran yang baik dapat membandingkan udara pasien dan BC dengan tes
Schwabach sendiri. Dalam mengevaluasi BC, pastikan pasien mendengarnya
daripada merasakan garpu tala. Seberapa berguna tes garpu tala untuk
pemeriksaan umum telah dipertanyakan. Tetapi kegunaan utama dari tes Weber
dan Rinne (lihat di bawah) bukan sebagai alat skrining namun untuk membuat
diferensiasi awal antara SNHL dan CHL pada pasien yang mengeluhkan gejala
pendengaran atau tinitus.

Tes Rinne membandingkan AC pasien dan BC; hal itu bisa dilakukan
setidaknya dalam dua cara. Garpu tala yang teraktivasi dapat ditempatkan pertama
pada proses mastoid, lalu segera di samping telinga (atau sebaliknya), dan pasien
ditanya mana yang lebih keras; harus selalu lebih keras di dekat telinga. Metode
tradisional yang memakan waktu lebih banyak adalah dengan menempatkan garpu
tala pada mastoid dan bila tidak lagi terdengar, pindahkan ke samping telinga, di
mana seharusnya masih terdengar. Garpu tala harus didengar dua kali lebih lama
oleh AC seperti BC. Tes Rinne normal atau positif bila AC lebih baik dari pada
BC baik dengan penilaian subjektif kenyaringan atau lamanya garpu tala
terdengar di dua lokasi. Di CHL, BC lebih baik dari AC, dan Rinne dikatakan
negatif. Suara tidak dilakukan secara normal melalui kanal atau dari membran
timpani melalui rantai ossicular ke koklea, namun mekanisme sensorineural masih
utuh; AC terganggu tapi BC dipertahankan. Dalam CHL, BC bahkan mungkin
dibesar-besarkan di luar normal karena rongga telinga tengah menjadi ruang
beresonansi. Dalam tuli sensorineural, AC dan BC terganggu sementara tetap
mempertahankan hubungan normal AC mereka lebih baik daripada BC; Rinne
positif atau normal. Dengan tuli sensorineural berat, BC mungkin hilang
sementara sedikit AC dipertahankan. Karena penggunaan yang tidak konsisten
dari segi positif dan negatif, lebih baik mengatakan bahwa AC lebih baik daripada
SM atau bahwa Rinne normal.

16
 Dalam tes Weber, garpu tala bergetar ditempatkan di garis tengah di vertex
tengkorak. Ini bisa ditempatkan di manapun di garis tengah, di atas jembatan
hidung, dahi, atau maksila, tapi bekerja paling baik di atas simpul. Biasanya, suara
terdengar sama di kedua telinga atau sepertinya beresonansi di suatu tempat di
tengah kepala; Ini "tidak lateralalisasi." Di CHL, suaranya terdengar lebih baik
("lateralisasi") ke pihak yang terlibat. Cara sederhana untuk mengingat fenomena
ini adalah agar pemeriksa menempatkan garpu tala di atas simpulnya sendiri dan
kemudian menginduksi kehilangan konduktif dengan memasukkan jari ke satu
telinga; suara akan lebih keras di sisi kanal yang tersumbat. Pada tuli
sensorineural, suara terdengar paling baik di telinga normal.

Singkatnya, dengan CHL unilateral, AC kurang dari SM (Rinne adalah

negatif), dan Weber menyamakan sisi yang terlibat. Pada SNHL unilateral, AC
lebih besar dari BC (Rinne positive atau normal), dan Weber terlaterisasi ke sisi
normal (Tabel 17.1).

Respons refleks auditori kadang berguna dalam mengevaluasi

pendengaran pada anak-anak, pasien dengan status mental yang berubah, dan
histeria atau malingering. Refleks pendengaran-palpebral (refleks auro atau
akustikopalpebral, cochleopalpebral, atau cochleoorbicularis) adalah penutupan
mata berkedip atau refleks sebagai respons terhadap suara mendadak yang
nyaring. Refleks kokleopupiller adalah pelebaran pupil, atau kontraksi diikuti
pelebaran, sebagai respons terhadap suara keras. Refleks auditoryoculogyric
adalah deviasi mata terhadap suara. Refleks otot akustik umum adalah menyentak
tubuh sebagai respons terhadap suara mendadak yang nyaring.

Evaluasi laboratorium pendengaran dilakukan terutama oleh audiometri

elektronik dan potensi pendengaran pendengaran. Ini dibahas di Kotak 17.2.

17
Gangguan Fungsi

Disfungsi saraf koklea dan hubungannya biasanya menyebabkan

penurunan atau kehilangan pendengaran (hypacusis atau anacusis), dengan atau
tanpa tinitus. Hyperacusis paling sering terjadi dengan kelumpuhan otot stapedius
pada gangguan yang mempengaruhi CN VII, namun dapat terjadi sebagai aura
epilepsi, pada migrain (sonophobia atau phonophobia), dan pada kondisi kejiwaan
dan gangguan terkait obat tertentu. Dysacusis (kadangkala disebut agidia
pendengaran) adalah gangguan pendengaran yang terutama bukan kehilangan
ketajaman pendengaran; Sebaliknya, hal ini terkait dengan disfungsi jalur koklea
atau jalur pendengaran utama. Diplacusis adalah kondisi di mana ada perbedaan
dalam nada atau intensitas suara yang sama seperti yang terdengar di kedua
telinga, atau saat satu suara terdengar memiliki dua komponen; biasanya karena
penyakit koklea. Parasus adalah penyimpangan atau distorsi pendengaran.
Paracusis dari Willis (paracusis willisii) adalah fenomena menarik dimana
kemampuan mendengar membaik dengan adanya suara keras. Thomas Willis
menggambarkan seorang pasien yang mendengar lebih baik saat sebuah drum
dipukuli dengan suara keras di dekatnya. Ini adalah ciri otosklerosis. Gangguan
pendengaran akibat lesi CNS jarang terjadi.

CHL disebabkan gangguan transmisi suara ke koklea. SNHL disebabkan

oleh penyakit koklea atau koneksi pusatnya. Intinya, CHL disebabkan oleh
penyakit di luar jendela oval, dan SNHL disebabkan oleh penyakit yang mengarah
ke jendela oval. Dengan CHL, terutama terjadi kehilangan AC; BC diawetkan
atau bahkan dilebih-lebihkan (Tabel 17.1). Tanggapan Schwabach dipersingkat;
Weber disebut sisi yang terlibat. Nada rendah hilang, seperti juga beberapa
konsonan dan vokal lebar atau datar seperti m, n, l, r, o, dan u. Penurunan
diskriminasi bicara sejajar dengan kehilangan nada murni. Tidak ada rekrutmen,
dan peluruhan nada normal. Pasien dengan CHL cenderung mendengar pidato
lebih baik di latar belakang yang bising daripada di tempat yang sepi. Gangguan
pendengaran campuran, dengan unsur CHL dan SNHL, tidak jarang terjadi.
Beberapa penyebab gangguan pendengaran tercatat pada Tabel 17.2.

18
 Dengan SNHL unilateral, AC dan BC keduanya berkurang, namun AC
tetap lebih baik dari pada BC (Tabel 17.1); Respons Schwabach diperpendek, dan
Weber lateralizes ke telinga normal. Kehilangan pendengaran lebih buruk pada
frekuensi yang lebih tinggi (Gambar 17.9), dan ada perbedaan yang lebih besar
dengan sibilants, sharp consonants, dan vokal pendek (mis., dalam kata adik, ikan,
dua puluh, air, dan tanggal). Bisikan yang jelas terbilang terkadang lebih mudah
dipahami daripada teriakan keras dan tidak jelas.

19
 SNHL mungkin disebabkan oleh penyakit koklea (tuli organ akhir), seperti
pada penyakit Ménière, atau penyakit CN VIII atau lebih struktur sentral
(retrocochlear), seperti pada neuroma akustik. Khas penyakit koklea adalah
hilangnya ketajaman nada murni dengan gangguan paralel diskriminasi,
perekrutan, dan peluruhan nada. Rekrutmen adalah suara bising yang tidak normal
akibat disfungsi koklea, yang dapat menyebabkan peningkatan persepsi suara
yang lebih keras, yang terkadang disertai distorsi suara. Rekrutmen terjadi bila
terjadi penurunan jumlah sel rambut, yang menyebabkan hilangnya kemampuan
untuk memproses gradasi halus dengan intensitas suara. Peningkatan intensitas
yang kecil menyebabkan perekrutan serabut saraf yang tidak normal merespons,
dan suaranya dianggap tidak normal dengan keras. Peluruhan nada mengukur
adaptasi pendengaran dengan menilai kemampuan untuk mempertahankan
persepsi nada murni secara terus menerus. Peluruhan nada tidak terjadi dengan
lesi koklea. Lesi retrocochlear cenderung menyebabkan hilangnya diskriminasi
ucapan yang tidak sesuai dengan kehilangan nada murni, tidak ada perekrutan,
dan adaptasi pendengaran yang abnormal akibat peluruhan nada. Ada perdebatan
tentang adanya sindrom murni penyakit koklear Ménière’s disease.

SNHL mungkin bersifat bilateral dan perlahan progresif, seperti

presbycusis atau paparan obat ototoxic, misalnya antibiotik aminoglikosida atau
diuretik loop. Gabapentin dapat menyebabkan gangguan pendengaran reversibel
pada pasien dengan insufisiensi ginjal. Presbycusis dibagi menjadi bentuk
sensorik, karena degenerasi organ Corti dan menyebabkan gangguan pendengaran
frekuensi tinggi, dan bentuk saraf, karena degenerasi neuron koklea,
menyebabkan hilangnya perbedaan ucapan. SNHL mungkin unilateral dan
progresif, seperti pada penyakit Ménière atau neuroma akustik. Ini mungkin
bersifat unilateral dan relatif mendadak, beberapa jam sampai hari, pada penyakit
vaskular (mis., Oklusi pendengaran internal [IAA]), infeksi virus, atau gangguan
pendengaran autoimun. Sindrom SNHL mendadak dan unilateral disebabkan oleh
disfungsi yang melibatkan koklea atau CN VIII dengan pemulihan yang
bervariasi, seringkali buruk. Patogenesis tidak diketahui; autoimunitas, infeksi
virus, dan penyakit vaskular dicurigai etiologi. IAA mungkin timbul dari arteri
cerebellar inferior anterior atau langsung dari basilar. Iskemia iskemik terisolasi

20
menyebabkan gangguan pendengaran yang sering dikaitkan dengan disfungsi
vestibular. Iskemia pada distribusi AICA menghasilkan manifestasi SSP lainnya
(lihat Bab 21).

Saraf koklea dan vestibular berjalan bersama dalam selubung umum dari
batang otak ke organ akhir masing-masing, dan kelainan syaraf kedelapan antara
koklea dan batang otak dapat menyebabkan gangguan pendengaran. Beberapa
proses penyakit mempengaruhi kedua divisi secara perifer (mis., Labyrinthitis)
atau terpusat (mis., Brainstem neoplasma). Dalam perjalanannya melintasi BPA,
gangguan yang paling penting untuk mempengaruhi kedua divisi adalah
neoplasma. Neuroma akustik (neuroma akustik, schwannoma akustik) paling
sering terjadi, namun neurofi broma, meningioma, schwannoma saraf wajah,
kolesteatoma, kista epidermoid, dan tumor lainnya mungkin timbul di sini juga.
Neuroma akustik biasanya hadir dengan gangguan pendengaran progresif yang
berbahaya; jarang, tuli tiba-tiba dapat terjadi, kadang-kadang sebagai manifestasi
penyajian, mungkin karena perdarahan intratumoral atau iskemia IAA.
Dysequilibrium dan ketidakseimbangan yang jelas adalah gejala yang lebih umum
daripada vertigo sejati. Manifestasi selanjutnya tergantung pada arah perluasan
tumor. Dengan ekstensi anterior, SSP dan VI terlibat. Dengan ekstensi inferior,
SSP IX, X, dan XI dilibatkan. CN VII biasanya terpengaruh pada kedua kasus
tersebut, menyebabkan semua tanda lesi proksimal jauh (lihat Bab 16). Dengan
perpanjangan medial, ada efek massa pada batang otak dan serebelum, yang
sering menyebabkan ataksia ipsilateral dan bukti adanya peningkatan tekanan
intrakranial. Kondisi lain dari CN VIII yang dapat menyebabkan gangguan
pendengaran termasuk racun, bekas luka pasca-inflamasi, seperti meningitis, dan
kondisi turun temurun. Kondisi lain yang dapat menyebabkan gangguan
pendengaran dan vertigo antara lain penyakit Ménière, labyrinthitis, infeksi virus
(terutama herpes), trauma, meningitis, oklusi vaskular (cerebellar inferior atau
pendengaran inferior internal), sindrom Susac, sindrom Cogan, penyakit Fabry,
fistula perilymphatic, racun, dan obat-obatan.

Lesi jalur pendengaran utama (batang otak dan koneksi pusat) jarang
menyebabkan hilangnya pendengaran secara klinis, walaupun pengujian

21
audiometrik rinci dan potensi pendengaran batang otak yang diobservasi (BAER)
dapat menunjukkan kelainan. Namun, lesi midbrain atau tumor pada ventrikel
ketiga posterior - atau daerah saluran air dengan kompresi badan geniculate
medial atau colliculi inferior - dapat menyebabkan defisit pendengaran bilateral,
mungkin karena jalur pendengaran berdekatan di wilayah ini. Penurunan
lokalisasi suara kontralateral ke lobus lobus temporal telah dijelaskan. Afasia
Wernicke (pendengaran reseptif) ditandai dengan ketidakmampuan untuk
menafsirkan atau memahami kata-kata yang diucapkan meskipun pendengaran
normal; bisa terjadi lesi lobus temporal yang dominan. Ketulian kata murni
mengikuti kerusakan bilateral pada lobus temporal unggul posterior secara
bilateral, menyebabkan ketidakmampuan untuk memahami ucapan dengan
pendengaran dan pembacaan yang utuh. Sindrom korteks lainnya yang melibatkan
pendengaran meliputi aglusi pendengaran, amusia, dan gangguan dalam analisis
temporal suara.

Pseudohypacusis mengacu pada gangguan pendengaran tanpa adanya

penyakit organik, atau gangguan pendengaran yang berlebihan. Hal ini lebih
umum terjadi karena kehilangan pendengaran yang sebenarnya dilebih-lebihkan
dalam tingkat keparahan daripada karena bersikap pura-pura dengan pendengaran
normal. Diagnosis andalannya adalah inkonsistensi dalam kinerja pada tes
pendengaran dan tidak adanya kelainan yang dapat diverifikasi pada tes objektif.
Diagnosis pseudohypacusis lebih mudah dilakukan pada anak-anak karena mereka
kurang mampu mereproduksi kelainan faktual pada pengujian berulang.

Gangguan pendengaran non-organik mungkin parsial atau total, unilateral

atau bilateral. Hal ini sering bilateral dan total, dan pasien tidak berusaha untuk
mendengar apa yang dikatakan atau untuk membaca bibir pembicara. Dalam
kebanyakan kasus, ini adalah gejala sementara yang berhubungan dengan tekanan
emosional akut. Gangguan pendengaran psikogenik dapat dikaitkan dengan gejala
nonorganik lainnya, seperti mutisme dan kebutaan. Bila ada gangguan motorik
dan sensorik nonorganik, gangguan pendengaran biasanya tidak lengkap dan pada
sisi yang sama. Dalam malingering, ketulian biasanya unilateral dan terjadi
setelah trauma dalam menghadapi potensi keuntungan sekunder. Kehilangan

22
pendengaran post-trauma organik biasanya terkait dengan penurunan fungsi
vestibular. Respons labirin normal menunjukkan gangguan pendengaran yang
diklaim disimulasikan atau dibesar-besarkan. Respons yang tidak konsisten pada
tes pendengaran di samping tempat tidur menunjukkan ketidak anorganik.
Perbedaan dan ketidakkonsistenan pada pemeriksaan audiometrik berulang adalah
tipikal. BAER itu normal.

Pasien yang melakukan simulasi ketulian bilateral tidak berperilaku seperti

orang tuna rungu. Orang tunarungu biasanya mengangkat suara mereka selama
percakapan dan menjaga mata mereka tetap pada wajah dan bibir pembicara,
memperhatikan gerakan yang mungkin bisa membantu pemahaman. Seorang tuna
rungu yang ingin mendengarnya akan secara otomatis memutar telinga yang
terbaik ke arah pembicara. Pembaca bibir berpengalaman mengalami kesulitan
dengan kata-kata serupa; dissembler mungkin melakukan lebih baik dari yang
diharapkan karena kata-kata tersebut benar-benar terdengar.

Banyak tes telah dirancang untuk mendeteksi tuli non-regional unilateral.

Diagnosis paling baik dilakukan secara audiometri. Dengan beberapa tipu daya,
stetoskop - dengan satu lubang suara tersumbat - bisa diletakkan dengan earpiece
yang tersumbat di telinga yang bagus dan earpiece terbuka ke telinga yang buruk
untuk menunjukkan bahwa telinga "tuli" dapat didengar. Dalam tes ya-tidak,
pemeriksa membisikkan ke telinga pasien yang tuli setelah instruksi untuk
"katakan ya jika anda mendengarnya dan tidak jika anda tidak mendengarnya."

Tinnitus

Tinnitus adalah suara spontan di telinga yang berasal dari dalam kepala.
Ada banyak jenis, dan penyebabnya adalah protean. Dalam banyak kasus, tidak
ada etiologi yang tepat. Penyebab yang paling umum diidentifikasi adalah paparan
kebisingan, akut atau kronis. Tinnitus obyektif mengacu pada suara bising yang
terdengar baik pada pasien maupun pemeriksa, seperti yang terjadi pada stenosis
karotis. Kebanyakan tinnitus adalah tinnitus subyektif (tinnitus aurium). Ini dapat
bervariasi dalam nada dan intensitas dan mungkin terus menerus atau intermiten.

23
Ini dapat dijelaskan dengan berbagai cara, seperti dering, dengungan, hembusan,
whistling, swishing, atau roaring. Tinnitus umumnya berhubungan dengan
ketulian. Hal ini biasa terjadi pada presbycusis dan pada jenis SNHL lainnya dan
merupakan ciri otosklerosis yang cukup konstan. Hal ini disebabkan oleh eksitasi
abnormal peralatan pendengaran atau jalur aferennya, namun mekanisme pastinya
seringkali tidak jelas. Sebagian besar kasus disebabkan oleh penyakit koklea atau
saraf kedelapan; beberapa disebabkan oleh penyakit SSP. Tinnitus seringkali lebih
terlihat pada malam hari saat suara lingkungan berkurang, dan ini bisa
mengganggu tidur. Bagi pasien, tinitus mungkin lebih menyusahkan daripada tuli
yang menyertainya, dan ini bisa menyebabkan depresi pada orang tua.

Pulsasi tinnitus sinkron dengan denyut nadi; itu sebenarnya adalah sebuah
bruit. Penyebabnya meliputi stenosis karotid, malformasi arteriovenosa, terutama
dura, tumor glomus, venous hums, dan hipertensi. Pulsasi tinnitus cukup umum
terjadi pada pseudotumor cerebri, dan kadang terjadi peningkatan tekanan
intrakranial pada asal-usul lainnya. Saluran perilymphatic menghubungkan ruang
berlobang perilymph dari koklea dan perpanjangan ruang subarachnoid di daerah
foramen jugularis. Melalui saluran ini, pulsasi di ruang subaraknoid
ditransmisikan ke koklea. Tinnitus vaskular kadang-kadang dapat dipengaruhi
oleh kompresi arteri karotid. Tinnitus ritmis tidak sinkron dengan denyut nadi
dapat terjadi dengan mioklonus palatal (microtremor palatal). Tinnitus tunanetra
adalah tinnitus yang berhubungan dengan gerakan mata; ini mungkin karena
komunikasi abnormal antara inti koklea dan vestibular.

Penyebab tinnitus lainnya termasuk impotensi cerumen, obat-obatan

(terutama obat-obatan ototoxic), penyakit Ménière, neuroma akustik, trauma
akustik akut atau kronis, penyakit Paget, anemia, labyrinthitis, dan malformasi
Arnold-Chiari. Kejang otot, kontraksi tympani tensor, suara nasofaring, dan
pengekangan sendi temporomandibular mungkin juga mensimulasikan tinnitus.
Tinnitus mungkin bersifat psikogenik. Jenis tinnitus yang aneh dapat terjadi
dengan lesi pontine dan serebral. Halusinasi pendengaran dapat terjadi pada lesi
lobus temporal; ini sering aura epilepsi. Halusinasi yang lebih aneh terjadi pada
keadaan psikotik dan obat-obatan. Tinnitus yang sepihak, berdenyut, berfluktuasi,

24
atau berhubungan dengan vertigo lebih cenderung memiliki kondisi mendasar
yang serius.

SARAF VESTIBULAR

Bagian depan labirin terhubung dengan lima struktur yang terlibat dalam
fungsi vestibular: utricle, saccule, dan tiga kanal setengah lingkaran. Masing-
masing komponen terletak pada labirin membran, dimandikan di endolymph, dan
mengandung neuroepithelium sensorik. Epitel sensorik terdiri dari sel-sel yang
mengandung mikrovili, yang disebut sebagai sel rambut. Sel rambut adalah
reseptor perifer aparatus vestibular. Setiap sel rambut mengandung satu
kinocilium yang panjang dan susunan stereocilia yang lebih pendek. Silia
tertanam di makula utricle dan saccule dan di cupula kanal semisirkular. Gerakan
makula atau cupula menekuk silia. Endolymph mengalir di sepanjang labirin
membran. Perubahan aliran endolymph dalam menanggapi kekuatan eksternal
atau gerakan kepala, serta efek gravitasi dan perubahan posisi kepala,
mempengaruhi impuls saraf yang timbul dari area epitel sensorik. Ini adalah
substrat untuk fungsi vestibular.

Sel-sel rambut berfungsi sebagai transduser, mengubah deformasi mekanik

dari silia mereka menjadi potensi reseptor. Karena letak stereocilia dan
kinocilium, setiap sel rambut terstruktur secara struktural. Orientasi setiap sel
rambut individu dan susunan mikrovilinya menentukan respons fungsionalnya
terhadap rangsangan mekanis. Ciliacontainactin fiaments. Membengkokkan silia
ke arah tertentu menyebabkan sel menjadi terdepolarisasi atau hiperpolisiasi.
Pembengkokan dalam arah yang berlawanan menyebabkan respon yang
berlawanan. Deformasi menyebabkan fluks ion pada saluran sensitif secara
mekanis pada cilium. Kalsium masuk karena deformasi mekanis mendepolarisasi
sel dan menyebabkan pelepasan neurotransmiter. Beberapa saluran tetap terbuka
bahkan di silia tegak, yang menghasilkan tingkat aktivitas tonik moderat dalam
sistem vestibular. Reseptor mengirim sinyal dengan meningkatkan atau
menurunkan debit tonik ini.

25
 Bagian utricle dan saccule merupakan organ otolith dan disebut sebagai
labirin statis. Ini dirancang untuk mendeteksi efek gravitasi dan percepatan linear
dan untuk memantau posisi kepala. Utricle adalah kantung oblong yang
memanjang dari bagian posterosuperior bagian vestibular labirin membran
(Gambar 17.3). Saccule adalah ekspansi yang lebih kecil yang terletak di dekat
pembukaan vestibuli scala dari koklea. Saluran utrikulososis menghubungkan
saccule ke saluran uterus dan endolymphatic, dan duktus reuniens
menghubungkannya dengan koklea. Ampula osseus kanal setengah lingkaran
adalah ekspansi bulat pada titik di mana kanal bergabung dengan ruang depan,
dan kira-kira dua kali diameter kanal lainnya (Gambar 17.2). Saluran semisirkular
adalah tubulus labirin membran yang mengikuti kanal setengah lingkaran dengan
cara yang sama dengan saluran koklear mengikuti spiral koklea. Ampullae dari
duktus terbuka dari utricle.

Bagian utricle dan saccule mengandung makula. Meliputi makulae adalah

lapisan agar-agar, membran otolitik atau statokonial. Tertanam dalam membran
theotolithic adalah jutaan kristal, otoliths (statoliths, otoconia, atau statoconia).
Utricle dan saccule merespon akselerasi linier dan gravitasi karena massa otolith.
Mereka memonitor posisi kepala dan gerakan kepala dalam kaitannya dengan
gravitasi. Di ampula masing-masing kanal setengah lingkaran adalah struktur
agar-agar yang disebut cupula. Kanal tidak merespons gravitasi karena tidak ada
otolith di kanal setengah lingkaran dan karena cupula memiliki gravitasi spesifik
yang sama dengan endolymph. Sebagai gantinya, gerakan kepala menyebabkan
endolymph mengalir, yang menggantikan cupula dan merangsang atau
menghambat sel-sel rambut.

Makula utrikel terletak secara horisontal di lantai utrikel, sejajar dengan

dasar tengkorak. Makula saccule terletak secara vertikal di dinding saccule. Sel
rambut berorientasi pada setiap arah yang mungkin. Bending dari silia baik
depolarisasi atau hyperpolarizes sel, tergantung pada arah gerakan. Karena
orientasi multidirectional sel rambut dan geometri maculae, gerakan kepala ke
segala arah bisa dideteksi. Karena orientasinya, makula uterus merespons secara

26
maksimal gerakan kepala di bidang sagital, sedangkan makula saccule merespon
maksimal gerakan kepala di bidang koronal.

Kanal semisirkular adalah labirin kinetik atau dinamis dan dirancang

untuk mendeteksi percepatan atau rotasi sudut. Crista ampullaris, atau ampullary
crest, adalah penebalan fokal pada membran yang melapisi ampullae dari kanal
setengah lingkaran. Kristal ditutupi dengan neuroepitel sensorik kanal. Ujung silia
sel-sel rambut tertanam di cupula, yang membentuk tutup domeshaped di atas
cristae. Ketika rotasi kepala terjadi, endolymph tertinggal, memiringkan cupula
dan mempengaruhi pelepasan saraf pada sel rambut dari cristae.

Kanal semisirkular dirancang untuk mendeteksi rotasi. Orientasi mereka

dalam tiga bidang tegak lurus dan struktur oval mereka menjamin bahwa gerakan
kepala ke segala arah akan terdeteksi. Ketiga kanal tersebut bersifat horizontal
(lateral), vertikal (anterior atau superior), dan posterior (inferior). Labirin itu
tertanam jauh di punggung petro. Pada gilirannya, punggungan petro diatur pada
sudut sekitar 45 derajat dari bidang sagital kepala tengkorak. Kanal diberi nama
karena hubungan anatomis mereka dengan labirin dan satu sama lain, lebih
daripada hubungan mereka dengan tengkorak. Nama yang berbeda untuk kanal
yang sama membuat kesulitan. Berikut ini adalah aproksimasi yang berguna untuk
orientasi kanal. Kanal horizontal terletak secara horisontal; Kanal anterior dan
posterior berdiri secara vertikal. Kanal horizontal berbentuk cembung lateral, dan
juga disebut kanal lateral; ini sebenarnya miring ke bawah dari anterior ke
posterior pada sudut sekitar 30 derajat. Busur posterior posterior sejajar dengan
sumbu panjang tulang petrosa, ke arah pangkal piramid petrosa. Kanal anterior
terletak tegak lurus terhadap sumbu panjang tulang petrosa, di anterior kanal
lainnya, dan menuju puncak tulang petrosa. Selain itu, ia membentang di atas
kanal lainnya dan juga dikenal sebagai kanal superior. Jika kepala ditempatkan ke
depan 30 derajat, kanal lateral horizontal dan kanal vertikal vertikal. Kanalnya
secara maksimal distimulasi oleh gerakan di bidang sumbu anatomi mereka.
Kanal horizontal paling baik mendeteksi pergerakan kepala rotasi pada arah sisi
ke sisi ("tidak-tidak") (dengan dagu terselip untuk membawa kanal sepenuhnya
horizontal). Kanalis posterior paling baik mendeteksi gerakan di bidang

27
anteroposterior ("ya-ya"), dan kanal anterior berorientasi untuk mendeteksi
gerakan miring lateral. Kanal di kedua belah pihak telah dikatakan membentuk
pasangan fungsional. Saluran horizontal bekerja sama. Kanal anterior dari satu sisi
kira-kira sejajar dengan kanal posterior di sisi yang berlawanan, membentuk
pasangan spasial. Seberapa dekat sudut ini benar-benar cocok telah dipertanyakan.

Sel-sel rambut maculae dan cristae menghasilkan cairan tonik pada saraf
vestibular. Tingkat pelepasan meningkat dan menurun sebagai respons terhadap
pembengkokan sel rambut. Aliran endolymph menuju utricle bersifat rangsang.
Biasanya, kedua labirin itu seimbang, dengan aktivitas simetris pada dua saraf
vestibular dan perubahan timbal balik yang disebabkan oleh pergerakan kepala.
Bila keseimbangan ini terganggu, tanda dan gejala klinis vestibulopati mengikuti.

Dorongan aferen dari sel rambut bergerak terpusat melalui proses perifer
neuron bipolar di ganglion vestibular (Scarpa) di meatus akustik internal. Proses
sentral sel ganglion vestibular membentuk saraf vestibular. Ada tiga divisi perifer
saraf vestibular, yang timbul dari berbagai bagian labirin. Ini bergabung untuk
membentuk saraf vestibular yang tepat (Gambar 17.6). Komponen vestibular CN
VIII bergabung dengan komponen koklea dalam selubung umum; vestibular
adalah yang lebih besar dari keduanya. Saraf melewati IAC di bersama dengan
saraf wajah dan nervus intermedius. Ini melintasi sudut cerebellopontine dan
memasuki batang otak antara batang cerebellar inferior dan zaitun. Saraf koklea
sedikit lateral dan kaudal ke vestibularis. Dalam IAC, CN VIII bersifat lateral dan
lebih rendah dari CN VII. Pada sambungan pontomedullary, CN VIII sedikit
lateral dan posterior CN VII.

Memasuki serabut vestibular melewati pegeble cerebellar inferior dan

saluran tulang belakang CN V. Mereka terbagi menjadi cabang menaik dan turun
yang akhirnya ada di empat inti vestibular: lateral, medial, superior, dan inferior
(Gambar 17.10). Inti vestibular terletak pada medula rostral dan pons ekor.
Beberapa serat membentuk saluran vestibulocerebellar dan langsung menuju
cerebellum, tanpa sinaps di inti vestibular, dalam bentuk tubuh juxtaresti.
Vestibular vestibular medial (Schwalbe) adalah subdivisi terbesar dari kompleks
nuklir vestibular, yang membentang dari medula ke dalam pons. Itu terletak di

28
lantai ventrikel keempat, di bawah medria striae. Inti inferior (turun, tulang
belakang, Roller) terletak lateral ke medial, antara nukleus medial dan inferior
cerebellar peduncle, dan turun lebih jauh inferior untuk mencapai tingkat
medullary yang lebih rendah. Lateral (Deiters') dan superior (Bechterew's)
subnuclei lebih kecil dari medial dan inferior. Inti lateral lateral ke ujung rostral
inti medial. Inti unggul meluas lebih tinggi ke pons daripada subdivisi lainnya,
membentuk tutup di kompleks nuklir. Penyumbat vestibular ke subnukleus
superior dan medial muncul terutama dari kanal setengah lingkaran dan kurang
begitu dari organ otolith. Aferen pada subnuklei lateral dan inferior muncul
terutama dari organ otolit dan kurang dari kanal setengah lingkaran. Inti vestibular
juga menerima serat cerebellovestibular aferen melalui tubuh juxtarestiform
(bagian dari pedestle cerebellar inferior), terutama dari lobus flokulasonodular,
serta aferen dari tulang belakang dan formasi retikuler.

Inti vestibular membuat hubungan dengan empat area primer: serebelum,

sumsum tulang belakang, sistem oculomotor, dan korteks. Tubuh juxtarestiform
adalah kumpulan bersarung medial ke pedestle cerebellar inferior (body
restiform). Serabut Vestibulocerebellar berjalan melalui tubuh juxtarestiform dan
membentuk bagian dari masukan serat berlumut ke otak kecil. Saluran

29
vestibulocerebellar langsung (primer) melewati inti vestibular; Seratnya berakhir
terutama pada nodul ipsilateral, uvula, dan inti fastigial. Serabut
vestibulocerebellar tidak langsung (sekunder) timbul dari nuklei superior, medial,
dan inferior dan berakhir terutama pada flocculus bilateral dan di daerah yang
sama yang menerima masukan vestibulocerebellar langsung. Inti vestibular juga
menerima serat dari serebelum. Inti fastigial cerebellum terhubung dengan inti
vestibular oleh fasikulus uncinate (bundel pengikat Russell), yang merupakan arus
keluar utama dari inti fastigial. Fasciculus yang tidak berserat membentuk busur
khas di atas pegas cerebellar superior dan kemudian turun ke dalam tubuh
juxtarestiform untuk memasuki inti vestibular. Beberapa area korteks menerima
masukan vestibular dan mungkin tidak ada korteks vestibular primer.

Semua empat subnuclei vestibular dapat mengirimkan serat ke fasciculus

longitudinal medial (MLF), namun sebagian besar serat naik timbul dari inti
atasan dan medial. Jalur ini, melalui hubungan dengan nukleus CN, III, IV, dan
VI, dan nukleus CN XI dan saraf serviks bagian atas, penting dalam mengatur
pergerakan mata, kepala, dan leher sebagai respons terhadap stimulasi kanal
semisirkular.

Serat dari inti superior dan medial membentuk jalur vestibulocerebellar

tidak langsung, dan inti medial menerima masukan cerebell melalui
serebellovestibular fibre. Serat dari nukleus vena lateral dan inferior turun di
tulang belakang ipsilateral sebagai saluran vestibulospinal lateral, yang penting
dalam pengaturan tonus otot dan postur tubuh dengan meningkatkan tonus otot
ekstensor, terutama pada batang tubuh. Impuls dari inti vestibular medial turun ke
tulang belakang servikal dan atas toraks melalui saluran vestibulospinal medial.
Inti inferior mengirimkan proyeksi bilateral ke MLF yang turun, dan juga
memberikan masukan vestibular ke otak kecil. Inti vestibular juga memiliki
hubungan dengan formasi retikuler dan melalui ini dengan nukleus eferen dorsal
vagus dan dengan tulang belakang. Mereka juga mengirim serat eferen kembali ke
ganglion vestibular. Sambungan vestibular menaik secara rostrally menuju nuklei
thalamic ventrolateral dan ventral posterior dan dari thalamus ke korteks
somatosensori untuk memberikan persepsi sadar tentang posisi dan pergerakan

30
kepala. Ada juga proyeksi ke bagian posterior gyrus temporal superior yang
penting dalam fungsi vestibulookular.

Fisiologi Vestibular

Bagian utricle dan saccule merespons percepatan linear, sedangkan kanal

setengah lingkaran merespons percepatan sudut. Respon ini dimediasi oleh sel
rambut dan ditransmisikan ke ganglion vestibular dan kemudian ke inti vestibular.
Dalam keadaan normal, aktivitas saraf di labirin sama pada kedua sisi. Akan lebih
mudah untuk memvisualisasikan aksi setiap sistem vestibular sebagai "dorongan"
ke arah yang berlawanan. Ketika kedua labirin tersebut mendorong dengan sama,
sistemnya seimbang dan fungsinya normal. Bila satu labirin kurang aktif, labirin
yang berlawanan mendorong mata, ekstremitas, dan tubuh ke arah yang tidak
aktif. Manifestasi klinis dari disfungsi vestibular meliputi vertigo, osilator, mual,
muntah, nistagmus, penunjuk arah di masa lalu, dan kelambatan.

Nistagmus dihasilkan dari saccade korektif yang diprakarsai oleh medan

mata frontal sebagai respons terhadap penyimpangan pandangan ke arah labirin
yang kurang aktif. Komponen cepat nistagmus oleh karena itu berlawanan arah
dengan labirin hipoaktif. Tanpa informasi visual untuk memperbaiki kesalahan
(yaitu, dengan mata tertutup), pasien dengan labirin hipoaktif akut akan
mengalami penyimpangan ekstremitas mereka ke sisi yang tidak aktif pada
pengujian jari-ke-hidung. Saat berusaha berjalan dengan mata tertutup, mereka
akan melayang ke arah labirin hypoactive. Pada uji coba Unterberger-Fukuda,
mereka akan beralih ke sisi hypoactive.

Bila kedua labirin itu berpenyakit atau tidak berfungsi, seperti yang
mungkin terjadi, misalnya, dengan efek obat ototoxic, tidak ada
ketidakseimbangan vestibular dan karenanya tidak ada nistagmus, vertigo,
penunjuk arah di masa lalu, dan sejenisnya. Pasien dengan penyakit labirin
bilateral mungkin memiliki kesulitan besar dalam keseimbangan dan
keseimbangan.

31
Pemeriksaan Klinis

Dr. W.B. Matthews berkata, "Ada beberapa dokter yang begitu

berdedikasi ... sehingga mereka tidak mengalami sedikit penurunan semangat saat
mereka mengetahui bahwa keluhan pasien mereka adalah pusing." Kondisi yang
mungkin timbul karena pusing berkisar dari yang sepele hingga mengancam
kehidupan dan seringkali sulit. untuk mengevaluasi dan mengelola Nebulousness
deskripsi pasien tentang pusing sering membuat frustrasi pada bagian klinisi,
namun dalam beberapa kondisi lainnya, rincian sejarah sangat penting dalam
diagnosis yang benar. Untungnya, kondisi yang benar-benar serius yang hadir
karena pusing jarang terjadi.

Evaluasi pasien pusing adalah latihan klinis yang sangat umum, dan
banyak yang telah ditulis mengenai masalah ini. Penilaian yang teliti terhadap
gejala pasien seringkali membantu, namun dokter yang terampil kadang tidak
yakin setelah mendengar keluhan pasien. Langkah pertama dalam memahami
gejala tersebut adalah agar pasien menggambarkan apa yang dia maksud dengan
"pusing." Pasien menggunakan kata pusing untuk menggambarkan vertigo, serta
sejumlah sensasi lainnya, seperti pusing atau pusing, kadang disebut
pseudovertigo. Disfungsi bersamaan di beberapa sistem bisa menyebabkan
pusing. Informasi sensoris yang membingungkan pasti menyebabkan pusing;
Ketidakcocokan sensorik dari menonton film dengan gerakan dramatis dalam
panorama visual sambil duduk di kursi stasioner menggambarkan efeknya. Cukup
melihat ke bawah dari ketinggian bisa menimbulkan rasa pusing (subjek film
Alfred Hitchcock Vertigo). Penting untuk menentukan apakah ada gejala
pendengaran bersamaan; kehadiran mereka mengubah diagnosis banding secara
dramatis.

Dalam penelitian terhadap 100 pasien pusing dalam keadaan rawat jalan,
penyebabnya adalah sebagai berikut: vestibulopati (54), gangguan kejiwaan (16),
multifaktorial (13), tidak diketahui (8), presyncope (6), dysequilibrium (2), dan
hiperventilasi (1). Kondisi yang paling umum diobati adalah posisi jinak
posisional atau posisi vertigo, atau vertigo posisi paroksismal jinak (BPPV), dan
gangguan kejiwaan. Penelitian lain menunjukkan distribusi yang serupa. Beberapa

32
penyebab pusing tercantum pada Tabel 17.3. Tabel 17.4 mencantumkan penyebab
pusing akibat disfungsi jalur labirin atau vestibular. Sebelum membahas penyakit
vestibular, beberapa pembahasan tentang pusing nonspesifik diperlukan, karena
pasien dengan keluhan tersebut merupakan sebagian besar populasi pusing.

Hipoperfusi serebral menghasilkan sensasi ringan, mabuk, atau sinkop

yang akan datang tanpa berputar, memutar, atau melakukan ilusi gerak
lingkungan. Hipoperfusi semacam itu dapat terjadi dalam berbagai keadaan, yang
semuanya dapat menyebabkan pasien mencari pertolongan medis karena "pusing."
Pada sindrom hiperventilasi, penyempitan arteri otak yang diinduksi hypocapnia
dan hipoperfusi resultan menyebabkan adanya kelainan ringan disertai gejala lain,
seperti sakit dada; sakit kepala; mati rasa dan kesemutan tangan, kaki, dan daerah
sekitarnya; dan kadang-kadang sinkop langsung. Seringkali, pasien tidak sadar
akan overbreathing mereka, namun volume pernafasan yang tinggi menghasilkan
kekeringan pada mulut, yang mungkin digambarkan oleh pasien secara spontan
atau merespons pada pertanyaan spesifik. Induced hyperventilation dapat
mereproduksi gejala kompleks. Hiperventilasi juga dapat menyebabkan nistagmus
pada pasien dengan neuroma akustik. Hipotensi ortostatik akibat obat, berdiri

33
yang lama, dehidrasi, peningkatan nada vagal, atau disautonomia juga dapat
terjadi sebagai pusing atau pingsan. Gejala yang menyertai sedikit, dan hanya
sejarah yang cermat yang memunculkan hubungan pusing dengan postur tubuh
akan membuat diagnosis. Hipoperfusi serebral global juga bisa diakibatkan oleh
penurunan curah jantung melalui sejumlah mekanisme; aritmia adalah perhatian
utama.

Pasien lansia "diangkat" karena proses penyakit yang berbeda yang

mempengaruhi sistem sensorik yang berbeda dapat terjadi dengan keluhan pusing,
kegoyangan, dan kesulitan keseimbangan, terutama saat memutar (multiple
sensory defect vertigo). Pasien tampaknya dapat mentolerir masalah dengan
sistem aferen manapun, namun bila banyak sistem terlibat, ketidakseimbangan
dan hasil pusing. Dengan demikian, pasien biasanya akan menderita berbagai
kombinasi penglihatan yang buruk (mis., Katarak, degenerasi makula),
pendengaran yang buruk (presbycusis), neuropati perifer ringan, dan spondylosis
servical. Istilah presbylibrium telah diterapkan pada keseimbangan yang buruk
karena penuaan.

Sejumlah istilah telah digunakan untuk menggambarkan fenomenologi

klinis penyakit vestibular; tidak semua sangat membantu Vertigo adalah sensasi
gerakan lingkungan (berputar, berputar, lateropulsion, miring). Istilah "vertigo
sejati" terkadang digunakan untuk menggambarkan gejala ini. Bila vertigo benar
ada, masalahnya biasanya merupakan gangguan vestibular perifer akut. Vertigo
obyektif menciptakan sensasi bahwa lingkungan berputar, sedangkan vertigo
subjektif menciptakan sensasi bahwa pasien berputar. Tidak adanya vertigo benar
tidak menyingkirkan penyakit vestibular perifer, terutama jika ada patologi
bilateral, seperti pada ototoxicity karena obat. Vertigo sentral disebabkan oleh
penyakit SSP; vertigo perifer disebabkan oleh penyakit pada perangkat vestibular
perifer atau hubungannya. Pasien dengan lesi CNS mungkin tidak memiliki
vertigo sejati. Pasien dengan vertigo sejati, terutama bila karena lesi perifer, sering
mengalami gejala vegetatif seperti mual dan muntah, karena proyeksi ke pusat
medullary muntah, pucat, dan berkeringat. Neuroma akustik menyebabkan
hilangnya fungsi vestibular secara bertahap unilateral dan lebih rentan

34
menyebabkan ketidakseimbangan daripada vertigo sejati. Beberapa kondisi serius
lainnya dapat hadir sebagai pusing tanpa vertigo sejati, seperti disritmia jantung
dan orthostasis sistolik. Dokter seharusnya tidak membuat terlalu banyak adanya
atau tidak adanya vertigo sejati dalam menilai seberapa serius keluhan pasien
terhadap pusing.

Pusing mungkin hadir terus-menerus atau sebentar-sebentar. Jika

intermiten, seperti pada BPPV, salah satu penyebab pusing yang paling umum,
episode dapat terjadi begitu sering sehingga deskripsi awal mungkin memberi
kesan bahwa gejalanya konstan. Jika episode sedang intermiten, durasi serangan
itu penting. Durasi serangan adalah salah satu fitur terpenting dalam membedakan
antara vertigo sentral dan perifer. Pada vertigo akibat BPPV, serangannya
berlangsung 10 sampai 30 detik; di vestibulopati perifer lainnya, seperti penyakit
Ménière, serangan terakhir berjam-jam; dan pada ketidakstabilan vertebrobasilar,
episode berlangsung selama beberapa menit. Menjelajahi faktor pemicu sangat
membantu. Pusing bisa dipicu oleh gerakan kepala atau tubuh, berdiri, atau
berbaring atau terjadi secara spontan. Adanya gejala yang berhubungan, seperti
mual, muntah, mengejutkan, deviasi mata, osilator, gangguan keseimbangan,
sujud, tinnitus, gangguan pendengaran, autophony (persepsi gema suara sendiri),
atau hilangnya kesadaran, adalah penting. Tabel 3.8 mengulas beberapa sejarah
terkait yang harus dijelajahi pada pasien yang pusing.

Tes bedside yang berguna untuk fungsi vestibular mencakup penilaian

exest refleks vestibulospinal (uji tulangan terdahulu, Romberg, Unterberger-
Fukuda), tes refleks vestibulookular (VOR) (refleks okculocephalic, tes dorong
kepala kepala, ketajaman penglihatan dinamis, dan kalor tanggapan), dan mencari
nistagmus (spontan, posisional, atau setelah kepala gemetar). Untuk tes fungsi
okular vestibular, pasien harus memakai koreksi kebiasaan mereka. Dalam
mengingat pola tanggapan yang diharapkan terhadap beberapa hal ini, ingatlah
bahwa sistem vestibular cenderung mendorong (mata, anggota badan, dan tubuh)
ke sisi yang berlawanan; bila sistem seimbang, mata adalah garis tengah dan
anggota badan dan tubuh dapat secara akurat menemukan target. Saat penyakit
hadir, labirin yang terlibat biasanya hipoaktif dan labirin yang tidak terlibat

35
mendorong ke arah sisi abnormal. Hal ini dapat disimulasikan dalam sukarelawan
normal dengan minicalorics, menanamkan 2 sampai 5 mL air es ke satu telinga.
Irigasi dingin meniru lesi destruktif akut, dan untuk waktu yang singkat
sesudahnya, subjek akan menunjukkan temuan klinis yang sama pada pasien
dengan vestibulopati perifer akut (APV). Demonstrasi kalori adalah latihan
mengajar yang berguna untuk sekelompok peserta pelatihan. Hal ini juga
mencerahkan untuk melakukan kalor dingin bilateral untuk menunjukkan bahwa
ketika kedua labirin tidak berfungsi, biasanya individu yang terkena dampak
masih cukup terganggu, meskipun kurangnya ketidakseimbangan labirin. Tes di
samping tempat tidur fungsi vestibular tercantum dalam Tabel 17.5

Pemeriksaan sistematis pasien pusing digunakan di Universitas

Washington yang hanya membutuhkan waktu 10 menit di tangan yang
berpengalaman. Komponen-komponennya adalah (a) pengamatan terhadap
nistagmus spontan dan pandangan yang tertekan dan penekanan fiksasi, (b)
evaluasi gerakan ekstraokular, (c) pengujian refleks vestibular-okular, (d) Dix-
Hallpike dan posisi statis (samping berbaring) tes (e) koordinasi anggota badan,
terutama mencari titik balik dan ataksia masa lalu, dan (f) gaya berjalan dan
Romberg.

36
Refleks Vestibulospinal

Penunjukan terdahulu adalah penyimpangan ekstremitas yang disebabkan

oleh penyakit serebelum atau vestibular. Kedua jenis titik di atas memiliki pola
yang berbeda. Pengujian biasanya dilakukan dengan ekstremitas atas. Teknik
yang cepat dan efektif hanyalah membuat pasien menutup matanya saat
melakukan tes jari-ke-hidung tradisional serebelum. Jika ada penunjuk arah di
masa lalu, anggota badan akan menyimpang ke sisi sasaran karena tidak adanya
koreksi visual. Metode ini biasanya akan muncul saat menunjukkan apakah ada.
Metode tradisionalnya adalah membiarkan pasien memperpanjang lengannya dan
menempatkan jari telunjuknya yang diperluas ke jari telunjuk pemeriksa;
Kemudian dengan mata tertutup angkat lengan langsung di atas; kemudian
bawalah kembali dengan tepat ke jari pemeriksa. Dengan ketidakseimbangan
vestibular akut, labirin normal (lebih aktif) akan mendorong tungkai ke arah sisi
abnormal (kurang aktif), dan pasien akan kehilangan target. Penetapan masa lalu
akan selalu ke sisi yang sama dari target dan akan terjadi dengan anggota badan.
Dengan lesi hemispheric serebelar, anggota badan ipsilateral memiliki ataksia dan
inkoordinasi; penunjukan terdahulu terjadi hanya dengan lengan yang terlibat dan
mungkin berada di sisi lesi atau tidak menentu ke kedua sisi target. Pada
vestibulopati, setelah periode kompensasi, penodaan masa lalu lenyap dan bahkan
mungkin mulai terjadi dalam arah yang berlawanan.

Tes Romberg dijelaskan secara lebih rinci di Bab 44. Singkatnya,

Romberg membandingkan keseimbangan saat pasien berdiri dengan mata terbuka
dan mata terpejam. Kaki harus dibawa sedekat mungkin agar pasien menjaga
keseimbangan mata. Individu normal bisa berdiri tegak bersama dan mata terbuka
tanpa kesulitan, tapi tidak semua pasien bisa. Pengamatan kritis adalah mata
terbuka versus mata tertutup. Ketidakmampuan menjaga keseimbangan dengan
mata terbuka dan kaki bersama bukanlah Romberg yang positif. Pada
vestibulopati unilateral, jika keseimbangan hilang dengan mata tertutup, pasien
akan cenderung jatuh ke sisi lesi, karena sistem vestibular normal mendorongnya
ke atas. Jika pasien memiliki nistagmus spontan karena lesi vestibular, kejatuhan
akan berada dalam arah fase lambat. Pada penyakit vestibular perifer, arah

37
kejatuhan dapat dipengaruhi oleh perubahan posisi kepala; pasien akan jatuh ke
telinga yang tidak normal. Dengan vestibulopati kanan dan menghadap lurus ke
depan, penutupan mata akan menyebabkan pasien jatuh ke kanan; melihat dari
balik bahu kanannya, dia akan jatuh ke belakang; dan melihat dari balik bahu
kirinya, dia akan jatuh ke depan. Romberg yang diperkuat (tandem Romberg),
yang dilakukan dengan menyuruh pasien berdiri bersamaan dengan mata
terpejam, mungkin berguna dalam beberapa situasi.

Pasien dengan vestibulopati akut mungkin mengalami perbedaan dengan

gaya kait tandem dengan kecenderungan jatuh ke sisi lesi, tetapi berjalan normal
mungkin tampak tidak terganggu karena isyarat visual mengkompensasi kelainan
vestibular. Tapi langsung berjalan dengan mata tertutup mungkin informatif.
Individu normal bisa berjalan tanpa petunjuk visual cukup baik untuk
mengarahkan telunjuknya ke telapak tangan penguji, memejamkan matanya,
berjalan di sepanjang jalan setinggi 20 kaki, lalu menyentuh jari telunjuk penguji.
Pasien dengan vestibulopati akut mungkin melayang ke sisi lesi dan berakhir
dengan baik dari sasaran, gaya berjalan yang setara dengan past pointing.

Uji coba Unterberger-Fukuda serupa. Pasien, mata tertutup, berbaris di

tempat selama 1 menit. Individu normal akan terus menghadapi ke arah yang
sama, namun pasien dengan vestibulopati akut akan perlahan-lahan berpaling ke
arah lesi. Dalam tes berjalan kaki, pasien, matanya tertutup, melangkah beberapa
langkah ke depan lalu beberapa langkah mundur, berulang-ulang. Individu normal
akan memulai dan mengakhiri orientasi kira-kira sepanjang baris yang sama.
Seorang pasien dengan vestibulopati akut akan melayang ke sisi yang terlibat
berjalan ke depan dan terus melayang selama fase terbelakang. Jalur yang
dihasilkan menelusuri pola bintang yang multipointed ("star walking"). Seperti
penunjukan di masa lalu, arah pergeseran gaya berjalan, berputar pada uji
loncatan, dan temuan serupa tidak andal menunjukkan sisi lesi pada pasien dengan
vestibulopati kronis setelah kompensasi telah terjadi. Tes vestibulospinal ini
mungkin tidak normal bila semua tes klinis fungsi vestibular lainnya tidak jelas.

38
Refleks Vestibuloocular (VOR)

VOR berfungsi untuk menggerakkan mata pada kecepatan yang sama

namun berlawanan dengan gerakan kepala; hal ini membuat mata tetap berada di
luar angkasa dan mempertahankan fiksasi visual saat kepala bergerak (lihat juga
Bab 14). Ada beberapa cara untuk memeriksa VOR, termasuk tes mata boneka,
uji dorong kepala, ketajaman visual yang dinamis, dan kalori.

Refleks Oculocephalic (Doll’s Eyes Test)

Respons oculocephalic terutama berguna dalam evaluasi pasien koma.

Memutar kepala ke satu arah menyebabkan mata berputar ke arah yang
berlawanan. Respon ini menunjukkan bahwa jalur yang menghubungkan nukleus
vestibular di medula ke nukleus ekstraokular di pons dan otak tengah berfungsi
dan batang otak utuh. Pada pasien yang waspada, mekanisme visualisasi
visuomotor dan okular mulai berperan, membatasi penggambaran kesimpulan
tentang fungsi vestibular.

Head Thrust

Tes mata boneka (Doll’s Eyes Test) ini menggunakan gerakan kepala sisi-
sisi yang lambat pada pasien koma. Uji dorong kepala dilakukan pada pasien yang
sudah terjaga. Tiba-tiba, gerakan cepat dilakukan di setiap arah sementara pasien
berusaha mempertahankan fiksasi lurus ke depan, seperti pada hidung pemeriksa
(Gambar 17.11). Mekanisme pengejaran halus okular tidak dapat mengimbangi
pergerakan kepala yang dilakukan pada kecepatan tinggi seperti itu, namun
biasanya VOR akan mempertahankan fiksasi dan mata akan sesuai target. Bila
VOR terganggu, kecepatan pergerakan mata kurung kurang dari kecepatan
pergerakan kepala; mata tertinggal di belakang gerakan kepala dan sebuah "catch-
up" korektif harus dilakukan untuk melanjutkan fiksasi pada posisi eksentrik.
Untuk video tes dorong kepala, lihat Barraclough dan Bronstein.

39
Ketajaman Visual Dinamis

Kemampuan VOR untuk mempertahankan fiksasi okular berarti bahwa seorang

pasien dapat membaca bahkan sambil menggelengkan kepala ke sana kemari. Uji
ketajaman visual yang dinamis dilakukan dengan mendapatkan ketajaman awal
dan kemudian menentukan ketajaman saat terjadi getaran kepala yang cepat.
Degradasi lebih dari tiga baris pada grafik Snellen menunjukkan adanya gangguan
fungsi vestibular. Salah satu gejala akibat keracunan dinamis yang terganggu
adalah osilator, ilusi visual gerakan lingkungan yang menyebabkan bergoyang
saat berjalan atau di dalam mobil, dan sulit membaca tanda saat bergerak.

Tes Kalori

Robert Bárány adalah seorang otologist yang mempelopori pemahaman

fungsi vestibular dan penyakit. Dia mengembangkan pengujian kalori untuk
fungsi vestibular pada tahun 1906; masih digunakan hampir seabad kemudian.
Dia sebenarnya tidak menggambarkan manuver untuk menguji vertigo posisi,
meskipun namanya terkait dengannya. Respons kalori sering digunakan untuk
memeriksa integritas batang otak pada pasien koma. Air es yang ditanamkan ke

40
dalam satu saluran telinga akan tiba-tiba menurunkan aktivitas tonik dari labirin di
sisi irigasi. Kalor yang dingin pada pasien koma dengan batang otak yang utuh
menyebabkan penyimpangan tonik mata ke arah irigasi karena labirin yang
biasanya aktif mendorong mata menuju labirin yang hipoaktif dan beririgasi. Pada
pasien yang sudah terjaga, kalor dingin menyebabkan nistagmus dengan
komponen cepat menjauh dari sisi irigasi karena korteks serebral menghasilkan
saccade kompensasi yang tersentak ke arah yang berlawanan dengan
penyimpangan tonik. "COWS" mnemonik yang akrab (Cold Opposite, Warm
Same) mengacu pada fase cepat nistagmus, bukan pada penyimpangan ekspresi
tonik. Nystagmus hanya terlihat saat korteks berfungsi normal. Irigasi air hangat
memiliki efek sebaliknya. Untuk video tentang respons kalori normal, lihat
http://www.youtube.com/watch?v=H4iQkFUgG6k. Kalori dingin serentak
bilateral menyebabkan downgaze tonik; kalor hangat, upgaze.

Pada pasien koma, sejumlah besar air es, 30 sampai 50 mL, biasanya
digunakan karena sangat penting untuk mendapatkan respons jika ada. Kalori juga
dapat dilakukan untuk menilai fungsi vestibular pada pasien pusing, menggunakan
volume yang jauh lebih kecil, 2 sampai 10 mL es dan lumpur air (minicalorics),
atau volume air yang lebih besar yang kurang dingin. Latensi untuk onset dan
durasi nistagmus yang diraih dibandingkan pada kedua sisi. Perbedaan lebih dari
20% dalam durasi nistagmus menunjukkan adanya lesi pada sisi respons yang
menurun.

Baik pada pasien koma atau terjaga, kepala diposisikan sedemikian rupa
sehingga membawa kanal horizontal ke posisi untuk mendapatkan respons
maksimal. Pada pasien koma berbaring telentang, ini dengan kepala tertekuk 30
derajat untuk membawa vertikal kanal horisontal. Untuk pasien yang sudah
terjaga, posisi yang sama dapat digunakan, atau kepala dapat diperpanjang dengan
pasien duduk melihat plafon.

Nystagmus

41
 Nystagmus dibahas secara lebih rinci pada Bab 14. Karakteristik
nystagmus vestibular akan ditinjau secara singkat. Nystagmus karena penyakit
vestibular dapat terjadi secara spontan atau diproduksi dengan berbagai manuver.
Observasi mata yang hati-hati dapat mengungkapkan kelainan lain yang relevan,
seperti ketidakstabilan fiksasi, misalnya karena penyumbat persegi makro, atau
deviasi tidak simetris (lihat Bab 14).

Nystagmus Spontan

Fase lambat nystagmus vestibular spontan biasanya berada di arah lesi,

dengan fase cepat, karena lesi vestibular akut biasanya menyebabkan hipoaktivitas
labirin. Temuan ini serupa dengan yang dihasilkan oleh irigasi air es telinga dan
karena labirin normal mendorong mata ke sisi yang sakit dengan korteks
menghasilkan saccade korektif dari sisi abnormal. Karena pengaruh tiga kanal
semisirkular yang berbeda, nystagmus vestibular dapat mengalahkan lebih dari
satu arah, penjumlahan yang menciptakan komponen rotasi yang dicangkok
jarang terlihat pada kondisi lain. Ketika nistagmus hanya hadir dengan tatapan ke
arah fase cepat (hukum Alexander, Bab 14), ini disebut gelar pertama. Nistagmus
tingkat dua hadir dalam pandangan primer. Nystagmus Vestibular biasanya baik-
baik saja, sering hadir tapi mudah diabaikan pada posisi primer. Tingkat
nistagmus tingkat tiga (komponen cepat berlawanan dengan arah tatapan) jarang
terjadi pada tipe nistagmus lainnya. Vertigo, tuli, dan tinnitus juga membantu
menandai nistagmus sebagai vestibular. Saat mengevaluasi nistagmus, kehadiran
komponen puntir menunjukkan asal perifer. Amplitudo meningkat dengan
pandangan ke arah fase cepat. Nystagmus vestibular periferal (yaitu, karena
penyakit pada labirin atau syaraf kedelapan) secara nyata terhambat oleh fiksasi
visual. Menghambat fiksasi dengan lensa Fresnel (Frenzel adalah salah eja yang
umum) (kacamata yang sangat cembung yang menghalangi fiksasi visual)
seringkali membuat nistagmus lebih jelas dengan cara memblok fiksasi dan
pembesar mata. Bila lensa Fresnel digunakan, nystagmus torsional seringkali
lebih menonjol karena nistagmus vertikal dan horisontal lebih mudah ditekan oleh
fiksasi visual. Teknik lain adalah membuat pasien menutup kelopak mata dengan

42
lembut, lalu angkat sebagian tutupnya dan carilah gerakan abnormal dari
pembuluh skleral. Untuk video nystagmus vestibular yang menunjukkan tingkat
nistagmus dan penekanan fiksasi ketiga, lihat
http://www.youtube.com/watch?v=mghGeKkNBzQ. Pemeriksaan fundoskopik
dapat menghasilkan nistagmus vestibular halus. Pencahayaan redup mengurangi
fiksasi visual, dan cakram diperbesar. Sebuah irama menyentak cakram ke kanan
pasien menunjukkan nistagmus pemukulan kiri. Studi pergerakan mata secara
formal dilakukan dalam kegelapan dengan pencatatan gerakan mata oleh elektroda
untuk menghilangkan efek fiksasi visual. Kegagalan fiksasi visual untuk menekan
nistagmus menunjukkan nistagmus mungkin berasal dari pusat, biasanya
merupakan lesi serebelum atau batang otak. Nystagmus spontan akibat lesi sentral
mungkin murni horizontal atau murni vertikal.

Nystagmus kadang bisa diinduksi dengan menyuruh pasien cepat memutar

kepala bolak-balik dengan mata terpejam selama sekitar 30 detik, lalu membuka
mata (nistagmus kepala-gemetar). Tidak ada nistagmus yang terjadi pada individu
normal, namun pasien dengan ketidakseimbangan vestibular mungkin memiliki
nistagmus spontan sesaat yang mengalahkan jauh dari sisi abnormal. Sebagai
alternatif, pasien mungkin memakai lensa Fresnel sambil menggelengkan kepala.
Untuk video nistagmus kepala-gemetar, lihat
http://www.youtube.com/watch?v=Wh4swhhDizg. Nystagmus spontan kadang
dapat diproduksi dengan mengetuk kepala atau dengan getaran frekuensi rendah
yang diaplikasikan ke mastoid. Hiperventilasi juga bisa membantu mengeluarkan
nistagmus vestibular.

Nystagmus Posisional

Bila tidak hadir secara spontan, nistagmus kadang dapat ditimbulkan

dengan menempatkan kepala pasien ke posisi tertentu. Untuk melakukan manuver
Dix Hallpike (Hallpike atau Nylen-Bárány), pasien dipindahkan dari posisi duduk
ke posisi telentang dengan kepala melebar 45 derajat dan berpaling 45 derajat ke
satu sisi sehingga satu telinga bergantung. Pasien kembali duduk, lalu manuver
diulang ke arah yang berlawanan. Pasien harus menjadi simtomatik bila telinga

43
yang terkena tergantung. Untuk video uji Dix Hallpike, lihat Barraclough dan
Bronstein. Untuk video dari berbagai jenis nistagmisi posisional, lihat
http://www.youtube.com/results?search_query=33753387&aq=f.

Jika vertigo atau nistagmus terjadi, pasien ditahan dalam posisi

memprovokasi sampai gejala mereda, dan kemudian gerakan diulang untuk
menilai kekambuhannya. Tes sisi-berbaring dapat digunakan pada pasien yang
tidak dapat memperpanjang leher atau mentoleransi posisi telentang. Kepala
diputar 45 derajat dalam satu arah, maka pasien berbaring di bahu yang
berlawanan. Di BPPV, nistagmus dimulai setelah laten sekitar 3 sampai 10 detik,
kadang-kadang selama 40 detik; bertahan selama 20 sampai 30 detik, jarang
selama semenit; dan kemudian perlahan-lahan mereda (kelelahan atau habituat)
setelah sekitar 30 detik, meski kepalanya tetap dalam posisi memprovokasi.
Nystagmus umumnya torsional dengan komponen cepat menuju telinga yang
tergantung. Untuk video nistagmus torsional di BPPV, lihat Barraclough dan
Bronstein. Responnya biasanya jauh lebih dramatis dalam satu posisi kepala
tertentu. Biasanya, pasien akan mengalami pusaran, kadang mual, dan jarang
muntah. Dengan BPPV yang melibatkan kanal selain posterior, manuver Dix-
Hallpike mungkin negatif. Uji roll, menggulung kepala pasien telentang ke satu
sisi, dapat memancing respon dengan saluran horizontal BPPV. Dalam
cupulolithiasis, latency dan fatigability tidak ada karena otoklas yang melekat
terus-menerus bersentuhan dengan cupula.

Responnya sementara, dan mengulangi manuver beberapa kali secara

berurutan memprovokasi kurang respon setiap kali sampai akhirnya nistagmus
dan vertigo tidak ada, kemampuan beradaptasi. Istilah habituasi digunakan untuk
merujuk pada salah satu dari fenomena ini, yang penggunaannya sendiri tidak
konsisten. Setelah jangka waktu 10 sampai 15 menit, respon bisa diraih lagi. Jenis
nistagmia posisional paling sering terjadi karena penyakit vestibular perifer.
Meskipun jarang, vertigo posisional dapat terjadi dengan lesi sentral, terutama
yang mendekati ventrikel keempat, namun karakteristik nistagmus berbeda.
Dengan lesi sentral, mungkin tidak ada latency, dan nistagmus sering dimulai
segera setelah kepala ditempatkan pada posisi memprovokasi. Nistagmus

44
posisional sentral biasanya vertikal (baik naik atau turun), tanpa komponen rotasi
yang terlihat pada lesi perifer. Saat nistagmus torsional hadir, mungkin terjadi
geotropik, berdetak jauh dari tanah. Selain itu, nistagmus dan gejala yang terkait
dapat bertahan dalam waktu lama, lebih lama dari 30 sampai 40 detik, terkadang
berlanjut selama posisi kepala dipelihara. Dengan lesi sentral, mungkin ada
ketidakcocokan dalam tingkat keparahan nistagmus, vertigo, dan mual, berbeda
dengan lesi perifer dimana nistagmus, vertigo, dan mual umumnya memiliki
intensitas yang sebanding.

Nystagmus posisional dapat dibagi menjadi jenis paroksismal yang

membesar, fatigable, seringkali sulit untuk direproduksi, dan berhubungan dengan
vertigo menonjol dan tipe statis yang tidak kelelahan, bertahan selama kepala
dipelihara dalam posisi memprovokasi, seringkali dengan sedikit vertigo terkait
Tipe statis dapat terjadi dengan lesi vestibular sentral atau perifer, namun
kurangnya penekanan visual meningkatkan kemungkinan adanya lesi sentral. Uji
potensial lain yang berpotensi berguna pada pasien pusing termasuk manuver
Valsava (untuk fistula perilymphatic, lihat di bawah), kompresi tragis,
hiperventilasi, dan upaya untuk memprovokasi fenomena Tullio (lihat di bawah).

Karakteristik nistagmus posisional versus posisional dan temuan terkait

dirangkum dalam Tabel 17.6.

45
Investigasi Klinik

Tes kuantitatif yang umum digunakan untuk evaluasi fungsi vestibular saat
ini meliputi electronystagmography, uji rotatory chair, dan posturography. Ini
ditinjau oleh Subkomite Pengkajian Terapi dan Evaluasi American Academy of
Neurology pada tahun 2000 LIHAT JIKA ADA UPDATE. Tes tersebut
dirangkum dalam Kotak 17.3.

Kotak 17.3

Electronystagmography dan Posturography

Electrooculography (EOG) adalah metode kuantitatif untuk merekam arah,

amplitudo, dan kecepatan gerakan mata dengan mengukur perubahan potensial
kornea dengan elektroda. EOG yang dilakukan saat stimulasi labirin
menyebabkan nistagmus adalah electronystagmography. Rekaman dilakukan
dalam kegelapan untuk meminimalkan penekanan visual. Labirin horizontal dapat
dirangsang oleh kalorika menggunakan udara atau air, atau dengan putaran. Saat
ini tidak mungkin untuk mempelajari kanal vertikal atau organ otolith secara
efektif. Rotasi dapat dilakukan secara aktif oleh pasien memutar kepalanya ke
sana kemari (rotasi kepala aktif), oleh pemeriksa memutar kepala pasien (rotasi
kepala pasif), atau dengan duduk di kursi rotasi. Pengujian rotasi memiliki
beberapa keunggulan dibanding kalori, namun kerugiannya adalah kedua belah
pihak diuji secara simultan; Tidak mungkin mengisolasi efek rotasi ke satu labirin.

Posturografi dinamis yang terkomputerisasi adalah teknik yang

mengeksplorasi kepentingan relatif dari berbagai masukan sensorik yang penting
untuk keseimbangan pada pasien dengan keluhan pusing atau ketidakseimbangan.
Sebuah platform kekuatan mengukur pergerakan kompensasi kaki pasien
sementara persepsi visual, somatosensori, dan vestibular dimanipulasi. Teknik ini
menilai keseimbangan, upaya untuk mengukur integritas motor dan sistem
sensorik yang berbeda yang berkontribusi terhadap keseimbangan, dan
memberikan informasi tentang interaksi berbagai komponen sensorik. Ini
mungkin memberikan informasi yang berbeda dari, dan terkadang sumbang

46
dengan, tes vestibular kuantitatif. Tes ini berguna untuk menentukan tingkat
ketidakseimbangan fungsional di lingkungan yang mensimulasikan aktivitas
sehari-hari. Posturografi tidak berguna dalam lesi lokalisasi dan tidak memberikan
informasi tentang etiologi. Dalam hal fungsi vestibular, ini sangat berguna dalam
menilai defisit perifer yang tidak dikompensasikan, defisit perifer bilateral, atau
defisit vestibular sentral.

Gangguan Fungsi

Manifestasi utama kelainan saraf vestibular adalah vertigo dan gejala

terkait seperti ketidakseimbangan. Vertigo akan digunakan dalam diskusi ini
sebagai pengganti semua gejala serupa. Salah satu masalah utama ketika
berhadapan dengan pasien vertigin adalah dengan memisahkan vertigo sentral,
karena penyakit SSP, dari vertigo perifer, karena penyakit vestibular perifer.
Penyakit alat vestibular periferal atau CN kedelapan menghasilkan vertigo perifer.
Penyakit koneksi vestibular sentral menghasilkan vertigo sentral. Inti vestibular
terletak di dalam SSP di medula dorsolateral; penyakit di sana dapat bertindak
seperti bentuk periferal atau pusat. Vertigo sentral kurang umum dibanding
perifer. Penelitian epidemiologi menunjukkan bahwa penyebab utama
bertanggung jawab atas sekitar 25% pusing yang dialami pada pasien. Beberapa
penyebab utama pusing termasuk gangguan serebrovaskular, migrain, multiple
sclerosis (MS), lesi batang otak, hipoperfusi serebral global, gangguan
neurodegeneratif, dan efek obat.

Fitur tertentu sangat membantu dalam membuat perbedaan. Vertigo sentral

biasanya kurang parah, dan tanda dan gejala neurologis lainnya biasanya ada.
Gangguan vestibular perifer menyebabkan lebih banyak gejala mual, muntah, dan
otonom daripada gangguan sentral. Ketidakseimbangan cenderung lebih parah
dengan lesi sentral, dan pasien seringkali tidak dapat berdiri atau berjalan. Gejala
yang terkait sangat membantu jika ada. Gejala aural (gangguan pendengaran,
tinnitus, nyeri atau kepenuhan di telinga) menunjukkan penyebab perifer.
Kelemahan wajah atau mati rasa terjadi dengan lesi yang melibatkan saraf

47
kedelapan di sudut cerebellopontine. Proses di batang otak biasanya menyebabkan
tanda lingkungan yang menonjol; vertigo terisolasi jarang terjadi. Terkadang,
vertigo bisa menjadi manifestasi penyakit jalur vestibular rostral yang lebih
banyak, termasuk lobus temporal.

Membedakan pusat dari nystagmus perifer adalah latihan klinis yang

umum. Fitur yang paling bermanfaat tentu saja adalah adanya gejala dan tanda
aural pada nistagmus perifer dan adanya gejala dan tanda SSP dengan nistagmus
sentral. Nystagmus vestibular periferal tidak berubah arah, meskipun bisa
bervariasi dalam amplitudo tergantung pada arah tatapan, dan sangat ditekan oleh
fiksasi visual. Nistagmus sentral biasanya berubah arah dan mungkin tidak
terpengaruh oleh fiksasi visual.

Karena efek fiksasi dan mekanisme kompensasi lainnya, nistagmus perifer

jarang menonjol setelah 12 sampai 24 jam pertama, namun nistagmus sentral
dapat bertahan selama berminggu-minggu atau berbulan-bulan. Aparatus
vestibular tidak hanya mendorong mata tapi juga tungkai dan bodi ke sisi yang
berlawanan. Dengan APV, pasien akan melewati titik, jatuh di Romberg,
menyalakan tes loncatan dan melayang sambil berjalan mata terpejam dalam arah
fase lambat nistagmus. Gagal mengikuti peraturan ini (misalnya, melewati titik
cepat fase cepat) menunjukkan lesi sentral namun dapat terjadi dengan lesi perifer
yang dikompensasikan. Nystagmus perifer sering bersifat posisional, dan gejala
vertigo dan vegetatif sebanding dengan nistagmus. Dengan nistagmus posisi,
latensi untuk onset, fatigability, dan kemampuan beradaptasi semua mendukung
proses perifer. Vertigo minimal dengan nistagmus menonjol, atau kekurangan
latensi, kelelahan, dan kemampuan beradaptasi, menunjukkan proses sentral.
Nystagmus perifer sering memiliki komponen rotari, dan nistagmus horizontal
berdetak ke arah yang sama di semua bidang pandang (bahkan mungkin tingkat
ketiga). Nistagmus tengah cenderung berubah arah. Fiksasi visual menghambat
nystagmus perifer namun tidak berpengaruh pada nistagmus sentral.

Keterlibatan inti vestibular dapat menyebabkan vertigo yang memiliki ciri

sentral. Proses umum yang melibatkan batang otak dan yang cenderung
menyebabkan vertigo meliputi iskemia, penyakit demielinasi, dan neoplasma.

48
Lesi batang otak yang kurang umum menyebabkan disfungsi vestibular sentral
meliputi malformasi arteriovenosa, syringobulbia, hematoma, dan degenerasi
spinocerebellar. Lesi pada sudut cerebellopontine mempengaruhi bagian
pendengaran dan vestibular CN VIII.

Serangan iskemik transien vertebrobasilar, atau "insufisiensi

vertebrobasilar", biasanya menyebabkan vertigo, paling sering disertai tanda dan
gejala lain. Jarang, pasien mungkin memiliki vertigo sementara tanpa disertai
gejala. Pemeriksaan di samping tempat tidur tiga langkah disebut-sebut sebagai
cara yang andal untuk membedakan stroke otak dari APV: impuls kepala-HINTS,
nistagmus, tes miring. Sebuah sindrom vertigo akut yang meniru labirinitis dapat
terjadi dengan infark serebelar akut atau perdarahan. Kesalahan diagnosa yang
paling umum pada satu rangkaian pasien dengan hematoma cerebellar adalah
labirinitis. Pada lesi serebelar akut, pasien akan cenderung jatuh ke sisi lesi pada
pengujian Romberg; nistagmus mungkin juga maksimal dengan pandangan
terhadap lesi. Akibatnya, pasien bisa jatuh ke arah fase cepat, berlawanan dengan
pola yang terlihat di APV.

Pusing, vertigo, dan dysequilibrium biasanya terjadi pada pasien dengan

MS. Dalam satu contoh, lesi MS di medula menyebabkan gejala klinis meniru
neuronitis vestibular. Namun, pasien MS tidak kebal dari pengembangan
commonsyndrome BPPV, dan vestibulopati perifer mungkin merupakan penyebab
vertigo yang lebih umum pada pasien tersebut dibandingkan dengan eksaserbasi
MS.

Ada hubungan antara migrain dan vertigo episodik. Sensitivitas gerak

umum terjadi pada migraineurs, dan vertigo episodik terjadi sebanyak 25%.
Serangan vertigo terisolasi telah diberi label sebagai migrain setara. Vertigo
terkait migrain mungkin merupakan gejala migrain atau gangguan terkait (migrain
vestibular, vertigo migrain, atau vestibulopati terkait migrain). Epidemiologi, ada
hubungan yang kuat antara vertigo dan migrain, tapi apakah vertigo terkait
migrain ada karena ekuivalen migrain tidak stabil. Vertigo terkait migrain adalah
entitas yang terpisah dari migrain arteri basilar.

49
 Kadang-kadang, pasien migrain juga dapat mengembangkan gejala koklea,
mungkin karena kejang mikrovaskularitas labirin. Migrain bisa meniru penyakit
Ménière. Pada beberapa pasien, mungkin ada saluranopati yang terlibat. Ada
bentuk ganas vertigo terkait migrain yang bisa sangat melumpuhkan.

Gangguan pada aparatus vestibular perifer adalah penyebab vertigo dan

gejala yang paling umum. Tabel 17.4 mencantumkan beberapa penyebab vertigo
perifer. Di BPPV, vestibulopati perifer yang paling umum, vertigo diinduksi
dengan asumsi posisi kepala tertentu atau dengan pergerakan kepala yang cepat.
Secara klasik, pasien tersebut mengalami vertigo saat pertama berbaring atau saat
berguling di tempat tidur pada malam hari, membungkuk, atau melihat ke atas.
Antara paroxysms vertigo, pasien mungkin mengeluhkan keseimbangan yang
buruk atau ringan. Serangan BPPV bersifat singkat, umumnya 10 sampai 30 detik,
dan sering. BPPV mungkin berasal dari otolith yang telah terlepas dari makula
uterus dan membentuk puing-puing mengambang bebas yang mengendap menjadi
salah satu kanal berbentuk setengah lingkaran (canalithiasis) atau menjadi patuh
pada gel matriks cupula (cupulolithiasis). Gerakan debris menyebabkan serangan
vertigo. Gerakan Otolith menyebabkan gerakan endolymph dan stimulasi sel
rambut dari cupula. Hasilnya adalah vertigo sampai otokonia menetap sampai ke
bawah, maka durasi serangannya singkat. Manuver Dix-Hallpike menyebabkan
puing-puing bergerak dan mereproduksi gejalanya. Gangguan ini terutama
mempengaruhi kanal semisirkular posterior, bagian paling bergantung dari labirin
vestibular, dan gerakan kepala ke belakang menyebabkan vertigo. Antara 10%
dan 30% kasus melibatkan kanal horizontal dan sekitar 1% kanal anterior. Dalam
rangkaian 240 pasien, kemungkinan etiologi ditentukan. Riwayat yang paling
sering diidentifikasi adalah trauma kepala (17%) dan neurolabyrinthitis virus
(15%). Jarang, pasien dengan tumor fossa posterior memiliki gambaran klinis
yang hampir identik dengan BPPV. Di kanal horisontal BPPV, ada nistagmus
horizontal pada putaran balik kepala yang cepat ke kedua sisi dalam posisi
terlentang; itu berdetak ke telinga bawah. Sebagian besar kasus BPPV saluran
horisontal disebabkan oleh cupulolithiasis daripada kanalitiasis.

50
 Pada neuronitis vestibular (neuritis, neurolabyrinthitis), APV, atau
labyrinthitis, serangan yang lebih parah melemahkan pada pasien selama beberapa
hari. Meskipun sering digunakan secara bergantian, secara teknis labirinitis
disertai dengan disfungsi koklea dengan gangguan pendengaran, sedangkan
neuronitis vestibular murni vestibular. Serangan biasanya menyebabkan vertigo
konstan berlangsung selama berhari-hari dan disertai mual, muntah, dan
berkeringat. Pasien terlihat dan merasa sangat sakit. Pasien akan memiliki
nistagmus torsional horizontal pada pandangan primer dan bukti
ketidakseimbangan vestibular lainnya. Selama fase akut, labirin yang terlibat
mungkin bersifat hiperaktif, setelah resolusi labirin yang terlibat adalah hipoaktif.
Bassani memposting video pasien dengan neuronitis vestibular kiri yang
menunjukkan nystagmus pemukulan spontan dengan komponen vertikal dan
berlawanan arah jarum jam yang meningkat dengan tatapan tajam ke arah kiri
yang patologis. Pada tes impuls kepala, rotasi kepala cepat ke arah sisi kiri yang
terlibat menyebabkan kelincahan mata, diikuti oleh saccade semprotan. Tes
stephen Unterberger Fukuda menunjukkan rotasi 45 derajat ke arah sisi kiri
patologis.

Fase akut perlahan sembuh selama berminggu-minggu. Perbaikan tersebut

disebabkan oleh pemulihan fungsi saraf dan kompensasi SSP. Serangan vertigo
ringan dan singkat mirip dengan BPPV dapat mengganggu pasien selama
berbulan-bulan sampai bertahun-tahun setelah tampak sembuh. APV sering
merupakan radang virus atau postviral pada bagian vestibular CN VIII. Ini
mungkin disimulasikan oleh penyakit hemoragik atau iskemik pada batang otak
atau otak kecil, MS, atau efek obat atau toksin. Dalam satu rangkaian pasien
dengan perdarahan serebelum, kesalahan diagnosa yang paling umum adalah
APV. Beberapa contoh labirin yang jelas mungkin terjadi karena iskemia IAA.
Ramsay Hunt (lihat Bab 16) mungkin juga melibatkan CN VIII dan SSP lainnya
juga.

Dalam penyakit Ménière, serangan vertigo biasanya berlangsung beberapa

menit sampai beberapa jam, jauh lebih lama daripada gejala khas BPPV namun
jauh lebih pendek daripada APV. Pasien menggambarkan gejala lain, baik

51
bersamaan dengan vertigo atau secara independen, termasuk gangguan
pendengaran (fluktuasi klasik), tinitus, dan sensasi rasa sakit atau kepenuhan yang
samar di telinga. Hubungan gangguan pendengaran dan vertigo adalah klasik.
Banyak orang terkenal telah terpengaruh, terutama Jonathan Swift (Kotak 17.4).
Beberapa pasien memiliki Ménière murni vestibular; apakah ada bentuk koklea
murni yang kontroversial. Penyakit telinga bagian dalam kadang-kadang dapat
menyebabkan serangan turun. Perbedaan antara penyakit Ménière dan sindrom
Ménière tidak lagi ditekankan. Salah satu pasien asli Ménière mengalami
pendarahan ke labirin. Itu adalah Hallpike yang menemukan endolymphatic
hydrops pada pasien dengan sindrom Ménière, yang menyebabkan penyakit
Ménière sebagai entitas. MRI modern telah mengkonfirmasi adanya hidrops
endolymphatic pada pasien dengan penyakit Ménière. Penyebab hidrops tetap
tidak jelas. Kondisi lain yang dapat menyebabkan vertigo dan menjadi bingung
dengan penyakit CN VIII meliputi fistula perilymphatic dan cairan buras setengah
lingkaran yang superior. Pada fistula perilymphatic, ada komunikasi abnormal
antara telinga bagian dalam dan tengah. Pasien mengalami vertigo episodik
dengan atau tanpa gangguan pendengaran, sering diprovokasi oleh Valsalva atau
tegang. Vertigo dan nistagmus dapat disebabkan oleh suara keras (fenomena
Tullio) karena aktivasi fisik sistem vestibular oleh getaran suara. Di kanal
semisirkular superior, dehiscence disebabkan oleh defek tulang temporal yang
berada di atas kanal superior, memungkinkan tekanan yang disebabkan oleh suara
yang akan ditransmisikan ke telinga bagian dalam. Vertigo dan nistagmus dapat
disebabkan oleh Valsalva atau suara. Krisis otolitik Tumarkin tiba-tiba turun ke
tanah diikuti dengan pemulihan segera yang mungkin terjadi pada penyakit
Ménière.

Kotak 17.4

Penyakit Ménière

Orang-orang yang terkena dampak terkenal termasuk Emily Dickinson,

Peggy Lee, Alan Shepard, dan Vincent Van Gogh. Swift menulis secara ekstensif
tentang "rasa pusing" dan ketuliannya, yang mengganggunya sejak usia dini.

52
Swift menulis sesuatu yang menyebabkan "teman saya pusing akan datang
berkunjung, lalu teman saya mengalami gangguan pendengaran, dan akhirnya
mereka menjadi teman baik yang biasa mereka datang berkunjung bersama."

Penyebab vertigo yang jarang terjadi lainnya adalah gangguan kejang,

terutama kejang parsial asal asal lobus temporal (tornado epilepsy), ataksia
episodik, vertigo paroksismal jinak pada masa kanak-kanak, hipotiroidisme, mal
de debarquement (mal de mer), dan vertigo postural fobia.

53