Bagian D: Saraf Kranial

Bab 16

Saraf Fasialis

Anatomi dan Fisiologi

Saraf kranial wajah atau ketujuh (CN VII) adalah saraf motorik yang
paling banyak yang menginervasi otot-otot ekspresi wajah dan otot-otot kulit
kepala dan telinga, serta buccinator, platysma, stapedius, stylohyoid, dan perut
posterior dari digastric. Selain itu, ia membawa serabut parasimpatis ke kelenjar
liur submandibular dan sublingual, kelenjar lakrimal dan selaput lendir rongga
mulut dan hidung. Saraf ini memiliki beberapa fungsi sensorik; yang paling
penting adalah memediasi rasa dari anterior dua pertiga lidah. Ini juga
menyampaikan sensasi exteroceptive dari gendang telinga dan kanal pendengaran
eksternal, sensasi proprioseptif dari otot yang disuplainya, dan sensasi viseral
secara umum dari kelenjar ludah dan mukosa hidung dan faring. Secara anatomi,
pembagian motorik saraf terpisah dari bagian sensorik dan parasimpatis. Dalam
perjalanannya dari pintu keluar dari pons sampai arborisasi terminalnya, beberapa
cabang penting dilepas dengan urutan sebagai berikut: saraf petrosal yang lebih
besar (superfisial), saraf ke stapedius, dan chorda tympani.

Saraf dapat dipahami sebagai rangkaian segmen: batang otak atau segmen
intramedullary (dari inti batang otak ke titik keluar), segmen dari titik keluar ke
pintu masuk ke kanal pendengaran internal (IAC) atau segmen cisternal, sebuah
meatal atau segmen kanal (jalur melalui IAC) ke pintu masuk kanal wajah,
segmen labirin (dari sana ke ganglion geniculate), segmen horizontal pendek (dari
ganglion geniculate hingga puncak piramida dinding posterior rongga timpani),
segmen mastoid (dari puncak piramid sampai foramen stylomastoid), dan segmen
ekstratemporal atau periferal (dari foramen stylomastoid sampai pes anserinus).

1
Segmen ini dibahas lebih rinci di bawah ini. Temuan yang terkait di CN VII palsy
sering memungkinkan identifikasi segmen yang terlibat.

Bagian Motorik

Inervasi supranuklear ke otot ekspresi wajah muncul dari sepertiga bagian

bawah gyrus prasualalis kontralateral di area wajah motor homunculus. Serat
turun di saluran kortikobulbar melalui korona radiata, genu kapsul internal, bagian
medial pangkal serebral dan masuk ke dalam pons, kemudian diurai menjadi
konvergen pada inti wajah. Bagian inti yang menginervasi bagian bawah hingga
dua pertiga wajah memiliki kontrol supranuklear kontralateral; bagian yang
menginervasi tiga sampai tiga bagian atas memiliki kontrol bilateral. Otot-otot di
wajah bagian bawah juga bisa menerima inervasi kortikal yang lebih melimpah
daripada otot-otot di wajah bagian atas dan dahi. Skema ini berlaku untuk gerakan
wajah voluntary. Tidak sadar, emosional, kontrol involuntary supranuclear
mengikuti jalan yang berbeda. Pasien dengan lesi pada bagian sistem saraf
tertentu mungkin memiliki tingkat keterlibatan yang berbeda dari sistem voluntary
dan involuntary (lihat di bawah).

Meskipun sebagian besar kortikobulbar menempel pada inti wajah yang

terdekomposisi atau rostral ke pons, beberapa turun ke saluran piramida
menyimpang ke tingkat medullary, decussate di sana, dan naik secara
kontralateral di medula dorsolateral untuk mencapai inti wajah. Yamashita dan
Yamamoto, menggunakan metode histologis dalam otak manusia, menunjukkan
bahwa saluran piramida menyimpang adalah saluran keturunan normal yang
meninggalkan saluran piramidal di crus cerebri dan berjalan di lemniscus medial
ke medula bagian atas. Keterlibatan saluran piramida menyimpang menjelaskan
terjadinya pelumpuhan neuron motorik ipsilateral atas pada sindrom medula
lateral.

Sebuah studi yang menggunakan stimulasi magnetik transkranial untuk

menyelidiki proyeksi kortikofasial menemukan bahwa pada sebagian besar

2
pasien, serat kortikofasik bergerak di dasar pons dan menyilang pada tingkat inti
wajah. Tetapi pada beberapa individu, serat kortikofasik membentuk "bundaran
menyimpang" dalam posisi paralemniskal di tepi dorsal pangkal pontine. Pada
pasien lain, serat kortikofasikal dilingkarkan ke medula bagian atas ventral,
melewati garis tengah, dan naik di daerah medula dorsolateral ipsilateral ke inti
wajah. Temuan menunjukkan bahwa paresis wajah karena lesi batang otak dapat
hadir sebagai facial-paresis supranuklear kontralateral oleh lesi pada batang otak,
pontine base, ikatan yang menyimpang, dan medula ventral. Supranuklear facial
paresis ipsilateral dengan lesi sidik jari hasil dari lesi di medula lateral, dan paresis
wajah tipe supranuklear dapat ditiru oleh lesi saraf wajah perifer di medulla
dorsolateral dengan keterlibatan pons bawah. Inti nukleus juga menerima ganglia
bilateral ekstrapiramidal, basal, dan innervations hipotalamus yang berkaitan
dengan menjaga tonus otot wajah dan gerakan otomatis dan emosional.

Inti wajah adalah efferent viseral khusus, atau branchiomotor; ini

menginervasi otot-otot lengkung cabang kedua. Ini terletak jauh di dalam
tegmentum kaudal pons, anteromedial ke nukleus saluran tulang belakang CNV,
anterolateral ke nukleus CN VI, dan posterior ke inti olivary superior (Gambar
11.6 dan 14.8). Inti motor wajah memiliki subnukleus lateral, medial, dan dorsal,
yang disusun dalam kolom. Pola inervasi subnuklear kurang baik bekerja sama
seperti nukleus okulomotor, namun subnukleus lateral diperkirakan menginervasi
otot-otot wajah bagian bawah dan buccinator; subnukleus medial otot aurikuler,
platisma, dan oksipital posterior, dan mungkin stapedius; dan subnukleus dorsal
otot-otot wajah bagian atas melalui cabang temporal, orbital, dan zygomatic.
Partikel lain dari organisasi telah dipostulasikan.

Akson dari saraf wajah timbul dari permukaan dorsal nukleus dan
perjalanan dorsomedially, bergerak naik dan sekitar mengelilingi inti abducens
dan membentuk genu internal saraf wajah. Lingkaran internal serat CN VII di
sekitar nukleus CNVI membentuk kolikulus wajah, benjolan pada fosa rhomboid
di lantai ventrikel keempat, tonjolan penting bagi ahli bedah yang bekerja di area
tersebut (Gambar 11.4). Inti nukleus fasialis berada dalam posisi agak
menyimpang lebih anterolateral daripada yang diharapkan, bahkan mengingat

3
hubungan cabang-cabangnya. Dalam kehidupan embrio, nukleus lebih dorsal dan
medial, di dekat inti CN VI, namun dengan pematangan bergerak ke posisi orang
dewasa yang mengikuti aksonnya. Dalam perjalanannya, akson saraf wajah
berjalan di dekat nukleus dan serat CN VI, formasi reticular paramedian pontine,
CN V, dan CN VIII serta traktus turun dan naik yang melewati pons.

Saraf wajah memiliki dua komponen, akar motorik, yang membentuk

sekitar 70% serat, dan akar sensorik, yang menyumbang 30%. Akar sensorik
membentuk nervus intermedius (NI) Wrisberg, dan mengandung serat sensorik
dan otonom. Serabut otonom berjalan di dekat serat sensor masuk melalui pons.
Fase intrapontine dari CN VII terdiri dari keluar dari serat branchiomotor dan
parasimpatis, dan serat sensorik yang masuk (Gambar 16.1).

CN VII keluar dari pons lateral di persimpangan pontomedullary, hanya

mengarah ke akar CN V antara olive dan cerebellar penducle inferior (Gambar
11.3). NI adalah kumpulan kecil yang biasanya meninggalkan pons lebih dekat ke
CN VIII daripada CN VII dan membentang di antara batang yang lebih besar di
sudut cerebellopontine (CPA). Pada sekitar 20% spesimen, NI tidak dapat
diidentifikasi sebagai struktur terpisah dalam BPA. Di pintu masuk IAC, akar
motor saraf wajah terletak pada alur di permukaan anterosuperior nervus
vestibulocochlear, dengan NI di antaranya. Di segmen ini, CN VII adalah warna
putih pucat dari CN VIII. Saraf wajah pada titik ini terletak dekat dengan arteri

4
cerebellar inferior anterior (AICA). Pada beberapa individu, loop AICA masuk ke
IAC. Seperti selubung vaginal saraf optik, ruang subarachnoid meluas sepanjang
saraf wajah ke ganglion geniculate.

Pada ujung bawah atau ujung IAC, saraf menembus meninges dan
memasuki kanal wajah, atau saluran air fallopi. Inti dari entri adalah bagian
tersempit dari kanal. Saraf wajah dan NI bergabung saat saraf memasuki kanal.
Dalam melintasi kanal wajah, saraf membuat dua putaran mendadak dan berliku-
liku, menciptakan dua genus eksternal. Dalam perjalanannya melalui tulang
petrous, dari pintu masuk ke kanal wajah sampai keluar dari foramen
stylomastoid, sarafnya memiliki tiga segmen: labyrinthine, horizontal atau
timpani, dan mastoid atau vertikal. Segmen labirin terletak di sebelah lateral
antara koklea dan vestibulum, menuju dinding medial rongga timpani, berjalan
tegak lurus ke sumbu panjang piramida petrosa. Segmen labirin berakhir pada
genu eksternal pertama dimana ganglion geniculate terletak. Pada titik ini, saraf
berubah mendadak dan berjalan horizontal sekitar 1 cm (segmen horizontal atau
timpani), lalu berbalik ke belakang dan melengkung ke bawah di belakang rongga
timpani (mastoid atau vertikal). Cabang ke otot stapedius timbul dari timpani
distal atau ujung atas segmen mastoid. Pada akhir segmen timpani, saraf
menemukan genu eksternal kedua karena membuat putaran 90 derajat memasuki
segmen mastoid. Segmen mastoid kemudian turun menuju foramen stylomastoid,
mengeluarkan chorda tympani sekitar 6 mm sebelum keluar, dan muncul dari
foramen stylomastoid. Batas ketat saluran tulang dapat membuat saraf sangat
rentan terhadap kerusakan akibat peradangan dan edema, satu titik kemungkinan
signifikansi pada beberapa neuropati CN VII (lihat di bawah). Pada pasien dengan
Bell's palsy, sisi yang terlibat biasanya berkorelasi dengan sisi kanal wajah yang
sempit seperti yang ditentukan oleh tomography resolusi tinggi (CT). CN VII
berjalan bersamaan dengan cabang labirin AICA, namun ada bukti yang
menunjukkan bahwa hal itu kurang baik dilipatisasi di segmen intrapetrousnya,
terutama di segmen labirin, daripada di tempat lain sepanjang jalurnya. Ini
mungkin juga memiliki relevansi dengan perubahan patologis pada Bell's palsy.

5
 Mungkin ada variasi anatomis dalam jalur saraf melalui tulang petrosa. Ini
dapat dibagi menjadi dua atau tiga helai pada atau distal ke ganglion geniculate.
Semakin proksimal pembagian menjadi untaian, semakin aneh jalannya
berikutnya. Serabut motor wajah bisa berjalan dalam tympani chorda yang
membesar, sehingga mengurangi saraf wajah distal menjadi untai lemah yang
keluar melalui foramen stylomastoid yang menyempit.

Tepat setelah keluar, cabang auricular posterior, digastrik, dan stylohyoid

timbul. Cabang aurikular posterior memasok oksipitalis, otot auricular posterior,
dan melintang dan oblik. Cabang digastrik dan stylohyoid memasok masing-
masing perut posterior digastrik dan stylohyoid. Saraf berubah ke depan dan
masuk ke kelenjar parotid. Di dalam substansi parotid, ia terbagi menjadi divisi
temporofasial dan servikofasial di anserinus pes (plotarotid pleksus) di celah
antara lobus superfi dan lobus dalam kelenjar (Gambar 16.2). Cabang
temporofacial melintasi zygoma sekitar 1 cm di anterior telinga, di mana ia rentan
terhadap cedera.

Saraf wajah memasok semua otot ekspresi wajah dari kulit kepala dan dahi
melalui platisma, termasuk otot ekstrinsik dan intrinsik telinga. Otot ekspresi
wajah bertanggung jawab atas semua gerakan wajah tanpa sukarela dan tidak
disengaja kecuali yang terkait dengan gerakan rahang, dan untuk semua

6
permainan emosi di wajah. Otot-otot yang diinervasi oleh cabang terminal
dirangkum dalam Tabel 16.1.

Nervus Intermedius

NI adalah komponen sensoris dan otonom dari saraf wajah. Ini berjalan
dalam posisi antara antara SSP VII dan VIII di seluruh BPA, bergerak semakin
dekat ke batang saraf wajah utama saat memasuki kanal wajah. Pada genu
eksternal, NI fuses dengan ganglion geniculate. Sel sensorik yang terletak di
ganglion geniculate adalah aorten somatik umum (GSA) dan afferent viseral
khusus (SVA). Serabut GSA membawa impuls exteroceptive dari daerah kanal
auditorial eksternal dan membran timpani. Serat SVA menyampaikan rasa dari
dua pertiga anterior lidah. Komponen otonom NI terdiri dari serat parasimpatik
preganglionik viseral eferen dari inti saliva dan lakrimus superior, yang terdiri
dari sel-sel yang tersebar dalam formasi retikuler di dekat ujung nukleus motorik.
Akson mereka terikat pada kelenjar submandibular yang masuk ke kelenjar
sublingual dan submaxillary, kelenjar lakrimal, dan kelenjar di mukosa hidung.

Arah dan Cabang Saraf Fasialis

7
 Cabang pertama yang dilepaskan di jalur saraf wajah adalah nervus
petrosal yang lebih besar (superfisial), yang membawa serat parasimpatis
preganglionik (Gambar 16.3). Serat ini disampaikan oleh NI ke ganglion
geniculate. Mereka melewati ganglion tanpa menyambung ke saraf petrosal yang
lebih besar, yang berlanjut melalui hiasan kanal wajah untuk bergabung dengan
saraf petrosal dalam dari pleksus simpatik karotis sehingga membentuk saraf
vidian, atau saraf kanal pterygoid, yang membentang. ke ganglion sphenopalatine,
dari mana serat postganglionik berlanjut ke kelenjar lakrimal.

Dekat dengan ganglion geniculate, saraf wajah terus menurun. Seperti di

atas, saraf ke stapedius timbul dari segmen timpani distal timpani atau mastoid
bagian atas dan melewati ke depan melalui kanal kecil untuk mencapai otot.
Meski ada beberapa variabilitas, chorda tympani biasanya meninggalkan batang
utama sedikit di atas foramen stylomastoid; Ini membawa rasa dan serat aferen
viseral keseluruhan (GVA) serta parasimpatis preganglionik. Ini berjalan maju
dan naik dalam kanal menit di dinding posterior rongga timpani, memperoleh
investasi membran mukosa, dan kemudian memasuki dan melintasi telinga
tengah. Kadang-kadang terlihat seperti tali putih kecil di belakang membran
timpani pada pemeriksaan otoskopi. The chorda tympani berjalan ke bawah dan
ke depan untuk keluar dari tengkorak dan bergabung dengan saraf lingual, cabang
pembagian mandibula CN V, di perbatasan posteriornya.

Serat yang membawa afferen somatosensori di chorda tympani memiliki

tubuh sel mereka di ganglion geniculate. Proses perifer menginervasi bagian kanal
pendengaran eksternal, membran timpani, permukaan lateral pinna, dan area kecil
di belakang telinga dan melewati proses mastoid. Ada variasi individu yang
ditandai dalam distribusi ini. Proses sentral mereka berhenti di saluran spinalis
dan inti trigeminal, dan koneksi sentral identik dengan saraf trigeminal. CN VII
juga bisa merasakan sakit yang dalam dan tekanan mendalam dari wajah.

Rasa sensasi dari dua pertiga anterior lidah dibawa melalui saraf lingual ke
chorda tympani, lalu ke ganglion geniculate. CN VII juga bisa membawa sensasi
rasa dari mukosa palatum lunak melalui ganglion sphenopalatine. Proses sentral
yang membawa rasa dan sensasi GVA berakhir di nukleus saluran soliter. Saluran

8
soliter mengirimkan komunikasi ke nuklei pembesaran superior dan inferior, yang
mengirimkan parasimppatik ke kelenjar ludah. Serabut sinaps lainnya dalam
formasi retikuler; neuron order selanjutnya membentuk komponen saluran
retikulospinal secara bilateral sampai sinaps dengan neuron simpatik di kolom
abu-abu intermediolateral pada tulang belakang toraks bagian atas. Ini mengirim
inervasi simpatik melalui ganglion servikal superior ke kelenjar ludah. Serat
subservasi sensasi rasa naik dengan lemniskus medial kontralateral ke talamus.
Korteks gustatory primer, terletak di insula anterior dan operkulum frontal
menengahi persepsi rasa. Rasa serat juga berkomunikasi dengan hipotalamus dan
sistem penciuman.

Chorda tympani juga membawa serat parasimpatik preganglionik ke

ganglion submandibular. Serabut postganglionik menyampaikan impuls sekretor
dan vasodilator ke kelenjar liur submandibular dan sublingual dan membran
mukosa mulut dan lidah (Gambar 16.3). Kelenjar ini juga menerima persarafan
simpatis melalui ganglion servikal superior dan pleksus karotid. Serat
parasimpatis menyebabkan vasodilatasi dan sekresi berlebihan, encer, berair
tinggi dalam enzim; Serabut simpatis menyebabkan vasokonstriksi dan sedikit,
sekresi mucoid tebal rendah dalam kandungan enzim.

9
PEMERIKSAAN KLINIK

Pemeriksaan Fungsi Motor

Pemeriksaan fungsi motor saraf wajah berpusat pada penilaian tindakan

otot ekspresi wajah. Banyak yang bisa dipelajari dari pemeriksaan sederhana. Saat
istirahat wajah umumnya simetris, setidaknya pada individu muda. Dengan
penuaan, perkembangan garis karakter bisa menyebabkan asimetri yang tidak
menandakan penyakit. Membedakan minor, secara klinis tidak signifikan, asimetri
wajah dari kelemahan wajah yang halus terkadang menantang. Perhatikan pola
otot ekspresi wajah, dan cari atrofi dan fasikulasi. Perhatikan posisi istirahat
wajah dan apakah ada kontraksi otot abnormal. Perhatikan pola kedipan spontan
untuk frekuensi dan simetri. Seorang pasien dengan parkinsonisme mungkin
memiliki sedikit kedip dan wajah tidak bergerak tanpa ekspresi dan “bertopeng”.
Facial dystonia menyebabkan kontraksi yang tidak normal pada sebagian wajah,
sering kali menimbulkan ekspresi wajah yang aneh. Kelumpuhan supranuklear
progresif dapat menyebabkan dystonia wajah khas dengan merajut alis dan
pelebaran fisura palpebral (tanda omega). Synkinesias adalah kontraksi wajah
yang abnormal, seringkali halus, sinkron dengan gerakan kedip atau mulut;
mereka memperlihatkan kelumpuhan saraf wajah yang jauh dengan regenerasi
yang menyimpang. Kontraksi spontan wajah mungkin karena kejang hemifasial
(HFS). Jenis gerakan tidak sadar lainnya yang mungkin mempengaruhi otot wajah
termasuk tremor, tics, myoclonic jerks, chorea, dan atetosis (lihat di bawah).

Amati lipatan nasolabial untuk kedalaman dan simetri dan perhatikan

apakah ada asimetri pada kerutan dahi atau pada lebar celah palpebra dengan
wajah saat istirahat. Lipatan nasolabial rata dengan keriput dahi simetris
menunjukkan adanya kelumpuhan wajah (upper motor neuron); lipatan nasolabial
yang meratakan dengan halus keriput dahi di sisi yang sama menunjukkan adanya
kelumpuhan saraf perifer (lower motor neuron). Posisi kelopak mata dan lebar
celah palpebra sering memberikan petunjuk klinis yang halus namun penting.
Posisi kelopak mata dibahas lebih lanjut di Bab 14. Fisura palpebra yang melebar
secara unilateral menunjukkan adanya lesi saraf wajah yang menyebabkan

10
hilangnya pola pada otot orbicularis oculi, sfingter penutup mata; Hal ini
terkadang membingungkan dengan ptosis mata yang berlawanan. Ini adalah
kesalahpahaman umum bahwa kelumpuhan saraf wajah menyebabkan ptosis.

Beberapa penyakit menyebabkan kelainan khas ekspresi wajah yang

terkadang bisa dikenali sekilas, entah karena imobilitas wajah atau beberapa
ekspresi wajah aneh. Contoh kondisi neurologis terutama meliputi parkinson dan
gangguan ekstrapiramidal terkait (masked facies), kelumpuhan supranuklear
progresif (distonia wajah, tanda omega), sindrom Möbius, distrofi myotonic
(hatchet face, wajah myopathic), distrofi facioscapulohumeral muscular (wajah
miopati, senyuman melintang), paresis umum (facial paralytica), miastenia gravis
(myasthenic snarl), kelumpuhan saraf wajah (unilateral atau bilateral), dan
penyakit Wilson (risus sardonicus). Ini dibahas di bagian yang membahas
penyakit khusus ini. Tentu saja ada banyak sindrom bawaan yang menyebabkan
fasies dismorfik yang khas.

Amati gerakan saat ekspresi wajah spontan saat pasien berbicara,

tersenyum, atau mengerutkan kening. Kelumpuhan neuron motorik atas atas lebih
terlihat saat tersenyum spontan daripada saat pasien diminta untuk tersenyum atau
menunjukkan gigi. Pada bayi, gerakan wajah diamati saat menangis. Suruh pasien
tersenyum, dengan giat menarik kembali sudut mulut dan memamerkan gigi.
Perhatikan simetri ekspresi, berapa banyak gigi yang terlihat di setiap sisi dan
amplitudo relatif dan kecepatan kontraksi wajah bagian bawah. Minta pasien
memejamkan mata dengan kencang dan perhatikan simetri kontraksi wajah bagian
atas. Seberapa benar pasien mengubur bulu mata pada kedua sisinya adalah
indikator sensitif kekuatan orbicularis oculi.

Gerakan berguna lainnya termasuk menyuruh pasien mengangkat alis,

masing-masing atau serempak, dan mencatat ekskursi alis dan tingkat kerutan
dahi; tutup setiap mata secara bergantian; bergelombang alis; mengisap pipinya;
merengut (frown); mengerut (pucker); bersiul; bergantian senyum dan mengerut;
kontrak otot dagu; dan tarik ujung-ujung mulut ke bawah dengan kerutan
berlebihan untuk mengaktifkan platysma. Tidak ada perintah bagus untuk
kontraksi platysma, dan gerakan harus ditunjukkan. Platysma juga dapat

11
diaktifkan dengan membiarkan pasien membuka mulut melawan resistensi atau
meraih gigi. Pasien mungkin tersenyum spontan setelah mencoba bersiul, atau
pemeriksa bisa membuat komentar lucu untuk menilai gerakan wajah emosional.
Karena kurangnya ekspresi wajah mereka, pasien dengan penyakit Parkinson
mungkin tidak tersenyum setelah diminta bersiul: tanda bersiul-senyuman
(Hanes).

Mencoba menekan alis terangkat dengan lembut dapat mendeteksi

kelemahan ringan. Sulit untuk membuka tutup mulut orbicularis oculi dengan
tidak adanya kelemahan. Menarik dengan jempol terkadang bisa membuka mata
yang normal. Jika pemeriksa bisa memaksa mata terbuka dengan jari-jarinya yang
kecil, maka orbicularis oculi pasti lemah. Demikian juga, sulit untuk memaksa
membuka bibir yang mengerutkan erat pada individu normal. Bila orbicularis atau
sfingter terganggu, pemeriksa mungkin bisa memaksa udara keluar dari pipi yang
mengembang melalui bibir yang lemah. Menguji gerakan telinga dan kulit kepala
jarang berguna, meski kehilangan kemampuan menggoyangkan telinga pada
seseorang yang sebelumnya mampu melakukannya telah disebut sebagai tanda
sensitif dari kelumpuhan wajah perifer (PFP). Otot stylohyoid dan perut posterior
digastric tidak dapat diuji secara memadai. Dengan kelemahan stapedius, pasien
mungkin mengeluhkan hiperacusis, terutama untuk nada rendah. Tes motor
lainnya dan tanda konfirmasi paresis wajah dibahas pada bagian berikut. Penting
bagi pasien PFP untuk memeriksa telinga vesikula atau ruam, menunjukkan
adanya infeksi zoster, dan meraba parotid untuk menyingkirkan lesi massa.

Pemeriksaan Refleks

Refleks kornea dan refleks lainnya yang sebagian besar dimediasi oleh CN
V dibahas di Bab 15. Tanda-tanda pelepasan frontal seperti moncong moncong,
hisap, dan palmomental dibahas pada Bab 40. Berbagai refleks lain yang
dimediasi sebagian oleh CN VII dapat diperoleh, namun adalah nilai praktis kecil.
Beberapa merit diskusi singkat. Hal ini dirangkum dalam Tabel 16.2.

12
 Wartenberg menulis panjang lebar tentang refleks orbicularis oculi, yang
dianggapnya refleks penting, dan "kekacauan nomenklatur yang berkaitan dengan
refleks ini." Kontraksi refleks orbicularis oculi menyebabkan mata berkedip -
refleks orbicularis oculi yang tidak fokus - dapat diraih dengan cara yang berbeda.
Ambang untuk kontraksi refleks sangat rendah dan reaksinya sangat cepat.
Mengetuk dengan jari atau perkusi dengan palu refleks di banyak tempat berbeda
di dahi dan sekitar mata mungkin menimbulkan kedipan mata refleks. Wartenberg
mengatakan bahwa otot "bereaksi ... mudah untuk ... banyak rangsangan
eksternal." Nama yang berbeda diberikan pada metode untuk memunculkan
refleks dengan merangsang area yang berbeda, yang pada dasarnya sama dengan
responsnya. Versi yang paling sering digunakan saat ini adalah keran glabellar.
Pasien dengan penyakit Parkinson tidak dapat menahan mata refleksif berkedip
(tanda Myerson; jangan dikelirukan dengan refleks Myerson). Meskipun
penggunaan eponim secara luas, sebenarnya sulit untuk menemukan referensi
yang jelas yang menghubungkan Myerson dengan refleks keran glabellar.

13
 Refleks orbicularis oculi yang lebih spesifik adalah respons otot "dalam
otot" fokal yang muncul dari satu sisi oleh perkusi yang membentang otot.
Lipatan otot di kuil dipegang antara jempol dan forefi nger dan kemudian diikat
untuk meregangkannya kembali ke telinga. Wartenberg menganggap refleks ini
berguna karena dapat diturunkan pada PFP sebanding dengan tingkat keparahan
kelumpuhan, namun normal atau meningkat dengan kelemahan wajah pada asal
mula.

Pemeriksaan Fungsi Sensori

Pengujian fungsi sensoris CN VII terbatas pada selera. Meskipun

Hitselberg menggambarkan hypesthesia dinding posterior meatus auditorius
eksternal pada lesi saraf wajah proksimal, tidak ada cara yang andal untuk menilai
kontribusi sensorik kecil yang dilakukan saraf pada kulit daerah telinga luar.
Reseptor perifer adalah kuncup rasa yang tertanam di epitel lidah, dan pada
tingkat yang lebih rendah di palatum lunak dan epiglotis. Rasa kuncup merespons
secara istimewa, tapi tidak semata-mata, untuk satu rasa kualitas. Rasa juga
dibawa melalui CN IX dan mungkin CN X.

Ada lima rasa utama: pahit, asam, manis, asin, dan umami (lezat atau
gurih). Umami baru saja ditambahkan ke daftar. Ini adalah respon terhadap
senyawa beberapa asam amino, terutama l-glutamat. Umami adalah istilah bahasa
Jepang yang tidak memiliki terjemahan bahasa Inggris. Banyak rasa yang ditemui
dalam kehidupan adalah kombinasi dari selera utama ditambah penciuman dan
informasi sensorik oral ("mouth feel"). Zat manis dan asin paling sering digunakan
untuk pengujian di samping tempat tidur karena ketersediaannya; asam dan pahit
lebih sulit didapat. Pusat rujukan khasiat biasanya menggunakan empat zat untuk
pengujian: sukrosa (manis), natrium klorida (asin), kina (pahit), dan asam sitrat
(asam). CN VII hanya menyimpan rasa pada dua pertiga anterior lidah. Bila lidah
ditarik ke dalam mulut, terjadi dispersi cepat zat uji di luar area yang diminati.
Oleh karena itu lidah harus tetap menonjol sepanjang pengujian zat individual,

14
dan mulut harus dibilas di antara tes. Jika pahit diuji, itu harus terakhir karena
meninggalkan paling banyak setelah rasanya.

Beberapa pemeriksa lebih memilih untuk secara manual menahan lidah

pasien dengan sepotong kain kasa untuk mencegah pencabutan. Karena pasien
tidak dapat berbicara dengan lidah yang menonjol, instruksi harus jelas terlebih
dahulu. Pasien dapat mengangkat tangan dengan menggunakan beberapa sistem
pensinyalan saat rasa dirasakan, menunjukkan kata-kata yang tertulis di atas
kertas, atau membuat respons nonverbal serupa. Tongkat aplikator basah dapat
dicelupkan ke dalam sebungkus gula, pemanis buatan, atau garam dan dilapisi
dengan zat uji dan kemudian diletakkan di satu sisi lidah pasien dan disisir. Sinyal
pasien apakah dia bisa mengidentifikasi zatnya. Sebagian besar pasien akan
mengidentifikasi zat uji dalam waktu kurang dari 10 detik. Rasa sensasi kurang
pada ujung lidah, dan zat ini paling baik diaplikasikan ke permukaan dorsal
sekitar persimpangan sepertiga anterior dan tengah lidah. Manipulasi pemanis
buatan seperti sakarin dan aspartam lebih intens, dan zat ini bisa membuat zat uji
lebih baik daripada gula biasa. Untuk demonstrasi teknik pengujian rasa lihat
http://www.youtube.com/watch?v=ldkpd88KSUA&feature=mfu_in_order&list=
UL. Metode yang lebih canggih tersedia untuk menguji disfungsi halus pada
pasien yang memiliki keluhan rasa dan bau primer. Ada banyak pusat rujukan
yang mengkhususkan diri dalam pengelolaan gangguan rasa dan bau (lihat Bab
12). Sekarang ada strip kertas saring yang tersedia secara komersial yang diresapi
dengan manis, asam, asin, dan pahit dalam konsentrasi yang berbeda (strip rasa).
Hal ini jarang diperlukan atau praktis untuk memeriksa rasa pada sepertiga
posterior lidah.

Situasi yang paling umum untuk penilaian rasa adalah evaluasi

kelumpuhan saraf wajah. Jika pasien dengan pola perifer kelemahan wajah
memiliki selera yang terganggu, lesi ini proksimal ke persendian dengan chorda
tympani. Lesi pada atau distal pada foramen stylomastoid (mis., Pada kelenjar
parotid) tidak mempengaruhi rasa.

Ageusia adalah ketidakmampuan untuk mencicipi. Dengan hipogeusia,

persepsi rasa tumpul atau tertunda. Perversi atau persepsi rasa yang tidak normal

15
adalah parageusias. Ada variasi individu yang ditandai selera. Ageusia total
jarang terjadi kecuali ada juga yang kehilangan bau. Jika ada kehilangan rasa,
seseorang harus terlebih dahulu menghilangkan kemungkinan penyakit lidah.
Beberapa penyebab rasa terganggu tercantum pada Tabel 16.3. Ada banyak obat
yang dilaporkan mengubah rasa; beberapa yang umum digunakan dalam praktik
neurologis meliputi: carbamazepine, fenitoin, antidepresan trisiklik,
deksametason, hidrokortison, penicillamine, lithium, metotreksat, levodopa atau
levodopa/karbidopa, clozapine, trifluoperazin, baclofen, dan danrol.

Pemeriksaan Sekretori Fungsi

Fungsi sekretori CN VII biasanya dapat dievaluasi berdasarkan sejarah

dan observasi. Peningkatan yang cepat biasanya terlihat; penurunan yang cepat
bisa ditentukan dari sejarah. Produksi air mata dapat dihitung dengan uji
Schirmer. Strip filter yang tersedia secara komersial ditempatkan di kantung
konjungtiva inferior dan tertinggal di tempat selama 5 menit. Tepi kelembaban
yang maju di strip sebanding dengan kelembaban di mata; hasilnya dinyatakan
dalam milimeter. Tes ini sederhana dan tidak memerlukan rujukan ke dokter mata.

Refleks lakrimal sangat cepat, biasanya bilateral, yang disebabkan oleh

stimulasi kornea. Refleks nasolakrimal ditimbulkan oleh rangsangan mekanis

16
mukosa hidung, atau oleh rangsangan kimia yang menggunakan zat iritasi seperti
amonia. Kelainan air liur biasanya ditunjukkan oleh sejarah. Ahli paru-paru dan
ahli bedah mulut dapat menggunakan teknik khusus untuk menghitung aliran air
liur.

GANGGUAN FUNGSI

Kelainan motorik, baik kelemahan atau pergerakan abnormal,

menyebabkan kelainan klinis pada fungsi saraf wajah. Perubahan sensasi,
terutama rasa, dan fungsi sekresi, terkadang terjadi sebagai bilah sisi, namun
jarang terjadi manakala manifestasi utama penyakit CN VII. Perubahan fungsi ini
dapat membantu melokalisasi lesi sepanjang jalan saraf, walaupun latihan ini
memiliki sedikit nilai praktis. Cabang utama berurutan adalah petrosal superfial
yang lebih besar, saraf ke stapedius, dan chorda tympani, setelah itu saraf
berlanjut ke otot wajah. The mnemonic tear-hear-taste-face dapat membantu
mengingat urutannya.

Kelemahan Wajah

Ada dua jenis kelemahan saraf wajah neurogenik: neuron motor perifer,
atau motor bawah; dan central, atau upper motor neuron. PFP dapat terjadi akibat
lesi di manapun dari inti CN VII di pons sampai cabang terminal di wajah.
Kelumpuhan wajah sentral (CFP) disebabkan oleh lesi yang melibatkan jalur
supranuklear sebelum mereka sinaps pada nukleus wajah. Hasil PFP dari lesi
ipsilateral, sedangkan CFP, dengan pengecualian langka, berasal dari lesi
kontralateral.

Periferal Facial Palsy

Dengan PFP, ada kelemahan lemas semua otot ekspresi wajah pada sisi
yang terlibat, baik wajah bagian atas maupun bawah, dan kelumpuhan biasanya

17
lengkap (prosopoplegia). Sisi wajah yang terkena adalah halus; tidak ada keriput
di dahi; mata terbuka; selubung inferior sags; lipatan nasolabial diratakan; dan
sudut droops mulut (Gambar 16.4). Pasien tidak dapat mengangkat alis,
mengerutkan dahi, mengerutkan kening, menutup mata, tertawa, tersenyum,
melepaskan gigi, meniup pipi, bersiul, mengerutkan kening, menarik sudut mulut,
atau mengencangkan otot dagu atau platisma pada sisi yang terlibat. Dia berbicara
dan tersenyum dengan satu sisi mulut, dan mulut tertarik ke sisi suara pada
gerakan yang diupayakan. Untuk video PFP lihat
http://www.metacafe.com/watch/1269826/bells_palsy/ dan
http://www.medclip.com/index.php?page=videos&section=view&vid_id=101626.
Pipinya lembek dan makanan terakumulasi di antara gigi dan pipi yang lumpuh;
pasien bisa menggigit pipi atau bibir saat mengunyah. Makanan, cairan, dan air
liur bisa tumpah dari sudut mulut. Pipi bisa mengembang saat ekspirasi karena
kelemahan buccinator. Asimetri wajah dapat menyebabkan penyimpangan lidah
(lihat Bab 20 dan Gambar 15.7).

Seorang pasien dengan PFP yang tidak lengkap mungkin bisa menutup
mata, tapi tidak dengan kekuatan penuh melawan resistensi. Ketidakmampuan
untuk mengedipkan mata dengan mata yang terlibat adalah hal biasa. Fisura
palpebra terbuka lebih lebar dari biasanya, dan mungkin ada ketidakmampuan

18
untuk menutup mata (lagophthalmos). Selama berkedip spontan, kelopak mata
yang terlibat cenderung tertinggal, terkadang mencolok. PFP yang sangat ringan
hanya menghasilkan kedip yang lebih lambat dan kurang lengkap pada sisi yang
terlibat. Mencoba menutup mata yang terlibat menyebabkan refleks meningkatkan
bola mata (fenomena Bell). Iris dapat benar-benar hilang ke atas. Ini adalah
respon yang normal, namun hanya terlihat pada pasien dengan kelemahan
orbicularis oculi. Untuk video fenomena Bell lihat Osama dkk. Untuk
mendapatkan tanda levator Dutemps dan Céstan, mintalah pasien melihat ke
bawah, lalu tutup mata dengan perlahan; karena fungsi levator palpebra superior
tidak lagi ditentang oleh orbicularis oculi, tutup atas pada sisi yang lumpuh
bergerak sedikit ke atas. Fenomena Akin ke Bell adalah tanda Negro, di mana
bola mata di sisi yang lumpuh menyimpang ke luar dan mengangkat lebih dari
yang normal saat pasien mengangkat matanya (jangan dikelirukan dengan tanda
Negro lainnya, kekakuan cogwheel).

Tanda sensitif kelemahan wajah bagian atas adalah hilangnya getaran

halus yang bisa dijumpai dengan jempol atau ujung jari yang menempel ringan
pada tutup karena pasien mencoba menutup mata sekuat mungkin (tanda Bergara-
Wartenberg). Tanda platysma Babinski adalah kontraksi asimetris platisma,
kurang pada sisi yang terlibat, saat mulut dibuka (Gambar 16.5). Labial dan vokal
diproduksi dengan mengerucutkan bibir; pasien dengan kelemahan wajah perifer
memiliki banyak kesulitan untuk mengartikulasikan suara ini. Artikulasi suara
labial dibahas lebih lanjut di Bab 9. Skala House-Brackmann, indeks Burres-Fisch
dan indeks fungsi saraf wajah mungkin berguna untuk mencoba mengukur tingkat
kelemahannya.

19
 Karena kelemahan sfingter di bawahnya, air mata bisa melintas di atas dan
ke bawah pipi (epiphora), terutama jika ada iritasi kornea karena perlindungan
mata yang kurang memadai. Kurangnya robek mungkin menandakan keterlibatan
yang sangat proksimal, di atas asal saraf petrosal superfisial yang lebih besar.
Dengan kelemahan yang parah, mata tidak pernah menutup, bahkan saat tidur.
Keterlibatan otot telinga intrinsik dan ekstrinsik, stylohyoid dan perut posterior
digastrrik tidak dapat ditunjukkan dengan pemeriksaan klinis. Pemeriksaan jarum
elektromiografi dapat mencicipi beberapa otot ini, khususnya perut aurikular
posterior dan posterior digland. Kelainan pada otot-otot ini mengindikasikan lesi
yang sangat proksimal dan mungkin bisa membantu dalam beberapa kasus,
terutama dalam membedakan sindrom Möbius dari trauma saraf wajah terkait
kelahiran. Kelemahan stapedius bisa menyebabkan hiperacus, terutama nada
rendah yang terdengar lebih keras dan lebih tinggi.

Kelemahan wajah pada PFP terlihat jelas pada kontraksi sukarela dan
spontan. Tidak ada disosiasi. Dengan lesi yang parah, perjalanan waktu bisa
menyebabkan atrofi otot yang terlibat. Dengan PFP, anggota badan motor dari
refleks kornea langsung terganggu namun konsensualnya tetap utuh; sebaliknya,
respons langsungnya utuh dan gangguan konsensual (Tabel 15.3); dengan kata
lain, mata yang terlibat tidak berkedip tidak peduli sisi mana yang dirangsang, dan
mata normal tidak berkedip tidak peduli sisi mana yang terstimulasi. Berbagai
pantulan yang melibatkan respons motor dari otot yang dipasok CN VII
terganggu. Beberapa pasien dengan PFP mengeluhkan mati rasa pada wajah.
Kadang-kadang mereka menggambarkan perasaan seperti kayu (wooden feeling)
yang menyertai imobilitas, namun pada waktu lain pasien tampaknya memiliki
sedikit kehilangan sensoris yang nyata dan lebih dari perkiraan logis untuk lesi
saraf motor yang didominasi. Penyebabnya tidak jelas.

Pada pasien koma atau pasien yang tidak kooperatif, gerakan wajah dapat
ditimbulkan oleh tekanan menyakitkan pada saraf supraorbital, atau oleh
rangsangan menyakitkan lainnya yang diterapkan pada wajah untuk mendapatkan
respons penghindaran. Pinprick tanda pada wajah pasien koma sebaiknya
dihindari. Tusukan tongkat aplikator yang rusak biasanya cukup dan

20
menyebabkan kerusakan jaringan kurang. Alur antara lubang hidung dan pipi
sangat sensitif untuk tujuan ini.

Kelemahan wajah minimal di satu sisi harus dibedakan dari kontraktur

wajah di sisi berlawanan, yang bisa menyebabkan lipatan nasolabial normal
terlihat rata sebagai pembanding. Kelemahan wajah bonafide juga harus
dibedakan dari asimetri perkembangan, hemiatrofi wajah, garis karakter, dan
penekanan kebiasaan pada penggunaan satu sisi mulut ("wajah Brooklyn").
Kelonggaran palpebra yang tidak sama dari ptosis di satu sisi mungkin
membingungkan dengan kelemahan wajah di sisi yang berlawanan yang
menyebabkan pelebaran fisura; kesalahan yang biasa adalah kebalikannya.

Lokalisasi Kelumpuhan Saraf Fasialis Periferal

PFP dapat terjadi dari lesi yang melibatkan inti saraf wajah di pons, atau
pada titik manapun sepanjang segmen infranuklear. Kelemahan otot ekspresi
wajah sama dengan lesi dimana saja sepanjang jalan saraf. Lokalisasi diagnostik
tergantung pada temuan terkait, seperti hyperacusis, penurunan tearing, selera
terganggu, dan keterlibatan struktur saraf di luar CN VII. Tabel 16.4 merangkum
lokalisasi dan diagnosis banding PFP. Penyebab paling umum PFP sejauh ini
adalah Bell's palsy.

Bell’s Palsy

Kelumpuhan wajah idiopatik (Bell's palsy, untuk Sir Charles Bell [Kotak
16.1]) sering mengikuti infeksi virus atau imunisasi. Meskipun istilah ini sering
digunakan secara sinonim dengan PFP idiopatik, sebenarnya Bell
menggambarkan PFP dari berbagai etiologi, dan karena banyak kondisi dapat
menghasilkan PFP, kami telah diingatkan bahwa "semua kelumpuhan itu bukan
milik Bell." Pada seri 1978, Bell's palsy adalah diagnosis akhir pada 70% pasien
dengan PFP akut. Dengan metode yang lebih baik untuk mendeteksi etiologi
lainnya, saat ini sekitar setengah dari semua kasus PFP memenuhi syarat untuk

21
label Bell's palsy. Bukti terbaru menunjukkan bahwa tipe herpes simpleks 1
mungkin bertanggung jawab atas banyak kasus, walaupun kurangnya
pengelompokan household dan kurangnya kecenderungan infeksi herpes simpleks
untuk mendahului Bell's palsy tidak mendukung etiologi virus. Patologi saraf
wajah di Bell's palsy konsisten dengan penyebab inflamasi dan kemungkinan
menular; Penampilannya mirip dengan infeksi herpes zoster, dan zoster mungkin
adalah infeksi virus kedua yang paling umum dikaitkan dengan PFP. Virus lain
yang terlibat meliputi virus sitomegalovirus, Epstein-Barr, human herpes virus 6,
dan coxsackie. Sayangnya, pengobatan antivirus belum terbukti berkhasiat.
Vaksin influenza intranasal yang tidak aktif dikaitkan dengan peningkatan
kejadian Bell's palsy dan kemudian ditarik dari pasaran. Secara patologis, kelainan
terjadi di seluruh jalur saraf, namun kerusakan saraf terkonsentrasi di bagian
labirin yang sempit di kanal wajah, mungkin karena kompresi yang berhubungan
dengan edema dan suplai darah yang lemah di segmen tersebut. Iskemia telah
lama dipikirkan berperan dalam perkembangan Bell's palsy. Kecenderungan
pasien untuk memiliki kelemahan pada bangun tidur telah dikutip sebagai bukti
bahwa perfusi berkurang selama tidur adalah patogenetik, dan lebih cenderung
menghasilkan kelumpuhan wajah daripada reaktivasi virus. Mungkin ada
predisposisi genetik dalam beberapa kasus. Bell's palsy lebih banyak terjadi pada
wanita yang sedang hamil atau baru saja melahirkan. Resikonya tiga kali lebih
besar selama kehamilan, terutama pada trimester ketiga atau minggu postpartum
pertama. Kriteria tertentu harus dipenuhi untuk membedakan diagnosis Bell's
palsy. Harus ada PFP yang menyebar, onset lebih dari satu hari atau 2,
kelumpuhan mencapai maksimum dalam 3 minggu, dan pemulihan penuh atau
sebagian dalam 6 bulan. Perjalan penyakit yang lama dan progresif menunjukkan
adanya tumor, seperti halnya keterlibatan distal hanya beberapa cabang atau
adanya massa parotis. Keterlibatan cabang distal individu juga bisa terjadi akibat
trauma, seperti pada forceps obstetrik.

22
Kotak 16.1

Sir Charles Bell

Bell's palsy diberi nama untuk Sir Charles Bell, ahli bedah, ahli anatomi,
dan seniman Skotlandia. Di awal karirnya, ia menerbitkan sebuah buku tentang
anatomi ekspresi wajah untuk para seniman. Di antara banyak kontribusinya
(Moritz Romberg memproklamirkan Bell sebagai "Harvey abad kita") adalah
deskripsi tentang pasokan saraf ke otot-otot wajah. Dia menggambarkan
kelumpuhan wajah dari berbagai etiologi, termasuk satu pasien yang dipelototi
oleh seekor lembu. Dia memberikan ilustrasi untuk pembedahannya sendiri.

23
Adalah tepat bahwa sindrom Mona Lisa mengacu pada synkinesia wajah yang
kadang-kadang mengikuti Bell's palsy, berhipotesis untuk menjadi dasar bagi
senyum setengah Gioconda yang penuh teka-teki dalam lukisan da Vinci.

Gejala sering dimulai dengan nyeri di belakang telinga, diikuti dalam satu
hari atau 2 dengan kelemahan wajah. Rasa sakit mungkin jarang mendahului
kelumpuhan hingga 2 minggu. Ada kelemahan wajah periferal yang melibatkan
wajah bagian atas dan bawah. Kelumpuhan ini lengkap pada sekitar 70% pasien.
Beberapa pihak berwenang berpendapat bahwa sering ada kelainan halus atau
subklinis dari SSP lainnya. Sekitar 25% pasien melaporkan beberapa derajat rasa
baal pada wajah yang sering dicetuskan sebagai sensasi aneh yang berkaitan
dengan imobilitas. Bergantung pada hubungan lesi pada ganglion geniculate, pada
take off chorda tympani dan ke lepas landas cabang ke stapedius, pasien mungkin
memperhatikan hilangnya sensasi rasa pada dua pertiga anterior ipsilateral lidah,
kekeringan mata atau hyperacusis untuk nada rendah. Gejala yang paling umum
menyertai Bell's palsy adalah peningkatan tearing, nyeri di dalam atau di sekitar
telinga, dan kelainan rasa. Mencoba melokalisasi lesi dengan menguji rasa dan
lakrimasi tidak begitu akurat dan sedikit nilai praktisnya. Pada pasien yang diteliti
di operasi, hanya 6% lesi distal pada ganglion geniculate.

Disleksia terjadi pada sekitar 60% pasien, ageusia sekitar 10%. Mungkin
ada air liur dan kesulitan berbicara karena otot wajah kendur. Pasien seringkali
tidak bisa menutup mata; cairan dan air liur mungkin air liur dari sudut mulut
yang terkena dan air mata bisa meluas di pipi. Mayoritas pasien dengan Bell's
palsy, penyakit Lyme, dan geniculate herpes akan menunjukkan peningkatan saraf
wajah pada gadolinium Magnetic Resonance Imaging (MRI). Beberapa
peningkatan dapat dilihat secara normal, namun peningkatan segmen intrameatal
dan labirin di sekitarnya tampak spesifik untuk kelumpuhan saraf wajah.

Tingkat kejadian yang disesuaikan dengan usia lebih tinggi pada orang
tua. Sekitar 1% kasus bilateral. Sekitar 80% pasien pulih sepenuhnya dalam waktu
6 bulan; beberapa memiliki sinkinesias yang gigih karena regenerasi yang
menyimpang, dan pasien langka ditinggalkan dengan kelumpuhan permanen
lengkap. Prognosisnya berhubungan dengan usia: paling baik pada anak-anak,

24
paling buruk pada pasien di atas usia 55 tahun. Kondisinya dapat kambuh pada
6% sampai 7% pasien. Mereka yang tidak mengalami peningkatan mungkin
memiliki prognosis yang lebih baik.

Regenerasi aberrant sering terjadi setelah Bell's palsy dan setelah cedera
saraf traumatis. Axons diciptakan untuk satu otot tumbuh kembali untuk
menginervasi yang lain, sehingga ada kedutan wajah yang tidak normal di luar
area gerakan yang diinginkan. Saat berkedip atau berkedip, sudut mulut mungkin
kedutan. Saat tersenyum, mata bisa menutup (Gambar 16.6). Synkinesias ini bisa
menonjol pada beberapa pasien; lebih sering, mereka halus, seperti sedikit
kedutan orbicularis oris sinkron dengan kedip mata. Bila penyesatan menyolok,
efek utama tersenyum pada sisi wajah yang terlibat mungkin adalah penutupan
mata. Untuk video synkinesias wajah, lihat
http://www.medclip.com/index.php?page=videos&section=view&vid_id=101624.
Penutup otomatis satu Mata saat membuka mulut, tanda Marin Amat, atau
fenomena Gunn terbalik atau terbalik (pantulan rahang terbalik), telah dijelaskan
sebagai gerakan terkait trigeminofasial. Namun, hal itu terjadi terutama pada
pasien yang memiliki kelumpuhan wajah perifer dan mungkin merupakan
sinerginesia intrafasik.

Regenerasi Aberrant juga bisa melibatkan serat otonom dan rasa. Sindrom
air mata buaya adalah refleks gustatory-lacrimal, yang ditandai dengan merobek
saat makan, terutama makanan dengan rasa tinggi. Hal ini disebabkan salah arah
akord saliva ke kelenjar lakrimal. Sindrom auriculotemporal Frey serupa, tapi

25
berkeringat dan berkeringat di pipi dan bukan lakrimasi (Bab 15). Pada sindrom
chorda tympani, terjadi pembengkakan dan pembilasan unilateral pada daerah
submental setelah makan.

Penyebab Lain Kelemahan Periferal

Ada banyak penyebab lain dari PFP. Proses umum yang melibatkan
neuron motor inti CN VII di pons meliputi penyakit motor neuron dan sindrom
Möbius. Keterlibatan klinis otot wajah lebih mungkin terjadi pada kelumpuhan
bulbar progresif daripada pada sklerosis lateral amyotrophic lateral sporadik
(ALS); elektromiografi jarum dapat menunjukkan perubahan subklinis. Pada
atrofi otot spinobulbar (sindrom Kennedy), fiskulasi wajah dan kelemahan wajah
sering menonjol. Kelumpuhan saraf wajah, unilateral atau bilateral, mungkin
bawaan. Sindrom Möbius (kelumpuhan okularofasial kongenital) adalah
hubungan antara kelumpuhan saraf kongenital dengan kelumpuhan otot
ekstraokular, terutama rektum lateral akibat hipoplasia atau aplasia inti CN
(Gambar 16.7). Untuk video sindrom Möbius, lihat
http://www.youtube.com/watch?v=3FJPvBcMNAE. Otot lain yang diinervasi CN
dapat dilibatkan, dan mungkin ada cacat perkembangan lainnya. Kondisinya
sporadis. Dilaporkan, keterlibatan mottonuron saraf wajah bisa menjadi satu-
satunya manifestasi serangan akut poliomielitis paralitik. PFP telah dilaporkan
dalam neuropati herediter dengan tanggung jawab untuk menekan palsy.

26
 Lesi yang melibatkan serabut saraf wajah pada pons dapat menyebabkan
PFP. Biasanya, tapi tidak selalu, temuan yang terkait untuk menunjukkan lukanya
adalah intramedullary. Lesi faringik mungkin atau mungkin tidak melibatkan
tearing dan rasa. Banyak gangguan dapat mempengaruhi serat intrapontin CN VII
(Tabel 16.4). Lesi iskemik biasa terjadi. Sindrom Millard-Gubler adalah PFP
ipsilateral dan hemiparesis kontralateral, yang mungkin disebabkan oleh pontine
stroke, hemorrhage, atau tumor. Kelumpuhan CN VI sering tapi salah disertakan
sebagai bagian dari sindrom Millard-Gubler (Bab 21, Kotak 21.1) Sindrom
Foville adalah PFP ipsilateral dan palsi tatapan horizontal dengan hemiparesis
kontralateral (Bab 21, Kotak 21.1). "Eight and a half syndrome" adalah sindrom
satu-dan-setengah (Bab 14) yang berhubungan dengan kelumpuhan wajah karena
lesi pontine. Gabungan PFP dan kelumpuhan abducens secara terpisah, tanpa
hemiparesis, telah dilaporkan dengan infark caudal pontine tegmentum. Sebuah
PFP juga telah dilaporkan dalam sindrom Wallenberg karena perpanjangan infark
ke kaudal pons.

Proses lain yang dapat mempengaruhi serat CN VII di pons meliputi abses,
syringobulbia, penyakit demielinasi, dan trauma. Karena kedekatan nukleus dan
serat CN VII ke nukleus dan serat CN VI, lesi pontin sering menyebabkan
kelumpuhan wajah ipsilateral dan kelumpuhan rektum lateral ipsilateral. Lesi
porfin dibahas lebih lanjut di Bab 21.

Lesi massa di BPA, seperti neuroma akustik dan meningioma, biasanya

mencakup melibatkan CN VII, NI, CN VIII, CN V, cerebellar peduncles, dan
serebellum. Karena kehilangan pendengaran yang terkait, mungkin tidak ada
hiperacusis meskipun lesi itu proksimal pada cabang ke stapedius. Biasanya ada
gangguan pendengaran, perubahan sensorik wajah, ataksia ipsilateral, dan
nistagmus. Sindroma CPA dibahas lebih lanjut di Bab 17.

Dalam sindrom Ramsay Hunt (herpes zoster oticus, sindrom Hunt,

geniculate herpes) PFP disebabkan oleh reaktivasi virus varicella zoster (VZV)
yang melibatkan ganglion geniculate. Geniculate herpes adalah satu dari lima
kondisi yang secara anonim terkait dengan James Ramsay Hunt (Kotak 16.2).
Karena keterlibatan yang sangat proksimal, kelemahan wajah disertai dengan

27
gangguan rasa, hiperakusi, dan berkurangnya sekresi ludah dan lakrimal. Rasa
sakit di dalam dan di belakang telinga mungkin menonjol. Mungkin ada vesikula
pada membran timpani, di kanal pendengaran eksternal, di permukaan lateral
pinna dan di celah antara telinga dan proses mastoid (Gambar 16.8). Kadang-
kadang, letusan herpetik mungkin juga melibatkan pilar faucial anterior dari
palatum atau leher. Hunt menggambarkan dua jenis: bentuk otalgik dengan rasa
sakit di telinga dan bentuk prosopalgik dengan rasa sakit di wajah, terutama di
orbit posterior, palatum mulut, dan hidung. Yang terakhir ini mungkin disebabkan
oleh keterlibatan serat sensorik pada saraf petrosal superfiial yang lebih besar.

Kotak 16.2

Ramsay Hunt Syndromes

Kondisi lain yang kadang-kadang disebut sindrom Ramsay Hunt adalah

sindrom ulnaris ulkus palmar, dyssynergia cerebellaris myoclonica, penyakit
Parkinson pada remaja, dan atrofi dentatorubropallidoluysian.

Beberapa pasien mengalami kelumpuhan wajah tanpa ruam pada telinga

atau mulut namun terkait dengan bukti serologis atau DNA infeksi VZV (zoster
sine herpete, zoster sine zoster). Neuralgia preherpetik mengacu pada rasa sakit
dan disestesi sebelum perkembangan ruam. Dalam sebuah penelitian, 14% pasien

28
mengembangkan vesikula hanya setelah awitan kelemahan wajah. Kemungkinan
beberapa pasien Bell's palsy memiliki sindrom Ramsay Hunt tanpa letusan
herpetik. Diperkirakan bahwa hingga sepertiga kasus PFP idiopatik mungkin
disebabkan oleh zoster sine herpete. Penelitian pencitraan dan virologi telah
menunjukkan bahwa serangan virus yang luas di luar saraf wajah sering terjadi.
Tinnitus, gangguan pendengaran, mual, muntah, vertigo, dan nistagmus dari
keterlibatan CN VIII biasa terjadi. Jarang, gejala kokleovestibular lebih besar
daripada PFP, mungkin karena reaktivasi VZV di ganglia CN VIII. Sarang lain
mungkin juga terpengaruh. Dibandingkan dengan Bell's palsy, pasien dengan
sindrom Ramsay Hunt sering mengalami kelumpuhan yang lebih parah saat onset
dan cenderung tidak pulih sepenuhnya.

Penderita diabetes melitus memiliki usia kehamilan empat sampai lima

tahun yang berisiko mengembangkan PFP akut, dan diabetes hadir pada sekitar
5% sampai 10% pasien dengan PFP. Diabetes sangat mungkin terjadi pada pasien
yang lebih tua, dan mereka yang memiliki PFP rekuren atau bilateral. Kelemahan
wajah pelan progresif dapat terjadi dengan neoplasma yang melibatkan pons atau
saraf wajah perifer. Infeksi HIV dan penyakit Lyme kadang-kadang dapat hadir
dengan neuropati wajah. Penyakit Lyme dapat menyebabkan 10% sampai 25%
kasus Bell's palsy di daerah hiperendemik; mungkin tidak ada riwayat gigitan kutu
atau eritema migran, dan beberapa pasien pada awalnya tidak seropositif. Cairan
serebrospinal (CSF) sering tapi tidak selalu normal. PFP karena penyakit Lyme
sangat rentan bilateral.

Fraktur tulang petrous akibat cedera kepala tertutup bisa melukai saraf
wajah. Fraktur dapat terjadi secara longitudinal di sepanjang poros panjang
piramida petrus, atau melintang di atasnya. Saraf wajah bisa terluka pada kedua
tipe tersebut. Dengan fraktur longitudinal yang lebih umum, kelumpuhan wajah
biasanya disebabkan oleh edema, tidak segera terjadi, dan cenderung sembuh
secara spontan. Dengan fraktur transversal, saraf sering dilipat, diikat, atau
terputus; kelumpuhan wajah segera terjadi dan mungkin bersifat permanen.
Pecahnya gendang telinga dan pendarahan dari telinga menyarankan fraktur
longitudinal. Otrhea CSF lebih sering terjadi pada fraktur transversal.

29
 Sindrom Melkersson (sindrom Melkersson-Rosenthal) ditandai dengan
serangan berulang pada kelumpuhan wajah, edema wajah dan edema bibir yang
tidak tepat, dan lidah yang berkerut dan berkerut kongenital (lingua plicata, lidah
skrotum); terkadang bersifat familial dan biasanya dimulai pada masa kanak-
kanak. Penyebabnya tidak diketahui.

Kelumpuhan wajah bilateral (facial diplegia) mengacu pada PFP bilateral;

Ini jauh lebih jarang terjadi tapi jauh lebih tidak menyenangkan daripada PFP
sepihak. Kelemahan wajah bilateral juga bisa terjadi karena gangguan
neuromuskular, termasuk myasthenia gravis, neuronopati bulbospinal, dan
penyakit otot. Myasthenia gravis dapat menyebabkan kelemahan wajah yang
ditandai, dengan perbedaan baik pada saat menutup dan membuka mata. Pola
keterlibatan otot perioral berubah-ubah. Pada beberapa pasien, senyuman itu
tampak seperti usaha yang lemah dan setengah hati, tidak peduli jokularitas yang
mendasarinya, dan mungkin lebih vertikal daripada horisontal (Gambar 16.9).
Senyum myasthenic vertikal mungkin terlihat lebih seperti snarl dan bukan tanpa
konsekuensi sosial (senyum myasthenic, myasthenic snarl). Ectropion, yang lebih
buruk di sore hari dan responsif terhadap agen antikolinesterase, adalah
manifestasi langka dari kelemahan myasthenic dari orbicularis oculi (Gambar
16.10). Beberapa miopati sangat mungkin melibatkan otot-otot wajah. Facial
miopati terutama tipikal distrofi muskular facioscapulohumeral (sindrom
Landouzy-Dejerine). Kelopak mata terkulai tapi matanya tidak bisa ditutup rapat.

30
Bibirnya tidak bisa dikerutkan, tapi menonjol dan terkulai kencang, meninggalkan
tonjolan bibir atas yang tak disengaja (bouche de tapir). Saat tersenyum, risorius
menarik sudut mulut, tapi zygomaticus tidak mampu mengangkat bibir dan
senyumannya melintang. Untuk video yang menunjukkan wajah diplegia, lihat
Osama, dkk.

Pada hemiatrofi wajah (hemiatrofi wajah progresif, sindrom Parry-

Romberg, sindrom Wartenberg), ada kegagalan perkembangan kongenital atau
atrofi progresif pada kulit, lemak subkutan, dan otot-otot dari satu setengah wajah,
kadang-kadang dengan perubahan trofik pada jaringan ikat, tulang rawan, dan
tulang (Gambar 16.11A). Hilangnya otot lidah terjadi pada beberapa pasien
(Gambar 16.11B). Kelainan ini bisa berupa skleroderma lokal. Perubahan yang
menyertai mungkin termasuk perubahan trofik pada rambut, dengan hilangnya
pigmentasi dan alopecia dan vitiligo yang terbatas. Atrofi wajah dapat disertai
dengan lesi skleroderma linier klasik pada wajah atau tempat lain. Jarang terjadi
hemihipertrofi bukan hemiatrofi. Penyakit ini mungkin merupakan gangguan
migrasi puncak saraf.

31
 Bila kelemahan wajah bilateral disebabkan oleh penyakit CN VII,
diagnosis bandingnya mencakup Bell's palsy bilateral, sarkoidosis, penyakit
Lyme, diabetes, trauma kepala, infeksi HIV, sindrom Guillain-Barré, varian
Fisher dari sindrom Guillain-Barré, karsinomatosa atau lymphomatous.
meningitis, meningitis tuberkulosis atau jamur, tumor pontine, sindrom
Melkersson Rosenthal, pseudotumorcerebri, sindrom Möbius, dan daftar panjang
kondisi lainnya. Kusta dapat menyebabkan kelumpuhan wajah bilateral dengan
keterlibatan wajah wajah yang lebih besar. Pada rangkaian pasien rawat inap di
Keane dengan diplegia wajah, penyebab paling umum adalah Bell's palsy,
sindrom Guillain-Barré, tumor meningeal, tumor prepontine, polyneuropathy
kranial idiopatik, tumor intrapontin, ensefalitis batang otak, dan sifilis. PFP
bilateral harus dibedakan dari penyebab kelemahan bifacial lainnya, seperti
myopathies dan myasthenia gravis.

Dalam perjalanannya ke telinga tengah, chorda tympani mungkin rusak

saat telinga tengah terdengar. Menariknya, rasa terganggu setelah operasi telinga
tengah biasanya bersifat sementara, bahkan saat chorda tympani dipotong secara
bilateral. Namun, lesi chorda tympani bilateral dapat menyebabkan xerostomia
parah dan persisten karena kerusakan pada serat otonom. Sindrom otalgia
paroksismal akibat kompresi neurovaskular chorda tympani telah dijelaskan,
dengan bukti adanya kompresi saraf perantara oleh cabang AICA di IAC yang
ditunjukkan dengan magnetic resonance angiography (MRA).

Kelemahan Wajah yang Berasal dari Tengah (Facial Weakness of Central

Origin)

Pada neuron motorik supranuklear atas atau CFP, ada kelemahan wajah
bagian bawah, dengan relatif sedikit adanya wajah bagian atas. Wajah bagian atas
memiliki inervasi supranuklear kontralateral dan ipsilateral, dan pelestarian
kortikal inti wajah mungkin lebih luas untuk wajah bagian bawah daripada bagian
atas. Paresis jarang lengkap.

32
 Lesi yang melibatkan serat kortikobulbar di manapun sebelum sinaps
mereka pada inti saraf wajah akan menyebabkan CFP. Lesi paling sering di
korteks atau kapsul internal. Kadang-kadang, lesi sejauh kaudal karena medulla
dapat menyebabkan CFP karena keterlibatan saluran piramidal yang menyimpang.
Ada variasi individu yang cukup besar dalam pelestarian wajah, dan tingkat
kelemahan dalam CFP dapat bervariasi dari setengah rendah sampai dua pertiga
wajah. Wajah bagian atas belum tentu benar-benar terhindar, tapi selalu terlibat
pada tingkat yang lebih rendah daripada wajah bagian bawah. Mungkin ada
kelemahan halus pada orbicularis oculi, fisura palpebra mungkin sedikit lebih
lebar pada sisi yang terlibat, dan mungkin ada penurunan getah getah yang teraba.
Namun, keterlibatan corrugator dan frontalis tidak biasa, dan pasien harus bisa
mengangkat alis dan mengerutkan dahi tanpa asimetri minimal. Ketidakmampuan
untuk secara mandiri mengedipkan mata yang terlibat mungkin merupakan defisit
yang bisa dibuktikan. Kadang-kadang, pasien Bell's palsy yang tidak tuntas
berkembang akan memiliki kelenturan relatif dari wajah bagian atas,
menyebabkan kebingungan dengan CFP.

Bahkan jika ada beberapa tingkat keterlibatan wajah bagian atas dalam
CFP, pasien selalu dapat menutup mata, fenomena Bell tidak ada, refleks kornea
hadir, dan orbicularis Refleks oculi bisa dilebih-lebihkan. Pada CFP, wajah bagian
bawah lemah, lipatan nasolabial dangkal, dan mobilitas wajah menurun. Namun,
kelemahan fasialis bawah tidak pernah separah dengan PFP, yang menunjukkan
bahwa mungkin ada beberapa inervasi kortikal langsung ke wajah bagian bawah
dan juga di bagian atas. Memisahkan CFP dan PFP jarang sulit dilakukan. CFP
biasanya merupakan bagian dari kelumpuhan yang lebih luas karena lesi jalur
neuron motorik atas. Jarang terjadi pada isolasi tanpa kelainan neurologis lain;
Pola ini telah dilaporkan dengan lesi lacunar pontis kontralateral.

Ada dua variasi CFP: (a) volitional, atau voluntary; dan (b) emosional,
atau mimetik. Dalam kebanyakan kasus CFP, asimetri wajah hadir baik saat
pasien diminta untuk tersenyum atau menunjukkan gigi, dan selama gerakan
wajah spontan seperti tersenyum dan tertawa. Namun, gerakan spontan dan
disengaja, gerakan yang disengaja mungkin menunjukkan tingkat kelemahan yang

33
berbeda (Gambar 16.12). Bila asimetri lebih jelas satu sama lain, kelemahan
wajah dikatakan terpisah. Asimetris wajah lebih terlihat dengan ekspresi spontan,
seperti saat tertawa, disebut mimesis, emotif atau emosional facial palsy (EFP)
lihat gambar 16.12C; kelemahan lebih banyak ditandai pada kontraksi sukarela,
ketika pasien diminta untuk tersenyum atau telanjang giginya, disebut
kelumpuhan wajah volisional (VFP), lihat Gambar 16.12E. Dengan VFP, gerakan
otomatis atau spontan mungkin tidak hanya dipertahankan, tapi terkadang dilebih-
lebihkan. VFP dapat terjadi akibat lesi yang melibatkan pusat korteks pada
sepertiga bagian bawah gyrus sentral yang mengendalikan pergerakan wajah, atau
saluran kortikobulbar. Lesi dapat terjadi baik di dalam korteks maupun di jalur
kortikobulbar subkortikal saat mereka melewati kapsul internal, pegas serebral,
atau pons di atas inti wajah. Disosiasi ini mungkin disebabkan oleh asilisasi
supranuklear bilateral untuk spontan wajah yang lebih rendah, gerakan emosional
tidak hadir untuk gerakan kehendak. Di EFP, kelemahannya paling ditandai
dengan gerakan wajah spontan, dan pasien bisa mengontrak otot wajah bagian
bawah pada komando tanpa kesulitan. Penjelasan anatomis untuk EFP tidak jelas.
Kelemahan wajah hanya terlihat dengan gerakan emosional yang paling sering
terjadi akibat lesi thalamic atau striatocapsular, biasanya infark, jarang disertai lesi
batang otak. Telah dijelaskan pada lesi lobus frontal anterior pada gyrus precentral
yang melibatkan area motor pelengkap. Serat yang memediasi respons emosional
berjalan melalui jalur selain saluran kortikobulbar. Asimetri wajah telah
dijelaskan pada pasien dengan kejang temporal; sisi lemah biasanya kontralateral
terhadap lesi.

Gerakan Wajah Abnormal

Beberapa kondisi yang melibatkan wajah menghasilkan gerakan abnormal

daripada kelemahan. Kelainan umum yang menyebabkan pergerakan wajah
abnormal meliputi regenerasi menyimpang karena kelumpuhan saraf wajah,
blepharospasm, HFS, dan myokymia wajah.

34
Spasme Hemifasial

Synkinesias wajah bisa berlanjut ke tahap HFS. Lebih sering, HFS muncul
de novo, karena kompresi intermiten oleh loop arterial ektrik pada sirkulasi
posterior, yang paling sering merupakan loop berlebihan dari AICA. Kompresi
biasanya berada di dekat aspek anterior dari zona keluar akar. Patofisiologi serupa
dengan beberapa kasus neuralgia trigeminal (Bab 15). Pulsasi arterial diperkirakan
menyebabkan kerusakan pada demyelination dan focal yang menyebabkan
transmisi ephaptic dan eksitasi ektopik. Penelitian gabungan menggunakan MRI
dan MRA dapat menunjukkan kompresi neurovaskular. Sebuah studi MRI yang
menggunakan rekonstruksi 3D mengkonfirmasikan AICA sebagai pembuluh
penyebab yang paling umum, dengan arteri cerebellar inferior posterior, arteri

35
vertebralis, arteri pendengaran internal, dan vena kadang-kadang menyebabkan
kompresi saraf wajah di zona masuk akar. Namun, penelitian radiografi
menggunakan 3T MRI telah menunjukkan bahwa beberapa kontak antara saraf
wajah dan pembuluh dekatnya, bahkan cukup untuk menyebabkan penyimpangan
saraf ringan, adalah aturan daripada pengecualian.

Dekompresi mikrovaskular terkadang dilakukan dan dapat secara efektif

menghentikan gerakan. Respon penyebaran lateral adalah fenomena
elektrofisiologis yang terlihat pada HFS. Stimulasi cabang mandibula saraf wajah
dapat menyebabkan potensial aksi otot majemuk muncul di orbicularis oculi.
Respon ini tidak terjadi secara normal. Respon penyebaran lateral adalah bukti
obyektif transmisi ephaptic dari satu cabang saraf wajah ke wajah lainnya. Selama
dekompresi mikrovaskular, respons penyebaran lateral mungkin hilang saat
pembuluh yang menyinggung diangkat dari saraf, dan status respons dapat
digunakan sebagai indikator keefektifan dekompresi. HFS juga dapat terjadi pada
lesi ekstra-aksial atau intra-aksial lainnya, termasuk aneurisma, tumor, multiple
sclerosis, atau meningitis basilar.

HFS biasanya berkembang pada pasien yang lebih tua; prevalensi untuk
wanita sekitar dua kali lipat untuk pria. Twitching biasanya dimulai di orbicularis
oculi, kurang sering di oris. Awalnya twitching mungkin halus dan sulit untuk
membedakan dari synkinesias wajah. HFS mungkin melibatkan seluruh distribusi
saraf wajah, atau hanya cabang saraf tertentu; itu bisa menyebar dari satu cabang
ke cabang lainnya. Selama berbulan-bulan sampai bertahun-tahun, HFS biasanya
menyebar untuk melibatkan semua otot wajah di satu sisi, namun tetap terbatas
pada otot yang dipasok oleh saraf wajah. Saat HFS memburuk, mungkin
melibatkan otot-otot aurikular bahkan ketika pasien tidak dapat dengan sengaja
menggoyangkan telinga; platysma juga mungkin terpengaruh. HFS yang
berkembang secara keseluruhan menyebabkan kontraksi otot yang berulang,
paroksismal, tidak disengaja, spasmodik, tonik dan klonik otot-otot yang
diinervasi oleh saraf wajah pada sisi wajah yang terlibat. Mulut melengkung ke
sisi yang terkena, lipatan nasolabial semakin dalam, mata tertutup, dan ada
kontraksi otot frontalis (lihat Gambar 16.6). Untuk video HFS, lihat

36
http://www.medclip.com/index.php?page=videos&section=view&vid_id=101632.
Spasme bisa bertahan dalam tidur, dan sering diperburuk dengan mengunyah atau
berbicara. Synkinesias berikut PFP dapat menyebabkan gerakan menyerupai HFS.
Perbedaan mendasarnya adalah bahwa synkinesias diprovokasi oleh gerakan
voluntary, sedangkan HFS adalah kontraksi spontan dan involuntary. HFS
umumnya dikaitkan dengan beberapa tingkat kelemahan wajah karena kerusakan
saraf yang mendasarinya. Pasien langka mungkin menderita HFS dan neuralgia
trigeminal, dengan nyeri lancinating yang menyertai kejang wajah (tic convulsif).
Sindrom Brissaud-Sicard adalah HFS dengan hemiparesis kontralateral karena lesi
pada pons.

Blepharospasm (nictitating spasm) menyebabkan kedutan involuntary

yang terutama melibatkan otot orbicularis oculi dan frontalis. Blepharospasm
paling sering idiopatik atau "esensial" dan merupakan bentuk focal dystonia (Bab
30). Blepharospasm selalu bilateral dan cukup simetris. Untuk video
blepharospasm lihat
http://www.medclip.com/index.php?page=videos&section=view&vid_id=101616.
Sindrom Meige adalah hubungan antara blepharospasm dengan dystonia
oromandibular. Penderita penyakit CNS Whipple mungkin memiliki okulofasial,
lebih sering bersifat oculomasticatory, myorhythmia.

Tic, atau kebiasaan kejang, bisa menyebabkan gerakan menyerupai HFS

atau blepharospasm. Tic sering menyebabkan retraksi sudut mulut, kontraksi
orbicularis oculi atau platysma, atau mata berkedip. Pergerakannya agak aneh dan
bertujuan dan otot lain yang tidak diinervasi oleh CN VII dapat dibawa ke dalam
tindakan. Pergerakan wajah yang menyeringai yang aneh biasanya kebiasaan
kejang. Gerakan HFS dan blepharospasm penting disterilkan. Pasien dengan tic
dapat menekan gerakan, setidaknya untuk sementara, sementara gerakan HFS dan
blepharospasm sama sekali tidak dapat dikendalikan dan tidak dapat ditekan atau
ditiru.

Kontraktur Fasialis Paretik Spastik

37
 Alih-alih spasme, mungkin ada kontraktur wajah yang menyebabkan
ekspresi kaku dengan kerutan di dahi, penyempitan fisura palpebra, membuat atau
memutar sudut mulut, dan meningkatkan kedalaman lipatan nasolabial.
Kontraktur wajah bisa memberi kesan lemah pada sisi berlawanan. Kontraktur
wajah bisa mengikuti kelumpuhan wajah, atau terjadi de novo. Pengujian yang
cermat dapat mengungkapkan bahwa otot yang terkena masih lumpuh, meski
dalam keadaan berkontraksi. Jenis kontraktur wajah parotis spastik ini dapat
terjadi dengan lesi progresif pons dan mencurigakan karena neoplasma. Ketika
myokymia wajah dan kontraksi parchi spastik terjadi bersamaan, kemungkinan
neoplasma pontine sangat tinggi.

Myokymia Facial

Facial myokymia adalah getaran otot yang terus-menerus dan tidak

disengaja yang memiliki penampilan seperti cacing. Biasanya unilateral.
Myokymia wajah telah dilaporkan dengan berbagai kondisi, paling intrinsik pada
batang otak. Ini adalah ciri klasik multiple sclerosis, tapi mungkin juga terjadi
pada tumor pontine, tumor CPA, sindrom Guillain-Barré, kompresi saraf wajah,
enkapsulasi ular, perdarahan subarachnoid, neoplasia meningeal, invaginasi
basilar dan berhubungan dengan titer tinggi tegangan-gated. K+ saluran antibodi.
Facial myokymia dapat terjadi setelah serangan jantung, bahkan pada beberapa
pasien dengan kematian otak. Dengan lesi intraparenchymal, nukleus wajah itu
sendiri biasanya utuh, namun prosesnya mengganggu hubungannya, mungkin
akan menghilangkan beberapa generator saraf. Ringan, biasanya sekilas,
myokymia biasa terjadi, terutama di orbicularis oculi, dan tidak memiliki
signifikansi klinis. Gerakan ini sering memburuk dengan kelelahan dan
hiperaffeinisme. Pasien sering membutuhkan kepastian.

Gerakan Wajah Abnormal Lainnya

38
 Kejang fokus yang melibatkan wajah dapat terjadi dengan fokus kejang
pada korteks motor. Kejang wajah bisa jadi merupakan bagian dari serangan
kejang atau pawai Jacksonia. Penyakit ganglia basal atau sistem ekstrapiramidal
melibatkan otot-otot wajah yang menyebabkan hipokinesia atau hiperkinesia (Bab
30). Penyakit Parkinson menyebabkan hipokinesia. Bentuk hyperkinesias wajah
meliputi dyskinesias, choreiform, athetoid, dystonic, meringis, dan gerakan
mioklonis dan tremor. Oral-facial dyskinesias umum terjadi, paling sering sebagai
manifestasi tardive penggunaan obat psikoaktif. Otot wajah, terutama platisma,
kadang-kadang dapat terlibat dalam myoclonus palatal, yang merupakan gerakan
ritmis yang persisten dan kontras dengan bentuk mioklonus lainnya (Bab 30).
Facial myoclonus dapat terjadi dengan dolichoectasia arteri vertebralis, dengan
hypocalcemia, serotonin syndrome dan kondisi lainnya. Faciculations wajah dapat
terjadi pada penyakit motor neuron manapun; fiksasi perioral dan chin sering
terjadi pada penyakit Kennedy.

Keterlibatan Sensori

Kecuali gangguan rasa, kelainan sensorik bukanlah bagian umum dari lesi
saraf wajah. Rasa mungkin akan terpengaruh dengan lesi pada saraf wajah
proksimal take off chorda tympani. Gangguan rasa permanen mungkin mengikuti
Bell's palsy. Gangguan rasa dan bau sering terjadi bersamaan. Kelainan rasa
biasanya disebabkan oleh disfungsi penciuman (Bab 12). Disgeusia mungkin
merupakan efek langsung atau tidak langsung keganasan. Hypergeusia dan
parageusias dapat terjadi pada gangguan psikosis dan konversi. Halusinasi
suplementasi dapat terjadi dengan kejang parsial yang kompleks, dan dengan
tumor yang melibatkan operkulum uncus atau parietal. Sterenerasi dan halusinasi
penciuman sering terjadi bersamaan. Pasien lansia terkadang mengalami disgeusia
asal tidak jelas yang dapat menyebabkan anoreksia dan penurunan berat badan.
Sensitivitas rasa meningkat terjadi pada pasien dengan penyakit Addison,
defisiensi hipofisis, dan fibrosis kistik.

Neuralgia genetika menyebabkan nyeri paroksismal jauh di dalam telinga,

kadang-kadang memancar ke wajah. "Tic douloureux dari chorda tympani" juga

39
telah dijelaskan. Lesi saraf lingual dapat menyebabkan hilangnya rasa bersamaan
dengan hilangnya sensasi exteroceptive pada sisi lidah yang terlibat; ada juga
yang biasanya mati rasa secara subjektif.

Perubahan sekretori

CN VII terlibat dalam lakrimasi dan air liur; Lesi saraf pada atau
proksimal ganglion geniculate dapat menyebabkan kelainan fungsi ini. Tidak
adanya air liur hanya terjadi pada lesi bilateral. Lesi sentral, terutama yang
melibatkan hipotalamus atau koneksi otonom, dapat menyebabkan perubahan
fungsi sekretori. Perubahan lakrimal dan aliran saliva lebih sering terjadi akibat
proses sistemik. Obat antikolinergik sering menyebabkan mulut kering yang tidak
menyenangkan. Keratokonjungtivitis sicca, yang terjadi pada sindrom Sjögren dan
kelainan jaringan ikat lainnya, menyebabkan sekresi defisiensi lakrimal, kelenjar
ludah, dan mukosa. Hal ini pada gilirannya menyebabkan kekeringan pada mata,
mulut, dan saluran pernapasan bagian atas. Sialore (ptyalism) adalah kelebihan air
liur. Ini terjadi pada penyakit Parkinson dan ketika pasien tidak dapat
menelannya, seperti pada keterlibatan bulbar dengan penyakit motor neuron.

Peningkatan atau penurunan sekresi lakrimal atau sekresi ludah dapat

terjadi secara psikogenik. Lacrimasi, tentu saja, paling sering merupakan hasil
stimulus emosional. Salivasi dapat terjadi dari bau, rasa, penglihatan, atau
pemasakan makanan. Xerostomia umum terjadi pada pasien depresi dan cemas.

40